2010 04

OHE

En tidning från Svensk förening för hematologi nr 4 2010 årgång 22

Temanummer utbildning Pedagogisk vetenskap Randutbildning i Norge Postdoc i Vancouver

OHE Innehåll Oss Hematologer Emellan är en tidning som ges ut av Svensk förening för hematologi.

Tidningen distribueras 4 gånger per år.

Ledare 5

Ansvarig utgivare: Eva Hellström-Lindberg eva.hellstrom-lindberg@ki.se

Ordförande har ordet

6

Redaktör: Jan Samuelsson jan.samuelsson@sodersjukhuset.se

Nya styrelseledamöter

9

Layout: Maria Samuelsson, Profilera BMC AB

Årets hematologiska avhandling

10

Nya vetenskapliga artiklar av svenska forskare

11

Svenska presentationer ASH Orlando 2010

13

Postdoc Vancouver

15

Grund- och specialistutbildning

19

H-Net: hematologisk kompetens i Sverige och Europa

22

Med fokus på ST

24

SK kurs i Örebro

26

Reflektioner från en värdefull internmedicinsk randning i Norge

27

Fortbildningsdagarna i Örebro 6-8 oktober 2010

29

Fortbildningsutskottet - vilka är de, vad gör de?

35

Fortbildningsstipendier & kurser

37

Nya medlemmar

37

Forskningsprojekt om XLTT

39

Allogen stamcellstransplantation blir inte rikssjukvård

41

Bilder: Styrelsen Eva Hellström-Lindberg (ordf) Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge E-post: eva.hellstrom-lindberg@ki.se Bertil Uggla (sekr) Universitetssjukhuset, Örebro E-post: bertil.uggla@orebroll.se Per Axelsson (skattmästare)* Helsningborgs lasarett, Helsingborg E-post: per.axelsson@skane.se Cecilia Isaksson (övrig ledamot) Norrlands Universitetssjukhus, Umeå E-post: cecilia.isaksson@vll.se Conny Karlsson (övrig ledamot) Medicinkliniken, Halmstad E-post: conny.karlsson@lthalland.se Anna Eriksson (ST-läkarrepresentant) Akademiska Sjukhuset, Uppsala E-post: anna.eriksson@medsci.uu.se Viktoria Hjalmar (adjungerad fackliga frågor) Karolinska Universitetssjukhuset, Solna E-post: viktor.hjalmar@karolinska.se *Faktureringsadress: Svensk Förening för Hematologi c/o skattmästare Per Axelsson Flugsnapparegatan 12 25450 Helsingborg SFHs organisationsnummer 8020124742

Kalendarium 42

3

Till patienter med KML i kronisk fas med resistens eller intolerans mot imatinib

En tablett. En gång dagligen.

Kan tas med eller utan mat och dryck.

®

100 mg en gång dagligen.

En enkel dosering för dina KML-patienter.

Sprycel® (dasatinib) Proteinkinashämmare, ATC-kod L01XE06.

Indikationer: Sprycel är indicerat för behandling av vuxna med kronisk myeloisk leukemi (KML) i kronisk fas, accelererad fas eller blastkris, med resistens eller intolerans mot tidigare behandling inklusive imatinib mesylat. Sprycel är också indicerat för behandling av vuxna med Philadelphiakromosom-positiv (Ph+) akut lymfatisk leukemi (ALL) och lymfoid blastisk KML med resistens eller intolerans mot tidigare behandling. Varningar/försiktighet: Behandling ska inledas av läkare med erfarenhet av att diagnostisera och behandla patienter med leukemi. Dosminskning kan behövas i vissa fall av påverkan på blodbilden eller vid svår vätskeretention. Sprycel kan interagera med läkemedel som metaboliseras av CYP3A4. Styrkor och förpackningar: 20 mg, 50 mg, 70 mg: 60 filmdragerade tabletter/förp. 80 mg, 100 mg, 140 mg: 30 filmdragerade tabletter/förp. Ytterligare information: Sprycel är receptbelagt och förmånsberättigat. För fullständig information och pris, se www.fass.se.

Texten är baserad på produktresumé: 25 oktober 2010. Bristol-Myers Squibb, Box 15200, 167 15 Bromma, Tel. 08-704 71 00

Tel. 08-704 71 00 www.bms.se

Ledare Detta nummer av OHE har som sitt huvudtema utbildning. Det finns flera goda skäl till detta. Som framgår av Eva Hellström-Lindbergs spalt finns ett antal ”hot” mot hematologiutbildningen som måste motverkas på bred front. Vidare har Martin Höglund tidigare betonat oroväckande signaler från vissa hematologiska enheter att möjligheten till fortbildning minskat på senare år. Möjligen är detta en av orsakerna till att föreningens resestipendier haft färre sökande de senaste året?

I den nyligen genomförda H-net enkäten, där nyblivna specialister från hela Europa skattat sina färdigheter i relation till EHA:s målbeskrivning, har våra yngre svenska kollegor bedömt att de har en lägre kunskapsnivå inom ämnena benmärgssvikt, morfologi, koagulation och benign hematologi. Det blir ett grannlaga arbete för styrelsen, SK-utskottet, fortbildningsutskottet och verksamhetschefer att förändra detta. Föreningen har redan tagit vissa initiativ genom att lägga större tonvikt på ”benigna” sjukdomar i samband med fortbildningsdagarna i Örebro och tidigareläggande av en SK-kurs i ”benign” hematologi. Du kan läsa mer i detta nummer om hur ST- och fortbildningsutskottet planerar att möta kommande utmaningar.

Vi måste förstås alla verka för en så god utbildning som möjligt av medicinstudenter, AT-läkare. läkare under specialistutbildning samt av färdiga specialister. En stabil pedagogisk grund är nödvändig och det är därför extra roligt att kunna presentera en artikel om aktuell pedagogisk vetenskap av Gunnar Birgegård, Uppsala. Trots alla ”orosmoln” är det också glädjande att se att kreativa kollegor med hjälp av goda handledare/chefer har möjlighet att skapa sig en riktigt god utbidlningssituation. Som exempel på detta kan du läsa om specialistutbildning i Norge och postdoc i Vancouver.

OHE:s satsning på att presentera aktuell hematologisk vetenskap fortsätter. Trenden från EHA med många svenska presentationer håller glädjande i sig på ASH. Hittills har jag fått in information om 19 presentationer med svenskt deltagande, varav hela 10 muntliga presentationer. Information för dig som reser till ASH finns i tidningen och på föreningens hemsida. Vidare kan konstateras att det troligen aldrig tidigare har nominerats så många högkvalitativa avhandlingar till priset Årets avhandling som utdelades till Hamdy Hassan Omar i Örebro under fortbildningsdagarna. Hela nio stycken avhandlingar hade bedömts av juryn bestående av Marja Ekblom, Anders Waage och Ulf Tidefelt. Den höga kvaliteten på svensk hematologisk forskning speglas återigen av det faktum att avhandlingar med publikationer i tidskrifter som Blood, Journal of Clinical Oncology och liknande ej vann priset i den knivskarpa konkurrensen. Glädjande är att vi redan nu kan konstatera att konkurrensen nästa år lär bli minst lika tuff då det bara under november månad presenteras tre avhandlingar av mycket hög kvalitet, mer om dessa i nästa nr av OHE. OHE nr 1 2011 är tänkt som ett temanummer om vetenskap med inbjudna artiklar från forskare i den absoluta framkanten. Ytterligare material från dig som bedriver forskning där nya tekniker och infallsvinklar används tas emot med stor tacksamhet med manusstopp 110220. Med dessa ord önskar jag dig som vanligt en givande läsning.

Jan Samuelsson, Redaktör jan.samuelsson@sodersjukhuset.se 5

Ordförande har ordet För en månad sedan avlöpte Fortbildningsdagarna i Örebro med stor framgång. Samtidigt valde svensk Förening för Hematologi en ny styrelse och det blev min hedrande uppgift att som ordförande leda SFH under den kommande tvåårsperioden. Jag glädjer mig både åt förtroendet och åt de arbetsuppgifter som nu ligger framför oss. Det finns ett antal utmaningar som köar för uppmärksamhet och jag skall försöka beskriva vad den nya styrelsen kom fram till under sitt första internat i slutet av oktober. En mer utvecklad verksamhetsplan kommer att publiceras i nästa nummer av OHE. SFHs styrelse 2010-2011 består förutom undertecknad av Bertil Uggla, Örebro (sekreterare), Per Axelsson, Helsingborg (skattmästare), Conny Karlsson, Halmstad (ledamot), Cecilia Axelsson, Umeå (ledamot), samt Anna Eriksson, Uppsala (ledamot och representant för ST läkarna). ST utskottet leds av Maria Liljeholm, Umeå, kvalitetsutskottet av Mats Björeman, Örebro, och fortbildningsutskottet av Lovisa Wennström, Göteborg. Björn Andreasson, Uddevalla är initiativtagare till de mycket uppskattade SK kurserna. Om ni går in på SFHs hemsida finner ni mer information om vilka som är aktiva i föreningens verksamhet.

Det är en ära att ta över ordförandeklubban från Martin Höglund som oförtröttligt arbetat med att förbättra föreningens infrastruktur och engagemang i olika frågor och som startat ett antal nya projekt som syftar till bättre kvalitet på hematologisk verksamhet och bättre utbildning för ST läkare. Det är utifrån denna bas som den nya styrelsen nu bygger vidare och har definierat ett antal mål för verksamheten under de kommande åren

Utbildning Det är helt klart att ST kurserna kommer att fortsätta i SFHs regi och prioriteras i budgeten. När denna verksamhet går in i rutinfas är det dock viktigt att vi ser över samspelet mellan SFH och läkemedelsindustrin och det är sannolikt att både föreningen och huvudmännen kommer att behöva ta ett större ekonomiskt ansvar än under pilotkurserna.

Det europeiska H-Net projektet har genererat en intressant bild av vilken hematologisk kompetens som svenska nyutbildade specialister anser sig ha. Det står ganska klart att medan Sverige ligger väl till inom områden som malign hematologi, transplantation och allmänna kunskaper såsom etik och kliniska prövningar, ligger vi klart under det europeiska genomsnittet när vi kommer till diagnostik, koagulation och mindre vanliga sjukdomar och behandlingar. En oroande insikt är också att vårt nya svenska system för utbildning i internmedicin och hematologi innebär minskad mängd hematologi och diagnostik inom ST utbildningen medan större delen av Europa faktiskt går åt motsatt håll, dvs ökar mängden hematologi för att möta kraven på kompetens. Att fundera på dessa resultat blir en grannlaga uppgift för styrelsen och ST utskottet och ni kommer att höra mycket om detta framöver.

Forskning och utveckling Blodcancerförbundet och SFH ger varje år pris till Årets Hematologiska Avhandling, där pristagaren är en ny medicine doktor som försvarat en avhandling med klinisk anknytning. I övrigt har tillfällena att presentera forskningsdata på hemmaplan drastiskt minskat under den senaste tioårsperioden. Först försvann hematologin 6

från Läkarstämman och sen försvann successivt utrymmet att presentera fria föredrag och postrar på det Nordiska Vårmötet. Det är bra för hematologin att EHA har växt till en stark organisation med en förstklassig kongress, men det är ett ganska rejält kliv mellan att presentera resultat för klinikens medarbetare och skicka sitt första abstract till EHA eller ASH. Detta står i kontrast till regeringens intentioner att öka forskningsaktiviteterna både inom grundutbildning och ST utbildning, där projektarbeten nu utgör obligatoriska moment. Dessutom står det i kontrast till föreningens önskan att utveckla hematologin som en forskningsaktiv och utvecklingsdrivande specialitet och stimulera till doktorandprojekt och internationellt framgångsrik verksamhet. Av dessa skäl inbjuder SFH fr o m Fortbildningsdagarna i Uddevalla 2011 till posterpresentationer av forsknings och utvecklingsprojekt och kommer också instifta speciella stipendier för ändamålet. Lovisa Wennström kommer att beskriva mer om detta i nästa nummer av OHE. Andra viktiga projekt är Kvalitetsutskottets nya enkät som syftar till att kartlägga förutsättningar för registerarbete och kliniska studier vid olika hematologiska enheter i landet och OHEs nya spalt som beskriver vilka svenskar som presenterar data under de större kongresserna. Dessutom kommer OHE att publicera vetenskapliga rapporter av olika slag.

Diagnosarbete Svensk hematologi är helt beroende av det stora arbete som medlemmarna i de svenska och nordiska samarbetsgrupperna utför, både avseende riktlinjer för utredning och behandling och i form av registerarbete, kliniska studier och annan forskning. Styrelsen har bestämt att samla diagnosgruppsordföranden till ett endagsmöte och ventilera en rad frågor som är av betydelse för att denna verksamhet skall stärkas och rekrytera yngre hematologer.

Final för Nordiska vårmötet Vårmötet i Uppsala blev mycket lyckat, trots askmolnet, och i maj anordnas mötet i Bergen med ett spännande vetenskapligt program. I sin nuvarande tappning blir detta det sista nordiska vårmötet, efter ett gemensamt beslut i nordisk förening för hematologi i september i år. Vi var alla eniga att mötet i sin existerande form har spelat ut sin roll. Unga hematologer och hematologiska forskare föredrar EHA, ASH och specialmöten och mötet har inte på flera år ventilerat nordiska forskningsprojekt. Det är vemodigt för oss som under flera decennier deltagit i dessa möten, knutit kontakter och lagt grunden för den nordiska diagnosgruppsverksamheten som faktiskt växer sig starkare för varje år. Men utveckling och avveckling har båda sin tid, och det viktigaste för nordisk hematologi är att växa in i framtiden. Jag hoppas att så många som möjligt möter upp i Bergen 2011 för en dundrande final.

Jubileum År 2012 firar svensk Förening för Hematologi sitt 50-års jubileum med fortbildningsdagar i Stockholm under ledning av Mats Merup och med en jubileumsskrift om svensk hematologi redigerad av Jan Westin. Jag ser mycket fram emot denna milstolpe i svensk hematologi och uppmuntrar alla som har roliga anekdoter och foton i sina gömmor ta kontakt med styrelsen eller med Jan själv.

Med detta brev vill jag också önska er God jul och ett riktigt Gott Nytt År Eva Hellström Lindberg

7

Under profylax (7 dagar efter sista dos) 10%

Förekomst av bevisade/sannolika IFI (%)

P<0,001 P<0,001

8%

8%

(25/298)

6%

7%

(20/298) 4%

86%*

75%*

1%

2%

2%

0%

(2/304)

(7/304) Alla IFIs (primär endpoint)

Aspergillusinfektion

NOXAFIL (200 mg tre gånger om dagen) Flukonazol (400 mg en gång om dagen) eller itrakonazol (200 mg två gånger om dagen)

Nya styrelseledamöter Bertil Uggla, sekreterare. Jag är överläkare vid Sektionen för hematologi vid medicinska kliniken, Universitetssjukhuset Örebro där jag varit verksam sedan 1996. Jag blev specialist i hematologi 2000 och disputerade 2008 med en avhandling om cytostatikaresistens vid AML. Jag är i huvudsak kliniskt arbetande diversehematolog men med särskilt engagemang i diagnosgrupperna för AML och MDS. Vid sidan av hematologin ansvarar jag för klinikens studenter. Inom SFH har jag varit medlem av Fortbildningsutskottet sedan 2008 och har i höst ansvarat för Fortbildningsdagarna här i Örebro, vilket var en stimulerande erfarenhet.

Cecilia Isaksson, övrig ledamot. Jag gick läkarutbildningen i Umeå, arbetade sedan 7 år i Piteå, innan jag 2003 kom till hematologen vid NUS. Specialist i hematologi sedan 2008 med särskilt intresse för plasmacellssjukdomar och allogena transplantationer.

Anna Eriksson, yngre ledamot. Jag bor och arbetar i Uppsala där jag hunnit ungefär halvvägs igenom ett ST-block med forskningsinriktning inom hematologi och internmedicin. Mitt doktorandprojekt handlar om utveckling av signaltransduktionshämmare inom AML. Jag har tidigare arbetat mycket med utbildningsfrågor och bland annat suttit i styrgruppen för den nya läkarutbildningen i Uppsala. Mitt intresse för utbildning är fortsatt stort och jag ser bland annat fram emot att kunna driva denna typ av frågor inom såväl styrelsen som föreningens ST-utskott. Har ni uppslag eller idéer kring detta är det bara att höra av sig!

