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CASOS CLÍNICOS

MALFORMACION CONGENITA DEL APARATO GENITAL FEMENINO, HISTORIA NATURAL DEL TABIQUE VAGINAL COMPLETO REVISION CLINICA, A PROPÓSITO DE UN CASO Autores: * DRA. XIMENA CARRIÓN ** Dr. ENRIQUE HIDALGO

RESUMEN Se presenta un trabajo basado en un caso clínico cuyo objetivo es el de establecer la importancia del adecuado diagnostico de malformaciones físicas u orgánicas en nuestros pacientes a fin de evitar el desarrollo de complicaciones durante su evolución natural. Se analizo con criterio clínico quirúrgico la historia de la paciente desde el inicio de su sintomatología tratamiento medico quirúrgico instaurados, evolución luego del tratamiento inicial, métodos diagnósticos posteriores que permitieron llegar al tratamiento definitivo; encontrándose que el origen de el cuadro abdominal catalogado inicialmente de origen inflamatorio se debía a una tabique vaginal completo con sus repercusiones abdominales y sistémicas, concluye que el síndrome de fosa iliaca derecha en la mujer y los cuadros de dolor abdominal, deben ser manejados meticulosamente por un equipo multidisciplinario, teniendo un alto índice de sospecha sobre las más variadas probabilidades de su etiología. Se presenta la revisión clínica de una paciente de 12 años, sexo femenino, sin menarquia que acude a consulta de urgencia por dolor abdominal. Se destaca la importancia del examen físico de los genitales externos, en el diagnóstico de esta anomalía ocasionando su omisión el retraso en el diagnóstico; así como, complicaciones que pueden comprometer la fertilidad de la paciente. Palabras clave: Malformaciones congénitas del tracto genital, dolor abdominal, complicaciones, septum vaginal transverso.

SUMMARY The objective of the present work is the one of establishing the importance of the appropriate one I diagnose of congenital malformations of the genital tract in our patients in order to avoid the development of complications during its natural evolution. You analyzes with surgical clinical approach the patient’s history from the beginning of their illness, established treatment, evolution after the initial handling, methods later diagnoses that allowed to arrive to the definitive treatment; being that the origin of the abdominal square classified initially of inflammatory origin owed to a complete vaginal partition with its abdominal and systemic repercussions. You concludes that the abdominal pain, they should be managed meticulously by a team I prescribe, having a high index of suspicion on those but varied probabilities of their origin. The clinical revision of a 12 year-old patient, feminine sex, is presented without menarchia that she goes to consultation of urgency for abdominal pain. She stands out the importance of the daily practice of the physical exam of the external genital, in the diagnosis of this anomaly causing their omission the delay in the diagnosis; as well as, serious complications that can commit the patient’s fertility. Key words: congenital malformations of the genital tract, low abdominal pain, complications, Transverse vaginal septum * **

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Posgradista R3 de Ginecología y Obstetricia Medico tratante de Ginecologia y Obstetricia Centro donde se realiza el trabajo: HOSPITAL REGIONAL Y DOCENTE ISIDRO AYORA LOJA.


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Introducción El tabique vaginal transverso es una de las anomalías más raras del tracto reproductivo, la incidencia exacta se desconoce. Tiene una frecuencia aproximada de 1/70.000 pacientes ginecológicas. Brenner encontró 1 caso en 72.000 nuevas pacientes ginecológicas, Sueldo publicó 4 casos en 160.000 pacientes, Wenof publica 2 casos entre 168.000 nuevas consultas ginecológicas, sin embargo, Lodi quien se dedica a malformaciones congénitas, encuentra una frecuencia de 1/2100 pacientes. Esta patología se debe a una alteración de la fusión entre los conductos de Muller y el seno urogenital, resultando en una falta de canalización de los tejidos del bulbo sinovaginal. (1-5-9)

