Page 1

Artrita juvenilă idiopatică Dr. Andrea Militaru (Timişoara) Abrevieri AAN Anticorpi antinucleari ACR American College of Rheumatology AINS Antiinflamator nesteroidian AJI Artrită juvenilă idiopatică FR Factor reumatoid CHAQ Childhood Health Questionnaire EULAR European League of Associations for Rheumathology ILAR International League of Associations for Rheumatology IMC Indice masă corporală LES Lupus eritematos sistemic SAM Sindrom de activare macrofagică SpA Spondiloartropatie VAS Scară vizuală analoagă

INTRODUCERE Artrita juvenilă idiopatică (AJI) reprezintă un grup heterogen de boli, având ca elemente comune: artrita cronică de etiologie neprecizată, cu durată de minimum 6 săptămâni şi debut sub vârsta de 16 ani. AJI este cea mai frecventă boală reumatismală cronică a copilăriei, cu prevalenţa de 1 la 1.000 de copii. AJI este cauză de dizabilitate motorie pe termen lung. Introducerea în arsenalul terapeutic a medicaţiei imunosupresive a ameliorat evoluţia bolii. Întârzierea diagnosticului (> 10 săptămâni în raport cu data debutului) se asociază cu un risc crescut pentru dizabilităţi motorii. DIAGNOSTIC 1. Definiţii: Pentru diagnosticul de artrită este necesară: • fie tumefacţia articulară, • fie două din următoarele modificări:  durere;  limitarea mişcărilor articulare;  căldură locală;  durere la palpare. ALTE PROTOCOALE

321


Artrita cronică este artrită cu durată > 6 săptămâni după ACR sau > 3 luni după EULAR. 2. Suspiciunea de AJI trebuie formulată în următoarele situaţii: a. durere sau tumefacţie articulară persistentă sau recurentă; b. limitarea mişcărilor articulare sau durere la mobilizare; c. redoare articulară matinală sau după odihnă; d. mers şchiopătat sau refuzul mersului pe jos; e. deficit statural sau membre inegale; f. semne sistemice (ex. febră persistentă, rash). 3. Examen clinic: a. Se examinează fiecare articulaţie (nu numai cea pentru care se prezintă pacientul) pentru: durere/tumefacţie/ mobilitate/deformare; b. Se caută simptomele şi semnele sistemice: febră, rash, adenopatie, hepatosplenomegalie; c. Se evaluează parametrii antropometrici (talie, greutate, IMC); d. Se verifică: unghii, tegumente, ochi. 4. Investigaţii: NU există nici un marker biologic specific pentru diagnosticul de AJI. Investigaţii minimale: • VSH; • PCR; • fibrinogen. Probele inflamatorii negative NU exclud AJI. Investigaţii avansate (pentru diagnosticul pozitiv, diferenţial şi pentru clasificarea AJI): • Investigaţii imunologice:  FR (este mai frecvent pozitiv în colagenoze decât în AJI);  AAN (marker de prognostic în AJI);  anticorpi anti-ADN dublu catenar (pozitiv în LES);  fracţiunile C3, C4 ale complementului (crescute în cadrul sindromului inflamator cronic);  imunoglobulinele serice. • Ex. oftalmologic (biomicroscop), investigaţie obligatorie, deoarece uveita poate fi asimptomatică în AJI oligoarticulară. • Studiu genetic: HLA-B27 (criteriu de diagnostic pozitiv în SpA). 322

Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE


• Radiografie/RMN, indicate după evoluţia artritei de minimum 3 luni. • Examenul lichidului sinovial (numai pentru diagnosticul diferenţial cu artrita septică). Diagnostic diferenţial: • Artrita septică (monoartrită cu debut acut, extrem de dureroasă, asociază febra; este obligatorie cultura din lichidul sinovial). • Artrita reactivă postinfecţioasă de etiologie virală. • Artrita poststreptococică (dovada infecţiei cu Streptococ beta-hemolitic grup A, artrita cronică fără ameliorare la AINS, nu îndeplineşte criteriile Jones pentru diagnosticul de reumatism articular acut). • Reumatism articular acut (prezenţa criteriile Jones modificate). • Traumatism (istoric pozitiv). • Dureri de creştere (predominant nocturne, se ameliorează la masaj local). • Afectarea articulară din bolile inflamatorii intestinale (asociază manifestări digestive). • Boala Lyme (zona endemică pentru căpuşe, manifestările articulare apar după câteva luni de la înţepătură, anticorpi anti-Borrelia burgdorferi pozitivi). • Osteomielita. • Afectarea articulară în alte boli reumatismale: LES, purpura Henoch-Schonlein sau alte vasculite. • Leucemia acută limfoblastică (dureri osoase nocturne, formulă leucocitară cu predominenţa limfocitelor sau limfocite atipice, trombocite uşor scăzute; întrucât blaştii în sângele periferic pot lipsi, pentru diagnostic este obligatorie puncţie medulară). • Tumori osoase. Clasificare: În funcţie de numărul de articulaţii afectate în primele 6 luni de boală şi în funcţie de prezenţa sau absenţa manifestărilor sistemice, se descriu 5 forme de AJI: 1) AJI sistemică (asociază la debut febră de durată şi rash; relativ frecvent, aceste manifestări sunt prezente anterior apariţiei artritei); 2) AJI oligoarticulară persistentă (sunt afectate < 4 articulaţii, în evoluţie nefiind interesate şi alte articulaţii); ALTE PROTOCOALE

