RAOI - VOL I - N° 4 - SAOI

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CONSEJO EDITORIAL Editores Ejecutivos Dr. Fernando Prieto Díaz Dra. María Vanesa Sors Editores Asociados Dra. Alejandra Antacle Dra. María Laura Curutchet Dr. Guillermo Gómez Dra. Marcela Gonorazky Dra. Alejandra Tártara Dr. Enrique Urrets Zabalia Comunicación Visual KEMBO Dupla Cretiva

Dra. María Vanesa Sors Editora Ejecutiva RAOI Paraná (E. Ríos), diciembre de 2020

Editorial “Equipado con sus cinco sentidos, el hombre explora el universo que lo rodea y a sus aventuras las llama ciencia”. Si bien esta frase de Edwin Powell Hubble, es una visión más romántica sobre la ciencia, sus bellas palabras no la hacen menos cierta. Tanto la clínica, como las técnicas quirúrgicas y los exámenes complementarios de gran utilidad hoy en día, dependen y han surgido de nuestros sentidos. Llegamos al último número de este primer volumen, con la alegría y la convicción de haber cumplido nuestro objetivo, gracias al aporte, a la generosidad y predisposición de nuestros escritores, sponsors y lectores. Solo la lectura crítica conduce al desarrollo de la ciencia, la autoridad de miles no vale más que el humilde

COMISIÓN DIRECTIVA DE LA SOCIEDAD ARGENTINA DE OFTALMOLOGÍA INFANTIL Presidente Dr. Fernando Prieto Díaz Vicepresidente Dra. Iole Mariani Secretario Dr. Néstor Molina Tesorero Dr. Guillermo Gómez Vocal Dra. Carlota Lohn Vocal Suplente Dra. Alejandra Antacle Revisor de Cuentas Dra. Teresa Sánchez Revisor de Cuentas Suplente Dra. Marcela Arrufat

razonamiento de un único individuo. Este último viaje del año comenzará en la ciudad de Rosario con la Carta de Lectores del Dr. Alejo Vercesi. Continuará con dos importantes Trabajos Libres. En el primero el viaje se tornará introspectivo ya que se realizará una mirada hacia adentro, para descubrir la complejidad que se esconde detrás de una aniridia congénita. Para el segundo viajaremos a Mendoza, sede del Instituto Zaldivar, en el que se mostrarán los resultados de la técnica de Cross Linking combinado con anillos intracorneales, para el tratamiento del queratocono en pacientes pediátricos. La Dra. Celeste Elena nos llevara de viaje desde la ciudad de Córdoba, a través de la retina y la imaginación, a descubrir paisajes lejanos en Medio Oriente. Continuando nuestro viaje por la retina pero ahora dirigidos por proyectiles submarinos y ya en la ciudad de Buenos aires, veremos el impacto de los mismos sobre la macula, dando nombre a un hallazgo casual encontrado en exámenes de rutina, la llamada “Maculopatía en Torpedo”. Pero antes de volver de Medio Oriente nos detendremos en Francia. En RAOI INTERNACIONAL la Dra. Alejandra Daruich nos hablará sobre conceptos fundamentales de la Retinopatía del Prematuro, y la importancia de su detección precoz, tratamiento oportuno y seguimiento a largo plazo para evitar las temidas consecuencias visuales y así mejorar la calidad de vida de los niños con ROP. Volviendo a Rosario el Dr. Eduardo Rubin, en la sección “Ojo Crítico”, nos contará sobre los diagnósticos diferenciales que debemos plantearnos ante una infección orbitaria que no responde al tratamiento antibiótico convencional y la importancia de los exámenes complementarios. Arribando a Buenos Aires nos encontramos con nuestras expertas y habituales columnistas, las Dras. Susana Gamio y Adriana Fandiño, que nos han acompañado en cada número de este primer volumen, nos hablaran en primer lugar sobre las características de la Hipertensión Intracraneana Idiopática en la infancia y la utilidad de los métodos complementarios en su diagnóstico, evolución y tratamiento, como así también para estimar valores de la presión intracraneal en forma no invasiva, según lo indican recientes publicaciones. A continuación la Dra. Fandiño resaltará la importancia de realizar controles oftalmológicos en niños con leucemia, aún en aquellos que se encuentren en fase de remisión, debido al riesgo de infiltración leucémica y su correlación con recaídas a nivel del SNC. Una nueva sección se agregará a la geografía de nuestra revista: ZONA RAOI, en la misma se publicaran artículos de interés científico escritos por socios de la SAOI. Para inaugurar esta ZONA, la Dra. Marcela Arrufat

RAOI (ISSN 2684-0472) es una publicación oficial de la Sociedad Argentina de Oftalmología Infantil (SAOI). Se distribuye trimestralmente a sus suscriptores sin cargo por correo electrónico. Trabajos, casos clínicos, fotografías científicas y comentarios sobre lo publicado, son bien recibidos a la dirección de correo electrónico: saoiraoi4@gmail.com Carlos Pellegrini 574 (CP3100) Paraná – Entre Ríos

nos compartirá una actualización sobre el uso de Migs en el glaucoma infantil. En el mes de noviembre se llevó a cabo la semana del prematuro, en conmemoración a la misma invitamos a leer ZONA ROP y sus estadísticas 2019 que reflejan la realidad en Argentina resaltando la necesidad de difundir y cumplir la Guía de práctica clínica de la ROP. Y por último, desde el jardín de la República se comentaran dos muy buenos artículos en Biblioteca Virtual. Uno en relación a patologías oncológicas y de mal pronóstico: muchas veces resulta un desafío para el médico brindar este tipo de información, de tal forma que resulte útil, de ayuda y de contención familiar, en este resumen se podrán leer las sugerencias de un oftalmólogo en base a su experiencia personal y la de otros profesionales sobre cómo transmitir malas noticias a los pacientes. En el segundo se comentaran las patologías en la población pediátrica que requieren cirugía de desprendimiento de retina y sus resultados anatómicos y funcionales, siendo la retinopatía del prematuro una de las causas más frecuentes. “Cuando soplan vientos de cambio, algunos construyen muros. Otros Molinos…” Haber logrado llegar al último número, en el contexto de un 2020 difícil e inolvidable nos llena de entusiasmo, ganas y nos incentiva a continuar construyendo molinos… Hoy nos despedimos casi con nostalgia de nuestro niño de tapa que nos guío en este primer año, pero en este adiós ya se vislumbra una nueva bienvenida, en el 2021 una niña entre libros será nuestra nueva guía. Esperamos que el contenido de este número resulte de su interés, y nos volvamos a encontrar en la última página.

“La reproducción total o parcial de los artículos de esta publicación no puede realizarse sin la autorización expresa por parte de los editores. La responsabilidad por los juicios, opiniones, puntos de vista o traducciones expresados en los artículos publicados corresponde exclusivamente a sus autores”. COPYRIGHT RAOI 2020 (ISSN 2684-0472).


ISSN 2684-0472

Sumario Editorial Dra. María Vanesa Sors / pág. 02

Columnistas Hipertensión Intracraneana Idiopática en la infancia Dra. Susana Gamio / pág. 19

Cartas de Lectores Sanción de la Ley Provincial en la Provincia de Santa Fe, sobre la obligatoriedad de la toma del Reflejo Rojo Pupilar en neonatos Dr. Alejo Vercesi / pág. 04

Manifestaciones oftalmológicas de la Leucemia Dra. Adriana Fandiño / pág. 25

Trabajos Libres Aniridia congénita: Una mirada hacia adentro Dra. Rosa Arce, Dr. Facundo Fernández Méndez, Dra. Viviana Abudi, Dra. Pierina Ramello, Dra. Laura Fernández Fastuca, Dra. Adriana Fandiño / pág. 05 Queratocono en pacientes pediátricos, implantación combinada de segmentos intracorneales y Flash Cross Linking simultánea Dr. Carlos Gordillo, Dr. Juan Grandin, Dra. Marianela Zinna, Dr. Roger Zaldivar, Dr. Roberto Zaldivar, Dra. Adriana Lotfi, Dra. Liliana Laurencio / pág. 10

Reporte de Casos Clínicos Maculopatía en Torpedo Dra. Andrea Avila, Dra. Susana Gamio, Dra. Romina Nuñez / pág. 15

Fotografía Científica Paisajes de Capadocia Dra. Celeste Elena / pág. 17

Zona RAOI MIGS en el Glaucoma Infantil Dra. Marcela Arrufat / pág. 29 Zona ROP Retinopatía del Prematuro en Argentina 2019 Grupo ROP Argentina / pág. 34

Ojo Crítico Abscesos orbitarios subperiósticos secundarios a infecciones rinosinusales Dr. Eduardo Rubin / pág. 40

RAOI Internacional Retinopatía del prematuro: la práctica clínica basada en la evidencia Dra. Alejandra Daruich / pág. 46

Biblioteca Virtual: resúmenes Dra. Marcela Gonorazky, Dra. Lorena Sol Sancho / pág. 51

Eventos y congresos / pág. 53

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Sanción de la Ley Provincial en la Provincia de Santa Fe, sobre la obligatoriedad de la toma del Reflejo Rojo Pupilar en neonatos Estimados editores: Deseo colaborar con un artículo sobre la obligatoriedad de la toma del Reflejo Rojo en la Provincia de Santa Fe. En el año 2016 fue sancionada la Ley 13537/16, que establece la obligatoriedad de la toma del Reflejo Rojo Pupilar a todo niño o niña nacido en el territorio de la Provincia de Santa Fe. El examen será efectuado por el médico pediatra en el establecimiento de salud correspondiente.

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La toma del Reflejo Rojo pupilar, por el médico pediatra, no exime del examen oftalmológico del recién nacido por parte de un médico oftalmólogo. La Autoridad de Aplicación confeccionará un Banco de Datos en el cuál se recibirá toda la información sobre los resultados de los exámenes de toma del Reflejo Rojo Pupilar que debidamente notificarán los servicios de salud de todo el territorio nacional. Si bien es un método conocido por los médicos neonatólogos, como parte de la rutina de todo recién nacido, en la práctica no se no se lleva a cabo en forma sistemática. Se ha tomado como antecedentes para la elaboración de la presente Ley, la indicación de la Academia Americana de Oftalmología que recomienda:”una evaluación del reflejo rojo pupilar como un componente del examen ocular en el período neonatal y durante todas las visitas ulteriores de supervisión de salud”. La Ley 13537/16 fue impulsada por el Diputado Ariel Bermúdez y el Senador por el Departamento San Jerónimo. “Ambos legisladores agradecieron al Prof. Dr. Alejo Vercesi, Titular de la Cátedra de Oftalmología de la Facultad de Ciencias Médicas de Rosario, quién desde hace años viene pregonado la implementación de este estudio en forma masiva en todos los sectores públicos de la Provincia de Santa Fe. Destacan que la presente Ley surgió a instancias del Dr. Alejo Vercesi”. La presente Ley fue tomada como referencia para la sanción de una norma similar en la Provincia de Formosa, que ya cuenta con la aprobación de la Comisión de Salud de la Cámara de Diputados.

Dr. Alejo Vercesi Prof. Honorario de la UNR / pág. 04


TRABAJO LIBRE

Aniridia congénita: Una mirada hacia adentro Dra. Rosa Arce*, Dr. Facundo Fernández Méndez*, Dra. Viviana Abudi*, Dra. Pierina Ramello*, Dra. Laura Fernández Fastuca*, Dra. Adriana Fandiño*

Objetivo Dar a conocer la aniridia congénita y su asociación con otras anomalías oculares y sistémicas en pacientes recepcionados en el servicio de oftalmología del Hospital Garrahan desde marzo del 2013 a marzo del 2018.

Materiales y métodos Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo basado en revisión de historias clínicas digitalizadas de un total de 10 pacientes (total: 20 ojos) 7 varones y 3 mujeres, en edades correspondidas entre 3 y 15 años (media: 9.0) con diagnóstico de aniridia congénita bilateral. Criterios de inclusión: • ●Pacientes atendidos en el período de marzo del 2013 a marzo del 2018. • ●Pacientes con historia clínica digitalizada. Criterios de exclusión: • ●●Pacientes con diagnóstico de quistes colobomatosos y quistes estromales de iris. • ●●Pacientes con coloboma de iris asociado o no a coloboma de retina. • ●●Pacientes con aniridia traumática.

Introducción

mutaciones, el gen afectado (PAX6) ubicado en la banda 11p13 es el gen principal asociado con la aniridia. La prevalencia informada de aniridia congénita en la población general está entre 1: 64.000 y 1: 100.000. Dos tercios de todos los casos son familiares y un tercio es esporádico, la forma familiar es autosómica dominante con penetrancia completa pero expresividad variable[1,3,5]. La aniridia se asocia con una amplia gama de otras anomalías oculares, como la queratopatía asociada a la aniridia (AAK), la ectopia lentis, la catarata, el glaucoma, el nistagmus, la hipoplasia foveal y del nervio óptico [1,2,3,5,7]. Puede ocurrir como un trastorno aislado o estar asociado con una serie de síndromes como el WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias y retraso mental) o síndrome de Gillespie (aniridia, retraso mental y ataxia)[1,5]. La aniridia se puede clasificar en dos grupos: la aniridia clásica, que se asocia con mutaciones en PAX6, y la aniridia, que se asocia con mutaciones en genes distintos de PAX6. La aniridia congénita se describe como ausencia parcial o total de iris, pero la gonioscopía casi siempre revela un muñón del iris. Para la aniridia parcial o total congénita, se han informado mutaciones en los siguientes genes; PAX6, FOXC1, PITX2, CYP1B1, FOXD3 y TRIM44 [1,2,3,5,7].

Resultados Se analizó un total de 10 pacientes con diagnóstico de aniridia congénita bilateral, de los cuales, 6 presentaron catarata bilateral, 5 glaucoma bilateral, 6 hipoplasia foveal, 2 queratopatía relacionada con la aniridia y 3 asociaciones sistémicas con Síndrome de WAGR (Gráfico 1).

La aniridia congénita es un trastorno panocular bilateral raro que se caracteriza por una ausencia total (Fig. 1) o parcial del iris (Fig. 2) [1,2,4]. Aunque hay algunos casos reportados sin

Queratopatia relacionada con la aniridia (ark)

*Servicio de Oftalmología del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan / rosa.arce1@yahoo.com.ar

La córnea es clara al nacer pero invariablemente tiene un grado de pannus periférico inflamatorio que se tiñe con fluoresceína. Durante las siguientes dos décadas, estos pacientes desarrollan queratopatía, lo cual no es sorprendente, ya que el gen PAX6 es responsable del desarrollo embrionario y postna-

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Gráfico 1. Hallazgos asociados en pacientes con aniridia congénita.

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tal de la córnea[1,5]. En estudios publicados in vivo de la córnea central con microscopía confocal revelaron que la morfología del epitelio varía según la gravedad de la enfermedad[1,2]. En los casos avanzados, las células caliciformes estaban presentes junto con la pérdida total del epitelio corneal, mientras que los casos más leves mostraron un epitelio intacto. En la etapa temprana de la queratopatía, demostraron un aumento del grosor de la córnea central, opacidades focales a nivel del epitelio basal y disminución de la sensibilidad de la córnea. La ausencia del nicho de células madre del limbo y la conjuntivización de la región del limbo conduce a una deficiencia de células madre (LSCD) que claramente tiene un papel en la ARK. También se observó una disfunción de las glándula de Meibomio en forma de glándulas estenosadas o atróficas, lo que conduce a una formación defectuosa de la capa lipídica que resulta en un ojo seco y que exacerba la lubricación de la superficie ocular[1,2,5].

Gráfico 2. Pacientes con queratopatía relacionada con aniridia.

En nuestro estudio, del total de pacientes 2 niños presentaron signos de pannus inflamatorio, que se trató con antiinfla-

matorios tópicos y lubricantes de sostén, y que evolucionó a un leucoma inferior sin compromiso del eje visual (Gráfico 2). Consideramos que teniendo en cuenta la edad, los resultados de la queratopatía relacionada con la aniridia (ARK) en nuestro estudio, no son significativos ya que clínicamente, los signos aparecen en la adultez temprana con síntomas de visión borrosa, enrojecimiento, ojo seco y con el paso de los años, aumenta gradualmente la opacificación de la córnea desde la periferia hacia el centro. Estos cambios conducen a la pérdida progresiva de la visión. El tratamiento de la ARK depende de la gravedad de los síntomas y signos de presentación. Después de haber establecido que el ojo seco por evaporación puede agravar la superficie ocular poco saludable, los lubricantes y las gotas antiinflamatorias pueden retrasar la progresión de la ARK [1,2,5]. En casos leves a moderados de ARK, el suero autólogo facilita el mantenimiento de la estabilidad de la película lagrimal y disminuye la frecuencia de erosión corneal. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, la mayoría de los pacientes requieren intervenciones quirúrgicas[1,5]. La queratoplastia penetrante (PK) no ha tenido mucho éxito debido a la alta tasa de opacificación del injerto. Dado que la deficiencia de células madre limbares (LSTD) es la causa principal de la queratopatía, el aloinjertoquerato-limbar (KLAL) ha demostrado tener éxito en mantener una superficie ocular estable durante al menos un año[1,2,5].

Aniridia y glaucoma El glaucoma en la aniridia generalmente ocurre en la adultez temprana, pero también puede ocurrir en bebés y niños pequeños. La incidencia oscila entre el 6% y el 75% [1,2,5]. En nuestro estudio del total de 10 (100%) 5 pacientes (50 %) (Gráfico 3), presentaron glaucoma bilateral, recibieron inicialmente tratamiento tópico con dorzolamida, luego se combinó con travoprost, brinzolamida, etc. respectivamente. De estos pacientes, 2 recibieron tratamiento quirúrgico por presentar presión intraocular (PIO) alta y escasa respuesta a la terapia tópica máxima, a quienes se les realizó trabéculo-trabeculectomía y 3 pacientes finalmente fueron tratados con ciclofotocoagulación transescleral con diodo láser modo micropulso, por signos de glaucoma refractarios. En estudios publicados sobre el ángulo de pacientes con aniridia se demostró mediante la realización de gonioscopías durante un período de 18 años, que todos los casos tenían un muñón de iris. La malla trabecular y los procesos ciliares eran visibles posterior al muñón. Se notó que los pacientes que desarrollaron glaucoma tenían filamentos irregulares que surgían del estroma del iris y se adherían a la pared angular [2]. Estas uniones se hicieron más gruesas y se movieron hacia adelante, causando el oscurecimiento de la malla trabecular, el espolón escleral y el cuerpo ciliar. Como consecuencia, el muñón del iris se inclina y el ángulo se cierra gradualmente [2]. En nuestros pacientes a quienes se les realizó gonioscopías presentaron persistencia de restos mesenquimatosos, áreas de inserción alta de muñón de iris y dispersión pigmentaria, factor que condicionaría aún más a un fracaso terapéu-

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tico. En otro estudio, donde se utilizó la biomicroscopía de ultrasonido para evaluar el ángulo, mostró que junto con la hipoplasia del iris, el cuerpo ciliar también era hipoplásico, y que estas estructuras junto al cristalino están anteriorizadas, cerrando aún más el ángulo [1.2]. El tratamiento inicial suele ser con terapia médica tópica y sistémica, aunque la mayoría de ellos requieren cirugía en una etapa posterior, con escasa respuesta terapéutica.

