2009 04 by Svensk förening för hematologi

Nr 1, Mars 2010, årgång 22 Redaktör: Lena Brandefors Medicinkliniken Sunderby sjukhus 971 80 Luleå lena.brandefors@nll.se samt Martin Höglund, Uppsala martin.hoglund@medsci.uu.se www.sfhem.se

Oss hematologer emellan Ordförande har ordet En hektisk höst går mot sitt slut. Hematologisk höjpunkt var tveklöst Fortbildningsdagarna i Skellefteå 9-11/10 med Olov Hasslow som allestädes närvarande värd. Farhågor om att den nordliga lokalisationen skulle inverka menligt på deltagarantalet kom helt på skam. Mötet var som vanligt välorganiserat, nätverksbefrämjande och innehållsmässigt av hög klass. Nytt för i år är att huvuddelen av föreläsarmaterialet lagts ut på SFHs hemsida efter mötet. Notera även på hemsidan det dokument ”minimikrav för att bedriva hematologisk intensivvård”, vilket diskuterades i Skellefteå och formellt antogs vid efterföljande styrelsemöte. Vårt policydokument kommer nu även att skickas ut till hema-verksamhetscheferna för att få maximalt genomslag. Läs mer om fortbildningsdagarna med tilhörande föreningsaktiviteter i detta nummer av OHE!

Mycket glädjande är att SFHs första fortbildningskurs (MPD) för ST-läkare i hematologi (24 deltagare) blev en sådan succé och därmed modell för våra fortsatta (2 ggr/ år) ST-kurser. Närmast i tur står den om plasmacellssjukdomar i anslutning till Nordiskt Vårmöte i Hematologi i Uppsala vecka 16. Björn Andreasson har dessbättre lovat att kvarstå som styrelsens förlängda arm och organisatoriskt ansvarig för närmast kommande kurser, under det att att respektive diagnosgrupp står för det innehållsmässiga. En extra poäng är att kursupplägget ger yngre hematologer tillfälle att under några dagar träffas och utbyta erfarenheter. Jag noterar med viss förtjusning att andra specialistföreningar nu tycks snegla på vårt upplägg av ST-kurserna.

Hur är återväxten inom svensk Hematologi? Maria Liljeholm har på styrelsens uppdrag i all obemärkthet gjort en inventering antalet hematologi-ST. Vi kan konstatera att totalt cirka 90 kollegor har antingen ett ST-block i hematologi eller ett internmedicinskt block med ”hematologiprofil”. En glädjande hög siffra och för mig bättre än väntat. Det krävs dock ytterligare analys innan vi slår oss för bröstet och säger att ”återväxten är god”. Vi hoppas kunna återkomma i frågan i något av nästa års nummer av OHE. Inventeringen har som spin-off effekt gett styrelsen en värdefull sändlista för framtida direktkommunikation med ST-läkarna i olika utbildningsfrågor. SFH-styrelsen hade sista veckan i november sitt årliga internat. Viktiga frågor kommande verksamhetsår är bl.a. följande: Rapporteringen till Blodcancerregistret (lobbying för bättre resurser, bättre samrordning mellan delregistren, bättre feedback till inrapportörerna), nationell finansiering av mycket dyra läkemedel, implementering av nya målbeskrivningen för specialistutbildningen i hematologi inkl. europeiskt samarbete, ST-kurserna (se ovan), uppföljning av kvalitetsutskottets resursenkät samt fortsatt utveckling av hemsidan. Jag ser fram emot att tillsammans med styrelsens nya (Eva HellströmLindberg, Per Axelsson) och ”gamla” ledamöter verka för dessa och andra frågor. Avslutningsvis vill jag puffa för vårens Händelse och Utmaning: Nordiskt Vårmöte i Hematologi, 21-23/4 i Uppsala. SFH och Uppsalahematologerna satsar hårt på att ådstakomma ett intressant möte med högklassigt innehåll, tid för diskussion i brännande frågor samt nordisk erfarenhetsutbyte inklusive social samvaro. Preliminärt program – se detta nummer av OHE, utskick samt den nu uppdaterade nordiska hemsidan (www.nordichematology.org). Du kan redan nu gå in på denna hemsida och registrera dig för mötet! Martin Höglund, ordf i SFH

Medlemmarnas timme och Årsmötet den 8 oktober 2009 Årsmötet och Medlemmarnas timme i samband med Fortbildningsdagarna i Skellefteå var välbesökt, kanske delvis beroende på att mötet tidigarelagts till kl. 13.00 på torsdag. För Er som inte hade möjlighet att delta kommer här en kort sammanfattning. Martin Höglund inledde medlemmarnas timme med att kort informera om det kommande Nordiska vårmötet i Uppsala 2

21-23 april 2010. Mötesprogrammet är i stort sett färdigt och kommer att innehålla ett brett spektra av ämnen aktuella inom hematologin både i form av spetsföreläsningar, ”state of art” föreläsningar och ”controversies”- med inslag av nordiskt erfarenhetsutbyte. Därtill 3 symposier med högaktuella ämnen som populationsbaserade register inom hematologin, utvärdering av nya dyra läkemedel samt brytpunktproblematik. I samarbete med HEMSIS kommer det att arrangeras ett parallellt möte för sjuksköterskor. En första inbjudan kommer att skickas ut i slutet av november och registreringen via www. nordichematology.org öppnas i början av december. Se även separat artikel i detta nummer av OHE! Vi ser fram emot ett spännande vårmöte i Uppsala. SPUR-inspektionerna har under några år haft en nedgång men verkar nu åter ta fart. SPUR-generalen Ingmar Nilsson rapporterade att flera nya SPUR-inspektörer rekryterats. Vidare kommer under våren 2010 tre SPUR-inspektioner att genomgöras, och ytterligare ett antal kliniker har anmält intresse för inspektion hösten 2010 eller under 2011-2012. Den första fortbildningskursen för ST-läkare i hematologi ägde rum 5-7 oktober i anslutning till fortbildningsdagarna och handlade om Myeloproliferativa sjukdomar. Intresset för utbildningen var mycket stort, antalet platser till kursen var satt till 20 personer men kursansvariga och föreningen accepterade ett överintag och slutligen gick 24 ST-läkare kursen. Glädjande nog stannade 23 av dessa kvar på fortbildningsdagarna. Kurskritiken var mycket gynnsam. Björn Andreasson, administrativt ansvarig för fortbildningskurserna, informerade att dessa planeras 2 gånger per år, under hösten i anslutning till Fortbildningsdagarna samt ytterligare en kurs under våren. Nästa kurs läggs i anslutning till Nordiska vårmötet i Uppsala och kommer att handla om Plasmacellssjukdomar. Kursen i anslutning till fortbildningsdagarna i Örebro 2010 kommer att avhandla MDS/Aplastisk anemi. De olika diagnosgrupperna ansvarar för innehållet och Björn har det administrativa ansvaret åtminstone över nästa kurs. Kvalitetsutskottets ordförande Mats Björeman presenterade det under året genomförda arbetet med att inventera resursläget inom hematologisk intensivvård (definierat som remissionssyftande behandling av akut leukemi och högmaligna lymfom vid hematologiska och internmedicinska kliniker). I oktober 2008 skickades en enkät ut till samtliga enheter som bedriver hematologisk intensivvård, 97 % av enheterna svarade. Resursenkäterna är nu sammanställda, innehåller viktig information om bemanning, återväxt, hematologijourverksamhet, lokaler och kringresurser. Resultatet jämfördes

med en liknande enkätundersökning som genomfördes 1991. Viktiga fynd i enkäten är genomgående bristande resurser för rapportering till kvalitetsregister samt vid vissa enheter avsaknad av formaliserad hematologibakjour. Med svaren från resursenkäten som grund presenterade Mats B ett förslag till Minimikriterier för bedrivande av hematologisk intensivvård i Sverige 2009. Kriterierna är indelade i ”skall” och ”bör” kriterier men alla enheter bör stäva efter att uppfylla samtliga kriterier. Såväl själva utredningen som det av SFH fastställda policydokumentet med ”minimikriterier för att bedriva hematologisk intensivvård” finns på SFHs hemsida (www.sfhem.se/filarkiv). Vid det mycket välbesökta årsmötet valdes Eva HellströmLindberg, Stockholm till ny ordförande elect samt Per Axelsson, Helsingborg till ny skattmästare. De ersätter Björn Andreasson, Uddevalla och Maria Strandberg, Sundsvall. SFH tackar Björn och Maria för engagerat och väl utfört arbete i föreningen. I styrelsen fortsätter Martin Höglund, Uppsala som ordförande, Lena Brandefors, Luleå som sekreterare, Hans Hägglund,

Stockholm och Conny Carlsson, Halmstad som ordinarie ledamöter, Maria Liljeholm, Umeå som adjungerad yngre ledamot och Viktoria Hjalmar, Stockholm som adjungerad i fackliga frågor. Maria Eckerot, Västerås och Ingmar Nilsson, Karlstad omvaldes som revisorer och till valberedningen omvaldes Rickard Lerner, Stockholm (sammankallande), Birgitta Lauri, Luleå och Gunnar Juliusson, Lund. Jan Samuelsson, Stockholm och Mats Linderholm, Stockolm har utarbetat ett förslag till stadgeförändring i föreningen, sammanfattningsvis väljs även sekreterare och skattmästare in året före mandatperiodens början. Årsmötet beslutade att godkänna förslaget, men för att stadgeförändringen ska träda i kraft behövs även godkännande från nästa årsmöte. Avslutningsvis hälsades alla välkomna till nästa års Fortbildningsdagar i Örebro 6-8 oktober 2010 med Bertil Uggla som lokalt ansvarig. Lena Brandefors, Sekr

Två sidor av Ecalta (anidulafungin) ®

Effekt utan dosjustering Referenser: Reboli A, et al. N Engl J Med 2007; 356: 2472-82 och Produktresumé Ecalta ® (anidulafungin). Ecalta ® (anidulafungin). Rx. EF. Övriga antimykotika för systemiskt bruk. Indikation: Behandling av invasiv candidiasis hos vuxna icke neutropena patienter. Förpackningar: Pulver och vätska till koncentrat till infusionsvätska, lösning 100 mg. För prisuppgifter och ytterligare information, se www.fass.se. Senaste översynen av informationen 2007-09-20.

552-Pfizer-26-2008-7502

Ecalta förenar styrka och enkelhet vid behandling av allvarliga invasiva candidainfektioner: Styrka Fungicid effekt Brett spektrum Enkelhet Fördelaktig farmakokinetik – Doseras oberoende av patientens leveroch njurfunktion – Inga kända läkemedelsinteraktioner Ecalta tillhör echonocandinerna och har indikationen invasiva candidainfektioner hos vuxna icke-neutropena patienter.

Pfizer AB. Telefon 08-550 520 00. Fax 08-550 520 10. www.pfizer.se

Nya Styrelsemedlemmar Eva Hellström-Lindberg , ordförande elect Eva Hellström-Lindberg är professor i hematologi vid Karolinska Institutet samt överläkare vid Hematologiskt Centrum, Karolinska universitetssjukhuset. Hon leder sedan många år den Nordiska MDS gruppen samt en forskargrupp med fokus på sjukdomsmekanismer och behandling vid MDS. Eva har varit aktiv i styrelsen for European Hematology Association (EHA) mellan 2000-2009 och var president för EHA 2005-2007. För närvarande leder hon EU projektet HNet, som syftar till att bygga upp en europeisk plattform för specialistutbildning i hematologi. Viktiga frågor för Eva är att ytterligare stärka diagnosgruppernas och ST-läkarnas roll inom SFH, att verka för att INCA utvecklas positivt, samt att resultat från svensk hematologisk forskning kommuniceras till medlemmarna. Per Axelsson, skattmästare Per har arbetat som hematolog, huvudsakligen i Helsingborg, sedan 2000 med ett brett spektrum av klinisk hematologi, allt från Hodgkins lymfom till AML.

