2011 02 by Svensk förening för hematologi

OHE

En tidning från Svensk förening för hematologi nr 2 2011 årgång 23

Framtidens hematologi

Ny indikation: Tasigna® – för nydiagnostiserade patienter med Ph+ KML i kronisk fas ■ Den enda tyrosinkinashämmaren med signifikant minskad risk för progression jämfört med Glivec® (imatinib) (2 patienter vs. 12, p<0,006) ■ Signifikant djupare respons mätt som MMR jämfört med Glivec (62% vs. 37%, p<0,001)

Ref. Saglio G et al for ENESTnd Investigators. N Engl J Med 2010;362(24):2251-59 Tasigna är indicerat för behandling av vuxna patienter med nydiagnostiserad Philadelphiakromosompositiv kronisk myeloisk leukemi (KML) i kronisk fas. Dosering: Rekommenderad dos av Tasigna är 300 mg två gånger dagligen med cirka 12 timmars mellanrum och skall inte tas tillsammans med måltid. Mat skall inte intas under 2 timmar närmast före och minst en timme efter dosintag. Kapsel 150 mg, 112 styck i blister. Produktresumén uppdaterad 2010-12-20. R. F. ATC-kod: LO1XE08. För fullständig information, förmån och priser vg. se www.fass.se.

Novartis Läkemedel, Box 1150, 183 11 TÄBY, tel 08-732 32 00, Fax 08-732 32 01, www.novartis.se

TAS201102:79

■ Gynnsam klinisk tolerabilitetsprofil

OHE Innehåll Oss Hematologer Emellan är en tidning som ges ut av Svensk förening för hematologi. Tidningen distribueras 4 gånger per år.

Ledare 5

Ansvarig utgivare: Eva Hellström-Lindberg eva.hellstrom-lindberg@ki.se

Ordförande har ordet

Redaktör: Jan Samuelsson jan.samuelsson@sodersjukhuset.se

Specialistutbildning i hematologi – Vem är hematolog 2020 och vilka vägar leder dit?

Fortbildningsdagar i Uddevalla 5-7 oktober 2011

Kvalitetsutskottet (KU) - bakgrund och aktiviteter

Rapport Kvalitetsutskottet

Layout: Maria Samuelsson, Profilera BMC AB Bilder: Mostphotos, Uddevalla kommun, Scanpix Styrelsen Eva Hellström-Lindberg (ordf) Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge E-post: eva.hellstrom-lindberg@ki.se Bertil Uggla (sekr) Universitetssjukhuset, Örebro E-post: bertil.uggla@orebroll.se Per Axelsson (skattmästare)* Helsningborgs lasarett, Helsingborg E-post: per.axelsson@skane.se Cecilia Isaksson (övrig ledamot) Norrlands Universitetssjukhus, Umeå E-post: cecilia.isaksson@vll.se Conny Karlsson (övrig ledamot) Medicinkliniken, Halmstad E-post: conny.karlsson@lthalland.se Anna Eriksson (ST-läkarrepresentant) Akademiska Sjukhuset, Uppsala E-post: anna.eriksson@medsci.uu.se Viktoria Hjalmar (adjungerad fackliga frågor) Karolinska Universitetssjukhuset, Solna E-post: viktor.hjalmar@karolinska.se

Avhandlingar 18 Nationell cancerstrategi - Är hematologerna med på tåget?

Final för Nordiskt vårmöte i Bergen

Blodcancerregistret - Nationellt register för myelom

Nya vetenskapliga artiklar av svenska forskare

Svenska presentationer på EBMT & EHA

KcRN – Fukushimaolyckan och andra akuta strålningshändelser

Kontaktpersoner för sällsynta hematologiska tillstånd – vad gör de?

Kalendarium 46

*Faktureringsadress: Svensk Förening för Hematologi c/o skattmästare Per Axelsson Flugsnapparegatan 12 25450 Helsingborg SFHs organisationsnummer 8020124742

Retacrit® – Nu är det enklare för fler Retacrit® (epoetin zeta) är nu godkänt för subkutan och intravenös administrering vid behandling av anemi vid kronisk njursjukdom och subkutan administrering vid behandling av kemoterapi-inducerad anemi1

Nu även godkänd för subkutan injektion för behandling av anemi vid kronisk njursjukdom1

epoetin zeta Indikationer: • Symtomatisk anemi vid kronisk njursvikt hos barn och vuxna patienter i hemodialys samt vuxna patienter i peritonealdialys.

SE retacrit 100805

• Allvarlig anemi av renalt ursprung med kliniska symtom hos vuxna med nedsatt njurfunktion, som ännu inte påbörjat dialysbehandling. • Anemi och reducering av transfusionsbehovet hos vuxna patienter som genomgår kemoterapi för solida tumörer, malignt lymfom eller multipelt myelom och som bedöms löpa risk för behov av transfusion utifrån allmäntillståndet t ex hjärt-/kärlstatus eller anemitillstånd före kemoterapins början. • För att öka uttaget av autologt blod hos patienter vid förbehandling inför donation. Sådan användning måste vägas mot den rapporterade risken för tromboembolier. Behandling bör endast ges till patienter med måttlig anemi (utan järnbrist) och då blodsparande åtgärder ej finns tillgängliga eller anses

otillräckliga inför planerad större elektiv kirurgi som bedöms kräva stor mängd blod (4 eller fler enheter blod för kvinnor och 5 eller fler enheter för män). ATC-kod B03XA01. Injektionsvätska, lösning. Förpackningar: Förfylld spruta 6 x 1000 IE/0,3 ml, 6 x2000 IE/0,6 ml, 6 x 3000 IE/0,9 ml, 6 x 4000 IE/0,4 ml, 6 x 5000 IE/0,5 ml, 6 x 6000 IE/0,6 ml, 6 x 8000 IE/0,8 ml, 6 x 10 000 IE/1,0 ml, 1 x 20 000 IE/0,5 ml, 1 x 30 000 IE/0,75 ml, 1 x 40 000 IE/1,0 ml. Texten är baserad på produktresumé 2010-04-15. F, R x. För pris och mer information se www.fass.se Referenser: 1. Retacrit produktresumé.

Hospira Nordic AB, Box 34116, 100 26 Stockholm. Besöksadress: Rålambsvägen 17 16 tr. Tel +46 8 672 85 00, fax +46 8 672 85 01, info.se@hospira.com, www.hospira.com

Ledare Detta nummer av OHE har som sitt viktigaste innehåll föreningens ståndpunkt i specialistöversynen. Många kanske blir förvånade att föreningen i sitt remissvar till Socialstyrelsen gått in med ett förslag att hematologi bör bli en egen specialitet och att vi om detta accepteras lämnar tanken att en hematolog även måste ha en specialistkompetens i internmedicin. Skälen till detta är många och beskrivs av Eva Hellström-Lindberg i ordförandens spalt samt i ett referat från styrelsens arbetsmöte med ST-utskottet och nordiska kollegor. Remissvaret i sin helhet finns även på föreningens hemsida. Den viktigaste orsaken till beslutet är föreningens uppgift att värna om hematologin som specialitet för att vi skall kunna fortsätta att ge våra patienter den allra bästa vård. Dagens system med dubbelspecialisering och lång utbildningsväg har långt ifrån alltid medfört en optimal utbildning inom hematologi. Våra nyblivna specialister skattar sina kunskaper efter gemomförd utbildning som under genomsnittet i Europa. Föreningens ståndpunkt överenstämmer med synpunkter framförda av Heidi Stensmyren och Hans Hjelmqvist från Läkarförbundet i en ledare i Läkartidningen 2011 nr 13:707. En liknande modell har genomförts i Danmark med gott resultat. I Danmark är internmedicin avskaffad som specialitet och ersatt att ett antal fristående medicinska specialiteter som alla har 2 års gemensam internmedicin som bas i utbildningen. Som Stensmyren och Hjelmqvist påpekar är det också ”viktigt att en harmonisering med övriga nordiska länder och EU sker, så långt som det är möjligt”. Många kommer säkert instinktivt att fundera över vad som händer med internmedicinsk jour- och bakjoursverksamhet. Men som Stensmyren och Hjelmqvist skriver kan inte ”besättningen av jourlinjer vara den främsta grunden att bygga specialitetsstrukturen på”. ”Utvecklingen i vården med alltmer komplexa tillstånd och sjukare patienter har drivit fram den fördjupning och subspecialisering inom vården som är en förutsättning för dagens patientsäkra vård”. Den framtida vården av patienter med hematologiska sjukdomar kommer starkt att påverkas, och förhoppningsvis stärkas, av den nationella cancerstrategin. Uppbyggnaden av regionala cencercentra är redan på gång, vilket Herman-Nillson Ehle och Hans Hägglund beskriver i detta nummer. Förutom detta finner du en rapport från kvalitetsutskottet rörande bemanning, utbildning och arbete med kvalitetsregistren. Vidare en rapport från myelomgruppen, en artikel om beredskapen vid kärnolyckor, samt som vanligt olika typer av aktuell vetenskap. Med detta hoppas jag numret ger dig en stimulerande läsning, och att vi blir många som ses i London på EHA. Slutligen önskar redaktionen er alla en skön, vilsam och välförtjänt sommarsemester. Jan Samuelsson, Redaktör jan.samuelsson@sodersjukhuset.se

Ordförande har ordet Glad vår önskar jag er efter en kall, strävsam och vacker vinter. SFH och dess olika utskott har hållit hög aktivitet och arbetat enligt verksamhetsplanen. Här följer en beskrivning över de viktigaste nyheterna sen sist. Allt är nu klart för Fortbildningsdagarna i Uddevalla i oktober och det mycket intressanta programmet publiceras i detta nummer av OHE. Jag vill enträget uppmuntra er att skicka in vetenskapliga abstracts och därigenom göra denna nya SFH verksamhet till en framgång. Det måste inte vara kompletta studier, protokoll över nya kliniska studier, studentarbeten och ST projekt är lika välkomna. Det viktigaste är att svensk hematologi skapar ett forum för att utbyta idéer runt vetenskap och utveckling. Både fall och abstrakt kan bli del av det muntliga programmet och båda kan bli föremål för resestipendier. Observera att sista datum för både abstracts och fall är den 30 juni. Senast samma datum skall även avhandlingar nomineras för ”Årets hematologiska avhandling” Den 16 mars, på Arlanda, ordnade SFHs styrelse ett möte med ordföranden för de svenska diagnosgrupperna inklusive Martin Höglund som också är ordförande i Blodcancerregistrets styrgrupp. Det blev en livlig och kreativ diskussion som rörde sig mellan INCA, vårdprogram, kliniska studier och hur vi skall stimulera unga hematologer att engagera sig i gruppernas arbete. Den övergripande slutsatsen är att de svenska – och i förekommande fall nordiska – grupperna ska känna sig mycket stolta över både sitt kvalitetsarbete och sitt inflytande på internationell klinisk forskning. SFH äger inte på något vis gruppernas arbete och vi enades om att det som grupperna gör på SFHs uppdrag utgörs av nationella vårdprogram och ansvar för INCAs delregister. Vi uppdaterar fn det dokument som reglerar gruppernas relation till och ansvar inför SFH, och detta reviderade regelverk kommer i juni efter remisstidens utgång att finnas tillgängligt på hemsidan. Vi enades också om att samtliga personer med nyckelpositioner inom SFH och diagnosgrupperna fr o m hösten 2011 skall ha sina ”disclosure statements” publicerade på SFHs hemsida. Mats Björeman och kvalitetsutskottet har sammanställt den mycket intressanta rapporten över nationella förutsättningar för registerrapportering och klinisk forskning. Rapporten finns i sin helhet att studera i detta nummer. Denna typ av uppföljning är en förutsättning för det förbättringsarbete som hela tiden måste pågå inom en verksamhet. Kvalitetsutskottet får nu till uppdrag att formulera vilka mätvariabler man önskar följa upp under de närmaste åren och kommer därvidlag att samarbeta med Blodcancerregistret. Årets största fråga är utan tvekan processen rörande den framtida specialitetsindelningen. Socialstyrelsen är i full gång med en översyn som – enligt uppgift – skall vara klar 1 januari 2012. Sedan den förra omläggningen har ett stort antal av de nya grenspecialiteterna framfört allvarlig kritik av systemet. Det kan ta upp till 8 år efter AT att bli grenspecialist. Detta är betydligt längre än europeisk standard och har gjort att vissa specialiteter inklusive hematologin förlorar intresserade ST läkare till kortare utbildningar. Det har också blivit nästan omöjligt att under rimlig tid kombinera specialist och forskarutbildning. Som del i processen inbjuds specialitetsföreningarna att 6

inkomma med remissvar om den egna specialiteten senast den 20 maj och därefter närvara vid en hearing den 31 maj. Dessa datum har levererats med kort framförhållning. Parallellt driver Läkaresällskapet en process av mer långsiktig karaktär som syftar till att på sikt revidera både AT och specialitetsutbildningen. För att hinna diskutera frågorna ordentligt har både styrelse och ST utskottet haft separata möten om frågan och den 11 maj träffades vi tillsammans med hematologiskt utbildningsansvariga i Norge och Danmark på Arlanda och tog fram underlaget till det remissvar som kan läsas på SFHs hemsida. Jan Samuelsson har i detta nummer publicerat en journalistisk redogörelse över mötets diskussioner. SFHs ståndpunkt är att den svenska hematologiutbildningen måste vara i nivå med hög europeisk standard och vara möjlig att genomföra inom en rimlig tid. Det är mycket sannolikt att liknande skrivelser inkommer från andra specialiteter och det skall bli intressant att se hur Socialstyrelsen samlar ihop dessa synpunkter. Det var allt för denna gång, vi hörs till hösten och jag hoppas att ni kommunicerar med mig, styrelsen och utskotten om det som är viktigt för er Vårhälsningar Eva Hellström Lindberg

Aloxi® (palonosetron)

Aloxi® ger effektivt skydd mot illamående och kräkningar upp till 5 dagar.1,2,3 Aloxi® är enkelt att ge – en dos vid ett tillfälle till alla patienter.2

SOBI 1102OHE

effektiv AntiemetikAbehAndling från börjAn2

l I n dH & pa r t n E r S

– effekt som vArAr1–3

Aloxi® är säkert att få – inga kända interaktioner.2 Aloxi® rekommenderas av MASCC* som standardbehandling mot illamående och kräkningar vid måttligt emetogen kemoterapi (som ej innehåller AC). Kortikosteroider skall ges i kombination.4 Vid kombinationsbehandling med cyklofosfamid plus antracykliner rekommenderar MASCC en 5-HT3 -receptorantagonist i kombination med aprepitant och steroider.1,2,3 *The Multinational Association of Supportive Care in Cancer

Swedish Orphan Biovitrum marknadsför och distribuerar Aloxi i Norden på licens från Helsinn Healthcare.