Gráfico 4. Porcentaje de glaucoma bilateral en pacientes con aniridia.

Gráfico 3. Porcentaje de glaucoma bilateral en pacientes con aniridia.

ausencia de un sulcus en la aniridia, la implantación en bag es la única opción en estos casos, siendo el glaucoma una de las complicaciones más frecuentes en los pacientes que requirieron cirugías adicionales[1,2,3,5]. Teniendo en cuenta que la mayoría de los pacientes llegan a la cirugía siendo adultos, en nuestro trabajo todos fueron

Aniridia y catarata Las cataratas se observan en el 50 a 85% de los pacientes anirídicos. Se detectan en la infancia, pero se vuelven visualmente significativos en la primera década o en la edad adulta temprana [1,2]. En nuestro estudio del total de pacientes, 6 (60%) pacientes presentaron cataratas (Gráfico 4) (Fig. 3), entre las observadas fueron subcapsular posterior, nuclear y catarata de las suturas que evolucionaron a catarata total, 2 progresaron y se complicaron con subluxación inferior que condujeron a la extracción del mismo por las complicaciones que produjeron. La cirugía de catarata en pacientes con aniridia conlleva a desafíos únicos. El cálculo de la lente intraocular puede ser difícil debido a la superficie ocular inestable, el nistagmus y las cataratas totales. El tamaño y la longitud de la incisión deben considerarse cuidadosamente para evitar causar o exacerbar la queratopatía relacionada con la aniridia en estos pacientes [1,2,3]. En nuestro estudio un paciente fue intervenido con facoexcéresis y colocación de lente intraocular (LIO) en otro hospital, pero se extrajo a los meses en nuestro servicio por presentar alteraciones corneales, glaucoma refractario y finalmente desprendimiento de retina conduciendo a la ptisis bulbi de ambos ojos. Al resto de los pacientes se les realizó vitrectomía anterior por las características de las mismas, como por las subluxaciones que complementan algunos casos. En estudios publicados se observó que la cápsula de la lente presenta una reducción del 50% en el grosor de la misma en pacientes jóvenes a comparación con controles normales. Debido a un iris hipoplásico que resulta en la

Figura 1. Aniridia total.

Figura 1. Aniridia total

Figura 2. Aniridia parcial.

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Figura 3. Aniridia total y catarata

intervenidos quirúrgicamente, con vitrectomía anterior ya que estos ojos tienen debilidades zonulares y la cápsula anterior puede alterarse y volverse muy frágil, lo que hace muy difícil la extracción de cataratas. Aunque algunos casos se complicaron con alteraciones corneales, ya que los ojos con deficiencia de células madre son sensibles, las heridas se curan más lentamente y es importante realizar la cirugía en estos pacientes con el menor trauma posible. Hay algunos informes de casos sobre el uso de dispositivos de implante de iris, la mayoría de ellos para la aniridia traumática. Es necesaria una investigación adicional sobre el uso a largo plazo y la seguridad de tales dispositivos [1,2,6,7].

Aniridia e hipoplasia foveal La fóvea y el disco óptico muestran diversos grados de hipoplasia. La mayoría de los estudios muestran que la presencia de hipoplasia foveal es tan alta como 90% en estos ojos [1,2]. Clínicamente, hay ausencia del reflejo macular y foveal, y presencia de vasos retinales anormales que atraviesan la fóvea [1,2,5]. En nuestro trabajo del total de pacientes incluidos, 6 (60%) presentaron hipoplasia foveal sin compromiso del nervio óptico, todos se manifestaron con nistagmus. No se ha demostrado una correlación entre el nervio óptico y la hipoplasia foveal, pero la mayoría de los casos muestran nistagmus como signo de presentación.

Aniridia y Síndrome de Wagr Los pacientes con mutaciones de PAX6 pueden tener anomalías sistémicas junto con la aniridia, que pueden o no manifestarse en la infancia. El síndrome de WAGR puede estar presente y se manifiesta con: Retraso Mental, Anomalías Genitourinarias, Aniridia y Tumor de Wilms[1,2,7]. Los niños con WAGR se presentan temprano en la vida. El Síndrome de WAGR sin aniridia es rara. Un estudio realizado en la población holandesa informó que los pacientes con aniridia esporádica tenían un riesgo 67 veces mayor de desarrollar un tumor de Wilms (intervalo de confianza 8.1–241) en comparación con la población normal [7]. La discapacidad intelectual es la manifestación neurológica más frecuente. Las otras anomalías neurológicas pueden ser problemas olfativos, hipertonía y agenesia del cuerpo calloso. Los hallazgos genitourinarios son criptorquidia, genitales ambiguos y ovarios bicorne[1,2,7]. En nuestro estudio, 2 (20%) pacientes presentaron tumor de Wilms, y ambos fueron diagnosticados luego de hacer consulta con el servicio de oftalmología, y antes de los 3 años. Otro paciente presentó doble sistema colector y fue intervenido quirúrgicamente por Reflujo Vesico-Ureteral (RVU) severo. Por lo tanto, cuando un paciente se presenta con aniridia esporádica, debe realizarse un diagnóstico molecular para detectar a tiempo el tumor de Wilms, de modo que se pueda

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establecer un manejo apropiado y reducir el riesgo potencial que conlleva el mismo.

Discusión 1. La aniridia es un trastorno complejo que generalmente resulta en una visión severamente dañada por múltiples causas, incluida la queratopatía relacionada con la aniridia (ARK), cataratas, glaucoma, hipoplasia foveal y desprendimiento de retina [1,2,4,5]. 2. Consideramos que teniendo en cuenta la edad, los resultados de la queratopatía relacionada con la aniridia (ARK) en nuestro estudio, no es estadísticamente significativa, ya que, un paciente presentó signos de queratopatía de forma temprana, por los antecedentes de intervenciones quirúrgicas realizadas. Es importante tener en cuenta los factores de riesgo ante una cirugía en todo paciente con aniridia ya que presentan deficiencia de las células madres y retraso en la cicatrización. Lo cual, aceleraría la aparición de la ARK conduciendo a una pérdida progresiva de la visión, en la infancia temprana. 3. El glaucoma asociado a la aniridia constituye un reto en la oftalmología, ya que la mayoría responden escasamente a la terapia tópica máxima y requieren posteriormente de un tratamiento quirúrgico, con escaso éxito. Ya que estos ojos presentan alteraciones estructurales en el ángulo iridocorneal, asociado a las alteraciones corneales. En nuestro estudio el 50 % presentaron glaucoma, todos fueron tratados inicialmente con terapia tópica máxima, posteriormente 2 requirieron de tratamiento quirúrgico y finalmente 3 pacientes fueron tratados con ciclofotocoagulación transescleral con diodo láser modo micropulso por glaucomas refractarios. 4. La catarata en pacientes con aniridia se presenta en un alto porcentaje [1,2,3], en nuestro estudio coincidimos con las estadística en general publicadas, antes de realizar cualquier cirugía debe realizarse una evaluación oftalmológica sistemá-

tica. Ya que, la mayoría requieren de intervenciones quirúrgicas para mejorar la agudeza visual y disminuir la ambliopía por deprivación, también consideramos como última opción la facoexéresis con colocación de lentes intraoculares por que no cuentan con buen soporte capsular. 5. La mayoría de los pacientes con aniridia presentan hipoplasia foveal [1,2]. En nuestro trabajo el 60% presentaron hipoplasia foveal y nistagmus con disminución de la agudeza visual. Ninguno presentó compromiso del nervio óptico. 6. Los pacientes con mutaciones de PAX6 pueden tener anomalías sistémicas junto con la aniridia, que pueden o no manifestarse en la infancia[1,2,5]. En nuestro estudio, 2 pacientes presentaron tumor de Wilms, ambos fueron diagnosticados tempranamente luego de la consulta oftalmológica, es importante tener en cuenta esto, ya que mejoraría el pronóstico de vida en pacientes diagnosticados tempranamente.

Conclusión Es importante tener en cuenta en todo paciente con aniridia no solo las manifestaciones oftalmológicas, sino también las asociaciones sistémicas. Recomendamos que antes de realizar cualquier procedimiento quirúrgico, se deben tener en cuenta las complicaciones que podrían ocasionar, entre las más frecuentes, la ARK, siendo causada por una combinación de factores: un epitelio anormalmente diferenciado, adhesión celular anormal, respuesta de cicatrización alterada, deficiencia de células madre del limbo y la infiltración de células conjuntivales en la córnea, como también, glaucoma, desprendimiento de retina, catarata y la ptisis bulbi. También, considerar su asociación frecuente con el tumor de Wilms. Nuestro objetivo ha sido dar a conocer las asociaciones oftalmológicas y sistémicas de la aniridia congénita, para trabajar sobre estos pacientes de forma multidisciplinaria, brindando consejo genético y atención de calidad; y así, mejorar tanto el pronóstico visual como la calidad de vida.

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TRABAJO LIBRE

Queratocono en pacientes pediátricos, implantación combinada de segmentos intracorneales y Flash Cross Linking simultánea Dr. Gordillo Carlos H.1,2, Dr. Grandin Juan C.1,2, Dra. Zinna Marianela I.1,3, Dr. Zaldivar Roger1, Dr. Zaldivar Roberto1, Dra. Lotfi Adriana C.1,2, Dra. Laurencio Liliana M.1,3,4

Resumen

RAOI / Revista Argentina de Oftalmología Infantil - VOL I / N° 4

Objetivo: Informar los resultados de una serie de pacientes pediátricos con diagnóstico previo de queratocono progresivo que se sometió a tratamiento secuencial y simultáneo de Cross Linking y segmentos intracorneales, para analizar su efectividad y seguridad en niños de 10 a 18 años. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo abierto de series de casos consecutivos de 43 ojos de 36 pacientes que se sometieron a procedimientos quirúrgicos entre 2012 y 2017 que presentan al menos 3 años de seguimiento. Todos los pacientes fueron tratados con anillos intracorneales (ICR) y flash secuencial cross linking (CXL). Las medidas analizadas incluyeron valores de agudeza visual a distancia no corregida (UCVA) en LogMAR y valores de agudeza visual a distancia corregida (CDVA), esfera, cilindro, esfera equivalente y queratometría antes y después de la cirugía. Resultados: Todas las medidas mejoraron después de la cirugía, la UCVA preoperatoria promedio mejoró de 1.0 a 0.64, la agudeza visual mejor corregida (BCVA) preoperatoria promedio de 0.38 a 0.31, la esfera promedio de -2.4D a -2.05D, el cilindro promedio de -3.93D a -2.25D y la esfera media equivalente de -3.81D a -2.36D, así como la Sim K media, que mejoró de 4.28D a 2.05D. No se observaron complicaciones a corto o largo plazo.

1. Instituto Zaldivar. Mendoza, Argentina. 2. Departamento de Córnea. Instituto Zaldivar. Mendoza, Argentina. 3. Departamento de Oftalmología pediátrica y estrabismo. Instituto Zaldivar. Mendoza, Argentina. 4. lililaurencio@gmail.com

Conclusión: Podemos concluir que la implantación simultánea de ICR y cross linking del colágeno corneal son una terapia segura y efectiva para detener la progresión y restaurar la simetría corneal en los niños.

Abstract Propose: To report the results of a series of pediatric patients with previous diagnostic of progressive keratoconus who underwent sequential and simultaneous corneal collagen Cross Linking and intracorneal rings segments implantation, to analyze its effectiveness and safety in Children from 10 to 18 years old. Materials and Methods: Retrospective open label study of consecutive case series of 43 eyes of 36 patients who underwent surgical procedures between 2012 and 2016 presenting at least 2 years of follow up. All patients were treated with simultaneous intra-corneal rings (ICRs) and sequential flash corneal collagen cross linking (CXL). Measures analyzed included LogMAR uncorrected-distance visual acuity (UCVA) and corrected-distance visual acuity (CDVA), sphere, cylinder, equivalent sphere and keratometry values before and after the surgery. Results: All measures improved after surgery, mean pre-op UCVA improved from 1.0 to 0.64, mean pre-op BCVA from 0.38 to 0.31, mean sphere from -2.4D to -2.05D, mean cylinder from - 3.93D to -2.25D and mean sphere equivalent from -3.81D to -2.36D, as well as mean Sim K, which improved from 4.28D to 2.05D. No complications at short or long term were observed . Conclusion: We can conclude that simultaneous ICRs implantation and flash Collagen corneal cross linking are a safe and effective therapy for halting progression and restore corneal symmetry in children.

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Introducción El queratocono se caracteriza por una ectasia corneal progresiva, no inflamatoria y bilateral. Resulta en el adelgazamiento y protrusión de la córnea, miopía progresiva y astigmatismo irregular con deterioro de la calidad visual.1,2 Según el estudio de Daniel Godefrooij, la prevalencia estimada de queratocono en la población general es de 1: 375, la edad media al diagnóstico es de 28,3 años y el 60,6% de ellos son hombres.3 No hay informes sobre cómo estos datos epidemiológicos pueden verse afectados por factores climatológicos. Aunque esta entidad generalmente se manifiesta durante la adolescencia y la adultez temprana,4 con menos frecuencia aparece en pacientes menores de 18 años, y la progresión en este grupo es más rápida, con un mayor riesgo de hidropesía aguda requiriendo un trasplante de córnea.5 Zhale Rajavi y col. analizaron la prevalencia de diferentes causas de ambliopía, encontrando que 15.9% se presentó en ojos hipermetrópicos, 5.9% en miopía y 5.1% en astigmatismo. Además, el 16,1% de los casos de anisometropía fueron ambliópicos.6 Esto respalda la importancia de un diagnóstico y tratamiento oportunos del queratocono, porque el error de refracción que esta entidad causa en los niños puede llevarlos a una pérdida permanente de la visión, necesitando una rehabilitación posterior con anteojos o lentes de contacto, a veces asociados con oclusión después de la cirugía para tratar la ambliopía. Se han probado diferentes terapias para el queratocono en adultos, desde el cross linking (CXL) y los anillos intracorneales (ICRS) hasta el injerto corneal, pero cuando nos referimos a pacientes pediátricos hay muchos factores a considerar. Ya se ha descrito que el rechazo del trasplante de córnea es más frecuente en niños,4 y este riesgo aumenta exponencialmente con futuros re-injertos. Un diagnóstico y tratamiento tempranos para detener la progresión y evitar futuros injertos es de mayor beneficio en estos pacientes.2 El CXL y los ICRs son buenas opciones para detener la progresión del queratocono. El CXL consiste en administrar riboflavina (vitamina B2) junto con luz ultravioleta A, la interacción entre ellos conduce a la formación de enlaces covalentes adicionales entre las moléculas de colágeno, con el consiguiente endurecimiento biomecánico de la córnea.4 Varios estudios clínicos han demostrado que el CXL ralentiza la progresión del queratocono en los ojos adultos. Recientemente, el CXL se ha recomendado como una intervención óptima para el queratocono progresivo que afecta a la población pediátrica.7,10,15 Por otro lado, la utilización de ICRs se ha descrito como un procedimiento seguro y efectivo para la rehabilitación visual en niños con queratocono y pobre CDVA.11 La mayor parte de la bibliografía describe estos dos procedimientos en series separadas, algunos informes describen ambas técnicas, realizándolas en un procedimiento de 2 pasos. Abdelmassih et al evaluaron retrospectivamente 17 ojos que se sometieron al implante de ICRs seguido después de 1 mes por CXL,1 pero no hay informes de implante de ICRs combinado y CXL flash en un solo procedimiento quirúrgico. El objetivo del presente estudio es informar los resultados de una serie de pacientes pediátricos con diagnóstico previo de queratocono progresivo que se sometieron al implante de ICR y CXL secuencial, analizar su efectividad y seguridad.

Por todo lo mencionado anteriormente, consideramos que estas técnicas, CXL y ICRs, pueden ofrecer a los pacientes pediátricos con queratocono la posibilidad de detener la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad visual respectivamente, lo que le da al niño una mejor calidad de vida y reduce la necesidad de recurrir a terapias más invasivas y riesgosas como el injerto corneal. Además, al realizar ambos procedimientos simultáneamente, se ofrece una recuperación más rápida y el beneficio de no ingresar dos veces al quirófano, siendo factores importantes tanto para el niño como para sus padres.

Pacientes y métodos Se realizó estudio retrospectivo de series consecutivas de 43 ojos en 36 pacientes entre 2012 y 2016 realizado en el Instituto Zaldivar, Mendoza, Argentina. Antes de la cirugía, se obtuvo el consentimiento informado de los padres en todos los casos, aprobando el procedimiento en sus hijos de acuerdo con la Declaración de Helsinki. El consentimiento específico incluyó una explicación detallada del procedimiento; los posibles riesgos y beneficios, y el impacto en la calidad de vida. Se obtuvo la plena aprobación ética del comité del instituto. Los criterios de inclusión fueron pacientes pediátricos entre 10 y 18 años (Gráfico 1) con diagnóstico de queratocono grado I, II o III de la clasificación modificada de queratocono de Amsler-Krumeich.12 En cuanto al sexo 19 % fueron mujeres y 81 % varones (Gráfico 2). Todos los pacientes fueron tratados con anillos intracorneales (ICRs) y flash cross linking (CXL) simultáneos. Se excluyeron pacientes mayores de 18 años con queratocono avanzado (grado IV).

Gráfico 1. Distribución por edad N° de casos

Edad en años

Examen preoperatorio Se realizó examen oftalmológico completo, incluyendo agudeza visual a distancia no corregida (UCVA), agudeza visual a

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Gráfico 2. Distribución por sexo: mujeres 19% y varones 81%.