Nordiskt vårmöte i hematologi i Uppsala 21-23/4 2010 Förberedelserna för den 41:a Nordiska Vårmötet i Hematologi i Uppsala 21-23 april 2010 har nu kommit långt. SFH skickade under vecka 48 ut en första inbjudan, inkluderande preliminärt mötesprogram, till alla sina medlemmar samt till de övriga nordiska föreningarna. Mötesprogrammet belyser områden inom hematologin som är på samma gång kontroversiella som viktiga för den kliniskt verksamme hematologen (”areas of uncertainty”). Vårt mål är även att mötet ska vara interaktivt med betydande inslag av diskussion och nordiskt erfarenhetsutbyte. Vi är glada över att denna gång, i nära samarbete med HEMSIS, kunna arrangera en sköterskesession. Ytterligare information om vårmötet, inkl. fullständigt program, finns på den nordiska föreningens hemsida www. nordichematology.org. I korthet kommer nordiska och internationella experter diskutera populationsbaserade register, allotransplantation vid lymfom, myeloproliferativa sjukdomar, KLL, ALL, AML, KML, myelom, trombossjukdomar, ITP, kostnadseffektivitet av nya dyra läkemedel samt hur man informerar patienter om övergång till palliativ behandling. 4

Registrering, via den nordiska hemsidan, öppnas under första veckan i december (vecka 49). Ett andra utskick med slutgiltigt program skickas ut i slutet av januari/början av februari. Varmt välkomna till Uppsala i april! För Svensk Förening för Hematologi Martin Höglund, ordf

Uppdaterade riktlinjer för AML De nationella riktlinjerna för AML har under hösten genomgått en uppdatering. Den nya versionen kommer inom kort att finnas tillgänglig på SFHs hemsida. Nytt jämfört med föregående version (nov 2007) är framför allt följande: • Provsamling vid diagnos till den nationella akut-leukemibiobanken anbefalls • Den år 2008 uppdaterade WHO-klassifikationen används • Ny cytogenetisk riskgruppindelning enligt riktlinjer från European Leukaemia Net • Patienter med normal karyotyp och CEBPA-mutation utgör en lågriskgrupp och bör ej genomgå alloSCT i CR1 • Förtydliganden att hos äldre som efter induktionsbehandling uppått CR1 bör antalet konsolideringar anpassas med hänsyn co-morbiditet, funktionsstatus och toxicitet av tidigare kurer • Förtydliganden att hos äldre som inte svarat tillfredställande på en kur induktionskemoterapi bör övergång till palliativ behandling övervägas • Särskilda avsnitt om behandling av äldre AML, palliativ terapi, extravasering av antracykliner samt uppföljning efter avslutad terapi Vi hoppas att våra rekommendationer ska bidra till högklassig och nationellt likvärdig handläggning av patienter med AML. Vår ambition är att inför nästkommande större utvärdering (prel. 2011) göra en mer formell utvärdering av riktlinjerna. Liksom tidigare vill vi starkt poängtera vikten av att AMLpatienter, där så är möjligt, erbjuds deltagande i kontrollerade kliniska studier där nya terapialternativ värderas. Uppdaterad information om pågående studier med nationell bäring finns på Svenska AML-gruppens hemsida (www.sfhem.se/aml). För Svenska AML-gruppen Martin Höglund, ordförande

För behandling av viSSa reSiStenta, invaSiva SvampinFektioner hoS vUXna

Oral suspension, en praktisk och väl tolererad doseringsform både på sjukhus och hemma.

Styrka och säkerhet möts Signifikant bättre behandlingssvar än traditionell behandling av resistent aspergillusinfektion1, 2 -Û>ÀÃvÀi iÛi ÃÊÛ `ÊLi > ` }Ê>ÛÊÀiÃ ÃÌi Ì>Ê>Ã«iÀ} ÕÃ vi Ì iÀÉ Ì iÀ> Ì>Ê«>Ì i ÌiÀ£]Ó Õ`iÀ>ÀÊ °ÊvÕ }>ÌÕÃ]Ê °Êv >ÛÕÃ]Ê °Ê }iÀÊ V Ê Ã«iÀ} ÕÃ>ÀÌiÀ

xä¯

*rä°ääÈ {ä¯ Îä¯ Óä¯

{Ó¯

£ä¯

ÓÈ¯

Ê r{x®

Ê rÓÓ®

ä¯ "8 "À> Ê-ÕÃ«i Ã nääÊ }É`>}ÊÕ««`i >ÌÊ ÊÌÛFÊ` ÃiÀ® r£äÇ®

Samtliga patienter hade tidigare behandlingsresistent sjukdom eller var intoleranta mot en eller fler av följande (inklusive kombinationer)3: • • • • Referenser:

Liposomalt amfotericin B Amfotericin B1 Itrakonazol1 I Noxafilarmen även försöksläkemedel (inklusive azoler och echinocandiner)3 1

/À>` Ì i ÊLi > ` } ÝÌiÀ Ê ÌÀ }ÀÕ««® rnÈ®

Traditionell behandling: Terapier som användes för extern kontrollgrupp (inklusive kombinationer): • • • •

Liposomalt amfotericin B1 Amfotericin B1 Itrakonazol1 Försöksläkemedel (inklusive azoler och echinocandiner)3

1. NOXAFIL summary of poducts. 2. Raad I, Chapman S, Bradsher R, et al. Posaconazole (POS) salvage therapy for invasive fungal infections (IFI). Poster presented at: 44th Annual Interscience Conference on Antimicrobial Agents and Chemotherapy; October 30–November 2, 2004; WaSHINGTON, DC. POSTER M-669. 3. DATA ON FILE.

Noxafil® (posakonazol) Oral suspension 40 mg/ml (receptbelagt). Antimykotikum för systemiskt bruk. Indikationsområden: Noxafil är avsett för behandling av vissa behandlingsresistenta invasiva svampsjukdomar hos vuxna samt orofaryngeal candida där topikal behandling förväntas ha otillräcklig effekt. Noxafil är även indicerat för profylaktisk behandling av patienter med hög risk för invasiva svampsjukdomar. Pris 105 ml flaska 6 355 kr. För mer information se www.fass.se Produktresumé från 2007-10-30

Schering-Plough AB, Box 6185, 102 33 Stockholm, Tel 08-522 21 500, Fax 08-522 21 501 www.schering-plough.se

Nu har Noxafil fått en egen hemsida. Besök gärna

noxafil.nu

Uppdaterade riktlinjer för ALL De nationella riktlinjerna för ALL har uppdaterats och kommer inom kort att finnas tillgängligt på SFHs hemsida. Uppdateringen innehåller flera nyheter framförallt vad gäller behandling av de yngre patienterna med ALL. Ett nordiskt sammarbete har startats med barnonkologer och vuxenhematologer inom ramen för NOPHO. För patienter med Philadelphia-negativ ALL kommer behandlingen att vara gemensam för barn och vuxna mellan 1-45 år. Vad gäller de vuxna patienterna har så här långt Sverige, Norge och Danmark anslutit till behandlingsprotokollet. Detta kommer att innebära en helt ny behandlingsstrategi för dessa patienter, men också en ny registrering inom NOPHO för att både behandlingsresultat och toxicitet ska kunna följas på ett tillförlitligt och säkert sätt. Behandling enligt hyperCVAD-protokollet för T-ALL rekommenderas inte längre då ingen överlevnadsvinst kunnat observeras jämfört med föregående protokoll. För patienter upp till 45 år rekommenderas iställetbehandling enligt NOPHO-protokollet och för patienter mellan 45 – 60 år

ABCDV-protokollet efterföljt av allogen stamcellstransplantation i första remission. För de något äldre patienterna rekommenderas behandling enligt ett europeiskt protokoll ”EWALL”. Vår förhoppning är att denna strategi med olika behandlingsprotokoll för olika åldersgrupper ska kunna uppnå behandlingsresultat med acceptabel toxicitet. Opublicerade resultat från andra europeiska länder talar för att behandlingsresultaten med denna strategi är minst lika goda som de vi tidigare uppnått för de äldre patienterna. Vi är medvetna om att det kan upplevas ”svårgenomträngligt” att patienter med ALL behandlas enligt olika protokoll, men hoppas att ni ska finna de reviderade nationella riktlinjerna tydliga och någorlunda enkla att hitta nödvändig information i. Eftersom inte alla protokoll får spridas utanför medlemmarna i SFH kommer riktlinjerna att ligga på en lösenordsskyddad sida som alla medlemmar i SFH får tillgång till. För Svenska Vuxen ALL Gruppen Helene Hallböök, Uppsala

Frigör hela potentialen Öka sannolikheten för lyckad aferes Mozobil förbättrar möjligheten till stamcellsskörd hos patienter som är svåra att mobilisera Indikation: Mozobil är indicerat för att i kombination med G-CSF förbättra mobilisering av hematopoietiska stamceller till perifert blod, inför autolog transplantation hos patienter med lymfom och multipelt myelom vars celler är svåra att mobilisera. Förpackning: Mozobil 20 mg/ml injektionsvätska, lösning. Varje injektionsflaska innehåller 24 mg plerixafor i 1,2 ml lösning Pris: För aktuellt pris hänvisas till www.fass.se Produktresumé: 08-2009 ATC-kod: L03AX16. Rx.

Genzyme AB, Box 603, 169 26 Solna. Tel 08-505 243 00, www.genzyme.se.

Raise your expectations

Nordic 82.07.09 SE

För ytterligare upplysningar hänvisas till: www.emea.europe.eu/htms/human/epar/a.htm, www.lakemedelsverket.se, www.fass.se eller kontakta Genzyme AB tel 08- 505 243 00

KML-gruppen Undertecknad efterträdde i mars 2009 Bengt Simonsson som ordförande i den svenska KML-gruppen. Bengt har under lång tid lett KML-gruppen på ett mycket förtjänstfullt och framgångsrikt sätt och det är därför inte helt lätt att kliva in i rollen som hans efterträdare. Lyckligtvis kommer Bengt dock även fortsättningsvis att aktivt delta i arbetet i gruppen och han kvarstår även som ordförande i den Nordiska KML-gruppen (NCMLSG). I dess styrgrupp är förutom Bengt Simonsson även undertecknad svensk representant. I den svenska gruppen fortsätter Martin Höglund, trots många andra viktiga roller i svenska hematologi, att ansvara för KML-registret. Ulla Olsson-Strömberg från Uppsala är web- och informationsansvarig. Studier Kliniska studier inom KML-området drivs nästan uteslutande på nordisk bas, dvs i regi av NCMLSG och i vissa fall även som samarbete med studiegrupper inom andra delar av Europa. Resultaten från den nordiska studien vid högrisk KML (enligt Sokal score) publicerades nyligen i Blood (Baccarani et al, Blood. 2009 113:4497-504). Denna studie genomfördes i samarbete med den italienska och israeliska KML-gruppen. Sammanfattningsvis ger denna studie inte något stöd för att generellt använda högdos imatinib (800 mg) i denna patientgrupp även om en del av patienterna verkade kunna dra nytta sådan behandling. Resultaten från den nordiska låg och intermediärriskstudien håller på att sammanställas och har skickats i abstraktform till ASH i New Orleans där de kommer att presenteras. I denna studie behandlades patienter med låg och intermediär-risk KML enlig Sokal med imatinib plus/minus interferon. I den nu pågående studien, NordCML006, studeras hur stamcellskompartment i benmärgen påverkas under behandling med tyrosinkinasinhibitorer (TKI). Drygt 40 patienter kommer att randomiseras mellan behandling med imatinib 400 mgx1eller dasatinib 100 mgx1. Vid diagnos samt efter 1, 3 och 6 månaders behandling tas något större mängd benmärg än normalt (cirka 30 ml benmärg) och därefter sorteras CD34+/CD38+ samt CD34+/ CD38- celler fram och analyseras med FISH med avseende på BCR-ABL1. Hypotesen är att dasatinib behandling kommer att leda till snabbare och djupare respons i stamcellspopulationerna än imatinib. Dessa stamcellsanalyser är tidskrävande och ej helt okomplicerade och görs i Helsingfors, Lund, Oslo/Bergen och förhoppningsvis snart

