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ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN EN EL NIÑO

Dra. María del Carmen Rodríguez Zepeda Servicio de Hematología Hospital de Pediatría UMAE CMN SXXI IMSS


ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN EN EL NIÑO SISTEMA DE HEMOSTASIS  Fenómeno transitorio en el tiempo, autolimitado en

su formación y confinado en su ubicación a un espacio específico.  Su fin es detener la salida de la sangre del espacio

vascular mediante el cambio de la sangre del estado líquido a sólido.


ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN EN EL NIÑO SISTEMA DE HEMOSTASIS 1.

Integridad vascular (vasoconstricción-histaminaserotonina, cininas, proteínas pro y anticoagulantes)

2.

Plaquetas (adherencia, liberación de

tromboxano, ADP

agregación ) HEMOSTASIA PRIMARIA

3.

Proteínas de coagulación (generación de trombinafibrina, estabilidad al coágulo) HEMOSTASIA SECUNDARIA

4.

Fibrinolisis ( destrucción del coágulo y reparación del daño endotelial)


Diagrama del proceso normal de la hemostasia

PatologĂ­a estructural y funcional. Robbins 2008


ACTIVACIÓN PLAQUETARIA ACP Medicine, Hemostasis, June 2003 Update


Activaci贸n/Propagaci贸n

N Engl J Med 359;9 2008


MECANISMOS ANTITROMBÓTICOS Modulación del tono vascular y reactividad plaquetaria

Prostaciclinas Óxido nítrico

Inhibición del reclutamiento plaquetario

Ecto-ADPasa (CD 39)

Lisis del tapón de fibrina

Fibrinólisis

Regulación de la cascada de coagulación

IVFT AT III Proteínas C y S

ACP Medicine, Hemostasis, June 2003 Update


SEMIOLOGIA DEL PACIENTE CON SANGRADO ¿ El sangrado es anormal?  En la mayoría de los casos una historia

clínica cuidadosa ofrecerá información para establecer una posibilidad diagnóstica


Historia Clínica Hemorragia Anormal

• Espontánea, recidivante, sin causa aparente • Simultánea, en varios sitios • Abundantes no guardan relación con la causa que la produce.

Rodríguez, Farfan; Estudio del paciente con sangrado; Urgencias en Pediatría. Edit.México,

10


SEMIOLOGIA DEL PACIENTE CON SANGRADO  ANTECEDENTES HEREDITARIOS

Familiar con sangrado

 Edad de inicio  Tipo y severidad del sangrado

.

11


SEMIOLOGIA DEL PACIENTE CON SANGRADO Historia Clínica y Exploración Física Antecedentes personales         

Procedimientos quirúrgicos Fracturas Extracciones dentales Medicamentos Infecciones graves Inmunizaciones con virus vivos atenuados Contacto con substancias derivadas del benceno que se asocian con enfermedades hematológicas. Historia de anemia o transfusiones Enfermedades sistémicas


SEMIOLOGIA DEL PACIENTE CON SANGRADO

 Búsqueda de enfermedades primarias  

  

Infección grave con CID Insuficiencia Hepática Atresia de vías biliares Fibrosis y Cirrosis hepática Enfermedades hematológicas como leucemias agudas, PTI, anemia aplásica. Enfermedades renales Enfermedades Inmunológicas


ALTERACIONES VASCULARES • Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria. • Síndrome de Ehlers-Danlos. • Pseudoxantoma elástico. • Ataxia-telangiectasia.

• Vasculitis. • Infecciones. • Medicamentos. . 14 López Urquía, Stefan Hode et al; Evaluación de trastornos hemorrágicos en niños. Pediátrica, Vol. XVIII No.4, 1997


ALTERACIONES PLAQUETARIAS

• LES. • PTI • Falla renal. • AINES.

Alteraciones en la función plaquetaria •Adhesión- Agregación •Enfermedad de Von Willebrand .

15


ALTERACIONES PROTEINAS DE COAGULACION HeredadosAdquiridos

• Sangrados intramusculares, en el espacio retroperitoneal, articular y tejidos profundos.

16


ALTERACIONES DE PROTEINAS DE COAGULACION Y FIBRINOLISIS

• Septicemia por Gram +/•CID • Picadura víbora. 17


ESTUDIOS BASICOS DE LABORATORIO

Biometría Hemática

Tiempo de Sangrado

Tiempo de Protrombina. Tiempo de Tromboplastina parcial. Tiempo de trombina. Fibrinógeno.

López Urquía, Stefan Hode et al; Evaluación de trastornos hemorrágicos en niños. Pediátrica, Vol. XVIII No.4, 1997

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VALORES DE REFERENCIA: PREMATURO Y RN A TERMINO PRIMEROS 6 MESES DE VIDA R.N TERMINO

PRETERMINO

Dia

TP

TTPa

TT

TP

TTPa

TT

1

13 10-16 *

53.6 27-79

24.8 19-30

13 10-16 *

42.9 31-54.5

23.5 19-28 *

5

12.5 10-15 *

50.5 27-74

24.1 19-30 *

12.4 10-15

42.6 25-60

23.1 18-29

30

11.8 10-14 *

44.7 27-62.5

24.4 19-30

11.8 10-14

40.4 32-55

24.3 19-29

90

12.3 10-15

39.5 28-51

25.1 19-31

11.9 10-14 *

37.1 29-50 *

25.1 20-31 *

180

12.5 10-15 *

37.5 27-53

25.2 19-31.5

12.3 11.14 *

35.5 28-43 *

25.5 20-31 *

Adult

12.4 11-14

33.5 27-40

25.0 20-30

12.4 11-14

33.5 27-40

25 20-30


Valores de proteínas de coagulación en el R.N  Disminución de los factores de contacto FXI, XII,

Precalicreína, CAPM explica porque el TTPa se encuentra prolongado en el RN y lactante


LABORATORIO PACIENTE CON SANGRADO PRUEBA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TS prolongado + conteo plaquetario normal

Defecto vascular, disfunción plaquetaria, o EVW.

TS prolongado + conteo plaquetario disminuido

Trombocitopenia,

TS prolongado y TTP a prolongado

EVW

TTPa prolongado + TP normal

Deficiencia de FVIII, IX, XI, XII, presencia de factor inhibidor de coagulación(LES), Uso de heparina.

TP Prolongado + TPPa normal

Deficiencia de FVII(Raro).

TP + TTPa prolongado

CID, Terapia con warfarina, hepatopatía,

TT prolongado

Deficiencia de fibrinógeno, CID, Hepatopatía 21

López Urquía, Stefan Hode et al; Evaluación de trastornos hemorrágicos en niños. Pediátrica, Vol. XVIII No.4, 1997


trastornos en coagulacion