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distancia corregida (CDVA), agudeza visual ciclopléjica manifiesta, valores de queratometría, paquimetría ultrasónica, evaluación con lámpara de hendidura y examen fundoscópico. También se practicó una topografía corneal con topógrafo Orbscan II (Orbscan®, Inc., Salt Lake City, UT, EE. UU.) y tomografía de coherencia óptica de cámara anterior (Visante® OCT; Carl Zeiss Meditec, Jena, Alemania). Todas estas medidas se realizaron antes y después de la cirugía, al mes, 3, 12 y 36 meses después de la cirugía.

de extraer el epitelio. En todos los casos, se utilizó una técnica de epi-off. Dependiendo del valor de la paquimetría corneal, se usó una solución de riboflavina hipotónica o isotónica para mantener un grosor corneal mayor de 400 micras.9 Después de impregnar la córnea con riboflavina, se realizó una segunda medición de paquimetría seguida por el CXL practicando CXL flash (18 mW / cm2 durante 5 minutos) utilizando el sistema de cross linking corneal CCL-VARIO (Peschke Trade GmbH, Huenenberg, Suiza).13 Protocolo postoperatorio: el control postoperatorio de 24 horas se centró en el túnel interno, la profundidad de los ICRs y la presencia de posibles complicaciones. La medicación postoperatoria incluyó el uso de gotas para los ojos de gatifloxacina cada 4 horas durante 2 semanas, prednisolona-fenilefrina cada 8 horas durante 4 semanas, sulfatos de condroitina cada 4 horas y 2 semanas, ketorolac cada 8 horas durante 2 semanas y lubricantes. La medicación sistémica analgésica y antiinflamatoria se indicó según el peso. Los exámenes de seguimiento se programaron diariamente hasta la epitelización corneal completa, luego al mes, 3, 12 y 36 meses.

Análisis estadístico El análisis de datos se realizó con el software IBS® SPSS® para Windows versión 20.0.

Técnica quirúrgica

Resultados

Preoperatoriamente, los pacientes fueron tratados con ungüento de ciprofloxacina y dexametasona después de higienizar los párpados y las pestañas desde 1 semana antes de la cirugía y colirio de gatifloxacina cada 4 horas desde un día antes. Todos los pacientes se sometieron al mismo tratamiento de protocolo pediátrico para el procedimiento quirúrgico. Todos los procedimientos se realizaron bajo anestesia tópica (proparacaína 0,5%), el protocolo para el cálculo y selección de ICR se realizó de acuerdo con el nomograma creado por el Departamento de Córnea del Instituto Zaldivar.17 Se realizó paquimetría ultrasónica y se marcó la córnea en el centro con la pupila como referencia. Para todos estos procedimientos, se utilizó láser de femtosegundo (150 MHz) (Intralase® FS, Abbott Medical Optics, Inc.) para la creación de túneles e incisiones. La configuración del láser debe ser personalizada, según la distancia de blanco a blanco, el grosor corneal en el área de implantación y el segmento seleccionado. Se insertó el espéculo, se colocó un anillo de succión desechable y se ajustó el cono de aplanamiento láser. El túnel fue creado por Intralase® seguido por la incisión. El ICR tipo Ferrara (Intraseg®, Gamma Visión, Argentina) se implantó con pinzas y se hizo girar al menos 2 mm desde la incisión de entrada con un gancho Sinskey, sosteniendo el segmento a través de los agujeros en el extremo. En todos los casos, la incisión se realizó en el eje más inclinado de la topografía, y el túnel se creó al 80% de la lectura de paquimetría más delgada (Visante OCT). Inmediatamente después de la implantación del ICR, se realizó una paquimetría corneal antes

Este estudio incluyó 43 ojos de 36 pacientes (31 hombres y 5 mujeres).Veintitrés de ellos se sometieron a un procedimiento unilateral y los 10 restantes fueron bilaterales. El rango de edad fue entre 10 y 18 años, con una edad media de 14.77 años (DE 2.75). Los gráficos 1 y 2 muestran la distribución demográfica con respecto a la edad y el género, respectivamente. Tanto el ICR como el CXL se realizaron con éxito en todos los ojos, no se produjeron complicaciones intraoperatorias o postoperatorias en ninguno de los ojos incluidos. De acuerdo con la agudeza visual, comparamos los resultados de estas variables encontrando una mejora tanto de UCVA (LogMAR) como de la BCVA (LogMAR) después del procedimiento (Gráficos 3 y 4). La UCVA preoperatoria promedio fue 1.0 (rango 0.2-2.0) (SD 0.62) mejorando a 0.64 (rango 0.0-1.3) (SD 0.37) en el seguimiento posoperatorio; la BCVA preoperatoria promedio fue de 0,38 (rango 0,0-1,0) (DE 0,21) mejorando a 0,31 (rango 0,0-1,0) (DE 0,22) en el seguimiento posoperatorio. El índice de eficacia fue 1,6 (UCVA en LogMAR medio posoperatorio, BCVA en LogMAR preoperatorio medio). La esfera media cambió de -2.4D (rango -11.00D a +3.50D) a -2.05D (rango -11.25D a + 4.50D) (SD 3.10 y 3.36 respectivamente), cilindro medio de -3.93D (rango -8.00D a -0.50D) a -2.25D (rango -5.50D a 0.00D) (SD 1.90 y 1.63 respectivamente), y una esfera media equivalente de -3.81D (rango -15.0D a + 0.60D) a -2.36D (rango -12.88D a + 1.75D) (SD 3.64 y 3.44 respectivamente), así como Sim K promedio, que mejoró de 4.28D (rango 0.0D a 11.8D) a 2.05D (rango 0.0D a 9.3D) (SD 2.6 y 2.02 respectivamente). No se observaron complicaciones a corto o largo plazo.

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A los 3 años de seguimiento, los pacientes no tuvieron cambios significativos en la topografía o las medidas de refracción, cilindro de línea de tiempo y valores k. Discusión Como podemos ver en nuestro análisis de datos, tanto el CXL como la implantación de ICR en la infancia han demostrado ser procedimientos seguros y efectivos. Ambos han demostrado ser importantes para reducir las complicaciones a largo plazo como la ambliopía y los altos errores de refracción.8 El queratocono es una patología bilateral, progresiva y asimétrica, que conduce a un astigmatismo anisometrópico. En pacientes pediátricos, esta es una causa importante de ambliopía. Además, como todos sabemos, es una patología diagnóstica difícil en los niños debido a su baja frecuencia en este grupo de edad. Es por eso que la alta sospecha clínica es de gran importancia. En nuestra experiencia, siempre solicitamos estudios complementarios en pacientes con alto astigmatismo y queratometrías, astigmatismo evolutivo asociado con miopía, anisometropía, antecedentes familiares de quera-

tocono, signos sospechosos de esta patología en el examen biomicroscópico, antecedentes de alergia y frotamiento. Una vez que se realiza el diagnóstico, la educación del paciente y la familia son esenciales para permitir decisiones conscientes. Además, la medida de tratamiento no quirúrgico más importante es la guía para no frotar los ojos, junto con el tratamiento de la alergia ocular y la optimización de la superficie ocular acompañada de un control topográfico periódico.14 Tenemos que restaurar la agudeza visual con anteojos o lentes de contacto para evitar la ambliopía, especialmente si el tratamiento quirúrgico no está indicado a corto plazo. Sin embargo, las lentes de contacto pueden proporcionar restauración visual, pero no evitan ni detienen la progresión de la enfermedad. Para evitar la pérdida visual y la progresión, como se ha demostrado en otras publicaciones sobre su efectividad y seguridad en este grupo de edad, el CXL debe considerarse temprano en el proceso de la enfermedad.9 Está idealmente indicado antes de los cambios en la superficie corneal anterior, que están asociados con una reducción en la agudeza visual.14 Pero si se presenta una asimetría corneal y baja visión, el CXL no es suficiente y debe ir acompañada de la implan-

Gráfico 3. Resultados de Agudeza Visual UCVA (LogMAR) en pacientes con CXL y ICR.

Gráfico 4. Resultados de Agudeza Visual BCVA (LogMAR) en pacientes con CXL y ICR.

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tación de ICR. Nuestros resultados mostraron una mejora en UCVA del 96% y en la BCVA del 91% de los casos analizados, así como en la esfera media, el cilindro y la esfera equivalente después de la cirugía. También se observó un aplanamiento corneal asociado con una regularización de la superficie generada por la implantación de los segmentos, acompañada de una reducción de los valores queratométricos. En resumen, en base a nuestros resultados, podemos concluir que la implantación simultánea de ICR y flash cross linking es una terapia segura y efectiva para detener la progresión y restaurar la simetría corneal para una adaptación posterior a los anteojos o lentes de contacto en niños y evitar la ambliopía. También debe considerarse en el momento de proceder con la cirugía una buena selección de pacientes, y la decisión debe tomarse sobre bases sólidas, basadas tanto en un diagnóstico firme de queratocono como en documentación de progresión de ectasia14 y asimetría corneal. Se necesitará un segui-

miento más largo para conocer los resultados a largo plazo. Conclusión Ambos procedimientos de implante de anillos intracorneales y cross linking simultáneos permiten en un paciente pediátrico con diagnóstico de queratocono, en estadíos no avanzados una recuperación y una rehabilitación visual más rápida, pudiendo indicarse la mejor corrección de su agudeza visual con el uso de anteojos o adaptación de lentes de contacto evitando demoras que constituyen un factor importante en el tratamiento de la ambliopía.

Agradecimientos Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este documento.

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REPORTE DE CASO CLÍNICO

Maculopatía en Torpedo Dra. Andrea Avila*, Dra. Susana Gamio*, Dra. Romina Nuñez*

Introducción Reportamos 6 casos de Maculopatía en Torpedo que fueron diagnosticados en exámenes oftalmológicos de rutina. Todos los pacientes estaban asintomáticos al momento del examen y presentaban buena agudeza visual. En ningún caso se encontraron lesiones retinales asociadas. Han permanecido estables y ninguna asociación sistémica se manifestó hasta la fecha.

Informe de Casos Caso 1 Una paciente de 12 meses sin antecedentes de importancia, concurre para control oftalmológico. Al examen fijaba con ambos ojos (AO) y presentaba buena motilidad ocular. Refracción ciclopléjica +2.50 AO. Fondo de ojos normal en el ojo derecho (OD) y en el ojo izquierdo (OI) se observa una lesión hipopigmentada plana, de forma oval con zonas pigmentadas focales temporal a la fóvea (Fig. 1). El resto del fondo es normal. En controles posteriores no se observaron cambios en el tamaño ni en la forma de la lesión. Caso 2 Una paciente de 6 años, fue derivada a nuestra institución por el hallazgo de una lesión retinal. Agudeza visual 20/20 AO, ortotropía en posición primaria, buena motilidad ocular, biomicroscopia normal. Refracción ciclopléjica OD +1.25, OI +1.00. Fondo de ojos: OD normal, OI se observa una lesión plana, hipopigmentada con áreas focales pigmentadas temporal a la fóvea (Fig. 2). En los controles posteriores la lesión no mostró cambios. Caso 3 Una paciente de 9 meses, fue derivada a nuestra institución para obtener una segunda opinión de una lesión retinal observada previamente. La paciente no presentaba antecedentes médicos de importancia. Buena fijación con ambos ojos, motilidad conservada y presentaba ortotropía. Refracción ciclopléjica +2.00 AO. Fondo de ojos: OD lesión plana, oval, hipopigmentada temporal a la fóvea. OI normal. Contrariamente a los dos casos anteriores, la lesión no presentaba áreas pigmentadas focales.

Figura 1. Caso 1: Se observa en el ojo izquierdo lesión hipopigmentada plana, de forma oval con zonas pigmentadas focales temporal a la fóvea.

Figura 2. Caso 2: En OI se observa una lesión plana, hipopigmentada con áreas focales pigmentadas temporal a la fóvea.

Caso 4 Un paciente de 18 meses, sin antecedentes de importancia, se presenta a la consulta para un examen oftalmológico. Fija y sigue con ambos ojos. Se observa ortotropía en posición primaria y los movimientos oculares son normales. Refracción ciclopléjica +3.00 AO. Fondo de ojos: OD normal. OI lesión plana, oval, hipopigmentada temporal a la fóvea sin áreas de pigmento (Fig. 3) Caso 5 Una paciente de 4 meses de edad, sin antecedentes de importancia, se presenta para su primer examen oftalmológico. Fija y sigue con AO, ortotropía en posición primaria. Refracción ciclopléjica +3.00 AO. Al examen del fondo de ojos, se observa en el OD una lesión plana, oval, hipopigmentada temporal a la fóvea. OI normal.

(*) Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. CABA (Argentina) afap82@hotmail.com

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RAOI / Revista Argentina de Oftalmología Infantil - VOL I / N° 4

Caso 6 Un paciente de 14 años fue derivado a nuestra institución por el hallazgo de una lesión macular. No presentaba antecedentes de importancia. Agudeza visual con corrección 20/20 AO. Refracción ciclopléjica OD -2.00 OI -1.75. Fondo de ojos: OD lesión plana, oval, hipopigmentada con áreas focales pigmentadas temporal a la fóvea (Figura 4). OI normal.

Comentarios La maculopatía en torpedo es una anomalía congénita del epitelio pigmentario retinal (EPR).1,2 Se manifiesta como una lesión macular hipopigmentada, circunscripta, de forma oval (forma de torpedo), asintomática, temporal a la fóvea, con una punta que se dirige hacia la foveola.1 Su tamaño es de aproximadamente 2-3 mm en el eje horizontal y 1 mm en el vertical.1 Shields et al. describen las diferencias observadas en el aspecto temporal de la lesión describiendo dos configuraciones: una “frayed tail” o desflecado y otra con un margen redondeado.1 Puede haber hiperpigmentación en la zona temporal de la lesion.1 La maculopatía en torpedo suele descubrirse en el examen oftalmológico de rutina ya que los pacientes son asintomáticos y tienen buena agudeza visual.2 Generalmente son lesiones unilaterales aunque se han reportado casos bilaterales. No presentan asociaciones sistemicas.3 La etiología se desconoce. Existen cuatro hipótesis. Pian et al. hipotetizan que se debe a un defecto en el desarrollo de la capa de fibras nerviosas en el rafe horizontal.4 Otra hipótesis está relacionada con la malformación de los canales emisarios de la arteria y nervio ciliar posterior larga.2 Shields et al. sugieren que la localización uniforme y el tamaño de la lesión llevan a pensar que se trata de un defecto congénito que ocurre en un momento preciso del desarrollo fetal del epitelio pigmentario retinal.1 Chawla et al. proponen la posibilidad de una anomalía que previene la fenestración adecuada de la coriocapilaris a lo largo del rafe horizontal.5 Los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta incluyen nevus, tumores y lesiones del EPR, como la hipertrofia congénita del EPR, hamartomas del EPR asociados a poliposis adenomatosa familiar, hamartoma congénito simple, toxoplasmosis congénita.1,3,6,7 Exámenes complementarios incluyen el OCT, campo visual, fluoresceinografía, autofluorescencia, OCTA. En nuestra serie de casos todas las lesiones son unilaterales, planas, hipopigmentadas, localizadas temporales a la fóvea. Tres de las seis, tienen áreas de pigmentación en la zona temporal. El resto del examen oftalmológico fue normal. Sólo en dos pacientes se pudo constatar la agudeza visual que fue 20/20 en AO. El resto eran menores de dos años y todos fijaban con ambos ojos. Ningún paciente presentaba asociaciones sistémicas y las lesiones se han mantenido estables en todos los controles.

Resumen La maculopatía en torpedo es una lesión de forma oval, rara, unilateral del EPR, localizada en la región macular temporal. Es de etiología desconocida, asintomática, que suele ser detectada en exámenes oftalmológicos de rutina. Deben ser

evaluadas anualmente para documentar cualquier cambio en las mismas. Nosotros creemos que es importante que los oftalmólogos pediátricos reconozcan esta lesión y así reducir la cantidad de exámenes bajo anestesia y derivaciones.

Figura 3. Caso 4: OI lesión plana, oval, hipopigmentada temporal a la fóvea sin áreas de pigmento.

Figura 4. Caso 6: OD lesión plana, oval, hipopigmentada con áreas focales pigmentadas temporal a la fóvea. Referencias 1. Shields CL, Guzman JM,

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FOTO CIENTÍFICA

Paisajes de Capadocia

Descripción

Coloboma de retina en ojo derecho (OD) encontrado como hallazgo al realizar fondo de ojos en paciente femenino de 13 años, durante examen oftalmológico de rutina.

Dra. Celeste Elena*

* Servicio de Oftalmopediatría y Estrabismo Clínica de Ojos Córdoba Córdoba (Argentina) cceleste_elena@hotmail.com

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Dra. Susana Gamio Jefe del Servicio de Oftalmología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires, Argentina.

El diagnóstico se basa en la presencia de edema de papila, con examen neurológico normal excepto por la presencia de paresia del VI nervio, con neuroimágenes normales, líquido cefalorraquídeo normal y aumento de la presión endocraneana verificado por punción lumbar.

Hipertensión Intracraneana Idiopática en la infancia La Hipertensión intracraneana idiopática (IIH) o síndrome de pseudotumor cerebri (PTCS) se caracteriza por signos y síntomas de aumento de la presión intracraneana, tales como cefalea y paresia de nervios craneales en ausencia de cualquier masa ocupante de espacio en el Sistema Nervioso Central, sin evidencia de infección o anormalidad vascular. Si bien se la asocia a adolescentes femeninas con sobrepeso, también afecta a hombres y a niños. Los niños suelen presentar signos y síntomas atípicos y tiene diferente pronóstico que en los adultos. En neonatos es extremadamente raro. La incidencia en la población general es 1/100000 (1) y en pediatría hay mayor incidencia en el grupo adolescente (1215 años) respecto al grupo pediátrico (2-12 años). El 60% de los niños son mayores de 10 años (2). Este diagnóstico se basa en la presencia de edema de papila, con examen neurológico normal excepto por la presencia de paresia del VI nervio, con neuroimágenes normales, líquido cefalorraquídeo normal y aumento de la presión endocraneana verificado por punción lumbar. La presión intracraneana es considerada anormal en niños cuando es > 25 cm H2O en < de 18 años no obesos y sin sedación y > 28 cm de H2O en el resto (3,4). Otros criterios son silla turca vacía, aplanamiento posterior del globo ocular, distensión del espacio subaracnoideo peri-óptico con o sin Nervio Óptico tortuoso, y estenosis del seno venoso transverso (5). La clasificación se puede ver en la Tabla 1 (6). La cefalea es el principal síntoma de esta entidad, pero hay casos en que no se registra este síntoma y suelen presentarse con más signos neurológicos, mayor pérdida de la visión y peor pronóstico. Pueden quejarse de visión borrosa, diplopía, pérdida de la visión transitoria o fotofobia (2,7). El papiledema es generalmente bilateral, pero puede ser asimétrico o incluso unilateral. En niños pequeños puede estar ausente por suturas abiertas. Las paresias de nervios craneales, III, VI, VII y IX y XII han sido descritas en niños (8).

