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CASOS CLÍNICOS

QUISTE DE COLÉDOCO Presentacion de un caso clinico AUTORES: * Dra. Jenny Caraguay Martinez ** Dra. Digna Vicente

RESUMEN Los quistes de colédoco son dilataciones congénitas del árbol biliar. Por orden de frecuencia, es la segunda anomalía anatómica de las vías biliares extrahepáticas El origen es incierto. La frecuencia de esta patología se calcula en 1 de cada 100000 a 150000 nacidos vivos, afecta más al sexo femenino, el 66% de los pacientes muestran síntomas iniciales en la primera década de la vida. La sintomatología guarda relación con el tamaño de los quistes así como con los grados de obstrucción biliar con o sin colangitis concomitante. En el diagnóstico por imagen la ultrasonografia es el estudio inicial más útil. .La ablación quirúrgica del quiste y la práctica de hepaticoyeyunostomia en Y de Roux brinda resultados excelentes a largo plazo. En este artículo revisamos el caso de una paciente de sexo femenino de 14 años de edad, con cuadro de ictericia a repetición desde su nacimiento. Con antecedente de dolor abdominal recurrente desde los diez años, en esta ocasión hospitalizada por nuevo cuadro de ictericia, nausea y dolor abdominal epigástrico. Después de diversos exámenes de laboratorio y gabinete se diagnostica quiste de colédoco tipo IVa más coledocolitiasis y pancreatitis de cola. Palabras clave: quiste de colédoco, anomalía biliar congénita, ictericia.

SUMMARY Choledochal cysts are congenital dilatation de biliary tree; for order the frequency it is the second abnormality anatomic of the biliary extrahepatic tract. The source is unknown. The frequency of the pathology it is calculated in 1 of each 100000 to 150000 live births. Choledochal cysts are more prevalent in females, and the 66% of patients show beginner symptoms in their first decade of life.The symptom is related to the size cyst; as well as biliary obstruction degree with or without cholangitis concomitant. Abdominal ultrasonography is the test of choice for the diagnosis of a choledochal cyst The surgical ablation of the cyst and the realization of the Roux-en-Y hepaticojejunostomy offer excellent results for long time.In this article we review a case about of a female patient of 14 years old. She presents jaundice, which recurs since her birth. The patient presents intermittent attacks antecedents of colicky abdominal since 10 years old. At present, she is interned at hospital for a new case of jaundice, queasiness, vomit and epigastric abdominal pain. After many laboratory and imaging tests, she was diagnosed of the cyst choledochal degree IVa, with choledocholithiasis and pancreatitis. Keywords: choledochal cysts, congenital bile duct anomalies, jaundice. * **

MEDICO PEDIATRA DEL POLICLINICO MUNICIPAL-LOJA MEDICO PEDIATRA DEL HOSPITAL DE CARIAMANGA

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CASO CLINICO

persiste ictericia.

Se trata de una niña de 14 años de edad, nacida y residente en Quito la misma que desde hace 72 horas teniendo como causa ingesta de comida grasa presentó dolor abdominal en epigastrio tipo retortijón de leve intensidad, que aumenta progresivamente en el transcurso de 1 hora; se acompaña de nausea que llega al vómito por 5 ocasiones de características alimentarias inicialmente luego liquidas en moderada cantidad. Se automedica fármacos sin mejoría. Dolor se incrementa por lo que es llevada a Casa de Salud en donde administran líquidos intravenosos y medicación que no refieren con lo que cede el dolor y el vómito, pero 12 horas después presenta piel ictérica por lo cual es referida a esta Casa de Salud

Se realizó Ecografía abdominal que revela la presencia de dilatación de vías biliares intra y extrahepáticas, dada la sospecha solicita TC de abdomen que muestra imagen nodular quística en hilio hepático de 51 por 34 mm con imagen hiperdensa en su interior de 5 mm. Importante dilatación de colédoco hasta porción intrapancreática (16 mm). Imagen hiperdensa en zona distal del colédoco. Páncreas mal definido en cola, con aumento del tamaño de la cabeza a expensas de dilatación del colédoco. La colangioresonancia magnética confirmó la presencia de Quiste de colédoco tipo IVa y cálculo coledocal más pancreatitis de cola.

Como antecedentes personales de interés cabe reseñar que durante el período neonatal presentó ictericia neonatal precoz la misma que no fue estudiada y que cedió espontáneamente aproximadamente a los 15 días de edad. Al 1año 6 meses presentó cuadro de, vómitos, ictericia y edema generalizado recibe atención medica, con diagnóstico presuntivo de Hepatitis B y administran tratamiento sintomático.

Se realiza nuevos análisis obteniéndose Leuc 11000, seg 88%, también se repite análisis de función hepática, en donde se evidencia que tienden a normalización .Paciente fue sometida a intervención quirúrgica sin ninguna complicación, presento una evolución favorable, cedió ictericia y fue dada de alta en pocos días en buenas condiciones generales.

