Page 5

χορήγηση α1-αποκλειστών. Οι ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά για το ενδεχόμενο υποτροπής, ιδίως σε οικογενείς περιπτώσεις ή σε εξωεπινεφριδικούς όγκους. Σε ασθενείς με ανεγχείρητο ή κακόηθες φαιοχρωμοκύτωμα, εναλλακτικές επιλογές είναι η χορήγηση α-μεθυλπαρατυροσίνης (αναστολέας της σύνθεσης κατεχολαμινών), ακτινοθεραπεία 131

συμβατική ή με

I-MIBG ή με ανάλογα σωματοστατίνης καθώς και

χημειοθεραπεία με κυκλωφοσφαμίδη, βινκριστίνη και δακαρβαζίνη. Σύνδρομο Cushing Υπέρταση παρατηρείται στο 80% των ενηλίκων ασθενών και στο 50% των παιδιών και εφήβων με ενδογενές σύνδρομο Cushing. Σε ασθενείς με ιατρογενές σύνδρομο Cushing η συχνότητα της υπέρτασης είναι 20% κι εξαρτάται από τη δόση των γλυκοκορτικοειδών. Σε ασθενείς με υποκλινικό σύνδρομο Cushing (με αδένωμα

επινεφριδίου

που

εκκρίνει

γλυκοκορτικοειδή

αλλά

χωρίς

τα

χαρακτηριστικά συμπτώματα και σημεία του συνδρόμου) η συχνότητα της υπέρτασης είναι 60%. Η παθογένεια της υπέρτασης στο σύνδρομο Cushing είναι πολυπαραγοντική

και

θεωρείται

ότι

συμβάλλουν

τα

αυξημένα

επίπεδα

ενδοθηλίνης, τα ελαττωμένα επίπεδα μονοξειδίου του αζώτου, προστακυκλίνης και βραδυκινίνης, η αυξημένη καρδιακή παροχή, ο αυξημένος ενδαγγειακός όγκος, η ενεργοποίηση του συμπαθητικού και του συστήματος ρενίνηςαγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης (ΣΡΑΑ), η αντίσταση στην ινσουλίνη και η παχυσαρκία. Η διάγνωση του συνδρόμου Cushing πραγματοποιείται με τη μικρή δοκιμασία καταστολής με δεξαμεθαζόνη (χορήγηση 1mg δεξαμεθαζόνης στις 11μμ οπότε επίπεδα κορτιζόλης ορού >5 μg/dl (<138 nmol/l) την επομένη στις 8πμ θεωρούνται παθολογικά), με τον προσδιορισμό κορτιζόλης ούρων 24ώρου (επίπεδα >80-120 μg/24h (220-330 nmol/24h) θεωρούνται παθολογικά) ή με την μεγάλη

δοκιμασία

καταστολής

με

δεξαμεθαζόνη

(χορήγηση

0,5mg

δεξαμεθαζόνης κάθε 6 ώρες για 2 μέρες οπότε επίπεδα κορτιζόλης ορού >1,8 μg/dl στις 48 ώρες και κορτιζόλης ούρων 24ώρου κατά τη 2η μέρα >20 μg/24h θεωρούνται

παθολογικά). Για τη διάγνωση απαιτούνται 2 διαφορετικές

παθολογικές δοκιμασίες. Ακολουθεί προσδιορισμός των επιπέδων ACTH

5

TZIOMALOS_K  

Ενδοκρινική υπέρταση Κωνσταντίνος Τζιόμαλος 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 13) Karagiannis A, Tziomalos K, Kakafika A, Athyros V, Harsoulis F, Mikh...

TZIOMALOS_K  

Ενδοκρινική υπέρταση Κωνσταντίνος Τζιόμαλος 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 13) Karagiannis A, Tziomalos K, Kakafika A, Athyros V, Harsoulis F, Mikh...