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Una nueva población: Adultos con cardiopatías congénitas ¿Cuánto sabemos? ¿Cuánto tenemos que aprender?

Agradecimiento al Sr. Alberto Vidal, del departamento de Cardiología de Laboratorio Roemmers


Una nueva población: Adultos con Cardiopatías Congénitas ¿Cuánto sabemos? ¿Cuánto tenemos que aprender?

División Cardiología Consultorio de Cardiopatías Congénitas del Adulto Hospital de Niños "Dr. Ricardo Gutiérrez"


Nuestro Agradecimiento especial a: Dra. Cristina Galoppo, Directora del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez Cooperadora del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez División de Cardiología y Cardiocirugía Departamento de Cardiología del laboratorio Roemmers Beatriz Burecovics y Jorge Barnes A nuestros pacientes.


Una nueva población: Adultos con Cardiopatías Congénitas

Índice 6.

10. 22.

Una nueva población de cardiópatas: Adultos con Cardiopatías Congénitas Una nueva subespecialidad: ¿Cuánto sabemos? ¿Qué deseamos proponer? Prólogo - Dra. María Grippo Cardiopatías Congénitas del Adulto. Una problemática creciente Claudio G. M orós | Marisa Pacheco O tero | María G rippo

Transición en Cardiología. Cuidados del adolescente con Cardiopatía Congénita en transición a su vida adulta Isabel Torres M olines Embarazo y Cardiopatías Congénitas del Adulto 28. M P O Ecocardiografía Fetal 40. A H Q |M I S . La Prueba de Ejercicio Cardiopulmonar (PECP) en pacientes adultos 42. portadores de Cardiopatías Congénitas. Recomendaciones para la actividad física arisa acheco

lberto

tero

oracio

uilindro

aría rene icurello

Inés T. Abella | Alejandro C. Tocci

56.

Cardiopatías Congénitas del Adulto. Ecocardiografía 2D - 3D - Transtorácica - Transesofágica Haydeé Vázquez

64. 73.

Resonancia Magnética Cardiovascular en Adultos con Cardiopatías Congénitas César Viegas

Utilidad de las Cardioimágenes Nucleares en la evaluación del adulto con Cardiopatía Congénita Angela Sardella Cateterismo Terapéutico en Cardiopatías Congénitas del Adulto 85. D G. V |R A G |M R |L Atlas Esquemático de Cirugía de las Cardiopatías Congénitas 92. I L Congénitas (CCA). Arritmias A 102. AdultosBcon Cardiopatías |M G Cardíaca en Cardiopatías Congénitas del Adulto 114. MInsuficiencia P O Pulmonar en Cardiopatías Congénitas del Adulto. 124. Hipertensión Importancia de su detección. iego

illar

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uerrero

arcelo ivarola

uis Trentacoste

gnacio ugones

ndrés ochoeyer

arisa acheco

aría

rippo

tero

Claudio G. M orós

132.

CLAPAR II: Atención odontológica integral en pacientes con Cardiopatías Congénitas del Adulto Liliana N. Nicolosi

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María Grippo

Una nueva población de cardiópatas:6 Adultos con Cardiopatías Congénitas Una nueva subespecialidad: ¿Cuánto sabemos? ¿Qué deseamos proponer? María Grippo Jefa de la División Cardiología Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez. Médica Especialista en Cardiología Pediátrica. Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología. Directora de la Carrera de Cardiólogo Infantil UBA sede Hospital Gutiérrez. Directora del Curso Avanzado en Cardiopatías Congénitas del Adulto UBA.

Sabemos…lo que expresan en su introducción la gran mayoría de las publicaciones al momento actual: • Que las cardiopatías congénitas son malformaciones frecuentes en pediatría. • Que se estima que uno de cada 100 niños nace con una lesión cardíaca congénita. • Que hasta mediados del siglo pasado, el 80% de ellos moría antes del año de vida o en la adolescencia temprana. • Que en la actualidad más del 85% de ellos se convertirá en adulto. • Que esto se debe a los enormes avances científicos en las distintas áreas de la medicina y especialmente en la cardiología pediátrica. • Que es un motivo de satisfacción y orgullo para todos aquellos que nos dedicamos a esta especialidad. • Que como consecuencia de estos hechos, los adultos con cardiopatías congénitas crecen en forma exponencial respeto de los niños nacidos con igual malformación. • Que existen en el mundo, sobre todo a partir de las últimas décadas del siglo pasado, recursos humanos y físicos dedicados a la atención de estos pacientes, ya sabiendo cuántos centros cardiológicos con profesionales capacitados y planificación docente requieren de acuerdo a población general. • Que también en nuestro país, distinguidos Centros de Cardiología Pediátrica han sido pioneros en el seguimiento y control de cardiópatas adultos. • Que nace una nueva especialidad cardiológica: Adultos con Cardiopatías Congénitas.

CONTACTO: Dra. María Grippo Gallo 1330.CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: mgrippo@intramed.net

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Prólogo

Qué queremos proponer… Consenso entre todos los que quieran aceptar este desafío…. • Para reconocer y tal vez corregir la introducción: “Nació una nueva población de cardiópatas con necesidades propias, que afectan seriamente su calidad de vida y peor aún…su vida misma".

• Para lograr centros médicos y la mejor capacitación posible de recursos humanos altamente calificados en las diversas disciplinas de la cardiología, cardiología pediátrica, biología, genética, cirugía, hemodinamia, electrofisiología, recuperación cardiovascular, psicología, asistencia social, enfermería, técnicos especializados en prácticas cardiológicas y tantos otros más que se requerirán en el futuro para atender integralmente, los problemas de salud de esta población. • Para tener un registro nacional que nos permita intercambiar conocimientos y al mismo tiempo trabajar con una metodología científica interactiva, para evaluar y comparar nuestras experiencias entre sí, y con la ya vastísima, existente a nivel internacional. • Para generar la ineludible necesidad asistencial que nos permita una mejor comprensión de los métodos complementarios para la detección temprana de las complicaciones y una adecuada elección de los nuevos tratamientos médicos, quirúrgicos y hemodinámicos para tratar las secuelas alejadas que presentan estos pacientes. Y solo para mencionar algunas: Insuficiencia cardíaca, función ventricular, secuelas de isquemia o infarto miocardio, arritmias, hipertensión pulmonar, embarazo, actividad física, transición… • Para lograr la inclusión temática en nuestras Instituciones Nacionales de Salud para abrir un camino efectivo de diálogo y acciones orientadas a resolver los graves problemas de salud de gran parte de esta población que carece de cobertura médica. En el año 2006… El Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez ha creado un lugar para el seguimiento de estos pacientes, con un objetivo no sólo asistencial, sino también estadístico y académico, con vista al futuro para la formación de nuevos profesionales de esta subespecialidad. Invitamos a compartir diversas experiencias para enriquecernos mutuamente con la convicción de que juntos, cada día podremos más.

Dra. María Grippo Cardióloga Pediatra Jefa de la División Cardiología - Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Directora de la Carrera de Cardiología Infantil. Universidad de Buenos Aires. Sede Hospital Gutiérrez. Directora del Curso Avanzado en Cardiopatías Congénitas del Adulto Universidad de Buenos Aires.

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Cardiopatías Congénitas del Adulto.10 Una problemática creciente Claudio G. Morós | Marisa Pacheco Otero | María Grippo

Claudio G. Morós Médico Especialista en Cardiología y Cardiología Pediátrica. Médico del Consultorio de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez; del Servicio de Cardiología del Sanatorio Güemes y de la División Cardiología del Hospital Español de Buenos Aires.

Marisa Pacheco Otero Médica Especialista en Cardiología y Cardiología Pediátrica. Médica del Consultorio de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez y de OSECAC (Centro Jonas Salk). Médica de Planta del Servicio de Cardiología del Hospital Bernardino Rivadavia a cargo de Cardiología Infantil y Cardiopatías Congénitas del Adulto.

María Grippo Jefa de la División Cardiología Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez. Médica Especialista en Cardiología Pediátrica. Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología. Directora de la Carrera de Cardiólogo Infantil UBA sede Hospital Gutiérrez. Directora del Curso Avanzado en Cardiopatías Congénitas del Adulto UBA. CONTACTO: Dr. Claudio G. Morós Gallo 1330.CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: claudiomoros@gmail.com

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Resumen Las cardiopatías congénitas son las malformaciones más frecuentes en pediatría. Uno de cada 100 niños nace con una lesión cardíaca congénita. Hasta mediados del siglo pasado, el 70% de ellos moría antes del año de vida. En la actualidad el 85% de ellos se convertirá en adulto. Nace así una nueva población de cardiópatas: Adultos con Cardiopatías Congénitas o GUCH (Grown Up Congenital Heart) cómo se la denomina actualmente en gran parte de la comunidad médica mundial, y constituye dentro de las patologías cardiovasculares la de mayor crecimiento en las últimas décadas. Con ella, también nace un nuevo desafío: la de todos aquellos que deben brindarle los cuidados necesarios para la atención de su salud. Esto ha generado una nueva subespecialidad dentro de la cardiología clínica, el Cardiólogo de Cardiopatías Congénitas del Adulto. La gran variedad de cardiopatías congénitas existentes ha generado nuevas clasificaciones que nos permiten una mejor comprensión de los métodos complementarios para la detección temprana de las complicaciones y una adecuada elección de los nuevos tratamientos quirúrgicos y hemodinámicos para las secuelas alejadas que estos pacientes presentan. Desde el año 2006 en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez se ha creado un lugar para el seguimiento de estos pacientes, con un objetivo no sólo asistencial, sino también estadístico y académico, con vista al futuro para la formación de nuevos profesionales de esta subespecialidad.

Palabras clave guch, cca, cardiopatía congénita del adulto, cardiopatía congénita


Cardiopatía Congénita del Adulto. Una problemática creciente

Introducción Repasando la historia de la cardiología infantil podemos decir que el 11 de enero de 1936 se crea en El Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez el primer servicio de Cardiología Pediátrica del continente, con el asesoramiento del Dr. Pedro Cossio. En 1957 el Dr. Galíndez impulsa la creación de la Fundación cardiológica infantil y luego junto al Dr. Guillermo Kreutzer crean el Servicio de Cirugía Cardiovascular Infantil en el Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez. El 4 julio 1963 se opera con circulación extracorpórea el primer niño con cardiopatía congénita, con el equipo quirúrgico conformado por los doctores Donato, Pisanú Galindez y Kreutzer. En 1971 se desarrolla una técnica novedosa para el bypass total del Ventrículo derecho en la Atresia Tricuspidea, conocida hoy como la técnica Fontan-Kreutzer. 1973 se realiza la técnica de Rastelli para corregir un tronco arterioso. 1978 se desarrolla la anastomosis Atriopulmonar, bypass de ventrículo venoso para la corrección fisiológica del corazón univentricular. 1984 el Dr. Schlichter desarrolla el tubo valvulado de pericardio autólogo para la corrección de la obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho. En 1990 el Dr. Vargas efectúa el primer trasplante cardiaco infantil en el Hospital Italiano. 1992 el Dr. Laura practica la primera cirugía de Ross en el Hospital Garrahan y en 1994 el Dr. Antelo realiza la primer reparación exitosa de hipoplasia del ventrículo izquierdo con técnica de Norwood en el Hospital Sor Ludovica en La Plata.1 Todos ellos formados como cardiocirujanos infantiles en el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez cuna de la cirugía Cardiovascular infantil en la Argentina. Todo el esfuerzo fundacional y organizativo de la cardiología y cirugía cardiovascular infantil fue desarrollado sobre las generaciones nacidas en las décadas entre el 60 y 90. Estos sobrevivientes son los que de nuevo soportan el proceso organizativo para su atención, ahora como pacientes adultos. Son una generación pionera y sufriente. Como reflexiona la Dra. Carola Warnes de la Mayo Clinic: “El adulto con cardiopatía congénita. Nacidos para sufrir?”2 El avance en el diagnóstico y tratamiento de niños que nacen con lesiones cardíacas congénitas han cambiado el panorama demográfico en esta población, siendo esta, la de más rápido crecimiento en cardiología. Ahora la cardiopatía congénita acompaña de por vida a su portador, desde su nacimiento hasta la vejez.3 La consulta cardiológica programada o de urgencia de pacientes adultos portadores de una cardiopatía congénita es por lo tanto cada día más frecuente. Esta se convierte en un verdadero desafío cuando la cardiopatía es de moderada a severa complejidad, generando al cardiólogo una sensación frustrante y preocupante cuando debe tomar decisiones terapéuticas. Sin duda el problema a resolver es complejo por varias razones. Primero las malformaciones congénitas del corazón constituyen una extensa y variada cantidad de lesiones, cada una de ellas abarca una gama de subtipos y en muchas ocasiones se asocian a dos o más anomalías generando una heterogeneidad diagnóstica importante que dificulta su clasificación.4

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En segundo lugar el entrenamiento en cardiopatías congénitas brindado12 al cardiólogo de adulto es mucha veces breve e insuficiente y tiene una mirada pediátrica de la patología, lo que conlleva a una falta de conocimiento de la evolución de las complicaciones alejadas de estas cardiopatías. En tercer lugar las diferentes técnicas quirúrgicas aplicadas en diferentes épocas a una misma cardiopatía nos enfrentan a pacientes portadores de cirugías que se han dejado de realizaren todo el mundo. Como ejemplo de esto último podemos nombrar a la cirugía con Técnica de Senning o Mustard para transposición completa de los grandes vasos. Por otro lado, las nuevas técnicas quirúrgicas, por ejemplo para el tratamiento de paciente con hipoplasia de ventrículo izquierdo como la Cirugía de Norwood, generarán un nuevo subgrupo de sobrevivientes que llegarán a adultos. Si tenemos en cuenta que la primera cirugía realizada en el país fue 1994 1, los pacientes sobrevivientes en la actualidad no superan los 22 años. Y por último hay que destacar que son un grupo de pacientes altamente invadidos a lo largo de su vida por cirugías reparadoras y paliativas, cateterismos diagnósticos y terapéuticos, colocación de dispositivos como marcapasos, resincronizadores o cardiodesfibriladores. El 50% de los pacientes con cardiopatía de complejidad moderada a severa ya han tenido una cirugía reparadora en la primera década de su vida, cifra que sube al 70% cuando llegan a la tercera década de vida. La re-recirugía reparadora es más frecuente en el grupo de cardiopatías con complejidad severa.5 Analizando las complicaciones a largo plazo de la Tetralogía de Fallot operada, una de las cardiopatías más frecuentes que controlamos en el consultorio, requieren una re-cirugía en el 50% de los pacientes luego de 30 años de la cirugía inicial.6 Como lo muestra el trabajo de Marelli y col.7 en el año 2010 los adultos representaron el 66% de la totalidad de los pacientes con cardiopatía congénita, con una tendencia en ascenso en forma continua desde el año 2000, siendo el grupo con mayor incremento los adultos entre 18 y 40 años. La internación hospitalaria es 2 a 3 veces mayor en los adultos con cardiopatías congénitas al ser comparados con la población general y particularmente en los pacientes con cardiopatía congénita que superan los 40 años de vida.8-9 Uno de cada 4 adultos GUCH (Grown Up Congenital Heart disease ) probablemente sea internado al menos una vez en un período de 5 años y 2 de cada 5 internaciones se hará desde el departamento de urgencias por arritmias, insuficiencia cardíaca, enfermedad coronaria, hipertensión pulmonar o endocarditis infecciosa.10 Las tres causas más frecuentes de muerte en pacientes GUCH son la muerte súbita, la perioperatoria y la progresión de la insuficiencia cardíaca.11 Nos enfrentamos a una población con mayor crecimiento dentro de la cardiología, con cardiopatías cada vez más complejas, altamente demandante de controles cardiológicos frecuentes y de procedimientos invasivos para el tratamiento de sus de lesiones residuales.

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Prevalencia En la Argentina nacen 6100 niños con cardiopatías congénitas por año, de los cuales el 70% son casos quirúrgicos y el 50% son de alta complejidad. De los pacientes con indicación quirúrgica el 25% deben operarse antes de los 28 días de vida.12 Se estima en la actualidad que existen 3.000 P con CCA por cada millón de personas.13 Gilboa y col. estimaron 2,4 millones de pacientes con cardiopatía congénita viviendo en los Estados Unidos en el año 2010 (1,4 millones adultos y 1 millón infantiles) casi 300.000 de estos individuos tenían cardiopatía congénita severa.14 En Europa existe una población de 2,3 millones de pacientes adultos que supera al 1,9 millones de pacientes infantiles.15 Esta diferencia se irá acrecentando en el tiempo como lo muestra el Gráfico 1.

Gráfico 1. Estimación de crecimiento de la población de pacientes con cardiopatías congénitas adultos con respecto a los infantiles.

En la Argentina con una población de 40 millones de personas según el último censo, correlacionando los datos mencionados previamente podría haber aproximadamente 120.000 pacientes con CCA. Según un estudio poblacional realizado en Quebec la mortalidad de la cardiopatía congénita viene en descenso constatándose una reducción del 31% al

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compararse los períodos 1987-1990 vs. 2002-2005, con una reducción del 67% 14 principalmente en los niños con cardiopatías en sus formas más severas, con reducción de mortalidad de 86% para la transposición de grandes arterias, 79% para corazones univentriculares, 63% para anomalías de los cojinetes endocárdicos y 56% para la tetralogía de Fallot. Una gradual disminución en las muertes en cardiopatía congénita en población pediátrica y adulta fue documentada en EEUU entre los años 1979 y 2005 con un 71% de reducción de muerte en pacientes con transposición de grandes arterias y 40% de reducción de muerte en pacientes con tetralogía de Fallot.16 Esta mejoría en la sobrevida de los pacientes con cardiopatías congénitas, claramente impacta en los datos demográficos de esta población.

Clasificación de las Cardiopatías y Nomenclatura Internacional La existencia de múltiples clasificaciones para cardiopatía congénita alrededor del mundo ha dificultado el avance del saber en este campo. En las últimas décadas diversos grupos europeos, estadounidenses y canadienses han consensuado la necesidad de un lenguaje internacional que permita unificar las bases de datos alrededor del mundo de estas patologías.17-19 Los primeros trabajos se iniciaron en 1990 con la Society of Thoracic Surgeons (STS) dirigida por Mauvroudis y la European Association for Cardio-thoracic Surgery (EACTS) a cargo de Elliot creando la Base de Datos de Resultados Quirúrgicos en las Cardiopatía Congénita.17-18 Dentro de sus fundamentos se estableció la necesidad de utilizar un lenguaje común (nomenclatura), la recolección de datos con una base modelo y los mecanismos para asegurar y verificar el ingreso de los datos. Ambas sociedades formularon en 1998 el proyecto de creación de la nomenclatura internacional, que fue publicada en el 2000 como EACTS-STS International Nomenclature and Database.19 En el mismo año la Asociation for European Pediatric Cardiology (AEPC) publica su nomenclatura denominada European Pediatric Cardiac Code (EPCC). En el 2002 con la necesidad de aunar criterios se crea The International Society for Nomenclature of Pediatric and Congenital Heart Disease (ISNPCH) que junto la Subcomisión Nomenclature Working Group (NWG) dirigida por Tchervenkov, desarrollaron el IPCCC (International Pediatric and Congenital Cardiac Code) que permitió un mapa de entrecruzamiento (cross-map) entre las distintas clasificaciones existentes que se mencionan a continuación:20-21-22-23 1. IPCCC versión derivada de Database Projet STS/EACTS. 2. IPCC versión derivada de EPCC del AEPC. 3. IPCCC versión Fyler codes of Boston Children`s y Harvard University. El cross-map que combina las listas de diagnóstico de las distintas versiones fue presentado en el marco del 4º Congreso Mundial de Cirugía Cardíaca y Cardiología Pediátrica realizado en Buenos Aires, Argentina, en septiembre de 2005.

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Poder contar con una clasificación de las cardiopatías única posibilita poder compartir y comparar estadísticas de distintas partes del mundo. La clasificación por complejidad de la cardiopatía es también de mucha utilidad para el cardiólogo. Estas pueden ser de complejidad simple, moderada o severa. Cada grupo tiene una evolución distinta, con mayor requerimiento de nuevos procedimiento terapéuticos cardíacos tanto hemodinámicos como quirúrgicos a lo largo de sus vidas a mayor complejidad. Esto hace necesario la existencia de profesionales multidisciplinarios con conocimientos específicos y entrenados en el manejo de estos pacientes. Esta clasificación está disponible en las Guías del ACC/AHA 2008 para el manejo Cardiopatía Congénita del Adulto. 24

Cardiopatías de Complejidad SIMPLE Enfermedad Nativa • Enfermedad valvular aórtica congénita aislada • Enfermedad valvular mitral congénita aislada (excepto Parachute mitral, Cleft mitral) • Comunicación interauricular pequeña aislada • Comunicación interventricular pequeña aislada (no asociada a otras lesiones) • Estenosis pulmonar leve • Ductus arterioso permeable pequeño Enfermedad Reparada • Ductus arterioso ocluido o previamente ligado • Comunicación interauricular tipo ostium secundum o seno venoso reparado sin defecto residual • Comunicación interventricular reparada sin defecto residual.

Cardiopatías de Complejidad MODERADA • Fístulas Aorto-VI • Anomalía de retorno venoso pulmonar parcial o total • Defecto septales atrioventriculares (Canal Parcial o Completo) • Coartación de aorta • Anomalía de Ebstein • Obstrucción infundibular significativa del Tracto de salida del VD • Comunicación interauricular tipo Ostium Primum

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• Ductus arterioso permeable (no cerrado)

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• Insuficiencia valvular pulmonar (moderada a severa) • Estenosis valvular pulmonar (moderada a severa) • Fístula /aneurisma del seno de valsalva • Comunicación interauricular tipo seno venoso • Estenosis aórtica subvalvular o supravalvular (excepto miocardiopatía hipertrófica obstructiva) • Tetralogía de Fallot • Comunicación interventricular con: • Ausencia de valvas o válvulas • Insuficiencia aórtica • Coartación de aorta • Enfermedad Mitral • Obstrucción del Tracto de salida de VD • Straddling de válvula tricuspidea/mitral • Estenosis subaórtica

Cardiopatías de GRAN Complejidad o SEVERA • Conducto valvulado o no valvulado • Cardiopatía congénita cianótica (todas sus formas) • Doble salida de VD • Síndrome de Eisenmenguer • Procedimiento de Fontan • Atresia Mitral • Ventrículo Único (también llamados doble entrada, doble salida, común o primitivo) • Atresia pulmonar (todas sus formas) • Enfermedad obstructiva vascular pulmonar • Transposición de las grandes arterias • Atresia tricuspídea • Tronco arterioso / Hemitronco • Otras anormalidades de la conexión atrioventricular o ventriculoarterial no incluidas arriba (por ejemplo crisscross, heterotaxias, isomerismos, inversión ventricular)

Programa de atención guti-guch Desde el año 2006 en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez debido a nuestra propia historia en el desarrollo del avance del diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas, hemos sentido la necesidad de abordar la proble-

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mática del cardiópata congénito adulto tratando de comprender a esta nueva población de sobrevivientes con sus necesidades únicas y tan particulares. Así nace el consultorio de seguimiento para pacientes con cardiopatía congénita del Adulto denominado Programa guti-guch (Gutiérrez–GUCH). Con 3 objetivos claramente delineados. 1. Objetivo Asistencial: seguimiento de la cardiopatía congénita, prevención y rehabilitación cardiovascular. 2. Objetivo Estadístico-Informático: creación de base de datos relacional específica para este grupo de pacientes, gratuita y fácilmente compartible con otros centros de atención GUCH. Denominada “Registro guti-guch”. Actualmente disponible para su descarga y utilización registrando la solicitud en precongresoGUCH@gmail.com. Gráfico 2 3. Objetivo Académico: desarrollo del conocimiento sobre el tema a través de ateneos, revisiones bibliográficas y cronogramas de clases, permitiendo en una segunda etapa la formación de médicos cardiólogos con conocimiento en cardiopatía congénita del adulto. Gráfico 2. Registro guti-guch, base de datos relacional usada desde el año 2006.

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Desde el año 2007 hemos logrado la participación de numerosos centros asis18 tenciales, y con la esperanza de sumar a todos los que trabajamos ya desde hace tiempo en esto, para compartir todo lo que pueda mejorar la calidad de vida de estas personas. Finalmente se ha logrado generar una base de datos multi institucional creciente, en pacientes y en datos, que nos permiten investigar características propias de esta población.25 Gráfico 3. Requerimiento de Cirugía Reparadora según la complejidad de la cardiopatía.

El Registro guti-guch cuenta con 1604 pacientes en seguimiento, el 48,5% de estos tienen complejidad moderada y un 21,4% complejidad severa. El segundo diagnóstico más frecuente es la Tetralogía de Fallot detrás de la comunicación interauricular. Existen 86 pacientes con ventrículo único, siendo este el diagnóstico más frecuente dentro de las cardiopatías de complejidad severa. La mortalidad en el seguimiento es del 3%. (Datos analizados en febrero del 2016) Es interesante mostrar como la clasificación por complejidad de la cardiopatía ayuda a discriminar la evolución. Podemos ver la mayor necesidad de cirugía reparadora a mayor complejidad de la cardiopatía (Gráfico 3) y también la necesidad de recirugía. Gráfico 4 El análisis específico por cardiopatía es posible una vez logrado un número adecuado de pacientes. Por ejemplo en Tetralogía de Fallot operada con 158 pacientes en seguimiento podemos observar que el 50% tiene indicación de recirugía a los 40 años desde la cirugía reparadora. Gráfico 5

Gráfico 4. Requerimiento de Recirugía Reparadora según la complejidad de la cardiopatía

Con el avance y la innovación en tecnología informática la aparición de sistemas de interpretación de datos no estructurados para la utilización en salud, permite el análisis en tiempo real de todos los datos fisiológicos del paciente (signos vitales, electrocardiograma, electroencefalograma monitores cardíacos etc) denominada BIG DATA en medicina En un futuro cercano podremos lograr utilizar la Big Data en este campo de la cardiología tan heterogéneo. Una de las promesas de la Big Data en medicina es acelerar el reconocimiento de la heterogeneidad de la enfermedad y crear nuevas distinciones utilizando un gran número de mediciones en una gran población de pacientes.26

Formación GUCH La atención de pacientes adultos con cardiopatía congénita en centros especializados ha demostrado disminución de la mortalidad. 27

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Gráfico 5. Requerimiento de indicación de Recirugía para pacientes con Tetralogía de Fallot operada

En 1996 la Sociedad Cardiovascular Canadiense publicó el consenso sobre las cardiopatías congénitas del adulto. Este informe fue el primero en su clase.28 Canadá es un modelo a seguir en la organización del sistema de salud para el seguimiento y tratamiento de pacientes GUCH. Se calcula que por cada 10 millones de habitantes se necesita 1 centro de alta complejidad para la atención de pacientes GUCH, En la Argentina serían necesarios al menos 4 centros de alta complejidad para la atención del congénito adulto.

Es urgente abastecer al sistema de salud con personal capacitado en la atención de las cardiopatías congénitas del adulto, estos pueden ser cardiólogos infantiles que reciban un entrenamiento en las patologías cardiacas adquiridas por el término de 2 años, o pueden ser cardiólogos de adultos que se entrenen en cardiopatías congénitas durante 2 años. Los requisitos necesarios para este entrenamiento están muy bien definidos en la literatura. Por este motivo Hospital de Niños ha incorporado desde este año el “Programa avanzado de Cardiopatías Congénitas del Adulto” avalado por la Universidad de Buenos Aires, destinado a cardiólogos de adultos interesados en la temática GUCH, Resolución UBA N° 070/16.

Conclusiones Ha llegado el momento en repensar la formación del cardiólogo adulto en lo que respecta a las cardiopatías congénitas. Es el momento también de tomar decisiones estratégicas en política de salud para responder a esta demanda creciente. Recordando el poema de Martin Neimöller que describe como un problema que necesita soluciones, pero que inicialmente desoímos porque no nos afecta, finalmente lo hace. Todos tarde o temprano nos enfrentaremos con este nuevo tipo de paciente.

Abreviaturas CCA= cardiopatías congénitas del adulto

EACTS= European Association for Cardio-thoracic Surgery

GUCH =Grown Up Congenital Heart disease

AEPC= Asociation for European Pediatric Cardiology

IPCCC =International Pediatric and Congenital Cardiac Code

EPCC= European Pediatric Cardiac Code

STS= Society of Thoracic Surgeons

GUTI-GUCH= Gutierrez-GUCH

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Cardiopatía Congénita del Adulto. Una problemática creciente

25. Ardanza I. Cardiopatías congénitas del Adulto:el futuro hoy. Medicina Intensiva. 2014:31:4 26. Russ Baltman, Euan Ashley. Using “Big Data” to dissect clinical heterogeneity. Circulation 2015;121:232-233 27. Darren Mylotte, Louise Pilote, Raluca Ionescu-Ittu, Michal Abrahamowicz, Paul Khairy, Judith, Therrien, et al. Specialized Adult Congenital Heart Disease Care: The Impact of Policy on Mortality Circulation. 2014;129:1804-1812; 28. Connelly MS, Webb GD, Somerville J, Warnes CA, Perloff JK, Liberthson RR, et al. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol. 1998;14:395-452.