9

Årets hematologiska avhandling Priset tilldelades Hamdy Hassan Omar Karolinska Institutet (KI) för avhandlingen ”Strategies for management of EBV and adenovirus infections after allogeneic stem cell transplantation”. Motiveringen löd; Hamdy Omars avhandling har en kliniskt sett högst relevant frågeställning. Den syftar till förbättrad diagnostik och behandling av adenovirus och EBV infektioner efter allogen stamcellstransplation. I avhandligen används kvantitativ PCR och immunologiska metoder för att utreda förekomsten av viremi och infektion hos transplanterade patienter, för att utveckla stategier att behandla dessa samt för att definiera riskfaktorer inom olika patientgrupper. Av denna anledning anser vi att Hamdy Omars avhandlig mycket väl förtjänar utmärkelsen årets hematologiska avhandling.

Josef Davidsson “Genetic and epigenetic characterization of pediatric high hyperdiploid acute lymphoblastic leukemia” Lunds universitet

Övriga nominerade var;

Inger Vedin “Inflammation modulating effects of prostaglandins and omega-3 fatty acids” KI

Mohit Aggarval “Biological pathways in B-cell nonHodgkin’s lymphoma” KI

Science

Sofie Degerman “The immortalization process of T cells-with focus on the regulation of telomere length and telomerase activity”, Umeå universitet Åsa Rangert Derolf “Predictors of prognosis in acute myeloid leukemia. A clinical and epidemiological study” KI Rebeqa Gunnarsson “Array based genetic profiling of chronic lymphocytic leukemia” Lunds universitet Sverker Hasselblom “Diffuse large B-cell lymphomastudies on immunohistochemical and clinical prognostic factors. Göteborgs universitet Ragnhild Rosengren-Lindquist “Chromosome aberrations and environmental exposures in acute leukemia” KI

► ►

Life

Nyhet!

Ratiograstim i singelförpackning!

Nu kan ytterligare besparingar göras. Med Ratiograstims unika singelförpackning elimineras onödigt spill av oanvända sprutor som annars kasseras.

Ratiograstim (filgrastim) Receptbelagt läkemedel L03AA02. Indikationer: reducerar durationen av neutropeni och incidensen av febril neutropeni hos patienter som behandlats med cytotoxisk kemoterapi. Mobilisering av perifera stamceller (PBPC). Behandling av kongenital, cyklisk eller idiopatisk neutropeni. Persisterande neutropeni hos patienter med avancerad HIV-infektion för att reducera risken för bakteriella infektioner. Ratiograstim injektionsvätska/koncentrat till infusionvätska, lösning, förfylld spruta 30 milj. IU och 48 milj. IU Ingår i förmånssystemet. Se www.fass.se för fullständig förskrivningsinformation inkl. pris.

Texten är baserad på produktresumé: 2010-03-23.

10

OHE nr 4 -10.indd 1

Beställ en CD med vårt Kalkylatorprogram med doseringsberäkning och behandlingskostnad. Ring 042-121100 eller ladda ner Kalkylatorn från vår hemsida, www.ratiopharm.se

A member of the Teva Group

ratiopharm AB, Box 1070, 251 10 Helsingborg, Tel 042-121100, info@ratiopharm.se 2010-11-11 12:29:23

Nya vetenskapliga artiklar av svenska forskare Ramin Tehranchi från stamcellslaboratoriet i Lund har tillsammans med en rad svenska och internationella forskare studerat MDS patienter som har 5q deletion (del [5q]). Dessa patienter uppnår ju ofta fullständig klinisk och cytogenetisk remission efter lenalidomidbehandling, men de får ofta återfall. För att avgöra om det fortfarande förekommer sällsynta distinkta maligna stamceller som orsakar dessa återfall har gruppen granskat benmärgsprover från sju MDS-patienter med del (5q) som blev transfusionoberoende efter behandling med lenalidomid och uppnådde cytogenetisk remis-

sion. Före behandling uppvisade nästan alla CD34+CD38+ progenitorer, samt stamceller positiva för CD34 och CD90 med omätbara eller låga CD38 (CD38-/low), 5q deletionen. Trots att lenalidomid effektivt minskade antalet av dessa progenitorer hos patienterna i CR, fann man att en större fraktion av de CD34+, CD38-/low, CD90+ del (5q) stamcellerna förblev tydligt resistenta mot lenalidomid. Med tiden utvecklades hos de flesta av patienterna i partiell och fullständig remission en kliniskt tydligare lenalidomidresistens, med återfall eller utvidgning av del (5q) klonen ledande till klinisk och

cytogenetisk progression. (Persistent malignant stem cells in del (5q) myelodysplasia in remission. N Engl J Med. 2010;363:1025-37).

M Carlsten har studerat en kohort av 41 patienter med olika kliniska subtyper av MDS. Man visar att NK-celler i benmärgen har minskat ytuttryck av de aktiverande receptorerna DNAM-1 och NKG2D. Minskat receptoruttryck korrelerade till ökat blastantal i benmärgen, och var förenat med hämmad NK-cellsrespons

på stimulering med K562 celler, eller co-aktivering av NKG2D eller DNAM-1 i kombination med 2B4 receptorn. Vidare antyds en central roll för DNAM-1 i NK-cellsmedierad avdödning av isolerade MDS blaster.

Med tanke på ökande bevis för NK-cellsmedierad övervakning av neoplastiska celler, spekulerar

författarna att minskat uttryck av DNAM-1 på benmärgen NK-celler kan underlätta sjukdomsprogression hos patienter med MDS (Reduced DNAM-1 expression on bone marrow NK cells associated with impaired killing of CD34+ blasts in myelodysplastic syndrome. Leukemia 2010;24:1607-16).

Med tanke på den potentiella nyttan av att använda NK-celler kliniskt som bl a antyds ovan har T Sutlu tillsammans med bl a Hareth Nahi och Gösta Gahrton utfört en studie i syfte att optimera ett storskaligt, feeder-fritt, slutet system för effektiv NK-cellsexpansion. Perifera mononukleära blodceller (PBMC) från friska donatorer odlades i 21 dagar i cellkultur och bioreaktorer.

Finala produkter från olika expansio-

ner utvärderades jämförelsevis för fenotyp och funktionalitet. Betydande NK cellsexpansion erhölls i alla system. Bioreaktorn genererade en slutprodukt rik på NK-celler (medelvärde 38%), så att en kliniskt relevant celldos nåddes (medelvärde 9,8x109 NK-celler). Dessutom noterades att NK-celler expanderade i bioreaktorn visade betydligt högre cytotoxisk kapacitet. Delvis berodde detta på högre uttryck av NKp44

jämfört med NK-celler utvidgade i behållare. Denna teknik kan således underlätta kliniska prövningar med NK-celler som planeras starta 2011. (Clinical-grade, large-scale, feeder-free expansion of highly active human natural killer cells for adoptive immunotherapy using an automated bioreactor. Cytotherapy.

2010;Aug 26).

11

12

Caroline Gahrton har studerat den konstitutionella pericentriska inversionen av kromosom 3, inv (3), som sällan förekommer i en normal population. 890 patienter med olika såval maligna som benigna hematologiska sjukdomar har analyserats

med Q-banding teknik. Trettiofyra patienter hade inv (3) (3,8%). Hos 241 patienter med myelodysplastiskt syndrom var frekvensen 6,2% jämfört med 2,9% hos de återstående 649 patienterna (p=0,02). Den ökade frekvensen av inv (3) hos

patienter med myelodysplastiskt syndrom antyder att inv (3) kan vara en ny riskfaktor för utveckling av MDS-sjukdomen (Constitutional inv (3) in myelodysplastic syndromes.

Leuk Res. 2010 Jun 7, Epub ahead of print).

Magnus Tobiasson har utvärderat den kliniska nyttan av blandad chimerism (MC) för att förutsäga hematologiskt återfall hos 75 konsekutivt transplanterade MDS-patienter genom att studera CD33 (+) celler i perifert blod (PB, n=49) och CD34 (+) celler i benmärg (BM, n=35). En brytpunkt på 5% mottagarceller har använts för att diskriminera komplett givarchimerism från MC. Sammanlagt 19

patienter (25%) uppvisade hematologiskt återfall efter en median av 5 (1-31) månader. Sensitivitet för upptäckt av återfall var 59% för CD33 (+) PB celler och 92% för CD34 (+) BM celler med motsvarande specificitet på 91% respektive 65%. CD34 (+) BM celler analyserades före återfall hos sju patienter, av vilka fem visade MC i median 2,5 (0,5-7) månader före återfall. 8 av 18 patienter

hade MC i median 1 månad (0,5-2) innan återfall med CD33 PB. Seriell karakterisering av både CD33 (+) PB celler och CD34 (+) BM celler ger en möjlighet för tidig behandling innan kliniskt återfall (Early detection of relapse in patients with myelodysplastic syndrome after allo-SCT. Bone Marrow Transplant. 2010 Aug 9, Epub ahead of print).

Francesco d`Amore har tillsammans med bl a Anders Österborg och Hans Hagberg studerat effekt och säkerhet av zanolimumab (HumaxCD4) hos patienter med recidiv av eller refraktärt perifert T cellslymfom (PTCL). 21 patienter med PTCL av icke-kutan typ (angioimmunoblastic T cellslymfom n=9, PTCL-NOS n=7, anaplastisk storcelligt lymfom n=4 och enteropatiskt T-cellslymfom

n=1) har behandlats med veckovisa intravenösa infusioner av zanolimumab 980 mg i 12 veckor.

Medelåldern var 69 år (intervall 26-85). Sjutton av patienterna hade avancerat stadium av sjukdomen (Ann Arbor stadier III-IV). Objektiv tumörrespons erhölls hos 24% av patienterna; 2 CRu och tre PR. En patient hade Cru som varade mer än 252 dagar. I allmänhet tolerera-

des medlet väl utan större toxicitet.

Den potentiella nyttan av att kombinera zanolimumab med cytostatika vid behandling av PTCL bör utredas (Phase II trial of zanolimumab (HuMax-CD4) in relapsed or refractory non-cutaneous peripheral T cell lymphoma. Br J Haematol.

2010;150:565-73).

Anders Österborg, Håkan Mellstedt m fl har tidigare visat att ROR1 och FMOD (fibromodulin) är två gener som är uppreglerade i KLL-celler jämfört med normala blodceller.

A Choudhury har i en ny studie använt siRNA för att specifikt nedreglera ROR1- och FMODuttryck i CLL celler, friska B-celler och mänskliga fibroblastcellinjer. siRNA behandlingen medförde en specifik

minskning (75-95%) av FMOD och ROR1 mRNA. Western blot analys visade att proteinnivåer var betydligt minskade 48 timmar efter siRNA behandlingen. Nedreglering av FMOD och ROR1 medförde en statistiskt signifikant (p </ = 0,05 till 0,001) apoptos av KLL-celler, men inte av B-celler från normala givare. Mänskliga fibroblastcellinjer som behandlats med FMOD och ROR1 siRNA

genomgick inte apoptos. Detta är den första rapporten visar att ROR1 och FMOD kan vara inblandade i överlevnaden av KLL-celler. ROR1 kommer undersökas ytterligare som ett potentiellt mål för behandling vid KLL (Silencing of ROR1 and FMOD with siRNA results in apoptosis of CLL cells. Br J Haematol. 2010 Aug 31, E-pub ahead of print).

Svenska presentationer ASH Orlando 2010 Educationals Ola Landgren MGUS and smoldering myeloma: new insights into pathophysiology and epidemiology.

Titel på Educational session: Multiple myeloma.

Sigurdur Kristinsson Thrombotic issues in myeloma.

Titel på educational session: Supportive care in plasma cell dyscrasias.

AML

Stamatopoulos (inkl Richard Rosenqvist m fl) The Composition of the B Cell Receptor Repertoire In 7428 Cases of Chronic Lymphocytic Leukemia: One Third Stereotyped, Two Thirds Heterogeneous - What Does This Mean?

Sunday, December 5, 4:30 PM Valencia B/C (oral).

Bill Wierda (Anders Österborg) A Final Analysis From the International Trial of SingleAgent Ofatumumab In Patients with Fludarabine-Refractory Chronic Lymphocytic Leukemia.

Tuesday, December 7, 8:00 AM, Valencia A (oral).

Stefan Deneberg Global and HOX Gene DNA Methylation In Normal Karyotype Acute Myeloid Leukemia: Clinical Implications and Molecular Correlations.

Monday, December 6, 7:30 AM, 304 EFGH (oral).

Clemens Wendtner (Eva Kimby) Results of a Multicenter Phase I Study of Lenalidomide in Patients with Relapsed or Refractory Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL-001 Amended Protocol).

Saturday, December 4, Poster Board I-356.

KLL/Lymfom

Ruth Pettengell (Eva Kimby) Rituximab Purging and Maintenance Improves Progression Free Survival but not Overall Survival in Patients with Relapsed or Resistant Follicular Lymphoma Receiving an Autologous Transplant.

Monday, December 6, Poster Board III-346.

Anna Halldorsdottir Genome-Wide Array-Based Methylation Profiling Reveals Preferential Methylation of Homeobox Transcription Factor Genes In Mantle Cell Lymphoma and Pro-Apoptotic Genes In Chronic Lymphocytic Leukemia.

Monday, December 6, 3:00 PM, 304 EFGH (oral).

Marzia Palma Expression of Human Telomerase Reverse Transcriptase (hTERT) Splice Variants In Chronic Lymphocytic Leukemia.

Sunday, December 5, Poster Board no II-293.

Eva Mikaelsson Small Leucine Rich Proteoglycans as Novel Tumor Markers In Chronic Lymphocytic Leukemia.

Monday, December 6, 5:15 PM, Room 315 (oral).

Marzia Palma Expression of Human Telomerase Reverse Transcriptase (hTERT). Splice Variants In Chronic Lymphocytic Leukemia.

Sunday, December 5, Poster Board no.: II-293.

Hodjatt Rabbani Ror1 Targeting Monoclonal Antibodies Induced Apoptosis of Chronic Lymphocytic Leukemia Cells; A Potential Novel Therapeutic Approach.

Tuesday, December 7, 8:15 AM, Room 314 (oral).

KML Magnus Björkholm The Success Story of Targeted Therapy In Chronic Myeloid Leukemia: A Population-Based Study of 3,173 Patients Diagnosed In Sweden 1973-2008.

Monday, December 6, 7:00 AM Valencia A (oral).

Satu Mustjoki (inkl Johan Richter m fl) The Proportion of Ph+ CD34+CD38neg Leukemic Stem Cells In the Bone Marrow of Newly Diagnosed Patients with Chronic Myeloid Leukemia (CML) In Chronic Phase (CP) Is Variable and Correlates with High Sokal Risk, High Leukocyte Count, Low Hemoglobin Concentration, Splenomegaly and Increased Hematological Toxicity During Initial TKI-Therapy.

Data From a Randomized Phase II NordCML006 Study.

Monday, December 6, 4:30 PM, Valencia A (oral).

13

MDS Maryam Nikpour Transcriptome Analysis of Differentiating Erythroid Progenitors; in Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts.

Saturday, December 4, Poster Board I-844.

MPN Malin Hultcrantz Patterns of survival and causes of death in 9,384 patients with myeloproliferative neoplasms diagnosed in Sweden between 1973 and 2008.

Sunday, December 5, Poster Board II-951.

Robin Scherber (inkl Peter Johansson m fl) The Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form (MPN-SAF): An International Prospective Validation Trial In 402 Patients.

Monday, December 6 Poster Board III-874.

Myelom

Neha Korde (Ola Landgren) Pure red cell aplasia associated with plasma cell myeloma: does monoclonal protein inhibit erythropoiesis?”

Monday, December 6, 4:00 PM, 224 CDGH (oral).

Nya läkemedel Vendela Parrow AKN-028, a FLT-3 kinase inhibitor in preclinical development, induces significant gene regulation that differs from PKC-412.

Saturday, December 4, Poster Board I-817.

