Nr 1, Mars, årgång 20 Redaktör: Lars Nilsson VO Hematologi Universitetssjukhuset i Lund 221 85 LUND E-post: Lars.Nilsson@skane.se www.sfhem.se
Oss hematologer emellan
Ordföranden har ordet Januari har just gått över i februari och fåglarna kvittrar i träden. Det är svårt att veta om man ska vara nöjd eller inte. Jag tycker att det är rätt skönt att det inte är så kallt, det går lätt att jogga utan att slira på snö och is. Oron för snabba klimatförändringar gör ändå att det inte går att vara enbart nöjd. När jag nu sitter på X2000-tåget på väg till jobbet kan jag i alla fall känna att jag har ett ganska rent samvete – just nu. Den nybildade styrelsen för SFH har startat ett nytt verksamhetsår. Policyarbetet om kvalitetsfrågor, inklusive delar om blodcancerregistret, börjar vara klart. Diagnosgrupperna arbetar oförtrutet vidare med utvecklingen inom sina respektive fält. Det web-baserade blodcancerregistret är nu igång för lymfom och akuta leukemier (AML och ALL - registren ligger i startgroparna. Sen följer efter hand ytterligare fem diagnosgrupper i tät följd. Detta öppnar inom en nära framtid fantastiska möjligheter att utvärdera våra riktlinjer och ger möjligheter för sjukhus och regioner att utvärdera sina resultat.
Jag vill passa på att uppmana diagnosgrupperna att marknadsföra sig i OHE! Vi har diskuterat att ha en stående spalt för diagnosgrupperna med rapporter och nyheter – det skulle säkert läsas med stort intresse! SFH har en stabil ekonomi som vår kassör Maria Strandberg förvaltar på ett förnämligt sätt. Vi har beslutat att satsa medel på att stödja våra diagnosgrupper i sitt arbete med kvalitetsfrågor. Vi utreder möjligheter att utveckla hemsidan. Vi kommer också att satsa på extra stipendier till fortbildningsdagarna för att öka andelen yngre hematologer. Vi hoppas chefer runt om i landet stöttar med att ge tid – programmen på fortbildningsdagarna ger bra valuta för insatsen! Läs mer om dagarna i denna OHE! Ja, det händer en hel del i SFH. Är det nåt mer som du vill ska hända – tag kontakt med någon i styrelsen. Vi finns utspridda i alla regioner!! Vårhälsningar!! Mats Linderholm, Linköping
Rapport från styrelsen
samt utarbetande av nätverk för ovanliga hematologiska sjukdomar, är andra viktiga kvalitetsområden.
Nya i styrelsen är Martin Höglund som ordförande elect och Hans Hägglund som ordinarie ledamot. Den nya styrelsen har förutom telefonmöte i december haft ett arbetsinternat 31 januari – 1 februari då bl a SFHs övergripande mål för nästkommande period diskuterades. Kvalitetsarbetet är ett viktigt mål och där KU är den drivande kraften. Martin Höglund kommer att lämna KU för att ta över ordförandeskapet i SFH till hösten. Styrelsen tackar Martin för ett oerhört gediget arbete i KU. Efterfrågan på de medicinska revisionerna har varit liten och de utgör ett stort arbete för revisorerna, varför dessa kommer att läggas ned. Det fortsatta kvalitetsarbetet kommer framöver dels att fokusera på att uppdatera rekommendationerna för hematologisk intensivvård (minimikrav) vilket kommer att vara ett viktigt instrument gentemot huvudmannen speciellt på de mindre och medelstora sjukhusen. Fortsatt arbete med Blodcancerregistret och sjösättningen08-02-26 av INCA,10.45 problemen särläkemedel JC-080067.qxd Sida med 1
Fortbildning är ett annat centralt mål där FU är ansvarigt och Fortbildningsdagarna är ett mycket uppskattat forum. Utökade stipendier för yngre kollegor, regelbundna rapporter från diagnosgrupperna i OHE, föreläsningar från Fortbildningsdagarna läggs ut på hemsidan och abstrakts/posters till Fortbildningsdagarna är några exempel som diskuterades. Säkra återväxten av hematologer är ytterligare ett viktigt mål för SFH där arbetet måste bedrivas på flera nivåer och fronter. ST-utskottet arbetar med målbeskrivningsarbetet för specialisttjänstgöringen i hematologi vilka bör vara i harmoni med EHAs riktlinjer. En inventering av aktivt arbetande hematologer kommer att genomföras i Sverige, kursutbudet ses över och åtgärder för att öka nyrekrytering av hematologer är alla viktiga delar i detta arbete. SFHs hemsida (sfhem.se) är välbesökt – under en vecka i januari 2008 rapporterades 102 unika besökare som i
VELCADE (bortezomib), L01XX32, prescription Reimbursement: VELCADE is fully reimbursed whitin the Swedish reimbursement system. Price: 1x1 vial, 11017 SEK. Each vial contains 3.5 mg bortezomib. Traffic: VELCADE may have a moderate influence on the ability to drive and use machines. VELCADE may be associated with fatigue, dizziness, syncope, orthostatic/ postural hypotension or blurred vision. Therefore, patients must be cautious when operating machinery, or when driving. Date: November 2007 VELCADE is indicated as monotherapy for the treatment of progressive multiple myeloma in patients who have received at least 1 prior therapy and who have already undergone or are unsuitable for bone marrow transplantation. 1. Richardson PG, et al. Bortezomib continues to demonstrate superior efficacy compared with high-dose dexamethasone in relapsed multiple myeloma: updated results of the APEX trial. American Society of Hematology 2005 Annual Meeting. Abstract #2547 and poster presentation.