även i Stockholm. I skrivande stund har knappt hälften av planerade dryga 40 patienter rekryterats och vi förutser att inklusion kommer att pågå fram till maj-juni 2010. Avsikten är att kunskap erhållen från denna studie skall ligga till grund för framtida kliniska försök med ”CML stem cell targeting”. En arbetsgrupp inom NCMLSG arbetar för närvarande med olika förslag till framtida studier. Förhoppningsvis kommer detta att leda fram till en större studie vid nydiagnosticerad KML samt en eller flera mindre studier där avsikten blir att kombinera TKI med annan form av behandling med målsättning att kunna avsluta all form av behandling hos de patienter som svarar väl, dvs med komplett molekylär remission. Allt detta reflekterar att fokus vad gäller behandling av KML i kronisk fas nu flyttar från inledande jämförelser mellan olika TKI till att helt försöka bota KML utan att behöva gå till allogen SCT. Behandlingsriktlinjer Bäst-före-datum för nu aktuella svenska behandlings riktlinjer för KML närmar sig snabbt. En arbetsgrupp har därför påbörjat arbetet med att revidera dessa riktlinjer och preliminärt skall de vara klara strax efter årsskiftet. De europeiska riktlinjer som publicerades av European LeukemiaNet i Blood 2006 har också uppdaterats och accepterats för publicering i Journal of Clinical Oncology. Bland de viktigaste förändringarna jmf med 2006 års version kan nämnas att ”optimal response” på imatinib nu, till skillnad från tidigare, definieras och att även responskriterier för andra generationens TKI finns framtagna. Registerarbete Martin Höglund har sedan många år på ett utmärkt sätt drivit det svenska KML-registret och detta har blivit ett föredöme som nu får efterföljare. Ett sådant är inrättande av ett stort europeiskt register inom ramen för EUTOS (European Treatment and Outcome Study), ett samarbete mellan Leukemianet och Novartis. Sverige har redan bidragit med patientdata till ett delregister inom ramen för detta initiativ. I ett nästa steg kommer data från alla svenska KML-patienter diagnosticerade mellan aug 2009 och aug 2010 att samlas in och skickas till detta register för att skapa ett stort populationsbaserat europeiskt material. Uppgifter kommer, efter tillstånd från etikprövningsnämnden i Uppsala och information till patienterna, att hämtas ur INCA men en del kompletterande information kommer även att för denna begränsade period på ett år att 7

begäras in via särskild blankett. Det är viktigt att påpeka att rapporterande enheter kommer att ersättas ekonomiskt för detta merarbete. Sammanfattningsvis är det min förhoppning att den svenska KML-gruppen även fortsättningsvis, tack vare många engagerade medlemmar, skall vara en aktiv konstellation som bidrar till driva utvecklingen framåt inom detta spännande område inom hematologin. Johan Richter, Ordf Svenska KML-gruppen VO Hematologi, Lund

Utredning av alloSCT som rikssjukvård – kort uppdatering Socialstyrelsen beslutade tidigare i år att utreda om ”verksamhetsområdet allogen stamcellstransplantation” ska definieras som rikssjukvård, dvs koncentreras till 1-max 2 enheter. Utredningen startade skarpt i maj 2009 och leds av utredare Martin Jansson vid SoS Enhet för rikssjukvård och effektivitetsanalys. Till utredaren har knutits en medicinsk referensgrupp bestående av 1-2 transplantationskunniga representanter från samtliga universtitetskliniker. Enligt ursprunglig plan skulle beslut fattas av Rikssjukvårdsnämnden i december 2009. Frågan har dock, inte helt oväntat, visat sig betydligt mer komplex än vad man tänkt, varför utredningstiden förlängts med beräknat beslutsdatum 19/5 2010. Denna fråga berör (och engagerar!) svensk hematologi i stort, dvs inte bara de tranplanterande enheterna. SFH kommer därför att i utredningens slutskede ges tillfälle att komma med synpunkter på utredningens förslag. Med tanke på frågans stora vikt har dock SFH-styrelsen valt att, redan innan utredningsförslaget föreligger, i brev (091027) till utredaren peka på några viktiga frågor, vilka vi önskar att uredningen särskilt belyser och som är väsentliga för vårt slutgiltiga ställningstagande. Vår skrivelse finns nu publicerad på www. sfhem.se/filarkiv. Sammanfattningsvis är rikssjukvårds-alloSCT-utredningen både viktig och känslig. SFH-styrelsen bevakar frågan och kommer givetvis att hålla medlemmarna informerade om vårt fortsatta agerande. Martin Höglund, ordf SFH

Roches forskningsstipendium ROCHE utlyste vårvintern 2009 för tredje året i rad och i samarbete med SFH ett stipendium vars syfte är att stödja klinisk forskning inom hematologi med inriktning på lymfoproliferativa sjukdomar. Stipendiekommittén utsåg vid möte 9/6 årets stipendiater, nämligen: Sigurdur Kristinsson, Karolinska-Solna (150 000 SEK) och Stefan Norin, Karolinska-Huddinge (50 000). Stipendierna utdelades i samband med årets fortbildningsdagar i Skellefteå. Stefan berättar i nedanstående artikel om det område av sin forskning som belönades med stipendiet. Sigurdur återkommer med motsvarande redogörelse i nästa nummer av OHE.

Studier av klonal evolution vid KLL KLL är den vanligaste formen av leukemi hos vuxna. Vid sjukdomen ansamlas klonala maligna B-celler i lymfatisk vävnad, benmärg och blod. I Sverige upptäcks cirka 500 fall av KLL per år. Medianålder vid diagnos är ca 65 år, men en signifikant andel (10-15 %) diagnostiseras hos individer under 50 år. KLL har ett varierat förlopp där vissa patienter lever i decennier utan att behöva behandling och andra dör inom loppet av något år efter diagnos trots modern terapi. Under de senaste åren har betydelsen av cytogenetiska aberrationer vid KLL uppmärksammats mer och mer. Konventionell cytogenetik med karyotypering kräver delande celler för att detektera kromosomförändringar, men i klinisk rutin används nu oftast fluorescens in situ hybridisering (FISH), som är en både enklare och säkrare metod. Vanliga aberrationer vid KLL är deletioner av 11q, 13q och 17p samt trisomi 12. Patienter med deletion 11q och 17p har sämre prognos och förekomst av 17p deletion har också betydelse för val av terapi. I vårt arbete planerar vi att i ett oselekterat patientmaterial, insamlat såväl prospektivt som retrospektivt, studera hur kromosomala avvikelser utvecklas över tid, samt om nya avvikelser tillkommer under sjukdomsförloppet. Vi kommer också att bedöma olika terapiers potential att eradikera specifika kloner. Material från olika vävnader (blod, benmärg, mjälte och lymfkörtlar) kommer att jämföras med avseende på klonala aberrationer. Samtliga patienter med KLL med minst två FISH analyser på Hematologiska laboratoriet Huddinge inkluderas. Också hos patienter där en tidigare FISH-analys på blod och benmärg

Behandla cytostatikainducerad anemi ! • EORTC riktlinjer understryker att en av de största behandlingsvinsterna med ESL* är att förbättra livskvaliteten1 • Data från flera kliniska studier visar att Aranesp® förbättrar livskvaliteten signifikant hos patienter med cancerinducerad anemi2,3 • Aranesp® Q3W och QW ger ett uthålligt Hb-svar hos cancerpatienter med kemoterapiinducerad, symtomgivande anemi2,3 *ESL = Erytropoesstimulerande läkemedel

Aranesp® vs r-HuEPO4

r-HuEPO

Unikt

Aranesp®

Aranesp® – unik struktur ger långverkande effekt4 Ökat antal kolhydratkedjor och sialinsyror innebär en: • Ökad biologisk aktivitet • Förlängd halveringstid

3 N-bundna kolhydratkedjor. Upp till 14 sialinsyrebindningar

5 N-bundna kolhydratkedjor. Upp till 22 sialinsyrebindningar

Andel patienter med baseline Hb <100 g/l som uppnådde Hb ≥100 g/l 3

Effektivt Andel patienter (%)

Aranesp® höjer Hb-värdet i enlighet med EU:s riktlinjer för indikation och dosering3

(ickejusterad K-M procent, vecka 1 till EOTP†) (95% CI)

100

83%

78%

Aranesp® 2,25 µg/kg QW

Aranesp® 500 µg Q3W

(n=175)

(n=176)

Skräddarsytt • En injektion var 3:e vecka eller en injektion varje vecka2,5 • Synkront eller asynkront med kemoterapin6 • Förfylld injektionspenna eller förfylld spruta5

Aranesp® (darbepoetin alfa) Rxs. Indikationer: Behandling av symtomgivande anemi hos vuxna cancerpatienter med icke-myeloida maligniteter som behandlas med kemoterapi. Förfyllda sprutor 10 - 500 µg samt förfyllda injektionspennor 20, 40, 60, 80, 100, 130, 150, 300 samt 500 μg. För fullständig information vid förskrivning, varningar, produktresumé och aktuella priser, se www.fass.se och www.tlv.se Datum för översyn av produktresumén: oktober 2008.

Gustav III:s Boulevard 54 169 27 Solna 08 - 695 11 00 www.amgen.se

1. Aapro M, Link H. Oncologist 2008;13:33-36 2. Canon J-L et al. J Natl Cancer Inst 2006;98:273–284 3. Vansteenkiste J et al. BMC Cancer 2009;9:311 4. Egrie JC, Browne JK. Br J Cancer. 2001;84(suppl 1):3-10. 5. Aranesp® produktresumé (Amgen oktober 2008), www.fass.se. 6. Glaspy J, Henry D, Patel R, et al. Eur J Cancer. 2005;41:1140-1149.