Trombossjukdomar Kristina Sonnevi High Thrombin Generation Measured In the Presence of Activated Protein C Is Associated with An Increased Risk of Recurrence Among Women 18-64 Years After a First Event of VTE. Sunday, December 5, 5:15 PM, Hall F5 (oral).

Sigurdur Kristinsson Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance and Risk of Infections: A Population-Based Study.

Monday, December 6, Poster Board III-832.

Två sidor av Ecalta® (anidulafungin) Ecalta förenar styrka och enkelhet vid behandling av allvarliga invasiva candidainfektioner: Styrka

Fungicid effekt Brett spektrum

Enkelhet Fördelaktig farmakokinetik – Doseras oberoende av patientens leveroch njurfunktion – Inga kända läkemedelsinteraktioner Ecalta tillhör echinocandinerna och har indikationen invasiva candidainfektioner hos vuxna icke-neutropena patienter.

Referenser: Reboli A, et al. N Engl J Med 2007; 356: 2472-82 och Produktresumé Ecalta ® (anidulafungin). Ecalta ® (anidulafungin). Rx. Ingår inte i läkemedelsförmånen. Indikation: Behandling av invasiv candidiasis hos vuxna icke neutropena patienter.

Förpackningar: Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning 100 mg vitt till benvitt frystorkat pulver. 1x100 mg injektionsflaska. För fullständig förskrivningsinformation se www.fass.se. Datum för senaste översynen av produktresumé: 12 okt 2010.

ECA101112PSE04

Effekt utan dosjustering

Pfizer AB. Telefon 08-550 520 00.

Fax 08-550 520 10. www.pfizer.se

14

C279558_Ecalta_Annons_165x120.indd 1

10-11-12 15.19.14

Postdoc i Vancouver Efter urladdningen i samband med min disputation i september 2008 upplevde jag ett slags vakum året efter.

Jag funderade på hur jag skulle kunna kombinera forskning med klinisk verksamhet på ett bra sätt. Som forskarstudent, ST-läkare på Karolinska, tvårbarnsfar (Filip 7 år och Ingrid 4 år), make och villaägare var det ibland svårt att få tiden att räcka till. Medan jag grubblade såg jag till att få klart min dubbelspecialitet inom internmedicin och hematologi, och även att göra specialistexamen vilket jag tyckte var roligt och givande.

Vad gäller forskningen kom jag fram till att jag ville satsa på preklinisk translationell forskning som helst skulle innebära mer ”dry lab” än ”wet lab” eftersom långa dagar på labbet helt klart är svårare att planera in i min vardag. Sedan var frågan var jag ville göra en postdoc, i Sverige eller utomlands. Vi har en mycket bra forskargrupp inom myelodysplastiskt syndrom på Karolinska Institutet, ledd av min före detta handledare Prof Eva Hellström-Lindberg. Efter disputationen fortsatte jag att ”fuska” en del i Evas grupp och jag utsågs också till ansvarig för en studie inom Nordiska MDS Gruppen. Samtidigt lockade det att prova på något helt annat och efter långa diskussioner hemma så kom jag och min fru fram till att det vore ett spännande äventyr att åka utomlands. Kriterierna vi satte upp var: engelsk-språkligt land, familjevänligt, intressant stad/land och förstås bra forskning. Först var vi inne på New York, och vi hittade ett trevligt område att bo i och ett mycket bra labb, men vi lade ner de planerna efter att ha googlat fram en artikel som omnämnde vårt tilltänkta område som ”asthma valley”. Min fru insåg dessutom att vardagen nog ändå inte skulle bli som i Sex-in-the-city, med en välbehövlig latte i Central Park efter en intensiv shoppingrunda på 5th avenue.

Under läkarutbilningen var jag på utebytesstudier i Toronto och jag fick ett mycket gott intryck av kanadensarna. Dessutom kände jag till en mycket bra MDS-inriktad forskargrupp på Genome Sciences Centre (GSC), BC Cancer Research Centre i Vancouver, under ledning av Dr. Aly Karsan. GSC har Nordamerikas 4:e största sekvenseringskapacitet, och har ett enormt kunnande inom bioinformatik. Aly Karsan arbetade tidigare på Terry Fox Laboratory, som ligger 4 våningar upp i samma hus och är ett framträdande stamcellslab under ledning av Dr. Connie Eaves. Det finns flera mycket bra forskargrupper inom hematologi i huset, inte minst inom lymfom där de har stora sekvenseringsprojekt på gång; de sekvenserar hundratals patienter och har redan identiferat flera viktiga gener och potentiella targets för nya droger. Som naturintresserad var det inte heller fel att läsa om tre skidområden i Sälenklass inom 30 min från downtown, och om stränder, skärgård och

fågelskyddsområden alldeles i närheten. Vancouver rankas också regelbundet som ”the most livable city in the world” av bl a The Economist, så det kändes plötsligt som ett perfekt val! Sagt och gjort, jag kontaktade Dr. Aly Karsan och han var mycket positiv över att få över mig som postdoc. Sedan började intensiva förberedelser och det var mycket praktiskt som behövde ordnas, arbetstillstånd, uthyrning av huset, ordna med hus i bra område i Vancouver, rabiesvaccinationer av våra två katter som förstås skulle med, ja checklistan blev ett ganska stort Excel-sheet med många flikar.

Vi kom i väg i början av augusti och anlände i full värmebölja och direkt när vi kom fram till vårt nya hus så gick vi direkt ner till områdets gemensamma pool. Där träffade vi flera grannar, och blev omedelbart inbjudna på welcome barbeque, och grannarna överträffade varandra med att komma över med bakverk, cyklar, leksaker, fribiljetter till diverse

aktiviteter, ”we thought you might need these”. Vi kände oss väldigt välkomna, och barnen fick genast kontakt med andra barn. Jag hade två veckor ledigt innan jag började jobba, och vi hade en härlig tid där vi utforskade staden samtidigt som vi fixade en del praktikaliteter. Barnen konstaterade att allting är stort här, och förundrades över stora mjölkförpackningar och enorma flingpaket. Vancouver är väldigt multietniskt, med oerhört stor inflyttning från hela världen, så det är lätt att smälta in. Kanada är i många avseenden är en attenuerad variant av USA, men kanadenserna vill för allt i världen inte bli tagna för amerikaner. Faktum är att mentaliteten helt klart skiljer sig, vilket illustreras väl av Michael Moore i Bowling for Columbine. Även politiskt så är det stora skillnader, här satsas det t ex stort på kollektivtrafik och det finns en heltäckande sjukförsäkring, även om socialförsäkringen inte går att jämföra med Sveriges.

15

Många har undrat varför vi valde att åka till ett så kallt land som Kanada, men faktum är att Vancouver ligger på 49:e breddgraden, som norra Frankrike. Två höga bergskedjor (Coast Mountains och The Rockies) skyddar mot kalla inlandsvindar, och vintrarna är därför mycket milda. För mig som är trädgårdsintresserad var det intressant att se att Vancouver tillhör samma växtzon som norra Florida, och här ser man ibland palmer, bananträd och fikon i trädgårdarna, och vanliga alléträd är enorma japanska körsbärsträd eller storbladiga magnolior. Men snarare än kyla så är regnet under vinterhalvåret mer framträdande, med över 1 m om året, och de omgivande bergen är täckta med tempererad regnskog med 3 m årlig nederbörd.

Uppe i bergen blir regnet till snö, och skidorten Whistler som ligger 1,5 timmar från downtown får 10 m snö om året!

Maj till september är det som regel skönt och soligt sommarväder, och då lever staden upp, och stränderna som omger stora delar av staden fylls av soldyrkare. Tyvärr blir vattnet i norra Stilla Havet sällan varmare än 18 grader, men som väl är finns det många stora public pools.

Vilken typ av forskning gör jag?

Jo, jag ansvarar själv för två projekt där vi väldigt noggrant väljer ut intressanta patienter med MDS som vi sedan studerar med next generation sequencing. Vi tittar på prov före och efter AML transformation, och tittar på både DNA och RNA (exome seq och trancriptome seq), och vi 16

studerar också patienter med små deletioner som kan tänkas innehålla exempelvis tumörsuppressor gener.

Jag är också med och utför funktionella studier av micro-RNA defekter, exempelvis vid 5q- syndrom.

komma till en ny miljö, lära känna lokalbefolkningen, bättra på språkkunskaperna och om man så önskar finns ofta möjlighet att kunna arbeta, forska eller studera åtminstone på deltid.

Om du funderar på att flytta utomlands för att göra en postdoc så tror det är viktigt att först tänka igenom allt positivt det kan innebära för en själv och hela familjen, såväl professionellt som socialt. Att vara

Rent socialt så har det varit en stor omställning. Vi hade turen att hitta ett mycket barnvänligt, familjetätt bostadsområde, dessutom med pool, fitness center och gemensamma lekytor, och goda grannar.

Sedan är det lätt att få kontakt via jobbet, det är många forskare som kommer från andra städer/länder, och postdocs har inte sällan barn, och vi har lärt känna flera familjer via skolan. Sedan har vi den svenska skolan och den skandinaviska föreningen här i Vancouver som har blivit en fristad för barnen att kunna slappna av och kunna leka och tala svenska, och vi har fått mycket god kontakt med en familj. Själv har jag precis hittat en innebandygrupp som jag hoppas kommer att dämpa min abstinens efter många års spelande med kollegorna på hematologen på Karolinska Huddinge.

Forskningsgruppen

postdoc forskare i en helt ny miljö upplever jag som spännande och utmanande, i princip odelat positivt.

Jag kommer som regel in tidigt på morgonen, sätter mig vid mitt skrivbord här på 9:e våningen, blickar ut över Vancouver och bergen i soluppgång och planerar min dag.

Det är oerhört välgörande att kunna ha kontroll över sin tid, ha flexibilitet när så behövs, och att kunna arbeta helt i sin egen takt utan att konstant behöva anpassa sig till fixa tider och arbetslag. Ibland saknar jag patientarbetet och kollegorna där hemma, men allt det finns kvar och jag ser till att njuta av fördelarna med forskningen och ta vara på de här två åren. För ens respektive så kan det också vara utvecklande att

På fritiden tycker vi det är mycket spännande att utforska vårt nya land, och en ny kontinent. Vi har redan sett oss om kring Vancouver en hel del, med turer upp till bergen med hiking längs glaciärsjöar och bad i varma källor. Vi börjar känna en antydan till tidspress att hinna med allt vi vill göra under våra två år här, inklusive resor här i British Columbia, till USA och Centralamerika,

men det ska nog gå. Två år kändes långt när vi tänkte på det innan vi reste, men nu har jag svårt att tänka mig en kortare period än det.

Finansieringen är en viktig fråga. Själv har huvudddelen av min lön från postdoc fellowships som jag fått via Sverige/Europa. Har man egna pengar så ökar helt klart möjligheterna att man blir antagen till det lab man vill komma till. Jag upplever också att det blir lättare att ställa krav eftersom man egentligen utgör en billig arbetskraft.

Men jag vet också att många inledningsvis får betalt av gruppledaren, och man kan förstås också fortsätta söka individuella fellowships under sin postdoc.

Finns det då inget negativt med att göra postdoc utomlands? Visst är det en hel del förberedelser som krävs, och det är viktigt att börja i god tid. Men tack vare mitt selektiva minne så har jag redan glömt hur mycket tid jag spenderade med att försöka kolla upp olika regler (immigration, arbetstillstånd, hur blir det med föräldraledighet, var ska jag skatta, hur blir det med sjukförsäkring, skolor, hyra hus, skaffa diverse olika abonnemang här i Vancouver utan någon som helst kreditvärdighet – ”I’m sorry, but you have to deposit 1000 dollars, Sir”) Men det är trots allt lättare att komma som forskare än som läkare, eftersom kliniskt arbete utanför EU oftast kräver att man genomgår examineringar och dessutom en rad hälsoundersökningar. Framförallt barnen tyckte det var jobbigt första två månaderna innan de började förstå lite mer engelska och innan de fick riktiga kompisar. Nu trivs de bra. Filip går i Grade 2 och Ingrid i Kindergarten. Det är fascinerande att ser hur mycket de lärt sig på så kort tid, och på något sett får de till uttalet nästan perfekt. Skolan har vi upplevt som mycket positiv. För Filip som gick i Montessori förskoleklass i Sverige förra året blev det en viss kulturkrock, med mer styrd verksamhet och mindre tolerans (nej, man får inte klättra på bokhyllorna för att nå en bok, och man får inte låna pennor från lärarens bord). Det är inte så mycket läxor som vi trodde det skulle bli, men det är små klasser och lärarna ser till att skapa arbetsro. De får väldigt

mycket feedback, och redan i Kindergarten får de börja träna på att tala och t ex läsa dikter högt inför hela gruppen. Min fru Elisabet har hittills en hektisk tid med hämtning och lämning, och diverse saker som behövt fixas, men har också haft tid att göra andra saker på dagarna som att spela tennis, dansa och umgås med andra mammor och pappor (!) som är hemma med barnen. Hon börjar nu sakna att ha något annat att göra och planerar att börja studera på halvfart nästa år. Hon saknar ibland jobbet som distriktsläkare, men hon tycker samtidigt att det är väldigt skönt att eliminera en stor del av vardagsstressen och att hinna vara betydligt mer med barnen.

Det är inte helt fel att få en paus från vardagen hemma i Sverige, och få mer tid för familjen och samtidigt få många nya erfarenheter.

Cypress bowl

Jag vill varmt rekommendera alla som funderar på att göra postdoc utomlands att ta chansen. Jag tror det är svårt att få samma forskningsmässiga och personliga utveckling på två år i Sverige, och det kan bli en mycket positiv upplevelse för hela familjen. Om någon vill höra av sig så är ni varmt välkomna: mjadersten@bcgsc.ca Och om någon har vägarna förbi så hör gärna av er!

Martin Jädersten

17

Hematologen i Umeå behöver nytt blod

Vi söker läkare till hematologen vid Norrlands universitetssjukhus. Du är specialist i hemato­

logi eller vill utbilda dig till hematolog. Du kan vara nyutbildad doktor, kanske internmedicinare, infektionsläkare eller onkolog med önskan att bli hematolog. Du kan vara underläkare och vill vika­ riera för att känna dig för.

Hematologen tillhör Cancercentrum och sysslar

med det mesta inom hematologi, inklusive allogen stamcellstransplantation.

Avdelningen har 16 vårdplatser, dagvård och mottagning samlat i en enhet. Verksamheten kännetecknas av en hög andel regionsjukvård i

18

65088_annons_165x120mm_Revlimid_SV.indd 2

form av högspecialiserad hematologi. Hos oss sköts all verksamhet med benmärgs­ och stam­ cellstransplantationer såväl autologa som alloge­ na. Hör av dig så berättar vi mer.

Upplysningar lämnas av medicinsk chef Karin

Forsberg karin.forsberg@vll.se, verksamhetschef Göran Edbom goran.edbom@vll.se, facklig före­ trädare Beatrice Melin beatrice.melin@onkologi. umu.se Tel nr till samtliga 090­785 00 00 (vxl) Ansök senast 2010­12­20 ref nr D.onk.17­10 Läs mer och ansök på vll.se/ledigajobb

2010-11-04 09.16

Grund- och specialistutbildning De senaste 10 åren har bjudit på en intensiv förnyelseprocess i läkarutbildningar över hela världen. Allt fler medicinska högskolor har numera tillgång till pedagogisk expertis, och intresset bland lärare att ta del av forskningsrön och pedagogisk utveckling ökar. Därför börjar pedagogisk forskning få genomslag i reformerade eller nya läkarutbildningar. Till detta kommer nya krav från avnämarna (inkl patienterna), den snabbt ökande internationaliseringen och de speciella kraven från EU. Tillsammanstaget borgar detta för att förändringsprocessen kommer att fortsätta under en lång tid framöver. Jag ska försöka ge en bild av var vi står.

Grundutbildningen Den traditionella läkarutbildningen byggde på en föreställning från förrförra seklet om att medicinsk kunskap skulle byggas som ett hus, med en ”grund” av basvetenskap och övervåningar av klinik. Lärande utgick från den minsta beståndsdelen, molekylen/cellen via vävnader, organ och organsystem till helhetsfunktion, och metodiken var till stor del baserad på ”överlämnande” (transfer) av kunskap från lärare till elev. Pedagogisk forskning hade redan vid mitten av 1900-talet gjort denna modell obsolet, men det dröjde länge innan några större förändringar kom till stånd i läkarutbildningarna.