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Isabel Torres Molines

Transición en Cardiología. Cuidados del adolescente con Cardiopatía Congénita en transición a su vida adulta

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Isabel Torres Molines

Isabel Torres Molines Especialista en Cardiología Infantil. Especialista en Medicina del Deporte. Docente Universitaria U.B.A. Médica de Planta, Servicio de Cardiología Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez.

La llegada de la adolescencia es un desafío para el paciente con cardiopatía congénita, ingresar a la vida adulta representa un cambio en el equipo médico que se va hacer cargo del control y seguimiento de su enfermedad. Este pasaje programado del control cardiológico infantil a control cardiológico adulto se denomina Transición”.

Transición es un proceso educacional, ampliado y polifacético que idealmente se inicia en la adolescente temprana y continua después de su traslado a la atención de adultos.

Pasos fundamentales • Preparación: asegurarse de que el adolescente esté listo para manejar el cuidado de su salud de la manera más independiente posible. • Planificación: anticiparse a los requisitos para la transición y aclarar las responsabilidades de quiénes harán, qué y cuándo (tanto pacientes, padres como médicos). Contacto: Dra. Isabel Torres Molines Gallo 1330.CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: itorres@intramed.net

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• Implementación: asegurar una transición lo más gradual posible y ensamblada desde la cardiología pediátrica a los servicios de adulto.


Cardiopatía Congénita del Adulto. Una problemática creciente

La Meta principal es Atención médica ininterrumpida, flexible y completa, centrada en el paciente, apropiada a su edad y nivel de desarrollo. Transferencia: es el evento de mover al paciente desde un sistema médico pediátrico hacia uno de adulto y la continuidad de su atención. La edad promedio es a los 18 años. Un gran número de pacientes con CC se pierden durante el seguimiento como adolescente. Esta etapa es crucial para la formación de su personalidad, la comprensión y aceptación de la responsabilidad de su salud.1 La educación del paciente y su familia es fundamental para el éxito de los programas de Transición. El niño es un receptor pasivo del cuidado de su salud, las decisiones las toma su familia y el equipo médico. Debemos lograr que durante su crecimiento, el paciente participe activamente en el cuidado de su salud. Por ej. Preguntarle al paciente acerca de los síntomas, de la medicación, y no a sus padres. La meta de la Transición es que el adulto emergente (18-25 años) tenga una actitud activa en el cuidado de su salud aceptando responsabilidades y tomando decisiones independientes. 2 Es conveniente la discusión temprana que incluye a sus padres para considerar las expectativas futuras sobre su educación, vida independiente, empleo, procreación responsable y relacionarse con sus pares. Estos pacientes deben ser preparados para incrementar sus responsabilidades en el cuidado de su salud. Esto beneficia también a los padres que aprenden a “a soltarles la mano”, favoreciendo su crecimiento. El apoyo psicológico del paciente y su familia es muy importante en la transición. La discontinuidad del seguimiento se ha relacionado con la insuficiente información del paciente y su familia, inadecuado programa de integración entre los distintos profesionales y la falta de acceso a la especialidad de adultos. Algunas de las razones para no buscar atención en la vida adulta, citado por los pacientes fueron: “sentirse bien”, no tomar conciencia de la necesidad de atención en toda su vida, pérdida o cambios de obra social. La deserción en la atención de los pacientes con CC es un problema internacional. De los programas de cardiología pediátrica en EE.UU. y Europa, sólo un tercio tiene programas de transición formales, aunque la mayor parte del resto (59%) planea desarrollar uno. Reid y col. Reportaron que las recomendaciones de Transición documentadas en la historia clínica de pacientes en seguimiento en un centro de CCA se asociaron con una probabilidades 3,6 veces más altas de transferencia exitosa. Yeung y col. Observaron que el 23% de los pacientes, que discontinuaron sus controles fue debido a ser dados de “alta” de un hospital pediátrico sin un centro médico identificado para el seguimiento de adultos. 3

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Isabel Torres Molines

Algunos pacientes no tienen temor a ser transferidos de servicio, ya que per24 ciben que es normal y esperan pocas diferencias entre los dos escenarios. También han crecido sabiendo que el seguimiento es fundamental para su vida y reconocen que eran demasiado viejos para permanecer en la atención pediátrica. De hecho, en el estudio del Reino Unido, la mayoría de los pacientes transferidos a los 18 años de edad, un tercio informó que les hubiera gustado ser transferidos a los 16 años de edad. Pero otros pacientes en cambio, se sienten amenazados por lo nuevo, lo desconocido, con temor que no entiendan sobre su patología como sí lo hace su cardiólogo infantil, en estos casos la transición es más larga, hasta que estos pacientes se sientan seguros y contenidos. Hay diferentes estructuras de Transición, una de ella es “La estructura en la atención Belga”: Se encuentran en el mismo edificio, médicos cardiólogos pediátricos y de adultos especializados en el tema, con un registro de salud común y una Infraestructura con enfermeras especializadas, psicólogos, asistentes sociales e investigadores que evalúan los resultados de este sistema integrado de salud, con muy buenos resultados para el paciente. Independientemente de la Estructura de Transición elegida, hay algo importante para recalcar al paciente adolescente con cardiopatía congénita: “A pesar de la ausencia de síntomas deben realizar cuidados cardiológicos de por vida y este control y seguimiento debe ser realizado por cardiólogos entrenados en cardiopatía congénita”.

Obstáculos en la Transición 4 El paciente

La familia

El pediatra

El médico de adultos

Conducta dependiente

Excesiva necesidad de control

Lazos emocionales con el paciente y su familia

Falta de conocimiento sobre las enfermedades que se inician en la infancia

Inmadurez

Dependencia emocional

Sentirse capaz de atender adultos

Sobredimensión de las demandas en el cuidado de estos pacientes.

Enfermedad grave o discapacidad marcada

Sobreprotección Falta de confianza en el grupo médico

Falta de confianza en el plantel de médicos de adultos

Falta de confianza en el nuevo grupo tratante Pobre adherencia al tratamiento

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Ambivalencia frente a la transición


Cardiopatía Congénita del Adulto. Una problemática creciente

Transición exitosa de pacientes con Cardiopatía Congénita Factores determinantes • Cercanía al hospital de derivación. • Ultima visita al centro pediátrico a mayor edad (21 años). • Consultas sin la presencia de hermanos o padres. • Recomendaciones escritas del cardiólogo pediátrico para su seguimiento por el de adultos. Los pacientes adolescentes y adultos con (CC) son una población en aumento. Constituyen un grupo de enfermos crónicos que requieren de atención médica multidisciplinaria. Los avances en la cardiología han mejorado su expectativa de vida en años, pero desconocemos si esto va acompañado con una buena calidad de vida. La valoración de la calidad de vida en estos pacientes no está incorporada aún en la práctica médica habitual, por este motivo en el año 2012 realizamos en el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez una encuesta de calidad de vida para pacientes adultos con cardiopatías congénitas. Se incluyeron 168 encuestas consecutivas de pacientes que concurrieron a la consulta. Como datos relevantes observamos que solo el 58,9% tenía conocimiento suficiente de su cardiopatía, en este grupo predominaron las mujeres y los de mayor nivel de escolaridad, en el otro grupo muchos pacientes se referían a su cardiopatía como “tengo un soplo”. 5 Indagando sobre la calidad de vida, el 51% refirió que era muy buena, el 37% buena y el 12% mala o muy mala. Llamativamente no observamos diferencias en la percepción de la calidad de vida entre los grupos de cardiópatas con complejidad leve, moderada o severa. La media de calidad de vida fue superior en los pacientes que realizaban actividad física y en los que no se sentían limitados por su cardiopatía. 6 Una paciente reflexionó sabiamente “además de mi problema cardíaco tengo otros problemas en mi vida cotidiana” Esta investigación apoya la importancia de un abordaje integral del paciente y nos convoca a reevaluar la relación médico paciente y adecuar el tipo de seguimiento.

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Conclusiones

Para favorecer el proceso de Transición de un niño adolescente a un sistema de atención de adultos se requiere de un equipo multidisciplinario formado para tal fin, para lograr una atención médica ininterrumpida, flexible y centrada en el paciente acorde a su edad y nivel de desarrollo. Se debe educar al adolescente para que aprenda a cuidar de su salud de manera independiente, y a su familia, para que permita el crecimiento en responsabilidades inherentes al cuidado de su salud.

Abreviaturas CC= Cardiopatías Congénitas

CCA= Cardiopatías Congénitas del Adulto

Bibliografía 1. Provision of Transition Education and Referral Patterns from Pediatric Cardiology to adult Cardiac Care Pediatric Cardiology (2016) 37 232 – 238 2. Best Practices in Managing Transition to Adulthood for Adolescents with Congenital heart Disease: The Transition Process and Medical and Psychosocial Issues a Scientific Statement from the American heart Association Circulation. 2011; 123:1454-1485 3. Transitioning Youth with Congenital Heart Disease from Pediatric to Adult Health Care Roberta G. Williams, MD The Journal of Pediatrics January 2015Vol. 166, No. 1 www.jpeds.com

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4. From adolescents to adults with congenital heart disease: the role of transition Review Eur J Pediatric (2015) 174:847–854 5. Pacheco Otero M; Iglesias I; Morós C; Torres I; Grippo M. “Evaluación del Conocimiento de la cardiopatía congénita en el paciente adolescente y adulto en relación al aspecto psicosocial”. Abstrac 138. XXXVIII Congreso Argentino de Cardiología. Octubre 2012. Buenos Aires. Argentina. 6. Torres I; Iglesias I; Morós C; Pacheco Otero M; Grippo M. “Valoración de la Percepcion de la Calidad de Vida en pacientes con Cardiopatías Congénitas del Adulto”. Abstrac 291. XXXVIII Congreso Argentino de Cardiología. Octubre 2012. Buenos Aires. Argentina.


Embarazo y Cardiopatías Congénitas del Adulto

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Marisa Pacheco Otero

Marisa Pacheco Otero Médica Especialista en Cardiología y Cardiología Pediátrica. Médica del Consultorio de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez y de OSECAC (Centro Jonas Salk). Médica de Planta del Servicio de Cardiología del Hospital Bernardino Rivadavia a cargo de Cardiología Infantil y Cardiopatías Congénitas del Adulto.

Resumen El avance en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas ha generado una nueva población de mujeres que alcanzan la edad fértil con posibilidad de llevar a término un embarazo. La estimación de riesgos maternos y fetales en mujeres con cardiopatías tan heterogéneas debe sustentarse en el conocimiento de cada una de las cardiopatías congénitas, en su evolución natural y/o adquirida por cirugías paliativas o correctoras y en la aplicación de la metodología necesaria para su evaluación.

Palabras clave cardiopatías congénitas del adulto, guch y embarazo, cardiopatías congénitas y embarazo, complicaciones cardiovasculares en el embarazo, embarazo de alto riesgo.

CONTACTO: Dra. Marisa Pacheco Otero Gallo 1330.CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: marisapach@yahoo.com.ar

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Embarazo y Cardiopatías Congénitas del Adulto

Introducción En los últimos años, el riesgo de enfermedad cardiovascular materna (ECM) se ha incrementado por varias razones: mayor edad del primer embarazo, aumento en la prevalencia de factores de riesgo (FR) cardiovasculares y mayor sobrevida de pacientes con cardiopatías congénitas (CC). Actualmente, la ECM es la mayor causa de morbi-mortalidad durante el embarazo y dentro de ellas las CC son las más frecuentes (75-80%). 1 En registros de países desarrollados, las CC fueron la causa más común de los embarazos complicados por ECM; un 74% de casos en el registro CARPREG (Canadian Cardiac Disease in Pregnancy)2 que incluyeron 599 embarazos, y un 66% en el registro ROPAC (European Registry on Pregnancy and Cardiac Disease)3 donde participaron 38 países europeos con un total de 1321 embarazos. En un reciente análisis de una base de datos nacional de los Estados Unidos, se observó que el porcentaje de embarazos por año en mujeres con CC se incrementó un 34.9% en el período comprendido entre 1998 y 2007, comparado con un incremento del 21.3% en la población general. 4 Al enfrentarnos con un grupo muy diverso de CC, lo ideal es el “asesoramiento pre-gestacional”. Si bien existe un grupo de alto riesgo donde se desaconseja el embarazo, el término “Cardiopatía Congénita” no es sinónimo de contraindicación. Por lo tanto, cada paciente debe ser evaluada en forma personalizada de acuerdo a su cardiopatía. El embarazo es un proceso donde existen cambios hemodinámicos, hemostáticos y metabólicos significativos que continúan durante el parto y puerperio; estos cambios que se adaptan a las necesidades de la madre y del feto deben conocerse para evaluar la posible repercusión en cada paciente.

Asesoramiento Pre-Gestacional El asesoramiento pre-gestacional consiste en brindar información de los métodos de anticoncepción, informar tanto a mujeres como hombres de los posibles factores hereditarios para su descendencia y evaluar los probables riesgos maternos y fetales ante un embarazo. Debe ser individual, porque depende de la cardiopatía específica y del estado clínico al momento de tomar la iniciativa para la gestación. Y debe comenzar en la “etapa de transición”; etapa que consiste en el traspaso del cardiólogo infantil al cardiólogo de adulto especialista en CC. Siendo esta transferencia un pilar fundamental para la prevención del abandono de su seguimiento.

Métodos de Anticoncepción La anticoncepción efectiva y apropiada es esencial en este grupo de pacientes. Datos del registro ROPAC informan que el 38% de las mujeres presentaban alto riesgo de embarazo y en un 4% estaba contraindicado.

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Marisa Pacheco Otero

En otro estudio, aproximadamente un 39% no recibieron información sobre 30 el uso de contraceptivos, mientras que otro 30% habían sido inapropiadamente aconsejadas. 5 Existen distintos tipos de métodos anticonceptivos como los de barrera, hormonas orales combinadas (etinilestradiol o valerato de estradiol con progesterona) o progesterona en sus diferentes presentaciones (mini-pills, inyectables, implantes sub-dérmicos, parches); dispositivos intrauterino (DIU), y por último las técnicas de esterilización.6 En cuanto a las hormonas orales combinadas debemos evaluar el riesgo de tromboembolia (TE) venosa. Durante un embarazo normal, el riesgo es mayor a 5.9/10.000 mujeres/ año, lo cual aumenta significativamente en pacientes con alto riesgo de TE. Por lo tanto están contraindicados en mujeres con historia de TE, prótesis valvulares, cirugía Fontan-Kreutzer, CC cianóticas, hipertensión pulmonar (HP), defectos con cortocircuitos de derecha a izquierda, miocardiopatía dilatada, fibrilación auricular, dislipemia, diabetes, hipertensión arterial y obesidad.7 Los anticonceptivos con etinilestradiol 20 ug son seguros en cuanto al bajo riesgo de TE pero siguen siendo inseguros en la enfermedad valvular compleja. Y los anticonceptivos con sólo progesterona no presentarían este riesgo siendo la tasa de éxito entre 87-99%. El DIU (liberador de levonorgestrel- Mirena) sería efectivo en las CC cianóticas y enfermedad vascular pulmonar ya que disminuye el sangrado menstrual en un 40-50%; el único inconveniente es que en un 5% de los implantes se han presentado reacciones vagales. En otras CC severas (ej.: CC con Fisiología Univentricular y Sme. de Eisenmenger) estaría indicado sólo si la progesterona no es aconsejable. 8 El riesgo de infección pelviana es mayor durante los primeros 3 meses después de la colocación, por lo cual en pacientes de alto riesgo la profilaxis antibiótica sería lo aconsejable. 6

Riesgo de recurrencia de la CC En la población general el riesgo de CC es del 0.8%. Todo paciente con CC presenta mayor riesgo de transmisión a su descendencia y ese riesgo debe ser evaluado por un médico genetista. Es importante conocer si existe historia familiar y el diagnóstico específico de cada cardiopatía. En casos de madre o padre con CC, el riesgo de recurrencia es entre un 3-8%, pero el riesgo absoluto varía según el defecto cardíaco específico (Tabla 1) y es el doble cuando la madre es la afectada. El riesgo aumenta a un 10% cuando hay un hermano afectado. Y es mayor al 20% en los casos de familiares de primer grado con lesiones obstructivas izquierdas (ej. Válvula aórtica bicúspide). Aproximadamente un 18% de pacientes con CC tienen anormalidades genéticas; estas incluyen anomalías cromosómicas (Sme. de Down, Turner, Williams y el Sme. velo-cardio-facial), síndromes Mendelianos (Noonan, HOlt-Oram, Heterotaxia) o desórdenes no sindrómicos.

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Embarazo y Cardiopatías Congénitas del Adulto

Existen defectos genéticos, como el Síndrome de Marfan u otros síndromes autosómicos dominantes, que tienen un riesgo de transmisión del 50%. Y por último, las anormalidades conotroncales (Tronco Arterioso, Transposición completa de grandes arterias (D-TGV), Doble salida ventricular derecha y Tetralogía de Fallot (TF)) pueden asociarse a anormalidades cromosómicas (trisomía 21, 13 o 18) o a microdelecion 22q11.2; en caso de esto último el riesgo de transmisión es del 50%. 9-10 Tabla 1. Riesgo de Recurrencia (%) En Hijos MADRE AFECTADA

PADRE AFECTADO

11.6

4.3

ESTENOSIS AORTICA

8

3.8

COARTACION DE AO

6.3

3

CIA

6.1

3.5

CIV

6

3.6

EP

5.3

3.5

DAP

4.1

2

2

1.4

5.8

3.1

CAV

TF TOTAL

CAV: Canal Aurículo-Ventricular; CIA: Comunicación Interauricular; CIV: Comunicación Interventricular; EP: Estenosis Pulmonar; DAP: Ductus Arterioso Persistente; TF: Tetralogía de Fallot

¿Cómo estimamos el riesgo del embarazo? La estimación del riesgo cardiovascular (CV) depende de la CC específica y de su complejidad, antecedentes quirúrgicos y/o hemodinámicos, secuelas y complicaciones y también del estado clínico de la paciente. Es fundamental una historia clínica detallada, un control periódico para la detección de complicaciones y como ya comentamos un asesoramiento pre-gestacional individual. El riesgo pre-quirúrgico realizado a toda embarazada cobra relevancia cuando la paciente desconoce que padece una CC. Muchas refieren “soplo” como único antecedente, en este caso es importante solicitar estudios cardiológicos especializados para un correcto diagnóstico. Las CC frecuentemente diagnosticadas son CIA, CIV, EP, DAP, estenosis aórtica, coartación de aorta, e HP.

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Marisa Pacheco Otero

Si la paciente ya tiene antecedentes de CC, debemos establecer su comple32 jidad, conocer antecedentes de intervenciones quirúrgicas (cirugías paliativas y/o correctoras), lesiones residuales y secuelas, co-morbilidades (ej. Hipotiroidismo), medicación actual (ej. IECA y anticoagulantes), dispositivos (marcapasos definitivo y cardiodesfibrilador implantable), etc. Previo al embarazo, cualquier estudio acorde a lo que necesitemos para evaluar el estado clínico debe ser solicitado, como ecocardiograma doppler, electrocardiograma (ECG), estudio de perfusión miocárdica y prueba funcional, como la ergometría con o sin consumo de oxígeno para evaluar la capacidad funcional. Durante el embarazo, el seguimiento se realizará principalmente con ecocardiograma doppler y ECG. También se pueden realizar otros estudios (Resonancia Magnética Cardíaca, Ecocardiograma trans-esofágico, etc.) con cierta precaución y en el caso de ser sumamente necesario. Y posterior al embarazo, se debe reevaluar la CC en el post-parto alejado para definir la conducta a seguir. La estimación del riesgo la podemos dividir en dos partes: el “riesgo materno” y el “riesgo fetal”. Para establecer el “riesgo materno”, es importante determinar si la paciente puede tolerar los cambios fisiológicos que ocurren durante el embarazo, el parto y el puerperio. Existen scores de riesgo generales a lo cual debemos agregar el riesgo específico de cada CC. Los scores de riesgo basados en el estudio CARPREG2 y posteriormente en el estudio de ZAHARA y Khairy11-12 fueron los más utilizados. Actualmente, las “Guías para el Manejo de las Enfermedades Cardiovasculares durante el Embarazo” de la Sociedad Europea de Cardiología1 recomiendan la clasificación modificada de la OMS (Tabla2), la cual integra los factores de riesgos CV maternos, enfermedades cardíacas y otras co-morbilidades no incluidas en los scores de riesgo anteriores. Las divide en grupos dependiendo el riesgo de morbi-mortalidad para un mejor seguimiento y control. Clase I: presentan bajo riesgo de morbilidad y se recomienda uno o dos controles cardiológicos durante el embarazo. Clase II: son condiciones de bajo riesgo de mortalidad materna o moderado riesgo de morbilidad y el seguimiento debe realizarse en cada trimestre. Clase III: presentan alto riesgo de mortalidad o severo riesgo de morbilidadcon un seguimiento mensual o bimestral y con un grupo de especialistas de alto riesgo. Clase IV: presentan contraindicación del embarazo; de continuar con el mismo, los controles deben ser más frecuentes y estrictos.

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Embarazo y Cardiopatías Congénitas del Adulto

CLASIFICACION MODIFICADA DE LA OMS DEL RIESGO CARDIOVASCULAR MATERNO: APLICACION CONDICIONES ASOCIADAS A RIESGO CLASE I Defectos no complicados, pequeños o leves . Estenosis pulmonar . Ductus arterioso persistente . Prolapso de válvula mitral Lesiones simples operadas sin lesión residual (CIA, CIV, DAP, Anomalía del Retorno Venoso Pulmonar) Extrasístoles Auriculares o Ventriculares aisladas CONDICIONES ASOCIADAS A RIESGO CLASE II O III CLASE II (sin complicaciones) CIA y CIV no operados Tetralogía de Fallot operada OtrasArritmias CLASE II-III (evaluar individualmente) Deterioro Leve del Ventrículo Izquierdo Miocardiopatía Hipertrófica Enfermedad valvular nativa o prótesis biológica, no considerado en Clase I o IV Síndrome de Marfan sin dilatación aórtica Dilatación aórtica <45 mm asociado a válvula bicúspide Coartación de aorta reparada CLASE III Prótesis valvular mecánica Circulación Fontan-Kreutzer Cardiopatías cianóticas no operadas Ventrículo derecho sistémico Otras cardiopatias congénitas de complejidad severa Dilatación aórtica 40-45 mm en Síndrome de Marfan Dilatación aórtica 45-50 mm en enfermedad aórtica asociada a válvula aórtica bicúspide CONDICIONES ASOCIADAS A RIESGO CLASE IV (Contraindicado el embarazo) Hipertensión Pulmonar de cualquier causa Disfunción severa del ventrículo sistémico (Fey <30% - Clase Funcional NYHA III-IV) Miocardiopatía periparto previa con deterioro residual de la función ventricular Estenosis mitral severa, Estenosis aórtica severa sintomática Dilatación aórtica >45 mm en Síndrome de Marfan Dilatación aórtica >50mm en enfermedad aórtica asociada a válvula aórtica bicúspide Coartación de aorta severa nativa

Traducción de Adaptación de Thorne et al. 20 OMS: Organización Mundial de la Salud; FEy: Fracción de Eyección; NYHA: New York Heart Association.

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Debemos agregar a lo anterior el riesgo específico de cada CC siguiendo34 la clasificación de las “Guías AHA/ACC del manejo de adultos con cardiopatías Congénitas”.13 Datos obtenidos del Registro multi-institucional GUTI-GUCH para cardiopatía congénita del adulto del año 2015, nos informa quede un total de 1506 pacientes,el 55% (829) son mujeres y de este grupo el 42.1% tuvo hijos, independientemente de la CC. En el 17% de los casos el embarazo fue el motivo para retomar los controles cardiológicos. Las mujeres con cardiopatía de complejidad severa tuvieron menor porcentaje de embarazos y mayor porcentaje de abortos espontáneos (AE) (8.2%) al compararlo con los grupos de complejidad leve y moderada. El“riesgo fetal” consiste en determinar las probables complicaciones fetales y/o neonatales; y el porcentaje de recurrencia de la CC. En el estudio CARPREG, un 20% de los embarazos presentaron diferentes tipos de complicaciones fetales y/o neonatales, como prematuridad y bajo peso para la edad gestacional (BPEG), relacionados con factores de riesgo, entre ellos clase funcional de la madre>II o cianosis, tratamiento con anticoagulantes, tabaquismo, gestaciones múltiples y obstrucción cardiaca izquierda. Con uno o más de estos factores de riesgo se estima una mortalidad fetal/neonatal del 4%. El Síndrome de Eisenmenger presenta una mortalidad fetal/neonatal del 40%, y las pacientes con cirugía de Fontan/Kreutzer una tasa de AE del 39-50% que se dan especialmente durante el 1° trimestre. Es decir que las complicaciones fetales/neonatales también se correlacionan con la severidad de la CC específica. Con la finalidad de descartar la presencia de CC en el feto, debemos realizar a partir de la semana 18-20 de la gestación un ecocardiograma doppler fetal.

Riesgo específico según la CC CIA, CIV y DAP Los defectos septales sin repercusión hemodinámica son bien tolerados. Algunos estudios informan una asociación poco clara entre defectos restrictivos no operados y mayor riesgo de complicaciones hipertensivas maternas (ej. pre-eclampsia). Si los defectos presentan cierto grado de repercusión hemodinámica es más frecuente que la paciente desarrolle arritmias, algún grado de disfunción ventricular y empeoramiento de su hipertensión arterial pulmonar (HAP). Aunque se han descripto muy pocos casos de embolia paradojal, ante la presencia de una CIA se indica deambulación precoz post-parto y prevención de trombosis venosa profunda.

TF Operada La TF operada sin lesiones residuales significativas presenta buena tolerancia al embarazo.

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Embarazo y Cardiopatías Congénitas del Adulto

Las lesiones residuales más frecuentes como insuficiencia valvular pulmonar (IP) severa, deterioro de la función ventricular derecha, cortocircuitos residuales y obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho, predisponen a la aparición de arritmias ventriculares complejas e insuficiencia cardíaca (IC) que pueden agravarse o aparecer en el embarazo. Generalmente se recomienda resolver las lesiones residuales, principalmente la IP severa, antes de programar un embarazo.

Cardiopatías Cianóticas sin HP Generalmente las CC cianóticas se operan en la infancia, pero pueden presentarse CC no operadas o con cirugías paliativas. Durante el embarazo, el gasto cardíaco aumenta y la resistencia vascular sistémica disminuye aumentando el cortocircuito derecha-izquierda, lo cual promueve o acentúa la cianosis. Las complicaciones maternas se presentan en un 32%, la mitad por IC a causa del deterioro de la función ventricular, también arritmias y TE. 14 La cianosis aumenta la tendencia a hemorragias, con riesgo de placenta previa y desprendimiento. El riesgo fetal se correlaciona directamente con la capacidad de aporte de O2 materno al feto y a la placenta. Existe mayor incidencia de AE, muerte fetal, retraso del crecimiento intrauterino (RCIU) y parto prematuro. Algunos estudios informan que la sobrevida fetal es del 12% cuando la saturación es menor o igual al 85%. 15 Durante el embarazo se debe restringir la actividad física, y en algunos casos el suplemento de oxígeno podría mejorar la saturación. A causa del riesgo de TE y sangrado las pacientes deben ser evaluadas individualmente para la indicación de anticoagulación.

D-TGV Operada con Técnica de Switch Arterial o Jatene Las complicaciones más frecuentes en relación con la cirugía son las obstrucciones de los tractos de salida derecho e izquierdo, la insuficiencia valvular de neo-aorta y en raras ocasiones la isquemia miocárdica. En relación a la severidad de dichas complicaciones se deberá evaluar el embarazo en cada caso particular.

Cardiopatias con Ventrículo Derecho en Posición Sistémica Dentro de este grupo de CCse encuentran la Transposición congénitamente corregida de grandes arterias (L-TGV)17, y la D-TGV operada con Técnica de Senning o Mustard.18 Es fundamental evaluar la dilatación y función sistólica del ventrículo sistémico, la severidad de la insuficiencia de la válvula AV sistémica y la aparición de arritmias. En el caso de la L-TGV, el antecedente de colocación de marcapasos definitivo por la presencia de bloqueo AV completo es frecuente, lo cual aumenta el riesgo materno.

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Marisa Pacheco Otero

La tasa de AE es alta (mayor al 30%), como también las tasas de prematuri36 dad y BPEG; y las complicaciones maternas entre un 10-30% incluyen IC y arritmias. El deterioro de la clase funcional, de la disfunción ventricular y el empeoramiento de la insuficiencia de la válvula AV sistémica pueden persistir después del embarazo. El deterioro severo de la función ventricular sistémica y de la insuficiencia valvular severa son razones para desaconsejar el embarazo.

