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05 DE NOVEMBRO DE 2019 | 3ª EDIÇÃO

J URNAL CLUB SERVIÇO DE RADIOLOGIA E DIAGNÓSTICO POR IMAGEM DA SANTA CASA DE SÃO PAULO

Caso 1

Neurorradiologia Autor: Dr. Pedro Surita Pires de Almeida

História clínica Masculino, 2 anos, filho de pais não consanguíneos, com nistagmo, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, hipercinesia extrapiramidal e ataxia desde os 6 meses de vida. A

D

B

C

A: Corte axial de RM ponderada em T2 demonstra moderado hipersinal confluentes da SB periventricular e do corpo caloso, bem como do ramo anterior e joelho da cápsula interna. Nota-se, ainda, hipossinal dos tálamos. B: Corte axial de RM ponderada em T2 evidência hipersinal confluente, bilateral e simétrico da SB nos centros semiovais. C: Corte axial de RM ponderada em T1 evidência isossinal da SB periventricular e do corpo caloso, bem como do ramo anterior e joelho da cápsula interna. O ramo posterior da cápsula interna, as radiações ópticas, regiões perirrolândicas, tálamos e esplênio do corpo caloso apresentam sinal preservado em T1. D: Corte axial de RM ponderada em T1 evidência isossinal da SB dos centros semiovais.

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Caso 2

Tórax

Autor: Dr. João Pedro de Oliveira e Oliveira

História clínica Feminino, 46 anos, portadora de Doença de Bourneville, refere dispneia aos moderados esforços, com piora progressiva há 4 anos. Estudo por imagem de outro serviço evidenciava nódulos com atenuação de gordura em ambos os rins. A

B

C

D

Radiografia de tórax nas incidências PA (A) e perfil (B): opacidades intersticiais difusas com padrão reticulomicronodular predominando nos campos médios e inferiores. Derrame pleural à esquerda. Tomografia de tórax cortes axial (D) e coronal (C): Cistos aéreos de paredes finas esparsos por ambos os pulmões, sem distribuição característica. Derrame pleural à esquerda.

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Caso 3

Musculoesquelético Autor: Dr. Lucas Magalhães Ramos

História clínica Feminina, 16 anos, com diagnóstico de hemoglobinopatia SC, admitida com queixa de início súbito de dor generalizada, que pontuava 6 na escala de 0 a 10, pior na região dorsal e sem melhora completa à administração de morfina. Evoluiu com melhora no padrão da dor, com subsequente localização da queixa na coluna vertebral, que piorava à mobilização. A

C

B

D

E

A e B: Imagens sagitais ponderadas em T1 das colunas torácica e lombar demonstram hipossinal difuso da medular óssea dos corpos vertebrais. Observam-se depressões focais dos platôs vertebrais de T8 e T9, configurando a vértebra em “H" (setas em figura 1). C e D: Imagens sagitais ponderadas em T2 das colunas torácica e lombar demonstram áreas focais de hipersinal nos corpos vertebrais de T6 a T10, bem como nas vértebras lombares e no sacro. E: Imagem sagital T1 pós contraste demonstra áreas de impregnação heterogênea pelo gadolínio nas áreas de alteração de sinal nas sequências ponderadas em T2.

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Caso 1

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Doença de Pelizaeus-Merzbacher

Discussão A doença de Paelizeus-Merzbarcher é uma leucodistrofia relacionada à mutação do gene PLP1 (proteína proteolipídica 1). A forma clássica possui herança ligada ao X, manifestando-se na infância tardia. Existem também as formas transicional, crônica do adulto e a neonatal, sendo essa a forma mais grave, manifestando-se ao nascimento. Os pacientes geralmente apresentam nistagmo, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, sintomas extrapiramidais, espasticidade, tremores e ataxia. O acometimento difuso da substância branca (SB), envolvendo perifericamente as fibras em U, além de comprometimento precoce da cápsula interna, são os achados mais usuais dos estudos de RM. A alteração de sinal é caracterizada por moderado hipersinal nas sequências ponderadas em T2/FLAIR e isossinal na sequência ponderada em T1, configurando o padrão clássico de hipomielinização. A análise patológica da SB evidência áreas de hipomielinização intercaladas com algumas áreas de mielinização preservada.