Aloxi är indicerat för: profylax mot akut illamående och kräkningar i samband med högemetogen kemoterapi vid cancer och profylax mot illamående och kräkningar i samband med måttligt emetogen kemoterapi vid cancer. Aloxi skall endast användas före administrering av kemoterapi. Försiktighet ska iakttas vid samtidig användning av palonosetron och läkemedel som förlänger QT-intervallet, eller hos patienter som har eller sannolikt kan utveckla en förlängning av QT-intervallet. Inte vid någon av de testade dosnivåerna inducerade palonosetron kliniskt relevant förlängning av QTc-intervallet. Dosering: 250 μg palonosetron ges som en enstaka intravenös bolusdos ungefär 30 minuter innan kemoterapin påbörjas. Injektionen av Aloxi skall ta 30 sekunder. Förpackningar: Injektionsvätska, lösning 250 μg 5 ml injektionsflaska. . EF. Uppdatering av produktresumén 2010-03-30. För fullständig information vid förskrivning se fass.se Referenser: 1. Gralla R et al. Ann Oncol 2003; 14(10):1570–7. 2. Aloxi produktresumé 2010-03-30. 3. Saito M et al. Lancet Oncol. 2009; 10(2):115-24. 4. http://www.mascc.org

ADRESS

SE-112 76 Stockholm +46 8 697 20 00 FAX +46 8 697 23 30 www.sobi.com

TELEFON

Specialistutbildning i hematologi – Vem är hematolog 2020 och vilka vägar leder dit? Den 11 maj hade styrelsen och STutskottet ett viktigt möte på Arlanda angående den framtida utbildningen av hematologer med representation från både mindre och större sjukhus. Från Sverige deltog Eva Hellström-Lindberg, Viktoria Hjalmar och Johanna Ungerstedt (Stockholm), Maria Liljeholm och Cecilia Isaksson (Umeå), Anna Hugosson (Lidköping), Conny Karlsson (Halmstad), Ingemar Nilsson (Karlstad), Anna Eriksson och Helene Hallböök (Uppsala) och Bertil Uggla (Örebro). Eva inledde med att förklara mötets syfte, nämligen att skapa ett underlag för SFH:s remissvar till Socialstyrelsen som är den 28 maj. Detta remissvar kan läsas i sin helhet på SFH:s hemsida. SFH har också framfört sina synpunkter på en hearing 31 maj. Tidigare kunde hematologikompetens uppnås som enskild specialitet. Merparten hade internmedicinkompetens men även onkologer, koagulationsspecialister och infektionsläkare kunde bli hematologer. Sedan 2008 krävs en specialistkompetens inom internmedicin för att kunna bli grenspecialist i hematologi, vilket är tvärtom den trend som då fanns i Europa. De viktiga frågorna enligt SFH är nu; Skall hematologi vara en egen specialitet? 8

Finns det en eller flera vägar att bli hematolog – internmedicin, onkologi, infektion, prekliniska forskare? Hur garanteras akademisk vidareutbildning? Maria Liljeholm redogjorde för ST i landet innan 2008. Läns- och länsdelssjukhus innehöll 1 år hematologi under 5 år och därefter 2 år randning på universitetssjukhus. Man blev således dubbelspecialist på 7 år. På universitetssjukhus ingick 1,5-3 år hematologi under de första 5 åren, därefter 1-3 år hematologi vilket gav dubbelspecialitet på 6-8 år. Efter 2008 ses ingen skillnad på läns- och länsdelssjukhus, däremot på universitetssjukhus upp till 2 år mindre hematologi i basblocket vilket medfört längre block eller mindre hematologi totalt. Orimlig längd av forskar-ST då forskarutbildning nu kräver 4 års heltidsstudier. Uppgifterna för SFH är alltså att bevaka hematologisk kompetens i förhållande till Socialstyrelsens målbeskrivning, europeiskt curriculum, rimlig utbildningstid och möjlighet till parallell forskarutbildning. Hematologi är en EU-erkänd specialitet. EU anser att en hematologiutbildning skall innehålla minst 2 år internmedicin och 3 år hematologi. När nu detta är bestämt på EU nivå

och fastställt inom H-Net projektet påpekades att SFH måste ha goda skäl att inte driva en åsikt i linje med den europeiska uppfattningen. Hematologin har en unik möjlighet genom den genomlysning av utbildning som skett inom ramen för H-Net-projektet. Arbetet består f.n en reviderad version av passport som kommer att lanseras på EHA i London, en pilotutbildning över nätet (Masterclass) och en internetbaserad plattform för att hitta bra utbildningsverktyg (Confolio). Inom projektet har utförts en enkätundersökning som besvarats av > 200 yngre specialister. Deltagarna från 27 länder har anonymt skattat sin kompetens i förhållande till EHA:s passport. I Sverige besvarades enkäten av 17 personer. Mediantiden för den totala utbildningen i Europa var 62 månader, i Sverige 72 månader. Inom hematologiutbildning var mediantiden 30 mån, i Sverige 32 mån. Dock ses stor variation mellan olika länder. Man har sett en korrelation mellan längre utbildning och hur specialisterna skattat sin kompetens. Utfallet av enkäten visar att yngre svenska hematologer totalt sett har en lägre kunskapsnivå än sina europeiska kollegor, vilket är potentiellt allvarligt. Detta gäller

fr.a inom benigna hematologiska tillstånd, blödningstillstånd och benmärgsmorfologi. Inom malign hematologi, SCT, etik, kommunikation och GCP är resultatet bättre än det europeiska genomsnittet. Ole Weis Bjerrum från Rikshospitalet i Köpenhamn är utbildningsansvarig i Dansk Förening för Hematologi. ”Something is rotten in the state of Denmark” skrev Shakespeare redan på 1600-talet. Ole berättade att samma tillstånd konstaterades inom den danska sjukvården kring år 2000. Som exempel kan nämnas mycket långa utbildningstider, brist på läkare utanför storstäderna, kirurger som inte kunde operera mm. Därför startades ett omfattande arbete styrt av staten för att utbilda fler läkare och omfördela dem mellan städerna. Stor tonvikt lades på en ny pedagogik reflekterande läkarens viktiga olika kompetenser; professionalitet, kommunikation, tvärprofessionellt samarbete, ”advokat för patienten” mm. Utbildningen efter universitet inleds med 1 år klinisk basutbildning där läkaren arbetar på 2 kliniker. Därefter ges 1 års introduktionsutbildning, dessa två år påminner om vår AT. Inom 4 år från att utbildningen påbörjats (dock dispens för barnafödande) skall en 5 års specialistutbildning påbörjas, vilket medfört en hel del kritik i Danmark. Det finns ett centralt beslutat, fixt, antal utbildningstjänster inom varje specialitet. Internmedicin finns inte länge som specialitet i Danmark. Istället har alla 2 år internmedicin som bas, utförs helst på samma sjukhus i regionen, och därefter 3 års utbildning i hematologi, reumatologi, gastroenterologi osv. De tre åren hematologi sker genom 6 månaders tjänstgöring på regionalt sjukhus, därefter 2 år på universitetssjukhus varefter utbildningen avslutas med 6 månader på det regionala sjukhuset. Målbeskrivningen är på cirka 80

sidor (!), hematologidelen innehåller 22 olika moment och en loggbok för attestering av de olika momenten finns. Varje delmoment är specificerat i stor detalj. Det är specificerat att vissa delmoment måste genomföras på universitetssjukhus. Vid flera tillfällen bedöms den blivande specialistens uppfattning om sin egen kompetens genom spegling via handledare, övrig personal m.fl. Forskarutbildning 20 dagar ingår för alla som ej gör avhandlingsarbete. Varje person har en detaljerad individuell utbildningsplan inkluderande obligatoriska kurser (totalt 30 dagar på 5 år). En påtagligt mer noggrann och för alla (inklusive läkaren under utbildning) transparent kontroll av läromomenten föreligger i Danmark. 11 sjukhus i Danmark har hematologiska avdelningar. Peter Meyer från Stavanger, utbildningsansvarig i Norsk Förening för Hematologi, berättade att hematologi i Norge är en grenspecialitet till internmedicin. Ett år av 5 år inom internmedicin kan vara hematologi. Ingen trend finns i Norge att frångå internmedicin som specialitet. Innehållet i utbildningen är mycket vag, inget formellt curriculum finns f.n men specialistråden har i januari 2011 ålagts att ta fram ett sådant inklusive metoder för attest av genomförda utbildningsmoment. Hematologiutbildningen är sedan på 2 år, varav minst 18 månaders tjänst på universitetssjukhus, inget krav finns att arbeta någon tid på mindre sjukhus. 4 timmar per vecka skall vara vikt till fördjupningsstudier utanför klinisk tjänst. Varje utbildningssjukhus inspekteras minst vart 4:e år. Viktoria Hjalmar, styrelsens fackliga sekreterare, berättade att Läkarförbundet kommer att driva den åsikt som specialitetsföreningen kommer fram till. Fackliga grundprinciper är en kort men relevant

utbildningstid till specialist, att utbildningen görs på fast anställning, att den som utbildas har handledning och att man arbetar med det man har kompetens för. Som exempel bör vuxenmedicinjour ej ta hand om barn nattetid. Vidare värnar LF om bred kompetens, samt anser det viktigt med spetskunskap samt att vi har akademiskt kunniga läkare. Därefter vidtog en livlig och konstruktiv diskussion om innehållet i den framtida utbildningen. Hur skall hematologer i framtiden bidra till internmedicinsk kompetens för mindre sjukhus, bakjoursarbete? Samarbeta med SIM om en gemensam bakjoursdefinition? Det danska systemet inkluderar enligt Ole tillräcklig grundutbildning i internmedicin så att man som hematolog eller gastroenterolog kan arbeta som bakjour. Det nämndes att lungmedicin och kardiologi driver frågan att bli egna specialiteter. Det blir då inte mycket kvar av medicinska grenspecialiteter som även skall ha internmedicin som grundspecialitet. En sådan utveckling är oacceptabel, vilket skrivelsen kommer att påpeka. En mycket viktig fråga är om internmedicin idag en realistisk specialitet. Kan någon verkligen behärska alla delar av internmedicin idag med den enorma utveckling som skett inom internmedicinens olika delar? Hur hematologin ser ut i framtiden, dvs om mer av sjukdomarna kommer att centraliseras påverkar också rimligen hur utbildningen skall se ut i förhållande till behov av internmedicinsk kompetens. Totallängden av utbildning efter AT diskuterades. Ett faktum är att man blir onkolog på 5 år medan det idag tar 7 år att bli internmedicinare/hematolog vilket är en nackdel för rekrytering. Mötet konstaterade att alla var överens om att en hematolog behöver en internmedicinsk bas inkluderande gedigen kunskap 9

Hur skall då hematologidelen se ut? EU kräver minst 3 år vilket mötet

ansåg vara ett minimum. Det danska systemet att den blivande specialisten gör 1 år på mindre sjukhus ansågs intressant/viktigt. Dock svårt att genomföra om den totala utbildningstiden är 5 år? Aspekter som att alla kliniker inte behandlar lymfom, dvs behov av randning på onkologklinik för vissa, behov av utbildning inom morfologisk diagnostik och transplantation måste också beaktas. Diskussionen utmynnade i två scenarier. Båda innebär förslag att hematologi blir en egen specialitet. Ett alternativ, som är kongruent med merparten av andra specialiteter,

är 5 års utbildning (2+3 år) som minimitid och uppfylld målbeskrivning som krav. Ett annat alternativ som skulle kunna vara en modell för alla nuvarande medicinska subspecialiteter är 6 års utbildning (2+4 år) som kan innehålla mer av internmedicinsk jour och obligatorisk placering under hematologidelen på mindre sjukhus. Den andra modellen förutsätter att detta blir gemensamt för alla nuvarande medicinska subspecialiteter. Red.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH): progressive and life-threatening Rother RP, Bell L, Hillmen P, Gladwin MT. JAMA 2005;293:1653-1662; Rachidi S, Musallam KM, Taher AT. Eur.J Intern.Med. 2010;21:260-267; Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L, Dacie JV. N.Engl.J.Med. 1995;333:1253-1258; Socie G, Mary JY, de GA et al.Lancet 1996;348:573-577; Dacie JV, Lewis SM. Ser.Haematol. 1972;5:3-23; Peffault de Latour R, Mary JY, Salanoubat C et al. Blood 2008;112:3099-3106; Nishimura J, Kanakura Y, Ware RE et al. Medicine (Baltimore) 2004;83:193-207.

Alexion Pharma International Sàrl Avenue du Tribunal-Fédéral 34 1005 Lausanne | Switzerland Phone +41 (0)21 318 43 00 | Fax +41 (0)21 318 43 01

PNH-EU-10-033/SE02

om akut och initial handläggning av vanliga internmedicinska tillstånd. Primärjoursarbete inom internmedicin skall ingå på alla sjukhus under större delen av hela specialistutbildningen. Andra viktiga områden är infektion, intensivvård och de större folksjukdomarna. Hur lång tid behövs då för denna del av utbildningen? Här fanns delade meningar, flertalet ansåg att 2 år räcker, andra önskade längre tid främst för att kunna hantera jorarbete. I svaret till Socialstyrelsen kommer att anges att alla tidsangivelser förutsätter oförändrad AT.

Fortbildningsdagar i Uddevalla 5-7 oktober 2011 Årets fortbildningsdagar kommer som tidigare meddelats äga rum på Bohusgården i Uddevalla 5-7 oktober. Se bifogat programblad.

För att kunna erhålla stipendium (gäller såväl abstracts som fallpresentationer) krävs medlemskap i Svensk Förening för Hematologi (undantag medicine kandidater).

Som lokalt ansvarig tycker jag att vi både har ett mycket spännande program samt en underbar plats för konferensen. Passa gärna på att ta en promenad eller joggingtur nere vid havet innan efter dagens program.

Vid fortbildningsdagarna kommer årets hematologiska avhandling att presenteras och författaren belönas med Blodcancerförbundets stipendium. Avhandlingar som försvarats från 1 augusti 2010 till och med 31 juli 2011 kan delta i tävlan. Fyra exemplar av avhandlingen tillsammans med följebrev ska senast 1 september 2011 vara inkomna till: Docent Rose-Marie Amini Avd för patologi och cytologi Karolinska Universitetssjukhuset Byggnad P1:02, Solna 171 76 Stockholm

Liksom tidigare år inbjuds ST-läkare att skicka in fallbeskrivningar som anknyter till valfritt ämne bland årets föreläsningar. Av inskickade fall-presentationar erhåller fem ST-läkare stipendium vilket täcker kongressavgift, resa och logi. För att tidigarelägga besked om eventuellt stipendium ska fallbeskrivningarna vara inskickat vid SFH:s hemsida (www.sfhem.se) senast 30 juni. Besked om stipendium ges senast 20 augusti. Nytt för i år är Postersession, vilket är ett led i främjande av kvalitets- och forskningsarbeten inom hematologi. Abstract ska skickas in via SFH:s hemsida (www.sfhem. se) senast 30 juni. Fem av de inskickade abstracten erhåller stipendium vilket täcker kongressavgift, resa och logi.

Vi hälsar dig varmt välkommen till fortbildnings-dagarna i Uddevalla med spännande vetenskap, diskussioner och trevlig samvaro För fortbildningsutskottet Peter Johansson, sekreterare och lokalt ansvarig

Glöm inte att skicka in abstract 11

Kvalitetsutskottet (KU) - bakgrund och aktiviteter I början av 1990-talet genomfördes i föreningens regi en enkät till alla hematologiska enheter i landet för att ta reda på vilka resurser som då fanns i form av lokaler, personal, laboratorieresurser etc, och vilken hematologisk verksamhet som bedrevs med dessa resurser. På basen av denna inventering utfärdade SFH 1993 ett antal rekommendationer om vilka resurser som borde finnas för att bedriva hematologisk vård. Denna enkät kan ses ett av de första initiativen inom föreningen avseende kvalitetsutveckling inom svensk hematologi. Under senare delen av 1990- talet bildades en arbetsgrupp inom SFH , MKR-utskottet, med uppgift att arbeta med kvalitetsrevision av de hematologiska enheterna i landet enligt en modell som utarbetats av Enheten för medicinsk kvalitetsrevision, EMK som drevs av Svenska läkaresällskapet och Sveriges läkarförbund. Ordförande i denna gruppering var Michael Hedenus i Sundsvall. Ledamöterna i utskottet utbildades till revisorer och underlag för revisionerna utarbetades. Under början av 2000-talet genomfördes fyra revisioner – i Sundsvall, på Karolinska, Huddinge och Sahlgrenska. Intresset för revisionsverksamheten i denna form falnade dock relativt snabbt, och EMK upplöstes. MKR ombildades till KU, som med Martin Höglund, Uppsala som ordförande fick nya uppdrag av styrelsen. Ett första sådant var att utarbeta regelverk för diagnosgrupperna inom SFH och för hur de nationella riktlinjerna inom hematologin skulle utformas.

2008 fick KU uppdraget att åter inventera resurserna vid landets hematologiska enheter, den här gången med inriktning mot de enheter som bedriver intensivhematologi. Detta gjordes i form av en enkät hösten 2008 med redovisning av resultaten vid föreningens årsmöte i Skellefteå i oktober 2009, då också ett antal minimikriterier för bedrivande av hematologisk intensivvård som SFH föreslagit med enkätresultaten som utgångspunkt redovisades. Hösten 2010 genomförde KU en enkät till de hematologiska enheterna med inriktning mot att ta reda på resurser och rutiner för arbete med kvalitetsregister och kliniska läkemedelsstudier. Resultatet av enkäten redovisas i detta nummer av OHE. Utskottets framtida inriktning diskuteras i föreningens styrelse. Förutom att göra uppföljningar av kvaliteten inom svensk hematologi i enkätform kan ett arbete för att tillsammans med diagnosgrupperna utveckla BCR till det instrument för kontinuerlig resultatkvalitetsredovisning och –utveckling som det har möjlighet att vara bli en kommande huvuduppgift. Dagens kvalitetsutskott består av Mats Björeman, Örebro (ordförande), Sofia Grund, Göteborg, Michael Hedenus, Sundsvall, Maciej Machaczka, Stockholm, Kristina Myhr-Eriksson, Sunderbyn, Ronald Svensson, Linköping och Ingemar Turesson, Malmö.