A los 11 años de edad presentó cuadro de deposiciones diarreicas, dolor abdominal e ictericia, con diagnóstico presuntivo de hepatitis A y nuevamente recibe tratamiento sintomático, con lo que aparentemente mejora. Además paciente desde los 10 años de edad con dolor abdominal recurrente de leve a moderada intensidad. Recibe vacuna de Hepatitis A y B a los 11 años de edad. A la exploración física se encontró paciente con piel de tinte ictérico ++ con estado hídrico conservado. Cardiopulmonar normal. Abdomen blando, depresible, doloroso levemente al palpar epigastrio, no masas palpables, RHA presentes, el resto del examen físico normal

Fig.No 1.- TC de abdomen en donde se observa quiste de colédoco

Los estudios iniciales demostraron: Leuc 14900, seg 94%, el resto de determinaciones analíticas confirman la presencia de alteración de la función hepática con elevación sérica de transaminasas. (AST 230 UI, ALT 299 UI) fosfatasa alcalina (1200 UI), bilirrubina total (3 mg/dl), no conjugada (1,21 mg/dl) así mismo con amilasa de 465 UI. Tiempos de coagulación normales. En orina se observan bilirrubinas +. Se realiza además serología para Hepatitis A y B, obteniéndose anticuerpos antiHBsAg positivo (48,6 mU/ml), el resto de serología negativa. Se pauta tratamiento conservador con paciente en NPO, se administra líquidos intravenosos y antibioticoterapia, con lo que paciente permanece estable, sin dolor ni vómitos, pero

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Fig. 2.- Colangioresonancia magnética que confirma la presencia de quiste de colédoco


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QUISTE DE COLÉDOCO DEFINICIÓN Son anomalías congénitas de vías biliares que se manifiestan por dilatación quística del árbol biliar extrahepático, también puede afectar los conductos intrahepáticos, acompañada la mayor parte de las veces de fibrosis y que pueden presentarse de manera aislada o en diferentes combinaciones. (11, 13, 15) Su primera descripción data de 1723, año en que Vater documentó la dilatación fusiforme del colédoco

ETIOLOGIA El cuadro no es de índole familiar pero afecta más frecuentemente al sexo femenino en el rango de 3:1 a 4:1. La frecuencia de esta patología se calcula en 1 de cada 100000 a 150000 nacidos vivos. Se han descrito en todos los grupos de edad pero, en promedio el 66% de los pacientes muestran síntomas iniciales en la primera década de la vida. (1, 7) Se desconoce su causa, entre sus orígenes posibles estarían la debilidad congénita de la pared de los conductos biliares y el reflujo de secreciones pancreáticas en el árbol biliar, lo cual debilitaría y dilataría las paredes. (3) El comportamiento clínico del paciente sugiere que este tipo de lesiones no tienen un origen único, sino que se trata de un conglomerado de defectos evolutivos del sistema pancreático biliar; un conducto biliar largo (que promueve el reflujo de enzimas pancreáticas hacia la vía

FIGURA III Quiste de colédoco tipo I.

FIGURA IV Quiste de colédoco tipo II.

biliar con un malfuncionamiento del esfínter de Oddi) y la obstrucción parcial de la vía biliar común; la única constante es la dilatación del colédoco. Estas dos teorías son las más aceptadas hasta la fecha, sin embargo el conducto biliar largo y las conexiones pancreatobiliares anómalas, no han sido claramente identificados en más de un tercio de los casos, por lo que una combinación de ambos factores (conducto largo y obstrucción parcial) quizá sea la probable causa de estas anormalidades (3, 7)

CLASIFICACIÓN Actualmente suele utilizarse la clasificación de Alonso-Lej modificada por Todani.(1,12) Tipo I:

dilatación del colédoco que puede ser esférica (Ia), segmentaria (Ib) o fusiforme (Ic).

Tipo II:

divertículo congénito de colédoco.

Tipo III: coledococele o dilatación del colédoco intrapancreático, dentro de la pared duodenal. Tipo IVa: quistes múltiples intrahepáticos y extrahepáticos. Comprende el tipo I con quistes intrahepáticos. Tipo IVb: quistes múltiples extrahepáticos. Comprende el tipo I con un coledococele. Tipo V:

FIGURA V Quiste de colédoco tipo III.

El tipo I es el más frecuente (60-90%), seguido por el tipo IVa, sobre todo en adultos. El volumen del quiste es variable, variando entre 6 y 8 cm de diámetro, con 300 a 500 ml de fluido de color marrón oscuro en su interior.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Alrededor de 2/3 de los quistes presentan síntomas en la infancia, antes de los 10 años, si bien hasta un 50% de los

Enfermedad de Caroli.