Cardiopatías con Fisiológica Univentricular Los pacientes con fisiología univentricular operados con técnica de By pass total, presentan una circulación caracterizada por presión venosa sistémica elevada, aumento del riesgo de TE, y de arritmias auriculares que son mal toleradas. A esto se agregan otras complicaciones habituales como la disfunción miocárdica, disfunción valvular, cianosis, hiperflujo pulmonar, disfunción hepática, enteropatía perdedora de proteínas y hemoptisis por rotura de colaterales aorto pulmonares. Debe evaluarse la situación hemodinámica de la paciente al momento del embarazo, posibilidades y riesgo de continuar el embarazo; debido al alto riesgo de complicaciones maternas y fetales, con alta tasa deAE. 16 La IC y el consiguiente deterioro de la capacidad funcional ocurren cuando el ventrículo no puede adecuarse a los requerimientos del aumento del gasto cardíaco y pueden ser agravados por la regurgitación de la válvula aurículo-ventricular. En pacientes con deterioro de la función ventricular, cianosis, insuficiencia significativa de la válvula AV o enteropatía perdedora de proteínas, se debe desaconsejar el embarazo. Aunque no hay suficientes datos para la anticoagulación, el estado protrombótico tanto del by pass total como del embarazo con el consiguiente potencial efecto adverso de una complicación como el TE pulmonar son motivos como para indicarla.14

Síndrome de Eisenmenger Aproximadamente un 20% se diagnostica por primera vez en el embarazo. Estas pacientes presentan pobre tolerancia a los cambios hemodinámicos por disminución de la compliance ventricular derecha y la resistencia vascular pulmonar fija. La Mortalidad Materna es del 30-50% y un 75%se presentan en la 3-4° semana post-parto, principalmente por IC derecha, TE y muerte súbita. Existe alta tasa de mortalidad perinatal (>30%),de RCIU (>30%) y de AE(20-40%). 8 La terminación del embarazo debe sugerirse, pero de continuar se debe indicar reposo absoluto, control estricto, y evaluar y considerar la anticoagulación por el riesgo aumentado de TE.

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Embarazo y Cardiopatías Congénitas del Adulto

¿Parto vaginal o cesárea? El parto vaginal está asociado a menores complicaciones maternas y fetales, ocasiona menos cambios de volemia, menor sangrado y menor riesgo de TE. Desde el punto de vista cardíaco, la cesárea está indicada en las pacientes con síndrome de Marfan y dilatación aórtica severa, otras lesiones aórticas con riesgo de disección, lesiones obstructivas severas, HP y en las que reciben tratamiento anticoagulante oral.19 En las pacientes con corazón univentricular con cirugía de Fontan-Kreutzer debe evitarse la elevación de la presión abdominal, que repercute negativamente en la fisiología circulatoria del corazón univentricular por este motivo se considera la cesárea el método electivo.

Conclusiones A pesar de los avances médicos, una población significativa de mujeres continúa presentando riesgos de complicaciones CV inherentes a su cardiopatía. El asesoramiento pre-concepcional es fundamental tanto en hombres como mujeres, debe ser individual y comenzar en la “Etapa de Transición”. Nuestra supervisión como médicos cardiólogos y la estimación correcta de riesgo tanto materno como fetal para optimizar resultados, es un desafío que nos presenta la medicina actual, en esta nueva población de pacientes con cardiopatías congénitas del adulto.

Abreviaturas: ECM= Enfermedad cardiovascular materna

TF= Tetralogía de Fallot

FR= Factores de riesgo

CV= Cardiovascular

CC= Cardiopatías congénitas

IECA= Inhibidores de la Enzima Convertidora de angiotensina

DIU= Dispositivo Intrauterino

ECG= electrocardiograma

TE= Tromboembolia

AE= Aborto espontáneo

HP= Hipertensión Pulmonar

BPEG= Bajo peso para la edad gestacional

HAP= Hipertensión Arterial Pulmonar

IC= Insuficiencia cardíaca.

D-TGV= Transposición de Grandes Vasos

RCIU= Retraso del Crecimiento intrauterino

L-TGV= Transposición Congénitamente corregida de Grandes Vasos

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Marisa Pacheco Otero

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Dr. Alberto Horacio Quilindro. | Dra. María Irene Sicurello

Ecocardiografía Fetal

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Alberto Horacio Quilindro. | María Irene Sicurello.

Alberto H. Quilindro Médico especialista en Cardiología Pediátrica. Medico de Planta del Laboratorio de Ecocardiografía de la División Cardiología del Hospital de Niños “Dr Ricardo Gutiérrez”..

María Irene Sicurello Médica especialista en Cardiología Pediátrica. Medica de Planta del Laboratorio de Ecocardiografía de la División Cardiología del Hospital de Niños “Dr Ricardo Gutiérrez”.

El comienzo de la ecocardiografía fetal en el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez fue en el año 1987, convirtiéndose en una práctica habitual a partir del año 1997, contando con más de 4000 estudios realizados hasta la actualidad. Las malformaciones congénitas representan el 5% de los recién nacidos, siendo las cardiopatías congénitas las más frecuentes de las malformaciones, cuyo porcentaje asciende al 25%. De acuerdo a nuestro trabajo realizado y publicado en nuestro hospital, con una base de datos de más de cuatro mil ecocardiogramas fetales efectuados, vemos que si bien en la población general de embarazadas, la incidencia de fetos con cardiopatías congénitas es del 1%, en la población de madres con factores de riesgo la incidencia asciende al 10%. Recibimos en el hospital pacientes embarazadas de alto riesgo (factores de riesgo para fetos con cardiopatía congénita), provenientes de hospitales municipales y provinciales pertenecientes a toda la provincia de Buenos Aires. Las consultas más frecuentes corresponden a mujeres embarazadas con fetos que presentan malformaciones extra cardíacas (neural, renal, gastrointestinal, etc.) madres con diabetes, añosas y una problemática especial son las madres con cardiopatía congénita embarazadas. En el grupo de embarazadas con cardiopatía congénitas, la incidencia de hijos con cardiopatía congénita aumenta seis veces (6%) con respecto a la población general (1%) y hemos encontrado una baja relación estructural de la cardiopatía del feto con respecto a la materna (20%)

CONTACTO: Dr. Alberto Horacio Quilindro Gallo 1330.CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: aquilin11@gmail.com

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Nuestro objetivo es elaborar una estrategia de seguimiento y planificar la conducta a seguir en el recién nacido con Cardiopatías Congénitas, evitando morbi-mortalidad en el recién nacido. Hoy día nadie duda de la utilidad de la ecocardiografía fetal, pero aún así todavía siguen existiendo un gran número de recién nacidos que ingresan a la terapia neonatal sin diagnóstico de Cardiopatía Congénita. Estos pacientes por lo general, tienen realizadas ecografías (scan fetal) en sus controles, pero no ecocardiograma fetal. Nosotros, sostenemos que a todos los bebés se le debe realizar un ecocardiograma fetal, pero sabemos también que es imposible por la gran población


Ecocardiografía Fetal

Figura 1. Ecocardiografía fetal . Paciente de 22 semanas. Vistas. A) Cuatro cámaras. B) Arco aórtico. C) Ventrículos izquierdo-derecho. D) Grandes vasos eje corto.

de embarazadas existente y la escasez de cardiólogos infantiles que pueden realizar un ecocardiografía fetal. La solución sería entrenar a los ecografistas obstétricos para que puedan realizar la detección inicial de una Cardiopatía Congénita y ante cualquier sospecha enviarlos al cardiólogo infantil para completar el estudio. Otro punto importante a tener en cuenta es el tiempo de derivación, ya que la ventana ideal para el diagnóstico de Cardiopatías Congénitas es entre las 20 y 30 semanas de embarazo; pasado este tiempo el diagnóstico se hace menos probable. En la práctica habitual una gran cantidad de embarazadas nos llegan al estudio con más de 30 semanas lo que dificulta el diagnóstico de cardiopatías.

El Ecocardiograma Fetal se debe realizar entre las 20 y 30 semanas de embarazo para poder tener una ventana acústica ideal. La medicina fetal está en constante desarrollo fundamentalmente por los avances en genética: epigenética (heredado - ambiental), programming, stress temprano fetal y neonatal, enfermedades del adulto (metabólicas, cardiovasculares y neurológicas) que se determinan en etapa fetal, el eje placenta- corazón. Por todo ello vemos que en el control del feto intervienen cada vez más especialidades de la medicina (multidisciplinaria), por lo tanto sería importante, contar con obstetras dedicados a ecografía fetal para unificar toda la información en una historia clínica única del feto.

Figura 2. Ecocardiografía fetal.

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Inés T. Abella | Alejandro C. Tocci

La Prueba de Ejercicio Cardiopulmonar (PECP) en pacientes adultos portadores de Cardiopatías Congénitas.

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Recomendaciones para la actividad física Inés T. Abella | Alejandro C. Tocci Inés T. Abella Médica especialista en Cardiología Pediátrica. Médica de Planta y Responsable del Laboratorio de Ergometría y Consumo de Oxígeno de la División Cardiología del Hospital de Niños “Ricardo Gutiérrez”.

Alejandro C. Tocci Médico especialista en Cardiología Pediátrica. Laboratorio de Ergometría y Consumo de oxígeno de la División Cardiología del Hospital de Niños “Ricardo Gutiérrez”. Hospital de Niños de San Isidro.

CONTACTO: Dra. Inés T. Abella Gallo 1330. CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: falonsoabella@gmail.com

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Resumen: La Prueba de ejercicio cardiopulmonar es una valiosa herramienta para diagnóstico y pronóstico en pacientes con cardiopatías congénitas. Si bien su uso está muy difundido a nivel internacional al momento no ocurre lo mismo en Argentina. En nuestra experiencia muchos pacientes con cardiopatía congénita del adulto refieren tener una capacidad de ejercicio mejor que la real, y esto queda en evidencia al someterlos a una prueba de ejercicio cardiopulmonar. Una de las preguntas más frecuentes que nos hacen es sobre el tipo de actividad física que pueden realizar tanto deportiva como laboral. En este artículo repasaremos la importante información que puede ser obtenida mediante este estudio, su aplicación clínica y recomendaciones para actividad física y laboral de acuerdo al grado de severidad de su cardiopatía.


PECP en pacientes adultos portadores de Cardiopatías Congénitas

Introducción El cardiólogo clínico que atiende pacientes adultos con cardiopatías congénitas utiliza variados estudios para determinar su estado físico, decidir tratamientos, futuras intervenciones y predecir complicaciones futuras. Entre ellos la Prueba de Esfuerzo constituye un estudio particularmente útil ya que brinda datos pronósticos. 1-2-3-4-5-6-7-8-9-10 Existen varios tipos de pruebas de esfuerzo y cada una de ellas cumple su rol. El test de caminata de 6 minutos: es la prueba más básica que registra distancia recorrida en metros, Frecuencia Cardíaca y Oximetría. Su ventaja es el bajo costo y la accesibilidad para su realización pero es poco específica. Se utiliza en pacientes que no pueden caminar en la cinta ergométrica por tener alta clase funcional, secuelas neurológicas, algunos pacientes con síndrome de Down y todos los pacientes dependientes de oxigenoterapia ambulatoria.3 La prueba Ergométrica tradicional: nos aporta la Capacidad Funcional en Mets estimados, ya que no lo mide directamente, la evolución de la Frecuencia Cardíaca en esfuerzo y recuperación, el monitoreo continuo permite evaluar arritmias y la evolución de la Presión Arterial en esfuerzo y recuperación. Esta prueba fue diseñada inicialmente para detectar insuficiencia coronaria en pacientes con corazón sano; en el caso de los pacientes con cardiopatías congénitas resulta insuficiente pues no puede identificar la causa del deterioro de la Capacidad Funcional. 3 Recordar que 1 Met = 3,5 mL/kg/min de VO2 La Ergometría convencional sobreestima los Mets alcanzados en pacientes con enfermedad cardíaca: insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar y cardiopatías congénitas.

Figura 1. Equipo de Consumo de Oxígeno

La PECP: incorpora la medición de los gases ventilados a la evaluación ergométrica convencional, constituyendo un aporte de interés tanto para la comprensión fisiopatológica como para el diagnóstico y evaluación pronostica del paciente. La medición de consumo de oxígeno (VO2 pico) refleja el aporte de oxígeno por el sistema respiratorio, el transporte del mismo por el sistema cardiovascular y su utilización por la célula muscular durante un esfuerzo máximo.7-8-9-10 Ha sido utilizada ampliamente en la evaluación de pacientes con patología cardíaca crónica como insuficiencia cardíaca, miocardiopatías, pre y post trasplante cardíaco, con patología valvular y patología respiratoria. Figura 1 y 2 Muchos pacientes adultos portadores de cardiopatías congénitas no refieren limitaciones físicas en el interrogatorio, pero, el consumo de O2 pico se encuentra disminuido en comparación con los normales. Las variables cardiopulmonares que contribuyen a disminuir la tolerancia al ejercicio

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Inés T. Abella | Alejandro C. Tocci

Figura 2. Paciente realizando una PECP

incluyen disfunción sistólica y diastólica 44 de ambos ventrículos, la ausencia del ventrículo derecho en el By pass total, la insuficiencia o estenosis valvulares como la Insuficiencia Pulmonar severa en la Tetralogía de Fallot operada, la disfunción del nódulo sinusal como la observada en la corrección auricular de la Transposición de los grandes vasos, las arritmias, la Hipertensión pulmonar, la cianosis residual etc. Técnica Además de la conexión habitual de la Ergometría convencional (12 derivaciones), medición de presión arterial y saturación de oxígeno, para la recolección de gases se utiliza una mascarilla junto con un medidor de flujo (con una turbina y una línea de muestreo) que permite la respiración del aire ambiente. El sistema analiza la concentración de O2 y CO2 en los gases espirados.

Variables evaluadas Consumo de oxigeno pico (VO2 mL/kg/min pico). Consumo de O2 pico por kilo de peso. Es el promedio más alto entre los últimos 10 – 60 seg. de la prueba. Está influenciado por factores centrales (cardiovasculares/pulmonares) y periféricos (músculo/esqueléticos). El VO2 pico varía con la edad, tiende a incrementarse y llegar al máximo en la adolescencia y juventud y declinar luego progresivamente. Los valores normales varían en un amplio rango, entre 15 y 80 mL/kg/minuto. Difiere en varones y mujeres sólo luego de la pubertad y es directamente proporcional al aumento de la superficie corporal, mayor masa muscular y mayor entrenamiento físico. Se evalúa con respecto al 100% del porcentaje predicho. Es el marcador pronóstico universal. 7-8-9-10 Coeficiente R (R) Definido como el cociente entre VCO2 y VO2 (VCO2 /VO2). Cuando el ejercicio alcanza una alta intensidad, el VCO2 supera al VO2, y se observa el entrecruzamiento entre ambas curvas. Su relación será 1 o más de 1. Valor normal: se acepta un valor pico > 1,1 como excelente esfuerzo físico.7-8-9-10 VE/VCO2 SLOPE (Eficiencia ventilatoria) Relación entre el VE (ventilación pulmonar) en el eje “y” y el VCO2 (producción de anhídrido carbónico) en el eje “x”. Calculada por regresión linear uti-

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PECP en pacientes adultos portadores de Cardiopatías Congénitas

lizando los datos obtenidos durante el esfuerzo. Es un índice de la eficiencia del intercambio de gases durante el ejercicio y un marcador de riesgo importante. Trastornos de ventilación-perfusión se asocian con un VE/VCO2 patológico. También está aumentado en pacientes cianóticos que tienen un CO2 aumentado en reposo y que aumenta más durante el ejercicio. En pacientes adultos el valor normal debe ser inferior a 30. 7-8-9-10 En el paciente con cardiopatía congénita puede hacer sospechar hipertensión pulmonar o disfunción ventricular. Pulso de O2 pico: VO2/FC Cociente entre VO2 mL/min y FC l/min. El pulso de O2 pico está relacionado con el volumen sistólico en el pico del ejercicio y es por lo tanto para el clínico uno de los índices disponibles más usados en el laboratorio de ejercicio. VO2 /FC= Pulso de O2 = (volumen minuto/FC) x (Dif. A-V). Se evalúa con respecto al 100% del predicho. Aumenta durante el ejercicio con un pequeño plateau acercándose al Mx. Esfuerzo. Representa en forma no invasiva el volumen minuto. Disminuye cuando hay disfunción ventricular izquierda. (7-8-9-10) En pacientes con insuficiencia cronotrópica esta sobreestimado. VO2 mL/kg/min en Umbral Anaeróbico Ventilatorio: VO2 submáximo cuando hay un incremento no linear del VE y VCO2. Usualmente está entre el 50 -65% del VO2 pico. La forma directa de medirlo es a través del análisis de lactato en sangre. Además, se suman variables obtenidas en la Ergometría convencional como FC (Frecuencia Cardíaca pico) también evaluada con respecto al 100% del predicho, Presión arterial sistólica y diastólica, Doble Producto, Saturación de O2, METs (que en este caso serán reales pues el VO2 se mide directamente).7-8-9-10 Comportamiento de las variables en la Cardiopatías Congénitas. El consumo de oxígeno está disminuido en los pacientes con Cardiopatías congénitas con respecto a los normales de la misma edad, de la misma manera que pasa con los pacientes con insuficiencia cardíaca e igual clase funcional NYHA. 1-2-3-5-6-14-19-20-21-22 Se observa una declinación gradual del VO2 pico a lo largo del espectro de las Cardiopatías Congénitas, según distintos autores el mejor consumo de oxígeno pico se observa en los pacientes operados de Coartación de Aorta; y el peor en los pacientes con Transposición Congénitamente Corregida de los Grandes Vasos, cardiopatías complejas y Eisenmenger.14-24 Por ello el test de ejercicio cardiopulmonar como evaluación rutinaria en el seguimiento del paciente con cardiopatía congénita del adulto sería mandatorio para revelar cambios en la capacidad de ejercicio como signo temprano de disfunción cardiaca.6 Diller GP et all sugieren que el consumo de oxigeno

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Inés T. Abella | Alejandro C. Tocci

máximo (VO2 mL/kg/min pico) es un indicador pronóstico de hospitaliza46 ción y muerte en el seguimiento. En su trabajo sobre 335 pacientes con cardiopatía congénita del adulto un VO2 pico > 27 mL/kg/min estaba asociado a una tasa libre de evento a los 500 días de seguimiento del 97%, que caía al 63,4%

Ejemplos VO2, normal y en una cardiopatía de grado moderado Figura 3. VO2 en un individuo Normal.

en aquellos con VO2 pico entre 15,5 y 27 mL/ kg/min y al 50,5% en aquellos con VO2 pico < 15,5 mL/kg/min.1 También en VE/VCO2 slope los valores más altos se encuentran en los pacientes con Eisenmenger y los valores más bajos en pacientes con Trasposición completa de grandes vasos operados con técnica de switch y coartación de aorta. Este importante marcador pronóstico es más específico en pacientes acianóticos ya que en los cianóticos está aumentado sólo por el hecho de la cianosis. 3-25-26 El Pulso de oxígeno pico (VO2 /FC) es bajo en los pacientes con disfunción sistólica. Los pacientes que presentan insuficiencia cronotrópica tienen un Pulso de oxígeno pseudo normal ya que la FC pico baja encubre un bajo VO2 pico.2-3

Figura 4. VO2 en un paciente con cardiopatía congénita de grado moderado.

La mayoría de los pacientes alcanzan un coeficiente R mayor de 1,10, llegando en muchos casos a 1,20 indicando un excelente esfuerzo físico. Se ha observado que pacientes cianóticos frecuentemente no alcanzan un R de 1 y que éstos tienen tendencia a un peor pronóstico.2 En cuanto a la progresión de la Frecuencia Cardíaca durante el esfuerzo, los pacientes con ritmo sinusal tienen Frecuencia Cardíaca pico más alta. Muchos pacientes con cardiopatías cianóticas operadas tienen insuficiencia cronotrópica, lo mismo que en los pacientes betabloqueados.2-3

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PECP en pacientes adultos portadores de Cardiopatías Congénitas

Riesgo de eventos de acuerdo a los valores de la PECP VE/VCO2 SLOPE

VO2 PICO

Hemodinamia

Electrocardiograma

Recuperación FC

< 30

>20 mL/kg/min

30 - 35,9

16 -20 mL/kg/min

Elevación normal de la Presión arterial durante el esfuerzo

Arritmias no sostenidas

>12 latidos en el 1´ minuto de la recuperación

36 - 44,9

10 -15,9 mL/kg/min

>45

<10 mL/kg/min

Escaso o nulo aumento de la PA durante el esfuerzo

Ritmo alterado, foco ectópico

<12 latidos en el 1´minuto de la recuperación

Caída de la PA sistólica durante la Prueba de esfuerzo

Arritmias sostenidas durante el esfuerzo o post-esfuerzo

<12 latidos en el 1´minuto de la recuperación

Verde: >90% libre de eventos a 1 -4 años. Rojo – Naranja – Amarillo: indica progresivamente peor pronóstico Mayoría de variables rojas: alto riesgo de eventos adversos >50% en los próximos 1 4 años indica aumento de severidad de la enfermedad, riesgo de insuficiencia cardíaca e Hipertensión Pulmonar. Considerar medicación más agresiva y opción quirúrgica.3

Actividades físicas de acuerdo al consumo de oxígeno pico y grado de cardiopatía Una de las preguntas más frecuentes que hacen los pacientes es sobre el tipo de actividad física que pueden realizar tanto deportiva y también referido a la actividad laboral de acuerdo al grado de su cardiopatía11-12 y a su estado físico, por este motivo confeccionamos este cuadro basados en el trabajo de Aleksander Kempny y colaboradores14 y el Compendium of Phisical Activities27 y el Consenso del Consejo de Ergometría y Rehabilitación Cardíaca.8 VO2 (mL/kg/min)

Actividades de la casa

Transporte

Deporte

Ocupación

40

Futbol - Rugby

Bombero

35

Tenis - Basquetbol

Manejar camión Usar herramientas pesadas

30

Bicicleta a velocidad moderada

Nadar recreacional

Trabajo agrícola Trabajo pesado parado

25

Caminar 5,6 Km/h

Golf

Carpintería panadería

20

Subir escaleras

Pilates

Electricista Plomero

15

Limpieza jardinería

Manejar automóvil Caminar a 3,2 Km/h

Billar

Cocinero Trabajo liviano parado

10

Cocinar

Volar aeroplano helicóptero

Ajedrez

Peluquero Trabajo ligero de oficina

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Inés T. Abella | Alejandro C. Tocci

Las cardiopatías de grado leve con más de 30 mL/kg/min de VO2 pico y sin 48 arritmias, pueden realizar todo tipo de actividades físicas incluso deportes en forma competitiva. Existen sin embargo cardiopatías leves con disfunción ventricular o arritmias complejas que inhabilitan a estos pacientes para la actividad física competitiva. Algunas cardiopatías como la Coartación de aorta operada, (cardiopatía de grado moderado), sin hipertensión arterial residual y la Trasposición de Grandes Vasos (cardiopatía de grado severo) operada con Técnica de Switch arterial presentan valores altos de VO2 pico en la PECP, pero no es recomendable que realicen actividades físicas extenuantes ni deportes a nivel competitivo. Aptitud laboral para pacientes portadores de cardiopatías congénitas. Como se ha referido anteriormente el número de pacientes (p) con cardiopatía congénita del adulto (CCA) ha aumentado considerablemente en las últimas décadas.28-29 Esto nos habla de una importante población que debe ser evaluada para recomendar que tipo de trabajo puede realizar. Gran parte de esta población querrá incorporarse al medio laboral, pero… ¿Cuál es la mejor manera de evaluar su capacidad laboral? En los servicios de Cardiopatías Congénitas del Adulto se observa que muchos pacientes que no están incapacitados para trabajar solicitan resúmenes de historia clínica y estudios para tramitar certificados de incapacidad para poseer algún ingreso ante la imposibilidad de poder acceder al mercado laboral a causa de su cardiopatía. Estos mismos estudios pueden ser utilizados para ubicarlos en un empleo para el que están perfectamente calificados. Hay que tener en cuenta, también, que al no poder acceder al sistema carecen de obra social, y el sistema público no está todavía bien organizado para su atención, sobre todo para la realización de estudios hemodinámicos y cirugía cardiovascular, por lo que el tiempo de espera para estos pacientes para cualquier intervención que necesiten en su seguimiento es largo. Por estos motivos, el tener o no trabajo es una pregunta fundamental en las encuestas de calidad de vida, la cual constituye el último peldaño en el seguimiento a largo plazo de estos pacientes. El objetivo del examen preocupacional (Resolución SRT 37/10) es determinar la aptitud del postulante conforme sus condiciones psicofísicas para el desempeño de las actividades que se le requerirán. En ningún caso puede ser utilizado como elemento discriminatorio para el empleo. Servirá, asimismo, para detectar las patologías preexistentes, y en su caso para evaluar la adecuación del postulante (en función de sus características y antecedentes individuales).30 Cuando el trabajador es un portador de una cardiopatía congénita, ante todo nos debemos ubicar en la Clasificación de las Cardiopatías congénitas de la American Heart Association (Guías AHA 2008) que las clasifica según su gravedad en simples, moderadas y de gran complejidad.31

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PECP en pacientes adultos portadores de Cardiopatías Congénitas

Evaluación de la Aptitud Laboral Una vez que nos ubicamos en la gravedad de la cardiopatía en cuestión recurrimos a los exámenes complementarios que nos permitirán evaluar aptitud laboral. La primera aproximación a la complejidad de nuestro trabajador postulante es un interrogatorio simple:

Ficha de interrogatorio para trabajadores portadores de cardiopatías congénitas 1) ¿Qué cardiopatía padece?

Nos da una idea del conocimiento que tiene de su propia patología y habla de si ha realizado un correcto seguimiento y si ha cumplido todas las etapas de diagnóstico y tratamiento que ella implique. Preocupantemente el 40% de los pacientes con cardiopatías congénitas del adulto encuestados en el Hospital Gutiérrez desconocían su cardiopatía de base.32-33 2) ¿Recibe medicación cardiológica?

Sí ☐ No ☐ ¿Cuál?

La cardiopatía que no requiere medicación luego de su intervención quirúrgica es, por definición, leve. 3) ¿Ha estado internado por su cardiopatía en los últimos 2 años? Sí ☐ ¿Conoce el motivo?

No ☐

Si la internación es de origen cardiológico nos habla de complicaciones en la cardiopatía, en el seguimiento, por lo cual se trataría de una cardiopatía de moderada o gran complejidad. 4) ¿Presenta cansancio con los esfuerzos?

Nos habla de disnea de esfuerzo, lo que también nos ubica en cardiopatías de moderada, gran complejidad. 5) ¿Presenta o ha presentado arritmias? ¿Estuvo medicado por arritmias en alguna oportunidad?

Cardiopatías leves como la CIA operadas tardíamente (después de los 40 años) pueden presentar arritmias importantes en su seguimiento. Sin importar la severidad de la complejidad de la cardiopatía, la presencia de arritmias es un importante determinante del tipo de actividad laboral que podrá realizar el paciente. 6) ¿Ha presentado desmayos o lipotimias?

Hace referencia a presencia de síncope que puede o no estar relacionado con arritmias, pero orienta al médico a recabar más información sobre el episodio a fin de correlacionarlo con la presencia de arritmias o descartarlo. 7) ¿Tiene indicada alguna cirugía?

Esta pregunta la incluimos porque podría ser que le hubieran indicado cirugía para su cardiopatía en el momento correcto y no se la haya realizado (por temor de los padres u otras múltiples razones), o que tenga indicada un cirugía ulterior por patología residual o por desfuncionalización de la cirugía anterior (implica mayor complejidad)

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50 Ficha de examen físico de pacientes portadores de cardiopatías congénitas Es importante observar las cicatrices quirúrgicas, si tiene más de una implica mayor complejidad. Debido a que existen pacientes que desconocen los procedimientos quirúrgicos a los que fueron sometidos, las cicatrices quirúrgicas pueden orientarnos al diagnóstico. Soplos cardíacos: se evaluarán de acuerdo al caso. Estudios Complementarios Los exámenes cardiológicos que se pueden solicitar son muchos, pero para nuestros fines nos vamos a basar fundamentalmente en cuatro: el electrocardiograma y la radiografía de tórax, ergometría y ecocardiograma. Electrocardiograma Algunas veces será normal, otras presentará signos característicos de la cardiopatía en cuestión, pero lo más importante para evaluar la aptitud es si presentan o no arritmias en reposo y si estas son benignas o no. Es importante también la presencia de bloqueo de rama. Radiografía de tórax Tendremos que observar el situs de acuerdo con la posición de la cámara gástrica (solitus, inverso, dextrocardia, etc.), el tamaño cardíaco, una cardiomegalia severa seguramente se traduce en disfunción ventricular, la forma del corazón (característica en algunas cardiopatías) y el flujo pulmonar. Ergometría La ergometría es la prueba más útil para valorar la capacidad laboral. Tiene una sensibilidad del 65-85% y una especificidad del 85% con VPP (valor predictivo positivo) de 80%. Para que la prueba sea concluyente se requiere que el paciente alcance el 85% de la frecuencia cardíaca máxima teórica (FCM: 220 – edad paciente en años), o un gasto energético concluyente (>8 MET). Los MET son una unidad de medida de consumo energético, y 1 MET equivale a 3,5 ml/kg/min de consumo de O2; se considera 8 MET como una capacidad funcional adecuada. Ecocardiograma El ecocardiograma es el estudio complementario por excelencia, el cual nos permite determinar las dimensiones de las cámaras y el grosor de las paredes ventriculares, la función sistólica ventricular medida mediante fracción de eyección (FEVI) y de la función diastólica. El modo Doppler color permite el estudio funcional de las valvulopatías. En el caso de las cardiopatías congénitas nos permite además hacer diagnóstico anatómico.