Tidsperiod (112 dagar post-baseline)

Förekomst av bevisade/sannolika IFI (%)

10%

P=n.s

P=0,006

(27/299) 6%

44%*

(21/299) 4%

(16/301)

71%*

(7/301)

Alla IFIs (primär endpoint) NOXAFIL (200 mg tre gånger om dagen) Flukonazol (400 mg en gång om dagen)

Aspergillusinfektion

Rapport Kvalitetsutskottet Resurser för kvalitetsregisterarbete och kliniska läkemedelsstudier vid hematologiska enheter i Sverige 2010 – rapport utifrån en enkät från Kvalitetsutskottet, SFH

Sammanfattning •

Vid landets hematologiska enheter saknas i stor utsträckning struktur för hur arbetet med de hematologiska kvalitetsregistren (BCR) ska bedrivas

•

Endast ett fåtal enheter har planerat och genomfört eget förbättringsarbete utgående från registerresultat/rapporter

•

Vid de flesta universitets- och länskliniker finns särskilda studie-/forskningssjukskötersketjänster inrättade, men dessa är mycket sällan helt finansierade inom klinikens budget

•

Ett fåtal av dessa studie-/forskningssjuksköterskor har utbildning för arbete med BCR, medan ca hälften av klinikerna anger att sjuksköterskorna fått utbildning för att bedriva arbete med kliniska läkemedelsstudier

•

Endast hälften av landets hematologiska enheter skickar prover från nydiagnosticerade patienter med AML och myelom till nationella biobanker

•

De flesta hematologiska enheter anger, trots vad som framkommit i enkätsvaren, en hög ambition och vilja att öka sitt engagemang i såväl BCR-arbetet som i kliniska läkemedelsstudier

Kvalitetsutskottets rekommendation om fortsatt arbete inom kvalitetsregisterområdet Landets verksamhetschefer och hematologiskt ansvariga måste ta ökad aktiv del i skapandet av regelverk och struktur för arbetet med BCR och för det kontinuerliga förbättringsarbete som kan bedrivas med ledning av resultaten av registeruttag. En central aktivitet är att skapa rimliga förutsättningar och tydliga uppdrag för detta arbete, vilket är en angelägenhet för såväl sjukvårdshuvudmännen som för verksamhetscheferna.

Inledning Svensk Förening för hematologi, SFH, gav våren 2010 i uppdrag till Kvalitetsutskottet (KU) att undersöka vilka resurser det finns vid landets hematologiska enheter för att bedriva forskning och kvalitetsarbete, eftersom den enkät som utskottet genomförde 2008 visade att 14

det främst inom dessa områden saknas resurser och regelverk. Efter diskussion i KU beslöts att snäva in uppdraget till att efterfråga vilka resurser och regelverk det finns för att bedriva kvalitetsregisterarbete och att delta i kliniska läkemedelsstudier ute på klinikerna. SFH-styrelsen godkände detta snävare uppdrag, och i november 2010 skickades en enkät ut till alla universitets- och länskliniker samt till de länsdelskliniker som KUs ledamöter bedömde att det kunde vara relevant att hämta in synpunkter i dessa frågor från. Frågorna i enkäten handlade dels om vilken bemanning som finns på klinikerna i form av hematologispecialister och ST inom hematologi, om det finns studie/ forskningssjuksköterskor, hur dessa i så fall är finansierade, vilken utbildning de har för att arbeta med kvalitetsregisterrapportering respektive kliniska läkemedelsstudier. Vidare hur regelverket ser ut för kvalitetsregisterrapportering, uttag av rapporter från register och kvalitetsarbete utgånget från dessa rapporter. Viktigaste skäl för deltagande i kvalitetsregisterarbete och i kliniska läkemedelsstudier, liksom vilka de viktigaste skälen till att man inte deltar efterfrågades också. Slutligen innehöll enkäten ett par frågor om biobankverksamhet.

Resultat Svarsfrekvensen blev totalt 49 %. 100 % av universitetsklinikerna, 70 % av länsklinikerna men bara 26 % av de länsdelskliniker som fått enkäten svarade, vilket tolkas som ett tecken på att frågeställningarna inte upplevs som relevanta för de flesta länsdelskliniker. Antalet svarande kliniker i Västra sjukvårdsregionen var mycket lågt, varför det är svårt att dra några långtgående slutsatser kring de resultat där de olika sjukvårdsregionerna jämförs. På de svarande klinikerna finns på universitetsklinikerna i medeltal 16,1 specialister i hematologi och 4 ST-läkare i hematologi, på länsklinikerna 3,7 hematologispecialister och 1,7 ST i hematologi, och på länsdelsklinikerna 0,9 specialist och 0,44 ST med inriktning mot hematologi. På frågan om hur stor andel av tjänstgöringen som sker inom hematologisk verksamhet svarade man på universitetsklinikerna i medeltal 89 %, på länsklinikerna 77 % och på länsdelsklinikerna 58 %.

Den regionala fördelningen av specialister i hematologi och ST-läkare i hematologi (per miljon invånare i regionen) framgår av nedanstående diagram, där också motsvarande siffror från enkäten 2008 redovi-

sas. Här ska noteras att urvalet av sjukhus i de båda enkäterna inte är detsamma, eftersom 2008 års enkät riktade sig mot de enheter som bedrev hematologisk intensivvård. Vidare är det låga antalet svarande

sjukhus i västra regionen i 2010 års enkät att beakta. Det är därför, som ovan nämnts, svårt att dra några mer djupgående slutsatser ur dessa siffror.

ST hematologi per miljoner invånare 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0

2008 2010

Norra

Stockholm/ Sydöstra Gotland

Södra

Studie/ forskningssjuksköterskor På 100 % av universitetsklinikerna finns särskilda studie/forskningssjuksköterskor som har i uppdrag att arbeta med kliniska läkemedelsstudier. För länsklinikerna är denna siffra 50 % och för länsdelsklinikerna 22 %. Motsvarande siffror när det gäller studie/forskningssjukskötersketjänster med uppdrag att

Uppsala/ Örebro

Västra

Antal enkäter och svar

100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0

Universitetssjukhus Länssjukhus Länsdelssjukhus

Utskickade

arbeta med rapportering till kvalitetsregister är 87 % för universitetskliniker, 29 % för länskliniker och 0 % för länsdelskliniker. Dessa tjänster för studie/forskningssjuksköterskor är på ungefär hälften av klinikerna finansierade genom en blandning av klinikmedel och externa intäkter (via studier). Endast från 6 kliniker anges att tjänsterna är helt finansierade inom

Svar

Svarsfrekvens

klinikens budget, medan 5 anger att de är helt externt finansierade. 12 av de 23 kliniker som anger att man har särskilda studie/forskningssjuksköterskor anger att dessa fått utbildning för rapportering och monitorering av kliniska läkemedelsstudier, medan bara 2 anger att de fått utbildning för rapportering till kvalitetsregister.

Hur bevakas att nya patienter rapporteras? 30 25 20 15 10 5 0

På ät

an t

g in tn C tö O ås A/R rp C te IN Ef ån fr

fin

e ar

tt tt i g l a ske rin rna g ke u in ar rjo er M to ort da pp ra

je ar av id v ring ng v re ni re ist öt ra g st te sre På re no k se iag d

je äk ar e l r v nd ge la ig nd Ål ha be

Kvalitetsregisterarbete

Slutsatser

Vid drygt hälften av de svarande klinikerna saknas regelverk för hur rapportering till kvalitetsregister ska ske. Det ser också mycket olika ut när det gäller vem som ansvarar för rapportering till kvalitetsregister: Vanligast är att patientansvarig läkare eller särskilt utsedd läkare för respektive register rapporterar, men många olika lösningar och kombinationer av ansvar förekommer. Vanligaste anledningen till rapportering i BCR anges påstötning från INCA/ROC vara!

Enkäten visar att det inom landets hematologiska enheter inte finns någon tydlig struktur för hur arbetet med kvalitetsregisterrapportering eller deltagande i kliniska läkemedelsstudier ska ske. Mycket få av de svarande klinikerna har studie/forskningssjuksköterskor som helt finansieras inom klinikens budget. Utbildning av sådana sjuksköterskor inom kvalitetsregisterrapportering är mycket bristfällig. Nästan alla kliniker saknar regelverk för hur rapporter från kvalitetsregistren ska tas ut, och ett fåtal har planerat eget kvalitetsarbete utgånget från sådana rapportuttag. Tidsbrist är den dominerande faktorn bakom att man inte rapporterar till register eller deltar i kliniska läkemedelsstudier, men samtidigt anger de flesta att man skulle vilja förbättra sitt engagemang inom båda dessa områden.

Den tid man har till förfogande för arbete med rapportering till kvalitetsregister anges vid en överväldigande majoritet av klinikerna som otillräcklig. På frågan om det finns någon anvisad arbetstid avsatt för kvalitetsregisterarbete svarar 94 % av klinikerna att det inte finns någon sådan tid för läkarna vid kliniken och vid 62 % av klinikerna saknas avsatt tid för detta uppdrag för studie/ forskningssjuksköterskorna. Endast vid tre av de svarande klinikerna anger man att det finns ett regelverk för hur uttag av rapporter från registret skall ske, och vid 63 % av klinikerna finns inget planerat kvalitetsarbete grundat på kvalitetsregisterresultaten. I kontrast till detta står det faktum att man uttrycker stort intresse för att delta i kvalitetsregisterarbete, allra viktigaste anledningen till detta är att man anser att det bidrar till det nationella kvalitetsarbetet, men också för att det ger möjlighet att jämföra den egna verksamheten med andra och att det skapar underlag för eget kvalitetsarbete och forskning.

Kliniska läkemedelsstudier Vid landets hematologiska enheter deltar man i medeltal i drygt 20 hematologiska kliniska läkemedelsstudier vid universitetsklinikerna, 4 vid länsklinikerna och 1 vid länsdelsklinikerna. Hälften av klinikerna anger att det finns tillräcklig tillgång till studie/forskningssjuksköterska vid enheten för att kunna bedriva studierna. Som viktigaste skäl för deltagande i studierna anger man att det skapar värdefulla kontakter, att det är en del i det interna kvalitetsarbetet och att det har ett utbildningsvärde. Vid merparten av klinikerna önskar man delta i flera kliniska läkemedelsstudier, men anledningen till att man inte gör det är att det saknas tid och resurser.

Biobanksverksamhet Enkäten innehöll en tilläggsfråga för att utröna hur det ser ut när det gäller skickande av prover till biobanker. Resultaten visar att 52 % av klinikerna rutinmässigt skickar prov till nationell biobank från patienter med nyupptäckt akutleukemi och myelom. 16

Regelverk och tydligare struktur för arbetet med kvalitetsregister måste bli en central fråga för verksamhetscheferna vid de hematologiska enheterna i landet i framtiden. Erforderliga resurser för detta arbete måste skapas och tydligare uppdrag till ansvariga formuleras. Endast ca hälften av klinikerna i landet skickar prover till nationella biobanker från nydiagnosticerade patienter med myelom och akutleukemi. Denna siffra måste förbättras. KU överlämnar denna rapport till SFH-styrelsen som underlag för initiativ till förbättringar när det gäller strukturen för kvalitetsregisterarbete och deltagande i kliniska läkemedelsstudier vid landets hematologiska enheter. En långsiktig målsättning är att registerrapporter och kvalitetsprojekt utgångna från sådana rapporter ska vara ett naturligt medel för att förbättra vårdkvalitet och behandlingsresultat för våra hematologiska patienter. KUs ambition är att stimulera arbetet i den riktningen. Vi välkomnar förslagen i den nyligen presenterade utredningen om kvalitetsregistrens roll inom svensk hälso- och sjukvård om att mera resurser måste tillföras klinikerna för att möjliggöra ett mera strukturerat arbete med registren, och att kraftfulla initiativ bör tas för att möjliggöra direkt datafångst till registren från journalhandlingar. Mats Björeman för Kvalitetsutskottet, SFH

Prevention fr책n start

Avhandlingar Björn Wahlin Karolinska/Huddinge disputerade 27 maj på avhandlingen “Prognostic information from nonmalignant and malignant lymphocytes in follicular lymphoma in relation to therapy” Follikulärt lymfom är den vanligaste formen av indolent lymfom. Friska celler i mikromiljön interagerar med tumörceller och med varandra. Dessa interaktioner kan vara viktiga för det kliniska förloppet. Sedan införandet av rituximab har prognosen för follikulärt lymfom förbättrats. Det är troligt att verkningsmekanismer hos rituximab påverkar och berör inte bara CD20-positiva lymfomceller utan även den omgivande vävnaden samt systemiska immunceller. Syftet med denna avhandling var att identifiera biologiska prediktorer för utfallet av terapi vid follikulärt lymfom. I delarbete I påvisades, med hjälp av flödescytometri, att ett större antal CD8+ T-celler i de diagnostiska lymfkörtlar är en oberoende prediktor för bättre total överlevnad (OS) och sjukdomsspecifik överlevnad (DFS). Denna slutsats konfirmerades i arbete II i vilket datoriserad kvantifiering av vävnadsmikroarrayer användes i multivariatmodell. Denna modell visade att många celler i mikromiljön var oberoende viktiga för behandlingsresultatet. Högre nivåer cytotoxiska CD8+ T-celler, forkhead box protein 3 (regulatoriska T-celler) och programmed death-1 (PD-1+ T-celler) korrelerade med god prognos. Däremot korrelerade högre nivåer av CD4+ hjälpar T-celler och CD68 (makrofager) med dålig prognos. De bästa prediktorerna för dåligt utfall var ökad CD4/CD8-kvot och follikulär/interfollikulär CD4ratio. Detta tyder på att det kliniska utfallet påverkas av balansen mellan skadliga follikulära B-hjälparceller och hjälpar2 T-celler å ena sidan och gynnsamma cytotoxiska och hjälpar1 T-celler å den andra . I delarbete III användes prospektivt registrerade flödescytometrianalyser från två randomiserade studier där alla patienter erhöll samma rituximabbehandling med eller utan interferon-α priming. T-celler i tumörer (både CD4+ och CD8+) var associerade med snabb och god klinisk respons av rituximab, medan T-celler i blodet (både CD4+ och CD8+) korrelerade med långsammare men bibehållet svar, och de sistnämnda var viktigare för överlevnad. Interferon-α upphävde beroendet av högt antal CD8+ celler (i både blod och tumörer) för gott rituximabsvar. 18

I delarbete IV undersöktes 828 patienter med follikulärt lymfom hos med lång uppföljning, varav 40 % erhöll rituximab i förstalinjesbehandling. Jämfört med grad 1-3A patienter hade klass 3B patienter högre dödlighet oberoende av andra kliniska faktorer, men utfallet blev bättre efter behandling med antracykliner. Grad 3B patienterna uppvisade aldrig återfall eller lymfomorsakad död bortom fem års uppföljning.. I hela studiepopulationen hade patienter med grad 3A liknande resultat som de med grad 1-2. För de patienter som fick initial rituximabinnehållande behandling noterades att ökande morfologisk grad från 1 till 3A korrelerade med OS och TTF, oberoende av kliniska faktorer. Slutsatserna blir att utfallet vid behandling av follikulärt lymfom bestäms av balansen mellan konkurrerande immunceller i mikromiljön och deras interaktioner med varandra och med tumörcellerna. Rituximab och interferon-α förändrar prognostiska egenskaper hos immunceller, och involverar även systemiska T-celler vilket kan vara mycket viktigt för förloppet. Grad 3B, eller follikulärt storcelligt B-cellslymfom, är en distinkt, aggressiv entitet som dock går att bota. Grad 1, 2 och 3A är indolenta och fn ej botbara. Ökad grad predikterar för bättre resultat med rituximabbehandling.