SE-ARA-O-011-2009-SEP-B

Aranesp® möjliggör skräddarsydd behandling5

är utförd kommer ytterligare analyser att göras på sparat diagnostiskt material från olika vävnader (benmärg, mjälte och lymfkörtlar). Preliminära data från arbetet presenterades på iwCLL 2009 och vi kunde där visa att tillkomst av nya kloner i benmärg och blod är vanligt förekommande vid KLL, både del (11q) och (17p) som är förknippade med dålig prognos samt del (13q) som vanligen är förknippad med bättre prognos, medan tillkomst av trisomi 12 under sjukdomsförloppet är sällsynt. Vidare kunde visas att konventionell behandling med cytostatika eller monoklonala antikroppar inte förmår att eradikera några kliniskt signifikanta kloner. Vi arbetar nu med att expandera patientmaterialet samt att analysera fler olika vävnader hos enskilda patienter. Stefan Norin, Hematologiskt Centrum, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge

Hematologisk checklista för STläkare i Internmedicin Från och med den 1:a september 2008 gäller en ny version av ”Socialstyrelsens föreskrifter och allmänna råd om läkarnas specialiseringstjänstgöring” (SOSFS 2008:17). Läkare som har fått sin legitimation före den 1 juni 2006 kan välja att följa den ”gamla författningen” (SOS 1996:27) förutsatt att ansökan om specialistkompetens inlämnas senast den 31 december 2013. Övriga omfattas av de nya föreskrifterna. Enligt Socialstyrelsen innebär den nya författningen att insatser för att stärka och säkra kvaliteten i läkarnas specialiseringstjänstgöring lyfts fram. Bland annat läggs ett tydligare ansvar på verksamhetschefen för att utse handledare och se till att utbildningsprogram upprättas. Handledare ska ha handledarutbildning och de enheter som ansvarar för utbildningen ska regelbundet genomgå en extern granskning. Kontinuerlig dokumentation kommer att krävas och socialstyrelsen kommer att inhämta yttrande från två externa granskare för godkännande av ansökan om ”intyg om uppnådd specialistkompetens”. I de nya målbeskrivningarna har mer tonvikt lagts vid ”metoder för lärande ” samt ”uppföljning av delmål”. De mer specifika delmål som fanns i SOS 1996:27 har ersatts av delmål som beskriver olika kliniska delområden av en specialitet. I praktiken betyder detta att de ”gamla” listorna med diagnoser har försvunnit till förmån för delmål som

t.ex. ” att behärska ickemalign hematologi” samt förslag på hur man ska nå delmålet. Tonvikten ligger således mer på kompetens att klara uppgifter i kliniken än på specifika kunskaper och färdigheter. I den nya målbeskrivningen finns även delmål rörande kommunikation, ledarskap, vetenskap och kvalitetsarbete, vilket helt saknats i tidigare målbeskrivningar. När det gäller blivande hematologer har SFH tagit beslut om att ” the EHA curriculum” eller ” the Hematology Passport” som det också kallas kan användas som en mer specifik checklista över den medicinska kompetens som en nybliven hematolog bör besitta. Mer om detta finns att läsa på SFH:s hemsida under utbildning/ST-frågor samt i OHE 03/2008. När det gäller målbeskrivningen för ST-läkare i internmedicin kommer hematologisk kunskap framför allt att hamna under de delmål som handlar om grenspecialiteter: • Delmål 2: ”Att initialt kunna handlägga vanliga och viktiga tillstånd inom de internmedicinska grenspecialiteterna. • Delmål 4: ”Att kunna handlägga de vanligaste och viktigaste sjukdomarna bland de internmedicinska grenspecialiteterna. • Delmål 6: ”Att kunna bedöma när en patient ska remitteras vidare till grenspecialist. För att underlätta för ST-läkare i internmedicin har Svensk internmedicinsk förening, SIM, kommit med en önskan om checklistor från alla berörda grenspecialiteter. Dessa ska innehålla specificerade mål från respektive grenspecialitet för utbildning till internmedicinare. På hematologisektionen i Falun har Simon Pahnke, ST-läkare i hematologi, arbetat fram en checklista för de ST-läkare i internmedicin som randutbildar sig hos dem. När vi i STutskottet skulle påbörja vårt arbete fick vi ta del av denna, vilket vi är tacksamma för. Vi har nu arbetat fram mål som även SIM ställer sig bakom, vilket sannolikt ger dokumentet en större genomslagskraft bland blivande internister. Vi hoppas att checklistan ska fungera som stöd såväl för ST-läkare i internmedicin som för huvudhandledare och handledare under den hematologiska randutbildningen. Titta gärna på hemsidan under fliken utbildning… ST-utskottet genom Maria Liljeholm ST-läkare i Hematologi, Umeå

Målbeskrivning hematologi för STläkare i internmedicin: Målet för ST-läkare i internmedicin är att få tillräcklig kunskap och erfarenhet för att klara initial handläggning av akuta hematologiska tillstånd och initial utredning vid de vanligaste hematologiska maligniteterna. ST-läkaren ska också kunna bedöma när remiss till hematolog är indicerat. Vidare ska ST-läkaren även ha kännedom om behandlingsprinciper och prognos vid de vanligare hematologiska maligniteterna och kunskap om handläggning av komplikationer vid cytostatikabehandling. ST-läkaren skall också ha kunskap om principer för vård i livets slutskede, smärtlindring, inklusive indikation och riktlinjer för behandling med opioider samt information och bemötande vid cancersjukdom. ST-läkaren bör också ha praktisk kunskap om det nationella blodcancerregistret. Tjänstgöringen bör innefatta underläkararbete respektive auskultation på hematologinriktad avdelning samt hematologisk öppenvårdsmottagning liksom utvalda remisspatienter för initial utredning. Exempel på akuta tillstånd där ST-läkaren bör behärska handläggningen under de första dygnen och ha kunskap om fortsatt utredning och behandling: • Misstänkt blodmalignitet • Misstänkt lymfom • Anemi • Neutropeni/agranulocytos med feber/sepsis

Hematologiska maligniteter där ST-läkaren bör ha kännedom om behandlingsprinciper och prognos: • B-KLL • Follikulära lymfom • Diffust storcelligt B-cellslymfom • Myelom • Myeloproliferativa sjukdomar • Akut myeloisk/lymfatisk leukemi • Myelodysplastiskt syndrom • Kronisk myeloisk leukemi Hematologiska behandlingsformer som ST-läkaren bör behärska: • Erytrocyt- och trombocyttransfusion Hematologiska behandlingsformer som ST-läkaren bör ha kunskap om: • Palliativ behandling av hematologiska maligniteter • Behandling med steroider i låg och hög dos Hematologiska behandlingsformer som ST-läkaren bör ha kännedom om: • Cytostatika, vanliga biverkningar • Autolog och allogen stamcellstransplantation • Behandling av virus- och svampinfektioner Praktiska färdigheter: • ST-läkaren bör självständigt kunna utföra: – Cristaaspiration • ST-läkaren bör ha kännedom om (ha närvarat vid): – Cristabiopsi

• Akut trombocytopeni med blödningssymtom

Ordförklaringar:

• Polycytemi/trombocytemi med ischemi/blödning

behärska

fullständigt kunna bedöma och handlägga utredning, diagnostik, behandling och uppföljning av en patient, eller motsvarande, och att fullständigt kunna använda för området relevanta tekniker

ha kunskap

genom teoretiska studier och/eller praktisk yrkesutövning ha tillägnat sig vetande och insikter inom ett område

• Autoimmun hemolys • Infektionskomplikationer vid hematologisk malignitet och cytostatikabehandling • Tumörorsakad ryggmärgslesion • Koagulationsrubbning, trombos/blödningsbenägenhet Icke akuta tillstånd som ST-läkaren skall ha kunskap om för att kunna genomföra initial utredning: • Patologiska blodvärden; för höga eller för låga värden för Hb, LPK, TPK

ha kännedom genom teoretiska studier och/eller praktisk yrkesutövning ha tillägnat sig visst vetande inom ett område

• Lymfkörtelförstoring

Källa:

• M-komponent, förhöjd sänkningsreaktion 12

Invärtesmedicinska specialiteter – internmedicin SOSFS 2008:17

Retacrit ® är ett nytt erytropoietin läkemedel

– Hospiras första biosimilar

Retacrit är ett rekombinant humant erytropoietin läkemedel.

epoetin zeta

Sortiment Retacrit 1000 IE/0,3 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 2000 IE/0,6 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 3000 IE/0,9 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 4000 IE/0,4 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 5000 IE/0,5 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 6000 IE/0,6 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 8000 IE/0,8 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 10000 IE/1,0 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 20000 IE/0,5 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, (finns tillgänglig fr. o m. nov 2008), Retacrit 30000 IE/0,75 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, (finns tillgänglig fr. o m. nov 2008 ), Retacrit 40000 IE/1,0 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta Indikationer – Behandling av anemi vid kronisk njursvikt hos vuxna och pediatriska patienter i hemodialys samt vuxna patienter i peritoneal dialys.

SE retacrit 080507

– Behandling av svår anemi av renalt ursprung åtföljt av kliniska symptom hos vuxna patienter med njurinsufficiens som ännu ej påbörjat dialys. – Behandling av anemi och reducering av transfusionsbehovet hos vuxna patienter som genomgår kemoterapi för solida tumörer, malignt lymfom eller multipelt myelom och som bedöms löpa risk för behov av transfusion utifrån allmäntillståndet (t.ex. hjärt-/kärlstatus eller anemitillstånd före kemoterapins början). – Retacrit kan användas för att öka uttaget av eget (autologt) blod hos patienter vid förbehandling inför donation. Sådan användning måste vägas mot den rapporterade risken för tromboembolier. Behandling bör endast ges till patienter med måttlig anemi (hemoglobin (Hb) 10-13g/dl [6,2-8,1 mmol/l], utan järnbrist) och då blodsparande åtgärder ej finns tillgängliga eller anses otillräckliga inför planerad större elektiv kirurgi som bedöms kräva stor mängd blod (4 eller fler enheter blod för kvinnor och 5 eller fler enheter för män). För ytterligare information se: www.fass.se

Hospira Nordic AB, Box 34116, 100 26 Stockholm. Besöksadress: Rålambsvägen 17 16 tr. Tel +46 8 672 85 00, fax +46 8 672 85 01, info.se@hospira.com, www.hospira.com

Fortbildningskurs Den första Fortbildningskursen hölls 5-7/10 i Skellefteå. MPD var ämnet, Gunnar Birgegård, Mats Merup, Jan Samuelsson och undertecknad stod för undervisningen. Programmet var uppbyggt på en ordentlig genomgång av det Nordiska vårdprogrammet, med tyngdpunkt på utredning och behandling. Samtliga 24 kursdeltagare hade dessutom bidragit med patientfall, som var föremål för diskussion. Kursen var IPULS-godkänd och kursavgiften kunde hållas låg då bidrag till kursen givits av Celgene och Novartis. De flesta deltagarna var ST-läkare i hematologi, med god spridning från hela landet och bra fördelning mellan ”storstads- och landsortssjukhus”. I kursutvärderingen fick kursen 4,6 på en 5-gradig skala. Det var naturligtvis inte någon tillfällighet att kursen lades i anslutning till Fortbildningsdagarna i Skellefteå, dels var en förhoppning att locka fler yngre läkare till Fortbildningsdagarna och dels trodde vi att det kanske skulle vara lättare att få ledigt för utbildningarna om dessa var samordnade. Nästan alla kursdeltagare fortsatte också på Fortbildningsdagarna. Den andra Fortbildningskursen är nu IPULS-godkänd och utannonserad. Plasmacellssjukdomar blir ämnet denna gång. Kursen kommer att hållas 19-21/4 2010 i Uppsala, även denna gång i anslutning till annan utbildningsaktivitet. Det Nordiska vårmötet i hematologi startar ju i Uppsala 21/4. Anmälan sker till mig, ST-läkare i hematologi prioriteras och de 20 först inkomna anmälningarna kommer att erbjudas plats. Kursavgiften är 2000 kr och inkluderar boende och förtäring. Kursdeltagarna erbjuds delta i Nordiska Vårmötet för ett subventionerat pris om 1000 SEK inkl moms (ordinarie pris fö 2300 exkl moms). Även denna kurs sponsras av Celgene och Novartis. Anmälningsblankett hittas på SFHs hemsida, Filarkiv, SFH-ägda dokument. Jag hoppas naturligtvis att intresset för den andra Fortbildningskursen blir lika stort som det var för den första. Att kursinnehållet kommer att bli högklassigt borgar en mycket meriterad föreläsarlista för: Astrid Gruber, Martin Hjorth, Stig Lenhoff, Hareth Nahi och Ulf-Henrik Mellqvist. I samband med nästa Fortbildningsdagar i Örebro planeras den tredje Fortbildningskursen, ämnet blir då MDS. Björn Andréasson 14