VELCADE expands the possibilites ®
2
Janssen-Cilag AB, Box 7073, SE-192 07 Sollentuna Tel 08-626 50 00. Fax 08-626 51 00. www.janssen-cilag.se
JC-080067-1
1
genomsnitt öppnade 3-4 sidor per besök. Fortsatt arbete med att utveckla och förbättra hemsidan diskuterades och styrelsen tar tacksamt emot förslag från medlemmarna.
• AML-grupperna
Lars Nilsson Sekreterare SFH
• MDS-gruppen
Blodcancerregistret är äntligen igång Lite registerhistoria En arbetsgrupp för utarbetande av ett nationellt prospektivt kvalitetsregister för nyupptäckta fall av akut leukemi handlagda inom vuxenhematologin i Sverige tillsattes 1995 av Svensk Förening för Hematologi (SFH). Akut leukemiregistret startade 1997. På uppdrag av Svenska lymfomgruppen, SLG, tillsattes en arbetsgrupp med uppgift att initiera ett nationellt register. Nationell registrering för lymfom och KLL startade år 2000 och KML startade år 2002. Cirka år 2000 hade vi i SFH mycket diskussioner om att webifiera akut leukemiregistret. Vi belutade att tillskjuta 100.000 kronor till detta. Diskussioner fördes om att använda EBMT:s program, men även ett Kanadensiskt var på tapeten. Mycket diskussioner fördes med Onkologiska centra. Redan samma år utlyste Cancerfonden medel för uppbyggande av kompetenscentrum för klinisk behandlingsforskning. Två grupper från OC i Sverige erhöll vardera 5 milj kr i juni 2001. Respektive grupp hade ett delprojekt för IT-stöd. Samordning av IT-grupperna hösten 2002 - våren 2003. Man skapade INCA– Informationsnätverk för cancerforskningen med nationell täckning. Start av samordnat nationellt projekt 2002-11. Framtagning av projektplan och kravspecifikation.Offentlig upphandling. Upphandlingsprocessen avslutad 2004-08. Utveckling av pilotsystem 2004-10 till 2005-03. Pilotprojekt i INCA, Blodcancerregistret, Prostatacancerregistret samt Lungcancerregistret Förfrågan gick ut till alla diagnosgrupper om man ville vara med i registret/skapa ett delregister i blodcancerregistret. • MPD-gruppen • KLL-gruppen • KML-gruppen • ALL-gruppen
• Nordiska myelomstudiegruppen • Svenska lymfomgruppen
Alla ville vara med. En referensgrupp för blodcancerregistret bildades med deltagare från alla diagnosgrupper och OC. Lite minnen Minnesanteckningar 040527: Diskuterades också namnet på registret och vi beslutar i och med att det inte bara handlar om akut leukemi att föreslå Styrelsen för svensk hematologisk förening att döpa om registret till Blodcancerregistret. Minnesanteckningar 040818: Upphandlingen? Erik rapporterade att beslut väntas inom 2 veckor. Målet var att starta med inmatning av uppgifter vid årsskiftet 2005/2006. Minnesanteckningar 051206: Rapport från Erik H. INCA demonstrerades på Riksstämman. Man har nu fått en rättad version tillbaka från företaget. Man skall få en uppdaterad version i februari. Därefter skall man starta med ett test i en månad. Själva pilotarbetet startar någon gång i mars/april. Nu är registret sjösatt på riktigt. Det har varit en lång process som nu är i hamn. Sedan några månader är lymfomregistret öppet för inmatning i INCA och från vecka 7 är också AML-registret öppet. Under våren kommer övriga register att öppnas. Med detta så bygger vi ett unikt kvalitetsregister över blodcancersjukdomarna i landet. Jag är just på ett akut leukemimöte i Munchen. När man hör alla dessa terapigrupper dra sina studier och resultat så förstår man vilket selekterat patientmaterial detta representerar. Här har vi verkligen någonting att tillföra med våra populationsbaserade resultat över hur det går för alla patienter. Inget register blir bättre än vad vi levererar in. Vi måste på de enskilda enheterna lägga upp en strategi för inrapporteringen till OC. Alla register har regionala representanter. Återkoppla till dem så att vi får feedback om hur allting fungerar i verkligheten. Referensgruppen kommer att via mail gå ut med regelbundna nyhetsbrev. Här kommer att redovisas nyheter och siffror över inklusionstakten i regionerna. Tävlingen är i full gång. Skynda er till datorerna För referensgruppen Dick Stockelberg
3