Undervisningsmodeller. Numera är det ganska allmänt accepterat att lärandet bör utgå från helheter, att transfermodellen bytts ut mot ökad egenaktivitet hos studenterna med större ansvar inte bara för att lära in ämnet utan också för att formulera problemen och söka efter lösningar och definiera vilken kunskap som krävs för detta. En tydlig strävan efter att uppnå ”learning in context” förmärks också. Det är i själva verket ett närmande till det arbetssätt som vi som läkare och forskare i modern medicin använder dagligen.

Metodologiskt har detta inneburit en tämligen lavinartad ökning i världen av användningen av problembaserat lärande (PBL), men

även andra metoder som bygger på ovanstående principer växer i användning, exv casemetodik. En allmän missuppfattning har varit att detta skulle innebära att föreläsningar inte längre används och att alla inslag av ”transfer-modell” måste bort. Sådana överdrivna modeller har kanske förekommit, men helt dominerande är curricula där det problembaserade arbetet är grunden och även föreläsningar, laborationer och andra inslag används som resurser för kunskapsbyggandet. En allmän strävan efter att göra även sådana inslag mer studentaktiva och tillåta/tvinga till mer interaktion mellan studenten och stoffet kan ses hos många lärare.

Är det nya bättre? Det finns starka önskemål, fr a från motståndare till reformer, att man ska kunna påvisa med mätningar att de reformerade läkarutbildningarna är ”bättre” än de gamla. De vetenskapliga svårigheterna med att göra jämförelser mellan gamla och nya utbildningar i form av effektmätning har visat sig så stora att många ifrågasätter det meningsfulla i sådana jämförelser. För kliniska forskare med vana vid kraven på kliniska studier är det rätt uppenbart varför svårigheterna är stora: randomiserade studier går inte att genomföra, historiska jämförelser ger svår bias, man vet faktiskt inte vad som skall mätas, och metoderna för att mäta exv ”kunskap” kan ge olika resultat i olika lärandemodeller.

Det generella bild som går att utläsa ur försöken är att den nya typen av grundutbildning ger doktorer som snabbare börjar fungera som färdiga kliniker, att studenters och lärares tillfredsställense ökar och att ”kunskaperna” är jämförbara.

Andra inverkande faktorer Formulering av mål, examination.

Baserat på den pedagogiska forskningen har kraven ökat på att målen för utbildningen ska vara mer integrerade än rena kunskapsmål.

Utbildningen ska syfta både till att ge kunskaper och att ge förmåga att använda dem rationellt. Det har inneburit ett krav på att målen definieras i operationella termer.

Vi måste kunna tala om vad studenterna förväntas kunna utföra, både efter de individuella kurserna och vid slutet av utbildningen.”Mål” benämns numera ”outcomes”. Detta är en världsvid trend, och i Europa har den uttryckts i det sk Bolognadokumentet. Lärosätena har gett ut guider i konsten att skriva operationella målbeskrivningar. Detta påverkar i sin tur examinationen.

Alla mål måste kunna examineras, och examinationen måste vara harmoniserad med de pedagogiska metoderna. Det innebär att skriftliga examinationer numera ofta är fallbaserade på samma sätt som det problembaserade lärandet och att kliniskt-praktiska prov har fått en större plats.

19

Progression. I Bolognakonceptet (som är generellt för högre utbildningar) ingår att ett curriculum måste kunna visa på progression (fördjupning) i lärandet. Detta är ingen lätt sak för långa yrkesutbildningar. På vilket sätt är det en fördjupning att läsa pediatrik på termin 10 jämfört med kirurgi på termin 7?

Kravet har vållat mycket huvudbry och irritation på läkarutbildningarna.

Ett nyttigt resultat av funderingarna har varit att man börjat se behovet av att fördjupa de professionella färdigheterna parallellt med kunskapsbyggandet. I de professionella färdigheterna ingår medicinskt ledarskap, kliniskt beslutsfattande mm, färdigheter som delvis tidigare inte var föremål för annan undervisning än att studenterna förväntades lära av exempel. Patientkommunikation har länge undervisats, men sällan strukturerats med både undervisning och examination så att en progression genom hela utbildningen säkerställts. Metoder för att examinera kommunikationsfärdigheter finns sedan rätt länge, medan instrument för att mäta kliniska färdigheter generellt har lyst med sin frånvaro. De senaste åren har flera försök gjorts att validera sådana instrument, och det är rimligt att tro att vi kommer att använda mer sådant med tiden. Ökad inriktning på professionalitet.

Denna inriktning är en påtaglig internationell trend. I styrdokument både från USA och Europa trycker man på behovet av att fördjupa professionaliteten. Efter genomgången grundutbildning ska läkaren förstå hälsovårdens roll i samhället, känna till patienternas rättigheter och förstå deras situation, kunna kommunicera respektfullt, agera etiskt på alla plan (arbetsmoral, etiska överväganden i vården, ekonomisk ansvarsfullhet) men också kunna använda vårdens resurser kostnadseffektivt. I detta ingår den etiska dimensionen att inte 20

sko sig otillbörligt på sjukvårdsresurserna eller patienterna.

Harmonisering Stor uppmärksamhet har på senare tid getts frågan om harmonisering av läkares kunskaper och färdigheter, givetvis delvis pga önskemål om fri mobilitet mellan länder. Försök att skapa core curricula på olika områden har till stor del visat sig ineffektiva som styrdokument, och därför prövas nu olika modeller av ”benchmarking”, av ”körkort” och testpaket enligt internationella överenskommelser. EHA har engagerat sig i denna fråga och visat att den självskattade kunskapen inom olika delar av hematologin skiljer sig rätt avsevärt mellan olika länder. Ett dokument som ger den blivande specialisten möjlighet att självvärdera sina kunskaper har utarbetats.

Vidare pågår ett pilotförsök med distansundervisning i internationellt sammansatta smågrupper, H-net masterclass. Fem-sex elever (STnivå) från olika länder arbetar via ett speciellt nätbundet instrument under 6 månader med hematologiska fall genom skrivna nätdiskussioner, telefonkonferenser och så småningom videokonferenser. Som mentor i en sådan grupp kan jag konstatera att skillnaderna i uppfattningar och detaljkunskaper är större mellan de deltagande mentorerna än mellan eleverna (ssk efter fallstudium), vilket är rätt intressant.

Kontinuerligt lärande. Ovanstående är också ett exempel på satsning på kontinuerligt lärande. Denna trend finns redan under grundutbildningen, där man försöker etablera en grundattityd till detta genom sk progresstest (återkommande examinationer med ”samma” innehåll, där progressen kan följas) och genom portfolios (dokumentation av framsteg, exempel på prestationer). På ST- och specialistnivå finns nu också CME-systemet både som

piska och morot. I vissa länder krävs ett visst antal CME-poäng för att få behålla specialistkompetens, och CME-poängsredovisning används vid löneförhandlingar mm.

Ett generellt problem överallt är givetvis de bristande resurserna för fortbildning i sjukvården och det faktum att läkemedelsföretagen finansierar och därmed utformar en stor del av den fortbildning som ges. Det förefaller också vara ett generellt problem att utrymmet för förkovran, eftertanke och lärande minskar allt mer i en sjukvård som blir allt mer tidspressad och befriad från ”luft”.

Kokbok vs läkekonst Vi har inom hematologin glädjande många användbara vårdprogram och riktlinjer, som utan tvekan höjer den generella kvalitén på omhändertagandet. Det gäller bara att inte låta det goda bli det bästas fiende. Fingertoppskänsla, eget omdöme, improvisationsförmåga, sensibilitet och kommunikationsförmåga, allt det som utgör läkekonsten, måste också övas.

Det görs med fördel i alla de situationer där vårdprogram och riktlinjer inte riktigt räcker till, och ett mycket fint redskap är då problemronden, ett regelbundet tillfälle för ett läkarteam att ventilera svåra patientsituationer, medicinska beslut såväl som etiska och psykologiska problem.

Framtiden Det är sannolikt att de mer studentaktiva, studentcentrerade läromodellerna i grundutbildningen har kommit för att stanna. Det hot som kan finnas i det sammanhanget är kraven på en kraftig ökning av antalet kursplatser om inte motsvarande resurser för bibehållande av gruppstorlek och annan kvalitet tillförs. En harmonisering av kunskapsinnehållet mellan länder är också att förvänta, inte minst pga kravet på fri rörlighet för läkararbets-

kraft inom EU. Däremot syns ännu inga tecken på att samma krav ställs på harmonisering av den kliniska färdighetsträningen inom EU. Vissa länder erbjuder långt mindre klinisk praktik under grundutbildningen än andra. Krav på ökat antal utexaminerade läkare minskar utrymmet för klinisk praktik. För svensk/nordisk del är det en ”ödesfråga” huruvida vi vill och kan försvara vår modell med stor andel klinisk praktik. Det är viktigt att påpeka att den internationella trenden att öka kraven på professionalitet förutsätter omfattande exponering för patienter under grundutbildningen. Detsamma gäller om det pedagogiskt önskvärda ”learning in context” ska kunna uppnås.

Andelen lärare i de basvetenskapliga ämnena med läkarexamen fortsätter att minska, och det är oundvikligt att kliniska lärare får större ansvar för undervisningen i och inflytande över kursinnehållet i de traditionellt ”prekliniska” ämnena. En ökad integrering mellan klinik och preklinik är att förvänta, vilket också öppnar för en relevansprövning av nuvarande kursinnehåll.

Specialistutbildning. Om fortbildningen på ST och senare nivå ska kunna göras mer oberoende av läkemedelsföretagen, måste sjukvårdshuvudmännen tänka om radikalt. Möjligen kan dagens debatt om otillbörlig påverkan av ekonomiska intressen generellt i samhället bidra till en

sådan förändring. Hematologföreningen i Sverige liksom EHA gör viktiga insatser för att erbjuda möjligheter, och mitt råd till unga hematologer är: åk på EHA, ta del av educationals, utnyttja de erbjudanden som kommer via H-net, botanisera bland ESH:s kurser/konferenser. Det finns inget som är så utvecklande som att utsätta sina kunskaper för prövning i diskussioner med internationella kolleger.

Utnyttja de svenska fortbildningsdagarna och hematologiföreningens fortbildningskurser. Verka för att det team du arbetar i har regelbundna problemronder. Och inte minst: gå ständigt till PubMed med patientproblemen.

Gunnar Birgegård

www.cancerillamaende.se

21

H-Net: hematologisk kompetens i Sverige och Europa OHE har vid flera tillfällen rapporterat om H-Net projektet, senast i en artikel av Jan Samuelsson (nr 3, 2009).

H-Net stod också i fokus under medlemmarnas timme under fortbildningsdagarna i Örebro i oktober och kommer att vara ett flitigt belyst tema under året.

H-Net projektet med EHA som ledande organisation och undertecknad som projektledare och med drygt 20 länder som deltagare löper mellan 2008 och 2011 och syftar till att förbättra europeisk specialistutbildning i hematologi, mobilitet av specialister och i förlängningen bättre vård för patienter med hematologiska sjukdomar. Projektet bygger på ett tidigare EU Leonardo da Vinci projekt ”ECAH” vilket i huvudsak ledde till tre resultat; att hematologin återinfördes som erkänd EU specialitet, till ett europeiskt CME system för hematologi (numera i EHAs regi) och till utvecklingen av ett europeiskt curriculum för hematologisk specialistutbildning, det sk Curriculum Passport. ”Passet” som utarbetades av en brett förankrad grupp av europeiska hematologer 2004 - 2005 granskades och godkändes av samtliga europeiska föreningar. Det publicerades 2006 och används aktivt i många länder. Passet är unikt – det finns ingen specialitet som på samma sätt har definierat rekommenderade kompetensnivåer för unga specialister.

H-Nets delmål Vilken kompetensnivå har europeiska hematologer?

Under 2010 har ett stort antal nyutbildade europeiska specialister självskattat sin kompetens enligt CV Passport. Drygt 200 europeiska hematologer, varav 15 i Sverige, har hittills fyllt i sin kompetensprofil anonymt via webben och ni kan alla ta del av de svenska resultaten och de europeiska genomsnittsresultaten via SFHs hemsida. Det är en mycket medveten H-Net strategi att tolkningen av resultaten helt ligger i de nationella föreningarnas händer.

Huruvida en kompetensnivå under det europeiska genomsnittet är ett problem eller ej är det enskilda landets sak att bedöma. Vissa ”gaps” beror på sjukvårdens organisation i ett speciellt land, andra på geografisk fördelning av vissa sjukdomar. Maria Liljeholms ST utskott och styrelsen 22

kommer nu att arbeta med tolkningen av de svenska resultaten. Vi ser att Sverige ligger under det europeiska genomsnittet beträffande diagnostik, koagulation och mindre vanliga sjukdomar och behandlingar, samt att vi håller på att minska andelen hematologi i vår ST utbildning. Är detta ett problem?

En utförlig redovisning finns på: www.sfhem.se/Utbildning/H-net H-Net_Fortbildningsdagar_2010.ppt H-Net_Svenska resultat Juni 2010.pdf

Uppdatering av Curriculum Passport Parallellt med detta arbete har också passet uppdaterats för att möta förändringar inom det hematologiska fältet. Vissa kompetensbeskrivningar är inte längre en del av hematologin (t ex undersökningar som nu sköts av ackrediterade kemiska laboratorium) och nya delar har under den senaste 5-årsperioden utvecklats

från forskning till rutin. En rad ojämnheter har också slipats till.

Passet reviderades i september 2010 av en pan-europeisk arbetsgrupp där undertecknad, Margareta Holmström och Birgitta Sander deltog från Sverige. Under december går den reviderade versionen ut till samtliga nationella föreningar för översyn och innan EHA 2011 skall den nya versionen publiceras.

Ett Facebook för hematologer Nästa del i H-Net handlar om att få ihop delarna till en funktionell kunskapsplattform för hematologer över hela Europa. Denna plattform heter ”The Hematology Portfolio” i sin nuvarande arbetsversion. Tanken är att varje ny europeisk ”ST-läkare” i hematologi öppnar sin egen portfölj när utbildningen påbörjas, öppnar upp en egen version av passet och sen påbörjar registreringen av ökande kompetens under utbild-

ningens gång. Till varje kunskapsbeskrivning kopplas också ett nationellt och internationellt utbud av utbildningsmoment som möjliggör för individen att matcha upplevda kunskapsluckor mot ett brett utbud av utbildning. Min förhoppning är att detta system skall utgöra ett stöd i specialistutbildningen och kanske på sikt ersätta dagens system med sitt överflöd av signaturer och annan kontroll. Det skulle också ge samtliga nationella föreningar en möjlighet att över tid monitorera

kunskapsnivån i landet och genom detta styra utbildningsmoment och kursutbud.

Master Class i hematologi Det sista delprojektet handlar om att skapa en modell för case-baserat hematologiskt lärande över internet.

I det pågående pilotprojektet bildar grupper om fem unga specialister en nätbaserad fokusgrupp och tar sig an ett antal komplexa hematologiska fall med stöd av en mentor, som dock är mer ett bollplank än

lärare. En tanke är att denna pedagogiska modell skulle kunna vara mycket värdefull när det gäller att komplettera kunskaper om ovanliga sjukdomar där antalet fall i ett land inte räcker till för alla. Två svenska deltagare är i full gång och jag väljer därför att vänta med ytterligare rapport till dess de är färdiga med utbildningen.

Det var allt från H-Net denna gång.

Vi återkommer.

Eva Hellström Lindberg

23

Med fokus på ST Att SFH lägger stor vikt vid ST och utbildningsfrågor är något som jag verkligen blivit varse under de 2 år som jag, i form av ST-representant, följt styrelsens arbete. Anna Eriksson från Uppsala tar nu över denna roll, som inte längre innebär att vara adjungerad. ST-representanten har nu blivit en fullvärdig styrelsemedlem, vilket visar på att SFH tar ST-frågorna på stort allvar och att utrymmet för utbildningsfrågor kommer att öka.