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PECP en pacientes adultos portadores de Cardiopatías Congénitas

Integración de los estudios para determinar Aptitud Laboral Para poder tomar decisiones, se propone correlacionar los datos encontrados en el ecocardiograma y la ergometría con los grados funcionales de la OMS con las limitaciones laborales. Se llevará a cabo en los Servicios de Cardiopatías congénitas del adulto, en base a algoritmos elaborados a tal fin.34-35 Grado funcional

METS

Actividad Laboral

0: Sin síntomas. No limitación de actividades físicas

+ 12

Trabajo en minas, fundición, transporte de objetos de + de 45 kg (10 min)

1: Asintomáticos con o sin tratamiento. Restricción para esfuerzos físicos extenuantes.

10-12

Transporte de objetos de 30-40 kg., cavar en jardín, partir leña, trabajos en zonas de calor o elevado vapor de agua, serrar madera dura.

2: Síntomas con esfuerzos físicos moderados. Aptos para trabajos con esfuerzos ligeros.

7-9

Conducir camión (sin arritmia), soldador, albañil, mecánico de automóviles, pintor con brocha, carpintería, tapicería, peletería, fregar suelos.

3: Síntomas con esfuerzos ligeros, aptos para trabajos sedentarios

4-6

Portero de inmuebles, cerrajeros, electricista, panadero, médico, profesor, trabajos de oficina, trabajos del hogar

4: Síntomas en reposo

Menos de 4

Trabajo administrativo en su casa (home working), escritor, actividades mínimas del hogar

Orientación vocacional ¿Cómo orientar vocacionalmente a un individuo con una cardiopatía congénita? Esta pregunta tenemos que empezar a responderla en los servicios que atienden a los adolescentes y adultos con cardiopatías congénitas. ¿A qué deberían dedicarse? Esta es una pregunta que habitualmente se plantea al fin de la adolescencia, un momento en el que se tienen que tomar decisiones en cuanto a la formación superior, responderla es difícil de por sí para la población en general y lo es más para quien padece alguna discapacidad. La oportunidad de acceder al mercado laboral repercute en gran medida en nuestra calidad de vida. El portador de una cardiopatía congénita a la hora de elegir una profesión, oficio o actividad laboral en principio debe conocer bien su cardiopatía y las limitaciones o no que esta le produce. Esta información la brindará el centro de cardiopatías congénitas del adulto que lo está tratando. Además, dicho centro deberá conocer los grados funcionales de la OMS para las cardiopatías para poder asesorar al menos en forma general el tipo de actividad laboral que podrá realizar. No hay duda de que casi todos podrán ser profesionales, científicos, periodistas, trabajadores del sistema sanitario, soldadores, conductores, ingenieros, ingenieros informáticos, electricistas, docentes, empleados administrativos y tantas otras profesiones en las que la carga física sea desde moderada a trabajos sedentarios.

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Conclusión

El conocimiento de las diferentes cardiopatías, su historia natural y la evolución alejada de las cardiopatías operadas con la ayuda de un correcto interrogatorio y examen físico y apoyados en estudios de diagnóstico simples como electrocardiograma, ecocardiograma Doppler color y ergometría nos permiten ubicar en el examen preocupacional al trabajador portador de una cardiopatía congénita en un puesto de trabajo adecuado. Esto implica un avance muy importante en la calidad de vida de estos individuos, ya que les permite acceder a un trabajo decente.

Reflexión final Elegir una profesión con una cardiopatía es un desafío. Hoy un cardiópata tiene todas las posibilidades de llegar a la edad adulta y por lo tanto de entrar en el mercado laboral. Es importante que conozca perfectamente su cardiopatía y las limitaciones que esta le cause para poder seleccionar una profesión de acuerdo con sus aptitudes. De una adecuada selección acorde con sus preferencias y aptitudes depende su futuro laboral.36-37 Esta revisión intenta realizar un aporte con respecto a este tema para poder colocar a cada trabajador portador de una cardiopatía congénita en un puesto adecuado, evitando la discriminación por desconocimiento.

Abreviaturas

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PECP= Prueba de ejercicio cardiopulmonar

VE= Ventilación pulmonar

VO2= Consumo de oxígeno

VE/VCO2 slope= Eficiencia ventilatoria

VCO2 = Producción de anhídrido carbónico

VO2/FC= Pulso de oxígeno


PECP en pacientes adultos portadores de Cardiopatías Congénitas

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Cardiopatías Congénitas del Adulto. 56 Ecocardiografía 2D - 3D Transtorácica - Transesofágica Haydeé Vázquez

Haydeé Vázquez

Introducción

Médica especialista en Cardiología Pediátrica. Médica de Planta y Responsable del Laboratorio de Ecocardiografía de la División Cardiología del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez”.

La notable mejora en la supervivencia de pacientes con cardiopatías congénitas (CC) ha conducido a un número cada vez mayor de pacientes con dichas lesiones. El informe de la 32ª Conferencia de Bethesda en 2000 estimó que había aproximadamente 2.800 adultos por cada millón de habitantes, más de la mitad de ellos con defectos de complejidad moderada o alta. La gran variedad de CC nativas y modificadas por tratamientos, generalmente quirúrgicos, constituyen un enorme desafío para el cardiólogo, constituyéndose en las últimas décadas en una nueva especialidad. La ecocardiografía sigue siendo el examen de primera línea, en continua evolución, con una mejor evaluación funcional gracias a la ecocardiografía tridimensional transtorácica (E3DT) y transesofagico, la imagen de doppler de tejidos y sus derivados, la ecocardiografía de contraste y el eco stress 2D y 3D. La ecocardiografía transesofágica (ETE) 2D y 3D y brinda imágenes de calidad superior en adultos. Es excelente para la monitorización cardíaca durante intervenciones como el cierre del defecto septales, aunque requiere anestesia general. La ecocardiografía intracardiaca en estos procedimientos puede utilizarse como alternativa, pero con costos mayores.

CONTACTO: Dra. Haydeé Vázquez Gallo 1330.CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: hvlezica@gmail.com

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La ecocardiografía ofrece, en la mayoría de los casos, información sobre la anatomía cardiaca básica, incluidas la orientación y la posición del corazón, el retorno venoso, la conexión de aurículas y ventrículos y el origen de los grandes vasos. Permite evaluar la morfología de las cámaras cardíacas, la función ventricular y detectar y evaluar lesiones de shunts, así como la morfología y función de las válvulas cardíacas. También proporciona datos hemodinámicos como los gradientes a través de las obstrucciones y la presión del ventrículo derecho (VD)/presión arterial pulmonar (PAP), obtenida a partir de la velocidad de regurgitación tricuspídea (RT), así como cálculos de flujo. Aunque puede proporcionar información completa, es operador dependiente, lo que exige conocimientos especiales sobre pacientes adultos con cardiopatías congénitas (CCA) Además no hay que olvidar sus limitaciones. Puede que


Cardiopatías congénitas del adulto. Ecocardiografía 2D - 3D - Transtorácica - Transesofágica

la evaluación de los volúmenes y la función ventriculares se complique por la descoordinación geométrica y regional, especialmente en VD sistémicos y en corazones univentricular (CUV). El advenimiento de las nuevas técnicas de strain, strain rate y Eco 3D están comenzando a ser aplicadas en estos casos. También hemos comenzado a aplicar el eco stress 3D (Stress 3D) que nos aporta información dinámica no solo para la evaluación de motilidad segmentaria sino para establecer reserva contractil, funcionamientos valvulares en el pico de ejercicio y comportamiento de la presión pulmonar. Los gradientes del doppler pueden ser subestimados, sobre todo en las obstrucciones del tracto de salida del ventrículo derecho (OTSVD), la coartación de aorta y las obstrucciones en serie. De todas maneras, la ecocardiografía es la herramienta diagnóstica de primera línea. Dependiendo de la calidad del estudio y la información que se pierda, se utilizaran otras técnicas de imagen no invasivas o invasivas hemodinámicas. Debido a la enorme extensión de las CCA se darán delineamientos Ecocardiográficos solo para CC de leve a moderada complejidad como son los Defectos Septales, Auriculares (DSA) y Ventriculares (DSV), tetralogía de Fallot (TF) y Enfermedad de Ebstein.

Defecto Septal Interauricular Frecuentemente los pacientes con DSA suelen ser asintomáticos en la infancia. A partir de cuarta década la mayoría presenta síntomas tales como disnea de esfuerzo y o palpitaciones y, en menor frecuencia, insuficiencia cardíaca derecha. Los tipos de DSA, incluyen cinco variedades. La más frecuente 80% es el DSA tipo Ostium Secundum, localizado en la región de la fosa oval, en la región central del septum. El primer hallazgo clave inesperado, en un adulto con DSA no diagnosticado con anterioridad, es la sobrecarga de volumen del VD. Es el hallazgo que mejor caracteriza la relevancia hemodinámica del defecto, ya que la cuantificación del shunts (cálculo del QP: QS) está sujeto a una gran variabilidad y ha caído en desuso. En líneas generales un defecto igual o mayor a 10 milímetros tiene implicancias clínico-hemodinámicas. La velocidad en venas pulmonares, mayor a 0,7m/seg también indican QP: QS mayor de 1, 5/1. Esta relación indica su cierre. Cuando el cierre se realiza por cateterismo con colocación de dispositivo se recomienda realizar ETE 2D/3D previamente para: dimensionar con mayor exactitud el defecto, explorar los remanentes y morfología septal residual, excluir defectos adicionales y confirmar la conexión venosa pulmonar normal. Es importante remarcar que en general los defectos nunca son redondos, tomando en cuenta para la elección del tamaño del dispositivo el mayor diámetro (Figura 1). Cuando se detectan más de un defecto a nivel de la fosa oval (FO), probablemente corresponda a una membrana de FO multicribada. La valoración por ETE 2D o 3D en esta situación es de vital importancia (Figura 2). La ecocardiografía proporciona información adicional como es la PAP a través de la RT. No debe superar los 60mmHg. Eventualmente puede ser necesario un cateterismo diagnóstico.

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Figura 1.

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Figura 2.

Defecto Septal Interventricular El DSV en forma aislada es la CC más común al nacimiento, después de la válvula aortica bicúspide. Incidencia:30-40% de los recién nacidos vivos. Se diagnostica y se trata antes de la vida adulta. En ocasiones, frecuentemente, evolucionan al cierre espontáneo 5 pero pueden presentar complicaciones en el paciente adulto. Los tipos de DSV (Figura 1) comprenden, de acuerdo a la localización, tres variantes. • DSV peri membranosos. Frecuencia 80%. Localizados en el septo membranoso, con eventual extensión al septo de entrada, trabecular o de salida. Adyacente a las válvulas aortica y tricúspide. Los aneurismas del septum membranoso son frecuentes y pueden cerrar parcial o totalmente el defecto.

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Cardiopatías congénitas del adulto. Ecocardiografía 2D - 3D - Transtorácica - Transesofágica

• Muscular o trabecular. Frecuencia 15-20%. Pueden ser múltiples. El cierre espontáneo es muy frecuente. • Supracristal, del septum de salida. Frecuencia 5%. Localizados debajo de las válvulas semilunares. Habría una cuarta variante del tracto de entrada posterior, pero es muy infrecuente en el Adulto. La ecocardiografía ofrece el diagnóstico y la evaluación de la gravedad del defecto. Se debe tener en cuenta: ubicación del defecto, tamaño y número de defectos, ya que puede ser único o múltiple. Se debe evaluar la gravedad de la sobrecarga sobre el ventrículo izquierdo VI y la PAP estimada. La ecocardiografía transtoracica y transesofagica tridimensional (ETT) brinda una evaluación más precisa sobre el grado de función del VI Las lesiones que complican a los DSV es fundamentalmente la insuficiencia aortica. Insuficiencia Aortica: Se produce en los DSV perimembranosos y en los supracristales. El mecanismo de la IA es por prolapso del velo coronariano derecho y/o no coronariano a través del defecto, por efecto Venturi de succión del velo aórtico producido por el jet del cortocircuito. Ésta insuficiencia es progresiva y si se detecta precozmente con solo cerrar el defecto se detiene su evolución evitándose el eventual futuro reemplazo de la válvula aortica. Cuándo los defectos son medianos a grandes y no se han corregido durante la infancia sobreviene el Síndrome de Eisemmenger.

Tetralogía de Fallot La Tetralogía de Fallot (TF) reparada en la infancia es la CC más frecuentemente re-intervenida durante la vida adulta, fundamentalmente por la insuficiencia pulmonar severa crónica y la consecuente dilatación progresiva del VD. Es la forma más frecuente de CC cianótica después del primer año de vida, con una incidencia del 10% del total de las CC. La causa embriológica inicial es la desviación anterior del septum interventricular de salida, determinando la tétrada clásica: DSV grande, cabalgamiento aórtico, OTSVD e hipertrofia de VD. Actualmente la reparación completa se realiza entre los 6 a 8 meses de vida. El desarrollo de la cardiología y la cirugía cardiovascular pediátricas hacen que la presentación de esta CC nativa en edad adulta sea muy remota. La forma de presentación como CCA es a través de sus lesiones residuales o complicaciones, que teniendo en cuenta su relevancia son: • Insuficiencia Pulmonar (IP). Generalmente de grado severo y más relevante aún si ha habido colocación de parche transanular. La IP severa crónica produce disfunción sintomática del VD. Es importante reconocer esta situación precozmente ya que con la aparición de válvulas biológicas se puede revertir la disfunción ventricular. Si existen obstrucciones en el árbol vascular arterial pulmonar esta disfunción se acentuará más. Se puede valorar el impacto de la IP por mediciones clásicas ecocardiográficas 7. El desarrollo de nuevas tecnologías adquiere relevancia en los últimos años. La ecocardiografía tridimensional con software para la medición de volú-

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Figura 3.

menes y fracción de eyección del VD (Figura 3), parece ser una alternativa viable7, emparejándose con la resonancia magnética cardíaca (RMC), la cual actualmente es el Gold estándar en este aspecto. El stress 3D nos permite valorar en forma más precoz la reserva contractil del VD y VI, ya que debido a que en la interacción ventricular se afecta también el VI. Figura 4 • OTSVD. Las obstrucciones a la evacuación del VD son otra complicación frecuente en la TF. Por eco doppler se valoran los gradientes sistólicos de obstrucción a nivel infundibular, valvular y supravalvular. Las obstrucciones de ramas de la arteria pulmonar distales son resorte de la RMN. Estas últimas solo se pueden inferir por la presión elevada en VD a través de IT. Otras variables cuantificables por ecocardiografía que se deben explorar son: DSV residual, tamaño y función del ventrículo izquierdo, tamaño de la raíz aortica, insuficiencia aortica. La dilatación de la raíz aortica progresiva se observa en un 15% de los adultos. Se relaciona con anomalías intrínsecas de la aorta (necrosis medial quística) y se observa con más frecuencia en pacientes portadores de TF con estenosis severa y/o atresia pulmonar.

Enfermedad de Ebstein Malformación que se caracteriza por el desplazamiento apical de las valvas tricuspídeas. La apertura de la válvula tricúspide está desplazada hacia el ápex o el tracto de salida del VD. La valva anterior se origina en forma adecuada a nivel anular, mientras que la posterior y la septal están desplazadas hacia el ápex. Estás últimas no han completado el socavamiento embriológico y quedan atrapadas en el endocardio del VD. Este desplazamiento implica que el corazón derecho este formado por una aurícula derecha, una porción auriculizada del VD y el restante VD funcional. Habitualmente hay IT. El espectro morfológico y hemodinámico es muy amplio. Los cambios hemo-

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Cardiopatías congénitas del adulto. Ecocardiografía 2D - 3D - Transtorácica - Transesofágica

Figura 4.

dinámicos dependen de la severidad de la disfunción valvular tricuspídea, el grado de auriculización del VD, la contractilidad del restante VD funcional y el ventrículo izquierdo. Frecuentemente se asocia a DSA o foramen oval permeable. Por ecocardiografía la vista de 4 cámaras apical permite hacer el

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diagnóstico. El desplazamiento apical del velo septal al anillo debe ser mayor 62 de 8mm/m². Debe valorarse también la morfología del velo lateral, si tiene correas musculares de anclaje al endocardio del VD, prolapsa o presenta hendiduras o clefts. Estos detalles del velo lateral son muy importantes para decidir la realización de la plástica quirúrgica (conversión a válvula monocúspide). El restante VD funcional debe ser de al menos un tercio del VD total, si es menor está contraindicada la reparación biventricular. En ocasiones la (ETE 3D muestra detalles anatómicos de los velos con mayor exactitud y valora los (DAS. En algunos pacientes la porción auriculizada es muy extensa con desplazamiento marcado hacia el ventrículo izquierdo produciendo diferentes grados de disfunción diastólica de este ventrículo, razón por la cual debe analizarse el flujo anterógrado mitral y estudiar la función ventricular izquierda. Hasta aquí hemos repasado brevemente algunas de las CC leves o moderadas, que se presentan con mayor frecuencia. Restan muchas otras variedades, algunas muy complejas en formas nativas o modificadas por tratamientos quirúrgicos. La ecocardiografía-doppler 2D y 3D como método diagnóstico no invasivo es de primera elección. Dado su polimorfismo, el diagnóstico y evaluación funcional de las mismas requiere como requisito fundamental que el operador posea la suficiente información de la anatomía y experiencia para su reconocimiento y valoración.

Abreviaturas CC= cardiopatías congénitas

DSA= defecto septal interauricular

CCA= cardiopatías congénitas del adulto.

DSV = defecto septal interventricular

2D = Bidimensional

TF = Tetralogía de Fallot

3D = Tridimensional

IP= Insuficiencia pulmonar

E3DT = ecocardiografía tridimensional transtorácica

IA= insuficiencia aortica

ETE= ecotransesofágico

IT= insuficiencia Tricuspidea

ETT= ecotransesofagico tridimensional

FO= fosa oval

CUV = Corazones unventriculares

VD= ventrículo derecho

VD= ventriculo derecho

RMC= resonancia magnetic cardíacana lesión cardíaca congénita. Hasta mediados del siglo pasado, el 70% de ellos moría antes del año de vida.

PAP= presión arteria pulmonary OTSVD= obstrución del tracto de salida del ventrículo derecho

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Cardiopatías congénitas del adulto. Ecocardiografía 2D - 3D - Transtorácica - Transesofágica

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Resonancia Magnética Cardiovascular en adultos con Cardiopatías Congénitas

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César Viegas

César Viegas Médica especialista en Cardiología Pediátrica. Experto en Resonancia Magnética Cardiovascular. Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez”. Fundación Favaloro Ex Director de la Carrera de Cardiólogo Infantil UBA sede Hospital Gutiérrez.

Resumen La resonancia magnética cardiovascular (RMC) es en la actualidad una herramienta diagnóstica indispensable para la evaluación y seguimiento de pacientes adultos con cardiopatías congénitas (CC) nativas o tratadas (por cirugía o cateterismo). Muchas veces, estos tratamientos, resultan en alteraciones anatómicas y funcionales, que obligan a un control longitudinal frecuente. La RMC no produce alteraciones perjudiciales para el paciente, no utiliza radiación ionizante ni compuestos iodados y brinda imágenes con alta resolución espacial y temporal que permiten analizar morfología, función, caracterización tisular, flujos y velocidades. Se comentan tres CC: Tetralogía de Fallot, corazón univentricular y coartación de aorta.

Palabras clave: resonancia cardiovascular, Fallot, Ventrículo único, Coartación de aorta.

CONTACTO: Dr Cesar Viegas Fundación Favaloro. Av. Belgrano 1746, 2° piso. CP: C1093AAS. CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: cesarviegas08@gmail.com

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Resonancia magnética cardiovascular en adultos con cardiopatías congénitas

Introducción La resonancia magnética cardiovascular, es un método de diagnóstico, con gran sensibilidad y especificidad, para evaluar el corazón, los grandes vasos y las estructuras adyacentes. Se obtienen imágenes con alta resolución espacial y temporal. Cuando el paciente es introducido en el tubo del resonador, se “magnetiza” (sus protones adquieren un movimiento, a una frecuencia determinada, que se denomina de precesión), y no sufre alteraciones biológicas perjudiciales. Luego es estimulado por ondas electromagnéticas (denominadas secuencias de estimulación) que también poseen una frecuencia determinada. Solamente se excitarán (resonarán) aquellos protones que están precesando a la misma frecuencia de estimulación, y responderán emitiendo energía electromagnética. Esta energía es captada y procesada por una computadora y transformada en imágenes.1 La RMC no utiliza radiación ionizante ni contrastes iodados, por tal motivo es especialmente adecuada para el seguimiento longitudinal del paciente, dado que puede repetirse las veces que sea necesario. Se pueden programar cortes tomográficos multiplanares sin que la estructura física del paciente interfiera en la obtención de los mismos (no existen dificultades de ventana, enfisema, obesidad, deformidades torácicas, derrames, cicatrices, etc.) y resulta especialmente adecuada para la evaluación de adultos previamente operados de CC2 . Brinda información morfológica (anatómica), funcional (masa, volúmenes, función sistólica y diastólica, perfusión, mecánica parietal y flujos y velocidades) y caracterización tisular (evaluación de fibrosis, grasa, edema, hiperemia, infiltración miocárdica, trombos, masas y tumores). Aproximadamente 1,5% de los adultos sufren claustrofobia. En estos casos solamente podrá realizarse el estudio bajo sedación o anestesia general. Para mejorar la calidad de las imágenes (angiografías) y para estudios de caracterización tisular se utiliza gadolinio, que es prácticamente atóxico y sin reacciones alérgicas de importancia (muy raramente ligero eritema). Los pacientes con insuficiencia renal tienen mayor riesgo de desarrollar fibrosis sistémica nefrogénica, atribuible al gadolinio; pero este riesgo se elimina o minimiza si solamente es utilizado cuando la relación costo-beneficio lo justifica.3 Como resultado de mejoras del cuidado clínico, del cateterismo terapéutico y de los tratamientos quirúrgicos, gran número de pacientes con CC sobreviven hasta la adultez, y requerirán seguimiento prolongado y frecuente en centros especializados multidisciplinarios. En estos casos, la RMC, surge como una herramienta de diagnóstico por imágenes muy versátil y sumamente adecuada para el control, monitoreo y toma de decisiones, tanto para pacientes adultos con CC nativas o tratadas por cateterismo o cirugía.4 El protocolo de estudio varía para cada paciente y deberá ser realizado por un profesional entrenado en resonancia magnética y con amplios conocimientos de las patologías cardiológicas congénitas.5

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Del grupo de las CC del adulto más frecuentemente estudiadas por RMC, 66 solamente se comentarán tres: tetralogía de Fallot, corazón con fisiología univentricular y coartación de aorta. Figura 1. Tetralogía de Fallot operado. Conexión VD-AP, CIV abierta. Mujer, 28 años.

A: cineangiografía a nivel del TSVI. Se visualiza la CIV abierta, el cabalgamiento aórtico y un jet central por insuficiencia aórtica (flecha). – B: cineangiografía, corte del eje menor a nivel del TSVD que presenta pequeña dilatación aneurismática en su pared anterior (fecha). – C: cineangiografía, corte de 4 cámaras, se visualiza la dilatación del TEVD. – D: Angiografía volumétrica, con gadolinio y reconstrucción 3D con sombreado de superficie para evaluar las arterias pulmonares y la aorta torácica. VD: ventrículo derecho. B ventrículo izquierdo. AP: arteria pulmonar. Ao: aorta. CIV: comunicación interven-tricular. 3D: tridimensional. TEVD: tracto de entrada del VD. TSVI: tracto de salida del VI. TSVD: tracto de salida del VD.

Tetralogía de Fallot Los pacientes con tetralogía de Fallot presentan comunicación interventricular (CIV) amplia con cabalgamiento aórtico, estenosis pulmonar sub-valvular e hipertrofia ventricular derecha.6 El tratamiento quirúrgico ha cambiado la evolución natural, mejorado notablemente la supervivencia y la calidad de vida, pero la mayoría de los pacientes presentan secuelas anatómicas y funcionales tales como: dilatación ventricular derecha, insuficiencia pulmonar, cortocircuitos residuales, insuficiencia tricuspídea, dilatación aneurismática del tracto de salida, estenosis arterial pulmonar y taquiarritmias.7 La sobrecarga crónica de volumen del ventrículo derecho (VD), será tolerada por muchos años, pero frecuentemente llevará a la descompensación a partir de la tercera década de la vida.8 Todos los pacientes requerirán estrictos controles evolutivos y, en algunos casos, nueva cirugía o cateterismo terapéutico (reemplazo protésico de la válvula pulmonar, cierre de cortocircuitos, resolución de estenosis de las ramas pulmonares, etc.).9-10 La RMC se ha transformado en una herramienta de diagnóstico esencial y su mayor aporte es proveer adecuada información sobre: 1) el ventrículo derecho evaluando anatomía, morfología del tracto de salida, masa, volúmenes, fracción de eyección y motilidad parietal; 2) las arterias pulmonares y grandes vasos; 3) flujos y velocidades permitiendo cuantificar las insuficiencias valvulares, los cortocircuitos residuales (Qp/Qs) y la relación de flujos pulmonares (PD/PI); 4) viabilidad miocárdica (fibrosis cicatrizal en zonas quirúrgicas, que potencialmente pueden comportarse como focos arritmógenos). Figuras 1-3

Figura 2. Tetralogía de Fallot operado. Varón, 25 años. Cineangiografía, cortes del eje menor de ambos ventrículos, desde base a punta, planificados sobre un corte de cuatro cámaras (4C), para medir masa, volúmenes y fracción de eyección, de acuerdo a la metodología de Simpson.

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Resonancia magnética cardiovascular en adultos con cardiopatías congénitas

Figura 3. Tetralogía de Fallot operado. Varón, 33 años. Obeso (120kg). Secuencia de contraste de fase.

Arriba: cine angiografía; localización del tronco de la arteria pulmonar (círculo). Abajo: mapa de velocidades (sectores inmóviles: gris, sectores móviles en direcciones opuestas: negro y blanco). Gráfico: curva de flujos sistólico y diastólico. La fracción de regurgitación (53,5%) se obtiene determinando el porcentaje que representa el área diastólica (flujo retrógrado) del área sistólica (flujo anterógrado).

Corazón con Fisiología Univentricular Varias CC complejas que tienen un ventrículo muy hipoplásico e hipo-funcionante, presentan fisiología univentricular. Dentro de este grupo se ubican: el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo que se asocia con atresia mitro-aórtica, el ventrículo único (Figura 4), la atresia tricuspídea y el síndrome de hipoplasia del VD (atresia pulmonar con septum intacto, enfermedad de Ebstein). Se denomina ventrículo pulmonar al que está conectado con la arteria pulmonar (sea morfológicamente derecho o izquierdo) y ventrículo sistémico al que está conectado con la aorta (sea morfológicamente izquierdo o derecho). Los pacientes presentan mezcla de las circulaciones pulmonar y sistémica, y la saturación arterial sistémica (Sat.) dependerá en forma directamente proporcional del monto del flujo pulmonar. Cuánto mayor es el flujo pulmonar mayor es la Sat. Si el flujo pulmonar es menor el paciente presenta hipoxia (cianosis). Sea porque el flujo pulmonar está muy aumentado (Sat. > 85%; pre-carga elevada) o muy disminuido (Sat. <55%; cianosis severa) el paciente desarrolla insuficiencia cardíaca. El tratamiento quirúrgico se impone, y será paliativo, con la finalidad de separar las circulaciones pulmonar y sistémica para lograr una circulación en serie, mucho más fisiológica, que tienda a normalizar el flujo pulmonar y la saturación y brindarle al paciente mayor calidad de vida y supervivencia. Las cirugías se denominan by pass del ventrículo pulmonar y, a grandes rasgos, existen 2 tipos (Figura 5): 1) by pass parcial (habitualmente denominada Glenn 2D) y 2) by pass total (habitualmente denominada Fontan-Kreutzer). La cirugía de Glenn 2D consiste en conectar en forma término-lateral la vena cava superior con una de las ramas de la arteria pulmonar (habitualmente la

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Figura 4. Ventrículo único (VU) nativo. Mujer, 19 años. Dextrocardia + Transposición de grandes vasos + Estenosis Pulmonar. Cineangiografías.

