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Reporte de casos

urol.colomb. Vol XXI, No. 3: pp. 58-61, 2012

Carcinosarcoma de vejiga, una patología poco frecuente: reporte de dos casos José Jaime Correa1, Carlos Alberto Martínez2, Alejandro Gaviria3, María Raquel Hessén4, Juan Luis Jaramillo5, Hugo Daniel Osorio5, Alejandro Vélez6, Diego Alberto Velásquez7 Urólogo Oncólogo. Profesor Titular de Urología Oncológica, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia. josejaimec@yahoo.com1 Urólogo Oncólogo. Profesor Titular de Urología Oncológica, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia. carloshmartinez@gmail.com2 Residente de Urología. Universidad CES. Medellín-Colombia. jalejog@gmail.com3 Residente de Urología. Universidad CES. Medellín-Colombia. raquelhessen@hotmail.com4 Médico Interno Universidad Pontificia Bolivariana, juanluisjv@hotmail.com5 Médico Internos Universidad Pontificia Bolivariana, alejovelez28@hotmail.com6 Residente de Urología. Universidad CES. Medellín-Colombia. diegov125@hotmail.com7

Diseño del estudio: Observacional descriptivo Nivel de evidencia: III LOs autores declaran no tener conflictos de interés.

Resumen

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Objetivo: reportar dos casos de carcinosarcoma de vejiga manejados con cistectomía radical y derivación no continente en el hospital Pablo Tobón Uribe, por ser una patología poco común, con pocos casos reportados en la literatura. Materiales y métodos: se describen dos casos de manejo quirúrgico de carcinosarcoma de vejiga, con datos quirúrgicos, resultados posoperatorios y resultados oncológicos. Resultados: No se reportan complicaciones intra-operatorias. Evolución posquirúrgica sin complicaciones mayores. Sin embargo, el rápido avance de la enfermedad no hizo posible realizar terapia adyuvante. Sobrevida a un año de 0%. Conclusiones: el carcinosarcoma vesical es una patología infrecuente, representando menos del 0,5% de las neoplasias vesicales. Las metástasis fueron encontradas del 25% al 64% de los casos al momento del diagnóstico, derivando frecuentemente a pulmón (43%), hueso (26%), nódulos linfáticos (19%), hígado (17%) y cerebro (10%). Hasta el momento es difícil protocolizar un tratamiento por la poca cantidad de casos así como los pobres resultados obtenidos. Dependiendo de la opción de tratamiento elegida, la supervivencia de estos pacientes puede ir desde los 2 a los 21 meses, con un promedio de 14 meses de vida luego del diagnóstico.

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Palabras clave: tumor vesical, cistotomía, sobrevida global, complicaciones quirúrgicas, radioterapia.

Bladder coriosarcoma an unusual entity: report of two cases. Abstract Carcinosarcoma of the urinary bladder is an unusual entity. Its diagnosis is usually delayed, and it has an aggressive behavior. We report two cases diagnosed and treated in the Pablo Tobon Uribe Hospital (Medellin, Colombia) between 2007 and 2010; patients underwent radical cystoprostatectomy plus urinary

Recibido: 5 de julio de 2011. Aprobado: 26 de noviembre de 2012.


Carcinosarcoma de vejiga, una patología poco frecuente: reporte de dos casos

diversion (ileal conduits) and bilateral extended pelvic lynphadenectomy, followed by adjuvant radiotherapy. A review of the literature is performed. Key words: Bladder tumor, cystectomy, overall survival, surgery complications, radiotherapy.

El carcinosarcoma vesical es una patología infrecuente, representando menos del 0,5% de las neoplasias vesicales1,2. En la literatura médica se han reportado alrededor de 80 casos1,3. Diversos estudios han reportado compromiso del tracto urinario que afecta órganos diferentes a la vejiga como riñón, próstata, pene y uréter. La presencia de carcinosarcoma se ha documentado en otros lugares como el sistema gastrointestinal, el hepatobiliar y el respiratorio1,4-6. El carcinosarcoma se caracteriza por tener un comportamiento muy agresivo, derivado de componentes epitelial (carcinoma) y mesenquimatoso (sarcoma)1,3,7,8. Dicha patología afecta a varones con una relación hombre:mujer de 1,9:1, siendo más prevalente en los pacientes de raza blanca (89% de los casos). Con un promedio de edad de 75 años, y un rango de 41 a 96 años, que coincide con rango de edad de los tumores habituales. Además, presenta una incidencia de 0,02 por cada 100.000 habitantes.1, 9, 10. El tratamiento del carcinosarcoma vesical es un reto para los grupos de urología oncológica, pues no existen cohortes con grupos importantes, ni estudios multicéntricos que permitan orientar el tratamiento de estos pacientes, por lo cual se debe analizar cada caso individualmente. MATERIALES Y MÉTODOS A continuación, se describen los casos de dos pacientes con diagnóstico de carcinosarcoma. Caso 1 Paciente 66 años con antecedente de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y extabaquismo pesado (120 paquetes/año). Consulta por cuadro de tres meses de hematuria macroscópica, por lo cual se realizó estudio cistoscó-

pico que demostró un tumor intravesical; fue llevado a resección transuretral de tumor vesical cuyo estudio de patología reportó carcinoma urotelial sarcomatoide confirmado por inmuno-histoquímica. Estudios imagenológicos con tomografía computarizada evidenciaron una lesión en piso vesical que comprometía la grasa peri-vesical (figura 1). Figura 1. Tomografía Axial Computarizada en la que se demuestra el compromiso de la grasa perivesical y la alteración del piso pélvico.

