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Síndrome de Guillian -Barré


GB Causa más común de parálisis fláccida. Incidencia 1.2 -2.3 por 100,000 1.5 H:M

Proteinorraquia mayor a 45mg por litro y menos de 10 células por mm3

Electromiografía: Elentecimiento de la velocidad de conducción, prolongación de latencia distal, bloqueo de conducción, ausencia de onda F evidencia desmilinización.

Condiciones necesarias para el diagnóstico: Debilidad progresiva de ambos brazos y piernas (inicia regularmente en brazos) Arreflexia

Condiciones que sugieren diagnóstico: Progresión de síntomas a varias semanas Simetría de síntomas Síntomas o signos sensitivos leves Afección de nervios craneales principalmente faciales y simétricos Disfunción autonómica Dolor


Daño pulmonar grave con debilidad de las extremidades inferiores en un inicio

Disfunción vesical y colónica desde el inicio

Fiebre desde el inicio Asimetria marcada de la debilidad

Datos que ponen en duda el diagnóstico Daño sensorial grave con debilidad de las extremidades inferiores desde el inicio.

LCR: mononucleares mayor a 50 células o predominio de polimorfomucleares Ausencia de compromiso respiratorio


Anormalidades intracraneales o de la médula espinal: Meningoencefalitis, carcinomatosis, linfomatosis, mielitis transversa y compresión radicular.

Anormalidades de la raíz del nervio espinal: Compresión o inflamación (CMV) Linfomatosis

Anormalidades de la unión neuromuscular: Miastenia gravis Botulismo Intoxicació por organofosforados

Neuropatía del asta anterior de la médula espinal: Poliomielitis Virus del oeste del Nilo

Diagnóstico diferencial

Anormalidades musculares: Polimiositis Polineuropatía Dermatomiositis Rabdomiolisis aguda

Daño en nervio periférico: PICD (polirradiculopatía desmielinizante crónica) Alteraciones metabólicas, intoxicación por fármacos o metales pesados, deficiencia B12, porfiria, vasculitis, difteria


15 a 20% con déficit residual importante

CUADRO CLINICO Inicia con parestesias en los pies que se propagan a las manos, seguida por síntoma cardinal que es la debilidad muscular simétrica y progresiva, inicialmente afecta a músculos distales de los miembros inferiores y en forma ascendente compromete los miembros superiores y los músculos respiratorios.

Mortalidad por complicación respiratoria o disautonomía en 5%

Debilidad progresiva por hasta cuatro semanas (meses a veces)

Fase de estabilización y medición del daño

Última fase de mejoría en la cual se recuperan inicialmente los últimos músculos afectados


70% refieren antecedente de infección 15 días previos: Fiebre 52%, tos 48%,odinofagia 39%, rinorrea 30% y diarrea 20%

Campylobacter jejuni Infecciones respiratorias bacterianas ( Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae)y virales CMV Hepatitis Epstein Barr

Vacunas (Influenza) Cirugía General Anestesia Eventos de estrés

Lupus eritematoso sistémico

Antecedentes y enfermedades asociadas

Enfermedad de Hodgkin

Investigar VIH


Síndrome de MillerFisher: 5% se manifiesta con oftalmoplejía, ataxia y arreflexia con ligera debilidad o fuerza normal. Gangliosido GQ1b

Variantes clínicas

Axonal: Lesión primariamente axonal sin evidencia de desmilinización. Cuadro de mayor gravedad que en las formas desmielinizantes.


Medidas generales (monitorear y prevenir complicaciones: *Frecuencia respiratoria y capacidad vital cada 2 hrs y después cada 6 a 12hrs *Disfunción autonómica (FC, TA, pupilas, íleo) •Disfunción en la deglución •*Tratar dolor evitando opiodes (amitriptilina o anticomiciales) •*Prevenir infección o embolismo pulmonar •*Prevenir ulceración córneal por debilidad de músculos faciales •*Prevenir contracturas y ulceras por decúbito

Tratamiento

Tratamiento específico con Inmunoglobulina humana o bien plasmaféresis: Iniciar IgIV o PE en pacientes graves (no pueden deambular) * Iniciar dentro de las primeras dos semanas a 0.4gr/kg/día por 5 días ó 1gr/kg día por dos días * Plasmaféresis cinco eventos. * Recaída después de estabilización a 0.4gr/kg/día por 5 días


Terapia Intensiva: Evolución rápida progresiva de la debilidad Compromiso respirario con CV menor a 20mL/kg Asistencia mecánica ventilatoria Dificultad para tragar con riesgo de broncoaspiración Disfunción grave autonómica.


Rehabilitaci贸n y fatiga Fisioterapia temprana Rehabilitaci贸n en cuanto mejoren los s铆ntomas Considerar un programa de ejercicio si existe fatiga extrema Considerar grupos de ayuda


Guillian Barre