Hipertensión Intracraneal Idiopática Primaria • Sin causa identificable Hipertensión Intracraneal Secundaria • IIH asociada a enfermedad neurológica • Trombosis del seno venoso dural (asociado con otitis media, mastoiditis o traumatismo de cráneo) • LCR alterado (meningitis) • Malformación arteriovenosa drenando al seno venoso • Gliomatosis cerebral

Tabla 1. Clasificación de Hipertensión intracraneal Idiopática en Niños. Adaptada de Johnson et al. (6)

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Hipertensión intracraneal secundaria a enfermedad sistémica • Malnutrición • Lupus Eritematoso Sistémico • Anemia severa (deficiencia de Fe, aplástica o por células fantasma) • Enfermedad de Addison • Trasplante de Médula ósea • Síndrome de Down • Apnea de sueño Post infecciosa (post- varicela o sarampión) IIH secundaria a ingestión o retirada de agentes exógenos • Retirada de corticoides • Terapia de reemplazo con tiroxina • Ácido nalidíxico • Tetraciclinas o minociclina • Intoxicación con Vitamina A • Danazol • Hormona de crecimiento • Ácido retinoico • Quimioterápicos (ciclosporina, citarabina) IIH atípica IIH idiopática Oculta (sin papiledema)

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IIH con presión normal.

Patogénesis Existen diversas teorías de su patogénesis (9,10,11). Entre las causas de IIH secundaria están incluidos fármacos, alteraciones metabólicas, anemias, desórdenes autoinmunes y anormalidades en el flujo venoso craneal. La fisiopatología es compleja y se han planteado varias hipótesis: regulación defectuosa del LCR (aumento en la producción o reabsorción disminuida), edema parenquimatoso, aumento del volumen sanguíneo cerebral y obstrucción del flujo venoso de salida. Recientemente se propone una asociación fisiopatológica a disfunción endotelial por disminución de péptido natriurético C y alteraciones a nivel de canales de acuaporina AQP-4 y AQP-1 (12). A diferencia del adulto, en el 50-77% de los casos pediátricos existe una condición subyacente identificable (13,14). En nuestra experiencia en el servicio de Oftalmología pediátrica del Hospital de Niños “Dr. Ricardo Gutiérrez” asciende al 85% de los casos (en los últimos 3 años). Puede tratarse de anormalidades endócrinas, medicaciones (ácido nalidixico, tetraciclinas, nitrofurantoína, quimioterápicos), infecciones virales (varicela, sarampión), etiologías nutricionales (toxicidad por Vitamina A, deficiencia de vitamina A o D) o condiciones sistémicas tales como síndrome de Miller Fisher, leucemia linfocítica aguda, síndrome de Turner, galactosemia. Se han descrito casos secundarios a tratamiento hormonal en hipotiroidismo juvenil, en ocasión de la retirada del tratamiento con corticoides en pacientes con enfermedad inflamatoria gastrointestinal o en enfermedad de Crohn y en niños tratados con Hormona de crecimiento. El caso 1 muestra un niño tratado en el Hospital de Niños por el Dr. Gabriel Negrete que presentó como enfermedad de base una histiocitosis. Si consideramos en la edad pediátrica el grupo prepuberal y el puberal o adolescente en-

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contraremos que en el grupo prepuberal no está asociado a obesidad ni género femenino. Recientemente un trabajo resalta la importancia de la asociación entre insuficiencia adrenal y pseudotumor cerebri en pediatría (15). Relatan 5 casos de niños prepuberales (510 años), no obesos, que tuvieron papiledema y en los cuales se encontró insuficiencia adrenal. Con el tratamiento con hidrocortisona se resolvieron los síntomas por lo cual se recomienda determinar el cortisol en estos niños.

Examen Cuando sospechamos este cuadro debemos realizar un examen oftalmológico y neurológico completo. Detallar: Agudeza Visual, visión del color, examen de pupilas, motilidad ocular, campo visual cuando es posible y Fondo de ojo. Es mandatorio solicitar neuroimágenes y realizar la punción lumbar. Otros estudios complementarios muy útiles son la ecografía ocular y la OCT que nos permitirá controlar la evolución del edema de papila y hacer diagnósticos diferenciales. La ultrasonografía es útil para distinguir causas de pseudopapiledema, en particular drusas de nervio óptico calcificadas identificadas como masas hiperreflectivas con sombra acústica posterior; sin embargo, en la población pediátrica pueden no estar calcificadas inicialmente, resultando por ello un reto diagnóstico. La angiografía con fluoresceína muestra una precisión del 97% de los casos para diferenciar papiledema vs. pseudopapiledema con una tinción nodular temprana y tardía sobre todo en población pediátrica donde las drusas pueden no estar aun calcificadas, en contraste con la población adulta donde la ecografía es el “Gold standard” en este diagnóstico diferencial.

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Los casos pediátricos suelen ser secundarios a otras condiciones que deben ser investigadas y diagnosticadas

El advenimiento del OCT determina un hito en el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes al logar evidenciar patrones tomográficos compatibles con edema: ángulos agudos en los vértices “V tumbada” vs. las drusas que presentan un patrón festoneado irregular ondulado con descenso brusco. Por otro lado, nos permite realizar un “base line” del paciente y con ello lograr un “follow up” posterior para valorar la respuesta al tratamiento y monitorizar el espesor de capa de fibras nerviosas al suspenderlo o solucionar la causa de base. Si bien no existe un consenso normatizado en bases de datos poblacionales de referencia para el espesor de la capa de fibras nerviosas, el paciente en este “follow up” se convierte en su propio control. El caso 2 muestra un niño de 4 años que presentaba drusas y papiledema en el cual el OCT fue de gran ayuda diagnóstica. En un estudio reciente se comprobó relación entre el volumen de la cabeza del Nervio Óptico (particularmente el espesor central) y la Presión Intracraneana. Estos datos sugieren que el OCT puede no solo controlar la evolución del papiledema sino además dar un estimativo de la presión endocraneal de modo no invasivo (16). Los estudios de neuroimagen normales son mandatorios previos al diagnóstico y a la punción lumbar. Se debe realizar una búsqueda radiológica exhaustiva para excluir causas secundarias de hipertensión intracraneal para poder catalogarla como “idiopática”. La TC revela la mayoría de las lesiones de masa ocupante, aunque es menos sensible que la RMN (particularmente para la trombosis del seno venoso donde resulta ideal la angiografía), siempre debemos valorar la radiación y requerimientos de sedación para elegir el estudio de imagen. Dentro de los signos sugestivos de IIH encontramos dilatación/ tortuosidad de la vaina del nervio óptico, verticalización del NO, aplanamiento de esclera posterior, protrusión de la cabeza del NO, silla turca parcialmente vacía (en el 70%) o realce con gadolinio del disco óptico.

Tratamiento Actualmente no existe un estudio prospectivo, randomizado, doble ciego y controlado en relación con el tratamiento para la población pediátrica.

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La resolución espontanea suele ser más común en niños que en adultos. También puede ocurrir luego de la punción lumbar. Dado el potencial riesgo para la visión es recomendable iniciar tratamiento y realizar controles exhaustivos para ver evolución. La mayoría de los casos responden al tratamiento médico. Los tratamientos médicos que se ofrecen como primera línea son la acetazolamida (15-50mg/Kg/día 2 a 3 dosis por 3-9 meses) (17,18) y la furosemida (0.3-0.6mg/kg/ día), segunda línea topiramato (19) (1.5-3.0 mg/kg/día c/12h con dosis máxima 200mg/ día) y corticosteroides para evitar recurrencias por periodos cortos. En casos agudos de pérdida visual severa se sugiere la combinación de acetazolamida vía oral con metilprednisolona (15mg/kg EV). La duración del tratamiento médico varía según diversos autores desde 3 a 12 meses, sin embargo, la modificación de este debe estar basada en los síntomas, función visual y hallazgos oftalmológicos, la suspensión en general se recomienda con papiledema resuelto y de forma gradual. Las punciones seriadas son muy discutibles y obsoletas por las implicaciones en la población pediátrica. La intervención quirúrgica se reserva para casos que evolucionan con pérdida visual progresiva y consiste en fenestración de la vaina del NO, o drenajes lumbo peritoneales o ventrículo-peritoneales. Con pronto diagnóstico y adecuado tratamiento la mayoría de los niños recuperan sus funciones visuales y la recurrencia es baja, entre el 6 y el 22% (8,20).

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Caso 1 Paciente masculino de 11 años, con antecedente de otalgia por otitis media aguda izquierda (OMAI) bajo antibioticoterapia. Concurre a control oftalmológico presentando AV

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(lejos) OD s/c 1.0 y OI 1.0. MOE conservados, test de colores normal, reflejos pupilares conservados, en FO se evidencia NO rosado con borramiento de bordes temporales Frisen 2 AO. En OCT se constata aumento de RNFL más acentuado en OI. En TC se evidencia una lesión hiperreflectiva osteolítica a nivel de la calota. En valoración conjunta con neurología, neurocirugía, infectología y pediatría se decide PL con apertura de 28 cmH2O, citoquímico y citológico normal, cultivo negativo. Se decide biopsia de la lesión ante sospecha de Histiocitosis, se realiza biopsia de lesión que confirma diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans, con resolución del papiledema posterior a la PL en controles ulteriores, actualmente en seguimiento conjunto con oncología.

Caso 2 Niño de 4 años de edad con diagnóstico de Hiperfosfatemia ligado al X bajo tratamiento con anticuerpo monoclonal, derivado por alteración bilateral de NO, con antecedente

de internación por sospecha de papiledema resuelta como drusas de NO por presentar neuroimágenes normales. A la exploración se evidencia AV (lejos) s/c en cada ojo de 20/20, test de colores normales, MOE sin limitaciones, hipermetropía fisiológica, al FO disco óptico sobreelevado de bordes difusos 360º, pérdida de relación C/D, ausencia de

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pulso venoso, tortuosidad vascular generalizada compatibles con Frisen 3 AO. En la ECO (Modo B) protrusión del NO con lesiones nodulares hiperreflectivas aisladas con sombra óptica posterior a nivel de la cabeza del NO. El OCT presentaba un aumento en 4/4 de RNFL con patrón tomográfico compatible con edema. A la valoración neurológica sin hallazgos patológicos y neuroimagen normal, se decide PL con presión de apertura de 35 cmH2O, citoquímico y citológico normal, cultivo negativo, en imágenes de control (TC) se evidencia craneosinostosis, se inicia acetazolamida VO en espera de manejo neuroquirúrgico electivo postergado por pandemia. Al mes de seguimiento de la neurocirugía, disminución significativa de la capa de espesores de fibras nerviosas, exponiendo el patrón tomográfico festoneado de drusas.

Conclusión La IIH en niños prepuberales tiene un perfil demográfico diferente, igual distribución de género y menos frecuente presencia de obesidad que los post-puberales o los adultos. Los casos pediátricos suelen ser secundarios a otras condiciones que deben ser investigadas y diagnosticadas. Mucho queda todavía por saber acerca de la etiología y fisiología de esta entidad.

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Dra. Adriana C. Fandiño Jefe del Servicio de Oftalmología del Hospital de Pediatría Garrahan, Buenos Aires, Argentina

Coautores: Dr. Franco Benvenuto, Dra. Mariana Sgroi, Dra. Soledad Guillen

Los oftalmólogos pediátricos deben conocer el estado de diátesis hemorrágica de estos pacientes, las hemorragias vítreas o subhialoideas suelen causar privación sensorial durante una etapa fundamental del desarrollo visual con el consiguiente riesgo de ambliopía

Manifestaciones oftalmológicas de la Leucemia Las leucemias son neoplasias originadas en la médula ósea, caracterizadas por la proliferación clonal de precursores mieloides o linfoides. Dicha proliferación desplaza la hematopoyesis normal originando insuficiencia en la producción de hematíes, granulocitos y plaquetas normales. Estas células anormales ingresan al torrente sanguíneo y producen infiltración sistémica de linfocitos neoplásicos inmaduros en órganos y tejidos. El compromiso ocular en la leucemia es bien conocido, precede al diagnóstico o se desarrolla en el curso de la enfermedad; todos los tejidos que componen el ojo pueden verse involucrados.1,2,3 Los síntomas oftalmológicos serán secundarios a cambios hematológicos, cambios en la hemostasia debido a la enfermedad, o afectación primaria por infiltración de los tejidos oculares. Más del 50% de las Leucemias Agudas presentan, en el momento diagnóstico, retinopatía leucémica secundaria a cambios hematológicos, caracterizadas por hemorragias intrarretinianas de centro blanco (manchas de Roth), tortuosidad vascular y exudados algodonosos.2,5,7 (Figuras 1 y 2). En la infiltración leucémica primaria se reconocen tres patrones diferentes: infiltración uveal del segmento anterior; infiltración de la órbita, incluidos cloromas, hemorragias orbitarias y proptosis; y un patrón neurooftalmológico, caracterizado por afectación del sistema nervioso central (SNC), que incluye infiltración del nervio óptico, parálisis de pares craneales y edema de papila.1,5,8,9 (Figuras 3 y 4). Los hallazgos secundarios, como hemorragias vitreorretinianas, glaucoma, infecciones y alteraciones de la superficie ocular, pueden deberse a anomalías hematológicas resultantes de la presencia de anemia, trombocitopenia y / o hiperviscosidad, así como efectos adversos de los tratamientos con corticosteroides, quimioterapia, trasplante de médula ósea y radioterapia; y por último, a la inmunosupresión provocada por la suma de varios de los factores antes mencionados-1,10 (Figuras 5 y 6). En el pasado, se creía que las manifestaciones oculares no modificaban el pronóstico de la enfermedad; sin embargo, a lo largo de los años, varios estudios han demostrado que la presencia de afectación ocular se asocia con un mal pronóstico en la leucemia aguda en la infancia. Tanto en la Leucemia Mieloide Aguda (LMA) como en la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), la presencia de lesiones orbitarias y oculares específicas tiene correlación estadísticamente significativa con la recaída de la enfermedad o la afectación del SNC, lo que resulta en una tasa de supervivencia más baja. En pacientes con leucemia, el hallazgo de infiltrados leucémicos, entre otros signos, justifica una reevaluación sistémica y neurológica. Los datos anteriores sugieren que se debe realizar una evaluación oftalmológica en todos los pacientes con leucemia.4,6,11,12,13 La recaída de la leucemia a menudo se diagnostica después de la presentación de síntomas oculares; estas presentaciones a menudo son asintomáticas y son hallazgos incidentales en el examen oftalmológico de rutina.

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Figura 1. LLA con Hemorragias tipo Mancha de Roth

Ante un paciente pediátrico con diagnóstico o sospecha de leucemia se inicia un abordaje de estudio multidisciplinario, dentro de este la evaluación oftalmológica imprescindible que incluye control de agudeza visual, examen biomicroscópico, examen de motilidad ocular intrínseca y extrínseca, oftalmoscopia binocular indirecta y si es posible medición de la presión intraocular.

Material y método

Figura 2. LLA Hemorragias

Figura 3. LMA con infiltración del N.O. y tortuosidad vascular

Se evaluaron los hallazgos oftalmológicos en pacientes con LMA y LLA atendidos en el Servicio de Hemato-oncologia y evaluados en el Servicio de Oftalmología del Hospital de Pediatría Prof. Dr. J. P. Garrahan entre el 1 de marzo de 2017 y el 28 de febrero de 2018. Se realizó un análisis unicéntrico, retrospectivo, descriptivo-observacional. En total, 137 pacientes con leucemia aguda se sometieron a examen oftalmológico en ese periodo, las edades de los pacientes oscilaron entre 0 y 18 años, con una media de 7,9 años; 62 pacientes eran mujeres y 75 hombres. El grupo más numeroso estuvo constituido por 99 pacientes con diagnóstico de LLA que representan el 72,27% de la serie. La edad media fue de 8.5 años. El segundo grupo incluyó a 38 pacientes con diagnóstico de LMA, (27,73%), la edad media de los pacientes de este segundo grupo fue de 6,4 años. Del total de pacientes (137), 31 pacientes tenían hallazgos oftalmológicos, lo que representa el 22,62%. En 22/99 pacientes con LLA (22,12%) se encontró: hemorragia intrarretiniana y prerretiniana en 10 pacientes, papiledema en 5, afectación de la superficie ocular en 5, infiltración retinocoroideal en un paciente y proptosis en un paciente. En 9/38 pacientes con LMA (23,6%) se encontraron las siguientes manifestaciones oftalmológicas: hemorragias intrarretinianas y prerretinianas en cuatro pacientes, papiledema en tres, catarata en un paciente y proptosis en un paciente. En los niños con hemorragia retiniana (n = 14) los hallazgos hematológicos medios fueron: hemoglobina 7,66 (6,5-8,5), eritrocitos 2,5 (2,1-3,1), plaquetas 76 (8-384) y hematocrito 20,8 (20,4-26,8).

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Discusión

Figura 4. LLA con Edema en estrella

Se estudió una gran muestra de pacientes pediátricos con leucemias agudas de tipo linfoblástico y mieloide. En la mayoría de los que tenían afectación ocular, las manifestaciones fueron secundarias a la hemostasia del paciente debido a cambios en los niveles hematológicos. La afectación del segmento posterior fue más común que la del segmento anterior, predominantemente en la retina. Del total de pacientes con leucemia (n = 137), 31 pacientes presentaban manifestaciones oftalmológicas, representando el 22,62% de la muestra; cifras comparables con el 35,4% reportado en Malasia y el 39% reportado en Estados Unidos, pero difieren de las tasas de 69% y 77,8% reportadas en Etiopía y Nigeria, respectivamente. Esto puede estar relacionado con la falta de recursos humanos y materiales para el diagnóstico y el retraso en el tratamiento de la enfermedad en estos países.12.13.14.15 En un estudio de 288 pacientes con leucemia, Reddy y col. encontraron que el 49,1% de los adultos y solo el 16,5% de los niños tenían algún tipo de afectación ocular. Guyer y col. estudiaron los hallazgos oculares sólo en pacientes con leucemia aguda y encontraron una diferencia similar.16,17 Según la literatura, la afectación del SNC y la recidiva de la médula ósea son más frecuentes en pacientes con LLA con manifestaciones oculares, por lo que la afectación ocular se relaciona con un peor pronóstico de supervivencia.6,7,8 Russo y col. en 180 niños con leucemia aguda concluyeron que la recaída de leucemia se observó con mayor frecuencia en aquellos pacientes que habían tenido hallazgos oftalmológicos. En nuestro estudio no observamos diferencias significativas en la tasa de afectación ocular entre pacientes con LMA y LLA.18,19 Al igual que en nuestro estudio, muchos informes han demostrado que los signos

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Figura 5. LLA con Hemorragia subhialoidea.

La evaluación oftalmológica en todo paciente con Leucemia, incluso en aquellos en remisión es de gran importancia, debido al riesgo de infiltración leucémica ocular que equivale a recaída en el SNC.