A: plano sagital oblicuo. Se visualiza un ventrículo desarrollado y una cámara rudimentaria (CR) superior, conectada con la aorta (Ao). La arteria pulmonar (AP) hipoplásica, emerge del VU y presenta estenosis infundibulo-valvular. B: plano axial. Se visualizan la aurícula derecha (AD) la aurícula izquierda (AI) y ambas válvulas aurículo-ventriculares conectadas con el VU.

derecha), con la idea de disminuir la pre-car68 ga del ventrículo funcional y mejorar la Sat. Inicialmente Glenn hizo su primer cirugía conectando la vena cava superior con la rama derecha de la arteria pulmonar en forma término-terminal (habitualmente denominado Glenn clásico)11 (Figura 6). La cirugía de Fontan-Kreutzer deriva toda la sangre del retorno venoso sistémico al árbol arterial pulmonar. En función de las necesidades fisiológicas de cada paciente se decidirá crear o no una pequeña comunicación entre los sistemas venosos sistémico y pulmonar (fenestra) que funcionará como válvula de escape, permitiendo un cortocircuito de derecha a izquierda en casos de hipertensión venosa sistémica. Existen muchas variantes, pero nos referiremos solamente a dos: a) anastomosis atrio-pulmonar, (conexión de la aurícula derecha con el tronco arterial pulmonar)12-13, ya en desuso, pero con muchos sobrevivientes y b) anastomosis bi-cavo pulmonar, (más frecuentemente: Glenn 2D y tubo extracardíaco que une en forma término-lateral la vena cava inferior (VCI) con una rama de la arteria pulmonar).14 Figura 5

Figura 5. Ventrículo único (VU) operado (en diferentes pacientes).

A: varón, 17 años. Angiografía volumétrica con gadolinio y reconstrucción tridimensional con sombreado de superficie. Vista lateral. Glenn 2D. Vena cava superior (VCS) conectada término-lateral con la rama derecha de la arteria pulmonar (APD).

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B: mujer, 29 años. Anastomosis atriopulmonar. Se observa dilatación aneurismática de la aurícula derecha (AD) que comprime la vena pulmonar superior derecha (VPSD). C: varón, 19 años. Cirugía de Fontan-Kreutzer con tubo extracardíaco (T) y Glenn 2D previo (G).


Resonancia magnética cardiovascular en adultos con cardiopatías congénitas

Es habitual que se realicen en serie, distanciadas entre 6 meses y 1 a 3 años, (1° Glenn 2D y 2° Fontan-Kreutzer). Existen casos en los cuales solamente se realizará Glenn 2D ya que el ventrículo pulmonar es moderadamente hipoplásico (z < -3) y con capacidad para manejar el flujo que le llega desde la VCI (denominado también cirugía de ventrículo y medio)15 (Figura 6) y otros en los cuales se realizará directamente la cirugía de Fontan-Kreutzer (by pass total en un solo tiempo).

Figura 6. Ventrículo único (VU) operado (en diferentes pacientes).

A: estenosis valvular pulmonar + ventrículo derecho hipoplásico + Glenn clásico. Conexión término-terminal entre vena cava superior (VCS) y la rama derecha de la arteria pulmonar (APD). Angiografía volumétrica con gadolinio (reconstrucción MIP: proyección de intensidad máxima, siglas en inglés). Varón, 26 años.

B y C: Transposición Fisiológicamente Corregida de Grandes Vasos + Comunicación Interventricular (CIV), con cirugía de ventrículo y medio (Glenn 2D + cerclaje de APD + hemi-Mustard). Mujer, 19 años. Cineangiografía (B) donde se visualiza la aurícula derecha (AD), conectada con el ventrículo izquierdo (VI) ubicado a la derecha y el ventrículo derecho (VD) ubicado a la izquierda. Por la cirugía, las conexiones ventrículo-arteriales son ahora concordantes entre el VI y la aorta (Ao) y el VD y la arteria pulmonar (AP) y se cerró la CIV. Angiografía volumétrica con gadolinio (partición). Se visualiza la conexión de la vena cava inferior (VCI) con el VD (hemi-Mustard), el Glenn 2D (G) y el cerclaje de APD (C). El VD solamente maneja el flujo que le llega desde la VCI.

Sin embargo, la posibilidad de lesiones residuales y de complicaciones es alta y puede desarrollarse: enteropatía perdedora de proteínas, efusiones recurrentes, dilatación de la aurícula derecha, compresiones de las venas pulmonares, hipodesarrollo de las arterias pulmonares, desfuncionalización del by-pass parcial, arritmias, trombosis con o sin tromboembolia, cortocircuitos residuales, disfunción valvular, déficit de la función ventricular, etc. Por tal motivo la supervisión deberá ser repetida y permanente. La RMC surge entonces como una herramienta indispensable para el control y seguimiento y es utilizada, con más frecuencia, en pacientes que han sido tratados quirúrgicamente (Glenn 2D, Fontan-Kreutzer, angioplastias, etc.) o por cateterismo (angioplastias, valvuloplastias, stents, cierre de colaterales) y para definir la realización o no del by pass total (evaluación pre-Fontan-Kreutzer).16 Para que la RMC no resulte prolongada (menor de 40 minutos), evitando disconfort del paciente, es conveniente que el estudio esté orientado a investigar

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lo que no pudo definirse previamente con otras modalidades diagnósticas. 70 Con esta premisa, el protocolo incluye la evaluación de: la cardiopatía estructural y de los grandes vasos (incluyendo la relación de la aorta con el esternón), la aurícula derecha, el tubo extracardíaco, la boca anastomótica, la fenestra, la presencia o ausencia de trombos, la existencia o no de compresión de las venas pulmonares, el desarrollo del árbol arterial pulmonar, la función del ventrículo funcionante, los flujos y velocidades y la existencia de fibrosis miocárdica.17

Coartación de Aorta La RMC es el mejor método de diagnóstico por imágenes incruento para el estudio de la coartación de aorta en el adulto, sea nativa o tratada. Permite un adecuado seguimiento y vigilancia de las posibles complicaciones (coartación residual, aneurismas, rotura aórtica, lesiones por endocarditis infecciosa, etc.). Se evaluará: la anatomía aórtica y de la circulación colateral con imágenes volumétricas tridimensionales que podrán ser visualizadas en movimiento rotacional de 360°; la existencia de jets con cine-angiografías y cuantificar flujos y velocidades (gradientes y circulación colateral). Figura 7 Figura 7. Coartación de Aorta nativa severa y operada

A: Coartación de Aorta nativa severa, con marcado desarrollo de circulación colateral. Angiografía volumétrica con gadolinio (reconstrucción MIP: proyección de intensidad máxima, siglas en inglés). Varón, 18 años. Se visualizan las arterias intercostales y mamarias dilatadas y tortuosas. Las arterias que emergen de la aorta o sus ramas proximal a la coartación tienen flujo centrífugo y se anastomosan con las arterias que emergen de la aorta distal a la coartación que adquieren flujo centrífugo con el propósito de saltar o puentear la obstrucción. B y C: Varón, 26 años. Coartación de Aorta operada. Angiografía volumétrica con gadolinio y posterior reconstrucción 3D con sombreado de superficie. Se colocó un tubo protésico de Gore-Tex®, conectando la aorta transversa con la descendente para puentear la coartación. A: vista oblicua izquierda. Se visualiza la aorta transversa moderadamente hipoplásica (Tr), el istmo aórtico (I) severa-mente hipoplásico y un pequeño aneurisma en el extremo proximal de la aorta descendente (A). C: vista oblicua posterior. Obsérvese el tubo protésico (T).

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Figura 8. Coartación de Aorta operada.

Varón, 26 años (mismo paciente que el de la Figura 7). Presenta patología asociada. Cineangiografías. A: corte de 3 cámaras donde se visualiza estenosis sub-aórtica fibromuscular (E) y un jet (J) por flujo turbulento que se origina por debajo del anillo aórtico. B: corte del eje menor biventricular. Se visualiza hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI), multifocal asimétrica (visualizada mejor en varios otros cortes; no presentados) y una banda muscular anómala en el VI (B).

La severidad de la patología se pondrá de manifiesto por: importante estenosis a nivel de la coartación, presencia de circulación colateral en la angiografía volumétrica (cualitativo) y mayor flujo aórtico a nivel del diafragma que a nivel pos-coartación (cuantitativo) que indica la existencia de flujo centrípeto en las arterias intercostales (debido a circulación colateral efectiva).18 El gradiente de presión a través de la coartación no es demostrativo de severidad, cuando es evaluado por RMC.19 Los pacientes que han sido tratados por cateterismo y presentan un stent podrán ser evaluados de igual manera.20 Además se estudiará el corazón para cuantificar masa, volúmenes y función bi-ventricular; para evaluar cardiopatías asociadas tales como CIV, valvulopatía aórtica, miocardiopatía hipertrófica, etc. y para descartar la presencia de fibrosis. Figura 8

Conclusiones La RMC es un método versátil, seguro, reproducible, no invasivo y sin radiación ionizante que agrega importante información al contexto clínico en pacientes adultos con CC nativas o tratadas (por cirugía o cateterismo). Desde hace ya varios años ha sido probado que se trata de un método muchas veces esencial en la decisión de la conducta a seguir. Es un estudio artesanal que requiere la presencia y dirección de un médico especializado y debidamente entrenado y que, previamente esté informado, detalladamente, sobre la historia clínica del paciente (estudios previos, cateterismos, cirugías, etc).

Abreviaturas. CC= cardiopatías congénitas.

CIV= comunicación interventricular.

RMC = resonancia magnética cardiaca.

Sat.= saturación.

GLEN 2D= Glenn Bidireccional

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Utilidad de las Cardioimágenes Nucleares en la evaluación del adulto con Cardiopatía Congénita Angela Sardella

Angela Sardella Médica Especialista en Pediatría y Cardiología Pediátrica. Médica de planta de la División Cardiología del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez. Responsable de Clínica Cardiológica y Cardiología Nuclear. Cardióloga Pediatra del Centro Coordinador para el Programa Nacional de Cardiopatías Congénitas del Ministerio de Salud de Nación, Referente del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez.

Las cardioimágenes nucleares (CN) aplicadas a los CCA diagnostican las secuelas (por evolución natural o modificada) asociadas a la enfermedad coronaria adquirida del adulto (CAD). Los sofisticados equipos evalúan la perfusión miocárdica (PM) detectando isquemia, la circulación pulmonar estudiando la estenosis de ramas pulmonares, la función ventricular y las infecciones de las prótesis y devices. En nuestro medio el Gated Spect se emplea en reposo/post stress (ejercicio o farmacológico) para analizar la función y PM de cada territorio coronario; el PET, futuro desafío, informa la viabilidad e infecciones. Los 17 cortes tomográficos del corazón, en los ejes vertical, horizontal y corto, que unifican la interpretación con otros estudios, cuantifican y cualifican la motilidad, el espesamiento sistólico y la perfusión. El ventriculograma planar del VD estudia la función sistólica en atresia pulmonar con septum intacto, T. Fallot operada con/sin parche transanular, corrección oximétrica de TGA con SAu (Mustard o Senning) e hipertensión pulmonar secundaria. Figura 1 A y B

CONTACTO: Dra Angella Sardella Gallo 1330.CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: angelasardella@intramed.net

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Angela Sardella

Figura 1: Ventriculograma en reposo, en OAI, con Glóbulos Rojos marcados con TC-99.

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B

A: Paciente de 39 años con Sau (Mustard): disfunción del VD Sistémico (FE 46 %); septum interventricular hacia la izquierda y disquinetico; VI pulmonar desplazado con función global conservada (FE 55%); Relación VD/VI mayor 2/1 (Normal 1/2).

B: Paciente 37 años con T. Fallot operada con parche transanular: dilatación severa del VD y tracto de salida; insuficiencia pulmonar; septum rectificado y paradojal; VI desplazado, normal. Relación VD / VI: 2:1.

La CN detecta la isquemia definiendo el estado clínico, la estratificación de riesgo y orientando a la terapéutica intervencionista o médica. Las causas de isquemia en los CCA son variadas y se detallan a continuación: 1. Aterosclerosis • Mayor sobrevida en CCA y CAD • CC con mayor riesgo coronario: Coartación con Hipertensión Arterial Los CCA están más expuestos a la CAD que los adultos sin enfermedad congénita; la hipertensión es frecuente, no solo en los portadores de Coartación resuelta. 2. Cirugía con Reimplante de Arterias Coronarias: • TGA con SA • ALCAPA • Enfermedad Valvular Aórtica y Aorta Ascendente: cirugía de Ross • Aneurismas de la Aorta Ascendente: con reemplazo de la raíz aórtica En la evolución alejada el SA presenta riesgo de estenosis de los ostium coronarios debido al tironeamiento e hiperplasia de la neo íntima. Los eventos coronarios ocurren en el 7.5% de los casos (seguimiento medio de 6,5 años) con muerte súbita tardía. Los neonatos o lactantes (TGA, ALCAPA) con botones más pequeños, tienen mayor riesgo de obstrucción, alteración del flujo y lecho coronario, predisponiendo anticipadamente a la CAD. Similarmente ocurre en otros procedimientos sobre la válvula, anillo, raíz aórtica y aorta ascendente del joven. Por ello las guías de CCA recomiendan monitorear la presencia de isquemia cada 3-5 años. Figura 2 3. Compresión de arterias coronarias: • Origen de la Coronaria Izquierda o Derecha del seno opuesto con curso interarterial/ intramural

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• Stent en arterias pulmonares proximales o válvula pulmonar stenteada, percutáneas. • Válvula aórtica stenteada, percutánea obstruyendo el ostium coronario • Puentes Musculares Miocárdicos La compresión ocurre por alteraciones congénitas y/o iatrogénicas. Cuando se originan desde el seno aórtico opuesto con recorrido interarterial (entre la aorta y pulmonar) o intramural (entre la pared de la aorta), existe un alto riesgo de isquemia y de muerte súbita, siendo más frecuente en la anomalía izquierda. La colocación de stent en arteria pulmonar proximal y de válvulas percutáneas stenteadas en posición pulmonar (MelodyTM), pueden generar compresión coronaria e isquemia. El pre-test, dilatando un balón en el sitio del stent y coronariografia simultánea, define si existe compresión coronaria para no implantarlos. La válvula percutánea aórtica requiere la medida y ubicación exacta para evitar la oclusión de los ostium y generar isquemia. 4. Ventrículo Derecho Sistémico (VDS): • TC • TGA con SAu El VDS ocurre cuando es responsable de la circulación sistémica (fisiología univentricular) o por sobrecarga de presión sistémica e hipertrofia (obstrucción anatómica o hipertensión pulmonar). Ambas situaciones producen flujo coronario inadecuado por un disbalance entre el aporte/ demanda. El VDS, en posición sistémica, se halla en la TC y la TGA con SAu, con consecuencias hemodinámicas desfavorables con arritmia y disfunción severas. Figura 1-A El VD pulmonar con sobrecarga sistémica, se observa en el posoperatorio de anomalías de conexión ventrículo-arterial con comunicación interventricular y/o estenosis pulmonar (TGV, Doble Salida de VD, Tronco Arterioso) y obstrucción residual al tracto de salida, supravalvular (SA) o del tubo VD/AP (cirugía de Rastelli). EL VD hipertrofiado e irrigado por la coronaria derecha con menor capacidad que la izquierda, presenta inadecuada perfusión, isquemia y fibrosis difusa. 5. Fístulas Coronarias Camerales • Fístulas Coronarias • Atresia Pulmonar con Septum Intacto, Hipoplasia del VD y fístulas coronarias al VD. Las camerales son amplias, con trayectos tortuosos y mayor riesgo de trombosis, robo e isquemia miocárdica. En la hipoplasia severa del VD sometido a presión supra sistémica, el desarrollo de fístulas coexiste con arterias gravemente enfermas, estenosis y ectasia, y define la intervención y el pronóstico por las consecuencias isquémicas en el VI para la cirugía univentricular.

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6. Síndrome de Williams: Arteriopatía supra valvular con estrechamiento76 de las arterias coronarias. A continuación nos referiremos a la evaluación de la isquemia, los protocolos de stress y cuales técnicas de la Cardiología Nuclear se utilizan en los CCA.

1. Evaluación de la Isquemia Miocárdica: La isquemia, localizada o difusa, se debe al flujo inadecuado y desequilibrio entre la mayor demanda de oxígeno y menor aporte. Determina menor capacidad de contracción, que puede ser reversible y con distintos grados de expresión al restablecer el flujo. La taquicardia la favorece, porque la perfusión coronaria se produce durante el llenado diastólico reducido con mayor FC. Los CCA poseen el ECG basal alterado por la anatomía (trastornos de activación y repolarización) dificultando la comprensión de la anormalidad basal y al esfuerzo: las variantes habituales deben diferenciarse de las patológicas, del material protésico y localización de los tractos de salida que pueden imitar infartos. El conocimiento de la anatomía coronaria/dominancia aporta al diagnóstico de isquemia pudiendo variar la reducción del flujo (arteria coronaria única y estenosis proximal).

2. Protocolos de Stress: Los test (con saturometria por cortocircuitos o malformaciones arterio-venosas pulmonares) se seleccionan según la sospecha del mecanismo que produce la isquemia, aunque múltiples causas pueden coexistir en un solo paciente: • Obstrucción Mecánica o fija: ateroesclerosis, acodamiento arterial, estenosis • Obstrucción Dinámica: coronaria con curso interarterial/ intramural, compresión por stent pulmonar • Disfunción Microvascular: variable y difusa, mayormente subendocardica. Figura 3 D El ejercicio es la elección para la obstrucción dinámica o desconocida. Provee información diagnóstica y pronostica (síntomas, capacidad funcional, FC, tensión arterial, saturometria, cambios electrocardiográficos, arritmias). Es inadecuado cuando no alcanza la FC submaxima por compromiso del nodo sinusal o AuriculoVentricular (Fontan-Kreutzer, TC y SAu), resultando en imágenes con falsos negativos. El test farmacológico (vasodilatadores, dobutamina) se prefiere ante FC alterada, anatomía compleja, estado clínico deteriorado, sospecha de compresión dinámica y disfunción microvascular, permitiendo el manejo adecuado y control de parámetros y síntomas.

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3. Técnicas de Cardioimágenes para detección de isquemia: Las cardioimágenes deben ser centradas en los CCA que refieren reiterados estudios desde temprana edad y deben adecuarse a la compleja anatomía cardiaca. En nuestro medio se evalúan con ecostress y CardioResonancia, con escasa participación de la CN. El Gadolinio tardío (sin test farmacológico) se prefiere para estudiar la viabilidad sin exposición a la radiación hasta contar con el PET, excelente opción. 1. El Ecostress (con ejercicio) es fundamental con anatomías simples (ALCAPA o TGA con SA) pero no con las complejas (VDS, Univentricular, VI con geometría alterada) por la interpretación errónea. 2. La CardioResonancia con stress, no disponible, informa la anatomía, función, prótesis, parches, conductos, sitios de sutura y anastomosis, con alta resolución espacial. El stress farmacológico con refuerzo de gadolinio detectaría alteraciones localizadas y difusas (disfunción microvascular). 3. La PM con radionúclidos es la preferida para la detección y evaluación de isquemia en la población general prediciendo el pronóstico. Se utiliza en la CC compleja con un ecostress dudoso, evitándose como primera elección para disminuir la exposición a la radiación. Los radiotrazadores de uso habitual (technetium-99m/Mibi) se incorporan al miocito en relación lineal al flujo coronario.

Perfusión Miocárdica en CCA: Gated SPECT y PET El 78% de los niños con CC operada presentan defectos de PM, pues la cirugía aumenta el riesgo. La optimización de la CN minimiza los falsos negativos y positivos, asegura el diagnóstico y evita estudios de riesgo. Se disminuye la dosis (según peso con contextura pequeña) y mejoran los protocolos (solo-stress /stress-primera imagen) para reducir la exposición a la radiación: si el stress es normal se evita el reposo. Las actuales cámaras de alta sensibilidad requieren solo 2 mSievert de technetium-99m. El mapeo por CT (SPECT/CT o PET/CT) aporta a la interpretación logrando técnicas de fusión entre la variable anatómica y la perfusión, especialmente útiles con anatomía compleja o material protésico sin captación del radionucleído simulando áreas de infarto. Figura 3 B y C La evaluación de la viabilidad miocárdica no tiene protagonismo en los CCA, salvo en el SA con sospecha de infarto y alteraciones de la motilidad. Si bien la ALCAPA es una cardiopatía isquémica, recupera la función y perfusión al establecer un flujo adecuado. En anomalías coronarias el patrón de Mismatch entre la perfusión y actividad metabólica de F-18 FDG y PET predice recuperación de la función ventricular luego de la revascularización. En cambio un patrón matched, con reducción de la captación y de la perfusión se correlaciona con fibrosis, no recuperable.

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La función microvascular coronaria se determina con la Reserva de Flujo 78 Coronario (CFR), potente marcador de la epicárdica y microcirculación, que deriva de la relación entre el flujo miocárdico en stress (hiperemia) y reposo. La CFR alterada es un indicador precoz de peor pronóstico ante factores de riesgo para CAD macro y microvascular. Es menor en los jóvenes que en adultos sanos porque el flujo de reposo es superior por un mayor estado inotrópico que limita la diferencia. Se puede estimar con el PET (N-13 ammonia, rubidium-82, O-15-labeled water) en reposo y máxima hiperemia por stress farmacológico. En los CCA, la CFR se calcula en el ventrículo sistémico y varía según la edad y el tipo de corrección de la cardiopatía: TGA (SA o auricular), ALCAPA, cirugía de Fontan-Kreutzer y otras cianóticas. Figuras 2 y 3 En la TGA con SA la disfunción microvascular ocurre por el manipuleo coronario que disminuye la CFR en lactantes y niños asintomáticos, comparados con los jóvenes con cirugía de Ross. La edad quirúrgica, los botones coronarios, el mayor tiempo postquirúrgico y el reimplante por encima de los senos coronarios, genera mayor compromiso a diferencia del grupo con Ross y reimplante en el seno opuesto. Figura 2 A, B y D El VDS (Univentricular, TC y SAu) cuenta con CFR reducida por la disposición desfavorable de las miofibrillas con fibrosis difusa y menor densidad capilar en el VD hipertrófico. Los pacientes con TGA y CIV (con VDS) y SA tienen entre el 43% y 100% de defectos de perfusión, descartando los fijos (falsa necrosis septal) por el parche de CIV. Si la FC submaxima es insuficiente, la sensibilidad es de 50 % (falsos negativos) y la especificidad del 43 % (falsos positivos) por hipocaptación de prótesis o variantes anatómicas definidas por la angiografía y que se descartarían con el Rubidium-82 PET.

Figura 2 A. Perfusión Miocárdica con Gated Spect Post Esfuerzo/Reposo (secuencia superior e inferior respectivamente) y TC-99. A: Paciente de 25 años con TGA y SA con estenosis pulmonar supravalvular moderada. VDS (por sobrecarga) hipertrófico y dilatado; septum rectificado y disquinetico (ver flecha); relación VD/VI 1/1 (Normal 1/2); VI con función sistólica, motilidad parietal y perfusión conservadas (FE post esfuerzo: 62 %)

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La ALCAPA se resuelve con reimplante en los lactantes y/o Takeuchi (tunelización de la coronaria izquierda desde la pulmonar y hacia la aorta) o by pass con injertos venosos (de aorta hacia la coronaria izquierda con 27 % de oclusión) en los mayores. Los defectos de PMs on reversibles o fijos en el segmento anterior y anterolateral y la CFR es más reducida en la coronaria izquierda que en la derecha. Figura 2 C Figura 2 B - C y D. Perfusión Miocárdica con Gated Spect Post Esfuerzo/ Reposo (secuencia superior e inferior respectivamente) y TC-99. B: Paciente 24 años con TGA y SA con estenosis supravalvular pulmonar y arritmia. Leve a moderada hipertrofia del VD.; septum interventricular rectificado. Dilatación del VI y defecto de perfusión moderados en segmentos anterior y anterolateral (medial y basal) en el post esfuerzo (flecha clara).Observar la hipoperfusión y disminución del espesamiento sistólico en el bull’s-eye (flecha oscura). Reperfusión parcial y dilatación leve en reposo. Corresponde a defecto fijo e isquemia subendocardica y en el territorio de coronaria Izquierda. C: Paciente 19 años con ALCAPA y Takeuchi. Preoperatorio (imagen a la derecha): hipocaptación leve a moderada en los segmentos anterior y anterolateral apical, medial (ver flecha), dilatación moderada y función global conservada (FE 65%) en el stress; mejoría de la captación y dilatación en reposo. Corresponde a isquemia leve a moderada difusa y en territorio de arteria coronaria izquierda. Posoperatorio (imagen a la izquierda): cavidad ventricular normal e isquemia leve anterolateral. . D: Paciente de 18 años con Estenosis Aortica operada (según técnica de Ross) con tubo VD/AP obstructivo, precordialgia e infradesnivel del ST en el esfuerzo. Se observa VD hipertrofiado y dilatado; septum interventricular rectificado. Hipoperfusión moderada inferoseptal en el post esfuerzo que mejora en reposo (ver flechas claras), VI con motilidad global conservada (FE 68 %) e hipocaptación leve en segmento anterior basal en el postesfuerzo (ver flecha oscura). Corresponde a isquemia moderada en territorio de la coronaria derecha y leve de la izquierda.

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La Cirugía de Fontan-Kreutzer (Figura 3 B y D) presenta múltiples com80 plicaciones: sobrecarga de presión en el circuito, formación de circulación colateral y disfunción ventricular. Con edad media quirúrgica de 16 años y coronarias normales, el flujo coronario es mayor en reposo y CFR reducida. Los recién nacidos con hipoplasia de cavidades izquierdas en el primer estadio quirúrgico, tienen menor flujo en el VDS en reposo e hiperemia, en comparación con otras CC, pero con CFR similar. La menor perfusión del VDS seria secundaria al menor aporte de flujo o bien a anomalías intrínsecas de las arterias coronarias. En la Cardiopatías Cianóticas (Figura 3 A y C) el flujo es elevado en reposo, con hiperemia inadecuada por remodelamiento de la microcirculación y CFR reducida. La detección de una CFR insuficiente identifica mayor riesgo e intervención temprana. Figura 3 A - B y C. Perfusión Miocárdica con Gated Spect Stress/Reposo (secuencia superior e inferior respectivamente) y TC-99. A: Paciente de 29 años con Atresia Pulmonar y By Pass Parcial del VD y precordialgia.Stress farmacológico con dipiridamol: morfología VI alterada, hipertrofia global y de músculos papilares, dilatación leve; se observa hipocaptación septal basal, secundaria a la patología de base. En el eje largo horizontal el VD es hipertrófico y rudimentario (flecha). Reposo: sin cambios. Sin evidencia de isquemia.

B: Paciente 18 años con Ventrículo Común y cirugía Fontan Kreutzer. Ventriculograma con alteración leve de la morfología y motilidad global conservada en post-esfuerzo. La ausencia de captación septal medial y basal es por la falta del septum interventricular, falso positivo para infarto (flecha). Sin evidencia de isquemia. C: Paciente 20 años con Ventrículo Único y Cerclaje de Arteria Pulmonar con insaturación severa. Ventriculograma post esfuerzo con alteraciones de la morfología, motilidad regional y global (FE 44 %) con leve mejoría en reposo. Mayor dilatación en el stress y ausencia de captación en segmento septal y anteroseptal basal por existencia de cámara rudimentaria, tanto en stress como en el reposo, falso positivo para infarto (ver flechas). Corresponde a isquemia difusa.

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Figura 3 D. Perfusión Miocárdica con Gated Spect Stress/Reposo (secuencia superior e inferior respectivamente) y TC-99.

Por último dos consideraciones sobre: 1. La estenosis de arterias pulmonares requiere secuencias de flujo bajo CMR y el centelleograma pulmonar (glóbulos rojos o macro agregados de albúmina marcados con Technectium-99) para definir la funcionalidad de la perfusión pulmonar. 2. Las prótesis, los marcapasos (bloqueos AV/disfunción sinusal) y los CDI (prevención muerte súbita) presentan mayor frecuencia de endocarditis infecciosa en los CCA por la creciente utilización de stents vasculares, grafts, conductos y devices. Tanto el eco como la CardioResonancia sugieren infección, pero el PET/CT identifica el dispositivo y la inflamación, siendo la metodología preferida para el diagnóstico y monitoreo del tratamiento.

D: Paciente de 24 años con Atresia Pulmonar y cirugía Fontan Kreutzer e incapacidad. Se observa dilatación ventricular e hipocaptación difusa subendocardica leves en el post esfuerzo que mejora en el reposo (disfunción microvascular)

La Figura 4 presenta una guía para la selección de protocolos de estrés y cardioimagen en CCA y sospecha de isquemia multifactorial.

Figura 4. Guía para la selección del protocolo de stress y cardioimágenes en pacientes con cardiopatías congénitas y sospecha de isquemia.