Nationell cancerstrategi - Är hematologerna med på tåget? Antalet patienter som lever med cancer förväntas öka och vara fördubblat till 2030. Bland annat med bakgrund av detta tillsatte regeringen 2007 en utredning under ledning av Kerstin Wigzell. Utredningen överlämnade ett betänkande ”En nationell cancerstrategi för framtiden” (SOU 2009;11) till regeringen i februari 2009. Cancerstrategin innehåller ett antal förslag på hur landsting och regioner på ett resurseffektivt sätt kan möta den utmaning för vården som den stora framtida ökningen av antalet cancerfall innebär. Utredningen föreslog fem övergripande mål för arbetet inom cancerområdet .

Regionala cancercentrum: 1. RCC Norr 2. RCC Uppsala-Örebro 3. RCC Stockholm-Gotland 4. RCC Sydöst 5. RCC Väst 6. RCC Syd

1. Minska risken för insjuknande i cancer.

Ett RCC bör uppfylla vissa minimikriterier, dessa definierar vilka uppdrag RCC har och är vägledande när RCC etableras samt ska användas vid socialtyrelsens fördelning av statliga medel vid uppbyggnad av RCC. Följande tio kriterier för RCC har definierats.

2. Förbättra kvaliten i omhändertagandet av patienter med cancer utifrån ett tydligt cancer perspektiv.

RCC:s tio kriterier

Mål:

3. Förlänga överlevnadstiden och förbättra livskvaliteten efter en cancerdiagnos. 4. Minska regionala skillnader i överlevnadstid.

1. Tydlig ledningsorganisation med förankring i sjukvårdens linjeorganisation och samarbete med andra RCC

5. Minska skillnader mellan befolkningsgrupper i insjuknande och överlevnadstid.

2. Långsiktig regional utvecklingsplan för cancersjukvården enligt pp 3-10 nedan

Kjell Asplund utsågs 2009 av regeringen till nationell cancersamordnare. Hans uppgifter var bland annat att främja och samordna processen med att skapa regionala cancercentra (RCC). I uppdraget ingick att ta fram kriterier för vad som ska utmärka ett RCC och att samordna diskussioner mellan företrädare för sjukvård, universitet, myndigheter och patientorganisationer. Under 2010 har sex RCC definierats baserade på regionala onkologiska centra, och målsättningen är att alla skall starta under 2011. Inom varje RCC deltar företrädare för akademin och patientföreningar, och arbetet på fältet kommer att ledas av regionala processägare/ansvariga. Arbetet i de regionala RCC kommer att synkroniseras via en nationell samordningsgrupp med stöd av Sveriges kommuner och landsting (SKL). RCC:s uppdrag inkluderar all cancer från misstanke eller symptom till diagnos, behandling, efterkontroller och palliation.

3. Långsiktigt utbildnings- och kompetensförsörjningsprogram 4. Förebyggande insatser och tidig upptäckt av cancer 5. Samordning av regionens arbete att effektivisera vårdprocesserna 6. En plan för nivåstrukturering av cancervården 7. Tillgång till psykosocialt stöd, rehabilitering och palliativ vård 8. Samordna kunskapsstyrning, det ska finnas en funktion som stödjer att nationella riktlinjer implementeras inom regionen samt att det vid behov finns regionala vårdprogram. 9. Stärka patientinflytandet i cancervården 10. Ska verka för att stärka den kliniska cancerforskningen och främja innovationer inom cancervården

Vi anser att det är mycket viktigt att hematologer i varje region engagerar sig i detta arbete, och att man därigenom tar vara på den samlade kunskap och det arbete som hela tiden utvecklas inom våra specialitetsföreningar och diagnosgrupper. År 2007 var de hematologiska maligniteterna den tredje vanligaste cancer-relaterade dödsorsaken efter lungcancer och prostatacancer. Det finns emellertid regionala skillnader i t.ex. behandlingsresultat för vissa diagnoser och kostnader för cancerläkemedel (Cancerfondsrapporten 2010). I Västra Götaland utsågs hösten 2010 totalt 29 regionala processägare för cancersjukvården, knutna till OC och i dagarna RCC Väst (startar formellt 1 juni, se www.rccvast. se), under en försöksperiod på tre år. Hege Garelius är processägare för leukemier och Herman Nilsson-Ehle för maligna lymfom; båda arbetar på SU/Sahlgrenska. I södra regionen har fyra onkologiska processer startat och under våren tillkommer sannolikt en hematologisk process, akut leukemi. I Uppsala-Örebroregionen har en RCC-projektledningsgrupp tillsatts, och RCC-strukturen beräknas vara på plats i höst. I den norra regionen pågår också förberedelser för RCC, och i Stockholm-Gotland startar snart rekrytering och utbildning av processägare. Hur kommer nu detta att kunna förbättra omhändertagandet av våra patienter? Vi ser att möjligheterna helt klart finns, inte minst genom att arbetet startar i ”periferin” och att bollen så att säga har spelats till professionen. Några erfarenheter från processarbetet i RCC Väst: de övergripande målen är knappast kontroversiella, det är hur man fullföljer dem som blir intressant. Lite nytt för många av oss är ett strukturerat arbetssätt med kartläggning och fr.a. utvärdering av våra processer i ett regionalt perspektiv, vilket är en förutsättning för nationell samordning. Mycket av det som förs fram tillämpar vi redan inom hematologin, men samspelet med våra uppdragsgivare, akademin och våra patienter kommer att lyftas och förtydligas. Öppna jämförelser avseende alla kvalitetsvariabler kommer att få ökad betydelse, liksom på sikt hälsoekonomiska analyser och prioriteringar. Nedan några konkreta axplock: Regional analys av vårdprocessen gäller fr.a. ledtider: tid från remiss till första besök hos specialist, tid från diagnostisk åtgärd till diagnosbesked, tid från behandlingsbeslut till åtgärd. Inom hematologin gäller detta i högsta grad även vid recidiv och andra situationer, t.ex. inför allogentransplantation eller annan högt specialiserad behandling. Kunskapsstyrning sker med hjälp av nationella riktlinjer och regionala vårdprogram. Kriterier för hur nationella riktlinjer skall skrivas för att uppnå sin status utarbetas f.n., det finns ett antal regionala vårdprogram som kommer att få ändrad form. De kommer att mer få 20

karaktär av styrande dokument vad gäller regional vårdstruktur, medan det evidensgraderade och uppdaterade kunskapsinnehållet skall finnas i nationella riktlinjer. De regionala kvalitetsregistren får en central roll för epidemiologin men också för utvärdering av processerna och givetvis behandlingsresultat. Där har vi kommit långt med den nationella samordningen, men det stora problemet på sina håll är låg täckningsgrad. Registren är redan en guldgruva för forskningsprojekt och regelverket för utnyttjande av nationella data utarbetas. Andelen patienter som ingår i väldesignade kliniska studier kan med fördel anges och användas som kvalitetsvariabel; den andelen behöver öka från idag 5-10 %. Den kliniska patientnära forskningen kommer att kunna stärkas genom kopplingar mellan RCC och akademin, inte minst för Västra Götaland via Cancercentrum Sahlgrenska. Vad gäller kompentensförsörjning finns inom RCC Väst en analys av kommande pensionsavgångar, och t.ex. regionala ST-block behöver diskuteras. Tillgång till diagnostik (patologi och övriga lab) samt bildframställning måste säkras med acceptabla ledtider. Nivåstrukturering (vilket sjukhus gör vad) leder ibland till laddade diskussioner, men cancersjukvården som helhet bedöms i dagsläget alltför splittrad. Inom hematologin är det inomregionala samarbetet gott, och vi har t.ex. i Västra Götaland en lång tradition med att specialister från regionssjukhuset tjänstgör på andra kliniker. Användandet av telemedicin för behandlingskonferenser kommer att öka. Vi får dock inte vara främmande för att patienter med ovanliga tillstånd centraliseras till enheter med acceptabelt patienunderlag. Patienternas inflytande kommer att stärkas genom att de och anhöriga kommer att vara företrädda när regionens cancervård utformas, alla patienter skall ha namngivna kontaktpersoner (sjuksköterskor och/eller läkare), och patientrelaterade uppgifter (PROM, Patient Related Outcome Measures) skall användas i verksamhetsutvecklingen. Utvecklingen av RCC är med andra ord redan spännande, och för att den nationella cancerstrategin skall bli bra är det viktigt att alla hematologer är med på tåget. Nu gäller det att i tillämpliga delar bidra till att genomlysa och förbättra de regionala processerna samtidigt som arbetet på nationell nivå inom diagnosgrupper och specialitetsföreningar fortgår. Herman Nilsson-Ehle Sahlgrenska universitetssjukhuset Hans Hägglund Karolinska universitetssjukhuset/Huddinge

Nplate® (romiplostim)

Höjer och upprätthåller trombocytvärdet1-3 - med en subkutan injektion per vecka

Nplate® är indicerat för vuxna patienter med kronisk primär ITP* som genomgått splenektomi och är refraktära mot andra behandlingar3 och kan övervägas som andra linjens behandling för vuxna, icke-splenektomerade patienter hos vilka kronisk behandling är kontraindicerad3

1. 2. 3. 4.

Kuter DJ et al. Lancet 2008;371:395-403. Bussel JB et al. Blood 2009;113:2161-2171. Nplate® produktresumé, Amgen november 2010, www.fass.se Beslut från Tandvårds och Läkemedelsförmånsverket (TLV) 2010-10-04, www.tlv.se

Immunologisk Trombocytopeni

Nplate® (romiplostim) Rx B02BX04 Indikationer: Nplate är indicerat för vuxna patienter med kronisk primär immunologisk trombocytopeni (ITP) som har genomgått splenektomi och som är refraktära mot andra behandlingar (t.ex. kortikosteroider, immunglobuliner). Nplate kan övervägas som andra linjens behandling för vuxna, icke-splenektomerade patienter hos vilka kirurgisk behandling är kontraindicerad. 250 och 500 μg pulver till injektionsvätska, lösning. Ingår i läkemedelsförmånerna. För fullständig information vid förskrivning, varningar, produktresumé och aktuella priser se www. fass.se. Datum för översyn av produktresumén: november 2010.

Amgen AB. Gustav III:s Boulevard 54, 169 27 Solna 08-695 11 00

NPO-SWE-AMG-296-2011/May

Nplate® är subventionerat och ingår i högkostnadsskyddet4

Final för Nordiskt vårmöte i Bergen Efter en mer än 30-årig obruten svit av nordiska vårmöten var det dags för det sista, i Bergen 4-6 maj. Nordisk förening för hematologi var enig i sitt beslut, vårmötena i sin aktuella form har spelat ut sin roll, de är inte längre attraktiva för unga hematologer som hellre presenterar vetenskapliga resultat på internationella möten som EHA och ASH, eller på specialiserade möten. Mötet i Bergen höll dock mycket hög klass och vi som var där hade stor behållning av insiktsfulla föreläsningar och symposier – inte bara inom malign hematologi utan också inom det benigna fältet. Bjørn Tore Gjertsen och Øystein Bruserud är att gratulera till ett mycket fint vetenskapligt program omfattande akut myeloisk leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, trombocytopeni, B12 och folatbrist, trombocyttransfusioner, kronisk myeloisk leukemi, järnöverskott, storcelliga lymfom, och allogen stamcellstransplantation. Flera av dessa pass, samt en egen session torsdag morgon berörde livskvalitet och palliativ behandling för äldre patienter med hematologiska maligniteter. Både insiktsfullt och provokativt. På torsdagskvällen avhölls den traditionella middagen på Fløien, dit vi alla transporterades med linbana. Det blev 22

glada och trevliga tal och gravölsstämningen infann sig inte. Det kändes faktiskt mer som början på något nytt än som en avslutning.

Vad händer nu? Vi bestämde att inte lägga ner Nordisk förening för hematologi. Även om vårmötena har spelat ut sin roll har det nordiska samarbetet under de senaste 20 åren utvecklats till ett internationellt framgångsrikt koncept, till en sådan grad att det inte längre går att hålla de nordiska diagnosgruppsmötena i samband med vårmötet. Det finns stora vinster med att öka samarbetet mellan de olika nordiska grupperna och stärka begreppet Blodcancer. Nordisk epidemiologi är mycket stark och med framväxande kapacitet av ”next-generation sequencing” finns möjligheter att skapa internationellt starka koncept. Nordisk förening för hematologi kommer därför nästa år att anordna en workshop ”The Nordic Blood Cancer Inititative” som syftar till att diskutera gemensamma forskningsprojekt. Eva Hellström-Lindberg

Blodcancerregistret Nationellt register för myelom Rapport nr 2, 2011, Patienter diagnostiserade 2008 – 2009, Förkortad version för publikation i OHE

Bakgrund Myelom är efter lymfom den vanligaste hematologiska tumörsjukdomen med en incidens i Sverige på c:a 6/100000 invånare och år. Den utgör c:a 1 % av alla tumörer och 15 % av hematologiska tumörer. Möjligheterna till effektiv sjukdomshämmande behandling har ökat markant under de senaste decennierna, fr. a. genom utvecklingen av högdosbehandling med autologt stamcellsstöd och tillkomst av nya läkemedel såsom talidomid, bortezomib och lenalidomid. Detta har samtidigt medfört ökade kostnader för sjukvården. Mot bakgrund av detta har det varit motiverat dels att utarbeta nationella riktlinjer för diagnostik och behandling dels att skapa ett nationellt kvalitetsregister för myelom. Diagnosgruppen för plasmacellssjukdomar som konstituerades 2007 har på uppdrag av Svensk Förening för Hematologi utarbetat nationella riktlinjer för myelom, fastställda i maj 2009 och uppdaterade 2010, och i samverkan med Sveriges Onkologiska Centra startat ett kvalitetsregister för myelom. Myelomregistret utgör ett delregister i Blodcancerregistret som ingår i det webb-baserade INCA-registret.

Målsättning Syftet med myelomregistret är: •

Att vara ett instrument för förbättring av kvaliteten i diagnostik, vård och behandling av patienter med myelom.

•

Att öka kunskapen om myelomsjukdomens epidemiologi och förlopp utifrån ett oselekterat nationellt baserat patientmaterial

•

Att ge enskilda kliniker och regioner möjlighet till jämförelse med nationella data avseende patientkarakteristika och kvalitetsindikatorer

•

Att skapa förutsättningar för utvärdering av nationella riktlinjer

•

Att utgöra referensmaterial till kliniska studier

•

Att ge möjlighet till koppling av kliniska patientuppgifter till biobanksmaterial

Organisation Utformningen av registret har utarbetats av en arbetsgrupp utsedd av diagnosgruppen för plasmacells-

sjukdomar och därefter diskuterats och godkänts vid diagnosgruppens möten. Onkologiskt centrum i Västra sjukvårdsregionen utgör det nationella stödteamet för registret på INCA och samordnar registerarbetet med övriga onkologiska centra. Inom varje region finns en eller flera regionalt ansvariga som kontaktpersoner mot respektive regionalt Onkologiskt centrum. Registerhållare och regionalt ansvarig för Västra regionen har varit Martin Hjorth, Lidköping. Regionalt ansvarig för Norra regionen har varit Karin Forsberg, Umeå, för Stockholm- Gotland Marlene Mozart, Solna, och Hareth Nahi, Huddinge, för Uppsala-Örebroregionen Kristina Carlson, Uppsala, och Olle Linder, Örebro, Sydöstra regionen Lucia Ahlberg, Linköping, och Södra regionen Gunnar Juliusson, Lund. I arbetsgruppen för registret ingick Martin Hjorth, Lidköping, Gunnar Juliusson, Lund, Ingemar Turesson, Malmö och Jan Westin, Göteborg Stödteamet från Onkologiskt Centrum har utgjorts av Erik Holmberg, Camilla Palmqvist och Mikael Holtenman, Göteborg.

Registrets omfattning Registret omfattar alla fall av symptomatiskt och asymptomatiskt myelom, solitärt skelettplasmocytom och extraskelettalt plasmocytom samt plasmacellsleukemi som diagnostiserats fr.o.m. 1 januari 2008 och anmälts via INCA. Övriga plasmacellssjukdomar, såsom MGUS, AL-amyloidos och andra besläktade plasmacellsdyskrasier, ingår inte i registret.