I det ”nya” ST-utskottet som just har börjat sitt arbete finns nu för första gången 3 ST-läkare med som ledamöter. Det är min förhoppning att detta ska föra utskottet närmare er ST-läkare och att det ska bli lättare att verkligen få in aktuella frågor att jobba med. Det är ni som gör ST nu som verkligen upplever hur utbildningen fungerar!

De ST-läkare som är med i utskottet är förutom Anna Eriksson även Johanna Ungerstedt från KS/ Huddinge samt Johan Theander från Helsingborg. Öviga medlemmar i utskottet är Anna Hugosson, Lidköping, Ingmar Nilsson, Karlstad, adjungerad när det gäller SPUR, Heléne Hallböök, Uppsala, adjungerad gällande H-net samt Björn Andreasson, Uddevalla, adjungerad angående ST-kurserna.

24

Hematologin i framtiden Det är förstås viktigt att få nyutbildade läkare att vilja bli hematologer. Vi måste kunna locka med en ST-utbildning som känns både ändamålsenlig och genomförbar rent tidsmässigt. Dels har vi som förening ett ansvar i att bedöma den framtida hematologins krav och via olika vägar försöka anpassa utbildningen efter det. Vi måste helt enkelt se till att våra ST-läkare ägnar sig åt rätt saker under sin utbildning. Detta är viktigt både på ett svenskt plan men även ett arbete som bedrivs på Europeisk nivå i form av H-netsammarbetet, som ni också kan läsa om i detta nummer.

Hur ska en ST i hematologi se ut i praktiken?

Socialstyrelsens nya författning kommer att ställa högre krav på oss alla för att se till att våra ST-läkare uppfyller kraven när specialistansökan väl ska skickas iväg. Vi är ännu bara i en uppstartsfas när det gäller nya ST och många frågor kvarstår kring hur vi ska omvandla målbeskrivningarna till praktiska ST-planer. Faktum är dock att det inte längre räcker med att ”bara” tjänstgöra en viss tid för att bli specialist. Det kommer att krävas en mycket mer genomtänkt plan både vad gäller tjänstgöringar men också kurser, litteratur etc än vad vi är

vana vid. Som vi alla vet är det inte alltid som en ”randning” uppfyller vad man önskat. Kanske ges det inte utrymme att se de sjukdomstillstånd som man hade för avsikt att lära sig mer om. När jag själv randade mig på infektionsklinik blev det för mycket dagjoursarbete och inte ett enda tillfälle att gå med på IVA-konsulter för att se immunsupprimerade patienter. ST har varit alltför mycket just så. Det blir lite som det blir.

Till de nya målbeskrivningarnas fördel kan sägas att man nu lägger tonvikten, inte på tid, utan på innehåll. I praktiken är det förstås svårt att ändra planerade tidsupplägg. Visar det sig dock att man fått för lite av något måste man se till att man får sig det tillgodo på annat sätt såsom genom till exempel kurs eller litteraturstudier. Framför allt ska man förstås försöka ändra upplägget på sin tjänstgöring om man märker att fokus läggs på ”fel” saker. För att detta ska fungera i praktiken är regelbundna utvärderingar en förutsättning, del för ST-läkaren själv och dels tillsammans med handledaren.

Till de nya målbeskrivningarnas nackdel kan man säga att metoder för lärande tyvärr har blivit väldigt styrt. Kurser är obligatoriskt inom flera delmoment trots att det i skrivande stund är det oklart om alla dessa kurser ens finns att tillgå.

ST-utskottet håller för närvarande på att undersöka det. Hur det ser ut inom basspecialiteten internmedicin är också oklart. Vad vi vet är dock att de mer allmänt hållna baskurserna inom internmedicinen har alltför många sökanden. Gissningsvis kommer trycket nu att öka än mer med tanke på de nya kurskraven. Här måste vi föra en dialog med SIM. En annan svårighet som jag ser det är den rigorösa dokumentationen.

Inte heller denna är vi vana vid. Att se till att allting dokumenteras och ”skrivs på” av handledare, kursledare etc kommer att bli snårigt. Som det ser ut idag är det dock vad som krävs för att kunna få specialistan-

Att säga exakt hur en ST-plan bör se ut är vanskligt med tanke på att sjukvårdens organisation ser olika ut i olika delar av landet. Ändå tror jag att det skulle gå att från SFH:s sida komma med rekommendationer kring vad en ST i hematologi bör innehålla. Detta skulle säkert kunna vara till hjälp för både ST-läkare, handledare och studierektorer.

Sist men inte minst…

För att ni som medlemmar ska känna att vi i ST-utskottet fokuserar på rätt saker vill jag verkligen uppmana er att ta kontakt med någon av oss för att framföra åsikter eller idéer.

Jag vet att det finns ett stort engagemang gällande utbildningsfrågor inte minst hos alla ST-läkare.

Maria Liljeholm Ordf. ST-utskottet

Dessutom är målet att utnyttja vår hemsida mer. Där ska nödvändig information som rör ST hittas på ett enkelt sätt.

You’ve worked hard and your patient is recovering. Then signs of an invasive fungal infection appear – and time starts running out.

Prescribe AmBisome. Effective against major fungal pathogens1-4, it helps survivors survive2-6

Ambisome® förkortAd produkttext AmBisome® (amfotericin B inkapslat i liposomer Rx,F) 50 mg pulver till infusionsvätska, lösning. indikationer: Svåra systemiska och djupa svampinfektioner orsakade av candida eller aspergillus hos patienter som inte svarar på behandling med konventionellt amfotericin B, som utvecklar njurtoxicitet eller där behandling med konventionellt amfotericin B anses kontraindicerad på grund av misstänkt nedsatt njurfunktion. Visceral leishmaniasis. Empirisk behandling av förmodad svampinfektion hos neutropena patienter med feber. kontraindikationer: Överkänslighet mot amfotericin B eller andra ingående substanser. Graviditet och amning: (B2 och IVa) AmBisome skall enbart användas under graviditet och amning om de möjliga fördelarna överväger de potentiella riskerna. förpackning: 10 injektionsflaskor innehållande 50 mg pulver till infusionsvätska. Ytterligare information: Vid förskrivning och för aktuell information om villkor i förmånssystemet, förpackningar och priser se www.fass.se.

Baserad på produktresumé: 2008-07-17 1. AmBisome Summary of Product Characteristics (Sweden) (2008).

2. Walsh TJ et al. N Engl J Med 2002; 346 : 225-234.

3. Cornely OA et al, for the AmBiLoad Trial Study Group. Clin Infect Dis 2007; 44: 12891297.

4. Kuse ER et al. Lancet 2007; 369: 1519-1527.

5. Walsh TJ et al. N Engl J Med 1999; 340: 764-771.

6. Richardson M and de Pauw B. Clin Microbiol Infect 2008; 14 (Suppl. 4): 1–4.

FWDSE/2010/014

YOU’VE WON THE BATTLE DON’T LOSE THE WAR

sökan godkänd. Kanske kan vi via ST-utskottet hjälpa till på så sätt att intyg finns ifyllda i samband med till exempel ST-kurser.

25

Sk kurs i Örebro Måndagen den 4 oktober samlades 25 blivande hematologer i Örebro för den 3:e hematologiska SK kursen, som traditionsmässigt var förlagd i anslutning till fortbildningsdagarna.

Deltagarna kom vida ifrån i Sverige, så långt norrut som Luleå och söderut till Lund.

Som ”nysvensk” med ursprung i Danmark, är mina kunskapar om Sveriges geografi alltmera bristfälliga desto längre norrut man kommer i Sverige. Innan jag åkte till Örebro var mina kunskapar om stan och dess placering således rätt så begränsad. Men vilken positiv överraskning att komma dit och bo på hotell med utsikt över det vackra slottet och höra vattnet forsa varje morgon när man gick den lilla promenaden ner till Behrn hotell där kursen hölls! Hösten som vi fortfarande väntade på i Skåne hade redan kommit hit. På vägen norrut kunde man ifrån tåget observera hur björken blev en alltmer vanlig syn och med tilltagande gula löv. I stadsparken i Örebro var trädens lövkronor en färgexplosion av röda, lila och gula nyanser.

Det var första gången jag var anmäld till en hematologisk SK kurs, ämnet den här gången var MDS och aplastisk anemi, och med prominenta 26

namn på föreläsarlistan var förväntningarna höga.

Alla deltagarna hade blivit ombedda att skicka en fallbeskrivning till Björn Andreason som var kursansvarig, och ta med sig mikroskopipreparat som skulle användas under dagarna, som bland annat hade ett välkommet högt fokus på benmärgsmorfologi.

Kursledare Eva Hellström-Lindberg bjöd välkommen och sen gick det ut över stäpperna med föreläsningarna som var kryddade med fall som både föreläsarna och vi själva hade tagit med.

Föreläsarna Eva Hellström-Lindberg, Lars Nilsson, Hege Garelius, Leonie Saft och Per Ljungman levererade föreläsningar av hög kvalitet omfattande allt ifrån patofysiologi och molekylärbiologi vid MDS till epidemiologi, klassifikation, diagnostik, klinisk handläggning, behandling av låg och hög risk MDS inklusive benmärgstransplantation samt palliativ behandling. Även en intressant föreläsning om aplastisk anemi och PNH hade man fått in i det ambitiösa programmet. Det var några intensiva och relativt långa dagar, men sessionerna var välstrukturerade och lämnade utrymme för att många intressanta frågor kunde diskuteras.

På andra dagen använde vi bensträckaren till att promenera igenom den vackra stadsparken upp till sjukhuset där man hade allierat sig med patologerna och fått låna en sal med projektor och mikroskop och patolog Leonie Saft demonstrerade de medtagna preparaten under fallpresentationerna, och visade på ett mycket pedagogiskt sätt vad som i de enskilda fallen gjorde att MDS diagnosen kunde ställas, och hur dysplastiska drag ser ut inom de olika hematopoetiska cellinjerna.

Sista dagen avslutades med en frågesport där vi delades upp i 3 lag som fick kämpa mot varandra om vinsten, en ask choklad, som efter ett ganska tätt lopp blev utdelat till det vinnande laget, efter en tuff omgång frågor med huvudsakligen om MDS men kryddad med frågor så som vad årets nyvalda nobelpristagare i medicin heter.

Allt i allt var det några väldigt värdefulla dagar, mina kundskaper om MDS ökades betydligt och gav inspiration till ytterligare fördjupning i framtiden.

Jag hoppas få möjlighet att deltaga i framtida SK-kurser och detta framstår nu som ett välutvecklat supplement till ST utbildningen.

Ulrik Overgaard, ST Lund

Reflektioner från en värdefull internmedicinsk randning i Finnmarken, Norge Somrarna 2008, 2009 och 2010 har jag, som ST-läkare i internmedicin och hematologi, randat mig på den internmedicinska sektionen vid Kirkenes sykehus. Sjukhuset är ett av tre sjukhus i Finnmarken, Norges nordligaste län, vars yta är större än hela Danmark. Ett regionssjukhus i Kirkenes respektive Hammerfest och ett Universitetssjukhus i Tromsö; världens nordligaste, som med flyg från Kirkenes nås på 65 minuter. Kirkenes sykehus erbjuder cirka 9000 invånare bred medicinsk specialistvård inom alla discipliner förutom slutenvårdspsykiatri.

Sjukhuset har 314 anställda och är vackert beläget vid Bøkfjorden.

Under mina totalt fem månader på sjukhuset vill jag gärna, utöver de friluftsmässiga, vänskapliga och kulturhistoriska aspekterna, lyfta fram den höga medicinska kvalitén sjukhuset erbjuder. Fem internmedicinska överläkare och fem ST läkare driver tillsammans med en stabil ambulerande, ofta svensk, vikariepool sjukhusets sluten- och öppenvård.

Cirka 26 vårdplatser plus möjlighet till några intensivvårdsplatser finns. De fast anställda överläkarna har ofta gastromedicinsk, lungmedicinsk eller kardiologisk profil.

Som ST-läkare i internmedicin på Kirkenes sykehus får du snabbt ta stort ansvar. Efter tre år är det inte ovanligt att du självständigt genom-

för gastro-, colo- och bronskoskopi i tillägg till ekokardiografi. En bredd vars motstycke knappt någon internmedicinare uppnår i Sverige under ett yrkesverksamt liv. Är internmedicinsk bredd viktigt ur ett hematologiskt perspektiv?

Tveklöst, enligt min mening. Patienterna är ofta äldre och har flera sjukdomar. Behandlingen är tuff och risken för organskador och läkemedelsinteraktioner stor. Plats-, resursoch tidsbrist har skapat en föreställning där det övergripande ansvaret för patienten är ”någon annans” problem; husläkarens, den palliativa enhetens, akutklinkens eller de anhörigas. Ur ett universitetsperspektiv är risken uppenbar att patienten tillförs fler specialistbesök inom olika specialitéer, och att helhetssynen förloras. En farlig utveckling för våra utsatta patienter.

Mina erfarenheter är att patienter i Finnmarken får en medicinsk bedömning och vård av god kvalité. Tillgängligheten till avancerad radiologisk utrustning är dygnet runt, kommunikationen med Tromsö god och kollegan aldrig långt borta.

Man har tid att både sätta sig in i patientens journal och relevant facklig litteratur. Vårdtiderna är generösa och omvårdnaden är fantastisk. Sköterskorna sätter en stor stolthet i patientens välbefin-

nande och integritet. Städarna får de gamla slitna lokalerna att skina och de vårdrelaterade infektionerna att inte uppstå. För de vårdhygieniska riktlinjerna har inte behövt uppdateras; antibiotikaresistensläget är som bekant utmärkt trots ringar, privata kläder mm.

Ur ett patientperspektiv begränsar avstånden vården till viss del. Trombolys till hjärtinfarkt och endast i undantagsfall kan det säkert erbjudas till patienter med ischemisk stroke.

Som vikarierande ST-läkare har jag snabbt blivit en del av läkargruppen och fått ta en ansvarsfull roll med självständigt rond- och jourarbete, föreläsningar samt handledning av AT-läkare. AT-läkarna utför på Kirkenes sykehus merparten av in- och utskrivningar samt mottagandet på akutmottagningen, varför mycket av ens tid ägnas åt kvalificerade bedömningar. Jourtid ofta från hemmet. Språk och journalsystem är ett ringa problem.

Att en universitetsklinik värdesätter och medfinansierar en sådan fin internmedicinsk utbildning är i dessa tider fantastiskt bra. Hoppas fler får möjlighet framöver.

Christian Kjellander, ST-läkare Hematologiskt Centrum, Karolinska Solna 27

Retacrit ® är ett nytt erytropoietin läkemedel

– Hospiras första biosimilar

Retacrit är ett rekombinant humant erytropoietin läkemedel.

epoetin zeta

Sortiment Retacrit 1000 IE/0,3 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 2000 IE/0,6 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 3000 IE/0,9 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 4000 IE/0,4 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 5000 IE/0,5 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 6000 IE/0,6 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 8000 IE/0,8 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 10000 IE/1,0 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 20000 IE/0,5 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, (finns tillgänglig fr. o m. nov 2008), Retacrit 30000 IE/0,75 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, (finns tillgänglig fr. o m. nov 2008 ), Retacrit 40000 IE/1,0 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta Indikationer – Behandling av anemi vid kronisk njursvikt hos vuxna och pediatriska patienter i hemodialys samt vuxna patienter i peritoneal dialys.

SE retacrit 080507

– Behandling av svår anemi av renalt ursprung åtföljt av kliniska symptom hos vuxna patienter med njurinsufficiens som ännu ej påbörjat dialys.

– Behandling av anemi och reducering av transfusionsbehovet hos vuxna patienter som genomgår kemoterapi för solida tumörer, malignt lymfom eller multipelt myelom och som bedöms löpa risk för behov av transfusion utifrån allmäntillståndet (t.ex. hjärt-/kärlstatus eller anemitillstånd före kemoterapins början).

