Page 1

Over een levertumor in een  O l t i aziatische man

Eric Tjwa Eric Tjwa 23‐10‐2015


Man, vietnamees, 44 jaar RvK Levertumor VG: blanco Medicatie: ‐ Familie: moeder en broer overleden aan leverkanker Alcohol: 2E/dag


Anamnese: Sinds 2 maanden progressief conditie‐verlies. Was op  bezoek bij zwangere echtgenote in Thailand en aldaar  MRI scan. Gewichtsverlies van 3 kg. ‐> verwezen naar Levertumoren poli Radboud Lichamelijk onderzoek: Niet icterisch, BMI 20 Lymfomen: ‐ CVD niet verhoogd Geen stigmata passend bij chronische leverziekte Abd: palpabele levertumor thv midclaviculair lijn


Laboratorium Normaal hemogram lh PT 16s ALT/AST 25/33 ALT/AST 25/33 gGT/AF 115/83 Bilirubine 8 Albumine 39 Ferrtine 130 Alf 1 AT Alfa‐1‐AT normaal l IgG 17.1, ANA negatief Alfa FP 23 000 Alfa FP 23,000

Anti HAV‐IgG positive Anti HCV‐IgG negative‐ HBsAg negative p (625) Anti‐HBs Ab positive


Laboratorium Normaal hemogram lh PT 16s ALT/AST 25/33 ALT/AST 25/33 gGT/AF 115/83 Bilirubine 8 Albumine 39 Ferrtine 130 Alf 1 AT Alfa‐1‐AT normaal l IgG 17.1, ANA negatief Alfa FP 23 000 Alfa FP 23,000

Anti HAV‐IgG positieff Anti HCV‐IgG negatief‐ HBsAg negatief p Anti‐HBs Ab positief (625) HBV‐PCR positief G Genotype C ‐> G145R mutant


Aanvullend onderzoek Echo: geen tekenen van ernstige fibrose h k fb of portale f l hypertensie  h CT thorax: geen long meta’s MRI: Hypervasculaire lesie van circa 14,5 x 7,2 cm, mogelijk  MRI: Hypervasculaire lesie van circa 14 5 x 7 2 cm mogelijk uitgaande van de lobus caudatus , die naar craniaal door het  diafragma heen groeit, en invasie van de vena g g cava inferior veroorzaakt . Het cor wordt naar craniaal verplaatst. Beeld  zou kunnen passen bij een HCC. Mogelijk een tweede kleine  l i laesie verdacht HCC in segment in segment 5/8. Flow d h HCC i i 5/8 Fl void id in  i de vena cava inferior. Vrij vocht rondom de lever en  rechternier. rechternier


Tumor werkgroep Irresectabel proces van 14 cm bij non‐ cirrotische lever (DD fibrolamellair HCC) in  chronisch HBV patient. Te groot voor  lokale  therapie (RFA,TACE,radiotherapie) therapie (RFA,TACE,radiotherapie) DD: solitaire metastase DD: solitaire metastase ‐> Echo testis: normaal Wat nu? .


Biopsie Niet zeker te classificeren grootcellige k l f ll epitheliale h l l maligniteit.  l Morfologie doet denken aan een neuro‐endocriene celtumor/goed gedifferentieerd neuroendocrien carcinoom;  celtumor/goed gedifferentieerd neuroendocrien carcinoom; echter immuunhistochemie geeft geen steun aan deze  diagnose. Alternatief zou toch een ongewone variant van  g g hepatocellulair carcinoom met deels acinair patroon kunnen  betreffen. Echter ook aan deze diagnose biedt  i immuunhistochemie hi h i geen steun. AFP en glypican‐3 sterk positief ++ AFP en glypican‐3 sterk positief ++ De patholoog had al vermoedens……..


Schiller�Duval bodies

Endodermal sinus


Primary yolk sac tumor


Primary yolk sac tumor (YST) Very rare: üsually ll seen in children h ld ( (mainly l endometrium, lungs) d l ) 8 case‐reports 8 case‐reports of liver of liver YST in adults YST in adults ‐ 5/8 Asians, 7/8 females, 7/8 <40 years ‐ All with solitaryy ggiant tumors (>10 cm) ‐ Central necrosis / cyst formation ‐ Most with AFP >10,000 Also 2 cases with mixed form with HCC Smaller size ‐ Smaller size ‐ AFP <500

Wong J Clin Pathol 1998; Gunawandena Eur J Surg Oncol 2002; Lenol Transplant Int 2008; Morinaga Arch Pathol Lab Med 1996  


Primary yolk sac tumor (YST) Therapy: Downgrading with chemotherapy and  subsequent surgical resection Back to the case: Patient received multiple courses of bleomycin, etoposide,  csiplatium l ( (BEP)/gemcitabine, oxaliplatin, paclitaxel )/ b l l l l 1 yr after f first f presentation tumor reduction d of 14 ‐> 5 cm. f Alfa‐foetoprotein decreased to 7500


Take home message Large tumor in non‐cirrhotic liver with central heterogeneity (necrosis, cysts) and very ( ) high AFP: Think:  YST !! h k !! Perform f b biopsy: Ask your pathologist for associated stainings and Schiller Duval d h ll l bodies.  b d


Profile for Radboudumc

Levertumor in een aziatische man  

Levertumor in een aziatische man