FIGURA VI Quiste de colédoco tipo IV.

FIGURA VII Quiste de colédoco tipo V.

casos pueden diagnosticarse en la edad adulta, con frecuencia en forma de complicaciones que pueden ser fatales. Existen dos formas de presentación en el quiste de colédoco: el llamado tipo infantil, que es indistinguible del cuadro clínico de una atresia de vías biliares, con ictericia obstructiva, acolia/ coluria, que se presenta en niños menores de 3 meses. Pueden observarse también vómitos, irritabilidad y retardo del

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crecimiento existe hepatomegalia, pero menos del 33% de los niños tienen masa palpable del abdomen, pueden detectarse signos de hipertensión portal y ascitis.(3) La segunda forma es la tipo adulto. Los síntomas en la infancia son, de forma característica, intermitente pero progresiva. El dolor epigástrico es el síntoma más común a menudo como consecuencia de pancreatitis. La ictericia y fiebres intermitentes pueden ser consecuencia de crisis recurrentes de colangitis .La tríada caracterizada por dolor abdominal, ictericia y masa palpable se presenta en menos del 20 % de los pacientes (18)

TRATAMIENTO Si se encuentra complicado con colangitis administrar antibióticos de amplio espectro y determinar la necesidad de descompresión de emergencia del árbol biliar.

Existe riesgo de degeneración maligna, que parece aumentar con la edad.

El tratamiento en el quiste de colédoco es siempre quirúrgico. En los tipos I y II debe realizarse la escisión total del quiste y de la vesícula con reconstrucción mediante hepáticoyeyunostomía en Y de Roux. El tipo III puede ser tratado, bien por escisión seguida por colédoco-duodenostomía, bien por esfinterotomía endoscópica. En el tipo IV se realiza escisión de todo el componente extrahepático, y si la dilatación se confina al lóbulo hepático izquierdo puede practicarse lobectomía. (1, 5 ,14)

DIAGNÓSTICO

DISCUSION

Es fundamental la sospecha clínica Las enfermedades que ocasiona colestasis extrahepática y que el pediatra debe diagnosticar de forma precoz son atresia de vías biliares, quiste de colédoco, perforación espontánea de la vía biliar y obstrucciones intrínsecas y extrínsecas.

El quiste de colédoco es una anomalía congénitas de vías biliares que se manifiestan por dilatación quística del árbol biliar Existen IV tipos dependiendo de la localización y número de quistes.

Estudios de laboratorio: Contaje de células blancas. No es específico, una elevación con incremento del número de neutrófilos y formas inmaduras puede ser observada en la colangitis. Pruebas de función hepática pueden ser usadas en el diagnóstico diferencial. Enzimas celulares y fosfatasa alcalina pueden estar elevadas. ninguna de estas pruebas son específicas Amilasa sérica y lipasa pueden estar incrementadas en la presencia de pancreatitis. La concentración de amilasa sérica también puede elevarse en obstrucción biliar y colangitis Resultados de química sanguínea pueden ser anormales en pacientes que están vomitando, podría haber hipocloremia, hipocalcemia, alcalosis metabólica. (6, 20) Estudios de imagen:

El 66 % de los casos presentan síntomas antes de los 10 años de edad., existe 2 tipos de manifestación, la de tipo infantil que se presenta antes de 3 meses y la de tipo adulto. El diagnóstico definitivo es con estudios de imagen (Ecosonografia, TAC, RM), El tratamiento es quirúrgico En el caso que presentamos al analizar los antecedentes de ictericia neonatal de la paciente se confirma que se trata de un quiste de colédoco con manifestaciones clínicas tipo infantil, el mismo que no fue diagnosticado en ese momento. En el transcurso de los años vuelve a presentar nuevos cuadros de ictericia los cuales se presumieron de Hepatitis pero tampoco fueron estudiados correctamente., sino hasta este momento. .La Ecografia , TAC y RM confirmaron la presencia de Quiste de Colédoco tipo IVa, y recibió el tratamiento quirúrgico respectivo, luego de lo cual desaparece ictericia, y dolor abdominal.

CONCLUSIONES

Ultrasonografia abdominal es el examen inicial de elección. Es usado en el periodo prenatal, lo cual ha permitido descubrir precozmente la aparición de quistes de colédoco.(12, 18)

• Es la segunda anomalía anatómica más frecuente de las vías biliares extrahepáticas

Abdominal CT y MR ayudan a delimitar la anatomía de la lesión y de las estructuras de alrededor.

• La triada clásica de dolor ictericia y masa palpable sólo está en el 20% de casos

Estudios de diagnóstico invasivo se usan cuando los métodos no invasivos no delimitan suficientemente la anatomía. Se puede utilizar colangiografia transhepática percutánea o colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (2, 6, 8).

• En caso de ictericia prolongada siempre debe descartarse la presencia de quiste de colédoco

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