Figura 6. Edema de N.O.

oculares más frecuentes son los hallazgos en fondo de ojo, de los cuales la hemorragia retiniana es la más común; y están relacionadas con la diátesis hemorrágica secundaria a leucemia. Sharma y col. Informaron que al menos el 69% de los pacientes tendrá manifestaciones retinianas en algún momento del curso de su enfermedad. Sospechamos que la diferencia estadística entre estos resultados y los nuestros puede deberse a que nuestra serie está formada por pacientes pediátricos atendidos en un centro de referencia onco-hematológico donde reciben tratamientos que cumplen con los estándares internacionales.5,20,21.22 En el análisis multivariable encontramos que los niveles de hemoglobina fueron el factor predictivo más confiable entre los hallazgos retinianos; se observó que el riesgo disminuye en pacientes con niveles superiores a 7 g / L, y que aumenta en pacientes con niveles en el rango de 5.5 a 7 g / L. Se observó un fenómeno similar en el recuento de plaquetas: cuando los niveles de plaquetas eran superiores a 50.000 / mm3, los signos retinianos se reducían drásticamente. Abu el-Asrar y col. describieron que los niveles bajos de hemoglobina se asocian con hemorragias retinianas y exudados blandos en pacientes con LLA, y que los niveles altos de leucocitos en pacientes con LMA están relacionados con hemorragias puntuales de Roth. Robb y col. informaron que recuentos de leucocitos superiores a 1.000.000 / mL y altos porcentajes de blastos se relacionaron con un alto riesgo de infiltración retiniana directa.23,24 Los oftalmólogos pediátricos deben conocer el estado de diátesis hemorrágica de estos pacientes, las hemorragias vítreas o subhialoideas suelen causar privación sensorial durante una etapa fundamental del desarrollo visual con el consiguiente riesgo de ambliopía. La afectación del nervio óptico es secundaria al aumento de la presión intracraneal debido al compromiso del SNC relacionado con la enfermedad, así como a la infiltración directa de células blásticas. Por tanto, en pacientes con estos hallazgos el SNC ciertamente se ve afectado y el tratamiento debe indicarse según el diagnóstico y el estadio de la enfermedad.2,10,12 Los pacientes pueden presentar infiltración orbitaria difusa que puede tener un componente hemorrágico y evolucionar con proptosis, edema de los párpados, equimosis, hemorragia subconjuntival y, en ocasiones, dolor. La afectación del nervio óptico es más común que la aparición de una masa orbitaria en la LLA.3,10,11,12 En la LMA puede aparecer un tipo de tumor llamado sarcoma granulocítico o cloroma debido al color verdoso de su superficie. Los cloromas pueden aparecer incluso antes de la aparición de blastos en sangre periférica.3,10,11,13 Generalmente, no es necesario realizar una biopsia de la lesión, excepto cuando se sospecha una recidiva y las características oculares son las únicas manifestaciones de la enfermedad en ese momento. El tratamiento de elección de la infiltración ocular es la quimioterapia sistémica con el tipo de quimioterapia en función del linaje celular.

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Conclusión Nuestro estudio muestra una alta prevalencia de niños con leucemia aguda en nuestro hospital. La mayoría de los niños tenían LLA y la edad promedio era menor de 10 años. La tasa de pacientes atendidos en el Servicio de Oftalmología con manifestaciones oftalmológicas fue notable, ya que el 22,62% de todos los pacientes fueron tratados, lo que significa que se encontró algún tipo de afectación ocular en más de uno de cada cinco casos. Al comparar el grupo LMA con LLA, la incidencia de afectación ocular fue estadísticamente similar. Las hemorragias retinianas fueron la manifestación oftalmológica más común y representaron el 45%. Todos los pacientes con hemorragias retinianas tenían anemia y trombocitopenia. Se encontró una correlación positiva entre la presencia de papiledema e invasión de retinocoroides y una mala evolución. Nuestros resultados muestran la importancia de una evaluación oftalmológica en todos los pacientes con leucemia, ya que en estos pacientes se presenta una alta tasa de manifestaciones oculares con correlación clínica, humoral y pronóstica.

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ZONA RAOI Los Expertos están en Toda la Argentina

Migs en el Glaucoma Infantil Dra. Marcela Arrufat Médica de planta del Servicio de Oftalmología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Buenos Aires. Argentina

Aunque actualmente no existe una alta evidencia en la calidad que respalde el uso de MIGS en el tratamiento del glaucoma infantil, muchas de las innovaciones ofrecen ventajas teóricas sobre el enfoque quirúrgico tradicional, evitando procedimientos sin ampollas y dispositivos.

Introducción Varios ensayos prospectivos de gran tamaño en pacientes adultos sugieren que la mayoría de las complicaciones postoperatorias tardías se asocian con la implantación de dispositivos de drenaje (GDD, su sigla en inglés) o la presencia anterior de una ampolla de una cirugía filtrante (1). Por lo tanto, es lógico pensar que los procedimientos sin ampollas y sin dispositivos pueden ser particularmente adecuados para los niños, especialmente si dichos procedimientos pueden realizarse sin incidir en la conjuntiva. En 2012, Saheb y Ahmed definieron las 5 características cardinales de la cirugía de glaucoma microinvasiva (MIGS, su sigla en inglés): 1) abordaje microincisional ab interno, 2) mínimamente traumático para el tejido, 3) al menos modestamente eficaz, 4) perfil de seguridad extremadamente alto, y 5) recuperación rápida con un impacto mínimo en la calidad de vida del paciente (2). Las MIGS no dañan la conjuntiva, aunque muchas todavía resultan en la formación de ampollas o requieren la implantación de dispositivos. Para que los nuevos y diversos dispositivos de las MIGS tengan un papel en el tratamiento de rutina del glaucoma pediátrico, deben superar al cuchillete de goniotomía (y sus variaciones), tanto en el éxito quirúrgico como en el costo adicional. En general, los factores que afectan la elección de los procedimientos quirúrgicos incluyen el estado del ángulo y la claridad corneal. Hasta esta reseña, no hay datos de ensayos clínicos aleatorios grandes disponibles sobre la seguridad y la eficacia de estas cirugías de glaucoma en niños (3).

Ángulo abierto, córnea clara Aunque actualmente no existe evidencia de alta calidad que respalde el uso de MIGS en el tratamiento del glaucoma infantil, muchas de las innovaciones ofrecen ventajas teóricas sobre el enfoque quirúrgico tradicional. Según los criterios de las MIGS, se puede argumentar que la goniotomía, un elemento básico de la cirugía de glaucoma infantil desde la década de 1940, es la MIGS original, dada su simplicidad, seguridad y eficacia (4). Varios instrumentos gonio-ablasivos (Fig. 1), como el dispositivo de trabeculectomía electroquirúrgica (Trabectome; NeoMedix Corporation, Tustin, CA, EE. UU.) y el dispositivo de trabeculectomía de doble cuchilla (Kahook Dual Blade; New World Medical, Rancho Cucamonga, CA, EE. UU.), mejoran el enfoque tradicional de la goniotomía ablacionando o extirpando, en lugar de simplemente incidiendo, la malla trabecular y la pared interna del canal de Schlemm, lo que teóricamente disminuye el riesgo de cierre cicatricial postoperatorio de la hendidura trabecular. Pero debido a que se considera que la maduración del trabeculado sigue a través de los años y este tejido, aun en los glaucomas congénitos primarios podrían ser necesarios para regenerar el andamio de la malla más adelante, su extirpación puede no ser algo bueno, por lo que el Kahook Dual Blade no debe usarse en niños muy pequeños, aunque

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sería útil en niños mayores con glaucomas cortisónicos, afáquicos o secundarios a uveítis (5). La trabeculotomía transluminal asistida por gonioscopía (GATT, su sigla en inglés) es una posibilidad que permite una incisión en el ángulo interno circunferencial sin dañar la conjuntiva o crear un colgajo escleral (6 y 7). En la descripción clásica de este procedimiento, se crean una incisión corneal clara principal y una auxiliar, separadas aproximadamente a 90 grados. Después de una goniotomía tradicional a través de la incisión principal, se introduce un filamento (ya sea una sutura roma de polipropileno o un microcatéter de fibra óptica iluminada) a través de la incisión corneal auxiliar y se dirige a través de la goniotomía al canal de Schlemm, utilizando microforceps intraoculares. Se avanza el filamento hasta que el canal de Schlemm se canula circunferencialmente, y los 2 extremos del filamento se tiran para romper la pared interna del canal de Schlemm en forma de cordón, lo que resulta en una incisión circunferencial de la malla trabecular. Se puede realizar un procedimiento GATT modificado utilizando un trabeculótomo de filamento ab interno (Trab360, Visco360 u Omni720; Sight Sciences, Inc. Menlo Park, CA, EE. UU.), después de la creación de una goniotomía tradicional, el trabeculótomo de filamento avanza a través de la cámara anterior hasta el ángulo opuesto, y el filamento retráctil se despliega y canula aproximadamente 6 horas de reloj del canal de Schlemm. Cuando se retira el dispositivo del ojo, el filamento incide en la porción canulada del canal de Schlemm, creando una trabeculotomía de 180 °. Luego, el procedimiento se repite a través de la misma incisión corneal y abertura de goniotomía en la dirección opuesta, creando así una trabeculotomía pseudo-circunferencial ab interno. En una serie retrospectiva de 5 centros y 5 cirujanos recientemente publicada en 2020, en 46 ojos en 41 pacientes con glaucoma infantil que usa el dispositivo TRAB 360, la tasa de éxito se asemeja a la literatura sobre otras cirugías angulares para glaucomas infantiles, este estudio está limitado por las imperfecciones inherentes a cualquier análisis retrospectivo, así como a la pequeña población estudiada (8). Si bien ambos enfoques tienen la ventaja teórica sobre la goniotomía al tratar el ángulo circunferencialmente (9) al igual que la goniotomía, estos procedimientos están contraindicados cuando la córnea no está lo suficientemente clara como para permitir la visualización del tejido objetivo. La viscocanulostomía / canaloplastia ab interna es un procedimiento que dilata el canal de Schlemm, utilizando un material viscoelástico inyectado a través de una abertura de goniotomía, y se puede lograr con un microcatéter iluminado (iTrack; Ellex iScience, Inc., Fremont, CA, EE. UU.), no hay evidencia en la literatura sobre el efecto de la canaloplastia ab interna en el ojo glaucomatoso pediátrico, ni siquiera ventajas teóricas.

Figura 1. Instrumentos gonio-ablasivos.

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El stent de derivación trabecular (iStent inject; Glaukos, San Clemente, CA, EE. UU.) tampoco ofrece ninguna ventaja teórica sobre la goniotomía.

Ángulo abierto y previamente incidido, córnea clara Ha habido un reciente resurgimiento de interés en la anastomosis quirúrgica de la cámara anterior y el espacio supracoroideo como un medio para reducir la PIO (Fig. 2). Las derivaciones ab supracoroidales como el Micro Stent CyPass (Alcon, Inc. Fort Worth, TX, EE. UU.) e iStent Supra (Glaukos; no aprobado por la FDA) pueden ofrecer alternativas a la cirugía filtrante o GDD en pacientes pediátricos después de que la cirugía de ángulo circunferencial ha fallado. A partir de agosto de 2018, hubo un retiro voluntario global del dispositivo CyPass porque el grupo que recibió el implante había aumentado la pérdida de células endoteliales en comparación con el grupo de control, aunque la importancia clínica de este hallazgo sigue siendo estudiada (10).

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Figura 2. Anastomosis quirúrgica de la cámara anterior y el espacio supracoroideo como un medio para reducir la PIO. Las derivaciones ab supracoroidales como el Micro Stent CyPass (Alcon, Inc. Fort Worth, TX, EE. UU.) e iStent Supra (Glaukos; no aprobado por la FDA).

Es probable que ninguno de los dispositivos subconjuntivales o supracoroidales del mercado supere a la cirugía filtrante estándar o los dispositivos de drenaje más usados. El stent de gel Xen (Allergan, Dublín, Irlanda) es un dispositivo de canalización colocado internamente que permite la derivación del acuoso desde la cámara anterior a una ampolla perilimbal. En los ojos con ángulos abiertos que han fallado en la cirugía de ángulo, el stent de gel Xen puede ofrecer una alternativa a la trabeculectomía tradicional o al tubo de derivación, con la ventaja teórica de un tamaño fijo del canal y, por lo tanto, un menor riesgo de hipotonía, aunque el riesgo a largo plazo se desconoce así como el perfil de beneficios sobre la trabeculectomía tradicional asociada con mitomicina C en niños. Smith y sus colegas publicaron recientemente un estudio observacional de 3 ojos con el implante XEN (11). Aunque el XEN se promociona como "permanente", hay pocos datos publicados sobre la degradación en el espacio subconjuntival. El stent XEN está fabricado con colágeno reticulado con glutaraldehído. Este material se ha utilizado en injertos vasculares durante décadas y se degrada con el tiempo. Widder et al (12) informaron recientemente la degradación de un implante XEN explantado después de solo 3 años. El PreserFlo MicroShunt está fabricado con el polímero de poli (estireno-bloque-isobutileno-bloque-estireno), que tiene una historia de décadas de uso en stents coronarios sin degradación o inflamación. Este perfil de seguridad es prometedor para el glaucoma infantil (Fig. 3).

Figura 3. PreserFlo MicroShunt fabricado con el polímero de poli (estireno-bloqueisobutileno-bloque-estireno).

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Ángulo cerrado

Bibliografía

Cuando los niños presentan un ángulo cerrado y una PIO elevada, como en algunos casos de glaucoma después de una cirugía de cataratas o glaucoma asociado con la ablación de la retina para la retinopatía del prematuro, las opciones quirúrgicas se limitan tradicionalmente a una cirugía filtrante o la implantación de un GDD. Sin embargo, con los avances recientes en la instrumentación microquirúrgica, la goniosinequiolisis (GSL) bajo visualización gonioscópica directa puede ofrecer control de la PIO en el glaucoma de ángulo cerrado sin recurrir a la implantación de GDD o la creación de ampollas. La GSL se puede realizar como un procedimiento independiente en la elevación de la PIO de ángulo cerrado o en combinación con lensectomía y / o ciclofotocoagulación endoscópica (ECP, su sigla en inglés) (Fig. 4).

1. Gedde SJ, Herndon LW, Brandt JD, Budenz DL, Feuer WJ, Schiffman JC; Tubo versus grupo de estudio de trabeculectomía. Complicaciones postoperatorias en el estudio de tubo versus trabeculectomía (TVT) durante cinco años de seguimiento. Soy J. Ophthalmol . 2012; 153 (5): 804-814.e1. 2. Saheb H, Ahmed II. Cirugía de glaucoma microinvasivo: perspectivas actuales y direcciones futuras. Curr Opin Ophthalmol . 2012; 23 (2): 96-104. 3. Dr. Ta Chen Chang , Dr. Kara M Cavuoto.

La ECP es el único MIGS que no requiere visualización directa del ángulo, debido al sistema de cámara endoscópica (Sistema láser Endo Optiks; Beaver-Visitec International, Waltham MA, EE. UU.). Para realizar ECP, el endoscopio (equipado con una cámara coaxial, fuente de luz, haz de puntería y láser de diodo, longitud de onda de 810 nm) se avanza a través de una herida en la córnea transparente, la esclera anterior o la pars plana hasta que los procesos ciliares son visibles en la pantalla de visualización. El láser de baja energía se aplica a los procesos ciliares hasta que se produce el blanqueamiento y la contracción (sin formación de burbujas de cavitación). En una serie de niños de tamaño modesto con glaucoma después de una cirugía de cataratas, la ECP dio como resultado una tasa de éxito del 54% después de una media de seguimiento de 7,2 años (13).

Cirugía de glaucoma microinvasivo en el glaucoma infantil. 18 abril 2019 www.aao.org 4. Barkan O. Técnica de goniotomía para el glaucoma congénito. Trans Am Acad Oftalmol Otorrinolaringol . 1948; 52: 210-226. 5. James D. Brandt, MD. Cirugía de glaucoma microinvasivo en niños: ¿hay algún papel? 11 de junio de 2020. https://www.ophthalmologytimes.com/view/glaucoma-360-drug-deliverycontact-lens-technology 6. Grover DS, Smith O, Fellman RL y col. Trabeculotomía transluminal asistida por gonioscopia: una trabeculotomía circunferencial interna ab para el tratamiento del glaucoma congénito

Resumen Las MIGS pueden ofrecer alternativas sólidas para mejorar el paradigma quirúrgico tradicional en el tratamiento del glaucoma infantil. Si el ángulo es abierto se pueden ofrecer procedimientos de ángulo ab interno, si es abierto y con cirugías previas (mientras la córnea permita la visualización gonioscópica directa) y para ojos con ángulo cerrado, a través que la goniosinequiolisis, con o sin ECP. Al igual que con todos los procedimientos novedosos sin perfiles de seguridad establecidos y de larga data, las MIGS deben aplicarse con prudencia en los niños, ya que incluso las complicaciones menores pueden convertirse en complicaciones mayores a lo largo de la vida de los pacientes jóvenes.

primario y el glaucoma de ángulo abierto juvenil. Fr. J. Ophthalmol . 2015; 99 (8): 1092-1096. 7. Grover DS, Fellman RL. Trabeculotomía transluminal asistida por gonioscopia (GATT): modificación de sutura térmica con una punta redondeada teñida con colorante. J Glaucoma . 2016; 25 (6): 501-504. 8. Areaux RG Jr, Grajewski AL, Balasubramaniam S, et al. Trabeculotomía ab interno con el dispositivo Trab360 para glaucomas infantiles. Soy J. Ophthalmol . 2020; 209: 178-186. 9. Mendicino ME, Lynch MG, Drack A, Beck AD, Harbin T, Pollard Z, et al. Resultados quirúrgi-

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cos y visuales a largo plazo en el glaucoma congénito primario: trabeculotomía de 360 grados versus goniotomía. J AAPOS . 2000; 4 (4): 205-210. 10. Alcon, Inc. Alcon anuncia el retiro voluntario en el mercado mundial de CyPass Micro-Stent para el glaucoma quirúrgico. https://www. novartis.com/news/media-releases/alcon-announces-voluntary-global-market-withdrawalcypass-micro-stent-surgical-glaucoma. 11. Smith OU, Grover DS, Emanuel ME, et al. Stent de gel XEN en glaucoma pediátrico. J Glaucoma . 2020; 29 (4): e19 – e22. 12. Widder RA, Kuhnrich P, Hild M, et al. Degradación intraocular del stent de gel XEN45 3 años después de su implantación. J Glaucoma . 2019; 28 (12): e171-e173. 13. Cantor AJ, Wang J, Li S, Neely DE, Plager

Figura 4. Ciclofotocoagulación endoscópica (ECP).