Denna rapport Föreliggande rapport omfattar alla patienter med myelom diagnostiserat 1 januari 2008 – 31 december 2009 som anmälts till registret före 2011-01-17. Rapporten har utarbetats av Martin Hjorth och Erik Holmberg i samråd med regionalt ansvariga, arbetsgrupp och stödteam enligt ovan. Rapporten innehåller endast data från diagnostillfället. Under 2010 har ett formulär för ettårsuppföljning av symptomatiskt myelom utarbetats. Rapportering av uppföljningsdata har hittills dock skett i för liten omfattning för meningsfull redovisning. 23

Deltagande sjukhus Antal anmälda fall per sjukhus och regiontillhörighet framgår av Fig. 1.

Fig. 1. Antalet anmälda fall per sjukhus 24

Epidemiologi Antal anmälda fall per region framgår av tabell 1. Av samtliga 1149 anmälda patienter hade 884 (77 %) symptomatisk myelom, 190 (17 %) asymptomatiskt myelom, 39 (3 %) solitärt skelettplasmocytom, 21 (2 %) extraskelettalt plasmocytom och 15 (1 %) plasmacellsleukemi. Region Diagnos

År

Sthlm

Uppsala

Sydöstra

Södra

Västra

Norra

Totalt

Symptomatiskt myelom

2008

108

465

2009

419

Asymptomatiskt myelom

2008

105

2009

Solitärt skelettplasmocytom

2008

2009

2008

Plasmacellsleukemi Extraskelettalt plasmocytom Totalt

2009

2008

2009

2008

130

131

102

101

607

2009

103

104

103

542

Tabell 1. Antal anmälda fall per region

Antalet anmälda fall från 2008 har sedan föregående rapport ökats från 572 till 607. 607 fall per år motsvarar en årlig incidens (”crude incidence”) på 6,9 fall per 100000 invånare och år. Jämförelser med publicerade incidensstudier talar för att den sanna incidensen av myelom är något högre. Cancerregistrets incidenssiffror, uppdelat på kön och region, visas i Tabell 2.

År

2008

2009

Kön Män

Region Sthlm

Uppsala

Sydöstra

Södra

Västra

Norra

Total

7,7

8,1

7,9

8,1

8,0

7,1

7,7

Kvinnor

5,1

5,9

7,2

4,9

3,7

4,4

5,1

Män

7,3

6,1

10,2

8,5

5,7

7,7

7,3

Kvinnor

4,7

4,2

7,0

5,9

4,9

4,5

5,1

Tabell 2. Åldersstandardiserad incidens per 100 000 personer uppdelat per region, år och kön. Källa: Cancer Incidence in Sweden 2008 och 2009.

Hos 24 patienter med asymptomatiskt myelom, 5 med solitärt skelettplasmocytom och 2 med extraskelettalt plasmocytom har övergång till symptomatiskt myelom rapporterats. Mediantid från första diagnostillfället till utveckling av symptomatiskt myelom var 6,5 månader. Någon systematisk uppföljning av asymptomatiska myelom och solitära plasmocytom har inte skett och det faktiska antalet patienter som gått över i symptomatiskt myelom är sannolikt högre.

Representativitet

Region Sthlm

Uppsala

Sydöstra

Södra

Västra

Norra

Total

Täckningsgrad 2008

96 %

99 %

100 %

87 %

96 %

Täckningsgrad 2009

90 %

100 %

82 %

88 %

90 %

88 %

Tabell 3. Myelomregistrets täckningsgrad i relation till Cancerregistret

Med täckningsgrad avses den andel av patienter som anmälts till cancerregistret som också är rapporterade till myelomregistret. Fall i Cancerregistret omfattar dels dem som anmälts via INCA dels dem som anmälts med traditionell canceranmälan. Den genomsnittliga täckningsgraden var 96 % 2008 och 88 % 2009. Jämförelsen med Cancerregistret ger dock ingen säker uppfattning av andelen fall som inte rapporteras. Erfarenheter från tidigare genomförda incidensstudier visar att det i anmälan till cancerregistret finns både över- och underrapportering. En del fall som anmälts från morfologiska laboratorier blir aldrig bekräftade med klinisk anmälan, varken som traditionell canceranmälan eller via INCA, trots påminnelse från Onkologiskt centrum. Det kan också finnas brister i följsamheten vad gäller anmälningsplikt för vissa laboratorier i landet.

Åldersfördelning

Fig. 2. Åldersfördelning

Av totalt 1149 anmälda patienter var 636 män (55 %) och 513 kvinnor (45 %). Övervikten för män hänför sig helt till åldersgrupperna under 65 år. I högre åldrar är antalet män och kvinnor lika. Medianåldern var 69 år för män och 73 för kvinnor. Andelen patienter <65 år var 32 %. Av dessa var 243 män (65 %) och 128 kvinnor (35 %).

Immunglobulin klass Serumelektrofores har utförts på 99,2 % av alla anmälda patienter, urinelektrofores på 92,8 %. Fördel-

ningen mellan olika immunglobulinklasser framgår av Fig. 3. Andelen light chain myelom var 13 % och andelen icke sekretoriska myelom

4,1 %. 2 fall av IgD- och 2 av IgMmyelom har registrerats, men inga fall av IgE-myelom. I 23 fall saknas uppgift (2,0 %).

Fig. 3. Immunglobulin klass

Av de fall av IgG-, IgA- och IgD-myelom där bestämning av lätt immunglobulinkedja utförts utgjordes den i 64 % av kappa och 36 % av lambda. Av patienter med icke sekretoriskt myelom (n=48) redovisades

koncentrationen av FLC i 12 fall. I 10 av dessa utföll undersökningen med patologisk kvot. Av patienter med M-komponent i serum hade 59 % också M-komponent i urin, därav 66 % av typ kappa,

34 % lambda. Av patienter med enbart M-komponent i urin, d.v.s. Bence Jones myelom (n = 149), hade 46 % M-komponent av typ kappa och 54 % lambda.

ROTI Förekomst av ROTI är avgörande för diagnosen symptomatiskt myelom. Figurer som illustrerar fördelningen för dessa parametrar finns i den fullständiga rapporten.

Nedsatt njurfunktion definierat med kreatinin >173 umol/l förelåg hos 18 % av patienterna med symptomatiskt myelom. 35 % hade kreatinin >110 umol/l.

Av patienter med symptomatiskt myelom (n = 884) hade 55 % en eller flera skelettdestruktioner och 12 % osteopeni med kotkompressioner.

Hyperkalcemi definierat med serum kalcium (okorrigerat) >2,65 mmol/l eller joniserat kalcium >1,40 mmol/l sågs i 21 %. Sätter man gränsvärdena för hyperkalcemi till s-calcium 2,75 och joniserat kalcium 1,45 blir motsvarande siffra 15 %.

33 % av patienterna med symptomatiskt myelom hade anemi med Hb <100 g/l.

Koncentrationen av serum albumin och serum beta-2-mikroglobulin

ligger till grund för stadieindelning enligt ISS. Värde på beta2-mikroglobulin saknas hos 41 % av patienter diagnostiserade 2008 och 36 % 2009. På övriga 555 patienter symptomatiskt myelom och 111 med asymptomatiskt myelom kunde stadieklassifikation genomföras. Fördelningen mellan stadier framgår av figur 4.

Figur 4. Stadiefördelning enligt ISS

Biobank och cytogenetik

Kvalitetsindikatorer

Uppgift om att material skickats till nationell biobank för myelom föreligger hos 24 % av patienter diagnostiserade 2008 och 26 % 2009.

Inrapporterade data från tidpunkten för diagnos visar generellt god följsamhet till nationella riktlinjer. För flertalet prover som rekommenderas i riktlinjerna föreligger nära 100 % följsamhet. Diagnosen myelom grundar sig i första hand på en kombination av benmärgsprov

Cytogenetisk undersökning är utförd hos 7 % av nydiagnostiserade fall 2008, 8 % 2009. 28

eller vävnadsbiopsi, serum- och urinelektrofores samt skelettröntgen. Serumelektrofores har rapporterats som utfört på mer än 99 % av alla anmälda fall och uppgift om resultatet saknas endast i 2 %. Skelettröntgen har utförts i 97,5 %. Vid så god följsamhet är det inte meningsfullt att göra jämförelser mellan regionerna.

Fig. 5A. Benmärgsprov ej taget – jämförelse mellan regioner

Fig. 5B. S-beta-2-mikrogblobulin ej taget - jämförelse mellan regioner.

Benmärgsprov har angivits som ej utfört i 5,3 %. Här föreligger en viss variation mellan regionerna, se fig. 5A. Morfologisk undersökning utgör en av diagnosgrunderna för myelom. Det finns dock situationer där underökningen inte är klart motiverad, t.ex. gamla patienter med avancerad sjukdom där aktiv behandling inte kommer att ges, samt sjukdom som diagnostiseras i nära anslutning till dödsfall. I sådana fall sker ingen anmälan till Cancerregistret via morfologiskt laboratorium. Anmälan till registret bygger då helt på anmälan från kliniken, något som har stor vikt för att registret ska bli komplett.

så många män som kvinnor, 65 vs 35 %, medan antalet nya fall i åldrar över 65 år är lika mellan könen. Särskilt anmärkningsvärd är det höga antalet registrerade fall av män i åldersgruppen 60-65 år. Orsakerna till dessa åldersoch könsskillnader är inte kartlagda. Stora årskullar i slutet av 1940-talet tillsammans med underrapportering i högre åldrar kan vara bidragande. Om dessa faktorer räcker som förklaring kan inte avgöras utifrån registermaterialet.

Beta-2-mikroglobulin är inte obligatoriskt för diagnos men provet rekommenderas p.g.a. dess starka prognostiska betydelse. Svar på beta-2-mikroglobulin saknas hos 41 % av patienter diagnostiserade 2008 och 36 % 2009, med stor variation mellan regionerna, se fig. 5B.

Sammanfattande kommentar Den höga täckningsgraden mot Cancerregistret talar för att registret fått hög acceptans bland hematologienheterna i landet och hög anslutningsgrad. Denna bedömning kvarstår även efter hänsynstagande till brister i anmälan till Cancerregistret. Därmed finns förutsättningar för ett populationsbaserat register av hög kvalitet som kan ge ny information om myelomsjukdomens epidemiologi och karaktäristik och en stabil grund för fortsatt utveckling. De observationer som redovisades i föregående rapport på 2008 års patienter bekräftas med likartade siffror för 2009. Andelen asymptomatiska myelom, 17 %, är högre än förväntat. Denna patientgrupp, avgränsad med de nya diagnoskriterierna, är hittills inte beskriven i publikationer från populationsbaserade studier. Åldersfördelningen i materialet visar på en manlig övervikt i åldrar under 65 år. I denna åldersgrupp fanns nära dubbelt

Fortfarande finns en klar förbättringspotential vad gäller anslutningen till registret. En jämförelse mellan regionerna visar inte bara skillnader i täckningsgrad för myelomregistret i relation till cancerregistret utan även skillnader i cancerregistrets åldersstandardiserade incidenssiffror. Dessa skillnader återspeglar med all sannolikhet skillnader i anmälningsfrekvens snarare än sanna skillnader i myelomincidens. En mer komplett rapportering av nya fall vore av värde om vi vill redovisa epidemiologiska data av hög kvalitet. I föregående rapport uppmärksammades brister i rapporteringen av beta-2-mikroglobulin. Andelen patienter där detta prov tagits har ökat något från 2008 till 2009 men fortfarande saknas möjlighet till stadieklassifikation enligt ISS på c:a 40 % av patienterna.

Planering för fortsatt registerarbete Vad gäller uppföljningsdata har vi velat avvakta tills anmälan fungerar tillfredsställande med hög anslutning. Vår bedömning är att det målet nu är uppfyllt. Värdet som kvalitetsregister ökar också markant när uppföljningsdata tillkommer. Ett webbformulär för 1-årsuppföljning och utvärdering av primärbehandling har utarbetats under 2010 och kommer att introduceras under våren 2011. Uppföljningen planeras gälla patienter diagnostiserade 2008 och framåt. Martin Hjorth 29

Initiate with Sprycel 100 mg QD for faster and deeper ccyr and MMr response rates compared to Imatinib 400 mg QD.1

SESP-K0005 12/10

729HQ10PM179

Sprycel 100 mg: One tablet, once daily. No mealtime adjustment.2

1st -line CP-CML

Now approved in first-line chronic phase chronic myelogenous leukaemia

(1) Kantarjian H et al. N Engl J Med. 2010;362(24):2260-2270. (2) SPRYCEL® Summary of Product Characteristics, December 2010.

SPRYCEL® (dasatinib) Proteinkinashämmare, ATC-kod L01XE06. Indikationer: Sprycel är indicerat för behandling av vuxna patienter med: 1) nydiagnostiserad Philadelphiakromosom-positiv (Ph+) kronisk myeloisk leukemi (KML) i kronisk fas, 2) KML i kronisk fas, accelererad fas eller blastkris, med resistens eller intolerans mot tidigare behandling inklusive imatinib mesylat 3) Ph+ akut lymfatisk leukemi (ALL) och lymfoid blastisk KML med resistens eller intolerans mot tidigare behandling. Varningar/ försiktighet: Behandling ska inledas av läkare med erfarenhet av att diagnostisera och behandla patienter med leukemi. Dosminskning kan behövas i vissa fall, på grund av påverkan på blodbilden, vid vissa icke-hematologiska biverkningar eller vid svår vätskeretention. Patienter med riskfaktorer eller tidigare hjärtsjukdom bör noggrant monitoreras. Dasatinib bör ges med försiktighet till patienter som har eller kan utveckla ett förlängt QTc-intervall. Sprycel kan interagera med läkemedel som metaboliseras av CYP3A4. Styrkor och förpackningar: 20 mg, 50 mg, 70 mg: 60 filmdragerade tabletter/förp. 80 mg, 100 mg, 140 mg: 30 filmdragerade tabletter/förp. Ytterligare information: Sprycel är receptbelagt och förmånsberättigat. För fullständig information och pris, se www.fass.se. Texten är baserad på produktresumé: 6 december 2010 Bristol-Myers Squibb, Box 15200, 167 15 Bromma, Tel. 08-704 71 00

Nya vetenskapliga artiklar av svenska forskare

Ett flertal viktiga studier från svenska AML gruppens forskare har publicerats. Gunnar Juliussson och medarbetare har utvärderat allogen stamcellstransplantation via det svenska AML-registret som inkluderat 3899 vuxna patienter som diagnostiserats från 1997 till 2006 med en täckning på 98 % och

en median uppföljningstid på 6,2 år. Antalet AlloSCT och överlevnad minskade påtagligt hos patienter > 55 år. 8-års OS var 65 % hos patienter < 30 år och 38 % hos patienter < 60 år, likartad för akut myeloisk leukemi (AML) och akut lymfatisk leukemi (ALL). Bland 1073 patienter < 60 år har alloSCT utförts i 42 % och 49 % av patienter med AML och ALL, respektive. Två tredjedelar av alloSCTs utfördes i första CR och hos hälften användes obesläktad givare. Regionala skillnader i handläggning och resultat hittades: 60 % av AMLpatienter < 40 år behandlades med alloSCT i alla delar av Sverige, men två tredjedelar av AML-patienter 40-59 år genomgick alloSCT i en region jämfört med en tredjedel

i andra regioner (P <0,001), med förbättrad 8-års OS bland alla AMLpatienter i denna årskull (51 % vs 30 %, p = 0,005). Fler svenska AMLpatienter genomgick alloSCT och långsiktig OS var bättre än i nyligen publicerade stora internationella undersökningar, trots att registret utesluter urvalsbias. Det fanns ingen korrelation mellan alloSCT frekvens och överlevnad vid ALL. Hos vuxna AML patienter < 60 år gav en hög alloSCT frekvens bättre överlevnad (Hematopoietic stem cell transplantation rates and longterm survival in acute myeloid and lymphoblastic leukemia: Real-World Population-Based Data From the Swedish Acute Leukemia Registry 1997-2006. Cancer 2011 Mar 8 Epub ahead of print).