Fortbildningsdagarna i Hematologi, 7-9 oktober 2009 De flesta av oss hade rest långt för att lära nytt, kanske lära ut, förkovra sig och också för att umgås med nya och gamla vänner. Vi möttes på onsdagen i Skellefteå, ”guldstaden”. Mötet startades på kvällen efter välkomstmingel med en föreläsning om MPD. ST-läkarna, som redan fått sig till livs en mycket uppskattad MPD-kurs, fick en fin avrundning på sin kurs och vi andra kollegor fick en fin uppstart på fortbildningsdagarna. De flesta ST-läkare valde glädjande nog att stanna på hela mötet. Betydelsen av JAK2V617F mutation Professor Tony Green från Cambridge hade blivit inbjuden av Björn Andréasson, MPD-gruppen, för att föreläsa om ”The myeloproliferative disorders – molecular pathogenesis and management”. Vi fick snabbt lära nytt, förkortningen MPD är på väg ut, snart säger alla MPN (myeloproliferative neoplasms). Vi fick en kort introduktion till historiken i forskningsfältet från Dameshek och fram till JAK2. Professor Green menade att hans specialområde på senare tid förvandlats från hematologins ”Cinderella” till dess ”sex godess”… och verkade nöjd med detta. MPN belystes ur fyra olika aspekter; • JAK2-negativ PV • en mutation – flera sjukdomar • leukemi-utveckling; och slutligen • funktionen hos JAK2. JAK2-negativ PV: Finns V617F-negativ PV? Ja, mutation i JAK2 exon 12 leder till PV, minst tio olika mutationer i exon 12 är nu kända. Det som utmärker dessa patienter är att de ofta är yngre, har högre Hb, att LPK och TPK är mer i normala nivåer och att benmärgen histologiskt ser mer ut som normal benmärg än vid den klassiska V617F-negativa PVn. Detta betyder att vissa patienter som legat åt låga hållet i s-erytropoetin och varit JAK2 V617F-negativa och därmed blivit diagnosticerade som idiopatisk erytrocytos faktiskt istället kan ha en PV med mutation i exon 12. Det verkar alltså vara en variant av PV som ska behandlas som PV. Metoden för att upptäcka exon 12-mutationer finns uppsatt i Stockholm och Göteborg. En mutation flera sjukdomar: För att belysa mutationens påverkan på sjukdomsbilden talade professor Green om ET där

man endast ser heterozygota kloner medan PV har homozygota kloner för JAK2-mutationen. Leukemi-utveckling: Varför får MPD-celler en ackumulation av DNA-skador (dvs en potentiell leukemi-utveckling)? DNA-skadade celler bör gå i apoptos. Man har visat att MPD-celler inte svarar normalt på DNA-skada. Vid skadat DNA uppregleras normalt en cellytemarkör NHE-1 som via pH-förändring påverkar Bcl-X2 så att cellen ska gå i apoptos. JAK2 och BCR-ABL förhindrar uppregleringen av NHE-1. Då överlever cellen trots att den har en DNA-skada, dvs detta är en mekanism för ackumulering av DNA-skador. Man vet också att PV-patienter som utvecklar AML, har förändrat sitt genuttryck, 60 % av dessa patienter är/har blivit JAK2-negativa medan resterande har kvar sin JAK2mutation. Detta tyder på olika vägar till AML-utveckling hos PV. JAK2-funktionen: När professor Green kom in på JAK2-funktion började det bli mer krångligt för mig, jag förstod att JAK2 inte bara är ett cellyteprotein av typen tyrosinkinas. JAK2 finns även i cellkärnan i myeloida celler, där kan det reglera kromatinstrukturen och därmed öka gentranskription. Fortsättningen gjorde att jag förvirrade mig helt in i histonkinasernas värld. Efter denna mycket trevliga föreläsning bjöds det på buffé med trevligt sällskap och bl.a. en oförglömlig västerbottenpaj. Stämningen under kvällen var härlig, känslan av att många vänner åter träffades var påtaglig. På torsdagens morgon bjöds för första gången i fortbildningsdagarnas historia på tre parallella sessioner; en om hematologiskt curriculum framförallt för ST-läkare i hematologi med Eva Hellström-Lindberg och Jan Samuelsson, en om hemostas med Lillian Tengborn och en om vitamin B12 med Herman Nilsson-Ehle. Efter dessa olika ”meet the expert”-sessioner välkomnades vi till mötet av Olof Hasslow, som har ansvarat för alla arrangemang kring årets möte. Olof berättade om sjukhuset och om hematologin i Skellefteå, under år 2008 hade man 350 läkarbesök och gav ca 1000 behandlingar. Myelom - nationella riktlinjer och senaste nytt Svenska myelomgruppen, representerade av Ulf-Henrik Mellqvist, Martin Hjorth, Astrid Gruber, Hareth Nahi,

Stig Lenhoff och Max Flogegård, presenterade de nationella riktlinjerna som finns publicerade på SFHs hemsida sedan sommaren 2009. Diagnoskriterierna har förändrats, handuppräckning om diagnos på en typpatient visade att alla i salen inte var helt eniga. Martin Hjorth gav tips om lågdos CT vid diagnos istället för sedvanlig slätröntgen. Det är inte på alla sjukhus halsryggen blir inkluderad när man beställer ”rtg myelomskelett”. Dessutom kan CT vara enklare att genomföra för patienter med smärta, man kompletterar då undersökningen med slätröntgen av skallsida och proximala långa rörben. Ulf-Henrik Mellqvist diskuterade nya diagnosmetoder och bedömde att cytogenetik fortfarande är av tveksamt värde vid myelom. FISH för t 4:11, t 11:14 och del 17 är hyggligt tillgängligt, ger bra prognostisk information och kommer eventuellt att styra behandling längre fram. Vad gäller fria lätta kedjor i serum är det ett bra prov vid screening för myelom tillsammans med s-elfores, då behövs inte u-elfores kontrolleras. Vid ett känt myelom behövs dock fortfarande analys av u-elfores. Hareth Nahi gick igenom första linjens behandling vid myelom. För yngre patienter där högdosbehandling planeras är det Vel-Dex eller CTD som rekommenderas. För de äldre patienterna eller där högdos av annat skäl inte planeras, rekommenderas MPT eller CTD, även bortezomib kan övervägas. Hareth avslutade med en diskussion om unga patienter där allogen transplantation övervägs. Därefter tog Stig Lenhoff vid och diskuterade andra linjens behandling, när den ska startas och vilken behandling som ska väljas. Valet av behandling är beroende av tid till recidiv, typ av recidiv, om det är snabbt eller långsamt recidiv, patientfaktorer som ålder och tidigare behandling. Stig poängterade vikten av att ofta värdera effekt och toxicitet av behandlingen. Astrid Gruber gick igenom Karolinskas erfarenheter av lenalidomid-behandling vid myelom. En snabb respons ses oftast. Om inget behandlingssvar ses efter två cykler är det tveksamt att fortsätta. Ingen skillnad i behandlingssvar har noterats beroende på om patienten är tidigare thalidomid-behandlad eller ej. Toleransen av behandlingen är god. 15

Max Flogegård föreläste om plasmocytom, strålbehandling, kurativ och palliativ sådan vid plasmacells-sjukdom och om akutsituationen medullakompression. Eftermiddagen ägnades åt årsmöte och medlemmarnas timma. Årsmötet var i år mer välbesökt än vanligt. AML i olika skepnader Sören Lehmann föreläste om APL och diskuterade då det nya vårdprogrammet som kommer under hösten. Den stora förändringen är att ATRA numera ingår i konsolideringen även hos yngre patienter. Sören berättade om en svensk studie som undersöker frekvensen av tidig död vid APL. Han hade veckan innan presenterat preliminära resultat från studien vid ett internationellt APL-möte i Rom. Studien undersökte 99 svenska fall av APL 1997-2005, 31 % av patienterna avled under den första månaden efter diagnos, en fjärdedel av dessa avled inom första dygnet. Äldre patienter och patienter med högt performance status hade störst tidig mortalitet. Siffrorna för tidig mortalitet

Science

är höga jämfört med internationella data, men de internationella data kommer från kliniska studier, de svenska data som Sören presenterade är populationsdata. Mot bakgrund av den stora risken för tidig död talades om APL som ett ”urakut tillstånd” och hur viktigt det är att tidigt sätta in ATRA på blotta misstanken om APL. Den hematologklinik där man då och då får sätta ut ATRA efter att ha säkrat slutlig diagnos är på rätt spår. Vi fick också lära oss att RAS (retinoic acid syndrome) är ute som begrepp, numera säger man DS (differentieringssyndrom). Eva Hellström-Lindberg talade om MDS; dess gränstrakter mot de myeloproliferativa tillstånden och dess gränstrakter mot AML. WHO-klassifikationen förklarades. Några av de tillstånd som ägnades extra utrymme var KMML, MDS med fibros och RARS-T. RARS-T är en ovanlig sjukdom och utgör kanske 5 % av fallen MDS med RS som har en incidens på 1/100.000 per år. RARS-T-patienterna har ring-sideroblaster och trombocytos med onormala megakaryocyter. Hos en stor andel hittas JAK2-mutationen, tillståndet har ganska god

 

Life

Ratiograstim®- ett starkt alternativ till Neupogen® Ratiograstim är den första godkända biosimilar filgrastim på marknaden. En biosimilar innebär att den liknar ett biologiskt läkemedel s.k. referensläkemedel, som redan är godkänt i Europa, i det här fallet Neupogen. Ratiograstim har i fas I och III studier visat sig ha en likvärdig profil avseende kvalitet, effekt och säkerhet som Neupogen1. Förskrivs Ratiograstim i stället för Neupogen kan sjukvården göra stora ekonomiska besparingar.