DA. Eficacia a largo plazo de la ciclofotocoagulación endoscópica en el tratamiento del glaucoma después de una cirugía de cataratas en niños. J AAPOS . 2018; 22 (3): 188-191.

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Retinopatía del Prematuro en Argentina 2019 Lomuto C., Alda E., Avila A., Benítez A., Brussa M., Dinerstein A., Erpen N., Galina L., Heevel V., Machado S., Mansilla C., Marinaro S., Quiroga A., Saidman G., Sánchez C., Visintin P. Referentes de Maternidades y otras Instituciones que adhieren al Programa Nacional de Registro** Dirección de Salud Perinatal y Niñez

Objetivos Evaluar epidemiología de ROP en Argentina 2019 y comparar resultados con años anteriores desde 2004.

Población Recién Nacidos (RN) pretérminos con peso al nacer (PN) < 1500g y/o ≤ a 32 s de Edad Gestacional (EG) con más de 28 días de vida y ≥ de 1500g y/o entre 33-36 s con oxigenoterapia u otros factores de riesgo con cualquier sobrevida.

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Material y método Estudio multicéntrico, de corte transversal, consecutivo Variables: PN, EG, fecha de nacimiento (FN), factores de riesgo, con-

trol oftalmológico c/OBI, Grado máximo de ROP, necesidad y método de tratamiento, lugar del mismo. Fuentes de información: 112 servicios (92 públicos y 20 privados) de 24/24 Provincias Método de registro: registro on line en todos los servicios, a los que se agregan el Htal Rawson-San Juan que utilizó sistema ROP 21, los 3 Sanatorios de la Trinidad y el Sanatorio Otamendi de la CABA con registro propio y 5 Hospitales de baja complejidad de la CABA con datos aportados por la Red Neonatal. Todos los registros se sumaron para los resultados, excepto en algunos análisis en que sólo se utilizó el registro on line

Evolución registros 2004-2019 N Hospitales y Provincias con información

Nacimientos anuales en los servicios 49,5 % del sector público (405.952 en 2018) 9,6 % del sector privado (272.986 en 2018) 33,2 % del total país (685.394 en 2018)

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Número de registros totales y < 1500g (sobrevivientes > 28 d). 2008-2019

Porcentajes de algún Grado de ROP y tratamiento con Láser/Bevacizumab en RN < 1500 g 2008-2019

Total registros 8.910: 3,9 % de los nacidos vivos en esos servicios < 1500g sobrevivientes > 28 días 2.737: 1,2 % de los nacidos vivos 50,5 % del total del país

La pesquisa oftalmológica media fue del 92 % Mediana 100% (RI: 93-100%)

Porcentaje Tratamiento Láser/Bevacizumab in situ 2004-2019

Tratamiento con Bevacizumab (Avastín) 2011-2019

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% Tratamiento con Bevacizumab (A)

Porcentajes de Grados de ROP en niños con ese diagnóstico 2019

N casos Laser, Avastín y ambos (250) 2019

Porcentaje de Grados de ROP según intervalos de PN y de EG. *Argentina, 2019

* Extraídos sólo del Registro on line 2019. Extraídos sólo del Registro on line 2019. Se excluyeron los sin ROP y los que se ignora el diagnóstico

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Porcentaje de tratamiento con Láser/Bevacizumab según intervalos de PN y EG *Argentina 2019

*Extraídos sólo del Registro on line 2019

Casos con ROP grave tratados según PN y EG. 2019 - 250 casos, 26 Inusuales: 10,4 %

Porcentaje de RN < 1500 g con ROP grave tratada 112 Instituciones, ordenadas de mayor a menor. 2019

68/112 (60%) servicios tuvieron ROP tratadas Los casos tratados menores de 1500 g de PN predominan en los Servicios Privados (85%), IIIB (81%), en los IIIA (36%) y menos en los de nivel II (13,3%)

Casos Inusuales y Oportunidades Perdidas 2004-2019

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% Casos Inusuales

Porcentaje de Casos Inusuales en RN tratados por ROP grave. 112 Instituciones, ordenados de mayor a menor. 2019

Sólo 18 servicios/112 (16,0%) tuvieron Casos Inusuales Los Casos Inusuales son más frecuentes en los Servicios IIIB (27,2 % de ellos), luego en los IIIA (13,6%), y ninguno en los de Nivel II y en los privados

N Oportunidades Perdidas (ROP 4 y 5)

Porcentaje de prematuros tratados con corticoides prenatales

*Extraídos sólo del Registro on line 2019

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Peso al nacer y Edad Gestacional de niños tratados por ROP con Láser/Bevacizumab 2004-2019

Media peso al nacer en gramos

Media EG en semanas

Mediana 2019 PN 970 g (RI: 790 – 1215)

Mediana 2019 EG 28 s (RI: 26 – 30)

Conclusiones

En Resumen

▶ Adhesión al Programa: Aumento de instituciones que reportan al

▶ Hubieron muchas mejoras respecto al año anterior a pesar de las

Programa Nacional de ROP con incremento del total de registros. ▶ Representatividad: de todo el país, la mitad del sector público y casi el 10% del privado. Los menores de 1500g registrados representan el 50% del total país ▶ La presencia de algún Grado de ROP en < 1500 g de PN (28,8%) tuvo un leve descenso respecto al año anterior (30%), pero los tratados se mantuvieron igual (8,4% vs 8,3%) ▶ El tratamiento in situ descendió de 88% a 85%. Se estima que se debe a que varios equipos Laser estuvieron fuera de servicio en el Conurbano Bonaerense ▶ El tratamiento con Avastín presentó un descenso de 24% a 20% que impresiona mas adecuado. ▶ La proporción de niños tratados < de 1500g tiene grandes diferencias según los servicios. 68/112 (60%) tuvo niños tratados de ese PN. ▶ Los Casos Inusuales disminuyeron de 15% (2018) a 10,4% y están presentes sólo en 18/112 servicios (16%) ▶ Hubo 1 sola Oportunidad Perdida vs 6 del año anterior ▶ Se detectan claramente factores de riesgo asociados a ROP: oxigenoterapia, sepsis, transfusiones, RCIU. ▶ El promedio de PN y EG descendió de 1058g y 28 s (2018) a 1019g y 27 s.

permanentes dificultades en los servicios, especialmente con sus recursos humanos y equipamiento

**Dirección de Salud Perinatal y Niñez, Área Informática: Shifres J, Cadoche P, Hernandorena E.

(O) - Htal. Necochea: Espelet L (N) y Echarri G (N); Bravo D ( E ), Sacierain L (O) Htal. Azul: Fiorani S (N), Riesco P (N),Ferreira N ( E), Vergara E ( E), Minervini I (O) - Htal. Mercante: Rúa MA (N), Verón B ( E), Bello N (O) - Mat. Santa Rosa: Otoya A (N), Sánchez A ( E), Peña B (O) - Htal. Simplemente Evita: Fernández Viña V (N), Ordiola L (N), Suárez S ( E), Pereyra MJ (O) - Sanatorio Trinidad Ramos Mejía: Cardillo N (N), Ruiz C ( E), Dulce M (O) - Sanatorio Trinidad San Isidro: Gorestein A (N) - Htal. Junin: Moretta S (N), Barrera M (E), Barbero JP (O) - Clínica 25 de mayo, Mar del Plata: Ruggiero G (N), Valdéz L (E), Bondesio C (O) - Htal. Reg Español, Bahía Blanca: Jugo M (N), Cardozo O (E), Zárate C (O) -Htal Privado Raúl Materna, Bahía Blanca: Jugo M (N), Cardozo O (E), Zárate C (O) - Htal.Olavarría y Sanatorio Cemeda: Bologna J (N), Waimann A (E), Butin S (O) - Mat. Ana Goitía: López P (N), Quispe K (E), Ulacia S (O) - Htal. Mat Inf Tigre: Meléndez N (N), Lancellotti L (N), Guillen D (E), García C (O) - Htal Eurnekian: Rodríguez G (N), Billordo N (N), Yanigro A (E), Bilbao E (O) - Htal Larcade: Dudkevich J (N), Zarza G (E), Nano C (O) - Htal Gandulfo: Soler ME (N) -Htal Larcade:Dudkevich j (N), Zarza G (E), Crespo Nano C (O) - Htal Pte Perón, Avellaneda: Iriarte S (N), Iuresca A (O)

**Buenos Aires: Htal. Evita- Lanús : Camino F (N), Menescaldi C (O) - Htal. Posadas-Haedo: Pena F (N), Ferrugino Figueroa G (N), Ferretti R (O), Pérez R (E) Htal. Penna- Bahía Blanca: Maurín F (N), Zamora P (N), Barrionuevo L (N), Feijó ME (O), Soledad A (E), Aguirre K (E) - Htal. Mar del Plata: Pérez Galzadet A (N), Cerdán E (E), Bondessio MC (O),Giorgiani P (O) - Htal. Coronel Suárez: Lethieri J (O), Morales M (E), Pérez A (E), Azpilicueta O (N) - Htal. Eva Perón- San Martín: Junius L(N), Larosa S (N) Falbo J (O) - Htal. Paroissien: Bisbal M (N), Nemer P(N), Mendoza G (E), Pereira MJ (O), Drago P (O) - Htal. Bocalandro: Picoroso E (N), Giménez Ma (N), Lonfat A (E), Cuneo MG (O) - Htal. Evita Pueblo, Berazategui: Sánchez S (N), Valenzuela A ( E), Saidman G (O), Monteoliva G (O) - Htal. Moreno: Anton M (N), López C (E), Virgili R (O) - Htal. Morón: : Savorani M (N), Brero E (N), Maurtua D (N), Perea S (O) - Htal. Merlo: Wittbecker P(N), Ferreira V(E), Cuneo MG (O) - Htal. Privado del Sur: Alvarez S (N), Fernandez Candell P (O), Pereyra B (E), Salvatierra B (E), Suárez C (E) - Htal. Erill, Escobar: Guzman Meyler D (N), Navarro E (E), Raineri L (O), Menarini N (O) - Htal. L. Melendez, Adrogué: López M (N), Puca Y (E), Aquisto D (O) - Htal. San Martín La Plata : Gonzalez S (N), Giménez E (E), Schbib V (O), Monteoliva G (O) - Htal. Iriarte, Quilmes: De Risio K (N); Ayllon S (E); Mariano J

Pero ▶ Los Casos Inusuales, a pesar de haber disminuido de manera importante, todavía persisten y obligan a que todos estos casos sean analizados para que no se repitan, ya que evidencian deficiencias en la calidad de la atención. ▶ Es preocupante que varios equipos de Láser no hayan podido ser reparados o renovados, lo que produjo un aumento de la necesidad de derivación de los niños para su tratamiento. ▶ Se debe prestar especial atención a los factores de riesgo: saturaciones elevadas de O2, sepsis, transfusiones, nutrición (RCIU y RCEU), etc. pues no siempre son tenidos en cuenta. ▶ La ROP sigue siendo la primera causa de ceguera en la Infancia. ▶ Por lo tanto es necesario leer, difundir y cumplir la Guía de Práctica Clínica de ROP.

**CABA: Htal. Italiano: Rodríguez D (N), Sánchez C (O) - Sanatorio Trinidad Palermo: Di Gregorio J (N), García C (N), Martínez E ( E), Mansilla C (O) - CEMIC: Fossa M ( E), Funes A (N), Fossa M (E), Domínguez J (O) - Htal. Argerich: Celotto M (N),

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Capello L (N), Peralta M (E), Alaye Y (O) - Htal. Durand: Canteli S (N), Leban C (E), Libenson P (O), Maltese G (O) -Htal. Fernández: Bossi G (N), Sebastiani F (E), Auteri S (N) - Htal. Pena: Bernal P (N), Cisneros S (E), Rey D (O) - Mat. Sardá: Pérez G (N), Machado S (N), Villalba G (E), Alvarez JC(E), Caló A (O) - Htal. Santojanni: Marinaro S (N y O), Veloso K (E) - Htal Elizalde: Antonucci M (N), Lezcano M (E), Pinto E (E), Cinquemani P (O) - Htal Gutiérrez: Correa V (N), Trangoni C (E), Brussa M (O) - Htal Rivadavia: Oliva A (N), Torrico C (E), Israel F (O) - Htal Piñero: Maugeri A (N), Hernández MG (N), González M (E), Polo C (O) - Htal Pirovano: Rodriguez G (N), Petruccekki N (N), Kabasso (O) - Htal. Ramo Mejía: Libenson P (O) - Htal Velez Sarsfield: Masi P(N), Acosta E (E), del Rio M (O) - Htal Alvarez: Celadilla M (N) - Htal Garrahan: Galina L(N), Erpen N (E), Diaz Gonzalez L (O), Mansilla C (O), Kadziesky K (O) - Sanatorio Otamendi: Bernal P (N), Capecchi A (E), Ferreira S (O) - Clinica Suizo Argentina: Subotovsky P (N), Luna C (E), Poli V (E), Mansilla C (O) - Sanatorio Anchorena: Failla ML (N), Deiana J (E), Auteri S (O) ** Catamarca: Maternidad 25 de Mayo: Véliz O (N), Véliz M (O), Gajardo V (E) ** Córdoba: Mat. Provincial: Sánchez Zanón N (N), Coronda G (E), Sánchez W (O) - Htal. Mat. Neonatal: Valentinuzzi C (N), Difede R ( E ), Urrets Zavalía J (O), Knoll E (O) Htal. Misericordia: Micolo M (N), Palmieri C (N), Pontoriero R (E), Medina M (E), Proietti Y (O) - Htal. Nuevo Río Cuarto: Campo R (N), Bonora ML (N), Giachino L (N), Ortega S (O) - Sanatorio Allende Cerro: Vega Rovelli P (N), Campos A (E), del Rivero A (O) - Htal. Iturraspe, San Francisco: Brachertto M (N), Macello M (N), Abendaño G (E), Di Iella M (O) ** Corrientes: Htal J.R.Vidal: Córdoba de Mentasti R (N), Valdueza ( O), Maidana A (E) ** Chaco: Htal. Perrando: Resistencia: Rodríguez L (N), Gómez N (E), Brollo V (O) , Gemetro G (O) **Chubut: Htal. Trelew: Musante R (N), Faure F (O), Accardo MB (O) - Htal. Pto Madryn: Vettori G (N), Camaño C (E),Crugley A (O)

**Misiones: Htal. Materno Neonatal-Posadas: Jara M (N), Viñales A (E), Galeano S (O), Solís M (O) - Htal. Oberá: Guayaré P (N), Rudsinski C (O) - Htal. El Dorado: González Fiorio J (N), Poli R (N), Herman K (O), Cáceres G (E) **Neuquén: Htal. Castro Rendón: Kacem MD (N), Díaz JM ( E), Racigh N (O) - Clínica CMIC: Aquino S (N), Rodríguez J (E), Piquet G (O) - Clínica Pasteur: Mari C (N), Eggert V ( E), Espinosa A (O) **Rio Negro: Htal Gral Roca: Hernández Blanco S (N), Mollart G (O), Perez X (E) - Htal. Viedma: Bracamonte MR (N), Hernández M (O), Amaya M (E), Salamanca M (E) - Htal. Cipoletti: Arizaga V (N), Moreno A (N), Roveran H (O) **Salta: Htal. Orán: Moreno J(N), Astrinaki MC (O) - Maternidad Provincial: Monla C (N),Olivera F (N), Kolton D (O), Márquez A (E), Gimenez S (E) **San Juan: Htal Rawson: Ovalles C (N), Larrea P (O), Waisman (O), Barrionuevo G (E) **San Luis: Htal. San Luis: Lenzano S (N), Espinosa L (N), Rodriguez M (O), Barbato A (O), Torres Villar B (E) - Clínica CERHU: Fernández P (N), Cardetti (N); Godoy S y Oliva V (E); Brizzolara V y Garcia Montaño F(O) - Htal. Villa Mercedes: Niz I (N), Plaza R (O), Andrada Z (E), Garis A (E) **Santa Cruz: Htal. Río Gallegos: Rezzónico P (N), Oviedo MA (O), Peña G (E), Duamante L (E) - Htal Caleta Olivia: Pereyra J (N), Rodriguez Y (E), Barrientos R (N), Raffaini MC(O) - Htal. Calafate: Bruno V (N), Ledesma H ( E), Villagómez Z (O)

**Jujuy: Mat Hector Quintana: Vargas N (E), Alvarez V(N), Villareal A (N), Alcoba E (O), Ibarra H (O)

**Santa Fe: Mat. Martin: Rosario: Andreussi L (N), Filosa O (O), Garcilazo J ( E), Beisel Y (E) - Htal R.S.Peña: Pampaluna J (N), Arrastía G (N), Gallardo D (N), Borrás L (E), Filosa G (O) - Htal. Iturraspe-Santa Fe: Barrionuevo A (N), Díaz R (N), Reyt L (O), Rivarola V (E) - Htal . Alassia, Santa Fe: Páez Allende G (O), Palud ME (O), Klein R (O), Payeras G (N) , Costa J (N) - Htal. Cullen, Santa Fe : Zorzon V (N), Arroyo D (E), Mertes J (E), Badia GJ (O) , Barlatey F (O) - Htal Centenario: Olmedo C (N), Sacchetti P (N), Iman A (E), De Michelis J (O) - Htal Provincial-Rosario: Gigli M (N),Miranda A ( E); Bebberuchi L (O) - Htal Venado Tuerto: Fedre L (N), Cordoba M ( E); Tejeiro C (O) - Htal. Granadero Baigorria: Bianchi A(N), Fretes J( E), Ferraro A (O) - Sanatorio Santa Fe: Díaz R (N), Rivarola V (E), Reyt L (O)

**La Pampa: Htal. L. Molas- Sta. Rosa: Torino A (N), Rossi AC (E), Martinez HG (O) - Htal. Gral. Pico: Irrazabal D (N), Castelli R (N), Giudice T (N), Flores M (O)

**Santiago del Estero: Htal R. Carrillo: Gallo S (N), Larcher P (O) Franz G (O), Juarez M (E), Padillar R (E) - CSI La Banda: Sarnosky J (N), Sanchez P (E), Generoso C (E), Fornies Paz (O)

**La Rioja: Htal. Madre y Niño: Rabinovich V (N), Tejada MJ (N), Vergara MB (O), Ferreyra A (E)

**Tierra del Fuego: Htal Ushuaia: Ahumada K (N), Ferreyra G (E) , Palacios B (O)

**Entre Ríos: Htal. Masvernat-Concordia: Latrille J (N), Alegre P (E), Tsuru C (O) **Formosa: Htal. de la Madre y el Niño:González G (N), Ferreira B (N), Gómez C (E), Pastor S (O), Damonte L (O)

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A ( E ),Salas L (O) - Htal. Schestakov: Molina S (N), Montesino P ( E), Fernández de Cian M (O) Htal. Español: Roge H (N), Díaz M (E), Naves P (O)

**Mendoza: Htal. Lagomaggiore: Ranzuglia O (N), Garro M, Canales M (E), Brizuela M ( E), Silva Lara R (O) - Htal. V Misericordia, Godoy Cruz: Lattuca D (N), Graffigna E (N), Barrio E (O), Villegas S (E) - Htal. Paroissien, Maipú: Soler L (N), Moyano N (E), Zambrana L (E), Laurencio L (O) - Htal. Perrupato: Abrahaman V (N), Criscione

**Tucumán: Inst. de Mat. Na. Sra. de las Mercedes: Trejo G (N), Ruesjas E (N), Rearte MC (E), Díaz MJ (E), Fernández R (E),Fernández Pastor D (O), Pisech G (O) - Htal. Concepción: González Arias L (N), Pedraza N (N), Sarsano J (O) Collante A (E) - Htal. Avellaneda: Dip V (N) Lagori M (N), Cordoba N (E), Pisech G (O) - Htal Eva Perón: Cabrera N (N), Saravia J (E), Sarsano J (O)

Contactos Mail: gruporop@gmail.com Blog: http://gruporopargentina.blogspot.com.ar/ Facebook: https://www.facebook.com/Grupo-NO-ROP-de-Argentinaluchamos-contra-la-ceguera-neonatal-170110802999742/ Instagram: @grupo.rop

Registro ROP: http://datos.dinami.gov.ar Guía de Práctica Clínica ROP: En la portada del Registro ROP junto a otras recomendaciones.