I ett letter som svar på en artikel av Kantarjian et al, som hävdat att intensiv behandling av äldre AML patienter ej lönar sig, beskrivs att 55 % av alla patienter 70-79 år i Sverige erhöll intensiv behandling (64 % i åldrarna 70-74, och 44 % i åldrarna 75-79 år). I åldrarna 70-79 år fick 75 % av patienter med AML (ej APL) intensiv behandling i vissa delar av Sverige jämfört med 41 % i andra. CR och tidig död var likartad bland de behandlade oavsett om många eller få behandlades, medan den långsiktiga överlevnaden var klart överlägsen när fler patienter behandlades. Bland våra senaste AML icke-APL-patienter 70-79 år hade 4 0 % sekundär sjukdom, hälften hade komorbiditeter, och

20 % hade WHO / ECOG PS III -IV. Genetisk riskklassification identifierade högrisk (inklusive normal karyotyp med FLT3-ITD) i 30 % av de novo och 40 % av sekundär AML. NPM1 + / FLT3ITD-normal karyotyp betraktas som låg risk. Hos patienter med PS III-IV var 8-veckors mortalitet 76 % med enbart palliativ behandling, men 50 % med intensiv behandling, en förbättring som kanske inte i sig själv skulle kunna motivera behandlingstoxicitet och långvarig sjukhusvistelse. För patienter med PS 0-II var dock 8-veckors mortalitet med intensiv behandling för AML med intermediärrisk genetik 8 % och 22 % med hög risk, men med palliativ behandling

var 8-veckors mortalitet 23 % och 47 %, respektive. Bättre behandlingsalternativ av äldre AML patienter vore mycket önskvärda, men tills sådana har utvecklats finns ingen anledning att undanhålla konventionell AML behandling bara pga patientens ålder (Juliusson G and the Swedish AML group. Most 70- to 79-year-old patients with acute myeloid leukemia do benefit from intensive treatment. Blood 2011;117:3473-4).

Sören Lehman har lett en genomgång av APL-patienter diagnostiserade mellan 1997 och 2006. Av totalt 3.897 akut leukemi fall hade 105 (2,7 %) APL. Incidensen av APL var 0,145 per 100 000 invånare per år. Medianåldern vid diagnos var 54 år, 62 % var kvinnor och 38 % män. Bland yngre APL-patienter dominerade det kvinnliga könet (89 % av patienter < 40 år). Noterbart är att hela 30 av 105 APLpatienter (29 %) dog inom 30 dagar

(early death=ED). Mediantid till död var 4 dagar och 28/30 dog inom 14 dagar från diagnos. Totalt orsakades 41 % av ED av blödning, 35 % av patienter som dog tidigt hade aldrig fått all-trans-retinoinsyrabehandling. Risken för ED ökade med åldern, men var tydligare hos patienter med dåligt PS. ED var också förenad med höga vita blodkroppar, LD, kreatinin, CRP och lågt antal blodplättar. Av icke-ED patienter uppnådde 97 % CR av vilka 16 % senare fått återfall. Totalt var 62 % av patienterna

fortfarande vid liv efter 6,4 års median uppföljningstid. Slutsatsen är att risken för tidig död förblir mycket hög i en oselekterad APL kohort. Vikten av en tidig diagnos och omedelbar ATRA behandling så fort misstanken uppkommit kan således inte nog betonas (Continuing high early death rate in acute promyelocytic leukemia: a population-based report from the Swedish Adult Acute Leukemia Registry. Leukemia. 2011 Apr 19. Epub ahead of print).

Magnus Björkholm och medarbetare har studerat patienter med myeloproliferativa neoplasmer (MPNs), inklusive polycytemia vera, essentiell trombocytemi och myelofibros primära pga dessa patienters benägenhet att utveckla akut myeloisk leukemi/ myelodysplastiskt syndrom (AML/ MDS). Populationsbaserade data från Sverige har använts för att bedöma rollen av MPN behandling för risken att utveckla AML/MDS risk med särskilt focus på den eventuellt leukemogena potentialen av hydroxyurea (HU). I den landsomfattande MPN kohorten (n = 11.039) identifierades 162 fall (153 AMLoch 9 MDS) och 242 matchade kontroller. För alla

patienter och kontroller har exakta data avseende klinik och behandling inhämtats.

eller flera cytoreduktiva behandlingar hade en 2,9-faldig (1,4-5,9) ökad risk för transformation. Slutsatsen är således att risken för AML / MDS utveckling efter MPN inte var signifikant associerad med HU behandling, men med hög exponeringar för P32 eller alkylerare. 25 % av MPN patienter som utvecklade AML / MDS hade inte utsatts för cytotoxisk behandling vilket antyder en viktig roll för sjukdomsrelaterade faktorer som orsak till transformation. (TreatmentRelated Risk Factors for Transformation to Acute Myeloid Leukemia and Myelodysplastic Syndromes in Myeloproliferative Neoplasms. J Clin Oncol.2011 May 2 Epub ahead of print).

I en internationell studie har livskvalitet hos patienter med PMN undersökts. Tidigare mindre studier har antytt att symptombördan hos MPN patienter är avsevärt större än vad man tidigare har ansett. Fr.a har symptom undervärderats vid PV och ET. Vi har validerat ett frågeformulär (MPN-SAF) bestående av 27 frågor för att bedöma symptom mellan prospektiva kohorter i

USA, Sverige och Italien. Totalt 402 MPN-SAF undersökningar gjordes (engelska 25 %, italienska 46 % och svenska 28 %) bland 161 ET patienter, 145 PV patienter, och 96 PMF patienter. Majoriteten rapporterade att MPN-SAF var lätt att förstå (98 %) och ”omfattade de flesta av mina MPN symtom” (96 %). Svaren på frågor ställda på de tre språken uppvisade stor

41 av 162 (25 %) MPN patienter med AML / MDS utveckling hade aldrig behandlats med alkylerande medel, radioaktivt fosfor (P32), eller HU. Jämfört med MPN patienter som inte exponerats för HU, var OR (och 95 % konfidensintervall) för 1-499 g, 500-999 g,> 1000 g HU 1,5 (0,62,4), 1,4 (0,6-3,4) och 1,3 (0,5-3,3), respektive för AML / MDS utveckling (ej signifikant). MPN patienter som erhållit P32> 1000 MBq och alkylerare > 1 g hade en 4,6-faldig (2,1-9,8, p <0,0001) och 3,4-faldig (1,1-10,6, p = 0,036) ökad risk för AML / MDS, respektive. Patienter som fått två

korrelation mellan patientgrupperna. Patienter med PMF rapporterade mer uttalade symptom jämfört med PV patienter, som i sin tur hade mer uttalade symptom än ET patienter. Studien visar att fatigue är avsevärt vanligare hos samtliga grupper än i befolkningen, 93 % prevalens. Andra vanliga rapporterade symptom inkluderar sömnbesvär, nedstämdhet, problem med sexualitet, buksmärta,

huvudvärk, bensmärta och viktnedgång. Undersökande läkarens blindade yttrande om patientens symtom (6 bedömda symtom) var starkt korrelerade med motsvarande patienternas svar. MPN-SAF är ett tillförlitligt

instrument som finns tillgänglig på flera språk som bör användas för att utvärdera symptom i samband med behandling av alla typer av MPN i kliniska prövningar globalt. MPN-SAK kan givetvis även användas i den kliniska vardagen av intresserade

kollegor (Scherber R et al The Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form (MPNSAF): international prospective validation and reliability trial in 402 patients. Blood 2011 May 2 Epub ahead of print).

Johanna Abelsson och nordiska kollegor har sammanställt resultat av allogen SCT vid myelofibros i Norden. Mellan 1982 och 2009 genomgick 92 patienter med myelofibros (MF) i kronisk fas allo-SCT vid nio nordiska transplantationscentra. Myeloablativ konditionering (MAC) gavs till 40 patienter, och reducerad konditionering (RIC) användes hos 52 patienter. Medelåldern i de båda grupperna var 46 ± 12 och 55 ± 8 år, respektive (p <0,001). När justering för skillnader i ålder gjordes var överlevnaden av patienterna som behandlades med RIC signifikant bättre (p = 0,003). Bland RIC patienter var överlevnaden signifikant (p = 0,003)

bättre för patienter med ålder < 60 år än för äldre patienter. Den 10-årig överlevnad var nära 80 % för RIC-patienter < 60 år. Typ av stamcellsdonator påverkade inte överlevnad. Ingen signifikant skillnad sågs i TRM inom 100 dagar mellan MAC- och RIC-behandlade patienter. Sannolikheten för överlevnad vid 5 år var 49 % för MAC-behandlade patienter och 59 % i RIC-gruppen (P = 0,125). Patienter som behandlades med RIC uppvisade betydligt mindre aGVHD jämfört med patienter behandlade med MAC (P <0,001). OS vid 5 år var 70, 59 och 41 % för patienter med Lille score 0, 1 respektive 2 (p = 0,038, efter åldersjustering). Tjugoen procent av patienterna i RIC-gruppen gavs

donator lymfocytinfusion på grund av ofullständiga givarchimerism, jämfört med ingen av de MACbehandlade patienter (p <0,002). Nio procent av patienterna behövde en andra transplantation på grund av transplantatsvikt, progressiv sjukdom eller omvandling till AML, utan signifikant skillnad mellan grupperna. Slutsatser blir att allo-SCT utförd med RIC ger bättre överlevnad jämfört med MAC, ålder över 60 år är starkt relaterat till ett sämre utfall, och patienter med högre Lille score hade en kortare överlevnad (The outcome of allo-HSCT for 92 patients with myelofibrosis in the Nordic countries Bone Marrow Transplantation 2011 9 May 2011 e-pub).

Martin Jädersten och Leoni Saft har undersökt frekvensen av TP53 mutationer och nivån på p53 uttryck genom immunohistokemi (IHC) hos låg risk MDS patienter myelodysplastiskt med del (5q) och bedömt deras inverkan på sjukdomsförloppet. Pre- och postprogressions-benmärg (BM) från 55 konsekutiva patienter med IPSS låg risk (n = 32) eller intermediär-1 risk (n = 23) studerades med next generation sequencing av TP53. IHC för p53 utfördes på 148 sekventiella BM prover. TP53 mutationer med en median klonstorlek av 11 % (intervall, 1 % till 54 %) upptäcktes

hos 10 patienter (18 %) redan i ett tidigt skede av sjukdomen. Mutationer var lika vanliga vid låg risk och intermediär-1 risk patienter och var förknippade med utvecklingen av akut myeloisk leukemi (5 av 10 mot 7 av 45, p = 0,045). Nio av tio patienter som bär mutationer visade mer än 2 % BM progenitorer med stark p53 färgning. Sannolikheten för ett fullständigt cytogenetiskt svar för lenalidomid var lägre hos patienter muterade (0 av 7 jämfört med 12 av 24, p = 0,024). TP53 muterat populationer kan således inträffa på ett tidigt stadium av sjukdomen i nästan en femtedel av patienter

med låg risk MDS med del (5q). Mutationer kunde detekteras år före sjukdomens progression och var förknippade med en ökad risk för leukemiska evolution. TP53mutationer kunde inte förutsägas via vanliga kliniska variabler (TP53 Mutations in Low-Risk Myelodysplastic Syndromes With del(5q) Predict Disease Progression. J Clin Oncol 2011 Apr 25 E-pub ahead of print). Denna studie stödjer enligt redaktionens åsikt ytterligare det faktum att lenalidomid endast skall ges till patienter med 5q- efter noggrant övervägande och efter diskussion med MDS expert. 33

Per Ljungman har medverkat i en EBMT studie av kvalitetssystemet som JACIE (Joint Accreditation Committee International Society for Cellular Therapy and the European Group for Blood and Marrow Transplantation) som infördes för att förbättra vården I samband med HSCT. Hypotesen var att införandet av JACIE förbättrar patientens överlevnad. Uppgifter om 41.623 allogena (39 %) och 66.281 autologa (61 %) HSCTs för en förvärvad hematologiska sjukdom utfördes mellan 1999 och 2007 vid 421 team i Europa användes för att mäta resultaten hos patienter som fick en transplantation

vid utgångsläget (> 3 år innan ansökan eller ingen ansökan) under beredningen (3 år innan ansökan), under ansökan (tiden från ansökan till ackreditering), och efter JACIE ackreditering. Analysen stratifierades efter år av HSCT, givartyp, sjukdom, konditionering, och bruttonationalinkomsten per capita i respektive land. Patientens risker justerades för deras EBMT score. Den kliniska effekten var systematiskt bättre när transplantationscentrum var på en mer avancerad fas av JACIE ackreditering, oberoende av år för transplantation och andra riskfaktorer. Förbättringen var

robust mätt som relapsfri överlevnad efter allogen HSCT jämfört med baslinjen med hazard ratio (HR) på 0,96 (95 % KI, 0,90 till 1,03, P = 0,22) under beredning, 0,95 (95 % KI, 0,88 till 1,03, P = 0,20) under ansökan, och 0,86 (95 % CI, 0,78 till 0,95, P = 0,01) för ackreditering (test för trend P = 0,01). Förbättring från baseline var likartad efter autolog HSCT (HR för ackreditering, 0,83, 95 % CI, 0,74 till 0,93, p <0,01, Gratwohl A et al Introduction of a Quality Management System and Outcome After Hematopoietic Stem-Cell Transplantation. J Clin Oncol. 2011 Apr 11Epub ahead of print).

Olle Ringden och Katarina LeBlanc har översiktligt beskrivit användning av mesenkymala stamceller (MSC). Dessa har immunmodulerande effekter och låg immunogenicitet. MSC hämmar T-cellsalloreaktivitet in vitro. Immunhämning orsakas av lösliga faktorer. MSC påverkar nästan alla celler i immunsystemet. De är säkra att ge till patienter med avsaknad av akut toxicitet och ingen ektopisk vävnad bildas. Gruppen

har behandlat patienter med livshotande akut GVH som inte svarat på konventionell immunosuppressiv behandling med MSC. Ungefär hälften av patienterna svarade. Barn tenderar att svara bättre jämfört med vuxna. MSC har också använts för kronisk GVHD med positiva effekter. MSC kan reversera tillstånd såsom hemorragisk cystit, pneumomediastinum och kolonperforation med peritonit. En patient med omfattande blödningar

behandlades framgångsrikt med upprepade doser av MSC poolade från två givare. Detta kan tyda på att MSC bortsett från sårläkning även kan stimulera koagulation och vasokonstriktion (Mesenchymal stem cells for treatment of acute and chronic graft-versus-host disease, tissue toxicity and hemorrhages. Best Pract Res Clin Haematol. 2011;24:65-72).

MABTHERAS DRIVKRAFT GER PATIENTER MER TID Längre tid utan återfall och förlängd överlevnad vid lymfom och kronisk lymfatisk leukemi 1-4

Produktinformation MabThera (rituximab) Monoklonal antikropp L01XC02 (Rx, F). Produktresumé uppdaterad 2010-12-20 Indikationer: Lymfom: MabThera är indicerat för behandling av tidigare obehandlade patienter med stadium III-IV follikulära lymfom i kombination med kemoterapi. Underhållsbehandling med MabThera är indicerat för behandling av patienter med follikulära lymfom som svarat på induktionsbehandling. MabThera givet som monoterapi är indicerat för behandling av patienter med stadium III-IV follikulära lymfom som är kemoterapiresistenta eller har minst sitt andra recidiv efter kemoterapi. MabThera är indicerat för behandling av patienter med CD20-positiva diffusa storcelliga B-cells non-Hodgkin lymfom i kombination med CHOP. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL): Behandling i kombination med kemoterapi av patienter med tidigare obehandlad och relapserad/refraktär kronisk lymfatisk leukemi. Kontraindikationer: Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne eller mot murina proteiner, aktiva svåra infektioner eller allvarlig nedsättning av immunförsvaret. Förpackningar: Koncentrat till infusionsvätska, lösning 100 mg (10 mg/ml). Koncentrat till infusionsvätska, lösning 500 mg (10 mg/ml). För priser och fullständig information se www.fass.se. Roche AB, Tel 08-726 12 00.

SE.MHE.1103.02

Referenser: 1. Marcus R et al, JCO, Oct 1, 2010. 2. Salles G et al, Lancet, Dec 1, 2010. 3. Coiffier B et al, Blood, Oct 11, 2010. 4. Vidal et al, abstract 1798, ASH 2010. 5. Hallek M et al, Lancet, Oct 2, 2010.