Obstrucción dinámica: arterias coronarias anómalas, compresión por stent, puentes musculares, vasoespasmo. Obstrucción fija: enfermedad coronaria estenotica, estrechamiento quirúrgico de los ostium coronarios y espesamiento de la íntima. Considerar que varios mecanismos pueden coexistir en un mismo paciente. Preferir la adquisición de stress como primer paso, protocolos de dosis reducidas y scanners de alta sensibilidad y resolución asociados o equiposhíbridos (SPECT/CT y PET/CT). SPECT: Single PhotonEmissionComputedTomography; PET: PositronEmissionComputedTomography; CT: ComputedTomography; N-13: N-13 ammonia; Rb-82: rubidium-82; TC-99m: Technectium-99; CMR: ResonannciaMagnetica Cardiaca; Gad: Gadolinium; Eco: Ecocardiografia con Stress.

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Conclusiones

La prevalencia de CCA plantea desafíos en las cardioimágenes para evaluar la creciente isquemia miocárdica. El riesgo de obstrucción o compresión postquirúrgica de coronarias o de cardiopatías complejas asociado a la CAD, justifican la utilización de cardioimágenes con stress para detectarla. Si bien la ecostress y la CMR son las herramientas de primera línea, el eco es dificultoso con una anatomía compleja y la CMR con stress no es factible. El SPECT y PET revolucionaron la CN para la CAD y cardiopatías complejas, siendo el PET/CT más preciso en infecciones de prótesis. Los avances tecnológicos y los protocolos personalizados brindan una PM optimizada de excelente calidad, un confiable análisis cuantitativo/cualitativo de imágenes y baja dosis de radiación. Las CN están resurgiendo como una herramienta muy valiosa para los CCA, mejorando los resultados en este complejo y único grupo.

Abreviaturas

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CCA= Cardiopatía Congénita del Adulto

TGA= Transposición Completa de Grandes Vasos

CAD= Enfermedad Coronaria del Adulto

SA= Switch Arterial

CN= Cardioimágenes Nucleares / Cardiología Nuclear

Sau= Switch Auricular: Mustard o Senning

PM= Perfusión Miocárdica CC= Cardiopatía Congénita

ALCAPA= Origen Anómalo de la Arteria Coronaria Izquierda desde la Arteria Pulmonar

VD / VI= Ventrículo Derecho / Izquierdo

VDS= Ventrículo Derecho Sistémico

GATED SPECT= Gated Single Photon Emission Computed Tomography

TC= Transposición congénitamente corregida

CT= Computed Tomography

FC= Frecuencia Cardíaca

PET= Positron Emission Computed Tomography

CFR= Reserva de Flujo Coronario

FE= Fracción de Eyección


Utilidad de las Cardioimágenes Nucleares en la evaluación del Adulto con Cardiopatía Congénita

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Cateterismo Terapéutico en Cardiopatías Congénitas del Adulto Diego G. Villar | Rafael Ahuad Guerrero | Marcelo Rivarola | Luis Trentacoste

Diego G. Villar

Introducción

Cardiólogo Intervencionista en Cardiopatías Congénitas. Medico de Planta de la Sección Hemodinamia de la División Cardiología del Hospital de Niños “Dr Ricardo Gutiérrez”.

El cateterismo intervencionista en el paciente adulto con cardiopatía congénita se ha transformado claramente un nuevo campo de la medicina, estrechamente ligado en sus orígenes al cateterismo terapéutico pediátrico y en gran parte a la historia individual de sus pacientes. Podemos dividirlo en dos grupos claramente diferenciados, A- Lesiones Nativas: más sencillo de diagnosticar y tratar con excelentes tasas de éxito (CIA, Coartación de Aorta, Ductus, CIV) y B- Lesiones residuales: más amplio que obliga a tener en cuenta muchos datos previos como diagnóstico inicial, tipos y número de cirugías realizadas, material protésico implantado, prótesis insertadas, dispositivos endovasculares colocados previamente, donde los buenos resultados dependen de múltiples procedimientos y de la experiencia de los médicos especialista en cardiología intervencionista. Revisaremos en este artículo los avances más importantes de la terapéutica endovascular de la última década que se relacionan a la cardiopatía congénita del adulto.

Rafael Ahuad Guerrero Cardiólogo Intervencionista en Cardiopatías Congénitas. Medico de Planta de la Sección Hemodinamia de la División Cardiología del Hospital de Niños “Dr Ricardo Gutiérrez”.

Marcelo Rivarola Cardiólogo Intervencionista en Cardiopatías Congénitas. Medico de Planta de la Sección Hemodinamia de la División Cardiología del Hospital de Niños “Dr Ricardo Gutiérrez”.

Luis Trentracoste Jefe de Servicio de la Sección Hemodinamia y Cardiólogo Intervencionista en Cardiopatías Congénitas de la División Cardiología del Hospital de Niños “Dr Ricardo Gutiérrez”.

1. Valvuloplastia Pulmonar La estenosis pulmonar representa un 7-12 % de las enfermedades cardiacas congénitas. Cuando esta enfermedad se presenta en la edad adulta los pacientes tienen síntomas mas marcados que los pacientes jóvenes. Los gradientes mayores a 50 mmHg generalmente se asocian con mala evolución por IAM de VD, arritmias ventriculares y muerte súbita . La valvulotomía con balón debería ser el procedimiento ideal en los pacientes con estenosis pulmonar.

Indicación: • Gradiente > 40 mm Hg independientemente síntomas

CONTACTO: Diego G. Villar Gallo 1330.CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: digovillar@gmail.com

• Gradiente < 40 mm Hg c/síntomas o disfunción ventrículo subpulmonar . Existen técnicas con valones único, dobles y hasta triples dependiendo el diámetro del anillo pulmonar, utilizando un diámetro de balón entre 1,2 a 1,5 veces el anillo pulmonar.

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2. Estenosis Ramas Pulmonares

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La estenosis de las arterias pulmonares puede producirse en cualquier segmento del árbol vascular pulmonar y generalmente se da en el contexto de otras cardiopatías complejas ( tetralogía de Fallot, síndrome de Williams, etc) Además de las causas ya conocidas de estenosis de ramas pulmonares (congénitas o posquirúrgicas), se agregan en el adulto : • TEP crónico, • Infiltración o compresión tumoral, • Arteritis inflamatoria, • Fibrosis perivascular, • Cicatrices post resección pulmonar, etc. Imágenes 1 y 2. Estenosis en origen de rama pulmonar izquierda, debajo angioplastía con Stent de la lesión.

Indicación: • Presión VD > 50 % presión sistémica • Cianosis (CC D I) • Disfunción ventrículo subpulmonar • Disbalance flujo pulmonar (20-25% del flujo a un pulmón) • Insuficiencia pulmonar severa La angioplastía es el tratamiento de elección y se puede realizar con balones de baja y alta presión y en el caso de lesiones rígidas se utiliza el cutting balón. La angioplastía se considera efectiva cuando se logra un aumento del diámetro de la lesión mayor a un 50 % y/o una disminución mayor al 20% en la relación presión ventrículo derecho y presión de aorta. En caso de lesiones elásticas estaría indicado el uso de stents, los cuales ofrecen como beneficio: • Mayor lumen final. • Menor reestenosis. • Posibilidad redilatar.

Complicaciones: • Reestenosis • Aneurismas • Ruptura. • Edema uni o bilateral, • Trombosis, • Hemoptisis

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Cateterismo Terapéutico en Cardiopatías Congénitas del Adulto

3. Coartación de Aorta La coartación de aorta en el adulto sin tratamiento presenta un riesgo aumentado de HTA, disfunción del ventrículo izquierdo, coronariopatía precoz, y la posibilidad de disección o ruptura de la aorta y vasos cerebrales.

Indicación: • Grad. > 20 mmHg aún en asintomáticos • Grad. < 20 mmHg con disfunción sist / diast VI El tratamiento de elección en todo paciente adulto con coartación de aorta, ya sea nativa o postquirúrgica, es la angioplastía con colocación de stent cubierto. Entre las ventajas de esta técnica se pueden enumerar: • Reduce la necesidad de sobredistensión de la pared para lograr una dilatación efectiva, disminuye el riesgo de aneurisma. • Estabiliza la pared disminuyendo el riesgo de disección. • Evita el fracaso en lesiones elásticas • Modifica las características de la pared por encima y por debajo de la obstrucción. La angioplastía con balón sin stent en la coartación nativa ha demostrado una mayor incidencia de efectos adversos: • Mayor incidencia aneurismas que cirugía (8-35%). • Mayor reestenosis que cirugía ( 8 % ). • Posibilidad de disección / rotura .

Imagen 3 y 4. Aortograma que muestra Coartación de Aorta, a su lado tratamiento de la lesión con Stent.

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4. Cierre CIA

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La comunicación interauricular es el defecto congénito más frecuente en el adulto. Se manifiesta a través de un cortocircuito de izquierda a derecha por diferencia de compliance ventricular. La indicación de cierre: • QP: QS > 1,5/1. • RP < 8 U ó RP/RS < 0,2 a 0,4. Para el cierre percutáneo, la comunicación interauricular debe ser tipo ostium secundum de un diámetro en general no mayor al 50 % del septum interauricular y tener bordes adecuados. El procedimiento se realiza siempre con ecocardiografía simultánea. Imagen 5 – 6. Se observa pasaje de contraste por una comunicación interauricular, a su lado cierre de la CIA con dispositivo endovascular.

En el adulto hay que tener en cuenta dos elementos agregados como son la disfunción diastólica del ventrículo izquierdo (por cardiopatía isquémica, hipertensiva o restrictiva) y el grado de hipertensión pulmonar. En el caso de la disfunción restrictiva del ventrículo izquierdo, el cierre de la comunicación puede provocar un edema pulmonar, razón por la cual si la presión media de aurícula izquierda supera los 15 mmhg, debemos hacer la prueba de oclusión con balón. Se ocluye la CIA inflando un balón adecuado para su tamaño durante 15 minutos. Si la presión aumenta más de 5 mmhg se debe postergar el procedimiento, y se deberá investigar la presencia de hipertensión arterial no tratada en dicho pacientes. En el caso de la hipertensión pulmonar (presión pulmonar media mayor de 25 mmhg) se debe realizar test de Vasoreactividad pulmonar (oxigeno, oxido nítrico o prostaciclinas) y el test de oclusión con balón. Se puede efectuar el cierre de la comunicación cuando hay un descenso de la presión pulmonar media mayor del 25% sin descenso de la presión sistémica. Existen varios tipos de dispositivos endovasculares que tiene en común ser autocentrantes en base a dos discos de nitinol.

5- Cierre FOP El foramen oval permeable se encuentra presenta en aproximadamente el 25% de la población, no se lo considera una enfermedad congénita pero se lo ha reconocido cono mediador de diversas enfermedades, considerándose indicación para su cierre las siguientes causas:

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indicación: • Stroke criptogenético recurrente • Stroke criptogenético con contraindicación para el uso de antiagregantes o anticoagulantes • Stroke + Sme. Hipercoagulabilidad. • Embolia pulmonar con foramen oval permeable. • Buzos profesionales de profundidad. • Sme. Platipnea – ortodeoxia. • Migrañas incoercibles e invalidantes. El procedimiento se realiza en forma similar al cierre de comunicación interauricular mediante el implante de un dispositivo endovascular, este dispositivo posee un diseño especial que lo diferencia de los dispositivos para cierre de comunicación interauricular. Algunos grupos médicos lo realizan sin la utilización simultánea de eco transesofágico y sin la necesidad de anestesia general.

6- Ductus Arterioso Permeable El cierre percutáneo es el método de elección para cierre del DAP en pacientes de casi todas las edades y tipos de anatomía. • Las indicaciones para el cierre con dispositivo en pacientes adulto son: • Insuficiencia cardiaca congestiva. • Endocarditis bacteriana previa. • Hipertensión pulmonar reversible con tratamiento médico. Contraindicado si: • La resistencia vascular pulmonar (RVP) > 8 U Wood. • La relación resistencia pulmonar/resistencia sistémica (Rp/Rs) > 0,4. • Si la presión arterial pulmonar (PAP) sistólica es > 60% de presión arterial sistólica (PAS), aun sin cortocircuito de derecha a izquierda se debe realizar prueba de oclusión con balón (hiperoxia – oxido nítrico). Si con la prueba de oclusión la PAP disminuye a menos del 60% de la PAS, es posible el cierre. Se cuentan con varios tipos de dispositivos para realizar el cierre del ductus arterioso.

7- Válvula Pulmonar Percutánea La necesidad de reemplazar la válvula pulmonar se produce en el seguimiento de distintas patologías que requirieron reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (Tetralogía de Fallot, Tronco Arterioso, reparación tipo Rastelli). Puede tratarse de estenosis, de insuficiencia o formas mixtas. Estas patologías son usualmente bien toleradas en la infancia y la adolescencia. La aparición de arritmias, intolerancia al ejercicio, fallo cardiaco y muerte se incrementa durante la tercera década postoperatoria.

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Diego G. Villar | Rafael Ahuad Guerrero | Marcelo Rivarola | Luis Trentacoste

Estas lesiones residuales alteran la función del ventrículo derecho en for90 ma crónica y progresiva. Lamentablemente varios factores limitan la longevidad de las válvulas biológicas por lo que los pacientes requerirán varias reintervenciones. La posibilidad de utilizar una alternativa menos invasiva como es la válvula pulmonar percutánea es claramente atractiva para los pacientes, cardiólogos y cirujanos. La utilización de la vía percutánea es menos traumática, sin necesidad de bomba de circulación extracorpórea y con menor tiempo de internación. Las indicaciones para el recambio valvular son:

Pacientes asintomáticos con 2 o más de los siguientes criterios : • Volumen de fin de diástole de ventrículo derecho> 150 ml / m2 ó z-score > 4. • Volumen de fin de sístole de ventrículo derecho> 80 ml / m2 • Fracción de eyección de ventrículo derecho< 47%. • Fracción de eyección de ventrículo izquierdo< 55%. • Aneurisma grande en el tracto de salida de ventrículo derecho. • Duración del qrs> 140 ms. • Taquiarritmia sostenida relacionada a sobrecarga de volumen de ventrículo derecho. • Obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho, con presión sistólica en ventrículo derecho> 2/3 de la sistémica. Foto 7. MelodyValve (Medtronicinc) compuesta por valvula de vena yugular bovina dentro de CP Stent y dispositivo de vainas para su colocación.

Pacientes Sintomáticos: Signos o síntomas atribuidos a sobrecarga de volumen de ventrículo derecho documentados por Resonancia Magnética o imagen alternativa y que cumpla con más de uno de los criterios cuantitativos referidos previamente. En nuestro medio por el momento existe una sola válvula autorizada para uso compasivo llamada MelodyValve (Medtronicinc) , compuesta por una válvula de vena yugular bovina que está suturada dentro de un CP stent (iridio y platino). Para su colocación es necesario previamente preparar la zona con stents. La condición anatómica favorable para esta válvula es que la conexión sea tubular (homoinjerto, válvulas protésicas biológicas,etc) entre 16 y 22 mm. Una nueva válvula que existirá en nuestro mercado en un futuro próximo es la válvula Venus. Se trata de un stent de nitinol autoexpandible cubierto con pericardio porcino excepto en su porción distal y tres cúspides de pericardio porcino. Es útil para tracto de salida ventrículo derecho dilatado y/o parche transanular. Sus diámetros en la porción media van de 16 a 36 mm y su longitud expandida entre 42 y 66 mm.

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Cateterismo Terapéutico en Cardiopatías Congénitas del Adulto

Es requisito indispensable previo al implante de cualquier válvula percutánea descartar la eventual compresión de las arterias coronarias por la dilatación del tracto de salida del ventrículo derecho.

Conclusiones El cateterismo cardíaco terapéutico en el adulto con cardiopatía congénita sigue siendo un fenómeno relativamente nuevo pero con un gran crecimiento. Los avances en la técnica y la tecnología permiten ahora hacer intervenciones cada vez más complejas con altas tasas de éxito y cada vez menos riesgos, requiriendo para ello un fuerte trabajo colaborativo entre los cardiólogos de cardiopatías congénitas del adulto y los cardiólogos intervencionistas.

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Atlas Esquemático de Cirugía de las Cardiopatías Congénitas Ignacio Lugones

Ignacio Lugones Cirujano Cardiovascular de Cardiopatías Congénitas. Médico de planta del Hospital Pedro de Elizalde y Hospital Sor María Ludovica de la La Plata. Docente de la carrera de especialista en cardiología de la Sociedad Argentina de Cardiología. Docente de la carrera de especialista en cardiología de Universidad Favaloro.

Anastomosis sistémico-pulmonares Aportan flujo pulmonar en aquellos casos en los que es deficiente. Figura 1

Figura 2

Cerclaje de arteria pulmonar Limita el flujo pulmonar cuando éste es excesivo. Figura 3

CONTACTO: Dr Ignacio Lugones Av Montes de Oca 40 Tel. /Fax: 4307-5842/ 5844 e-mail: ignaciolugones@ cardiocongenitas.com.ar www.cardiocongenitas.com.ar

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Atlas esquemático de cirugía de las cardiopatías congénitas

Glenn o anastomosis cavopulmonar superior Anastomosis entre la Vena cava superior y la rama pulmonar derecha. Estadio 2 de la paliación univentricular. Figura 4 Glenn bidireccional

Figura 5 Bi Glenn o Glenn bilateral

Figura 6 Glenn clásico

By pass total de ventrículo venoso o cirugía de Fontan-Kreutzer Conexión cavopulmonar total como tercer estadio de la paliación univentricular. Antiguamente se realizaba el Fontan clásico. Hoy en día se realizan el tubo extracardíaco o el “lateral tunnel”. Figura 7 Fontan clásico o atriopulmonar con conexión directa o con conducto valvulado

Figura 8

Figura 9

Tubo extracardíaco

Lateral tunnel

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Ignacio Lugones

Rastelli

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Conexión de VD a arteria pulmonar con tubo u homoinjerto. Figura 10

Anomalía total del retorno venoso pulmonar Se conecta el colector venoso a la AI. Figura 11 Abordaje retrocardíaco

Canal AV Corrección del canal AV parcial: plástica mitral con cierre de cleft y cierre de CIA. Corrección del canal AV completo: cierre de CIV, división de la válvula en mitral y tricúspide, plástica de ambos componentes y cierre de CIA. Figura 12

Figura 13

Corrección del canal AV parcial

En --- se muestra el borde de la CIA, donde se suturará el parche. A través de la CIA se observa la mitral con su cleft en ---, que se cierra con puntos separados.

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Corrección del canal AV completo con técnica de doble parche CIA: comunicación interauricular. CIV: comunicación interventricular.


Atlas esquemático de cirugía de las cardiopatías congénitas

Comunicación InterAuricular (cia) con anomalía parcial del Retorno Venoso Pulmonar (aprvp) Tunelización del retorno venoso pulmonar anómalo con parche de pericardio hacia la AI a través de la CIA, con eventual ampliación de la zona de ingreso de la VCS a la AD. Figura 14

Coartación de Aorta Corrección mediante anastomosis término-terminal ampliada, por toracotomía posterolateral izquierda. Figura 15

Doble cámara de VD Resección de zona obstructiva y cierre de CIV si existiera. Figura 16

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Ignacio Lugones

Doble salida de ventrículo derecho (dsvd)

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Tunelización de la civ hacia la aorta para reconectar el VI a la circulación sistémica. Figura 17 Tunelización de la civ en la doble salida de ventrículo derecho.

Estenosis subaórtica localizada Resección de membrana a través de la válvula aórtica. Figura 18 Resección de membrana subaórtica.

Cirugías de Konno y Ross-Konno Konno modificada para estenosis subaórtica difusa y Ross-Konno para estenosis subaórtica con estenosis aórtica valvular coexistente. Figura 19 Ventrículoseptoplastia. Cirugía de Konno modificada

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Atlas esquemático de cirugía de las cardiopatías congénitas

Figura 20 Cirugía de Ross-Konno

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Estenosis supravalvular aórtica Ampliación de la aorta ascendente con parche. Figura 21 Técnicas de corrección de la estenosis supravalvular aórtica

Cirugía reparadora de la Tetralogía de Fallot Cierre de CIV, desobstrucción de vía de salida del VD por vía auricular, ventricular o combinada, resecando bandas hipertróficas y/o abriendo la válvula pulmonar. Si el anillo pulmonar es hipoplásico se amplía con parche transanular. Figura 22 Técnicas de corrección de la estenosis supravalvular aórtica

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Ignacio Lugones

Cirugía de Norwood y Norwood-Sano

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Para síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Ampliación de aorta ascendente y arco aórtico con unión a la pulmonar. Se aporta flujo pulmonar con una anastomosis (Norwood clásico) o un tubo de VD a arteria pulmonar (Norwood-Sano). Figura 23 Cirugía de la hipopalsia de cavidades izquierdas

Se corta el tronco de la arteria pulmonar.

Se corta el ductus, quedando las ramas pulmonares aisladas. Se abre la aorta ascendente y el arco transverso. Se une la aorta ascendente a la raíz de la pulmonar. Se amplía la la aorta ascendente y el arco con un parche

Cirugía de Norwood clásica El flujo pulmonar será provisto desde una rama de la aorta (la subclava derecha) a través de una anastomosis.

Cirugía de Norwood modificada (sano) El flujo pulmonar será provisto desde el ventrículo derecho a través de un conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar.

Switch arterial o cirugía de Jatene Translocación de las grandes arterias y reimplante coronario para transposición de grandes arterias. Figura 24 Switch arterial

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Atlas esquemático de cirugía de las cardiopatías congénitas

Senning y Mustard Cirugías de switch auriculares para transposición de grandes arterias. Corrección oximétrica pero no anatómica quedando el VD en posición sistémica conectado con la aorta. Figura 25

Figura 26

Senning

Mustard

Nikaidoh Translocación aórtica para la corrección de la transposición de grandes arterias con CIV generalmente no relacionada y EP. Figura 27

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Tronco arterioso Salida arterial única que da origen a la circulación sistémica, pulmonar y coronaria desde la porción ascendente de ese vaso, generalmente acompañado de una CIV. Cirugía correctora en edad neonatal. Figura 28 (continúa) Cirugía del tronco arterioso

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Ignacio Lugones

Figura 28 (continuación)

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Ross Reemplazo de la válvula aórtica enferma con el autoinjerto pulmonar sano, con colocación de un homoinjerto en posición pulmonar para reemplazar la válvula extraída. Figura 29 Cirugía de Ross

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1. Se extrae la válvula aórtica enferma y se descarta, dejando las arterias coronarias preparadas para su posterior reinserción. 2. Se coloca la válvula pulmonar propia en la posición que antes ocupaba la válvula aórtica, es decir, conectada al ventrículo izquierdo y a la aorta ascendente. Las arterias coronarias se suturan a esta neoaorta. 3. Se coloca un homoinjerto cadavérico valvulado en posición pulmonar, es decir, uniendo el ventrículo derecho con la arteria pulmonar.

Kaye-Damus-Stansel Conexión entre aorta y arteria pulmonar para saltear una obstrucción en el tracto de salida del ventrículo único. Figura 30

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Adultos con Cardiopatías Congénitas (CCA). Arritmias

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Andrés Bochoeyer | María Grippo

Andrés Bochoeyer Médico Especialista en Electrofisiología y Electrofisiología Pediátrica. Médico responsable de la sección de Marcapasos y Arritmias del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez. Ex Director del Consejo de Arritmias de la Sociedad Argentina de Cardiología. Jefe de Electrofisiología Pediátrica del IADT , CEMIC y Sagrado Corazón..

María Grippo Jefa de la División Cardiología Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez. Médica Especialista en Cardiología Pediátrica. Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología. Directora de la Carrera de Cardiólogo Infantil UBA sede Hospital Gutiérrez Directora del Curso Avanzado en Cardiopatías Congénitas del Adulto UBA.

CONTACTO: Dr. Andrés Bochoeyer Sánchez de Bustamante 1451 Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: andyboch@gmail.com

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Actualmente gracias al avance de la cirugía cardíaca y a los cuidados cardiovasculares se espera que el 85% de los pacientes con cardiopatías congénitas sobrevivan hasta alcanzar la adultez. Las arritmias son la mayor causa de morbilidad y mortalidad en la evolución alejada de los pacientes con Cardiopatía Congénitas del Adulto (CCA). Si bien es lógico que las arritmias se presenten en el curso natural de la enfermedad, se observa también como producto de la reparación intracardíaca sobre todo si la misma se ha efectuado en forma relativamente tardía en historia de la cardiopatía. En este sentido, las alteraciones eléctricas provienen del sustrato anatómico único y complejo creado por los parches y líneas de sutura en combinación con cianosis y sobrecargas de presión/volumen de variada duración en el tiempo (Figura 1). El espectro completo de las alteraciones del ritmo cardíaco pueden observarse en esta población incluyendo bradiarritmias, taquiarritmias auriculares y ventriculares.

Figura 1. Factores que predisponen la presentación de arritmias en pacientes con cardiopatía congénita reparada.


Adultos con Cardiopatías Congénitas (CCA). Arritmias

Los factores de riesgo y en consecuencia, la morbimortalidad en los niños con cardiopatías congénitas están relacionados con el diagnóstico precoz, la gravedad de su malformación, la adecuada aplicación de la tecnología disponible y la experiencia de los recursos humanos intervinientes. Por su parte, los adultos con cardiopatías congénitas presentan un perfil más complejo, siendo la disfunción ventricular, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar y arritmias, considerados como los elementos de mayor riesgo de mortalidad. Además todos estos factores tienen estrecha relación con la cardiopatía congénita involucrada, las secuelas debidas al tipo de corrección o paliación quirúrgica, y la edad del paciente. Esta mayor complejidad, especialmente referidas a las arritmias en CCA, está claramente expuesta en las diversas guías y consensos internacionales; donde figuran las recomendaciones respecto de los recursos humanos y técnicos con los que debe contar un centro regional para la atención de esta problemática: 1. Cardiólogo especialista en CCA,

al menos 1 24hs x 7d

(24 hs. los 7 días de la semana)

2. Cirujano especialista en congénitas, al menos 2 24hs x 7d 3. Enfermera o asistente,

al menos 1 24hs x 7d

4. Anestesista cardiovascular,

al menos 1 24hs x 7d

5. Ecocardiografista,

al menos 2 24hs x 7d

con experiencia en ETE y ETE intra-operatorio

6. Hemodiamista pedíátrico

al menos 1 24hs x 7d

7. Electrofisiólogo/Marcapasos – CDI al menos 1 24hs x 7d A su vez, el servicio debe contar con: • Test de Ejercicio, con Eco, Cámara Gamma, metabólico y cardiopulmonar • Imágenes (RMN, TAC, Cámara Gamma, Medicina Nuclear) • Equipos Multidisciplinarios (Obstetricia, HTP, Transplante, Genética, Neurología, Nefrología, Anatomía Patológica, Rehabilitación, Servicio Social, Consejeros económicos) • Informática / Tecnología (base de datos, soporte, protocolos, Evaluación de calidad) • El laboratorio de Electrofisiología y la sala de recuperación deben incluir: »» Equipamiento apropiado para adultos »» Técnicos y enfermeros capacitados en ACLS para adultos y entrenados en anatomía de las cardiopatías congénitas »» Equipo de soporte y quirófano de cirugía cardiovascular. Y por último, los consensos también especifican cuales son los requerimientos para los especialistas en electrofisiología en el campo de las CCA:

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Andrés Bochoeyer | María Grippo

1. Entrenamiento completo en Electrofisiología de adultos o pediátricos104 con demostración de adquisición de la competencia clínica requerida. 2. Afiliación formal a centro de CCA 3. Conocimiento fundamentales en Cardiopatías Congénitas a saber: »» Anatomía y fisiología de las CC simples, moderadas y complejas »» Procedimientos quirúrgicos para CC »» Secuelas naturales y post-quirúrgicas a corto y largo plazo »» Particularidades de la seguridad y efectividad de las intervenciones para la arritmia en cuestión, incluyendo aspectos de accesos vasculares complejos y malformaciones (o mal-posiciones) del sistema de conducción AV. 4. Experiencia y habilidad en el manejo de CCA y arritmias incluyendo: »» Test no invasivos »» Estudios Electrofisiológicos »» Ablación por Catéter, sistemas de mapeo tridimensional electro-anatómico, catéteres irrigados y de punta larga (8 mm.) »» Procedimientos intra-operatorios »» Dispositivos de estimulación cardíaca Figura 2. Curva de Kaplan Meier de aparición de arritmia global según la complejidad de la cardiopatía. Datos del Registro para cardiopatía congénita del adulto del Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez (GUTI-GUCH).