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ojo crítico

Dr. Eduardo Rubin Hospital Privado de Rosario

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Abscesos orbitarios subperiósticos secundarios a infecciones rinosinusales Las infecciones orbitarias son potenciales complicaciones de los cuadros de rinosinusitis infecciosas en niños y adolescentes, pudiendo tomar forma de celulitis preseptal, celulitis orbitaria y absceso subperióstico. El absceso subperióstico es una colección de pus que se forma entre el periostio y el hueso de las paredes orbitarias. La localización más frecuente es la pared interna, seguida por el techo orbitario. El bloqueo de los ostium de drenaje de los senos paranasales por los procesos inflamatorios o alérgicos conllevan a cambios en la concentración de pO2 y pCO2 que favorecerían la transformación en patógena de la flora rinosinusal habitual1. El escaso espesor de la pared orbitaria y los forámenes que rodean los vasos y nervios constituyen la vía de diseminación2, habiendo sido descripta la osteítis de la pared como causa del mismo3. Un estudio que analiza la incidencia de complicaciones intraorbitarias e intracraneales de las rinosinusitis agudas realizado en Estados Unidos entre 2006 y 2016 mostró que pese a la disminución de casos internados por patología rinosinusal aguda, las complicaciones intraorbitarias e intracraneales aumentaron su incidencia casi al doble4. Si bien el estudio no analiza los gérmenes causantes, enuncia como probable causa al aumento de cepas resistentes a los antibióticos y la falta de unanimidad en los criterios para el tratamiento antibiótico de las rinosinusitis agudas. El cuadro clínico suele consistir en edema y eritema palpebral, variable grado de fiebre, proptosis, alteraciones en la motilidad ocular, dolor y aumento de la presión intraorbitaria, pudiendo los cuadros severos cursar con disminución de la agudeza visual por afección del nervio óptico. En la tomografía computada orbitaria se puede observar una imagen isodensa, localizada junto a la pared orbitaria afectada, con una típica forma de domo convexo, debido a que el absceso

está contenido entre el periostio orbitario decolado por el material purulento y la pared ósea de la órbita. La resonancia magnética muestra la misma morfología de la lesión, siendo iso a hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. Como en todos los abscesos la llegada de los antibióticos se ve dificultada, especialmente cuando estos adquieren mayor tamaño, lo que puede devenir en complicaciones derivadas del aumento de la presión orbitaria, como es la pérdida permanente de la visión, o en complicaciones más graves ocasionadas por la diseminación de la infección, como trombosis del seno cavernoso, abscesos cerebrales, sepsis e incluso la muerte.

Presentación de casos Caso 1

Paciente de 12 años que consulta a una oftalmóloga de su ciudad por presentar tumefacción y enrojecimiento bipalpebral izquierdo, sin puerta de entrada aparente y fiebre. Se indica tratamiento con cefalexina 500 mg cada seis horas por vía oral y se deriva a centro de mayor complejidad para internación, estudio por imágenes y tratamiento. La paciente ingresa en un sanatorio de pediatría, donde se realiza una tomografía axial computada de cráneo y órbitas, que demuestra sinusitis con compromiso de todos los senos paranasales, y exámenes de laboratorio con aumento de los glóbulos blancos. La paciente quedó internada para tratamiento con antibióticos por vía intravenosa por el servicio de pediatría. El cuarto día la paciente continúa con fiebre, agrega cefalea intensa, nauseas, convulsiones, afasia y hemiparesia. Se realiza estudios por imágenes que informa dos colecciones de líquido en cerebro, una temporal y una interhemisférica.

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Foto 1 A. Edema bipalpebral y alteración en la elevación del OI.

Foto 1 B. Imagen en forma de domo en el techo orbitario.

Foto 1 C. Mejoría de la motilidad ocular y el edema tras drenar el absceso.

La paciente es llevada a quirófano por el equipo de neurocirugía para drenaje de absceso cerebral. El drenaje y descompresión se lleva a cabo a través de amplia craneotomía, sin embargo la lesión interhemisférica no fue tratada. El día 13 se realiza imágenes de control, nuevamente tomografía computada de cráneo. La paciente muestra mejoría desde el punto de vista neurológico pero continúa con fiebre. El día 15 el equipo de oftalmología nos consulta porque la evolución del cuadro no era buena, la paciente continúa con fiebre, persiste la tumefacción de los párpados tras quince días de tratamiento con antibióticos. En el examen oftalmológico se detecta dificultad en la elevación del globo ocular (Foto 1A) y edema bipalpebral caliente. Se solicita tomografía computada orbitaria, con cortes axiales y coronales finos, donde se observa una colección debajo del techo orbitario con su característica forma convexa que le da el periostio que la contiene (Foto 1B). Se nota mejoría en los senos paranasales, excepto en el etmoides del lado izquierdo y el receso fronto etmoideo nasal se muestra bloqueado. El absceso produjo decolamiento del periostio hasta región posterior de la órbita. Se decide inmediata cirugía para drenaje del absceso orbitario a

través de incisión en pliegue de párpado y sinusotomía endoscópica con drenaje de senos frontal y etmoidal en conjunto con equipo de otorrinolaringología. El equipo de neurocirugía drenó la colección interhemisférica que era de tamaño cada vez mayor. En pocos días se noto una rápida mejoría del cuadro oftalmológico (Foto 1C), descenso de la fiebre y constante mejoría del cuadro neurológico. En los cultivos se obtuvo el desarrollo de una flora mixta, cocos gram positivos y anaerobios, y se continuó el tratamiento según antibiograma, con la paciente internada en sala general hasta el alta con antibióticos en forma ambulatoria por seis meses según esquema dispuesto por infectología. Cuatro meses después se controla a la paciente, que se encuentra asintomática, con recuperación de su cuadro oftalmológico y neurológico, realizándose el séptimo mes craneoplastia reconstructiva. Caso 2 Paciente de 10 años de edad, que consulta por tumefacción bipalpebral dolorosa severa y fiebre. Presenta edema bipalpebral, alteración de la motilidad ocular, visión y reflejos conserva-

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Foto 2 A. Severo edema bipalpebral y ptosis total.

Foto 2 B. Imagen convexa en techo orbitario. Senos etmoidal y frontal izquierdos ocupados.

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Foto 2 C. Dos semanas post cirugía y tratamiento antibiótico.

dos. Es internado y estudiado con tomografía computada, que muestra sinusitis e imagen orbitaria que es interpretada como celulitis orbitaria. Luego de 5 días de tratamiento con antibióticos sistémicos el paciente sigue empeorando el cuadro local, agregando fiebre y edema bipalpebral severo (Foto 2A). Se recibe la interconsulta y se interpreta la lesión como absceso de techo orbitario, debido a su forma convexa en la TC (Foto 2B) y su empeoramiento clínico a pesar del tratamiento. Se indica cirugía para drenaje de absceso y sinusotomía etmoidal y frontal por servicio de ORL. Los cultivos informan presencia de Staphilococos aereus. Se continúa tratamiento con antibióticos de amplio espectro, corregidos luego según resultado de cultivos obtenidos. A los tres días del postoperatorio el paciente muestra nueva colección por lo que se indica revisión quirúrgica en la que se evacúa líquido hemático y se deja drenaje autoaspirativo, presentando buena evolución con el tratamiento antibiótico endovenoso sistémico indicado por servicio de infectología de acuerdo a cultivos (Foto 2C).

Las infecciones orbitarias que responden al tratamiento antibiótico, lo hacen rápido. Un estancamiento en el progreso debe hacernos sospechar de un absceso, una extensión de la infección o una resistencia a los antibióticos elegidos

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Foto 3 A. Eritema y edema palpebral y ptosis.

Foto 3 B. TC muestra senos etmoidales ocupados y pequeño absceso subperióstico de pared interna (flecha)

Caso 3 Niña de cuatro años y seis meses, internada en sanatorio de pediatría por presentar tumefacción y enrojecimiento palpebral en ojo derecho, con ptosis palpebral, leve proptosis y limitación en la aducción (Foto 3A). Agudeza visual y reflejos pupilares conservados. La tomografía computada muestra sinusitis etmoidal bilateral, con imagen convexa junto a pared orbitaria interna compatible con colección subperióstica (Foto 3B). Se indica tratamiento endovenoso con ceftriaxona y vancomicina, bajo estricto control oftalmológico, con buena recuperación clínica. Luego del alta continúa tratamiento antibiótico con control por infectología, oftalmología y ORL con recuperación satisfactoria del cuadro orbitario y de la sinusitis.

a diagnósticos erróneos e insuficientes, demorando la terapéutica adecuada y aumentando la posibilidad de complicaciones severas. Los cuadros de infecciones orbitarias suelen ser tratados en sus comienzos por pediatras, con esquemas de antibióticos de amplio espectro disponibles en cada centro. En el caso de las celulitis preseptal y orbitaria, la respuesta a los antibióticos sistémicos endovenosos suele ser buena, mostrando mejoría del cuadro clínico desde los primeros días. La persistencia o empeoramiento de los signos y síntomas, especialmente la proptosis y la alteración de la motilidad ocular pese al tratamiento antibiótico sistémico endovenoso debe hacernos sospechar la posibilidad de un absceso, lo que hace imperioso realizar nuevos estudios por imagen de la órbita, que serán de utilidad para el diagnóstico correcto del mismo.

Discusión En dos de los casos presentados, el diagnóstico de absceso subperióstico fue realizado varios días después del comienzo de los síntomas. Esto se debe a que los cuadros de celulitis preseptal y orbitaria son mucho más frecuentes, siendo el absceso supberióstico menos conocido y por lo tanto menos sospechado y diagnosticado. Dichos casos fueron estudiados al momento de su internación con tomografía computada de cráneo. Esto imposibilitó el diagnóstico correcto del cuadro clínico, siendo interpretados los mismos como celulitis orbitaria debido a la ausencia de cortes coronales. Fue luego de varios días de ausencia de mejoría tras el tratamiento antibiótico empírico de amplio espectro que se realizaron consultas a oftalmología y luego a subespecialista de órbita. Los protocolos de tomografía computada establecen el estudio del cráneo mediante cortes axiales de 5 mm. Las patologías orbitarias, y en especial los abscesos, deben ser estudiados siempre con cortes finos cada 1 o 2 mm, incluyendo cortes coronales, siendo estos últimos imprescindibles para poner de manifiesto los abscesos de techo orbitario. El estudio de la patología orbitaria mediante estudios con protocolos de cráneo puede llevar

¿Tratamiento antibiótico o cirugía? Los abscesos orbitarios en niños son cuadros graves, que pueden derivar en complicaciones sistémicas que comprometan la vida, como la trombosis del seno cavernoso, las infecciones endocraneanas o la sepsis generalizada. Si bien la máxima “no dejes que caiga el sol sin haber drenado un absceso” está muy difundida en la medicina, Harris y colaboradores realizaron una extensa revisión de casos, estudiando los pacientes tratados en diez años y proponiendo un protocolo para decidir en que casos realizar tratamiento médico, bajo estrecha vigilancia clínica, en lugar de drenaje quirúrgico temprano5. La ocurrencia de cualquiera de los siguientes criterios es indicación de cirugía para drenaje del absceso: edad de 9 años o más, localización distinta a la pared medial, presencia de sinusitis frontal, abscesos de gran tamaño, sospecha de infección por anaerobios (apariencia de gas en el interior del absceso en tomografía), recurrencia de absceso previamente drenado, evidencia de sinusitis crónica (pólipos nasales), compromiso de retina o nervio óptico, infecciones de origen dentario (posibilidad de anaerobios). Ante la ausencia de los mismos el tratamiento médico bajo rigurosa vigilancia es indicado.

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Esto les permitió tener éxito en el tratamiento médico de los abscesos subperiósticos en 27 de 29 casos en menores de 9 años que carecían de los criterios mencionados (93%), siendo indicada cirugía de drenaje ante la aparición de disminución de la visión o defecto pupilar aferente, ausencia de mejoría en 36 horas, empeoramiento del estado clínico después de 48 horas o ausencia de mejoría clínica tras 72 horas de tratamiento antibiótico endovenoso. La revisión bibliográfica publicada por Wong y Levi en 2018 reafirma el concepto de que en menores de 9 años los abscesos pueden ser manejados sin cirugía bajo ciertas condiciones y estrecha vigilancia6. Desde el punto de vista bacteriológico, los gérmenes involucrados parecen estar relacionados con la edad del paciente. En menores de 9 años, los gérmenes más comúnmente obtenidos del cultivo del material drenado son aerobios, como Streptococos (S. anginous, S. pneumoniae, S. viridans) Stafilococos aureus (algunos de ellos meticilin resistentes), Haemofilus, siendo raras las infecciones por anaerobios. En niños de entre 9 y 15 años la incidencia de anaerobios comienza a aumentar y es en mayores de15 años de edad, donde la flora anaerobia y mixta se ve con mayor frecuencia7. Es de notar la presencia de haemofilus aún en países donde hay vacunación y el creciente número de cepas de S. aureus resistentes a la meticilina8. Los ostium de drenaje de los senos suelen ser proporcionalmente más grandes en niños que en adultos. Con el crecimiento, los senos paranasales aumentan su tamaño, pero los ostium permanecen casi del mismo tamaño, siendo relativamente más pequeños en adultos. Esto podría explicar la mayor propagación de los gérmenes patógenos desde la nariz hacia los senos en los niños y las condiciones más favorables para el desarrollo de condiciones anaeróbicas en mayores, ya que los ostium de drenaje se pueden ocluir con más facilidad, disminuyendo la ventilación de los senos. Al mismo tiempo el consumo de oxígeno

por los gérmenes aerobios favorece el desarrollo de gérmenes facultativos y luego anaerobios.

Los pacientes suelen mostrar rápida mejoría tras el drenaje quirúrgico, que debe realizarse lo antes posible en los casos indicados. Como recomendaciones finales, recordar que: • La patología orbitaria debe ser estudiada siempre con imágenes que contengan cortes axiales y coronales finos, cada 1 o 2 mm. Si sospecha que los estudios que tiene el paciente no le permiten evaluar el cuadro correctamente, no dude en pedir nuevos estudios específicos de órbita, puede evitar graves complicaciones. • Las infecciones orbitarias que responden al tratamiento antibiótico, lo hacen rápido. Un estancamiento en el progreso debe hacernos sospechar de un absceso, una extensión de la infección o una resistencia a los antibióticos elegidos. Se recomienda repetir imágenes para comparar el tamaño y extensión de la infección. • El drenaje precoz de los abscesos brinda mejores condiciones para la acción de los antibióticos, a la vez que nos permite identificar a los gérmenes involucrados, ayudando en la elección del tratamiento correcto. No olvide evaluar junto al otorrinolaringólogo la necesidad de realizar en el mismo acto cirugía para desbloquear y drenar los senos paranasales, cuya afección es la causa de la infección orbitaria.

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4. Levy DA, Pecha PP, Nguyen SA,

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States from 2006 to 2016. Int J Pediatr

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Otorhinolaryngol. 2020 Jan;128:109695. 2. V. Kinis, et al., Management of orbital

8. Adil EA, Muir ME, BA; Kawai K, Dom-

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5. García GH, Harris GJ. Criteria for Non-

browski ND, Michael J. Cunningham. Pe-

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3. Eviatar E, Sandbank J, Kleid S, Gavriel H. The role of osteitis of the lamina pa-

6. Wong SJ, Levi J. Management of

pyracea in the formation of subperiosteal

pediatric orbital cellulitis: A systematic

orbital abscess in young children. Int J

review. International Journal of Pediatric

Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Dec;78(12):

Otorhinolaryngology 110 (2018) 123–129

2267-70.

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RAOI INTERNACIONAL Alejandra Daruich, MD-PhD1,2,3 Maître de conférences des universités-praticien hospitalier (MCU-PH) 1. Université de Paris, Paris, France. 2. Service d’Ophtalmologie, Hôpital Universitaire Necker-Enfants Malades, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Paris, France. 3. INSERM, UMRS1138, Equipe17, Université Sorbonne Paris Cité, Centre de Recherche des Cordeliers, Paris, France.

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Retinopatía del prematuro: la práctica clínica basada en la evidencia La retinopatía del prematuro (ROP) es una de las principales causas prevenibles de ceguera infantil, con más de 30.000 casos de discapacidad visual en el mundo en 2010.1 Su incidencia varía según el nivel de atención neonatal y los recursos disponibles. En Europa, aproximadamente el 30% de los recién nacidos prematuros de menos de 31 semanas de edad gestacional desarrollan una ROP y el 5% requiere tratamiento.2 La ROP se desarrolla en dos fases: una primera fase llamada isquémica (antes de la semana 31 de amenorrea) y una segunda fase llamada vasoproliferativa (a partir de la semana 31 de amenorrea). La primera fase implica el cese del desarrollo de la vascularización retiniana y cierta pérdida de vasos ya formados debido a niveles de oxígeno en sangre superiores a los niveles fisiológicos intrauterinos y a la pérdida de factores de crecimiento materno y placentario como consecuencia del nacimiento prematuro. Esta tensión arterial de oxígeno más alta de lo normal suprime la "hipoxia fisiológica" requerida para el desarrollo normal de la vascularización retiniana. La segunda fase ocurre cuando la neuroretina avascular se vuelve metabólicamente más activa, generando una hipoxia relativa y en consecuencia un aumento de la expresión de factores angiogénicos, principalmente el factor de crecimiento del endotelio vascular (vascular endothelial growth factor, VEGF), lo que conduce a una neovascularización patológica, extraretiniana, pudiendo progresar hacia un desprendimiento traccional de retina.3

1- Detección precoz (screening) de la ROP El diagnóstico de ROP se basa en el examen del fondo de ojo (FO), cuyo ritmo ha sido establecido por consenso internacional

y adaptado por las sociedades especializadas a nivel nacional. La gravedad de la ROP se clasifica según la ubicación (zonas), la extensión (meridianos horarios) y la gravedad (estadios) de las lesiones observadas en el fondo de ojo (Figura 1).4 1.1 ¿A quiénes examinar?