Caso clínico Paciente sexo femenino de 12 años de edad, soltera, nacida en Quito, residente en Cariamanga, estudiante. De sus antecedentes personales cabe reseñar: no inicio de la menarquia, estreñimiento habitual APP: No refiere, IVSA: interregotorio poco confiable, Hábitos: ninguno a destacar, CSE: regular. Antecedentes familiares cabe destacar que su madre y su hermana habían presentado la menarquia a los 11 años sin alteraciones. Paciente refiere que 72 horas antes de su ingreso presenta dolor abdominal tipo retortijón que inicia en mesogastrio y posteriormente se torna difuso e incrementa de intensidad, se acompaña de náusea y vomito tipo alimentario por una ocasión. Al momento del examen persiste el dolor mismo que es difuso y moderado. Presenta además disuria y sensación de tenesmo vesical En la exploración física la niña se encontraba con una FC: 100X`, FR: 24 X`, Tº 37.4ºC, TA:120/70 mmHg, Lucida, álgica, intranquila, MO secas, desarrollo puberal correspondiente a telarquia grado III y pubarquia grado IV, corazón R1-R2 rítmico, pulmones bien ventilados. Abdomen distendido, tenso, no depresible, doloroso a la palpación +++/4, no se precisa tumoración y se auscultan ruidos hidroaéreos disminuidos, Mc Burney +, Psoas -, Blumber +, Rovsing +, obturador +, R. lumbar. Dolor a la puño percusión directa +/4, R. genital: no laceraciones, himen intacto, secreción vaginal blanquecina escasa en poca cantidad. Extremidades. Tono y fuerza muscular conservada. Se procedió a realizar exámenes de Laboratorio: leuc: 16500, Neut. 90.7% Linf: 5.7%, Mon:3.7%, Eritrocitos. 4`600.000 Hto. 38.9, TP: 14 seg. TTP: 36 seg, EMO: piocitos 4-5 x camp, bacterias tipo cocoide, Pregcolor: negativo

ECO: “No se observa alteración de la ecoestructura abdominal superior, en el abdomen inferior se observan imágenes ecogenicas de forma ovalada que miden 176x40mm - 284 x 39 mm. No se observa líquido libre. Se solicita valoración de Gineco-obstetricia y cirugía general. El cuadro se concluyó como un abdomen agudo inflamatorio, ITU, Apendicitis aguda complicada y se decide cirugía, en la nota post quirúrgica se describe presencia de líquido hemático libre en cavidad 200cc aprox. más coágulos pequeños. Plastrón de epiplón en 1/3 distal de trompa de Falopio izq. Misma que se encuentra dilatada en su tercio distal. Ovario izq. Normal, Útero aumentado de tamaño. Anexos derechos en límites normales. Su evolución durante las primeras 24 horas postoperatorias adecuada, a las 48 horas presenta dolor e gran intensidad en región vaginal. A los 7 días dehiscencia de herida + signos de infección. Permanece hospitaliza por 14 días. Persiste dolor por lo que se solicita un ECO encontrándose “Morrison y espacio espleno renal libre. En espacio de Douglas moderada cantidad de líquido libre. Útero aumentado de tamaño con liquido en su interior (controles subsecuentes) con diagnostico de “Hematocolpos.- Hidrómetra - hematometra” Al examen Ginecológico: Tabique transversal, en tercio medio de vagina, tenso, doloroso. Himen anular, con pérdida de continuidad a nivel de introito. Examen se realiza con dificultad con solo 1 dedo Tacto rectal: Pared anterior en relación a vagina tensa dolorosa por lo que se decide cirugía, donde se realiza incisión en cruz en el tabique vaginal completo hasta visualizar cervix, saliendo más de 1000 ML de líquido oscuro, Se invierten los bordes. posteriormente se realiza un Eco de control reportando útero en relación a estudios anteriores disminuido de tamaño, persiste hematometra, cantidad de liquido en canal vaginal aprox. 37cc se planifican nuevamente Cirugía pero familiares solicitan el alta. Ingresa 9 de diciembre del 2005 al hospital de SOLCA por presentar 6 días antes de su ingreso nuevamente dolor abdominal tipo cólico en meso e hipogastrio, que se irradia a región lumbosacra, se acompaña de nausea, malestar general, poliartralgias Signos vitales: FC: 88 x, FR: 20 x, TA: 90/60, Tº 36,6ºC, corazón rítmico, pulmones ventilación adecuada, abdomen: cicatriz infraumbilical, RHA disminuidos, doloroso a la palpación, se palpa masa a nivel de mesogastrio relacionada a fondo uterino, se realiza exploración ginecológica con especulo vaginal el cual se logra introducir 3cm. Se encuentra: vagina

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corta, estenosis cervical. No se puede realizar dilatación. Al tacto rectal se aprecia tono de esfínter normal, recto permeable, masa a nivel de pelvis. Fondo de saco de Douglas totalmente ocupado por masa (hematometra)

siendo más frecuente el perforado. (11-18-114)

Es valorada por cirugía general y ginecología solicitando exámenes: leucocitos 7600 ; neut 78%, linf 8%, eosn 2% , blastos 8% , monocitos 4% , plaqt: 450000. Bioquímica: test HCG: 3,3 MU/ml, PCR: 1,8 mg/dl, ECO: hematometra Se realiza reunión de consenso quienes deciden tratamiento quirúrgico. Nota postoperatoria: bajo condiciones de asepsia y antisepsia, anestesia general, se realiza histerotomía corporal de 2cm para drenaje de hematometra por estenosis cervical, además se realiza formación de orificio cervical mediante dilatación desde útero con sonda nelaton y desde fuera con dilatadores hegar 2- 6 se drena abundante material hemático, achocolatada, muy denso en aprox. 350cc, con evolución favorable.