Ratiograstim (filgrastim) Receptbelagt läkemedel L03AA02. Indikationer: reducerar durationen av neutropeni och incidensen av febril neutropeni hos patienter som behandlats med cytotoxisk kemoterapi. Mobilisering av perifera stamceller (PBPC). Behandling av kongenital, cyklisk eller idiopatisk neutropeni. Persisterande neutropeni hos patienter med avancerad HIV-infektion för att reducera risken för bakteriella infektioner. Ratiograstim injektionsvätska/koncentrat till infusionvätska, lösning, förfylld spruta 30 milj. IU och 48 milj. IU. Ingår i förmånssystemet. Se www.fass. se för fullständig förskrivningsinformation inkl. pris. Texten är baserad på produktresumé: 2008-09-15

OHE dec 09.indd 1

Beställ ett USB-minne eller CD med vårt Kalkylatorprogram för doseringsberäkning och behandlingskostnad. Ring 042-370740, eller ladda ner Kalkylatorn från vår hemsida, www.ratiopharm.se

Doc.Ref.:EMEA/502481/2008

ratiopharm AB, Box 1265, 251 12 Helsingborg, Tel 042-370740, info@ratiopharm.se

2009-11-19 14:37:29

prognos. Behandlingen av olika MDS-relaterade tillstånd diskuterades. Eva påminde om att när man behandlar med azacytidin vid högrisk-MDS så är det ingen idé att utvärdera för tidigt, efter två kurer är för tidigt, oftast krävs 6-9 kurer med behandling. Anders Wahlin avslutade torsdagens föreläsningar med ämnet AML hos äldre. Vilka patienter är äldre egentligen? Anders gav oss en tankeställare när han visade att 2/3 av all vuxen-AML i Sverige drabbar patienter som är äldre än 65 år. Behandlingsresultaten är sämre i denna grupp pga att patienterna tål cytostatika sämre, att de oftare har högrisk-AML, men också för att de får sämre behandling. Att dosreducera induktionen ger mindre chans till CR men minskar inte durationen av aplasin (eftersom färre når CR) i denna åldersgrupp. Social samvaro På torsdagens kväll hölls middag på hotellet som låg i anslutning till vårt konferenscenter. Olof hade sett till att vi fick njuta lokala specialiteter med Kalix-löjrom, renfilé och hjortron. Maten var verkligen god. Under middagen delades forskningsstipendier ut till Stefan Norin, Karolinska-Huddinge och Sigmundur Kristinsson, Karolinska-Solna, grattis! Vi gratulerade också kollegor som klarat sin specialistexamen. En barber shop-kör sjöng för oss under middagen och till kaffet underhöll lokala komiker. Därefter var det dans till ett riktigt storband till sena natten för de som önskade och orkade… Viktiga ovanliga sjukdomar På fredagens morgon höll Lars Wikström, läkare i Skellefteå, en föreläsning om Skelleftesjukan eller FAP (familjär amyloidos med polyneuropati). FAP är en sjukdom som förekommer i Skellefteå, Piteå, Luleå samt i Portugal, Brasilien och Japan. I Sverige är prevalensen 20 per miljon invånare, men i Norr och Västerbotten 350 per miljon invånare. Det finns två olika mutationer och man skyller på vikingar och portugisiska sjömän… Sjukdomen orsakas av en mutation på kromosom 18 som gör att proteinet transthyretin får en ändrad struktur. Proteinet bildas i levern, plexus choroideus och i retinas pigmentepitel. Symtombilden innefattar 1) polyneuropati, vilket oftast är debutsymtomet, 2) gastrointestinala symtom som obstipation, diarré, illamående, kräkningar, 3) kardiella symtom som AV-block, flimmer, restriktiv hjärtsvikt, och 4) urogenitala symtom som retention, proteinuri, infektioner. Allt beror på amyloidinlagring i perifera och autonoma nervsystemet och inlagring i organen. Patienten får även

symtom från ögonen pga inlagring i glaskroppen. Sjukdomen debuterar i vuxen ålder 20-90 år, med medianålder 52 år i Sverige, 32 år i Portugal och Japan. Behandlingen av FAP har tidigare bestått i levertransplantation, med så kallad dominotransplantation, dvs att FAP-levern doneras vidare till en annan patient. Detta är möjligt eftersom det tar minst 20 år innan sjukdomen ger symtom. Ibland kan FAP-patienten också behöva njurtransplantation till följd av irreversibel organskada. Nu finns en bromsmedicin, Foldarex, att tillgå. Jag fick inte helt klart för mig hur bra denna behandling fungerade. Vi fick förmånen att träffa en patient med Skelleftesjukan som berättade om sina symtom och sin väg genom vården. Han hade blivit transplanterad både med ny lever och nytt hjärta. Hans historia var fascinerande. Därefter kom en efterlängtad föreläsning om Gaucher av Maciej Machaczka, den har flera gånger stått med som önskad föreläsning på våra enkäter. Se där, det lönar sig att fylla i fortbildningsutskottets utvärderingsenkäter… Gaucher är ju ingen folksjukdom, endast 57 kända fall i Sverige och många av fallen finns i Norrbotten. Patogenes, symtombild och behandling är lika fascinerande vid Gaucher som vid Skelleftesjukan. Munhåleproblem och recent update Ylva Britt Wahlin, tandläkare i Umeå, föreläste om munhåleproblem hos våra hematologiska patienter. Hon hade ett mycket fint bildmaterial med sig. Något som förvånade mig var att så mycket som 45 % av vårdpersonalen inte ville undersöka munnen på patienterna av integritetsskäl och att 18 % inte ville diskutera munhygien med patienterna. Tur att vi har våra duktiga tandläkare och tandhygienister som hjälper våra hematologpatienter. Årets ”recent update” ägnades naturligtvis åt H1N1. Rekommendationer avseende vaccination, profylax och behandling av hematologiska patienter framtagna av Per Ljungman presenterades av Hans Hägglund. Årets hematologiska avhandling Det ärofyllda priset delades ut av Blodcancerförbundet. Vår patologrepresentant i fortbildningsutskottet, Birgitta Sander, presenterade kortfattat alla årets inskickade bidrag. Vinnaren Sigurdur Kristinsson (grattis igen, vilken utdelning - stipendie och pris för årets avhandling) från Karolinska fick sedan presentera sin forskning. Han har undersökt en Waldenström-kohort och en 17

MGUS-kohort och deras förstagradssläktingar med hjälp av cancerregistret, flergenerationsregistret och kontrollgrupper. Det kunde visas att släktingar till Waldenströms-patienter hade en 20-faldigt ökad risk att drabbas av Waldenström. Släktingar till MGUS-patienter hade en 3-faldigt ökad risk för MGUS/myelom och en 4-faldigt ökad risk för Waldenström. En överdödlighet hos MGUS-patienter kunde påvisas. De hade inte ökad risk för hjärt-kärlsjukdom eller solida tumörer men däremot ökad risk för myelom, Waldenström och lymfom. Lymfom Med Herman Nilsson-Ehle som moderator, hölls föreläsningar om två lite ovanligare lymfom; Burkitt och PTLD (post transplantationslymfom). Mats Merup föreläste om Burkitt, både om den endemiska varianten och den sporadiska som vi ser i Sverige. Mötet avrundades av en inbjuden onkolog, Hans Hagberg, Uppsala som talade om PTLD. Han började med att

ifrågasätta om PTLD var värt att föreläsa om eftersom det är så ovanligt - men vi hematologer verkar ju gilla rara fåglar. Skillnaden mellan PTLD efter solid organtransplantation och efter benmärgstransplantation belystes där den senare typen är en mer explosiv, infektionsliknande sjukdom. Till mötet hade tio ST-läkare från hela Sverige skickat in patient-fall som de alla presenterade i samband med föreläsningarna. Återväxten av duktiga föreläsare inom hematologin verkar vara säkrad. Alla var duktiga och väl förtjänta av sina stipendier till fortbildningsdagarna. Tack Olof för ett fint organiserat möte i Skellefteå. Ett stort tack också till alla föreläsare. Väl mött i Örebro hösten 2010! Lovisa Wennström, ordförande i fortbildningsutskottet, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg

Lång effekt av varje injektion. DepoCyte® (cytarabin) vid lymfomatös meningit.

DepoCyte® är en depotberedning av cytarabin för direkt administrering i cerebrospinalvätskan. Den långa hal veringstiden för cytarabin i DepoCyte® gör att patienten bara behöver få en injektion varannan vecka.

DepoCyte ® (cytarabin). L01BC01. Indikationer: Intratekal behandling av lymfomatös meningit. Hos en majoritet av patienterna kommer en sådan behandling att vara en del av den symtomatiska lindringen av sjukdomen. DepoCyte bör endast administreras av en läkare med erfarenhet av cytostatikabehandling. Varningar och försiktighet: Patienter som får DepoCyte ska samtidigt behandlas med kor-

tikosteroider (t ex dexametason) för att mildra symtomen på araknoidit. Patienterna skall ges instruktion om att söka medicinsk hjälp om tecken eller symtom på neurotoxicitet utvecklas. Förpackningar: Injektionsvätska, suspension 50 mg 1 st injektionsflaska. . EF. Texten är baserad på produktresumé: 2006-07-11. För mer info se www.fass.se. ®: DepoCyte är ett registrerat varumärke.

liposomal cytarabininjektion

Mundipharma AB • Mölndalsvägen 30B • 412 63 Göteborg Telefon 031-773 75 30 • www.mundipharma.se

Nya studier NMDSG08A: Klinisk utvärdering av Azacytidin för transfusionsberoende patienter med lågrisk-MDS För de patienter med MDS och anemi som inte svarar på behandling med EPO/G-CSF återstår transfusionsbehandling med försämrad livskvalitet, behov av järnchelerande behandling och eventuellt förkortad livslängd som följd. Azacytidin har nyligen visat sig förlänga överlevnaden hos patienter med högrisk-MDS. Pilotstudier indikerar att Azacytidin kan leda till transfusionsfrihet hos patienter med lågrisk-MDS. Nordiska MDS-gruppen önskar studera effekten av Azacytidin för transfusionsberoende patienter patienter med lågrisk-MDS i en ny fas-II studie. Inkluderade patienter skall tillhöra riskgrupp ”low” eller ”INT-1” enligt IPSS. De skall ha prövat behandling med EPO / G-CSF utan effekt. Om förväntat svar enligt den tidigare utarbetade prediktiva modellen ger låg sannolikhet till svar kan dock patienter inkluderas utan tidigare behandling med EPO / GSF. Inkluderade patienter erhåller 6 cykler av Azacytidin. De patienter som inte utvecklar transfusionsfrihet, erhåller ytterligare 3 cykler av Azacytidin, nu med tillägg av EPO med förhoppning att Azacytidin kan åstadkomma ett restuaurerat svar på EPO. Som primära effektmått används antal patienter som uppnår transfusionsfrihet samt effekt på Hb-nivå. Vidare kommer effekt på vita blodkroppar, trombocyter, morfologi och cytogenetik att studeras. Biobanksprover insamlas för analys av genexpression samt epigenetiska förändringar. Studien förväntas starta i januari 2010 och inkludera totalt 30 patienter från Sverige, Norge och Danmark. Följande studiesites kan kontaktas om man vill inkludera lämplig patient: Linköping, Umeå, Uppsala, Luleå, Falun, Sahlgrenska/Östra, Södersjukhuset, Karolinska/Huddinge, Eskilstuna och Lund. Ansvarig sponsor är Eva Hellström-Lindberg, Karolinska Universitetssjukhuset. Magnus Tobiasson, studiekoordinator Medicinkliniken, Mälarsjukhuset. RiBECCA (studienamn kommer att ändras inom kort). Detta är en fas IIIb studie hos patienter med KLL. Primära endpointen är att jämföra CR efter 6 cyklers behandling. De två armarna är Rituximab+bendamustin eller

rituximab+klorambucil vid KLL hos äldre som ej förväntas tolerera fludarabinbehandling. Det kan vara första linjes eller andra linjes behandling. Sponsor är Roche. Det är en europeisk studie med 330 patienter i första linjes behandling och 330 patienter i andra linjes behandling. 6 centra i Sverige; Akademiska, Falun, Sunderbyn, Sundsvall, Uddevalla, Umeå. Huvudprövare i Sverige Peter Johansson/ Uddevalla COMFORT-II studien Fas III studie vid primär eller sekundär myelofibros vid Philadelfiakromosomnegativ kronisk myeloproliferativ sjukdom. Patienterna ska ha palpabel mjälte mer än 5 cm nedan vänster arcus. I studien är det 1:2 randomisering dvs 1/3 standardbehandling och 2/3 randomiseras till Sponsor är Incyte och medlet är den perorala JAK2inhibitorn INCB18424-352. Europeisk studie med beräknad inklusion av 150 patienter 2 centra i Sverige Huddinge/Karolinska och Sahlgrenska Huvudprövare i Sverige Mats Merup Huddinge/Karolinska. CHIC – ChemoImmunotherapy with early CNS prophylaxis Standardbehandlingen av Diffusa Storcelliga B-cellslymfom (DSBCL) har under många år varit CHOP. Tillägg av Rituximab har förbättrat prognosen och för yngre högrisk patienter är 5-årsöverlevnaden ca 60 %. Risken för CNSrelaps beräknas ligga mellan 4-6 %, patienter med högt IPI och extranodalt engagemang på mer än en station har en högre risk. I den nyligen avslutade nordiska CRY-04 studien studerades sen systemisk CNS profylax hos yngre högrisk DSBCL. Pat yngre än 65 år med åldersjusterat IPI 2-3 fick 6 cykler med R-CHOEP-14 följt av högdos cytarabin och högdos metotrexat. Tidiga data visar lovande resultat vdg respons samt acceptabel toxicitet. Dock ses pat med tidig CNS-relaps efter behandlingen var avslutad. Nordiska lymfomgruppen vill därför med denna fas II studie studera om tidig CNS profylax med högdos metotrexat och Depocyte it följt av R-CHOEP-14 och högdos cytarabin minskar risken för CNS-relaps. Övriga primära och sekundära effektmått är bla ”time to treatment failure”, toxicitet, responsfrekvens, progressionsfri överlevnad och total överlevnad. Studien kommer att drivas vid ett flertal centra i Sverige som ingår i Nordiska lymfomgruppen och kommer att omfatta ca 150 patienter. Nationella koordinatorer är Mats Jerkeman, Lund och Magnus Björkholm, Stockholm Lena Brandefors 19

