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Rheuma MANAGEMENT | Jan/Feb 2018
MYOSITIS
Neue EULAR/ACR-Klassifikationskriterien für Myositiden publiziert Gemeinsam haben EULAR und ACR neue Klassifikationskriterien für idiopathische inflammatorische Myopathien (IIM) entwickelt, die eine bessere Performance als die bisherigen Kriterien aufweisen. Die häufigsten IIM-Subgruppen bei Erwachsenen sind Dermato- (DM), Poly- (PM) und Einschlusskörperchen-Myositis (IBM), bei Kindern ist es die juvenile Dermatomyositis (JDM). Den jetzt vorliegenden Konsensus zu Outcome-Kriterien und Definitionen einer Verbesserung der Myositis entwickelten Neurologen, Rheumatologen, Dermatologen und Pädiater der International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) um Ingrid E. Lundberg, Stockholm (Schweden).
Ziel dieses internationalen Projektes war auf Basis von 976 IIM-Patienten (26 % Kinder) und 624 Nicht-IIM-Patienten (18 % Kinder) die Entwicklung von Klassifikationskriterien für adulte und juvenile IIM und deren Subgruppen. Basierend auf statistischen Modellen (i. e. ProbabilityScore) grenzten 16 Variablen aus sechs Kategorien am besten IIM-Fälle ab. Jeder Variablen wurde auf Basis ihrer Diskriminierung von IIM- vs. Nicht-IIMFällen eine Wichtung (Score) zugeordnet und daraus additiv für jede sich präsentierende Variable ein Gesamt-Score berechnet – einmal mit und einmal ohne Muskelbiopsie (letztere v. a. für Pädiater, die bei JDM eine solche seltener durch-
führen als Rheumatologen). In beiden Fällen wird für eine Klassifikation als „wahrscheinliche“ IIM ein Cut-off von 55 % gefordert, entsprechend einem Score von 6,7 oder 5,5 (mit bzw. ohne Muskelbiopsie), der sich mit einem Webbasierten Kalkulator berechnen lässt. Dieser Cut-off hatte die beste Spezifität bzw. Sensitivität (87 bzw. 82 % ohne und – erwartungsgemäß höher – 93 bzw. 88 % mit Muskelbiopsie). Ein Cut-off von <50 % (Score <5,3 bzw. <6,5 ohne bzw. mit Muskelbiopsie) schließt eine IIM aus, eine Wahrscheinlichkeit von ≥90 % als Cut-off (Score ≥7,5 bzw. ≥8,7) ist als eine „definitive“ IIM zu werten. Verglichen mit früheren Kriterien sind die neuen EULAR/ACR-Kriterien in puncto Spe-
EULAR/ACR-Klassifikationskriterien sind erfüllt
Alter bei Symptombeginn <18 Jahre nein
ja
Fliederfarbene Erytheme ODER Gottron-Papeln ODER Gottron-Zeichen
Fliederfarbene Erytheme ODER Gottron-Papeln ODER Gottron-Zeichen
nein
ja
Klinische Befunde ODER MuskelbiopsieBefunde
nein PM (IMNM)
ja
IBM
nein
ja
Objektive symmetrische Schwäche, üblicherweise progressiv, der proximalen oberen Extremitäten ODER Objektive symmetrische Schwäche, üblicherweise progressiv, der proximalen unteren Extremitäten ODER Nackenflexoren relativ schwächer als Nackenextensoren ODER Proximale Beinmuskeln relativ schwächer als distale Beinmuskeln
nein
ADM
ja
DM
Abb.: IMACS-Klassifikationbaum für IIM-Subgruppen
Andere juvenile Myositis
JDM
zifität, Sensitivität und Klassifikationsgenauigkeit überlegen; auch wurden diese erstmals in anderen Kohorten validiert und getestet ohne Anzeichen einer Fehlklassifikation. Dennoch dürfte bald eine Revision der Kriterien erforderlich sein, wenn zusätzliche Test- (v. a. auf Myositis-spezifische Autoantikörper) oder bildgebende Verfahren validiert sind. Auch zu beachten: die Klassifikationskriterien sind explizit für klinische Studien und Forschung, nicht zu Diagnosezwecken entwickelt worden (auch wenn dies in praxi womöglich anders gehandhabt werden dürfte). Erfüllt ein Patient die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien, kann mit einem von den IMACS-Experten entwickelten Klassifikationsbaum eine weitere Klassifikation von IIM-Subgruppen vorgenommen werden (Abb.). Hierin werden adulte und juvenile IIM-Formen anhand des Alters bei Symptombeginn unterschieden. Basierend darauf können juvenile Patienten mit Hautausschlag als JDM klassifiziert werden. Bei Erwachsenen werden klinische Befunde und Ergebnisse der Muskelbiopsie zur Differenzierung von PM, IBM (klinisch Schwäche der Fingerflexoren, keine Verbesserung unter Therapie; in Biopsie umrandete Vakuolen), DM und amyopathischer DM (ADM) herangezogen. Aufgrund zu kleiner Fallzahlen können drei zusätzliche Subgruppen, juvenile PM, immun-mediierte nekrotisierende Myopathie (IMNM) und hypomyopathische DM, nicht differenziert werden. m Quelle: Ann Rheum Dis 2017; 76(12): 1955-1964