DIAFRAGMA VAGINAL O TABIQUE VAGINAL El tabique vaginal es el trastorno estructural del sistema de los conductos Müllerianos más frecuente. Se debe pensar en él ante una niña con amenorrea primaria y desarrollo puberal avanzado, asociado a dolor y distensión abdominal inferior. El tabique vaginal transverso, la atresia vaginal parcial y la atresia vaginal total, son una gama de alteraciones congénitas, en las que se ve afectada la continuidad de la vagina. En conjunto, son malformaciones poco frecuentes del aparato genital. (27-19) Las malformaciones Müllerianas son un grupo de patologías congénitas debidas a un defecto del desarrollo en la fusión o canalización de los conductos de Müller en cualquier etapa del desarrollo embrionario. Pueden asociarse con otras malformaciones genitales, urológicas ó réctales, excepcionalmente adquiridas por exposición in útero al dietilestilbestrol. El tabique vaginal transverso (TVT) divide a la vagina en 2 segmentos, proximal y distal, reduce su largo funcional, y obstruye parcial o totalmente la salida del flujo menstrual. Su descripción inicial fue hecha por Delauny en 1877, y desde entonces pocos casos han sido publicados. (416)

Etiología.- Su causa es desconocida. Podría involucrar una transmisión autosómica recesiva, ya que se han descrito casos familiares. Los TVT pueden ser perforados o imperforados,

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Generalmente miden menos de 1cm de grosor, los más anchos están ubicados cerca del cuello. En una de las series más grandes, la serie de Lodi, se encontró que el 46% de los tabiques se ubicó en el tercio superior, el 40% en el tercio medio y el 14% en el tercio inferior. A la histología el tabique consiste en un estroma de tejido conjuntivo con fibras musculares, vasos sanguíneos, nervios, y epitelio por ambos lados, el que generalmente es de tipo estratificado escamoso, aunque también se han descrito con epitelio de transición y cuboide. (5-10) El TVT se presenta usualmente como una anormalidad congénita no asociada a malformación urológica, al contrario de lo que ocurre con el tabique vaginal longitudinal, aunque se han publicado pacientes con meato uretral ectópico. El TVT se puede asociar a otras anomalías estructurales como: coartación de la aorta, defectos del septum ínter auricular, malformación de la espina lumbar o ano imperforado. El diagnóstico diferencial del TVT es con el himen imperforado y la agenesia vaginal. Respecto a las formas de presentación clínica, dependerá de la edad en que se manifieste. (12-17) En neonatos, puede causar hidromucocolpos, o hidrometrocolpos por la secreción de glándulas cervicales y uterinas debido a la estimulación estrogénica materna, lo que en algunas ocasiones puede generar un efecto de masa con compresión de órganos, como uréteres, recto, vena cava, pudiendo llegar incluso al compromiso vital. Puede ser diagnosticado in útero en el tercer trimestre por una ecografía obstétrica, observándose una tumoración quística pélvica en el feto. El tratamiento durante el embarazo es la interrupción temprana de éste, cuando se comprometen órganos vitales fetales. En niños en general el septum es fino y no son necesarios procedimientos extensos, sólo la escisión por acceso perineal. En general el tabique permanece indetectable