Svenska Lymfomgruppen och Svensk Förening för Hematologi arrangerar den

Svenska lymfomdagen Inbjudna: Läkare och forskare anställda i sjukvård o/e universitet Tid:

Torsdagen den 11 februari 2010

Plats:

Sahlgrenska sjukhuset, Göteborg

Lokal:

Föreläsningssalen Patologen

09.30 – 10.00

Samling, kaffe

10.00 – 10.20 10.20 – 13.00

Lymfomdiagnostik – nyheter i WHO-klassifikationen Ulrika Hansson, Göteborg Nationella riktlinjer för DLBCL, KLL, follikulära lymfom, mantelcellslymfom, Hodgkin och T-cellslymfom. Inkl diskussion och bensträckare. Repr för riktlinjesgrupperna

13.00 – 14.00

Lunch

14.00 – 14.30

Lymfomregistret/INCA – Mats Jerkeman, Lund

14.30 – 1500

Nya antikroppar för lymfombehandling – Hans Hagberg, Uppsala

15.00 – 15.20

Kaffe

15.20 – 15.50

Aktuella avhandlingsarbeten

15.50 – 16.15

Aktuella och kommande studier

16.15 – 16.30

Avslutande diskussion

Pris: 200 :- (lunch och kaffe) Anmälan (deadline 15 januari 2010) till: Evy Eriksson, evy.eriksson@vgregion.se Sektionen för Hematologi och Koagulation Sahlgrenska Universitetssjukhuset 413 45 Göteborg, tel 031-3423764 Ange namn, adress, email och telefonnummer Deltagaravgiften betalas till bankgiro 305-5159, ange ansvar 88380 och ”Lymfomdagen”. Bekräftelse och vägbeskrivning skickas ut c:a 1 v före, via mail el post. Hjärtligt välkomna! Herman Nilsson-Ehle, ordf Svenska Lymfomgruppen Sahlgrenska Universitetssjukhuset herman.n-ehle@vgregion.se 031-3427352, 0703-468787

Nationellt register för blodcancer Nyhetsbrev 3 En unik källa till kunskap och internationell position – om vi vårdar den väl Redaktör Eva Hellström Lindberg Blodcancerregistret och dess åtta delregister är i full gång tack vare ett jättearbete av samtliga diagnosgrupper. I detta nyhetsbrev beskriver Mats Merup hur MPD registret utvecklat sig och hur data kan användas till bl a diagnostiskt kvalitetsarbete. Samtidigt ger uppgifter om sjunkande täckningsgrad anledning till stor oro och detta problem stod i fokus för Styrgruppens arbetsmöte den 22 september i år. Styrgruppen arbetar aktivt mot huvudmän både på politisk och sjukhusnivå och kommer att rapportera mer om detta i nästa nummer. Samtidigt är det viktigt att vi kliniker inte tror att ansvaret för registerarbetet kan eller kommer att tas av någon annan än oss själva. Varje klinik måste utarbeta en egen strategi och vi bör sträva efter att lära av varandra. AML gruppens registerpublikationer har rönt ett mycket stort internationellt intresse och börjar citeras som ”den sanna epidemiologin”. Detta bygger dock på en täckningsgrad på närmare 100% och det är dit vi måste sträva.

varierar fördelningen mellan ET och MF mellan regionerna. Detta kan bero på att de nya diagnoskriterierna för prefibrotisk myelofibros ännu inte applicerats i alla regioner. Både WHO och vårt svenska vårdprogram rekommenderar att dessa kriterier skall tillämpas i diagnostiken och detta innebär att vissa patienter som tidigare diagnostiserades som ET nu skall klassificeras som MF. Ett problem är registreringen av variabeln serum erytropoetin. Denna är intressant för att belysa diagnostisk kvalité vid PV, men tyvärr används flera olika normalintervall i Sverige och det är därför svårt att tolka om ett specifikt värde ligger under eller inom normalgränserna. MPD registret kommer därför sannolikt från årsskiftet göra om blanketten och endast registrera hur ett erytropoetinvärde ligger i förhållande till det specifika laboratoriets normalintervall.

Rapport från registret för myeloproliferativa sjukdomar

Speciellt med MPD registret är att patolograpporten inte återspeglar samtliga nydiagnostiserade patienter. Detta beror på att diagnostiken även kan utgå ifrån en klinisk bild med polycytemi eller trombocytemi, tillsammans med genetisk analys av t ex JAK2 mutation. Ett antal anmälningar har inkommit på patienter som inte anmälts av patologen. Det är således extra viktigt för MPD registret att vi kliniker själva anmäler patienterna redan vid diagnos.

Mats Merup, registerhållare för MPD

Rapport från styrgruppen

Det myeloproliferativa registret startade 1 januari 2008 och omfattar en grupp delvis heterogena sjukdomar. Vi har valt att hålla registret kort och endast registrera ett begränsat antal parametrar som syftar till att identifiera patienter med MPD och belysa diagnostisk kvalitet. Registret bör dock kunna ge unik epidemiologisk information av stort kliniskt och vetenskapligt intresse.

Dick Stockelberg, Styrgruppen för Blodcancerregistret

Under 2008 anmäldes 286 patienter till registret vilket motsvarar en täckningsgrad av ca 73% utifrån de canceranmälningar som inkommit från patologen. För 2009 har hittills 111 patienter anmälts. Rapporteringsfrekvensen för 2008 varierar i de olika regionerna. Bäst rapportering kommer från Sydöstra regionen (98% täckning) tätt följt av Stockholm, Uppsala och Norrland, medan Södra (34%) respektive Västra (45%) än så länge uppvisar lägre täckningsgrad. Vi hoppas på en snar komplettering av data från samtliga regioner för att uppnå en täckningsgrad över 90% vilket är ett mål innan vi kan göra mer omfattande analyser av registrets data. När man tittar på anmälda diagnoser framgår att kategorin MPD UNS är relativt stor vilket torde återspegla svårigheter att ibland definitivt kategorisera patienter med MPD. Likaså

Styrgruppen hade ett heldagsmöte den 22 september. Det var en mycket produktiv dag. Täckningsgraden i registret är inte optimal och åtgärder för att komma tillrätta med detta diskuterades. Vi har skrivit brev till alla landstingsdirektörer för att få svar på frågan om resurser för registerarbete. Vi har fått tre svar med besked att detta är ett prioriterat arbete och att resurser avsätts. De som ej svarat får en påminnelse i november. Styrgruppen föreslår att klinikerna i sina årsberättelser lägger in ett avsnitt om hur registerarbetet fungerar. En stor del av tiden gick åt till att diskutera variabler. Det är viktigt att de olika delregistren strävar efter att minimera antalet variabler per patient och noggrant planerar frekvens och omfattning av uppföljningar. Vi har idag flera delregister som växer snabbt, vilket medför ökad belastning på klinikerna och i förlängningen kanske alltför stor arbetsbörda för att en hög täckningsgrad skall kunna bibehållas. Det är också viktigt att bestämma hur länge vi ska följa patienter som avslutat sin behandling. 21

För tillfället arbetar vi hårt med uttagsfunktionen för att alla så enkelt som möjligt ska komma åt sina data från registret. I flera regioner har man haft utbildningstillfällen när det gäller uttag ur registret. Det OC som har det nationella ansvaret för registret kan skapa mallar som underlättar regelbundna uttag. Ni kan även få hjälp från ert regionala OC med att göra mallar som ni själva kan använda.

Flera projekt som syftar till validering av INCAregister startas nu, varav ett utgår från lymfomgruppen. Har ni synpunkter på registret, formulär, variabler osv kontakta ert lokala OC, diagnosgruppansvariga eller undertecknad direkt. Datauttag och täckningsgrader

På INCA portalen www.incanet.se kan ni hämta en manual för datauttag, ”Användarhandbok för sammanställning”

Marie Abrahamsson, samordnare OC Det är nu 21/2 år sedan de första patienterna registrerades i INCA och det var lymfomregistret som var först ut, våren 2007. Det pågår en ständig process för att kontinuerligt förbättra INCA och för detta krävs feed-back från er inrapportörer. Varje register behöver era synpunkter för att kunna bli bättre. Register Region År

ALL

AML

Nedan ses täckningsgraderna för alla register. För år 2008 är nu uppgifterna som hör till Cancerregistret skickade till Socialstyrelsen vilket innebär att det är den täckningsgraden som ligger till grund för incidensrapporten. Hur ska vi göra för att detta ska bli 100%?

KLL

KML

Lymfom

MPD

Myelom

MDS

2008 2009 2008 2009 2008 2009 2008 2009 2008 2009 2008 2009 2008 2009 2009

Norr

142

StockholmGotland

287

113

Syd

178

Sydöstra

181

363

110

Väst

198

Totalt

315

285

1349

355

286

111

496

173

Uppsala/ Örebro

Tabell 1. Antal registrerade per register och år, 2009 10 30.

ALL

AML

KLL

KML

Lymfom

MPD

Myelom

MDS

2008 2009 2008 2009 2008 2009 2008 2009 2008 2009 2008 2009 2008 2009 2009

Norr

100

StockholmGotland

100

Sydöstra

100

Uppsala/ Örebro

100

Väst

Syd

Tabell 2. Täckningsgrad i procent per register och region, 2009 10 30. Registerhållare för respektive register och kontaktpersoner och ansvariga vid respektive OC hittar ni på www.incancet.se under Blodcancer. Denna information finns även under varje delregister under rubriken Manual/Formulär/Support.

Specialistexamen

stipendium för deltagande i symposier eller kongresser - se separat annons i detta nummer av OHE.

Vi har den stora glädjen att meddela att följande personer har genomgått och fått sin specialistexamen godkänd: Erik Ahlstrand, Khadija Abdulkarim, Lennart Vestin, Bassam Alyass, Cecilie Blimark

Styrelsen har tidigare beslutat att stipendiesumman kan betalas ut i förskott mot uppvisande av en kostnadsbudget. Som tidigare skall kvitton sändas in och en reseberättelse (ca 1 A4) som kommer att publiceras i OHE är ett krav. Stipendiaterna meddelas per e-mail samt att det anslås i kommande OHE.