Svenskt på Presidential Symposium vid EBMT i Paris. Per Ljungman hade i sedvanlig “stenhård” konkurrens utvalts att presentera studien “Outcome of pandemic H1N1 infections in haematopoietic stem cell transplant recipients” som ett av de bästa som insänts till EBMT. Studien har utförts av Infectious Diseases Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation och Infectious Complications Subcommittee of the Spanish Group of Haematopoietic Stem-cell Transplantation. Influensa är som alla vet potentiellt mycket farligt i samband med hematopoetisk stamcellstransplantation (HSCT). Per har lett en prospektiv studie utförd vid 64 europeiska centra med hjälp av ett frågeformulär för att samla in data om riskfaktorer och utfall av H1N1

infektion hos patienter behandlade med HSCT. Endast molekylärt kontrollerade pandemi influenza/ H1N1 stammar ingick. 286 patienter rapporterades; 222 efter allogen och 64 efter autolog HSCT. Medelåldern vid H1N1-infektion var 38,3 år och mediantiden från HSCT till diagnos var 19,4 månader. 94 patienter hade vaccinerats mot säsongsinfluensa och 33 mot H1N1. 267 patienter behandlades med oseltamivir och 15 med zanamivir. 125 patienter (43,7 %) blev inlagda på sjukhus. 93 (32,5 %) utvecklade nedre luftvägsinfektioner (LRT). I multivariatanalys var riskfaktorer för LRT ålder (OR 1,025, 1,01-1,04, p = 0,002) och lymfopeni (OR 2,49, 1,33-4,67, p < 0,001). Hos allogena HSCT patienter var alternativ donator en yt-

terligare riskfaktor (OR 1,8, 1,1-3,0, p = 0, 02). 33 patienter (15,5 %) behövde respiratorbehandling. 18 patienter (6,3 %) dog till följd av H1N1-infektion eller dess komplikationer 2-96 dagar efter diagnos. Neutropeni (p = 0,03) och patientens ålder (p = 0,04) var betydande riskfaktorer för död. Sju H1N1 stammar var oseltamivir-resistenta, fem patienter som behövde mekanisk ventilation var infekterade med oseltamivir-resistenta stammar, och tre dog av H1N1-infektion. Slutsatsen blir att influensa A/ H1N1 pandemin orsakat allvarliga komplikationer hos HSCT mottagare med betydande morbiditet och mortalitet. Skyddsåtgärder är därför starkt indicerade efter HSCT. Studien finns nu online i Haematologica. 2011 May 5.

EHA 2011 i London P Kozlowski - Only adults under 35 years transplanted for relapsed acute lymphoblastic leukemia were rescued - population-based study in sweden 2003-2007.

Den goda vanan med många svenska presentationer håller i sig på EHA i London. Sam Schulman kommer att tala om ”New antithrombotic agents” på plenary session 2 på söndagen. Erik Berntorp redogör under educational session ”Bleeding disorders” för nya behandlingar inom hemofili. Anna Porwit föreläser om diagnostik av leptomeningealt lymfom på hematology-in focus (CNS lymphoma). Jan Palmblad redogör för handhavande av neutropeni på en meet-the-expert session.

A Staffas - The presence of flt3-itd and high baalc expression are independent prognostic markers for poor outcome in pediatric aml - a molecular characterization of patients treated within the nopho protocols.

I övrigt hittades följande vid snabb genomgång av abstract. Säkert har några presentationer missats vilket redaktionen i så fall ber om ursäkt för.

Å Derolf - Acute myeloid leukemia patients with higher bone marrow dendritic cell levels in complete remission have superior disease free survival.

Muntliga föredrag

E Lindqvist - Immune-related conditions increase the risk of multiple myeloma and monoclonal gammopathy of undetermined significance: results from a populationbased study.

M Björkholm lördag 8.00 Hall S4. Risk of hematological malignancies among first-degree relatives of patients with acute myeloid leukemia (aml) and myelodysplastic syndromes (mds) –a population-based study in Sweden. C Scharenberg lördag 8.15 Platinum suite 3. The clonal advantage of del(5q) mds stem cells is mediated by increased adhesion to the microenvironment. A Liu lördag 8.45 Platinum suite 3. Abcb7 plays an essential role in the pathogenesis of acquired refractory anemia with ring sideroblasts. CL Andersen (NMPN) söndag 08:45 Platinum suite 1. A Phase II Study of Vorinostat (MK-0683) in Patients with Polycythaemia Vera and Essential Thrombocythaemia.

Posters lördag

H Nahi - Real life high dose treated patients benefits from novel agents. PO Andersson - Improved overall survival for very elderly patients with diffuse large b-cell lymphoma after the introduction of immunochemotherapy. P Thapaliya - Pegylated interferon alpha – 2a in patients with myeloproliferative neoplasms (mpn): international experience in 90 cases.

Posters fredag K Karman - The insulin receptor substrate 4 gene is mutated in paediatric t-cell acute lymphoblastic leukemia. L Wennström - Acute myeloid leukemia in adolescents and young adults in the nordic countries - outcome according to pediatric and adult treatment protocols. B Thoren - Efficacy of histamine dihydrochloride and interleukin-2 in morphologic subtypes of acute myeloid leukemia. I Ögärd - High-resolution copy number array in the molecular cytogenetic diagnostics of pediatric malignant hematological disorders. J Liwing - Novel agents are beneficial for real life patients with multiple myeloma not eligible for high dose treatment. 37

Genzyme in Hematology & Transplant - Solutions for Unmet Medical Needs Evoltra® koncentrat till infusionsvätska, lösning 1 mg/ml. L01BB06, , . Indikation: Behandling av ALL hos pediatriska patienter som fått återfall eller är behandlingsresistenta efter att ha fått minst 2 tidigare behandlingsregimer och där inget annat behandlingsalternativ förväntas att ge varaktig respons. Säkerhet och effekt har utvärderats hos patienter som var ≤21 år vid den första diagnosen. Förpackningsinformation: Koncentrat till infusionsvätska, lösning 1 mg/ml. 20 ml samt 4 x 20 ml injektionsflaska. Senaste översynen av SPC 2009-06-26. Cerezyme® pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning. A16AB02, , . Indikation: Cerezyme (imiglukeras) är indicerat för användning som långsiktig enzymersättningsbehandling hos patienter med en bekräftad diagnos på Gauchers sjukdom som är icke neuronopatisk (typ 1) eller kroniskt neuronopatisk (typ 3), vilka uppvisar kliniskt signifikanta icke neurologiska sjukdomsmanifestationer Förpackningsinformation: Pulver till koncentrat till infusionsvätska lösning. 200IE samt 400IE injektionsflaska. Senaste översynen av SPC 2009-06-30. Fludara® filmdragerad tablett 10 mg, pulver för infusion lösning 50 mg. L01BB05, , . Indikation: Behandling av kronisk lymfatisk leukemi (KLL) av B-cellstyp hos patienter som har tillräcklig benmärgsreserv. Förpackningsinformation: Filmdragerad tablett 10 mg, laxrosa. 15 st samt 20 st blister. Pulver till injektions/infusionsvätska lösning 50 mg. 5 x 50 mg. Senaste översynen av SPC 2009-11-30. MabCampath® koncentrat till infusionsvätska, lösning 30 mg/ml. L01XC04, , . Indikationer: MabCampath är indicerat för behandling av patienter med kronisk lymfatisk leukemi av B-cellstyp (B-KLL) för vilka fludarabin i kombination med annan kemoterapi inte är lämplig. Förpackningsinformation: Koncentrat till infusionsvätska, . Indikationer: Mozobil är indicerat för att i kombination lösning 30 mg/ml. 3 x 1 ml injektionsflaska. Senaste översynen av SPC 2009-11-30. Mozobil® Injektionsvätska. L03AX16, , med G-CSF förbättra mobilisering av hemotopoietiska stamceller till perifert blod, inför autolog transplantation hos patienter med lymfom och multipelt myelom vars celler är svåra att mobilisera. Förpackningsinformation: Injektionsvätska, lösning 20 mg/ml. Injektionsflaskan innehåller 1,2 ml lösning. Senaste översynen av SPC 2009-07-31. Thymoglobuline® . Indikation: Thymoglobuline är indicerat för akut avstötningsreaktion efter transplantation av njure som ej svarat på pulver till infusionsvätska, lösning 5 mg/ml. L04AA04, , högdossteroider. Förpackningsinformation: Pulver till infusionsvätska, lösning 5 mg/ml. 1 x 25 mg injektionsflaska. Senaste översynen av SPC 2007-09-28. För fullständig information se www.fass.se. Genzyme AB, Box 603, 169 26 Solna. Tel 08-505 243 00, www.genzyme.se

Foto Scanpix

KcRN – Fukushimaolyckan och andra akuta strålningshändelser

Kunskapscentrum för strålningsmedicin vid katastrofer (KcRN) på Karolinska universitetssjukhuset i Solna är ett nationellt expertorgan kring strålningsmedicin (eng ung. radiation emergency medicine, REM) med uppdrag från Socialstyrelsen och Karolinska institutet. Till verksamheten finns ett flertal läkare, främst inom onkologi och hematologi, knutna på deltid, under ledning av professor Rolf Lewensohn (programdirektör) och undertecknad (bitr programdirektör). Huvuduppgiften är att kunna bistå Socialstyrelsen och svensk sjukvård med medicinsk sakkunskap, t ex kring akuta och långsiktiga konsekvenser och medicinsk handläggning, vid allvarliga strålningshändelser. Till uppgifterna hör även omvärldsbevakning, beredskap, undervisning och forskning kring medicinska konsekvenser av joniserande strålning och andra cellskadande agens. När en olycka, naturkatastrof eller annan händelse med risk för strålskador inträffar ska läkare knutna till KcRN kunna gå ur sina ordinarie arbeten för att istället erbjuda sin speciella medicinska expertis till landets katastroforganisation. Det var också precis vad som hände när den stora jordbävningen ägde rum i Japan den 11 mars. Vi var några kollegor som fick kunskap om händelsen via nyheterna och weben samma dag. Vi kontaktade omgående Socialstyrelsen och Strålsä-

kerhetsmyndigheten (SSM) för mer information. Märkligt nog hade vi så sent som i februari i år haft besök på vår enhet på Karolinska av japanska läkarkollegor som också arbetar med medicinsk beredskap inför strålningsolyckor, så vi var införstådda med vilka risker det finns i Japan där jordskalv är vanliga och där man har ett drygt 50-tal kärnkraftsreaktorer. Från den första händelsevecken var läkare från KcRN på plats i SSM:s toppmoderna ledningscentral i Solna, där man snabbt etable-

rade dygnet-runt-bemanning med kontakter gentemot bl a internationella och nationella samarbetsorganisationer (såsom IAEA, WHO, nyhetsförmedlare, svenska verk och myndigheter, etc). KcRNs roll blev att dagtid bistå med medicinska utvärderingar, bedömningar och förslag att tillställas såväl SSM som Socialstyrelsen. Bland mycket diskuterade frågor fanns beslut om utdelning av jodtabletter, via svenska ambassaden i Tokyo, till svenskar som då befann sig i Japan. Informationsmässigt så var den första 39

händelsevecken mycket hektisk. Jag blev ombedd att ställa upp på ett flertal tidnings- och TV-intervjuer, bland annat för SVT Aktuellt, TV4 Nyheter och i TV4s Nyhetsmorgon. Flera av mina kollegor gjorde ytterligare intervjuer för radio och TV.

mycket uppmärksamhet och en lång rad uppföljningar inom REM-kretsar, såväl i Sverige som internationellt. KcRN leder också ett informellt medicinskt nätverk på Karolinska universitetssjukhuset med specialistläkare representerande ett flertal medicinska områden, som sjukvårdsmässigt kan komma att beröras vid en akut strålningshändelse. Karolinska är ett av de sjukhus internationellt som har anmält att man vid en omfattande strålolycka ska kunna ta emot ett begränsat antal patienter med svår akut strålsjuka, detta inom ramen för European Blood and Marrow Transplantation Group (EBMT) Nuclear Accident Committee (NAC). Denna grupp, där jag och Per Ljungman är svenska medlemmar, arbetar fn på att utbilda och ackreditera hematologiska centra i Europa i ett formellt REM-nätverk, där även allogen stamcellstransplantation ska kunna erbjudas selekterade ”strålningsoffer”. KcRN har även anordnat ett flertal internationella kurser kring medicinsk handläggning av strålskadade (senast 2010), vid vilka ca dus-

sintalet svenska hematologer/onkologer hittills deltagit. Man planerar att hålla en ny kurs i Sverige hösten 2012, i samarbete med EBMT och WHO:s internationella medicinska nätverk av strålningsexperter - The Radiation Emergency Medical Preparedness and Assistance Network (REMPAN), där KcRN sedan flera år ingår. Intresserade svenska hematologer välkomnas varmt till den planerade kursen. Mer info nedan.

En hel del av de frågor som blir aktuella när en strålningsolycka inträffar rör strålningens generella medicinska konsekvenser och hälsorisker för människan, på kort och lång sikt. Därför återAnvändbara källor med bl a medicinkommer ofta liknande frågor, och ska guidelines och info om utbildning: svar, vid olika olyckor. Eftersom KcRN: www.ki.se/csm större strålningsolyckor lyckligtvis är EBMT NAC: http://www.ebmt. ovanliga, är allmänhetens kunskap org/7Directory/committees/nui ämnet förhållandevis låg. Även clear2.htm inom sjukvården är erfarenheterna http://www.emergencymaav hur strålskadade patienter ser ut nagement.org.uk/mar2011/ och ska handläggas ofta bristfällig. EBMT150311/tabid/5144/Default. Dessa patienter förekommer helt aspx enkelt väldigt sällan i vår medicinska WHO: www.who.int/ionizing_ vardag. Läkarna vid KcRN har varit radiation/a_e/rempan/en/ inkopplade vid ett flertal tidigare strålningshändelser. Som exempel Leif Stenke kan nämnas läckage av strålning i samband med transport av en container innehållande radioaktivt iridium från Studsvik (utanför Nyköping) Therapeutical management European approach via Arlanda till USA according to the European consensus conference* for the medical management of mass 2002 och mordet på Beyond the first 48 hrs, a second patient scoring is done by organs radiation exposure (Neurovascular, Hemopoesis, Cutaneous, Gut) according to the METREPOL document** for therapeutical management and Multiple Organ Failure (MOF) prediction. en rysk exilagent med Cytokines Hematopoietic stem cell (HSC) transplantation radioaktivt polonium Score I: Monitoring. No cytokine Background i London 2006. Vid bägge dessa händelser befarades att Score II: Cytokines (curative) svenska medborgare Criteria to transplant kunde ha exponerats för skadliga nivåer av Graft joniserande strålning, Score III: Cytokines (until reappraisal of score) varför teamet på Karolinska intervjuade, All blood products should be irradiated undersökte och Severe radiological skin lesions have a peculiar torpid evolution and require specialist treatment. analyserade specialCONTACTS Conditioning and GVHD prevention prover från ett flertal individer, glädjande nog med lyckosamt utfall. Självklart geneFigur: ”Pocket guide” kring medicinsk handläggning vid ”mass radiation exposure” utarbetad och rerade även Tjernoutgiven av EBMT 2009 under medverkan från bl a KcRN (se källor). bylolyckan år 1986 • Outpatient clinical monitoring.

• HSC transplantation is not an emergency.

• Blood count: - every day for 6 days, - then once a week for 2 months.

• It is crucial to avoid GVHD in order not to compromise an endogenous recovery.

• If severe aplasia persists under cytokines for more than 14 days, the possibility of an hematopoietic stem cell (HSC) transplantation is discussed.

• G-CSF+ KGF should be used as early as possible for 14-21 days. TPO and agonists, EPO and stem cell factor questionable. • Symptomatic treatment of gastrointestinal damage.

• Severe marrow aplasia persisting 14 - 21 days.

• If severe aplasia ➙ Protected environment.

• No residual hematopoiesis.

• Accidental radiation exposure is generally heterogeneous. Some under-exposed/protected regions of bone marrow can give rise to endogenous hematopoietic recovery.