– Retacrit kan användas för att öka uttaget av eget (autologt) blod hos patienter vid förbehandling inför donation. Sådan användning måste vägas mot den rapporterade risken för tromboembolier. Behandling bör endast ges till patienter med måttlig anemi (hemoglobin (Hb) 10-13g/dl [6,2-8,1 mmol/l], utan järnbrist) och då blodsparande åtgärder ej finns tillgängliga eller anses otillräckliga inför planerad större elektiv kirurgi som bedöms kräva stor mängd blod (4 eller fler enheter blod för kvinnor och 5 eller fler enheter för män).

För ytterligare information se: www.fass.se

Hospira Nordic AB, Box 34116, 100 26 Stockholm. Besöksadress: Rålambsvägen 17 16 tr.

Tel +46 8 672 85 00, fax +46 8 672 85 01, info.se@hospira.com, www.hospira.com

Fortbildningsdagarna i Örebro 6-8 oktober 2010 Gösta Gahrtonföreläsningen Årets fortbildningsdagar i hematologi inleddes på ett ovanligt högtidligt sätt. Medel ur Svenska läkaresällskapets fond möjliggör en föreläsning av en internationell föreläsare till professor emeritus Gösta Gahrtons ära. Eva HellströmLindberg, som under föreningens årsmöte på torsdagen valdes till ordförande för SFH, inledde med en kort presentation över Göstas insatser inom såväl svensk som internationell hematologi.

Gösta har varit en pionjär inom benmärgstransplantation och hans forskningsintresse har varit och är fortfarande stort - forskningsfälten innefattar cytogenetik, AML, myelom och naturligtvis benmärgstransplantation. Han har dessutom varit ledare för hematologin i Huddinge, ordförande i Svensk förening för hematologi och varit redaktör för den svenska läroboken i hematologi.

Eva beskrev hur Gösta mycket tidigt förespråkade det som numera kallas translationell forskning, det vill säga att kunskap från patienten tas med till laboratoriet och sedan tillbaka till patienten. Årets Gösta Gahrton-föreläsare var Cristina Mecucci från universitetet i Perugia. Föreläsningen hade titeln ”From cytogenetics to sequencing – how genomic technologies change clinical hematology”.

Örebro, staden med Europas allra yngsta universitet för medicinstudier, gästades alltså av en föreläsare från ett av universiteten med de allra längsta traditionerna av medicinutbildning. Som bakgrund till sin föreläsning beskrevs den hematologiska modellsjukdomen KML, där man med start i cytogenetik med vanlig kromosombandning och sedan via FISH, genanalys och sequencing fått kunskap om Philadelphiakromosomen, fusionsgenen och tyrosinkinaset och där vi nu med avancerade

läkemedel kan hjälpa patienterna på ett fantastiskt sätt. Stora tekniska framsteg har skett inom genetiken de sista 20 åren; FISH, GEP, CGH, sequencing, SNP. Men vi påmindes samtidigt om ”from bench to bed”, det vill säga den translationella tanken att det viktigaste ändå är kliniker med öppna ögon för sina patienter, kliniker som tar med sina observationer till laboratoriet och sedan från laboratoriet tillbaka till patienterna.

Därefter gavs exempel på kryptiska aberrationer, det vill säga förändringar som inte ses med konventionell cytogenetik. Translokationer som kan upptäckas med FISH, som exempelvis t(12;21)(p13q22) som ses vid barn-ALL och är en markör för god prognos vid sjukdomen. Ett annat exempel är FIP1L1/ PDGFRA vid HES. Hon beskrev hur man hos en patient med NPM1negativ AML med normal karyotyp fann en kryptisk förändring på kromosom 9, vilket resulterade i att man fann en fusionsgen TAF1-NUP214. Denna förändring fann man även vid T-ALL och i deras material hade fem procent av barn och vuxna med T-ALL denna fusionsgen.

Det är ännu inte klart vilket prognostiskt värde förändringen har.

Cristina redogjorde också för promiskuitet hos gener, det vill säga när en gen kan ha många olika partner - ett typexempel är MLLgenen vid AML. Ett annat exempel är genen PDGFRB som oavsett vilken partnergen den har innebär samma fenotyp. Detta har gett utslag i WHO-klassifikationen där benämningen numera är ”myeloid neoplasm med PDGFRBrearrangemang”. Vid andra typer av genpromiskuitet kan partnergenen förändra genuttrycket, till exempel en partnergen med och utan homeoboxdomän kan påverka om uttrycket av genen kommer att 29

finnas i eller utanför cellkärnan. Vi fick också lära oss om FICTIONtekniken. Så benämns det när man kombinerar FISH och FACS. Exempelvis beskrevs hur NUP98rearrangemang kunde påvisas i alla olika prekursorer vid AML medan man vid T-ALL endast såg NUP98rearrangemanget i CD34-positiva celler och CD7-/CD3-positiva celler, det vill säga i stamceller och T-celler men inte i andra prekursorceller. Vid T-ALL med normal eller misslyckad cytogenetik har man utvecklat en metod med en kombinerad interfas-FISH, CI-FISH. Med denna metod kan man hos dessa patienter studera 25 onkgener/ tumörsupressor-gener som en FISH-screening. Man hittade med hjälp av denna CI-FISH fler genetiska förändringar än man hade gjort vid konventionell cytogenetik.

Vuxna som hade normal cytogenetik i 74 procent av fallen visade sig vara normala endast i 20 procent av fallen när man studerade cellerna med CI-FISH. På barn kunde man påvisa genetiska förändringar hos 95 procent där konventionell cytogenetik endast fann genetiska förändringar hos 10 procent av barnen. Efter föreläsningen ställdes frågor från auditoriet: ”Hur vet vi då att inte dessa förändringar även finns hos friska individer?” Naturligtvis var detta svårt att svara på, men ledde till fortsatt diskussion om teknik, möjlighet och framtid.

”Meet the expert” På torsdagsmorgon kunde man välja mellan tre parallella sessioner; palliativ hematologi med Mats Linderholm, Stockholms sjukhem, hemoglobinopatier med Gunnar Skeppner, barnläkare, Örebro och kronisk neutropeni med Jan Palmblad, Karolinska universitetssjukhuset. Jag valde att gå på Jan Palmblads session. Jan startade med att be oss om våra fall. Alla var 30

lite oförberedda, men från auditoriet kom frågor om en patient med leversvikt och neutropeni utan infektionsbenägenhet. Med detta fall som utgångspunkt fick Jan igång en diskussion som berörde förvärvade neutropenier; kroniska och övergående. Det blev diskussion om vilka läkemedel som kan utlösa tillståndet och hur man ska tänka i den akuta situationen. Jan kunde bara nämna ett enda läkemedel som han var säker på inte utlöser neutropeni och det var Lergigan – något att fundera på.

Etniska neutropenier belystes, något som de flesta hematologer stöter på. Hur mycket ska man utreda? Tillståndet är dominant ärftligt och mest utbrett vid etniskt ursprung från Afrika och Främre Orienten. Som jag förstod det bör man efter ett normalt benmärgsprov även utreda för autoimmunitet och fundera kring SLE, Feltys syndrom, immunbrist och även kontrollera neutrofilantikroppar.

Intressant var att dessa patienter med etnisk neutropeni får sämre behandling med cytostatika och antipsykotika än andra patienter troligen på grund av rädsla hos behandlande läkare för de låga värdena på neutrofiler. Detta är ett helt felaktigt handläggande.

Frågor kom från auditoriet om det nya ”sjukdomstillståndet” LON (late onset neutropenia) efter behandling med rituximab. Cirka 10 procent av rituximabbehandlade patienter drabbas av LON, neutropenin är oftast ganska lindrig och kan utlösas vid så varierande tidpunkt som mellan 4 och 52 veckor efter genomgången behandling.

Benign hematologi Martin Höglund, Uppsala, modererade en fyllig session. Rolf Billström, Skövde, dissekerade och spaltade upp det svåra ämnet hemolys på att

utmärkt sätt. Rådet var att ta reda på om det verkligen handlar om hemolys och sedan varför det är hemolys.

Allt är inte hemolys, blödning är trots allt den vanligaste orsaken till sjunkande Hb och även där ser man retikulocytos (och ibland stegring av bilirubin, LD och till och med haptoglobinkonsumtion), man kan också ha en hemolys utan retikulocytos.

Rolf påminde oss om den viktiga information man får av den röda blodbilden. Hur ser erytrocyterna ut? Om man inte kan/har möjlighet att titta själv så får man tala med laboratoriet. Orsaker till hemolys då?

Det finns medfödda orsaker såsom hemoglobinopatier och sfärocytos där en hemolys kan utlösas eller förvärras av en infektion, vid de förra ser man targetceller och basofil punktering i den röda blodbilden, vid den senare ses sfärocyter.

Att se sfärocyter är dock ett ospecifikt fynd och till hjälp för att ställa diagnosen hereditär sfärocytos kan man numera göra immunfenotypning för band 3 i tillägg till osmotisk resistens, som är en äldre och mer osäker metod.

Om man istället ser fragmentocyter får man inte glömma TTP där tidig behandling är livsavgörande.

Andra orsaker till hemolys med fragmentering är hjärtklaffsproteser, jättehemangiom, sepsis-DIC eller cancerassocierad hemolys.

DAT-analysen förklarades på ett pedagogiskt vis till glädje för många.

Kall och varm autoimmun hemolys diskuterades ingående. Paroxysmal köldhemoglobinuri kan vi däremot glömma − enligt Rolf Billström finns den nästan inte i verkligheten utan bara i litteraturen (förutom hos barn som kan ha tillståndet övergående).

Hemolys är ett heterogent hematologiskt tillstånd där DAT-analys är ett avgörande diagnostiskt hjälpmedel.

Hemolys kan var urakut!

PNH Peter Johansson, Uddevalla, och Stefan Jacobsson, Göteborg, föreläste gemensamt om PNH. Peter berörde prevalens, symtom, patogenes och behandling medan Stefan Jacobsson talade om den bakomliggande biologin och diagnostiken som görs med flödescytometri. PNH orsakas av en mutation i PIG-A-genen på X-kromosomen. Genen kodar för ett enzym som behövs i syntesen av GPI. GPI är ett ankarprotein som binder olika proteiner. Brist på GPI leder till brist på ytproteinerna CD55 och CD59. Dessa två proteiner skyddar den normala erytrocyten mot aktiverat komplement.

När CD55 och CD59 saknas kan MAC (membrane attack complex, slutsteget i det aktiverade komplementsystemet) lysera erytrocyten. Hemolysen ger sedan symtom och skador på i stort sett alla organsystem och därmed den brokiga symtombild som PNHpatienterna har.

Stefan talade också om hur man ska tolka svaren från laboratoriet, det vill säga vad klonstorlek är och vikten av att analysen av brist på GPI-ankare görs i flera cellslag, såväl i erytrocyter, neutrofila som monocyter. Andel erytrocyter med brist på CD55 och CD59 är ett mått på hemolysen, medan andel neutrofila med brist på CD55, CD59 och FLAER är ett bättre mått på sjukdomens omfattning och andel monocyter med brist på CD55, CD59 och

FLAER är med som en kontroll av analysen. FLAER är ett bakterietoxin som binder direkt till GPI-ankaret, analysen kan inte göras på erytrocyter.

TTP Förmiddagen avslutades av Margareta Holmström, Stockholm, som mycket elegant trots kort tid hann belysa historik, patogenes och behandling av TTP och också få med två fallpresentationer av ST-läkarna Maria Ljungqvist, Stockholm, och Maria

Åkvist, Halmstad, som ytterligare belyste ämnet.

Debatt kring behandling av KLL Eftermiddagen inleddes med att PO Andersson, Göteborg, presenterade data som talade för att man ska ge allt på en gång, medan Karin Karlsson, Lund, förespråkade en mer personligt utformad behandling. Föreläsarnas motsatta, och något ”extrema”, inställningar till

behandlingen belyste svårigheten med KLL-behandling. Diskussionen summerades av Eva Kimby, Karolinska universitetssjukhuset.

KML Johan Richter, ordförande i svenska KML-gruppen, beskrev en nypublicerad rapport från svenska KMLregistret år 2002–2006 som visar att behandlingen av de 85 patienter som insjuknar årligen i Sverige är spridd på 60 olika sjukhus i landet.

Torts att behandlingen är spridd är resultaten goda med en skattad femårsöverlevnad i kronisk fas på 80,7 procent, i accelererad fas/blastkris 42,7 procent, vilket står sig väl i jämförelse med internationella studier.

De nationella riktlinjerna diskuterades med nya gränser för vad som ska bedömas som optimalt svar på imatinibbehandling och vad som är svikt.

Att känna till nivån på det molekylära svaret är viktigt för behandlingsutvärdering och det pågår ett arbete på laboratorierna som utför analysen med en standardisering av svaren på bcr-ablnivåerna till den internationella standarden (IS). Uppsala är nationellt referenslaboratorium för standardiseringen. Umeå, Stockholm och Lund besvarar numera sina bcr-ablanalyser på det nya sättet och övriga laboratorier är på väg att förändra sina svarsrutiner, så att hela landet kommer att få analyssvar på samma 31

standardiserade sätt inom en snar framtid.

Andra generationens tyrosinkinashämmare är beprövad behandling vid imatinibsvikt, men nu är preparaten också godkända för första linjens behandling i USA och ansökan för denna indikation är inlämnad i Europa. Flera svenska center deltar i ENEST1st-studien där nydiagnostiserade KML-patienter i kronisk fas behandlas med nilotinib från start. Primär endpoint är behandlingssvar vid 18 månader. En annan studie som pågår i Sverige och Norden är NordCML006 där samma patientgrupp behandlas med dasatinib eller imatinib från start.

Där jämför man andelen Ph-positiva celler i stamceller (CD34-positiva/ CD38-negativa). Även här fick vi fallpresentationer från två ST-läkare, Anna Lübking, Lund, och Anna Thunström Salzer, Umeå.

Därefter fick vi en basal och utförlig genomgång av transfusionsmedicin av Josefina Dykes, Lund. Föreläsningen som var mycket matnyttig hade föreslagits av ST-utskottet.

Ulrik Overgaard, ST-läkare från Lund, presenterade en TTP-patient som dessutom drabbades av TRALI (transfusion related acute lung injury). TRALI är en troligen underdiagnostiserad form av transfusionskomplikation, vanligast till plasmatransfusion.

Doktor Gebremehdin arbetar på ett sjukhus i huvudstaden Addis Abeba, det enda sjukhus som har hematologklinik i hela landet. Han brukar ta emot cirka 150 patienter per vecka och cirka 35 behandlas med kemoterapi varje vecka. Sjukhuset har 70 ST-läkare i internmedicin och Amha som enda hematolog, ytterligare en läkare är just nu i Toronto och genomför sin specialistutbildning i hematologi.

Mötet hade sedan en mycket långväga gäst, Amha Gebremehdin från Addis Abeba University, Etiopien.

Kliniken hade mellan år 2002 och 2006 tagit emot 160 patienter med benigna tillstånd, där den övervägande delen led av järnbristanemi men även sex patienter med aplastisk anemi fanns i denna grupp. Under samma tid skötte man

Han berättade om sin verksamhet som enda hematolog i ett land med 79 miljoner invånare, det tredje största landet i Afrika där 80 procent av befolkningen bor på landsbygden och där 86 procent av befolkningen har tillgång till basal sjukvård. Läkartätheten är 1 på 20 000 invånare och sjukskötersketätheten är 1 på 3000 invånare. Livslängden är 53,4 år hos män och 55,4 år hos kvinnor.

Prevalensen av hiv i befolkningen är 2,1 procent.

104 blödarsjuka där 12 patienter led av hemofili B och 46 led av hemofili A, hos de övriga 44 visste man inte vilken typ av hemofili de hade. Man hade även 14 patienter med von Willebrands sjukdom. Av de myeloida maligniteterna var den övervägande delen KML. På kliniken sköttes 236 KML-patienter där diagnos hade satts utifrån morfologi.

På 202 av patienterna hade man dessutom påvisat Ph-positivitet med hjälp av laboratorier i Sydafrika

Hematologi i ett större perspektiv

Fest På torsdagskvällen hölls middag med dans på Örebro slott, en fantastisk inramning till god mat, många tal, oväntat besök av Lasse-Maja och Jean-Baptiste Bernadotte. Under middagen utdelades forkningsstipendier till Maria Åström, Örebro från Alexion och till Björn Wahlin, Karolinska och Elisabet Székely, Lund från Roche. Grattis alla tre! Tio nya specialister fick motta diplom för avklarad specialistexamen, rekordmånga. Det mest uppskattade inslaget under kvällen var dock utan tvekan Örebrohematologernas sångoch dansnummer med anspelning på hygien, publiken kunde inte få nog.