Nytt: Stat och landsting i nytt avtal om läkemedel! I e-Läkartidningen februari 2008 (1) rapporterar Kerstin Hulter Åsberg att ett avtal mellan staten och SKL nyligen har slutits (2). Avtalet kan få stor betydelse för vissa av de nya läkemedel som kommer inom hematologin. Avtalet handlar bl.a. om att parterna ska ta ett gemensamt ansvar för kostnaderna (inte dela upp kostnader för receptförskrivning och rekvisition) och att ge bättre möjligheter att nationellt och solidariskt finansiera vissa av de nya ”särläkemedlen” (orphan drugs). Vissa nya läkemedel som kan vara mycket värdefulla för enskilda patienter riskerar med nuvarande finansiering att urholka enskilda klinikers eller till och med landstings läkemedelsbudget. Särläkemedel – ”orphan drugs” Särläkemedel finns och nya kommer inom hematologin. Nya preparat för små sjukdomsgrupper blir dyra då läkemedelsföretagen behöver slå ut sina kostnader på få behandlade patienter. För den enskilde patienten kan preparaten vara livräddande eller ge en drastiskt förbättrad livskvalitet. Idag finns en expertgrupp inom SKL som avgör vilka preparat som ska omfattas av nationell finansiering (3). I avtalet beskrivs också förslaget att en arbetsgrupp ska tillsättas med syfte att verka för effektiv användning av särläkemedel med förbättrad styrning och uppföljning. Engagerade hematologer! I detta arbete måste vi engagera oss – expertisen för användandet av särläkemedel till våra patientgrupper finns hos oss hematologer. Det nya samarbetet mellan SFH och experterna inom diagnosgrupperna är en mycket god samverkansgrund i detta arbete. Vi har policydokument för hur nationella riktlinjer ska utarbetas och följas upp i kvalitetsregister. Utöver diagnosgrupperna kan SFH också behöva identifiera behov av nya expertgrupper för sjukdomar som inte täcks inom nuvarande diagnosgrupper. Dessa grupper eller nätverk kan i likhet med de större diagnosgrupperna arbeta med riktlinjer för utredning och behandling samt sprida kunskap till sjukvården och patienten. Exempel på ovanliga hematologiska diagnoser kan vara Gauchers sjukdom, PNH, hemoglobinopatier mfl. Ett nyligen bildat nätverk för systemisk mastocytos vid Karolinska beskrivs i detta nummer. SFH kommer att verka för att hematologer engageras i detta viktiga arbete tillsammans med respektive myndigheter. En del av arbetet kan förmodligen med fördel skötas i internationellt samarbete inom den europeiska läkemedelsmyndigheten, EMEA. 4
Referenser 1. Hulter Åsberg K. Läkartidningens nyhetsbrev 2008-02-08, http://www.lakartidningen.se/engine. php?articleId=8769 2. Överenskommelse om statsbidrag för läkemedel 2008. http://www.skl.se/artikel.asp?C=3075&A=50542 3. Ny modell för nationell solidarisk finansiering av dyra läkemedel. http://w w w.skl.se/artikel. asp?A=7887&C=4157 Mats Linderholm, Hans Hägglund
Systemisk mastocytos – ”Center of Excellence” har bildats vid Karolinska Universitetssjukhuset Mastocytos är en myeloproliferativ sjukdom med mastcellshyperplasi i olika vävnader. De kliniska symtomen orsakas av frisättning av mediatorer från mastcellerna, t.ex. histamin och tryptas, och/eller från den patogena infiltrationen av neoplastiska mastceller i olika vävnader. En rad olika varianter av mastocytos förekommer, varför WHO har infört en klassificering av denna sjukdom i två huvudgrupper: kutan mastocytos (KM) och systemisk mastocytos (SM). Systemisk mastocytos är i sin tur indelad i flera subvarianter, nämligen indolent systemisk mastocytos (ISM); aggressiv systemisk mastocytos (ASM) med eller utan eosinofili; SM med en associerad klonal hematologisk icke-mastcellderiverad sjukdom (SM-AHNMD); mastcellsleukemi (MCL) och mastcellssarkom (MCS). Flera av dessa varianter uppvisar inte någon ansamling av mastceller i huden, varför det kan vara lätt att förbise diagnosen SM hos dessa patienter. Alla patienter med SM svarar inte heller på mediator-inhibitorer, som anti-histaminer, vilket ytterligare kan försvåra att ställa rätt diagnos och därmed sätta in en så bra behandling som möjligt. För att förbättra diagnos och behandling av patienter med mastocytos har det bildats ett ”Centre of excellence” vid Karolinska Universitetssjukhuset, den första svenska noden i ett europeiskt nätverk kring denna sjukdom (European competence network on mastocytosis, www.ecnm.net). I detta virtuella center samlas kunskap inom hematologi, dermatologi, endokrinologi, allergologi, gastroenterologi, patologi, klinisk genetik och klinisk immunologi, för att tillsammans arbeta för bättre diagnostik och behandling av dessa patienter.