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hasta la pubertad. Su presentación varía dependiendo de si es completo o incompleto. Si es completo se manifiesta con amenorrea primaria a la edad de la pubertad, acompañada de dolor pélvico cíclico, causado por la retención de sangre y distensión de órganos. Al examen hay una masa en la pelvis que puede ser secundaria a hematocolpos y/o hematometra o hematosalpinx, y en ocasiones puede haber signos de hemoperitoneo. Generalmente no se aprecia abultamiento en el introito, a diferencia de lo que se observa en el himen imperforado. Al tacto rectal se palpa la ubicación y el ancho del tabique y las características del tumor pélvico. Si es incompleto, puede ser asintomático (24%), o presentarse con descarga vaginal de mal olor, dismenorrea, irregularidades menstruales, dispareunia, en algunos casos imposibilidad de mantener relaciones sexuales, distocia de tejidos blandos en el parto, o infertilidad. Al examen es más fácil ver el tabique con su perforación en el período menstrual. (3-4) La evaluación preoperatoria incluye ecografía abdominal o transrectal, o resonancia magnética nuclear (RMN) para ver la ubicación y ancho del tabique y evaluar otras anomalías asociadas. Existen diferentes técnicas quirúrgicas para solucionar este patología. La elección de ella dependerá de la ubicación del tabique, de su grosor y a veces de los hallazgos intraoperatorios. (11-.13-16) La incisión simple es útil para la descompresión inmediata en el RN. El resultado funcional óptimo se obtiene con la escisión quirúrgica del tabique. Si es fino puede resecarse y luego hacer anastomosis terminoterminal de los bordes de la mucosa. Si es alto y ancho es más dificultoso, requiriéndose disección más extensa y movilización de la mucosa vaginal para permitir la anastomosis. En casos severos con ausencia de vagina, se puede recurrir a crear una neovagina, y en relación a esto, se pueden realizar diferentes técnicas. La operación de Warton, consiste en una disección del espacio que hay entre la vejiga y el recto (guiándose con sonda vesical y tacto rectal) y en el espacio neoformado se introduce un molde vaginal. La operación de McIndoe, similar al de Warton pero agregando un injerto cutáneo en la cavidad vaginal neoformada, el que se coloca con la ayuda de un molde vaginal. Cuando el hematocolpos es alto y no es posible drenarlo por vía vaginal, puede ser necesaria una laparotomía exploradora, introduciendo una guía a través del fondo uterino y del cérvix para localizar el hematocolpos, entrando a la vagina proximal. Otra técnica consiste en crear una neovagina descendiendo un segmento de intestino delgado o grueso, abocando el cabo superior al cérvix y el inferior al periné. (12-20)

Discusión Que un cuadro abdominal mal valorado puede orientarse a diagnosticar y tratar una etiología que puede estar muy distante de la verdaderamente lo ocasiona. En la mujer el síndrome de fosa iliaca derecha y en general el dolor abdominal debe ser evaluado y observado por un equipo medico que involucre al cirujano y al ginecólogo obstetra cuando lo amerite para mejorar la orientación diagnostica y por ende los resultados positivos en el tratamiento El TVT si bien es una patología poco frecuente, requiere tenerse en mente, diagnosticarla y tratarla oportunamente para evitar complicaciones y secuelas definitivas, como serían la endometriosis, adherencias pélvicas o daño irreparable de las trompas. Debemos sospecharlo frente a una paciente que ha alcanzado desarrollo puberal completo y que cursa con amenorrea primaria y dolor pélvico cíclico o progresivo. Al examen físico el encontrar un abdomen doloroso, y una tumoración pélvica y abdominal apoyarán el diagnóstico. El hallazgo de una vagina corta o inexistente, hace indispensable completar el examen con un tacto rectal. Este nos permitirá detectar la presencia de un tabique y/o de una tumoración, que puede extenderse desde la pelvis al abdomen. La falta de abombamiento en el introito nos permite hacer el diagnóstico diferencial con un himen imperforado. La clínica varía según la edad. En el período neonatal, puede producir un hidrocolpos por secreciones acumuladas, originando distensión genital o masa palpable.4 Si no se diagnostica en esta etapa, permanece silente hasta la edad puberal en que habría amenorrea primaria. En una niña con desarrollo de caracteres sexuales secundarios estadio IV o V de Tanner, aparecen ciclos menstruales dolorosos sin menstruación.3-6 La vagina se distiende progresivamente por sangre acumulada, hematocolpos, pudiéndose producir sucesivamente hematometra y hematosalpinx. Este acumulo da lugar a una masa, que origina dolor abdominal bajo e intermitente, que puede o no producir síntomas urinarios.

Conclusión El hematometra debe sospecharse ante una niña con desarrollo puberal avanzado, sin menarquia, con una masa abdominal palpable, asociada a dolor abdominal de intensidad moderada en hemiabdomen inferior

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Se realizará una ecografía para establecer el diagnóstico diferencial, ya que puede mostrar en alguna ocasión, no una masa, y sí un acumulo hemático. A cualquier edad es importante una exploración cuidadosa de genitales para un diagnóstico precoz (de ésta y otras patologías) y evitar complicaciones. Debemos descartar otros defectos congénitos del

desarrollo urogenital. Tras una correcta anamnesis y exploración física, la ecografía es la prueba complementaria fundamental para el diagnóstico de tabique vaginal. Se debe comprobar en todos los casos la permeabilidad de la uretra mediante sondaje vesical.

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