Mer ”benign” hematologi På fredagsmorgonen fortsatte programmet med Anders Själander, Sundsvall, som föreläste om venös tromboembolism och de nya läkemedel som är på väg inom koagulationsområdet.

32

och Tyskland. Till och med år 2004 hade man bara haft tillgång till palliativ behandling, men med hjälp av GIPAP (glivec international patient assistance program) hade man just nu 210 patienter som behandlades med Glivec.

Doktor Gebremehdin var i Sverige bland annat för att göra reklam för ett utbytesprogram där svenska läkare inbjuds att delta. Tanken är att starta ett utbildningsprogram i hematologi från hösten 2011 där svenska specialister kan delta i utbildningen av ST-läkare i Etiopien.

En förhoppning finns även om att starta ett utbytesprogram där ST-läkare från de båda länderna kan lära sig mer genom auskultationer vid varandras kliniker.

Det låter spännande och givande för alla parter, flera svenska kollegor talade intresserat om möjligheten. Om man är intresserad av att delta kan man kontakta Mats Merup eller Daniel Tesfa, Huddinge, som är engagerade i projektet.

Debatt om dyra läkemedel Myelombehandling och hur olika man använder de nya dyra läkemedlen i olika delar i landet var i fokus för nästa debatt. Olle Linder, sektionschef, hematologen, Örebro var moderator och i debatten deltog PO Andersson, sektionschef, hematologen, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Bengt Curman, gastroenterolog med intresse för läkemedelsfrågor från Örebro och Eva NilssonBågenholm, ordförande i Läkarförbundet. Det blev en spännande debatt som belyste dessa svåra frågor och verkligen engagerade publiken. Kanske hade mer tid behövts för ämnet, men en sak som diskuterades var den skeva fördelningen av hur preparaten används i olika delar av landet. Över- eller underanvändning av preparaten är svårvärderad och uppföljning krävs, kanske kopplat till kvalitetsregistren. Apropå kvalitetsregister så fick vi av Mats Jerkeman, onkologen, Lund, se data från lymfomregistret angående diffusa storcelliga B-cellslymfom. Två ST-läkare Anna Nilsson, Östra sjukhuset, Göteborg och Malin Hultcrantz, Karolinska universitetsssjukhuset, presenterade fall i anslutning till föreläsningen.

ALL Mötet avslutades med en föreläsning av Helene Hallböök, ordförande i ALL-gruppen, som förklarade varför ALL-behandlingen numera innebär så många olika krångliga protokoll. Jo, naturligtvis är det för att förbättra resultaten för våra patienter. Positiva men mycket preliminära data från patienterna 18–45 år som inkluderats i NOPHO-protokollet presenterades. Av alla 411 patienter (även barn) som hittills har inkluderats har 100 procent nått komplett remission. Patienter 15–45 år har en event-free survival på 87 procent vid 26 månader.

Som vanligt bjöd fortbildningsdagarna på ett fullspäckat och lärorikt program tack vare alla duktiga föreläsare. Dessutom fanns under mötet tillfälle till trevlig social samvaro där kontakter knöts över landet. Tack Bertil Uggla och Örebro för ett givande möte och tack till alla föreläsare och ST-läkare som presenterade fall. Örebromötet var ett riktigt rekordmöte ur flera aspekter med fler än 200 deltagare, 9 avhandlingar och 10

examinerade specialister. Nästa års fortbildningsdagar kommer att gå av stapeln i Uddevalla den 5–7 oktober 2011, då med presentation av abstracts − en nyhet på programmet. Förhoppningen är att såväl erfarna forskare som ST-läkare som gör projekt inom ramen för sin ST-utbildning ska skicka in bidrag som kan ge inspiration till hematologi-Sverige.

Välkomna till Uddevalla nästa år!

Lovisa Wennström, ordförande i fortbildningsutskottet

33

Genzyme in Hematology & Transplant - Solutions for Unmet Medical Needs Evoltra® koncentrat till infusionsvätska, lösning 1 mg/ml. L01BB06, , . Indikation: Behandling av ALL hos pediatriska patienter som fått återfall eller är behandlingsresistenta efter att ha fått minst 2 tidigare behandlingsregimer och där inget annat behandlingsalternativ förväntas att ge varaktig respons. Säkerhet och effekt har utvärderats hos patienter som var ≤21 år vid den första diagnosen. Förpackningsinformation: Koncentrat till infusionsvätska, lösning 1 mg/ml. 20 ml samt 4 x 20 ml injektionsflaska. Senaste översynen av SPC 2009-06-26.

Cerezyme® pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning. A16AB02, , . Indikation: Cerezyme (imiglukeras) är indicerat för användning som långsiktig enzymersättningsbehandling hos patienter med en bekräftad diagnos på Gauchers sjukdom som är icke neuronopatisk (typ 1) eller kroniskt neuronopatisk (typ 3), vilka uppvisar kliniskt signifikanta icke neurologiska sjukdomsmanifestationer Förpackningsinformation: Pulver till koncentrat till infusionsvätska lösning. 200IE samt 400IE injektionsflaska. Senaste översynen av SPC 2009-06-30.

Fludara® filmdragerad tablett 10 mg, pulver för infusion lösning 50 mg. L01BB05, , . Indikation: Behandling av kronisk lymfatisk leukemi (KLL) av B-cellstyp hos patienter som har tillräcklig benmärgsreserv. Förpackningsinformation: Filmdragerad tablett 10 mg, laxrosa. 15 st samt 20 st blister. Pulver till injektions/infusionsvätska lösning 50 mg. 5 x 50 mg. Senaste översynen av SPC 2009-11-30. MabCampath® koncentrat till infusionsvätska, lösning 30 mg/ml. L01XC04, , . Indikationer: MabCampath är indicerat för behandling av patienter med kronisk lymfatisk leukemi av B-cellstyp (B-KLL) för vilka fludarabin i kombination med annan kemoterapi inte är lämplig. Förpackningsinformation: Koncentrat till infusionsvätska, . Indikationer: Mozobil är indicerat för att i kombination lösning 30 mg/ml. 3 x 1 ml injektionsflaska. Senaste översynen av SPC 2009-11-30. Mozobil® Injektionsvätska. L03AX16, , med G-CSF förbättra mobilisering av hemotopoietiska stamceller till perifert blod, inför autolog transplantation hos patienter med lymfom och multipelt myelom vars celler är svåra att mobilisera. Förpackningsinformation: Injektionsvätska, lösning 20 mg/ml. Injektionsflaskan innehåller 1,2 ml lösning. Senaste översynen av SPC 2009-07-31. Thymoglobuline® . Indikation: Thymoglobuline är indicerat för akut avstötningsreaktion efter transplantation av njure som ej svarat på pulver till infusionsvätska, lösning 5 mg/ml. L04AA04, , högdossteroider. Förpackningsinformation: Pulver till infusionsvätska, lösning 5 mg/ml. 1 x 25 mg injektionsflaska. Senaste översynen av SPC 2007-09-28. För fullständig information se www.fass.se.

Genzyme AB, Box 603, 169 26 Solna. Tel 08-505 243 00, www.genzyme.se

Fortbildningsutskottet – vilka är de, vad gör de?

Fortbildningsutskottets huvuduppgift är att arrangera fortbildningsdagarna, vårt årliga nationella hematologmöte.

Fortbildningsdagarna i hematologi startades år 1985 av Jan Westin som det året ordnade det första mötet i Göteborg, troligen startade han då även fortbildningsutskottet.

Sedan minst 10-15 år tillbaka består fortbildningsutskottet hela tiden av fem hematologer och en hematopatolog. En av de fem hematologerna kommer ny varje år och en avgår varje år, vi får en naturlig rotation, en blandning av erfarenhet och nya idéer – jättebra koncept. Hematopatolog-representanten är lite mer stabil i gruppen. I november 2010 består utskottet av Jesper Aagesen, Lovisa Wennström (ordförande), Olof Hasslow, Bertil Uggla, Peter Johansson (sekreterare) och RoseMarie Amini (hematopatolog).

Jesper Aagesen arrangerade mötet i Jönköping år 2007 och har alltså den längsta erfarenheten i utskottet och han kommer att avgå under 2011.

Då blir det jag, Lovisa Wennström som ordnade mötet i Göteborg år 2008 som blir ”äldst” i gänget och jag kommer att avgå under 2012. Sedan rullar det på så, man börjar i utskottet ett år innan man ordnar ”sitt” möte så att man hinner sätta sig in i arbetet och slutar fem år senare.

Olof Hasslow höll i mötet i Skellefteå år 2009 och är alltså medlem i utskottet 2008-2013. Bertil Uggla höll i årets mycket lyckade möte i Örebro. Peter Johansson är nu i full färd med att ordna lokaler för nästa års möte i Uddevalla. Representanten för hematopatologi har ett

specialuppdrag. Rose-Marie Amini (Karolinska universitetssjukhuset) håller i arbetet kring ”Årets hematologiska avhandling”, ett pris som utdelas av Blodcancerfonden. Till sin hjälp har hon en bedömningskommitté med sakkunniga som läser avhandlingarna och gemensamt bedömer vilken avhandling som bäst förtjänar priset. I januari 2011 när Jesper slutar får vi som ny medlem i utskottet, Mats Merup, Huddinge som kommer att ansvara för mötet år 2012 i Stockholm. Mats har redan börjat planera 2012 års möte då föreningens 50-års-jubileum också ska firas, trycket på möteslokaler är lite större i vår huvudstad.

Fortbildningsdagarnas programinnehåll planeras av hela utskottet.

Innehållet blir en mix av önskningar/ förslag från mötesdeltagarnas utvärderingar, lokalt intresse på orten där mötet ska hållas och aktuella ämnen. Vi i fortbildningsutskottet träffas på ett internat som varje år hålls torsdag lunch till fredag lunch i mitten av januari, då vi åker till den ort där nästa möte ska vara.

På internatet hinner vi sätta ihop program, föreslå föreläsare till de olika programpunkterna och fördela arbetsuppgifter såsom att hålla kontakt med föreläsare, vi avtackar en utskottsmedlem och välkomnar en ny. Det stora arbetet görs varje år av den lokalt ansvarige som fungerar som spindeln i nätet med kontakter med kongressbyrå, hotell, kongressanläggning, utställare från industrin, stipendiater osv. För att stämma av och fördela uppgifter har vi regelbundna telefonmöten januari-okto-

ber och sedan träffas vi naturligtvis igen på fortbildningsdagarna.

Fortbildningsdagarna som ordnades i Örebro 2010 var de 26:e i ordningen. Det är en populär oktobertillställning, i år med rekordstort antal deltagare, fler än 200. Mötesutvärderingarna som jag har sett från Jönköping, Göteborg, Skellefteå och Örebro har alla varit mycket positiva.

Det är mycket roligt att få vara med i fortbildningsutskottet och ordna ett omtyckt möte några år och alldeles lagom att göra det under en begränsad tid. Om du får chansen – tveka inte att vara med. Fortbildningsutskottets huvuduppgift är att ordna mötet, vi vill inte peta och förändra för mycket i något som är uppskattat och fungerat väl i många år, men samtidigt måste små förändringar testas. Formerna för onsdagskvällens föreläsning förändrades cirka 2005 när LIFs regler förändrades. År 2008 testade vi att utöka programmet med en tidig morgonföreläsning på torsdagen en så kallad ”meet the expert”-session som från år 2009 byggdes ut till tre parallella sessioner, uppslutningen till denna tidiga föreläsning har varit god så vi ska fortsätta med programpunkten.

Till 2011 års möte i Uddevalla har vi en nyhet på programmet. Vi inbjuder alla hematologer och deras adepter att skicka in bidrag i form av abstracts. Tanken är att abstracts från många olika typer av projekt ska skickas, allt från vana forskares abstracts, till ST-läkares vetenskapliga arbeten och kvalitetsarbeten som numer är en obligatorisk del i ST-utbildningen och även arbeten 35

Bakgrunden till att starta med abstracts på fortbildningsdagarna är att vi inte har något forum för att visa, lära, inspirera och inspireras av de arbeten som utförs i olika delar av landet. Just nu är EHA eller ASH enda möjligheten och det kan vara ett ”stort” första steg. Tidigare var hematologin representerad på läkarstämman där abstracts finns med, men deltagandet på läkarstämman från hematologisidan har minskat. Under 90-talet och tidiga 2000-talet fanns abstracts representerade på Nordiska Vårmötet, men inte de senaste åren. En annan orsak till att vi vill starta med abstracts är att det under både grundutbildningen och ST-utbildningen blivit obligatoriskt att genomföra vetenskapliga arbeten och kvalitets-

arbeten, det blir roligare och mer givande att göra ett sådant arbete om man sedan kan få visa och diskutera arbetet med kollegor från hela landet.

Uddevalla blir första året för abstracts och vi tänkte då framför allt att de presenteras i form av posters. Om något abstract skulle beröra ett ämne som föreläses under fortbildningsdagarna så kanske det skulle fungera med muntlig presentation, efter kontakt med föreläsare.

Denna modell för abstracts och presentation av dem kan komma att förändras om vi får god uppslutning i framtiden med många inskickade bidrag.

Så kära kollegor, fundera redan nu om något av de pågående eller nyss avslutade eller kanske ännu icke påbörjade arbetena som utförts hos er av kandidater, AT-läkare, ST-läkare eller forskare kan vara lämpligt att skicka till Fortbildningsdagarna. Preliminärt kommer deadline för att skicka bidrag vara 2011-07-01. Varmt välkomna med bidrag och varmt välkomna till mötet i Uddevalla 5-7 oktober 2011.

Lovisa Wennström, ordförande fortbildningsutskottet

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH): progressive and life-threatening Rother RP, Bell L, Hillmen P, Gladwin MT. JAMA 2005;293:1653-1662; Rachidi S, Musallam KM, Taher AT. Eur.J Intern.Med. 2010;21:260-267; Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L, Dacie JV. N.Engl.J.Med. 1995;333:1253-1258; Socie G, Mary JY, de GA et al.Lancet 1996;348:573-577; Dacie JV, Lewis SM. Ser.Haematol. 1972;5:3-23; Peffault de Latour R, Mary JY, Salanoubat C et al. Blood 2008;112:3099-3106; Nishimura J, Kanakura Y, Ware RE et al. Medicine (Baltimore) 2004;83:193-207.

36

Alexion Pharma International Sàrl Avenue du Tribunal-Fédéral 34 1005 Lausanne | Switzerland Phone +41 (0)21 318 43 00 | Fax +41 (0)21 318 43 01

PNH-EU-10-033/SE02

från medicine kandidater är välkomna. Arbetena ska naturligtvis på något sätt ha med hematologi att göra, vara etiska i sitt förhållningssätt (behöver inte nödvändigtvis vara godkända i etikprövningskommitté) och måste vara godkända av en handledare, men annars vill vi vara öppna för många olika aspekter på hematologin, allt är välkommet. Vi kommer att belöna fem av de inskickade bidragen med stipendie som bekostar mötesavgift, resa och logi till fortbildningsdagarna.

Fortbildningsstipendier Nu är dags att söka SFH fortbildningsstipendier för 2011. 4 st fortbildningsstipendier på 15 000 kronor vardera utdelas för att stödja deltagande i internationella vetenskapliga möten eller aktiviteter eller finansiera studiebesök vid hematologisk klinik, institution eller annan forskningsmiljö inom området hematologi. Du skall vara medlem i SFH. Stipendiesumman kan betalas ut i förskott mot uppvisande av kostnadsbudget. Kvitton insändes till skattmästaren. Som krav har vi att en reseberättelse insändes ( ca 1 A4) som kommer att publiceras i OHE.

Ansökan fylls i på särskild blankett som du hittar på hemsidan och skickas till: Conny Karlsson Med klin Länssjukhuset 30185 Halmstad Sista ansökningsdag är 110117. Stipendiaterna meddelas per e-mail samt det anslås i kommande OHE. Vi hoppas på många ansökningar.