Tipos de Arritmias en ACC Los mecanismos electrofisiológicos que producen arritmia en los CCA no difieren respecto de los que se presentan en el resto de la población, sin embargo el tipo de cardiopatía congénita, los procedimientos quirúrgicos reparadores o paliativos realizados, la terapéutica medicamentosa,y la edad entre otros, pueden influir en el tipo de arritmias que pueden presentarse con mayor probabilidad según cada caso. El análisis de datos de 1604 pacientes de nuestro Registro para cardiopatía congénita del adulto (GUTI-GUCH) muestra una relación directamente proporcional de la arritmia con la complejidad de la cardiopatía congénita y la edad del paciente, constatándose para la cuarta década de la vida un porcentaje de arritmias del 27% para las cardiopatías de complejidad leve, 56% para las moderadas y del 70% para las severas. Figura 2 También existe una directa relación entre el tipo de defecto congénito y el riesgo de presentar arritmias supraventriculares, o arrit-

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Adultos con Cardiopatías Congénitas (CCA). Arritmias

mias ventriculares, como así también el riesgo de desarrollar alteraciones del sistema de conducción y la necesidad de estimulación cardíaca. Como se observa en la Tabla 1. Cabe mencionar que determinadas cardiopatías pueden tener especial impacto hemodinámico frente a la aparición de taquicardias o bradiarritmias. El mejor ejemplo es el caso del corazón univentricular donde una taquicardia que en otro escenario podría pasar inadvertida o con poca expresión clínica, en el caso del Fontan-Kreutzer puede tener un severo impacto en la función de bomba y mala tolerancia del paciente. Tabla 1. Riesgo estimado para taquicardia auricular (AT), fibrilación auricular (AF), y otras arritmias supraventriculares, arritmias ventriculares, disfunción del nódulo sinusal (SND), bloqueo AV (AV), disincronía ventricular; mostrados a lo largo de las diferentes cardiopatías congénitas (CHD) de complejidad simple, moderada y severa.

El código de colores presenta un rango de mínimo (en blanco), leve (celeste), moderado (azul), y alto (azul oscuro) riesgo arrítmico.

Por otro lado, las taquicardias supraventriculares(TSV) representan un conjunto de diferentes sustratos o mecanismos arritmogénicos que difieren unos de otros. En este sentido, resulta interesante también que cada defecto congénito tiene una particularidad que debe conocerse ya que puede condicionar el tipo de arritmia a presentar en la evolución futura. Vías accesorias, focos

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automáticos, circuitos de reentrada intra-auricular, doble fisiología nodal,106 sobrecarga presión/volumen auricular, a saber: 1. CIA Reentrada Intra-auricular / FA (a largo plazo y cierre tardío) 2. CIV Reentrada Intra-auricular / FA (post.quirúrgico) 3. Ebstein

Reentrada Intra-auricular / Vias Accesorias / Mahaim / AA-FA

Riesgo de MS con múltiples vías

4. Lesiones obstructivas izquierdas

Reentrada Intra-auricular / FA

5. TGV (Senning-Mustard)

Reentrada Intra-auricular / FA-TA

TV/FV secundaria a arritmia auricular

6. L-TGV

Vías Accesorias con Válvula AV sistémica tipo Ebstein

7. Fallot

Reentrada Intra-auricular / TA Focal

8. Heterotaxia Reentrada intranodal por duplicación nodo AV 9. Fontan

Reentrada Intra-auricular / TA Focal/FA con mala tolerancia

10. Fisiología Eisenmenger

Reentrada Intra-auricular / FA/

TA multifocal

Síndrome de WPW La enfermedad de Ebstein es la cardiopatía congénita que más se asocia con la presencia de vías accesorias que en algunas ocasiones pueden ser múltiples. Puede verse TSV en la infancia o bien en la edad adulta cuando las cicatrices o la dilatación auricular predispone al paciente a desarrollar aleteo o fibrilación auricular con pasaje preferencial y rápido a través de la vía accesoria. La ablación por radiofrecuencia es el tratamiento definitivo y bien establecido para estos casos. Sin embargo, comparado con los casos sin cardiopatía estructural, el porcentaje de éxito es un poco menor y la probabilidad de recurrencia es también más alta debido a la anatomía distorsionada, localización anormal del Nodo Aurículo Ventricular (NAV) y a la mayor prevalencia de múltiples vías en estos casos. La ablación quirúrgica puede ser considerada para aquellos que son candidatos a cirugía de la válvula tricuspídea.

Aleteo Auricular Es la arritmia más común y puede estar asociada a incompetencia cronotrópica. La mayor incidencia (entre el 30 y 50%) se ve en el seguimiento luego de cirugía de Senning, Mustard o Fontan-Kreutzer. Para diferenciarla del Aleteo observado en pacientes con corazón estructuralmente normal se denomina Taquicardia por reentrada intra-auricular (IART). Mientras que la formas típicas de Aleteo muestran un ECG típico que predice un circuito bien definido alrededor del anillo tricuspideo, los aleteos en CCA pueden tener diferentes circuitos formados por las cicatrices y parches generando un amplio espectro de manifestaciones en el ECG de superficie. Estas reentradas tienden a tener frecuencias más lentas (que en aquellos casos con conducción AV preservada)

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Adultos con Cardiopatías Congénitas (CCA). Arritmias

pueden permitir conducción 1:1 con mala tolerancia, síncope e inclusive la muerte. A su vez pueden ser responsables de la formación de trombos y de eventos embólicos en el seguimiento a largo plazo. Las formas agudas pueden ser fácilmente revertidas mediante drogas, cardioversión eléctrica o sobre-estimulación. Sin embargo, el verdadero desafío resulta la prevención de recurrencias y la adecuada evaluación del sustrato anatómico o hemodinámico que predispone a las taquicardias recurrentes. En este sentido, la experiencia con drogas anti-arrítmicas ha sido frustrante y muchos centros prefieren optar por opciones no farmacológicas. El implante de un marcapasos puede ser útil para aquellos con disfunción sinusal concomitante, ya sea como componente clínico importante o para la segura utilización de drogas antirecurrenciales. La ablación por radiofrecuencia ha sido adoptada para las recurrencias de IART. La incorporación de sistemas de mapeo tridimensional y el uso de catéteres irrigados han permitido cifras de éxito cercanas al 90%; sin embargo las recurrencias a largo plazo (sobre todo en el Fontan-Kreutzer) siguen siendo importantes debido a la presencia de múltiples circuitos y a aurículas de grandes y gruesas dimensiones.

Fibrilación Auricular Similar al IART. Considerar anticoagulación (ACO) para prevención de eventos tromboembólicos. Considerar control de Frecuencia cardíaca cuando es necesario en determinados casos. Para los pacientes que requieren cirugía por razones hemodinámicas, la ablación quirúrgica intra-operatoria tipo Maze debe ser considerada. Los resultados son alentadores con baja tasa de recurrencias, pero hay que considerar los riesgos quirúrgicos al momento de tomar una decisión.

Taquicardia Ventricular El escenario de arritmias ventriculares en las CCA se observa en los casos de ventriculotomía y/o parches para la CIV como es el caso del Fallot. La TV ocurre por reentradas entra zonas de fibrosis o cicatrices en el Tracto de Salida del VD. La incidencia de Muerte Súbita es entre el 0,5 y el 6%. Dos de las variables mas importantes asociados a un incremento del riesgo son la reparación quirúrgica a edad mayor y un QRS >180 mseg. El estudio electrofisiológico puede discriminar poblaciones de bajo y alto riesgo pero tiene un valor predictivo positivo insuficiente para que pueda utilizarse como herramienta de evaluación sistemática. El mismo quedaría reservado para pacientes seleccionados de riesgo intermedio, ya sea con síntomas sugestivos (palpitaciones, mareos y sincope inexplicado) o Holter con hallazgos sospechosos de arritmia ventricular maligna. Otras CCA que pueden predisponer a arritmias ventriculares son aquellas donde el ventrículo derecho funciona como sistémico (TGV, TCGV, Ventrículo Único, CIV con HTP).

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Bradicardias

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El daño quirúrgico del Nódulo Sinusal ha sido reportado frecuentemente en los casos de Mustard, Senning, Glenn, y Fontan-Kreutzer por trauma directo o por daño de la irrigación arterial. En los pacientes con hemodinamia subóptima la presencia de incompetencia cronotrópica puede generar síntomas importantes. El síndrome de bradicardia–taquicardia es la arritmia más común en la evolución alejada luego de la corrección de la TGV con la técnica de Mustard o de Senning, y la disfunción sinusal está presente en el 50% de estos pacientes. Estos pacientes puedes estar severamente sintomáticos a casusa de la bradicardia o de la taquicardia, inclusive tienen riesgo de MS por taquicardias con conducción AV rápida. La indicación de Marcapasos definitivo es Clase I para la disfunción sinusal sintomática en todos los casos. Están incluidos los pacientes con enfermedad bradi/taqui y síntomas por taquicardias recurrentes, como así también paciente con TV pausa dependiente. Es indicación Clase IIb los casos asintomáticos con FC de reposo menor a 40 lpm y pausas mayores a 3 segundos.

Bloqueo AV Existen CCA donde el desarrollo espontáneo de BAV puede suceder debido a que el tejido del Nodo AV puede ser congénitamente anormal en cuanto a su función o su localización. Los casos de TCGV y defectos septales AV (mas aún con Síndrome de Down) deben ser cuidadosamente seguidos con ECG y Holter para monitoreo de la conducción AV. El desarrollo de bloqueo AV de 2 o 3 grado persistente luego de 7-10 días postoperatorio debe ser considerados para implante de Marcapasos definitivo. De la misma manera, la estimulación cardíaca estaría indicada para los pacientes que presentan recuperación del bloqueo AV post-operatorio pero que quedan con bloqueo bifascicular.

Prevención de Muerte Súbita En la tetralogía de Fallot la muerte súbita es del 2,5% por década de seguimiento, y menos de un 0,2% por año de seguimiento. Para los pacientes resucitados de muerte súbita, o luego de un episodio de TV sintomática es fácil consensuar la indicación de un CDI para prevención de futuros eventos. No obstante, el desafío radica en prevenir un primer episodio que puede resultar fatal y ofrecer así el CDI para esos pacientes en forma de prevención primaria. No ha sido identificado ningún factor de riesgo con la suficiente sensibilidad y especificidad para guiar la decisión terapéutica, y no existe un esquema perfecto de estratificación de riesgo. Sin embrago, para el Fallot hay diferentes variables aisladas identificadas como predictoras de arritmias malignas. Estas son:

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Adultos con Cardiopatías Congénitas (CCA). Arritmias

1. Cortocircuitos residuales 2. Cirugía reparadora a mayor edad, numero de cirugías realizadas 3. Hemodinamia Anormal del VD (Insuficiencia Pulmonar severa, Parche Trans-Anular, Obstrucción residual del TSVD). 4. Alto grado de ectopia ventricular en el Holter, TVNS 5. TV Inducible en el EEF 6. QRS > 180 mseg 7. Importante Fibrosis en la RMN El paciente asintomático con Fallot es fuente de intenso debate. Sin duda que la evaluación periódica no invasiva es primordial. Ante el hallazgo de TVNS, el abanico de opciones es importante y puede incluir desde agregado de drogas antiarrítmicas, inducción invasiva de arritmias e implante de CDI; hasta evaluación de función del VD y cirugía de reemplazo de válvula pulmonar si la regurgitación existe. Es decir, que el tratamiento debe ser individualizado según los hallazgos y la hemodinamia de cada caso. El desarrollo de síntomas como palpitaciones, mareos y sincope puede ser motivo de una pronta evaluación invasiva incluyendo cateterismo y estudio EF. La inducción de TV monomorfa, sostenida y estable puede permitir su mapeo para considerar la Ablación por RF. La inducción de una arritmia auricular reentrante puede ser el factor que origina los síntomas y podría considerarse para ablación también. El cateterismo puede identificar algún defecto hemodinámico pasible de cierre o reparación quirúrgica. Si bien es cierto que las lesiones residuales o insuficiencia pulmonar severa pueden ser responsables del comienzo o empeoramiento de las arritmias; el impacto de la corrección quirúrgica no necesariamente modifica dicho riesgo. Es decir, la estrategia de reemplazo de válvula pulmonar no es protección suficiente para el desarrollo de arritmias, pero el enfoque terapéutico óptimo y el impacto sobre la MS no ha sido determinado aún. Para la prevención secundaria está indicado el CDI. La ablación por radiofrecuencia también puede ser utilizada en estos pacientes para reducir y prevenir el número de choques apropiados del CDI. La tasa de choques apropiados en la población con Fallot ha sido reportada entre el 8-10% por año. En un estudio multicéntrico retrospectivo, los pacientes CDI para prevención primaria presentaron 44% choques apropiados en el seguimiento. En los casos de TGV, la arritmia ventricular aparece en el contexto de deterioro contráctil del ventrículo sistémico. Las variables asociadas a riesgo de MS son la presencia de disfunción ventricular y la historia de taquiarritmias auriculares. El tratamiento es una combinación de drogas, marcapasos, mapeo y ablación del circuito arrítmico. El CDI esta indicado para prevención secundaria y para pacientes de alto riesgo.

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Ventrículo Único – Cirugía de Fontan-Kreutzer

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El corazón univentricular merece un párrafo aparte ya que presenta una anatomía y fisiología especial, y debe considerarse de alto riesgo las taquiarritmias auriculares sintomáticas en los adultos con operación de FontanKreutzer. Esta arritmia puede causar serio compromiso hemodinámico y favorecer la formación de trombo. El tratamiento es dificultoso, y la consulta con un electrofisiólogo experimentado en CCA está recomendada toda vez que sea detectada una IART recurrente. El 50% de los pacientes con conexión atrio-pulmonar pueden desarrollar IART en el seguimiento a largo plazo. Comparativamente, solo el 10% presentan IART cuando se realiza túnel lateral o tubo extra-cardíaco. Toda vez que un paciente comienza con una nueva taquicardia auricular debe llevar a una rápida evaluación comprensiva para identificar la presencia de trombos, anormalidades anatómicas de los conductos, de los flujos, o disfunción ventricular. Las decisiones respecto del manejo de las arritmias deben contemplar el escenario cardiovascular completo, particularmente las opciones de tratamiento mediante hemodinamia o reparación quirúrgica. En el caso de considerar la realización de un estudio electrofisiológico o implante de Marcapasos, la planificación previa debe incluir una revisión detallada de todos los protocolos quirúrgicos, informes de cateterismo, accesos vasculares, y conocimiento de la anatomía del paciente. Es particularmente desafiante el tratamiento invasivo en estos casos por la dificultad de contar con accesos vasculares para cada cámaras cardíaca según el interés y el objetivo terapéutico.

Figura 4. ECG con ritmo de Aleteo Auricular Típico con rotación antihoraria en la aurícula derecha con conducción AV 2:1

La morfología de la onda de Aleteo muestra el patrón típico de ondulación negativa en las derivaciones inferiores (D2-D3-AVF), positiva en V1, y negativa en V6.

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Adultos con Cardiopatías Congénitas (CCA). Arritmias

Figura 5. ECG que muestra episodio de Taquicardia Ventricular en un paciente Adulto con Tetrología de Fallot y mas de 18 años luego de la cirugía correctora.

Se puede observar imagen de bloqueo de rama izquierda con eje inferior, casi vertical, y transición entre V3 y V4. Esta morfología del QRS se correlaciona con foco en el tracto de salida del Ventrículo Derecho y es la localización probable en este tipo de pacientes

Conclusión Los futuros advances tecnológicos, seguramente mejoraran el tratamiento de las arritmias en los adultos con cardiopatías congénitas, sin embargo el conocimiento acabado de la anatomía y fisiopatología de cada una de ellas, de las diversas cirugías paliativas o reparadoras realizadas, procedimeintos endovasculares y de su propia historia natural, serán imprescindibles para lograr óptimizar los resultados en esta nueva población de pacientes

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Andrés Bochoeyer | María Grippo

Bibliografía 1. Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents and adults with congenital heart disease in the UK. Heart 2002;88(Suppl 1):i1-i14. 2. Gatzoulis MA, Hechter S, Siu SC, et al: Outpatient clinics for adults with congenital heart disease: increasing workload and evolving patterns of referral. Heart 1999;81:57-61. 3. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Carole A. Warnes, Roberta G. Williams, Thomas M. Bashore, et al. Circulation 2008;118:e714-e833 4. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010) The Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by the Association for European Paediatric Cardiology (AEPC) Helmut Baumgartner, Philipp Bonhoeffer, Natasja M.S.De Groot, et al. European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957 5. Management of arrhythmias in patients with tetralogy of Fallot. Laurianne Le Gloan and Paul Khairy. Current Opinion in Cardiology 2011, 26:60–65 6. Electrophysiology and Adult Congenital Heart Disease: Advances and Options. Sylvia Abadir, Paul Khairy. Progress in Cardiovascular Diseases 53 (2011) 281–292 7. Khairy P, Landzberg MJ, Gatzoulis MA, et al: Value of programmed ventricular stimulation after tetralogy of fallot repair: a multicenter study. Circulation 2004;109:1994-2000. 8. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al: Implantable cardioverter-defibrillators in tetralogy of Fallot. Circulation 2008;117:363-370. 9. Arrhythmia Burden in Adults With Surgically Repaired Tetralogy of Fallot. A Multi-Institutional Study. Paul Khairy, Jamil Aboulhosn, Michelle Z. Gurvitz, for the Alliance for Adult Research in Congenital Cardiology (AARCC). Circulation. 2010;122:868-875. 10. Khairy P, Van Hare G, Seshadri Balaji, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease. Canadian Journal of Cardiology 2014, Volume 30, Issue 10, Pages e1-e63

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Estabiliza a los pacientes y los ayuda a retomar su vida cotidiana.(1, 2, 3, 4)

Es un producto de

En Argentina Bajo licencia de

1) Simonneau G, et Al. "Continous Subcutaneous Infusion of Treprostinil, a Prostacyclin Analogue, in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension" Am J Respir Crit Care Med. March 15 2002; Vol.165:6; 800-4. 2) White J. "Subcutaneous treprostinil is well tolerated with infrequent site changes and analgesics". Pulm Circ. 2013 Sep; 3(3): 611–621. 3) Benza R, et Al. "Treprostinil-Based Therapy in the Treatment of Moderate-to-Severe Pulmonary Arterial Hypertension." CHEST 2008; 134:139 –145. 4) Minai OA, et al., Impact of switching from epoprostenol to IV treprostinil on treatment satisfaction and quality of life in patients with pulmonary hypertension, Respiratory Medicine (2012), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmed.2012.10.023. Ficha técnica disponible.


Insuficiencia Cardíaca en 114 Cardiopatías Congénitas del Adulto Marisa Pacheco Otero

Marisa Pacheco Otero Médica Especialista en Cardiología y Cardiología Pediátrica. Médica del Consultorio de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez y de OSECAC (Centro Jonas Salk). Médica de Planta del Servicio de Cardiología del Hospital Bernardino Rivadavia a cargo de Cardiología Infantil y Cardiopatías Congénitas del Adulto.

Resumen El avance en el diagnóstico precoz y tratamiento de las cardiopatías congénitas (CC) en las últimas décadas ha posibilitado una sobrevida sin precedentes en estos pacientes, principalmente en las CC complejas. Pero lamentablemente muchas de las intervenciones son paliativas y con el tiempo los pacientes desarrollan complicaciones de jerarquía, como lo es la insuficiencia cardíaca (IC).

Palabras clave Insuficiencia cardíaca, GUCH, Cardiopatías Congénitas, Trasplante Cardíaco.

CONTACTO: Dra. Marisa Pacheco Otero Gallo 1330.CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: marisapach@yahoo.com.ar

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Insuficiencia Cardíaca en Cardiopatías Congénitas del Adulto

Introducción La sobrevida del recién nacido con CC compleja es del 90%, y sólo el 56% sobreviven a los 18 años de edad.1 La edad media de muerte en los adultos con CC aumentó de 37 años en el 2002 a 57 años en el 2007, y en las CC complejas este aumento fue de los 2 años antes de 1995 a casi 25 años en el 2010.2 Se estima que más de un millón de adultos con CC existen en Estados Unidos y 1.2 millones en Europa, y de estos el 10% tienen CC de complejidad severa y un 30% moderada. El impacto de esta sobrevida significa que más pacientes pueden desarrollar IC como complicación. La prevalencia de IC tanto en niños como adultos con CC es desconocida. Durante la niñez algunos informes estiman un 5% de IC en las CC en general, y entre un 10-20% en los pacientes con cirugía de Fontan-Kreutzer. En la adultez la prevalencia de IC en pacientes con cirugía de Fontan-Kreutzer sería del 50%.3 En adultos con CC internados por IC descompensada el riesgo de muerte aumenta 5 veces. El mismo estudio informa que la tasa de mortalidad a 1 y 3 años es de 24% y 35% respectivamente luego de la primera internación.4

Definición de IC en las CC Generalmente, la IC se define como un “estado fisiopatológico en el cual el corazón es incapaz de mantener un volumen minuto adecuado a las demandas metabólicas y hemodinámicas del organismo”, y se manifiesta clínicamente por una combinación de síntomas y signos, que en los pacientes con CC generalmente no son específicos ni sensibles. Algunos pacientes no suelen manifestar disnea como deterioro de su capacidad funcional y otros presentan factores no cardíacos como causantes de incapacidad al ejercicio. Los adultos con CC suelen adaptarse a sus limitaciones físicas motivo por el cual es difícil poder aplicar la clasificación general para evaluar la capacidad funcional de la NYHA (New York Heart Association). Por otro lado, las guías para el diagnóstico y manejo de IC publicadas en el 2013 por ACC/AHA excluyen a las CC, lo cual genera un problema al momento de querer utilizar dichas recomendaciones.5 Estas guías estadifican a los pacientes con cardiopatías adquiridas desde el estadio A al D; extrapolando esta clasificación se podría considerar que el adulto con CC inicialmente se encontraría en un estadio B ya que ellos presentan una alteración estructural de base; tanto en estadio B como C el objetivo primario sería reparar lesiones hemodinámicas que pudieran agravar el cuadro de IC, y también indicar la medicación habitual como IECA, BB, ARA y diuréticos según se considere en cada caso en particular.7

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Marisa Pacheco Otero

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Gráfico 1. Congenital Heart Disease

Publicado en Circulation 2016. “Chronic Heart Failure in CongenitalHeartDisease”. A Scientific Statement From the American Heart Association.

Mecanismo y evaluación clínica de la IC en las CC La IC en las CC es multifactorial, la “disfunción miocárdica” puede ser resultado de sobrecarga de volumen por defectos con cortocircuitos de izquierda a derecha o insuficiencia valvular, sobrecarga de presión por enfermedad valvular o lesiones obstructivas, disfunción miocárdica intrínseca, hipertensión arterial pulmonar (HAP), hipertensión arterial sistémica por coartación de aorta, cianosis, enfermedad coronaria, arritmias auriculares intratables y otros factores; lo cual puede ocasionar deterioro sistólico y/o diastólico ventricular con la consiguiente aparición de síntomas. Podemos agrupar a los distintos factores que contribuyen al desarrollo de IC en los pacientes con CC como se describen en la Tabla 1. Tabla 1: Factores que contribuyen al desarrollo de IC en las CC 6 HEMODINÁMICOS

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Regurgitación Valvular Estenosis Valvular Cortocircuitos Residuales Obstrucción Sub- o Supravalvular Embarazo


Insuficiencia Cardíaca en Cardiopatías Congénitas del Adulto

ELÉCTRICOS

MIOCÁRDICOS

COMORBILIDADES

ADQUIRIDOS

NEUROHORMONALES

Bloqueos de Rama (Izquierdo o Derecho) Retraso en la Conducción Auriculoventricular Disfunción del Nódulo Sinusal Discincronía por marcapasos Arritmias persistentes Alteración Morfológica (VD sistémico) Hipertrofia Fibrosis Ventrículos Restrictivos o Rígidos Interdependencia VD-VI HAP HTA Disfunción renal Anemia/Policitemia Edema Embolismo Pulmonar crónico Escoliosis Afecciones neuromusculares Enfermedad Coronaria Diabetes Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica Obesidad/Apnea del sueño Abuso de sustancias Activación Simpática Activación del sistema RAA Péptidos natriuréticos Endotelinas Hormona Antidiurética Citokinas

El manejo de la IC en los pacientes con CC es diferente, debido a varios factores, el amplio rango de edades de aparición de los síntomas, la heterogeneidad anatómica de las CC, las diferentes cirugías reparadoras y las distintas causas que generan esta complicación. Por otro lado, la falta de validación de biomarcadores para evaluar la progresión de la enfermedad, la falta de información de predictores de riesgo o criterios de valoración y la escasez de evidencia de los tratamientos instaurados generan mayor dificultad al momento de evaluar y tratar a estos pacientes. Clínicamente, los pacientes suelen referir intolerancia al ejercicio, disnea y fatiga como síntomas más frecuentes. Como señalamos anteriormente, estos pacientes tienen disminuida la percepción de la actividad física y por lo tanto suelen subestimar los síntomas. Se deben solicitar estudios para evaluar objetivamente el cuadro. La ergometría con consumo de O2, permite evaluar el consumo máximo de O2 (VO2), la respuesta de la frecuencia cardiaca y presión arterial, el pulso de O2 y la respuesta ventilatoria; aportándonos datos

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Marisa Pacheco Otero

de fundamental importancia para establecer severidad y probable mecanismo 118 de intolerancia al ejercicio. Debemos realizar cualquier método complementario (ecodoppler cardíaco, resonancia magnética cardíaca e incluso cateterismo cardíaco) que nos ayude a descartar complicaciones reversibles y/o tratables como valvulopatías severas, cortocircuitos residuales, obstrucciones de conductos y otras. El desarrollo de HAP que suele aparecer como complicación tardía en algunas de las CC debe ser descartada ya que muchas veces se manifiesta como disnea;en algunas ocasiones la medición indirecta que realizamos con el ecodoppler cardíaco puede no ser suficiente para establecer de manera correcta si existe o no HAP, en estos pacientes se deben realizar cateterismo cardíaco derecho y evaluar las presiones y resistencia vascular pulmonar para determinar si es necesario iniciar el tratamiento dirigido para la HAP.

Marcadores pronósticos en la IC Existen algunos marcadores que nos brindan información para estratificar el riesgo en estos pacientes como lo son la disfunción sistólica y diastólica ventricular, la medición de péptidos natriuréticos, la capacidad de ejercicio, la función renal y la presencia de anemia. La función sistólica ventricular debe ser evaluada tanto del ventrículo izquierdo como derecho, ya que la disfunción biventricular es marcador de mayor riesgo de muerte súbita en las CC.8 En la TF, la disfunción ventricular derecha asociada a dilatación significativa suele también generar disfunción VI por interdependencia de ambos ventrículos. En la D-TGV la disfunción del ventrículo sistémico se asocia a mayor riesgo de internación por IC y mayor morbi-mortalidad. Y en los pacientes con cirugía de Fontan-Kreutzer, la fibrosis miocárdica, dilatación y disfunción sistólica se asocian a peor evolución. En cuanto a la disfunción diastólica, existen un 30% de las TF que presentan un VD restrictivo y con mayor riesgo de desarrollar arritmias auriculares e IC. Los péptidos natriuréticos BNP y pro-BNP que se producen en respuesta al aumento del estrés miocárdico parietal han sido evaluados en algunas CC y se han detectado aumento de los niveles que podrían correlacionarse con peor pronóstico. La ergometría con consumo de oxígeno nos brinda información con respecto a la VO2 máxima que se correlaciona fuertemente con el gasto cardíaco y flujo muscular esquelético. Antecedentes de cirugías previas, disminución del gasto cardíaco y cianosis contribuyen al desarrollo de deterioro de la función renal; y este deterioro está a la vez relacionado con peor evolución. Se recomienda la evaluación de función renal en adultos con CC e IC cuando se encuentran medicados con IECA y diuréticos.