59 Caso 2 Paciente masculino de 52 años con cuadro de tres años de hematuria macroscópica anemizante, asociada a disuria. Se realizó ecografía de vías urinarias que reportó presencia de dos masas en pared vesical; por lo cual es programado para resección transuretral, la patología reportó carcinoma urotelial de alto grado con áreas pseudo-sarcomatosas y compromiso que alcanzaba la capa muscular profunda. Se realizó TC que mostró la presencia de una gran masa vesical que comprometía la pared lateral izquierda y el piso, que infiltra lóbulo prostático izquierdo y grasa perivesical izquierda con dilatación del

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INTRODUCCIÓN


Correa J., Martínez C., Gaviria A., Hessén M., Jaramillo J., Osorio H., Vélez A., Velásquez D.

riñón y uréter izquierdo. Estudios adicionales de extensión como gammagrafía ósea y los rayos X de tórax fueron negativos para metástasis (figura 2). RESULTADOS Luego de obtener el resultado histológico de carcinosarcoma, los pacientes son llevados a cistoprostatectomía radical más linfadenectomía pélvica bilateral extendida, en un período de menos de un año ambos pacientes murieron, no se logró realizar manejo adyuvante planeado en ninguno de los dos casos por presentar complicaciones infecciosas. MARCO TEÓRICO

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La descripción patológica se atribuye a Shattock en 1887, pero fue Wirchow quien propuso el término de carcinosarcoma9. La OMS define al carcinosarcoma como un tumor maligno bifásico de componente epitelial y mesenquimal. Del componente epitelial, el carcinoma más frecuente es el transicional (80%), seguido por el escamoso (32%) y adenocarcinoma (23%). En ocasiones se puede encontrar más de un componente epitelial12. En el componente mesenquimal se ecuentra osteosarcoma (37%-50%), condrosarcoma (30%-33%), rabdomiosarcoma (12-20%), indiferenciado (2-17%), leiomiosarcoma (7%) y angiosarcoma (2%). La presencia de más de un componente mostró un 17%10,11. De acuerdo con los diferentes estudios publicados en la literatura médica, la histogénesis del carcinosarcoma es aún materia de controversia; no obstante, se han planteado las siguientes teorías: a) la colisión de tumores en los cuales el carcinoma y sarcoma crecen continuamente y se invaden entre sí. b) la combinación de tumores en los cuales los elementos carcinomatosos y sarcomatosos del tumor crecen de una célula pluripotencial, teoría soportada por la presencia de marcadores epiteliales (citoqueratina y EMA) en aéreas mesenquimales y la presencia de características ultra-estructurales del epitelio diferenciado en elementos sarcomatosos. c)omo

última teoría, la composición de tumores en los cuales ambos elementos malignos ocurren simultáneamente en el mismo tejido10-12. Se han encontrado tres factores etiológicos relacionados con esta patología: a) la radiación: por la asociación entre antecedentes de radioterapia y la aparición de carcinosarcoma uterino;este factor de riesgo no se ha confirmado en carcinosarcoma vesical; b) el consumo de tabaco: al igual que los carcinomas de urotelio convencionales, por lo que se piensa que comparten factores inductores carcinogénicos por casos coexistentes; c) terapia con ciclofosfamida durante períodos prolongados1, 8, 13. Respecto a los síntomas, estos tumores no difieren de los tumores vesicales convencionales, pero se caracterizan por un rápido crecimiento y presencia de enfermedad avanzada al momento del diagnóstico14, 15. Desde el punto de vista patológico el diagnóstico se basa en tinciones con hematoxilina-eosina (figura 2) y en algunas ocasiones requiere microscopía electrónica. La inmuno-histoquímica es de gran ayuda para diferenciar el componente epitelial del componente estromal. En efecto, las células epiteliales expresan citoqueratinas (filamentos proteicos de células epiteliales), mientras el componente mesequimatoso se evidencia gracias a la detección de las proteínas vimentina, desmina y HHF-35 (para rabdomiosarcoma) y SMA o S100 (para cartílago)6.

Figura 2. Corte de vejiga teñido con HE perteneciente al caso 2.


Carcinosarcoma de vejiga, una patología poco frecuente: reporte de dos casos

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Las metástasis se encuentran en el 25% al 64% de los casos al momento del diagnóstico siendo más frecuentes en pulmón (43%), hueso (26%), nódulos linfáticos (19%), hígado (17%), cerebro (10%) y, en menor proporción, en peritoneo, páncreas, bazo, pene, riñón, expansión retroperitoneal, pleura y suprarrenales6, 16. Respecto al tratamiento existe controversia dependiendo de la estadificación. Las opciones para el tratamiento son cistoprostatectomía radical, RTU y la combinación de una de las anteriores con radioterapia. Hasta el momento, es difícil una adecuada protocolización del tratamiento a causa de la poca cantidad de casos así como los pobres resultados obtenidos en el tratamiento9. Dependiendo de la opción de tratamiento elegida, la supervivencia puede ir desde los 2 a los 21 meses, con un promedio de 14 meses de vida luego del diagnóstico; siendo aproximadamente 4 meses para los pacientes que no se someten a cirugía, 13 meses para los que se someten a RTU y 18 meses para los pacientes que se les practica cistectomía10.


Carcinosarcoma de vejiga