Ett stort grattis och lycka till i framtiden!

Annonser och ansökningsblankett finns att hitta på SFHs hemsida. Ansökan skickas i ett ex till:

Fortbildningsstipendier

Conny Carlsson, Med klin Länssjukhuset, 301 85 Halmstad. Sista ansökningsdag 20100115.

SFH har glädjen att kunna utlysa flera stipendier för fortbilning i form av kurser, kongresser eller studiebesök i samarbete med Amgen, Janssen-Cilag och Swedish Orphan.

Lycka till! För styrelsen Conny Carlsson

Janssen-Cilag erbjuder 2 stipendier à 15 000 kr och Swedish Orphan erbjuder 2 stipendier à 12 500 kr. Angående AMGEN´s

Efter år av forskning inom KML är vår slutsats given:

Ordinera något passande. Vår andra generations tyrosinkinashämmare – Tasigna (nilotinib) – har en passform som effektivt koncentrerar sig på KML:s huvudorsak – Bcr-Abl.1 Den siktar in sig på målet snarare än att slå brett och är väl tolererad av patienter. 2, 3 Pleurautgjutning och perikardiell utgjutning, liksom komplikationer av vätskeretention, inträffade hos <1 % av patienterna. 5 In vitro studier visar att Tasigna binder mer effektivt till Bcr-Abl än Glivec (imatinib) och blir därför en kraftfullare blockerare av enzymet.4 Tasigna ges till patienter med Ph+KML i kronisk eller accelererad fas som utvecklat resistens eller intolerans mot imatinib.5 Den är aktiv mot 32 av 33 Bcr-Abl -mutationer4, visar låg korsintolerans6 och är därför ett passande nästa steg efter Glivec.

Kampen mot KML går vidare. Tasigna är indicerat för behandling av vuxna med Philadelphiakromosompositiv kronisk myeloisk leukemi (KML) i kronisk och accelerad fas, med resistens eller intolerans mot tidigare behandling där imatinib ingått. Varning och försiktighet: Tasigna skall användas med försiktighet till patienter som har eller löper signifikant risk att utveckla QTc-förlängning. Dosering: Rekommenderad dos av Tasigna är 400 mg två gånger dagligen med ca 12 timmars mellanrum. Mat skall inte intas under 2 timmar närmast före och minst en timme efter dosintag. Kapsel 200 mg, 112 styck blister. Produktresumén uppdaterad 2009-04-07. Rx. F. ATC-kod: LO1XE08. För fullständig information, förmån och priser vg. se www.fass.se Hantschel O. et al. Leuk Lymphoma 2008; 49: 615-619 2Kantarjian H. et al. Blood 2008; Vol. 112, Issue 11, Abstract 3238. ASH Annual Meeting Dec 6-9, 2008 3 Le Coutre P. et al. Blood 2008; Vol. 112, Issue 11, Abstract 3229. ASH Annual Meeting Dec 6-9, 2008 4Weisberg et al. British Journal of Cancer 2006; 94: 1765-1769 5 Tasigna Produktresumé 6Jabbour E. et al. Blood 2008; Vol. 112, Issue 11, Abstract 3215. ASH Annual Meeting Dec 6-9, 2008

TAS200906:241

Novartis Läkemedel, Box 1150, 183 11 TÄBY, tel 08-732 32 00, Fax 08-732 32 01 www.novartis.

ramp

Webmaster (www.sfhem.se) sökes

OHE-redaktör sökes

SFHs hemsida (www.sfhem.se) har under det gångna verksamhetsåret) genomgått en omfattande renovering med ny plattform, nya funktioner och möjlighet till smidigare uppdatering. Förbättringarna har skett i fruktbart samarbete med Zwebb (Zoran Marinkovic), vilket kommer att fortsätta kommande år.

SFHs medlemstidning Oss Hematologer Emellan (OHE) har sista åren utvecklats och utvidgats. Tidningen utkommer med fyra nummer per år. Redigering, tryckning och distribution sker med hjälp av Profilera BMC AB (Maria Samuelsson).

Styrelsen söker nu en webredaktör, yngre hematolog med öppna ögon, med huvudansvar att hålla hemsidan uppdaterad under kommande 2-årsperiod. Arbetet är arvoderat samt sker i samarbete med SFH-styrelsen och Zwebb. Om du tycker att detta låter intressant – hör av dig till undertecknad för fortsatt diskussion! Martin Höglund, ordf. SFH martin.hoglund@medsci.uu.se 018-6114405 el 0702 715976

Styrelsen söker nu en OHE-redaktör med huvuduppgift att samla in, skapa och redigera tidningens innehåll under kommande 2-årsperiod. Arbetet är arvoderat samt sker i samarbete med SFH-styrelsen och Profilera. Om du tycker att detta låter intressant – hör av dig till undertecknad för fortsatt diskussion! Martin Höglund, ordf. SFH martin.hoglund@medsci.uu.se 018-6114405 el 0702 715976

> V `>ÃÊqÊ ÛÀB``>ÀiÊ«FÊv >Ã >

Växande erfarenhet – ökad trygghet Efter mer än sex års användning i Sverige kan CANCIDAS uppvisa en omfattande dokumentation och klinisk erfarenhet – med fler än 5 miljoner patientdagar världen över1,*. I kombination med de terapeutiska indikationerna inne-

12-08-CAN-S-615-J

bär det ökad trygghet vid behandling av allvarliga svampinfektioner.

CANCIDAS (caspofungin) antimykotikum (echinocandin) för systemiskt bruk med effekt på svampens cellvägg (Rx; EF; SPC 2006-10-24). Flaskor, 50 mg och 70 mg, innehållande pulver till koncentrat till infusionsvätska. Indikationer: behandling av invasiv candidiasis hos vuxna patienter. Behandling av invasiv aspergillos hos vuxna patienter som är behandlingsresistent eller patienter intoleranta mot amfotericin B, lipidformuleringar av amfotericin B och/eller itrakonazol. (Behandlingsresistens definieras som progress av infektion eller ingen förbättring efter minst 7 dagars tidigare behandling med terapeutiska doser av effektiv antimykotisk terapi). Empirisk behandling av troliga svampinfektioner (såsom Candida eller Aspergillus) hos neutropena vuxna patienter med feber. Kontraindikationer: överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne. Graviditet och amning: (B:3 och IVa) Bör inte användas under graviditet om det inte är absolut nödvändigt och kvinnor som får caspofungin bör inte amma. Vid förskrivning och för aktuell information om villkor i förmånssystemet, förpackningar och priser se www.fass.se. 1. Data on file, MSD * Antal beräknat utifrån antalet sålda injektionsflaskor sedan godkännande för försäljning 2001 CANCIDAS är ett registrerat varumärke av Merck & Co., Inc. Whitehouse Station, NJ, USA. MSD, Box 7125, 192 07 SOLLENTUNA.

Tel 08-626 14 00 Foto: Digitalstudion

c ociety of On

olo

ed Sw

ish S

Sve n sk

kologisk F ö

in ren

Svensk Onkologisk Förening och Svensk Förening För Hematologi erbjuder i första hand kliniskt verksamma yngre läkare i onkologisk/hematologisk verksamhet att söka stipendier ur:

Amgen stipendiefond För aktivt deltagande i symposier eller kongresser under 2010 utdelas

100.000 SEK

Bedömningsnämndens sammansättning: • Docent Henrik Lindman Onkologiska Kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala • Med Dr Sara Kinhult Onkologiska Kliniken, Universitetssjukhuset, Lund • Professor Eva Hellström-Lindberg Hematologiskt centrum, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge, Stockholm • Medicinsk chef Eva Dahl AMGEN AB • Med Dr Elisabet Lidbrink Radiumhemmet, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Stockholm • Professor Jan Frisell Kirurgiska kliniken, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Stockholm • Docent Bengt Sallerfors Medicinkliniken, Länssjukhuset i Halmstad

attack

defend

transform

Vid bedömning kommer hänsyn att tas till: • Medlemsskap i Svensk Onkologisk Förening eller Svensk Förening för Hematologi är ett krav • Presentation av eget föredrag eller poster samt dess vetenskapliga värde • Presentationen bör företrädesvis ha koppling till området tillväxtfaktorer eller målsökande behandling • Sökandes vetenskapliga kompetens i övrigt • Sökandes egen motivering Ansökningshandling sänds i 7 exemplar till: Svensk Onkologisk Förening senast den 22 februari 2010 under adress:

SOF, Sara Kinhult Onkologiska kliniken Universitetssjukhuset 221 85 Lund

Nämnden kan återkomma med begäran om ytterligare information.

SE-AMG-O-027-2009-OKT-A

Ansökan ska innehålla: • Ansökningsblankett (sid 23) • Motivering • Arbetsplats, CV • Ekonomisk kalkyl/resplan • Insänt/planerat abstrakt/poster

Nya medlemmar Vi har glädjen att hälsa följande 9 personer välkomna i Svensk Förening för Hematologi. Som fullvärdiga medlemmar: Piotr Matusik, Borås, Franz Rommel, Linköping, Ulrik Overgaard, Lund, Malin Hultcrantz, Karolinska-Solna, Fredrik Bernhardsson, Varberg, Alexandros Arvanitakis, Lund och Karin Helgesson, Växsjö. Som associerade medlemmar: Anne Maj Ericsson, Mölndal och Elisabeth Birkdal, GSK. SFH har nu 603 medlemmar varav 142 associerade. Ansökan om medlemskap och adressändringar görs via föreningens hemsida (www.sfhem.se).

Uppdatering & komplettering av medlemsregistret Föreningen uppdaterar medlemsregistret för att få ett så aktuellt och komplett sådant som möjlig och uppmanar därför alla medlemmar att logga in och registrera sig. Logga in på följande sätt om du aldrig loggat in förut: 1. gå till http://www.sfhem.se 2. klicka på log in i övre högra hörnet 3. klicka på glömt ditt lösenord 4. fyll i din e-postadress (lösen & användarnamn mailas till dig inom 24 timmar) 5. upprepa steg 1+2, gå sedan till medlemsansökan och fyll i denna Tack för hjälpen Styrelsen

Nästa nummer Nästa nummer av OHE kommer i början av mars 2010, manusstopp 20 februari. I detta nummer planeras bl a följande inslag: • Rapport från KLL-gruppen • Presentation av nya vårdprogrammet för ITP • Europeisk transfusionspolicy • Utveckling av nya hemsidan • Roches stipendiat Sigurdur Kristinsson presenterar sin forskningsplan Vi ser även fram emot en reseberättelse från någon av våra stipendiater från ASH.

Glöm inte att anmäla dig till Nordiskt vårmöte i hematologi i Uppsala 21-23/4 2010

God Jul & Gott Nytt ร r

รถnskar Styrelsen

GlaxoSmithKline – en innovativ samarbetspartner inom hematologi nu och i framtiden.

Vi bedriver forskning och utveckling för nya behandlingar inom följande indikationsområden: • Immun trombocytopeni • Cytostatikainducerad trombocytopeni • Cytostatikainducerat illamående • Kronisk lymfatisk leukemi • Follikulära lymfom • Storcelliga B-cells lymfom

GlaxoSmithKline AB, Box 516, 169 29 Solna, tel 08-638 93 00, www.glaxosmithkline.se, info.produkt@gsk.com

20090271:REVO:282

• Akut lymfatisk leukemi T-ALL • T-cells lymfoblastom T-LBL