323


3) AJI oligoarticulară extinsă (sunt interesate < 4 articulaţii în primele 6 luni după debut, în evoluţia ulterioară fiind afectate şi alte articulaţii); 4) AJI poliarticulară cu factor reumatoid negativ (sunt afectate > 4 articulaţii în primele 6 luni de evoluţie, factorul reumatoid se menţine negativ pe toată evoluţia bolii); 5) AJI poliarticulară cu factor reumatoid pozitiv (afectare articulară identică cu forma precedentă dar factorul reumatoid este pozitiv). Pe lângă aceste cinci grupe, clasificarea EULAR cuprinde 2 categorii în plus, care fac parte din clasa spondiloartropatiilor: • artrita psoriazică juvenilă; • spondilita anchilozantă juvenilă. TRATAMENT Recomandările ACR 2011 propun o abordare „step up“ în terapia AJI, trecându-se la o treaptă terapeutică superioară doar în cazul eşecului medicaţiei din treapta precedentă. Prima treapta terapeutică: AINS: • Ibuprofen (MIG pediatric) 30-40 mg/kg/zi; • Ketoprofen 2-4 mg/kg/zi; • Indometacin 1,5-3 mg/kg/zi; • Diclofenac 2-3mg/kg/zi; • Acid acetilsalicilic (> vârsta de 12 ani): 80-100 mg/kg/zi (< 25 kg) sau 2,5g/m2 suprafaţa corporală (> 25 kg); • ± terapia durerii: Acetaminofen 10 mg/kg/doză. A doua treaptă terapeutică: Medicaţia modificatoare de boală (DMARD) în funcţie de forma de AJI sub stricta supraveghere a reumatologului/pediatrului cu preocupări reumatologice: 1. Metotrexat (10-20 mg/m2/săptămână); 2. Sulfasalazină (creşterea progresivă a dozei pănâ la 50 mg/ kg/zi, maxim 2 g/zi); 3. Hidroxiclorochină (100-200 mg/zi); 4. Leflunomid (10-20 mg/zi). A treia treaptă terapeutică: Terapia biologică: Etanercept 0,4 mg/kg/săpt., injectabil subcutan – singurul agent biologic aprobat în AJI în România. 324

Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE


INDICAŢIILE CORTICOTERAPIEI ÎN AJI 1) Administrare sistemică • Doză mare: Indicaţii: • AJI sistemică; • uveita severă fără răspuns la tratamentul local. Scheme: • Plus terapie cu Metilprednisolon 30 mg/kg/zi, 3 zile; • Prednison 2 mg/kg/zi. Doză mică: Indicaţii: durere marcată şi impotenţă funcţională severă. Schemă: Prednison < 0,5 mg/kg/zi. Corticoterapie sistemică se recomandă pentru o durată cât mai scurtă posibil. 2) Admimistrarea intraarticulară: Triamcinolon hexacetonid; NU este omologat în România. 3) Administrarea intraocular este indicată în uveită Măsuri terapeutice nemedicamentoase: • alimentaţie bogată în calciu şi vitamina D; • kinetoterapie şi terapie ocupaţională; • tratament ortopedic. URMĂRIRE, EVALUARE • copilul suspect de AJI trebuie examinat în primele 10 săptămâni de la debut de medicul specialist în reumatologie pediatrică sau de medicul pediatru cu expertiză în acest subdomeniu; • copilul cu AJI confirmată, în stadiul activ al bolii, trebuie reevaluat la cel puţin 4 luni; • evaluare oftalmologică:  în primele 6 săptămâni după debut;  la interval de 3-6 luni;  în cel mult o săptămână dacă sunt prezente manifestări oculare. • consiliere psihologică; • includerea în echipa de îngrijire multidisciplinară; ALTE PROTOCOALE

325


Complicaţiile sunt cauzate fie de boală, fie de efectele adverse ale medicaţiei: 1. complicaţiile oculare până la cecitate; 2. deformări articulare, deficit motor; 3. tulburări de creştere; 4. osteopenie; 5. hipotrofie/atrofie musculară.

326

Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE

Artrita juvenila idiopatica  
Advertisement