En Francia, se recomienda el screening de la ROP en todos los nacidos antes de la semana 31 de amenorrea sin importar su peso al nacer, o en aquellos que presenten un peso al nacer ≤ 1250 g, o entre 1251 y 2000 g en caso de un curso posnatal complicado. 1.2 ¿Cuándo realizar el primer examen?

El primer examen se realiza a las 31 semanas de amenorrea en caso de nacimiento antes de la semana 27 o a las 4 semanas de vida si el nacimiento ha tenido lugar a las 27 semanas o más de amenorrea. 1.3 ¿Cómo realizar el screening de la ROP?

El examen de FO se realiza con un blefaróstato después de realizar dilatación pupilar y de instilar un colirio anestésico tópico. Existen dos métodos para su realización: la utilización del oftalmoscopio indirecto con lente de 28 o 30 dioptrías o de una cámara de campo amplio. El primero debe realizarlo un oftalmólogo pediatra especializado en ROP. Por el contrario, las retinofotografías digitales, pueden ser tomadas por un personal paramédico entrenado (ortoptista, enfermero/a) e interpretadas por un oftalmólogo experto. Este método se ha convertido en el “gold standard” porque permite una documentación objetiva facilitando el diagnóstico y el seguimiento.5 El registro de las retinofotografías digitales permite también la detección de la ROP

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Figura 1. Clasificación de la retinopatía del prematuro (ROP) según el Comité Internacional para la Clasificación de la Retinopatía del Prematuro (ICROP). La ROP se clasifica según su ubicación (zonas), su extensión (meridianos horarios) y su gravedad (etapas). La zona I es la zona central con un radio dos veces mayor que la distancia interpapilomacular. La Zona II se extiende desde los límites de la Zona I hasta la ora serrata nasal y el ecuador anatómico temporalmente.

La zona III se representa como una media luna residual anterior a la zona II en la periferia temporal. La extensión de la enfermedad está indicada por el número de meridianos por hora (sectores de 30 °) involucrados. Se utilizan cinco estadios para describir la gravedad de la enfermedad. Los primeros 3 estadios se basan en las anomalías observadas en la unión de la retina vascularizada y la retina avascular. Los dos últimos estadios más graves dependen de la presencia y extensión del desprendimiento de retina.

mediante telemedicina, especialmente en hospitales sin acceso a un oftalmólogo pediátrico, y permite un análisis automatizado, que podría convertirse en una herramienta de detección precoz.6 Un enfermero/a debe realizar las medidas de contención necesarias (poner chupete, dar solución glucosada 5%) para reducir el estrés generado durante el examen.

2- Tratamiento de la ROP

1.4 ¿Cuál es el intervalo de seguimiento?

El intervalo de los exámenes de seguimiento está determinado por la gravedad de la ROP y varía de menos de 1 semana a 3 semanas .

2.1 ¿Cuándo tratar la ROP?

Las indicaciones de tratamiento se basan en los resultados de dos importantes ensayos terapéuticos, CRYO-ROP 7 y ETROP.8 El estudio ETROP8 introdujo la definición de ROP tipo 1, o preumbral, que determina las indicaciones actuales de tratamiento (Figura 2) e incluye: - ROP en Zona 1, cualquier estadio con enfermedad plus - ROP en Zona 1, estadio 3 sin enfermedad plus - ROP en Zona 2, estadio 2 o 3 con enfermedad plus Por el contrario, la ROP tipo 2, que no releva de indicación terapéutica, incluye: - una ROP en Zona 1, estadio 1 o 2 sin enfermedad plus - una ROP en Zona 2, estadio 3 sin enfermedad plus 2.2 ¿Cómo tratar la ROP?

Tabla 1. Intervalo de seguimiento durante el screening de la ROP.

El tratamiento de elección es la fotocoagulación con láser. El tratamiento con anti-VEGF debe reservarse para casos específicos. Los estadios 4 y 5 revelan sistemáticamente de una indicación quirúrgica.

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Figura 2. Esquema decisional para el manejo de la retinopatía del prematuro. La indicación de tratamiento esta definida por la ROP de tipo 1: ROP en zona 1 cualquier estadio con enfermedad plus o estadio 3

sin enfermedad plus y ROP en zona 2, estadio 2 o 3 con enfermedad plus (recuadro continuo naranja). Una ROP de tipo 2 o de menor severidad no requiere tratamiento pero necesita un seguimiento adaptado (recuadro discontinuo celeste).

Fotocoagulación laser

ciclos / grados, método de mirada preferencial) en el 25% de los ojos tratados con enfermedad umbral versus el 16% de los ojos tratados con enfermedad pre-umbral. En caso de tratamiento con láser, el seguimiento del fondo de ojo se continúa hasta pigmentación de los impactos, aplanamiento de la cresta y retroceso de la enfermedad plus.

El tratamiento mediante fotocoagulación laser, realizado bajo anestesia general, tiene como objetivo destruir la retina avascular e isquémica, para disminuir la producción de VEGF. Los impactos deben realizarse de manera casi confluentes en toda la retina avascular periférica. La tasa de fracaso es inferior al 9% en las 9 semanas posteriores al tratamiento.8 La complicación más grave a largo plazo es el desarrollo de una miopía, cuyo grado parece correlacionarse con la extensión de la ROP y el número de impactos recibidos.9 El estudio CRYO-ROP7, permitió demostrar, con un seguimiento de más de 15 años, que la destrucción de la retina avascular por crioterapia (que ha sido desde entonces remplazada por la fotocoagulación láser) en pacientes con enfermedad umbral ( estadio 3 con enfermedad plus en zona I o II, en 5 horas de la esfera del reloj contiguas u 8 horas no contiguas) permitía reducir el riesgo de evolución hacia resultados estructurales desfavorables (especialmente desprendimiento de retina) del 48% en ausencia de tratamiento al 27% ; con una reducción paralela del riesgo de agudeza visual inferior a 1/10 del 62% al 44%. El estudio ETROP8 permitió ampliar las indicaciones de tratamiento hacia la enfermedad pre-umbral (ROP de tipo 1), demostrando que 15,9% de ojos tratados con enfermedad umbral vs. 9,1 % de ojos tratados con enfermedad pre-umbral tenían una evolución estructural desfavorable a los 9 meses. A la edad de 6 años, se observó una agudeza visual de menos de 2.5/ 10 (<6.4

Anti-VEGF (bevacizumab, ranibizumab) El uso de los anti-VEGF en el tratamiento de la ROP está en curso de evaluación. Pocos ensayos clínicos randomizados evaluando la eficacia de los anti-VEGF en la ROP han sido publicados. Un meta análisis reciente sugiere una eficacia similar al tratamiento con láser.9 Sin embargo varios interrogantes persisten, especialmente con respecto a la seguridad a largo plazo. El estudio controlado randomizado BEAT-ROP10 mostró la superioridad a corto plazo del tratamiento con bevacizumab en inyección intravítrea (0,625 mg) en comparación con la fotocoagulación láser en la ROP zona 1, estadio 3+. No obstante, este estudio debe interpretarse con cautela porque tiene limitaciones metodológicas. Dosis inferiores a 0,625 mg serían igualmente eficaces.11 Recientemente, el estudio Rainbow,12 igualmente controvertido por sus limitaciones metodológicas, mostró una tendencia (estadísticamente no significativa) a la superioridad del tratamiento con ranibizumab (0,2 mg) sobre el láser en la ROP zona 1, estadio 1+, 2+, 3 o 3+, o en zona 2 estadio

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3+, o ROP agresiva posterior, así como una menor incidencia de resultados estructurales desfavorables a corto plazo. Una ventaja potencial de los anti-VEGF, sobre el láser, sería la menor incidencia de miopía a largo plazo,9 ya que la retina periférica no es destruida y el campo visual periférico es teóricamente conservado. Sin embargo, el 55% de los ojos tratados con bevacizumab en monoterapia presentan una vascularización retiniana incompleta en la periferia (> 2 diámetros papilares) así como ramificaciones anormales o derivaciones13. Además, las recidivas son más tardías luego de un tratamiento con anti-VEGF comparado con un tratamiento láser convencional (16 vs 6 semanas),14 hasta en el 80% de los casos.15 En estudios retrospectivos se han reportado tasas más altas de recurrencia después de inyección intravítrea de ranibizumab.16 Los anti-VEGF se administran mediante inyección intravítrea (IVT), lo que significa un riesgo de endoftalmitis y catarata, a diferencia de la fotocoagulación con láser, que es un procedimiento extraocular. Tienen la ventaja teórica de poder administrarse bajo anestesia local sin intubación, pero en la práctica se requiere con frecuencia una anestesia general.17 Los efectos sistémicos potenciales de los anti-VEGF a largo plazo deben ser considerados al tomar una decisión terapéutica. De hecho, existe un pasaje sistémico del anti-VEGF después de une IVT en lactantes prematuros. La eliminación de bevacizumab de la circulación requiere al menos 2 meses. Aunque los niveles séricos de VEGF disminuyen después del tratamiento con láser, la reducción inducida por los anti-VEGF es mayor. El VEGF es esencial para el desarrollo del cerebro, los riñones y los pulmones. Se han planteado preocupaciones tras la publicación de estudios epidemiológicos que muestran una asociación entre anti-VEGF y anomalías del neurodesarrollo a largo plazo.18 Sin embargo, estos datos son todavía contradictorios y deben ser confirmados.19 Entre tanto, es preferible evitar los anti-VEGF en caso de deterioro neurológico o seguimiento complejo. En conclusión, el lugar de los anti-VEGF en el tratamiento de la ROP permanece imperfectamente definido. Sin embargo, podrían estar indicados en determinadas situaciones específicas: presencia de ROP en zona 1, lactantes prematuros demasiado frágiles para soportar una anestesia general y el procedimiento con láser (situación observada en casos de ROP tipo 1, zona I con insuficiencia respiratoria grave asociada) o en caso de mala visualización que impida la realización del láser (en ausencia de desprendimiento de retina).15 Los anti-VEGF están contraindicados en los estadios 4 y 5, por el riesgo de causar contracción de las membranas neovasculares y desprendimiento de retina. En caso de tratamiento mediante IVT de anti-VEGF, el seguimiento debe efectuarse hasta la vascularización completa. En caso de persistencia de un área avascular, se recomienda un tratamiento adicional con fotocoagulación laser. 15

La detección precoz, el tratamiento oportuno y un seguimiento a largo plazo pueden limitar las consecuencias visuales y la discapacidad que resulta de la ROP mejorando la calidad de vida de los niños prematuros

ción de la retina, con preservación del cristalino y fijación visual central, se obtiene en alrededor del 90% de las ROP con estadio 4A.15 En caso de ROP estadio 5, la cirugía de gran complejidad, permite un éxito anatómico en un tercio de los casos, pero con un pronóstico visual limitado.20

3- Seguimiento a largo plazo de la ROP El seguimiento a largo plazo de los pacientes que presentaron ROP es de suma importancia, independientemente de las modalidades de tratamiento recibidas, ya que se han observado reactivaciones de la enfermedad en la adolescencia y la edad adulta.21 Actualmente no existen recomendaciones con respecto al seguimiento y eventual tratamiento de la ROP tipo 2 no regresiva o de una vascularización incompleta a las 45 semanas de amenorrea. Una angiografía con fluoresceína y un tratamiento con láser podrían estar indicados en caso de anomalías vasculares.22 Todo prematuro, habiendo o no desarrollado una ROP, presenta un mayor riesgo de ambliopía y de trastornos refractivos (miopía, astigmatismo), oculomotores (estrabismo), neurovisuales (discapacidad visual) y de la visión de colores. El estudio EXPRESS 23 mostró que el 37,9% de los prematuros nacidos con menos de 27 semanas presentaban anomalías oftalmológicas a la edad de 6,5 años en comparación con el 6,2% de los controles. El 4,8% tenía discapacidad visual (agudeza visual inferior a 3/10) y el 2,1% era ciego. Por tanto, un examen oftalmológico y ortóptico, con cicloplejía y fondo de ojo es recomendado en todos los niños prematuros (habiendo o no presentado una ROP) antes de los 12 meses, a los 2,5-3 años y a los 4-5 años.

Vitrectomía En estadios avanzados con desprendimiento de retina (estadios 4 y 5), es necesario la realización de una vitrectomía. El objetivo principal de este abordaje es la liberación de los puntos críticos de tracción retiniana, sin causar dehiscencia lo que conduce a un pronóstico devastador en los bebés prematuros. La reaplica-

En conclusión, una detección precoz, un tratamiento oportuno y un seguimiento a largo plazo pueden limitar las consecuencias visuales y la discapacidad que resulta de la ROP mejorando la calidad de vida de los niños prematuros.

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Estudio retrospectivo “Cirugía de desprendimiento de retina en una población pediátrica: Resultados visuales y anatómicos.” (“Retinal detachment surgery in a pediatric population: Visual and Anatomic Outcomes.”) Autores: Read SP, Aziz HA, Kuriyan A et al.

Journal of AAPOS 2020 Feb;24(1):1.e1-1.e2 DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaapos.2019.05.019 Editorial “La opinión de un oftalmólogo sobre cómo dar malas noticias a los pacientes” (“An ophthalmologist's view on breaking bad news to patients”) Autora: Deborah K. VanderVeen

Dra. Marcela Gonorazky Dra. Lorena Sol Sancho

Los desprendimientos de retina pediátricos (DRP) representan el 3-13 % del total de desprendimientos de retina (DR) de la población y varían en etiología, anatomía y pronóstico con respecto a los DR de la población adulta. Propósito: se analizaron los resultados visuales y anatómicos posteriores a la cirugía de DR en pacientes pediátricos. Método: se realizó un análisis retrospectivo de pacientes menores de 15 años sometidos a cirugía de desprendimiento de retina en el Bascom Palmer Eye Institute (BPEI) entre 2002 y 2013. Resultados: se incluyeron 206 pacientes (231 ojos), de los cuales 25 (12%) tenían DR bilateral. 153 pacientes (74%) eran varones y 117 ojos (50,6%) eran ojos derechos. La edad promedio al momento del diagnóstico fue 7,3 años. El seguimiento medio luego de la cirugía fue de 48 meses. 67 ojos (29%) tenían DR traccional (retinopatía del prematuro, persistencia de la vasculatura fetal o vitreorretinopatía exudativa familiar), 51 ojos (22%) tenían DR regmatógeno (miopía, retinosquisis ligada al cromosoma X o síndrome de Stickler), 60 ojos (26%) tenían DR traumático y 53 ojos (23%) se debieron a otros tipos de DR, causados por enfermedad de

Coats, coloboma, uveítis, anemia falciforme, síndrome del bebé sacudido o de causa desconocida. Presentar una agudeza visual mejor corregida (AVMC) mayor a 20/200 se correlacionó con una mejor agudeza visual mejor corregida final (P <0,0001). El éxito anatómico se correlacionó fuertemente con el resultado de la agudeza visual (P <0,00001) y fue significativamente más probable en el DR regmatógeno comparado con el DR traccional (78% frente a 39%, P <0,05). Conclusión: el presente estudio es una de las series más grandes de pacientes con DRP. Los resultados visuales y anatómicos dependieron de la etiología del DR, la AVMC previa a la cirugía, la presencia de proliferación vitreorretinal, la edad del paciente y la incidencia de ambliopía. La retinopatía del prematuro y el trauma fueron las etiologías más comunes. Solo hubo una leve mejoría en la visión posterior a la intervención quirúrgica y la agudeza visual inicial fue predictivo de la agudeza final. Los DR regmatógenos se asociaron con los mejores resultados (éxito anatómico y conservación del globo ocular), mientras que los DR traccionales generalmente tuvieron peores resultados visuales y anatómicos.

En el inicio del artículo la autora recuerda una publicación previa, del Journal of AAPOS, en la que se describe una enfermedad genética con mal pronóstico visual, neurodegeneración y muerte temprana en 4 niños. Para un médico, puede resultar difícil brindar este tipo de información de tal forma que resulte útil, de ayuda y de apoyo para la familia. La autora ofrece algunas sugerencias obtenidas de conversaciones con profesionales y de su experiencia personal. 1°. Permitir el tiempo necesario y proporcionar un entorno tranquilo y privado. La conversación debe ser en persona, no por teléfono. Brindar elementos de juego a los niños presentes para evitar distracciones de los padres. Citar a próximas consultas para continuar explicando. Si la condición excede al oftalmólogo, también deben participar las demás especialidades involucradas. 2°. El lenguaje debe ser sincero y simple. Proporcionar sólo la información necesaria al momento del diagnóstico y el plan de tratamiento. Los familiares necesitan tiempo para procesar la información. Evitar pronósticos específicos sobre el paciente, hablar de otros casos con el mismo diagnóstico.

3°. Evitar comenzar la conversación con la frase “Lo siento”. Se debe apuntar a ser comprensivos y solidarios mientras evitamos un sesgo negativo. Por otro lado, la frase es apropiada cuando se ofrece como una expresión de apoyo a los pacientes y sus familias que atraviesan circunstancias difíciles. 4°. Tratar de encontrar algo bueno para decir. En algunos casos hay tratamientos, programas paliativos o grupos sociales con la misma enfermedad. Incluso si se enfrentan a una enfermedad terminal, los padres tienen como objetivo buscar formas de maximizar el disfrute y la comodidad en la vida de su hijo. 5°. Proporcionar un plan simple puede ayudar a los padres a no sentirse abrumados. Establezca una dirección y enfoque para los padres. Siempre hay algo para hacer y es importante enfatizarlo al final de cada visita. La autora recuerda que los diagnósticos que parecen triviales o menores pueden ser tomados como "malas noticias" para una familia y, a veces, lo que se puede interpretar como "malas noticias" es un alivio en comparación con lo que esperaba una familia. En cada encuentro, es útil estar preparado para escuchar con mucha paciencia y seguir las guías o sugerencias.

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