1. 2. 3.

. Referências: Cheon et. al. Leukodystrophy in Children: A Pictorial Review of MR Imaging Features. RadioGraphics 2002; 22:461–476 Mayer et. al. Modeling the natural history of Pelizeaus-Merzbacher disease. Neurobiol Dis. 2015 Mar; 75: 115–130. Schiffmann R, van der Knaap MS. Invited article: an MRI-based approach to the diagnosis of white matter disorders. Neurology. 2009 Feb 24;72(8):750–9.

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Caso 2

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Linfangioleiomiomatose em sua apresentação típica

Discussão A linfangioleiomiomatose é uma doença rara, caracterizada pela proliferação progressiva de células musculares lisas imaturas no parênquima pulmonar e nos vasos linfáticos. Acomete quase que exclusivamente mulheres, sobretudo em idade reprodutiva, com forte associação com o complexo esclerose tuberosa (doença de Bourneville) e seus achados, sendo o angiomiolipoma renal, usualmente bilateral, o mais comum deles. No estudo radiográfico de tórax observa-se padrão reticular bilateral, simétrico, de distribuição difusa ou predominante nos lobos inferiores. Na TC, são comumente observados cistos de paredes finas, arredondados, medindo entre 2 e 20 mm, acometendo tanto as porções centrais quanto periféricas dos pulmões, com parênquima circundante relativamente preservado. Em ambos, são comuns os achados de pneumotórax e derrame pleural quiloso, presentes na maioria dos pacientes ao longo do curso da doença. Não há proposta clínica curativa para a doença, sendo o suporte respiratório comumente empregado. O transplante pulmonar se apresenta como via final para pacientes muito sintomáticos e refratários. Referências: Esther pallisa et al. Lymphangioleiomyomatosis: Pulmonary and Abdominal Findings with Pathologic Correlation. Radiographics 2002 Urban T et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a study of 69 patients. Medicine 1999; Aberle DR et al. Lymphangioleiomyomatosis: CT, chest radiographic, and functional correlations. Radiology 1990

1. 2. 3.

Caso 3

Infarto ósseo secundário à Hemoglobinopatia

Discussão Em termos epidemiológicos, mais de 4 milhões de pessoas são portadoras do gene da HbS. Em situações de diminuição da tensão de oxigênio, há alteração da morfologia do eritrócito, que pode resultar no prejuízo da circulação por mecanismo de vaso-oclusão e infarto. A eletroforese de hemoglobina e os exames de imagens são imprescindíveis para o diagnóstico e o acompanhamento. Ao estudo por imagem, a ressonância magnética (RM) figura como método sensível para detecção precoce das alterações musculoesqueléticas, enquanto a radiografia simples tem papel limitado na avaliação dos quadros agudos. As áreas de infarto aparecem com alto sinal nas imagens ponderadas em T2 e STIR (sequências sensíveis à líquido), sem realce ou com realce heterogêneo após injeção endovenosa do contraste paramagnético. Na coluna vertebral, as porções centrais dos platôs vertebrais podem ser comprometidos, com crescimento das porções adjacentes, assumindo uma configuração morfológica característica (vértebra em “H”). Além disso, é observada expansão do espaço medular determinada pelo aumento da demanda hematopoiética. O predomínio da medula óssea vermelha, na RM, se apresenta como hipossinal nas sequências ponderadas em T1. 1.

Referências Lonergan GJ, Cline DB, Abbondanzo SL. Sickle cell anemia. Radiographics. 21 (4): 971-94.

2.

Silva LCM, Castro FS. Hemoglobinopatias: relato de caso familiar. Rev Bras Anal Clin. 2017;49(3):30711.

3.

Almeida A, Roberts I: Bone involvement in sickle cell disease. Br J Haematol 133: 212-4, 2005.

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Profile for Radiologia Santa Casa SP

Journal 3ªEd.  

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