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Insuficiencia Cardíaca en Cardiopatías Congénitas del Adulto

Manejo de la IC en el adulto con CC El tratamiento médico utilizado para IC que actúa sobre el remodelamiento miocárdico demostró mejorar la sobrevida en pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda en cardiopatías adquiridas; extrapolando estos datos se podría esperar que en pacientes con CC biventriculares y disfunción sistólica generen el mismo resultado. Pero en pacientes con CC con ventrículo derecho (VD) sistémico, en Ventrículo Único (VU) y Síndrome de Eisenmenger los beneficios podría ser menores e incluso en algunos casos perjudiciales, ya que al utilizar vasodilatadores arteriales como inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), antagonistas de receptores de angiotensina (ARA) y diuréticos, podríamos generar principalmente hipotensión arterial no tolerada en este grupo de pacientes. El tratamiento médico con IECA, beta-bloqueantes y diuréticos como espironolactona o eplerenona, en la disfunción ventricular sintomática, aunque empírica por la falta de datos a partir de estudios randomizados, sería razonable de utilizar. Las arritmias suelen presentarse cuando existe disfunción ventricular e IC; el tratamiento antiarrítmico debe ser seleccionado en forma cautelosa por el riesgo de bradiarritmias y por el efecto inotrópico negativo que presentan algunas de estas drogas. Las arritmias auriculares, principalmente la taquicardia intraauricular por reentrada, es frecuente y puede ocasionar IC, stroke y muerte. La disfunción del nódulo sinusal y bloqueos aurículo-ventriculares pueden empeorar la función ventricular. Debemos tener en cuenta que las arritmias auriculares y ventriculares sostenidas suelen ser ocasionadas por alteraciones hemodinámicas generadas por lesiones estructurales que muchas veces son reversibles; por ejemplo la Insuficiencia valvular pulmonar como complicación de la cirugía correctora de Tetralogía de Fallotque genera dilatación significativa del tracto de salida del VD y del VD con aparición de IC y arritmias. En el 2014 se publicó un Consenso de Manejo de las Arritmias en las CC del adulto donde se detallan las recomendaciones actuales de colocación de CDI y TRC.10 En cuanto al CDI, las recomendaciones Clase I incluyen a los pacientes con CC que hayan sufrido un paro cardíaco por fibrilación ventricular o taquicardia ventricular inestable hemodinámicamente con evaluación posterior y exclusión de causas reversibles; también en aquellos pacientes con taquicardia ventricular sostenida espontánea evaluada por hemodinamia y electrofisiología; y en aquellos con deterioro de la función sistólica VI (FEY menor o igual 35%), biventriculares y en Clase III-IV de NYHA

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Marisa Pacheco Otero

El beneficio del Cardiodesfibrilador Implantable (CDI) en pacientes con120 CC no se conoce y no existe un consenso de cuándo debe indicarse el CDI como prevención primaria; en general las indicaciones suelen ser evaluadas según los factores de riesgo de cada caso en particular extrapolando las indicaciones de las cardiopatías adquiridas. La indicación como prevención secundaria es efectiva para prevenir la muerte súbita. La Terapia de Resincronización (TRC) ha demostrado mejoría de la capacidad de ejercicio, mejoría en la calidad de vida, función VI y sobrevida, en pacientes con cardiopatías adquiridas. Pero la eficacia en las CC es difícil de evaluar debido a la complejidad anatómica, a la presencia de fibrosis miocárdica y a la alta tasa de bloqueo de rama derecha y disfunción VD.9

Transplante Cardíaco Si bien el número de adultos con CC destinatarios de trasplante cardíaco (TC) ha aumentado; se observa que en este grupo de pacientes la indicación de colocación de un CDI o de asistencia mecánica ventricular como puente al TC es infrecuente, lo cual genera que se encuentren en la lista de menor urgencia, con menos probabilidades de lograr un TC y mayor tiempo de espera, al compararlos con sus pares. La indicación del momento de TC no está establecida y en la mayoría de los casos no es fácil de determinar; dado que el pronóstico de las CC es difícil de predecir en muchas ocasiones y el uso de los scores de sobrevida de IC de las cardiopatías adquiridas no han sido utilizadas ni validadas para las CC. Existen algunas circunstancias que podrían acelerar la indicación en pacientes estables como lo son el hiperflujo pulmonar crónico sin resolución, la hipertensión arterial pulmonar, cianosis, y la disfunción de otros órganos secundaria a IC, ya que estos podrían en un futuro contraindicar o aumentar el riesgo del TC. Por otro lado, algunos factores relacionados con las CC pueden afectar la indicación o el resultado del TC,7 debiendo ser tenidas en cuenta: • Sensibilización: frecuente en pacientes que han recibido homoinjertos o transfusiones sanguíneas previas • Hipertensión pulmonar: aumenta el riesgo de falla ventricular derecha después del TC y aumenta el riesgo de mortalidad perioperatoria. • Antecedentes de colaterales aorto-pulmonares: aumentan el riesgo de sangrado intraquirúrgico lo cual prolonga el tiempo de cirugía • Reconstrucción de arteria pulmonar: aumenta el riesgo de mortalidad • Esternotomía previa • Complicaciones hepáticas: congestión hepática, cirrosis, hipertensión portal, hepatitis B o C • Fisiología Univentricular operada con técnica de Fontan-Kreutzer: se asocia a enteropatía perdedora de proteínas y disfunción hepática secundaria

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Insuficiencia Cardíaca en Cardiopatías Congénitas del Adulto

a congestión pasiva; en este grupo se ha descripto un incremento de riesgo de sangrado e infecciones comparados con otras CC • Síndrome de Eisenmenger: la necesidad de trasplante corazón-pulmón se asocia a pobres resultados; en algunos casos se podría considerar trasplante pulmonar con cirugía cardíaca primaria Gráfico 2: Curva de Kaplan Meier sobre sobrevida en pacientes con CCA con y sin antecedentes de ICC.

Experiencia del Registro guty-guch En el año 2015, analizamos las causas de mortalidad y la asociación de variables clínicas y quirúrgicas en una población GUCH, del registro GUTI-GUCH. Presentado como un estudio observacional retrospectivo; de un total de 1409 pacientes, la mortalidad fue del 2.6% (36 pacientes), las causas de muerte fueron en primer lugar la progresión de IC en un 41.7% (15 pacientes), seguidas de mortalidad perioperatoria, muerte súbita y otras causas no cardíacas. Los antecedentes previos de internaciones, disfunción ventricular moderada, HP e IC se asociaron significativamente con mortalidad, siendo el grupo de cardiopatías de complejidad severa las de peor evolución en el seguimiento. Podemos observar en la curva de Kaplan Meier la diferencia en la sobrevida de pacientes con o sin IC. Grafico 2

Conclusión La IC continúa siendo una complicación común en este grupo, muchas veces de difícil manejo y frecuentemente el final de la CC del paciente. Se requieren de más estudios y seguimiento de esta población para poder aportar datos más concretos en cuanto a marcadores pronósticos, tratamiento farmacológico e indicación de CDI y TRC. Así como también intentar establecer criterios para indicar el momento del TC de este tan heterogéneo grupo de CC.

Abreviaturas CC= cardiopatías congénitas

VU= Ventrículo Unico

IC= Insuficiencia cardíaca

IECA= Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina

VO2= Consumo máximo de Oxígeno

ARA= Antagonistas de Receptores de Angiotensina

HAP= Hipertensión Arterial Pulmonar

CDI= Cardiodesfibrilador Implantable

VD= Ventrículo Derecho

TRC= Terapia de Resincronización

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Marisa Pacheco Otero

Bibliografía 1. Wren C, O’Sullivan JJ. Survival with congenital heart disease and need forfollow up in adult life. Heart. 2001;85:438–443. 2. Khairy P, Ionescu-Ittu R, Mackie AS, Abrahamowicz M, Pilote L, MarelliAJ. hanging mortality in congenital heart disease. J Am Coll Cardiol.2010;56:1149–1157. 3. Norozi K, Wessel A, Alpers V, Arnhold JO, Geyer S, Zoege M, BuchhornR. Incidence and risk distribution of heart failure in adolescents andadults with congenital heart disease after cardiac surgery. Am J Cardiol.2006;97:1238–1243 4. Zomer AC, Vaartjes I, van der Velde ET, de Jong HM, Konings TC,Wagenaar LJ, Heesen WF, Eerens F, Baur LH, Grobbee DE, Mulder BJ.Heart failure admissions in adults with congenital heart disease; risk factorsand prognosis. Int J Cardiol. 2013;168:2487–2493. 5. Yancy CW, Jessup M, Bozkurt B, Butler J, Casey DE Jr, Drazner MH,Fonarow GC, Geraci SA, Horwich T, Januzzi JL, Johnson MR, Kasper EK,Levy WC, Masoudi FA, McBride PE, McMurray JJ, Mitchell JE, PetersonPN, Riegel B, Sam F, Stevenson LW, Tang WH, Tsai EJ, Wilkoff BL. 2013ACCF/AHA guideline for the management of heart failure: executivesummary: a report of the American College of Cardiology Foundation/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. 2013;128:1810–1852. 6. Jouke P. Bokma, MichielM.Winter, Berto J. Bouma, Barbara J.M. Mulder, Department of Cardiology, Academic Medical Center Amsterdam, the Netherlands. Interuniversity Cardiology Institute of the Netherlands, the Netherlands. Heart failure in adult congenital heart disease: How big is the problem?. Progress in Pediatric Cardiology 38 (2014) 9–15 7. Karen K. Stout, MD, Chair; Craig S. Broberg, MD, Co-Chair; Wendy M. Book, MD; 8. Frank Cecchin, MD; Jonathan M. Chen, MD; Konstantinos Dimopoulos, MD, MSc;Melanie D. Everitt, MD; Michael Gatzoulis, MD, PhD; Louise Harris;Daphne T. Hsu, MD, FAHA; Jeffrey T. Kuvin, MD, FAHA; Yuk Law, MD;Cindy M. Martin, MD; Anne M. Murphy, MD, FAHA; Heather J. Ross, MD, MHSc;Gautam Singh, MD; Thomas L. Spray, MD, FAHA; on behalf of the American Heart AssociationCouncil on Clinical Cardiology, Council on Functional Genomics and Translational Biology, andCouncil on Cardiovascular Radiology and Imaging. Chronic Heart Failure in Congenital Heart Disease. A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2016;133:00-00.

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122 9. Koyak Z, Harris L, de Groot JR, et al. Sudden cardiac death in adult congenital heart disease. Circulation 2012;126:1944– 54. Cardiac resynchronization therapy in adults with congenitalheart disease. Mitchell Cohen. Progress in Pediatric Cardiology 38 (2014) 23–26. 10. PACES/HRS Expert Consensus Statementon the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult congenital Heart Disease: Executive Summary Developed in partner ship between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD) Paul Khairy, MD, PhD, FRCPC (Chair),* GeorgE F. VanHare, MD, FACC, FHRS (Co-Chair), † Seshadri Balaji, MBBS, PhD, † Charles I.Berul, MD, FHRS, † Frank Cecchin, MD, FACC, ‡ Mitchell I.Cohen, MD, FACC, FHRS Edward P. Walsh,MD, FACC, FHRS, † Carole A .Warnes, MD, FRCP, FACC, FAHA. Heart Rhythm 2014; 11:e102–e165


Hipertensión Pulmonar en 124 Cardiopatías Congénitas del Adulto. Importancia de su detección. Claudio G. Morós

Claudio G. Morós Médico Especialista en Cardiología y Cardiología Pediátrica. Médico del Consultorio de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez; del Servicio de Cardiología del Sanatorio Güemes y de la División Cardiología del Hospital Español de Buenos Aires.

Palabras clave guch, cca, cardiopatía congénita del adulto, cardiopatía congénita, hap, hipertensión pulmonar

Introducción La cardiopatía congénita del adulto (CCA) es uno de los subgrupos de mayor crecimiento en los últimos años dentro de la cardiología.1-2 Se estima que el 5 al 10% de los P con CCA desarrollarán Hipertensión Pulmonar (HP) en su evolución, 3-4 siendo en la actualidad la causa más frecuente de Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) después de las enfermedades del tejido conectivo.5-6 Su aparición se relaciona con peor pronóstico para el paciente. El objetivo del presente artículo es revisar y describir la HAP en el paciente con cardiopatía congénita del adulto y analizar su impacto en la sobrevida.

Prevalencia Según los datos de nuestro Registro para cardiopatía congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 sobre 1604 pacientes en seguimiento, un 70% era portador una cardiopatía con Alto riesgo para desarrollar HAP,7 descriptas en la Tabla1.

CONTACTO: Dr. Claudio G. Morós Gallo 1330.CABA Tel. /Fax: 54-11-49622628 e-mail: claudiomoros@gmail.com

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El trabajo publicado por Hoeper y col. en 2016 estima una prevalencia de HAP por CCA de 25 por millón de personas.8 Según el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CONCOR) la prevalencia actual de la HAP en adultos con CC es del 4,2%, observando una incidencia del 6,1% de HAP en los pacientes que tenían antecedentes de defectos septales, disminuyendo al 3,3% en aquellos operados previamente. El Síndrome de Eisenmenger representó el 1,1% de la totalidad de la base de datos compuesta por 5.970 registros.9-10 En el Euro Heart Survey (EHS) el 28% de los P registrados era portador de HP este porcentaje inesperadamente alto fue proba-


Hipertensión Pulmonar en Cardiopatías Congénitas del Adulto. Importancia de su detección

Tabla 1. CardiopatÍas con Riesgo de desarrollar Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) Defectos septales interauriculares aislados o acompañante de otros defectos (CIA con Insuficiencia o estenosis mitral , Ductus, entre otras) Defectos septales interventriculares aislados o acompañante de otros defectos (CIV, TGV con CIV, AP con CIV, DSVD, entre otras) Comunicación entre aorta y arteria pulmonar o sus ramas (Ductus, Ventana aorto pulmonar, tronco arterioso común , hemitronco , secuestro pulmonar, colaterales aorto pulmonares) Anomalia del retorno venoso pulmonar total o parcial (ATRVP-APRVP. Cimitarra) Defecto de los cojinetes endocárdicos (Canal AV) Cardiopatías complejas: circulación univentricular (ventrículo único-atresia tricuspídea, sin obstrucción en la arteria pulmonar) Antecedentes de Anastomosis Subclavio pulmonar(BlalockTaussig clásica) o Aorto pulmonar (Potts; Watterston)

blemente por el elevado porcentaje (83%) de enfermos derivados a centros de referencia que participaron de la encuesta.11 Los datos del Registro GUTIGUCH muestran una incidencia de HP del 4,2% y los clasificados dentro del Grupo 1 (HAPG1) del 3,8% siendo coincidentes con los datos previamente publicados por el CONCOR. Los pacientes con SE representan el 1,8% (29p) de la muestra global, porcentaje mucho mayor que los datos del CONCOR.7 Este hecho podría deberse al menor acceso a la cirugía cardíaca correctora infantil en nuestro país en las décadas pasadas, generando mayor números de pacientes con SE que en países desarrollados como Holanda. Extrapolando estos datos obtenidos con la población Argentina, y considerando por cálculos previos que existen 120.000 pacientes adultos con cardiopatías congénitas, estaríamos frente a una importante grupo de pacientes gravemente enfermos de aproximadamente 4.500 hipertensos pulmonares grupo 1 por cardiopatía congénita, que tienen que ser detectados y tratados a tiempo con medicación específica.

Clasificación de la Hipertensión pulmonar en las Cardiopatías Congénitas Los pacientes con CCA pueden presentar HP que de acuerdo a la etiología congénita que presenten se van a agrupar según la clasificación de Niza en: Grupo 1 (HAPG1) HAP secundarias a cardiopatías congénitas, Grupo 2 HP por lesiones del corazón izquierdo, lesiones obstructivas o cardiomiopatías congénitas que determinan HP y Grupo 5 HP con mecanismo multifactoriales como las HP segmentaria.7 A su vez a los pacientes pertenecientes al grupo 1 (HAPG1) secundario a Cardiopatías congénitas se clasifican en cuatro subgrupos o fenotipos.

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Subgrupo 1 (SG1) - Síndrome de Eisenmenger. Caracterizado por shunt 126 reverso o bidireccional a través de un gran defecto septal generalmente comunicación interventricular y como resultado del aumento de la Resistencia Vascular Pulmonar (RVP) que supera a la resistencia Vascular Sistémica (RVS). Presenta cianosis de reposo Subgrupo 2 (SG2) - Shunts de izquierda-derecha: (sistémico-pulmonar) a través de un defecto septal grande o moderadamente grande, usualmente una comunicación inter auricular, con una mínima a moderada elevación de la RVP. Estos defectos pueden ser corregibles o no corregibles y se caracterizan por no presentar cianosis en reposo. Subgrupo 3 (SG3) - Hipertensión arterial pulmonar coincidente con pequeños defectos septales cardíacos. CIV menor a 1 cm y CIA menor de 2 cm. Subgrupo 4 (SG4) - Hipertensión arterial pulmonar persistente o recurrente luego de cirugía correctora del defecto congénito cardíaco. Esta puede persistir o presentarse inmediatamente luego de la cirugía y en otros casos aparecer alejada en años en el seguimiento.12 Tabla 2.

Tabla 2. Clasificación Clínica de la Hipertensión Arterial Pulmonar asociada a cardiopatías congénitas 1- Síndrome de Eisenmenger. Incluye todos los defectos grandes intra o extracardíacos que presentaron inicialmente shunts sistémico-pulmonar, que progresaron con el tiempo a elevación severa de la RVP con la aparición del shunt reverso pulmonar-sistémico o Bidireccional, cianosis, eritrocitosis secundarias etc. 2 - Shunts de izquierda-derecha: (sistémico-pulmonar) Incluyen defectos moderados a grandes, la RVP esta incrementada leve a modera, el shunt sistémico-pulmonar es prevalente y la cianosis no es una característica. Pueden ser • Defectos Corregibles • Defectos No Corregibles 3- HAP coincidente con pequeños defectos septales cardíacos: La elevación de la RVP no se debe a estos defectos, la clínica es muy similar a la HAP idiopática. “Está contraindicado cerrar estos defectos” 4 -HAP luego de cirugía correctora del defecto congénito cardíaco: La cardiopatía congénita fue reparada pero la HAP persiste inmediatamente luego de la cirugía o reaparece pasados meses o aún años de la fecha quirúrgica, en ausencia de lesiones residuales significativas. Es el subgrupo de peor evolución HAP= Hipertensión arterial pulmonar; RVP= Resistencia vascular pulmonar

Dificultades en el diagnóstico de HAP en CCA Identificar una presión media de Arteria Pulmonar (PmAP) > 25 mmhg con una presión normal en la Aurícula Izquierda “No” es suficiente para establecer el diagnóstico de Enfermedad Vascular Pulmonar (EVP) en el paciente con CCA. En todos los pacientes con Shunt la estimación exacta del Flujo

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Hipertensión Pulmonar en Cardiopatías Congénitas del Adulto. Importancia de su detección

Pulmonar (Qp) y el flujo sistémico (Qs) es muy importante para cálculos de Resistencia Vascular Pulmonar (RVP). Para cuantificar la magnitud del shunt y decidir el cierre del defecto, debemos conocer también el índice de Resistencia Vascular Pulmonar (iRVP) dato fundamental para los pacientes con CCA, que se calcula con la siguiente fórmula.

iRVP=

Presión media de AP (PmAP) – Presión media de AI Flujo pulmonar indexado

U.Wood x m2

La presión media de arteria pulmonar (PmAP) puede estar incrementada por el hiperflujo pulmonar en los shunts sistémico-pulmonares pero sin un aumento importante de la iRVP determinando que no existe aún enfermedad vascular pulmonar (EVP), asimismo en los pacientes con bajo flujo pulmonar como el Fontan el iRVP puede estar aumentado sin incrementar la PmAP. Podemos verlo en la Figura 1 donde pacientes con alto flujo pulmonar, > 25 de PmAP pero con iRVP baja < 4 U.Wood (zona verde oscura=HAP sin EVP) son defectos corregibles. Menor flujo pulmonar con PmAP por encima de 25 e iRVP elevado (zona roja= HAP con EVP) defectos no corregibles. Una zona de transición entre las dos previas llamada Bordeline (entre los 4 y los 8 de iRVP) donde se decidirá si el defecto cardíaco es corregible de acuerdo a las características clínicas del paciente (Tabla 3) y finalmente pacientes con bajo flujo pulmonar que nunca van a elevar la PmAP pero si iRVP como algunos Fontan (zona violeta - Figura 1). Los cálculos obtenidos por termodilución (Swan Ganz) nunca deben ser usados en pacientes CCA con shunt intracardíacos.13

Tabla 3 . Criterios para cierre de Shunts en pacientes con hipertensión arterial pulmonar asociados a defectos congénitos cardíacos iRVP, U. Wood/m2

RVP, U.Wood

Corregible

<4

< 2,3

Si

>8

> 4,6

No

4-8

2,3 – 4,6

Evaluar según paciente

Figura 1: Índice de resistencia vascular pulmonar, su relación con el flujo pulmonar y la presión media de arteria pulmonar

iRVP = índice de Resistencia vascular pulmonar; RVP= Resistencia vascular pulmonar

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Evolución HAP en CCA

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Los pacientes con CCA con HAP tiene mejor sobrevida que los enfermos con HAP idiopática, sin embargo comparados con pacientes con CCA sin HAP son más sintomáticos duplican la mortalidad y triplican los costos hospitalarios.14-15 La evolución de los pacientes con HAP en CCA discriminada por subgrupos es diferente, siendo los de peor evolución el Subgrupo 3 y el subgrupo 4.16 Grandes estudios retrospectivos han reportado una mejor evolución en los enfermos pertenecientes al Subgrupo 1-(Síndrome de Eisenmenger). Sin embargo, estos trabajos no consideraron el sesgo de pacientes pediátricos con SE que no llegan a la vida adulta y por lo tanto no forman parte de la base de datos para el análisis de este subgrupo. Reportes actuales muestran alta mortalidad en adultos con SE con una edad media 34,5 años. Las perspectivas de supervivencia no Figura 2: Sobrevida de pacientes con Hipertensión Pulmonar.

parecen haber mejorado considerablemente en las últimas décadas en los pacientes no tratados. Esto avala la implementación de una estrategia de tratamiento proactivo más agresivo en este grupo de enfermos.17 Si bien la sobrevida de los pacientes con SE en el tiempo de seguimiento, es mejor que en los otros subgrupos, la edad promedio de óbito es la más baja de todos los subgrupos, con 38 ±22 años en nuestro registro GUTI-GUCH,7 coincidiendo con los datos reportados por Gerhard-Paul Diller y col. donde la edad promedio de muerte del SE es de 34.5 años, mostrando nuevamente el problema del sesgo de reclutamiento para este grupo de pacientes en el diseño del trabajo.17

SIN HP= Sin Hipertensión Pulmonar. HAPG1= Hipertensión Arterial Pulmonar Grupo 1. HAPGNOG1= Hipertensión Pulmonar no perteneciente al Grupo 1.

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En una revisión del año 2010 de 229 pacientes con SE del Royal Brompton Hospital Dimopoulos y col reportaba que solo el 29% de los pacientes recibía terapia específica para HAP y aquellos que la recibían tenían menor riesgo de muerte.18 En el 2014 este mismo autor realiza un llamado a la acción a la comunidad médica, detallando los pasos a seguir para descubrir y tratar a este grupo específico de pacientes.18 Es motivo de preocupación que al día de la fecha solo un 48,3% de nuestros pacientes con SE recibía medicación específica para su HAP a pesar de las fuertes recomendaciones publicadas para hacerlo.7


Hipertensión Pulmonar en Cardiopatías Congénitas del Adulto. Importancia de su detección

Tratamiento Las drogas específicas para el tratamiento de la HAP han experimentado un crecimiento vertiginoso durante la última década, todas ellas están orientadas hasta el momento hacia alguna de las a tres vías fisiopatologícas claves para la HAP que son, 1) vía del óxido nítrico (Sildenafil, Tadalafil, Riociguat, 2) vía de las prostaciclinas (Iloprost, Treprostinil, epoprostenol, selexipag) y 3) vía de las endotelinas. (Bosentan, Ambrisentan y Macitentan). Hasta la actualidad son las tres vías clásicas del tratamiento actual de la HAP. Se está investigando una cuarta vía, las drogas antiproliferativas. Contar con este nuevo arsenal terapéutico para el manejo de nuestros pacientes es muy esperanzador. Recordar que los bloqueantes cálcicos están contraindicados en los pacientes con HAP por cardiopatía congénita.

Conclusiones Estamos ante una complicación frecuente de las cardiopatías congénitas que es una de las principales causas de mortalidad. El diagnóstico precoz y la identificación de pacientes de alto riesgo permitirán el tratamiento adecuado, para lograr una mayor sobrevida en este grupo particular de pacientes.

Abreviaturas CCA= cardiopatías congénitas del adulto

EACTS= European Association for Cardio-thoracic Surgery

GUCH= Grown Up Congenital Heart disease

AEPC= Asociation for European Pediatric Cardiology

IPCCC= International Pediatric and Congenital Cardiac Code

EPCC= European Pediatric Cardiac Code

STS= Society of Thoracic Surgeons

GUTI-GUCH= Gutierrez-GUCH

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Claudio G. Morós

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CLAPAR II: Atención Odontológica 132 Integral a pacientes con Cardiopatías Congénitas del Adulto Liliana N. Nicolosi Facultad de Odontología, Hospital Universitario Odontológico. Universidad de Buenos Aires. Nicolosi Liliana Noemí Médica Especialista en Cardiología. Jefe de la División Cardiología y Unidad Coronaria del Hospital Español de Buenos Aires. Docente Autorizada de la Facultad de Medicina, UBA. Directora de la Carrera de Médico Especialista en Cardiología, Facultad de Medicina, UBA, Sede Hospital Español de Buenos Aires. Profesora Titular de Patología y Clínica Bucodental, Facultad de Odontología, UBA. Directora de la Clínica para Atención de Pacientes de Alto Riesgo y Discapacidad, CLAPAR II. Facultad de Odontología, UBA.

Como resultado del progreso de la terapéutica en cardiopatías congénitas (CC) se estima que a corto plazo habrá más adultos que niños con CC. Esta creciente población representa un desafío para la atención odontológica por su complejidad sistémica y su riesgo infectológico, generando la necesidad de un abordaje interdisciplinario. Cada día, la relación entre la salud integral y la salud bucal adquiere mayor relevancia. Es conocido que un paciente comprometido sistémicamente puede poner en riesgo su vida si presenta complicaciones bucales como focos infecciosos o inadecuado manejo odontológico, como así también, puede ocasionar un riesgo la no consideración de la salud bucal por el médico a cargo del cuidado de la salud del paciente con CC. La salud bucal de los adultos del mañana dependerá en gran medida de la prevención en los niños de hoy, y esta es una variable independiente de la severidad de la cardiopatía congénita o la discapacidad individual. En este contexto la salud bucal cumple un rol incuestionable, integrada al cuidado general de la salud. El nuevo escenario exige a los profesionales de la salud dar respuesta a las necesidades emergentes para mejorar la calidad de vida, asegurándose que no exista riesgo para la salud. Ante cuadros sistémicos la boca puede perder importancia para el cardiópata y su familia pero es justamente el odontólogo, el que debe reposicionar en el escenario de la salud general de ese paciente el papel trascendente que juega la salud bucal, ya que puede ser manifestación y/o puerta de entrada de múltiples enfermedades como el riesgo de endocarditis infecciosa, entre otras. De acuerdo a lo reportado por Dinela Rushani y col., en relación a la incidencia acumulativa y predictores de riesgo de Endocarditis infecciosa (EI) la CC es la condición subyacente más frecuente en niños con EI. Las cardiopatías cianóticas, las lesiones obstructivas izquierdas y los defectos de los cojinetes endocárdicos (Canal AV) se asociaron a mayor riesgo de EI en niños. Para el 2020 se proyecta que habrá más cardiópatas congénitos adultos que infantiles, tomando como punto de corte los 18 años.

CONTACTO: Dra. Liliana Noemí Nicolosi Av Belgrano 2975. CABA Tel. /Fax: 4959 6100 e-mail: lnicolosi@hotmail.com

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Uno de los mayores problemas del actual sistema de salud es conseguir atención odontológica para los pacientes con riesgo médico asociado, puesto que requieren un abordaje multidisciplinario que incluye al odontólogo. Un odon-


CLAPAR II: Atención odontológica integral a pacientes con cardiopatías congénitas del adulto

tólogo que debe estar familiarizado con el manejo de paciente con alto riesgo arrítmico, anticoagulado, cianótico o con hipertensión pulmonar, como puede ser el caso de un paciente con CC compleja. Con el objetivo de brindar atención odontológica integral a éste grupo de pacientes con necesidad de mantener la salud bucal el clapar ii en marzo de 2013 se incorporó como centro para atención de pacientes incluidos en el Registro guti-guch. Para tal fin, diseñó un “Protocolo de atención odontológica interdisciplinaria en pacientes con cardiopatías congénitas del adulto”, con dos objetivos fundamentales: • Estimar el estado de salud bucal de pacientes con cardiopatías congénitas del adulto (CCA). • Establecer un protocolo de atención odontológica interdisciplinario para el abordaje de su patología bucal con un fuerte enfoque preventivo. El clapar ii cuenta con un equipo interdisciplinario: odontólogos, médicos clínicos y cardiólogos, psicólogos, asistente social y auxiliares del odontólogo y se realiza el tratamiento odontológico ambulatorio en consultorios equipados para atención de pacientes de alto riesgo médico. Figura 1 Durante estos últimos 3 años, la atención odontológica de pacientes con CCA mediante un equipo interdisciplinario, permitió conocer el estado de salud bucal y realizar un tratamiento eficaz y seguro en pacientes con alta demanda de atención no resuelta por su complejidad, que necesitan como parte de su tratamiento cardiovascular mantener la salud bucal. Figura 2

Figura 1. Equipo interdisciplinario del CLAPAR II en acción Figura 2. Paciente con Tetralogía de Fallot en tratamiento odontológico.

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Consultorio de Cardiopatías Congénitas del Adulto División Cardiología Hospital de Niños “Dr. Ricardo Gutiérrez” Ciudad Autónoma de Buenos Aires - Argentina © 2016 Contacto: claudiomoros@gmail.com - mail: marisapach@yahoo.com.ar


Revista de Cardiopatías Congénitas del Adulto. GUTI-GUCH  

Revista que desarrolla diversos temas de interés para el cardiólogo de adulto que debe controlar pacientes adultos con cardiopatías congénit...

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