• No irreversible organ damage (GI tract, lungs...).

• Re-evaluation during the first week based on laboratory or clinical symptoms revealing irreversible organ damage or multi organ dysfunction.

• Type of graft: - Bone marrow. - Peripheral blood HSC (depleted or not). - Cord blood.

• Donor in the following order of priority: - HLA-identical sibling or 7/8 matched. - HLA-identical unrelated donor or 9/10 matched. - Cord blood > 4/6 matched.

• Doses of cells to be grafted: At least: - 2x106 CD34 cells.kg-1 (peripheral blood); - 2x108 nucleated cells.kg-1 (bone marrow); - 3x107 nucleated cells (cord blood).

* N.C. Gorin et al., Consensus conference on European preparedness for haematological and other medical management of mass radiation accidents, Ann Hematol, 85 : 671- 679, 2006. ** T.M. Fliedner et al., Medical Management of Radiation Accidents – Manual of the acute radiation syndrome, published by BIR, 2001.

European group for Blood Marrow Transplantation. Ulm University - Germany.

Institut de Radioprotection et de Sûreté Nucléaire - France.

M. Akashi, B. Allenet-Le Page, D. Blaise, JF. Bottollier-Depois, A . Bushmanov, JM. Cosset, T. de Revel, T. Fliedner, F. Frassoni, A. Ganser, MH. Gaugler, NC. Gorin, P. Gourmelon, N. Griffiths, D. Lloyd, V. Meineke, D. Niederwieser, A. Nikiforov, R. Powles, AR. Oliveira, I. Resnick, G. Seitz, J.Sierra, B. Sirohi and L. Stenke.

P. Gourmelon (IRSN): patrick.gourmelon@irsn.fr

• Non myelotoxic conditioning: - Fludarabine (30 mg.m -2.d -1 for 3 days) ± antilymphocyte globulins. • GVHD prevention: - No Methotrexate.

N.C Gorin (EBMT/IRSN): norbert-claude.gorin@sat.aphp.fr

T. Fliedner (Ulm University): theodor.fliedner@medizin.uni-ulm.de V. Meineke (Bundeswehr): ViktorMeineke@bundeswehr.org R. Powles (EBMT) : myeloma@clara.co.uk

D. Niederwieser (chair EBMT): dietger@medizin.uni-leipzig.de

April 2007

• Palliative/Symptomatic treatment.

You’ve worked hard and your patient is recovering. Then signs of an invasive fungal infection appear – and time starts running out. Prescribe AmBisome. Effective against major fungal pathogens1-4, it helps survivors survive2-6

Ambisome® förkortAd produkttext AmBisome® (amfotericin B inkapslat i liposomer Rx,F) 50 mg pulver till infusionsvätska, lösning. indikationer: Svåra systemiska och djupa svampinfektioner orsakade av candida eller aspergillus hos patienter som inte svarar på behandling med konventionellt amfotericin B, som utvecklar njurtoxicitet eller där behandling med konventionellt amfotericin B anses kontraindicerad på grund av misstänkt nedsatt njurfunktion. Visceral leishmaniasis. Empirisk behandling av förmodad svampinfektion hos neutropena patienter med feber. kontraindikationer: Överkänslighet mot amfotericin B eller andra ingående substanser. Graviditet och amning: (B2 och IVa) AmBisome skall enbart användas under graviditet och amning om de möjliga fördelarna överväger de potentiella riskerna. förpackning: 10 injektionsflaskor innehållande 50 mg pulver till infusionsvätska. Ytterligare information: Vid förskrivning och för aktuell information om villkor i förmånssystemet, förpackningar och priser se www.fass.se. Baserad på produktresumé: 2008-07-17 1. AmBisome Summary of Product Characteristics (Sweden) (2008). 2. Walsh TJ et al. N Engl J Med 2002; 346 : 225-234. 3. Cornely OA et al, for the AmBiLoad Trial Study Group. Clin Infect Dis 2007; 44: 12891297. 4. Kuse ER et al. Lancet 2007; 369: 1519-1527. 5. Walsh TJ et al. N Engl J Med 1999; 340: 764-771. 6. Richardson M and de Pauw B. Clin Microbiol Infect 2008; 14 (Suppl. 4): 1–4.

FWDSW/2011/007

YOU’VE WON THE BATTLE DON’T LOSE THE WAR

ST-kurserna I skrivande stund har en ST-kurs i ”Benign hematologi” i Malmö med Jan Astermark som kursledare avslutats. Nästa kurs behandlar ”Aggressiva lymfom” och hålls 3-5/10 2011, i anslutning till Fortbildningsdagarna i Uddevalla. Kursen är IPULS-godkänd och närmare beskrivning hittas via IPULS hemsida, kursledare är Thomas Relander och Mats Ehinger, Hans Hagberg och Mats Jerkeman deltar som föreläsare. Ansökningsblankett finns i SFHs Filarkiv. Som tidigare gäller att ST-läkare i hematologi som tidigare inte deltagit i någon kurs har

företräde, därefter ST-läkare i hematologi som tidigare gått ST-kurser (prioritering efter ansökningsdag) och därefter kan övriga komma i fråga i mån av plats. Det vidare kursutbudet är fastlagt för 2012. På våren kommer en kurs om ”Akut myeloisk leukemi”, Martin Höglund är kursledare. Höstkursen som kommer i anslutning till Fortbildningsdagarna i Stockholm kommer att handla om ”Stamcellstransplantation”, Mats Brune är där kursledare. Björn Andréasson

Kontaktpersoner för sällsynta hematologiska tillstånd – vad gör de? I oktober 2010 skickade Kvalitetsutskottet ut några korta frågor till de kontaktpersoner för sällsynta hematologiska tillstånd som sedan hösten 2009 finns, och som kan nås via mail eller telefon via föreningens hemsida. Frågorna handlade om hur många frågor man fått, på vilket sätt man fått frågorna, om dessa är relevanta och om de kan besvaras snabbt eller om det krävs flera kontakter. 12 av 15 kontaktpersoner har svarat på frågorna. De hade under de 12 föregående månaderna fått mellan 0 och 150-200 frågor, med medianvärdet 5-10. Flera anger att de inte vet i vilken funktion de får frågor och att det därför är svårt att ange antalet. Frågorna kommer via mail och telefon i ungefär lika stor andel, och de är alltid relevanta. Merparten kan lösas direkt, men i vissa fall krävs upprepade kontakter.

De allra flesta tycker att detta är en bra möjlighet och att den skapar ökad kunskap också hos kontaktpersonerna. Förslag finns om att SFH kunde stödja kontaktpersonerna exempelvis genom att skapa ett nätverk för dem eller att ge förutsättningar för auskultation eller tid för att skriva vårdriktlinjer. En idé om att det borde vara obligatoriskt med återrapportering från frågeställaren till kontaktpersonen om hur det gick efteråt har också förts fram. Kvalitetsutskottet bedömer att kontaktpersonerna har en viktig roll att fylla, och att de förslag om utveckling av rollen som framförts bör tas till övervägande i SFHstyrelsen. Mats Björeman

SmPC finns på sid. 43

Nya medlemmar Vi har glädjen att hälsa följande personer välkomna i Svensk Förening för Hematologi. Ordinarie: Liying Chen, ST-läkare, KI, Solna, Carina Frykholm, spec läkare, Uppsala, Frida Wilske, ST-läkare, Uppsala, Sara Kinert, ST-läkare, Motala, Lena von Bahr, ST-läkare, KS Huddinge, Karin Ekström-Smedby, STläkare, KS Solna.

Associerade: Kristina Borell, ssk, Västerås, Maria Westling, Roche AB, Malin Håkansson, ssk, Göteborg, Klara Karlsson, ssk, Göteborg, Johan Staaf, med stud, Uppsala, Toni Nykvist, Gilead Sciences Sweden AB, Terttu Westerholm, kurator, Helsingborg. Ansökan om medlemskap och adressändringar görs enklast via SFHs hemsida (www.sfhem.se).

Fortbildningsstipendier Tyvärr har det de senaste åren varit få sökande till våra fortbildningsstipendier. Styrelsen har därför valt att inte utlysa några fler under 2011. Vi vill dock uppmana ST-läkare att söka de stipendier som utlyses i samband med fortbildningsdagarna i Uddevalla. För styrelsen Conny Karlsson

Välkommen till Nordiskt CML symposium, NCMLSG möte och Nordic CML School 9-10 November i Stockholm Nordiska KML-gruppen anordnar ett KML symposium 10 november 2011 i Stockholm. KML-intresserade läkare och forskare i Norden och Estland är välkomna att delta. Dagen före symposiet (9/11) kommer en ”KML-skola” att äga rum avsedd främst för läkare under utbildning. Samma dag kommer NCMLSG att ha ett ordinarie studiegruppsmöte. Samtliga aktiviteter äger rum på Royal Viking Hotel i centrala Stockholm. Deadline för registrering är 14 oktober. All kostnader för deltagande, resa och boende betalas av NCMLSG. Symposiet och CML-skolan sponsras av BMS och Novartis.

För registrering on-line gå till: https://participants.congrex.com/scripts/jmevent/ Registration.asp?Client_Id=%27CXST%27&Project_ Id=%2711110079%27&Form_Id=1&Form_ Number=2&Stand_Id=0&A=&Language_ Code=01&template_id= Frågor rörande registrering, hotelbokning mm kan ställas till Congrex Sweden AB (tel 08 - 459 66 00 E-mail: cml2011@congrex.com).

Två sidor av Ecalta® (anidulafungin) Ecalta förenar styrka och enkelhet vid behandling av allvarliga invasiva candidainfektioner: Styrka

Fungicid effekt Brett spektrum

Enkelhet Fördelaktig farmakokinetik – Doseras oberoende av patientens leveroch njurfunktion – Inga kända läkemedelsinteraktioner Ecalta tillhör echinocandinerna och har indikationen invasiva candidainfektioner hos vuxna icke-neutropena patienter.

Referenser: Reboli A, et al. N Engl J Med 2007; 356: 2472-82 och Produktresumé Ecalta ® (anidulafungin). Ecalta ® (anidulafungin). Rx. Ingår inte i läkemedelsförmånen. Indikation: Behandling av invasiv candidiasis hos vuxna icke neutropena patienter. Förpackningar: Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning 100 mg vitt till benvitt frystorkat pulver. 1x100 mg injektionsflaska. För fullständig förskrivningsinformation se www.fass.se. Datum för senaste översynen av produktresumé: 12 okt 2010.

ECA101112PSE04

Effekt utan dosjustering

Pfizer AB. Telefon 08-550 520 00. Fax 08-550 520 10. www.pfizer.se

C279558_Ecalta_Annons_165x120.indd 1

10-11-12 15.19.14

Nordic CML-symposium 10 Nov 2011, preliminärt program. 09.30-10.00

Registration and coffee

10.00-10.10

Welcome and introduction

Johan Richter, Lund

10.10-12.15

CML in clinical practice

Moderator: Tobias GeddeDahl, Oslo

10.10-10.40

Treatment of CML until today – Insight into the real world through the Swedish CML registry.

Martin Höglund, Uppsala

10.40-11.30

Treating CML from today – How to start - selecting and monitoring 1st line therapy of CML in the era of multiple tyrosine kinase inhibitors

Stephen O’Brien, Newcastle

11.30-11.45

Early landmark analysis – can it help?

Lotta Ohm, Stockholm

11.45-12.00

…. And how to stop! Update on stopping studies including EURO-SKI.

Jesper Stentoft, Aarhus

12.00–12.15

Discussion and questions

12.15-13.15

Lunch

13.15-15.00

CML stem cells

Moderator: Perttu Koskenvesa, Helsinki

13.15-14.05

Can CML stem cells be eradicated by TKIs or other drugs?

Tessa Holyoake, Glasgow

14.05-14.30

IL1RAP as a marker and therapeutic target on CML stem cells

Thoas Fioretos, Lund

14.30-15.00

Update of NordCML006 study

Henrik Hjorth-Hansen, Trondheim

15.00-15.30

Coffe break

15.30-17.00

CML and immunology

Moderator: Ole Weiss Bjerrum, Copenhagen

15.30-16.10

Immunology in CML, including effects of interferon. Overview

Kimmo Porkka, Helsinki

16.10-16.35

CML immunology results from Helsinki including spinoff CML006

Satu Mustjoki, Helsinki

16.35-17.00

Immune regulation in CML patients - preliminary data from CML006

Angelica Loskog, Uppsala

17.00-17.15

Closing remarks

Leif Stenke, Stockholm

Nordic CML-school, avsedd för läkare under utbildning. 9 November 2011 i Stockholm. Organiserad av Ole Weis Bjerrum. Fakulteten består av KML-experter från norden och Estland. CML - biology: Stem cells, Ph’, clonal evolution, methods (cytogenetics, FISH, PCR) and morphology, demonstration of blood smears, definition chronic phase /accelerated / blastic phase. CML – clinic:

Epidemiology, symptoms (incl disease phases), differential diagnosis, registries, information to patient and relatives.

CML – therapy: History, TKIs (pharmacology, administration, interactions, side effects, handling), response criteria, BLT / p-monitoring, first – second line treatment, α-interferon, ELN vs national guidelines, present protocols. CML – stem cell therapy:

Allogeneic bone marrow transplantation, indications and results (standard, reduced intensity, cord blood).

Case studies. 45

Hematologiskt Kalendarium 2011 Datum

MĂśte/Kongress

Plats

9-12/6

EHA

London

15-18/6

International eosinophil society

Quebec

15-18/6

11th International Conference on Malignant Lymphoma

Lugano

25-28/8

Annual ISEH Meeting

Vancouver

4-7/9

10th congress of the human proteome organization

Geneve

8-11/9

Int congress controversies in SCT and cellular therapy

Berlin

15-18/9

Int conf cord blood transplant and immunobiology of HSCT (ESH)

Rom

16-17/9

European society for pediatric haematology biannual meeting

Barcelona

22-25/9

13th Int conference CML â&#x20AC;&#x201C; biological basis therapy (ESH)

Estoril

5-7/10

Fortbildningsdagarna

Uddevalla

14-16/10

AML - molecular (ESH)

Mandelieu

19-22/10

American Society for pathology & XXVI world congress

Las Vegas

23-25/10

2nd Int conference on immune tolerance

Amsterdam

30/10-2/11

Int society of haematology & Asian BMT group

Sydney

3-4/11

6th International congress on MPN and MDS New York

2-4/11

World conference on regenerative medicine

Leipzig

7-10/11

Advanced course thrombosis and hemostasis (ESH)

Cascais

9-10/11

Nordic CML school and symposium

Stockholm

9-13/12

53nd ASH annual meeting

San Diego

1-4/12

38th EBMT meeting

Geneve

16-18/4

Annual meeting British Society Haematology

Glasgow

14-17/6

17th EHA meeting

Amsterdam

2011

2012

Styrelsen ber att fĂĽ Ăśnska en trevlig sommar!

10-DEP-05-MB

LINDH & PARTNERS GBG

Lång effekt av varje injektion.

DepoCyte® (cytarabin) vid lymfomatös meningit.

DepoCyte® är en depotberedning av cytarabin för direkt administrering i cerebrospinalvätskan. Den långa halveringstiden för cytarabin i DepoCyte® gör att patienten bara behöver få en injektion varannan vecka.

DepoCyte ® (cytarabin). L01BC01. Indikationer: Intratekal behandling av lymfomatös meningit. Hos en majoritet av patienterna kommer en sådan behandling att vara en del av den symtomatiska lindringen av sjukdomen. DepoCyte bör endast administreras av en läkare med erfarenhet av cytostatikabehandling. Varningar och försiktighet: Patienter som får DepoCyte ska samtidigt behandlas med kortikosteroider (t ex dexametason) för att mildra symtomen på araknoidit. Patienterna skall ges instruktion om att söka medicinsk hjälp om tecken eller symtom på neurotoxicitet utvecklas. Förpackningar: Injektionsvätska, suspension 50 mg 1 st injektionsflaska. . EF. Texten är baserad på produkt resumé: 2006-07-11. För mer info se www.fass.se. ®: DepoCyte är ett registrerat varumärke.

Mundipharma AB • Mölndalsvägen 30B • 412 63 Göteborg Telefon 031-773 75 30 • www.mundipharma.se

liposomal cytarabininjektion