För Styrelsen, Conny Karlsson

Fortbildningskurserna I samband med SFHs Fortbildningsdagar hölls den 3-e Fortbildningskursen för ST-läkare. Ämnet var MDS/AA, var god se referat av kursen i detta nummer av OHE. Kursen leddes av Eva Hellström-Lindberg och övriga föreläsare var Hege Garelius, Lars Nilsson, Per Ljungman och Leone Saft. Kursen fick mycket höga poäng i utvärdering och speciellt uppskattat var histopatologisk preparatgenomgång.

Föreningens ambition är att fortsätta dessa kurser 2 ggr/ år. Nästa kurs kommer preliminärt att hållas 11-13/5, någonstans i Skåne. Kursledare är Jan Astermark och ämnet blir ”Benign Hematologi”. Det som kommer att belysas under kursen är: blödningsrubbningar, tromboembolism, nya antikoagulantia, TTP, ITP, PNH och hemoglobinopatier.

Hösten 2011 planeras ytterligare en kurs, Aggressiva Lymfom kommer det då att handla om och kursen kommer att hållas i Bohuslän (Fortbildningsdagarna hålls ju i Uddevalla nästa år).

När kursen är annonserad i IPULS är det fritt fram att söka. Vid överbokning prioriteras ST-läkare som inte tidigare gått någon kurs och därefter i turordning efter inskickad anmälan.

Björn Andréasson, Kursansvarig

Nya medlemmar Vi har glädjen att hälsa följande personer välkomna i Svensk Förening för Hematologi:

Monika Simonsson, PhD, Karolinska Institutet, Annika Brude, BMA, kem lab, Kungälvs sjukhus.

Patrik Georgii-Hemming, Uppsala, Stina Söderlund, Uppsala, och som associerad medlem Moa Grahm, Teva AB,

Ansökan om medlemskap och adressändringar görs enklast via SFHs hemsida (www.sfhem.se).

37

pradaxa®: effektivt skydd mot vte – bÅde pÅ sjukhus och i hemmet!

Skydd mot VTE helt enkelt

Undersökningar av X-bunden trombocytopeni med talassemi (XLTT) och jämförelser med andra former av myelofibros GATA-1, en transkriptionsfaktor, reglerar megakaryo och erytropoes. Sällsynta mutationer (V205M, G208S, R216Q, R216W, D218G och D218Y) i N-terminala zinkfingerkodande regionen av GATA-1 genen på Xkromosomen leder till defekt DNA-bindning av GATA-1 och variabel grad av makrotrombocytopeni med eller utan abnormaliteter i erytropoesen1. GATA-1 mutationen R216Q orsakar ”X-bunden trombocytopeni med talassemi”, XLTT. 4 familjer med denna mutation har beskrivits tidigare. Kliniska karakteristika hos männen inkluderar trombocytopeni, dysfunktionella trombocyter, obalanserad globinkedjesyntes, hemolys och spleno-

megali. Kvinnor som är heterozygota för mutationen uppvisar endast lätta avvikelser, främst talassemidrag, medan trombocytantalet är normalt1,2.

Vi har börjat beskriva en 4-generationers familj med XLTT, följd kliniskt sedan 1993. Männens (I och III) trombocytopeni, talassemi-liknande drag med förhöjt HbA2 och HbF (ses även hos flickan IV) samt lätta morfologiska avvikelser i benmärgen (BM) var länge svårförklarade. Efter ny litteraturgenomgång misstänktes XLTT 2007 och diagnosen bekräftades 2009 hos båda männen via DNA-sekvensering av exon 4 av GATA-1 genen.

Tabell 1. Kliniska och laboratorie karakteristika hos en svensk 4-generationers familj med XLTT. Patient / generation Kön

Referens

I

M/K

II

III

IV

M

K

M

K

1926

1949

1973

2004

(varierande)

127

115

133

112

80-98

81

87

79

82

150-440

43

135

29

240

<170

280

172

349

41

Haptoglobin, g/l

0.2-1.6

<0.1

0.5

<0.1

<0.1

HbA2%

2.0-3.3

4.1

3.0

4.5

3.9

<1

2.7

<1.0

2.4

4.6

Födelseår Hb, g/l (exempel) MCV Lägsta Tpk, x109 Retikulocyter, x109

HbF%

Måttlig till synes icke progressiv splenomegali finns hos III. Immunhistokemi på BM snitt från männen har visat ökad angiogenes och retikulin fibros (grad 1-2/3) påminnande om förändringarna i BM stromat vid den maligna sjukdomen primär myelofibros (PMF) 3. Tydliga

skillnader vi sett är dock att mikroblodkärlen vid XLTT är betydligt mindre än vid PMF och har lägre täckning med pericyter (glatta muskelceller) 3. En annan viktig skillnad är att fibrosen vid XLTT verkar mindre progressiv än den vid PMF. 39

Tabell 2. ”Micro-vessel density” (MVD) och pericyt täckning i BM biopsier från I och III med XLTT jämfört med PMF patienter och kontroller3.

MVD, kärl / high power field 26.8

6

BM biopsi 1 från patient III

11.4

15.7

BM biopsi 2 från patient III

9.8

4.1

PMF patienter (n=20)

13±9

92±11

Kontroller (n=9)

3.7±2

51±20

Nyligen diagnostiserades en 2:a svensk familj med XLTT där mutationen har bekräftats hos hittills två av männen (som har grad 1-2/3 BM fibros). Männen i denna andra familj har tidigare fått andra diagnoser än XLTT i form av beta-talassemi, PMF respektive MDS. Då även den yngre mannen i vår första familj initialt föreslogs diagnosen PMF tror vi att XLTT eventuellt kan finnas hos fler patienter som differentialdiagnos. Vi vill därför öka och sprida kunskaperna om XLTT och likheter och skillnader jämfört med främst PMF.

Projektplan Vi planerar att kartlägga och undersöka de svenska familjerna med XLTT närmare. Vid misstanke ställs diagnosen genom konstaterande av mutationen R216Q via pyrosekvensering av exon 4 av GATA-1 genen. Morfologiska studier och immunfärgningar för CD34 och SMA-α görs på BM material från nya patienter i analogi med undersökningarna gjorda på den första familjen för kartläggning av bland annat angiogenes. Uttrycket eller upptaget av olika angiogenes- och fibros reglerande faktorer i BM celler (främst megakaryocyter) jämförs genom immunfärgningar på BM snitt från patienter med XLTT, PMF och kontroller. Fenotypning och funktionsanalyser av trombocyter från XLTT patienter kommer att göras med flödescytometri, aggregationsstudier och i en fibroblastodlingsmodell. Immunmikroskopi och elektronmikroskopi görs för att undersöka avvikelser hos XLTT trombocyterna bland annat beträffande lokalisationen av cytokiner och andra molekyler i eller utanför α -granule.

Sammanfattning XLTT är en ovanlig, X-bundet ärftlig trombocytdefekt, med samtidig påverkan på erytropoesen med bland annat förhöjt HbA2 och HbF. Vi har nu hittat 2 svenska familjer med XLTT, med flera symptomatiska män. Effekterna av en defekt GATA-1 gen, och mera specifikt mutationen R216Q, är hittills ofullständigt kartlagda. För första gången har vi beskrivit ökad fibros och angioge40

Pericyt täckning, %

BM biopsi från patient I

nes och minskad andel pericyter i mikrovaskulaturen i BM vid XLTT. Vi avser i fortsatta studier att jämföra olika tillstånd med malign och benign BM fibros och studera vilka celltyper och mediatorer som påverkar denna utveckling. Ökade kunskaper om patogenesen hoppas vi på sikt kan bidra till bättre behandlingsmöjligheter mot BM fibros som hittills saknat effektiv behandling. Vi vill även allmänt bidra till ökade kunskaper om trombocyter och olika trombocytdefekter.

OBS Eventuella nya individer / familjer i Sverige med trombocytopeni och / eller BM fibros och samtidiga hemolystecken med förhöjt HbA2 och / eller HbF, alternativt vissa andra erytropoetiska avvikelser som kan ses vid GATA-1 mutationer, är intressanta att undersöka med sekvensering av exon 4 av GATA-1 genen. Kontakta oss gärna om sådana fall hittas!

Referenser 1. Ciovacco WA, Raskind WH, Kacena MA. Human phenotypes associated with GATA-1 mutations. Gene 2008;427:1-6.

2. Balduini CL, Pecci A, Loffredo G, et al. Effects of the R216Q mutation of GATA-1 on erythropoiesis and megakaryocytopoiesis. Thromb Haemost 2004;91:129-40.

3. Zetterberg E, Vannucchi AM, Miagliaccio AR, et al. Pericyte coverage of abnormal blood vessels in myelofibrotic bone marrows. Haematologica 2007;92:597-604.

Huvudansvariga forskare, i Örebro: Maria Åström, medicine doktor, Torbjörn Bengtsson, professor. Stockholm: Mats Merup, docent, Jan Palmblad, professor. Linköping: Tomas Lindahl, professor.

Yngre medarbetare som börjat i projektet är ST-läkare Signe Danielsson och BMA mastersstudent Leslie Fotabe. maria.astrom@orebroll.se

Allogen stamcellstransplantation blir inte rikssjukvård Riksjukvårdsnämnden (RSN) fattade vid möte 6/10 2010 beslut om att allogen stamcellstransplantation (alloSCT) inte ska definieras som rikssjukvård. Utredningen har engagerat många hematologer, främst vid universitetsklinikerna, och även diskuterats inom SFH dock utan något formellt ställningstagande. Jag vill därför kortfattat ge en bakgrund till RSNs beslut.

På förslag av Stockholms Läns Landsting beslutade Socialstyrelsen våren 2009 att inleda en utredning om alloSCT eventuellt ska definieras ”Rikssjukvård”, dvs koncentreras till 1-2 enheter med hela Sverige som upptagningsområde. Syftet med rikssjukvård är att ”skapa förutsättningar för en god utveckling och effektiv resursanvändning i den högspecialiserade vården” (Hälsooch Sjukvårdslagen 1982:763 §9a och b). Allmänna kriterier för att ett område ska definieras som rikssjukvård är att ”sjukdomen/tillståndet är ovanligt, diagnos och/el behandling är komplicerad eller kräver speciell kompetens samt att diagnos och behandling innebär hög resursförbrukning”. Beslut om ett område ska

definieras som rikssjukvård fattas av RSN vilken ingår bla. regionalt tillsatta politiker och SoS generaldirektör.

Utredningen, som kom att bli lång (våren 2009-okt 2010) och komplicerad, leddes av tjänsteman Martin Jansson vid RSNs utredningsenhet. Till utredaren knöts bl.a. en referensgrupp bestående av 1-2 hematologer/transplantatörer från samtliga universitetskliniker. Även specialist- och patientföreningar fick tillfälle att vid ”hearings” ge synpunkter på utredningen.

Utredaren och RSNs sammanvägda bedömning blev att en koncentration till 1-2 enheter skulle innebära vissa fördelar främst vad gäller forskningen, men att nackdelarna överväger (http://www.socialstyrelsen.se/ pressrum/nyhetsarkiv/rikssjukvard10106). Som de främsta skälen emot riksjukvård anför man risken för uppkomst av en kösituation, dvs svårigheter för två sjukhus att klara en (sannollikt) ökande volym alloSCT-patienter, samt befarade negativa effekter på välfungerande regionala vårdstrukturer (upparbetade regionala remissvägar). Bidragande

skäl var svårigheterna att avgränsa området ”allogen SCT”, speciellt visavi eftervård och uppföljning, samt att patientvolymen (cirka 200 alloSCT per år) är i dessa sammanhang relativt stor och sannolikt ökande. Ett ytterligare skäl var nog själva faktum att samtliga universitetssjukhus utom ett argumenterade emot förslaget.

Man kan ha olika meningar om RSNs ställningstagande, men jag tror alla är eniga om att det är positivt att utredningen nu kommit till ett klart och tydligt beslut, vilket ger berörda verksamheterna viss arbetsro och underlättar långtidsplanering. Jag tror och hoppas att beslutet ska leda till ett intensifierat samarbete, såväl inom forskning som vad gäller utveckling/kvalitetsarbete, mellan de svenska enheter som bedriver alloSCT. Jag tänker då inte minst på den del av detta samarbete som bedrivs inom ramen för den av SFH initierade svenska alloSCT-gruppen (SBMT).

Martin Höglund, ordförande i SFH perioden 10/2008-10/2010

41

Hematologiskt Kalendarium 2010-2011 Datum

Mรถte/Kongress

Plats

4-7/12

52nd ASH annual meeting

Orlando

24-25/2

13th International Symposium on Febrile Neutropenia

Nice

25-27/2

7th European Congress on Hematologic Malignancies: From Clinical Science to Clinical Practice

Budapest

1-2/4

ESH training course Hemoglobin disorders; Laboratory Diagnosis and Clinical Management

Bryssel

3-6/4 EBMT

Paris

4-6/4

Annual Scientific Meeting of the British Society for Haematology

Brighton

17-21/4

AACR (American Association for Cancer Research) Annual Meeting

Washington DC

29/4-1/5

ESH International Conference Cancer stem cells

Mandelieu

3-6/5

XIIIth International Myeloma Workshop

Paris

4-6/5

Nordiskt vรฅrmรถte

Bergen

9-11/5

Blood and marrow transplantation (ESH)

La Baule

18-21/5

11:th Int symposium on myelodysplastic syndromes

Edinburg

4-7/6

Annual Meeting of ASCO

Chicago

9-12/6

EHA

London

15-18/6

11th International Conference on Malignant Lymphoma

Lugano

25-28/8

Annual ISEH Meeting

Vancouver

22-25/9

13th Int conference CML (ESH)

Estoril

6-7/10 Fortbildningsdagarna

Uddevalla

14-16/10

AML - molecular (ESH)

Mandelieu

7-10/11

Thrombosis and hemostasis (ESH)

Cascais

9-13/12

53nd ASH annual meeting

San Diego

God Jul & Gott Nytt ร r รถnskar Styrelsen & Redaktionen

Nplate

®

(romiplostim)

Höjer och upprätthåller trombocytvärdet1,2 – med en subkutan injektion per vecka 3

Nplate® är nu subventionerat och ingår i högkostnadsskyddet 4

Den 5:e oktober erhöll Nplate® (romiplostim) sub vention enligt beslut från TLV (Tandvårds och Läkemedels förmånsnämnden) TLV anser att Nplate® är ett kostnadseffektivt alternativ för patienter inom den godkända indikationen.4 ”Nplate® är ett särläkemedel som innehåller den aktiva substansen romiplostim. Nplate® innebär en ny princip för behandling av ITP”4 ”Nplate® ger ytterligare behandlingsalternativ där tidigare tillgänglig behandling inte varit tillräckligt effektiv.”4 ”Databasen är robust och konsistent och stöds av resultat på både primära och sekundära parametrar. Dessutom visar långtidsstudien att trombocytsvaret är varaktigt för de flesta patienterna.”4

Kuter DJ et al. Lancet 2008;371:395-403.

Bussel JB et al. Blood 2009;113:2161-2171.

Nplate® produktresumé, Amgen januari 2010, www.fass.se Beslut från Tandvårds och Läkemedelsförmånsverket (TLV)2010-10-04, www.tlv.se

Nplate® (romiplostim) Rx B02BX04 Indikationer: Nplate är indicerat för vuxna patienter med kronisk primär immunologisk trombocytopeni (ITP) som har genomgått splenektomi och som är refraktära mot andra behandlingar (t.ex. kortikosteroider, immunglobuliner).

Nplate kan övervägas som andra linjens behandling för vuxna, icke-splenektomerade patienter hos vilka kirurgisk behandling är kontraindicerad. 250 och 500 μg pulver till injektionsvätska, lösning.

Ingår i läkemedelsförmånerna.

För fullständig information vid förskrivning, varningar, produktresumé och aktuella priser se www.fass.se. Datum för översyn av produktresumén: Januari 2010.

Amgen AB. Gustav III:s Boulevard 54, 169 27 Solna 08 - 695 11 00

Raised Counts. Sustained Results Fewer Worries

NPOSWEAMG1332010

1.

2.

3.

4.