Zespół hemolityczno-mocznicowy jako powikłanie ciężkiego ostrego zapalenia trzustki
mięśniowej. Chora była konsultowana przez ginekologa, który nie znalazł zmian patologicznych w obrębie narządu rodnego. W wykonanych badaniach dodatkowych odnotowano prawidłowe wartości morfotyczne krwi (E 4,03x10 6/mm 3, Hb 12,8 g/dl, Ht 33%, PLT 328x103/mm3) prawidłowe wskaźniki koagulologiczne (INR 1,26, wskaźnik protrombinowy 102%, APTT 32,4 s) oraz znaczne podwyższenie aktywności amylazy w surowicy (3314 IU/ l) i hiperbilirubinemię (10,56 mg/dl). Inne wartości badań biochemicznych przedstawiały się następująco: ALP 196 IU/l, ALT 547 IU/l, AST 215 IU/l, mocznik 28,7 mg/dl, kreatynina 0,66 mg/dl. W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej wykazano powiększony pęcherzyk żółciowy wypełniony zagęszczoną żółcią z drobnymi złogami. Nie miało miejsca poszerzenie wewnątrz ani zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych oraz nie stwierdzono obecności złogów w drogach żółciowych. Żyły wątrobowe były prawie niewidoczne, wąskie i napięte. Żyła wrotna miała szerokość 9,5 mm. W wykonanym badaniu ultrasonograficznym Doppler układu żyły wrotnej uwidoczniono prawidłowy przepływ krwi bez zmian zakrzepowych. W endoskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego stwierdzono drobne wybroczyny na krzywiźnie mniejszej i większej żołądka oraz obecność dużej ilości mętnej, zastoinowej treści. Test ureazowy na Helicobacter pylori był ujemny. Włączono leczenie przeciwbólowe (niesteroidowe leki przeciwzapalne i leki rozkurczowe), uzupełniono niedobory wodno-elektrolitowe. W dwóch następnych dobach stan chorej uległ pogorszeniu. Na skórze klatki piersiowej pojawiły się cechy skazy krwotocznej pod postacią krwawych wybroczyn. Zażółcenie powłok skórnych stało się bardziej intensywne. W badaniach dodatkowych zaobserwowano spadek morfologii (E 2,6x10 6/mm 3, Hb 8,8 g/dl, Ht 20,8%, PLT 89x103/mm3). Cech krwawienia do światła przewodu pokarmowego i przestrzeni zaotrzewnowej nie stwierdzono. W badaniach biochemicznych odnotowano wzrost aktywności amylazy do 2682 IU/l i wzrost stężenia bilirubiny do 30,27 mg/dl (bilirubina bezpośrednia 7,4 mg/dl), wzrost stężenia mocznika do 115,3 mg/dl, kreatyniny do 1,27 mg/dl. Chora zagorączkowała do 38°C. W następnej dobie nastąpiło dalsze obniżenie morfologii krwi (E 1,99x106/mm3, Hb 6,1 g/dl,
61
(3314 IU/l), as well as hyperbilirubinemia (10.56 mg/dl). Other biochemical parameters were as follows: ALP – 196 IU/l, ALT – 547 IU/ l, AST – 215 IU/l, urea – 28.7 mg/dl, creatinine – 0.66 mg/dl. Abdominal ultrasonography demonstrated an enlarged gall-bladder filled with dense bile with micro-gallstones. No enlargement of intra and extra hepatic bile ducts or gallstones in the biliary ducts were noticed. Hepatic veins were almost invisible, being narrow and tense. The width of the portal vein was 9.5 mm and there was normal blood flow without thrombotic obstacles. Endoscopy of the upper digestive tract revealed minute ecchymosis of the gastric mucosa and large amounts of gastric contents. The Helicobacter pylori test proved negative. Standard analgesic treatment was initiated (non-steroid anti-inflammatory and diastolic drugs) and the water and electrolyte balance was restored. During the next two days the patient’s condition deteriorated. Symptoms of hemorrhagic diathesis appeared on the skin of the patient’s chest. Jaundice intensified. Additional tests showed reduced morphology values (RBC – 2.6x106/mm3, Hb – 8.8 g/dl, Hct – 20.8%, PLT – 89x103/mm3). Bleeding to the lumen of the digestive tract or retroperitoneal space was absent. Biochemical parameters were as follows: increased amylase concentration – 2682 IU/l and increased bilirubinemia – 30.27 mg/dl (direct-reacting bilirubin: 7.4 mg/dl). Renal insufficiency led towards the increase in the urea concentration – 115.3 mg/dl, and creatinine – 1.27 mg/dl. The patient had a fever of 38°C. During the next day further morphology reduction was observed (RBC – 1.99x106/mm3, Hb – 6.1 g/dl, Hct – 14.9%, PLT – 34.1x103/mm3, reticulocytes – 5 promille) accompanied by increased urea – 118 mg/dl and creatinine – 1.8 mg/ dl concentrations. The patient required the transfusion of two units of blood concentrate and 3 units of fresh frozen plasma (FFP), as well as steroids (Solu Medrol – 1 g bolus i.v followed by Dexaven – 3x8 mg i.v). The patient additionally received antibiotics (Ceftazydym, Metronidazol). The coagulogram was as follows: PLT – 34 x 103/mm3, PT – 20.4 s, Quick index – 59.3%, INR – 1.7, fibrinogen – 2.45 g/l, FDP – 10µg/ml, Ddimers – 500 ng/ml, AT III – 164.4%. Biochemical parameters were as follows: ALP – 175