Mastcellens biologi Mastceller härstammar från de hematopoetiska stamcellerna. Omogna förstadieceller transporteras från benmärgen, via blodet, ut i vävnaden där den slutgiltiga utmognaden sker under inverkan av lokalt producerade cytokiner och tillväxtfaktorer. Den viktigaste faktorn för mastcellers biologi är stamcellsfaktorn (SCF) som fungerar som tillväxtfaktor, differentieringsfaktor, överlevnadsfaktor och stimulerar migration av mastceller. Klinik Kutan mastocytos är benign och begränsad till huden. Denna form uppträder oftast hos barn, har ett beskedligt förlopp, och försvinner oftast i samband med puberteten. Systemisk mastocytos är en klonal myeloproliferativ sjukdom som kan uppträda i många olika skepnader. Det är relativt vanligt att SM är associerad med en annan typ av hematologisk sjukdom. Kliniska symtom vid mastocytos
orsakas av lokal- eller distanseffekter av mediatorer genererade av mastcellerna, eller av en ren destruktiv infiltration av stora mängder mastceller. Patienter med symtom av mastocytos klagar ofta över av attacker med rodnad (flush) som kan åtföljas av klåda, urtikaria, huvudvärk, andnöd, pipande andningsljud, diarréer, buksmärtor eller synkope. De kan också uppleva ett flertal andra sjukdomstecken och symtom, bland annat takykardi, hypotoni, hypertoni, rinnsnuva eller bensmärtor. Anafylaxi är ett relativt vanligt förekommande tillstånd bland patienter med systemisk mastocytos, varför dessa oftast först genomgår en anafylaxiutredning. Förutom att frisättning av mastcells-deriverade mediatorer orsakar en rad olika symtom, så kan infiltrationen av mastceller i sig ge upphov till symtom. Dessa kan yttra sig som smärtor i skelletet, malabsorption och påverkan på lever och mjälte, vilka ofta är förstorade.
> V `>ÃÊqÊ ÛÀB``>ÀiÊ«FÊv >à >
Växande erfarenhet – ökad trygghet Efter mer än sex års användning i Sverige kan CANCIDAS uppvisa en omfattande dokumentation och klinisk erfarenhet – med fler än 5 miljoner patientdagar världen över1,*. I kombination med de terapeutiska indikationerna inne-
12-08-CAN-S-615-J
bär det ökad trygghet vid behandling av allvarliga svampinfektioner.
CANCIDAS (caspofungin) antimykotikum (echinocandin) för systemiskt bruk med effekt på svampens cellvägg (Rx; EF; SPC 2006-10-24). Flaskor, 50 mg och 70 mg, innehållande pulver till koncentrat till infusionsvätska. Indikationer: behandling av invasiv candidiasis hos vuxna patienter. Behandling av invasiv aspergillos hos vuxna patienter som är behandlingsresistent eller patienter intoleranta mot amfotericin B, lipidformuleringar av amfotericin B och/eller itrakonazol. (Behandlingsresistens definieras som progress av infektion eller ingen förbättring efter minst 7 dagars tidigare behandling med terapeutiska doser av effektiv antimykotisk terapi). Empirisk behandling av troliga svampinfektioner (såsom Candida eller Aspergillus) hos neutropena vuxna patienter med feber. Kontraindikationer: överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne. Graviditet och amning: (B:3 och IVa) Bör inte användas under graviditet om det inte är absolut nödvändigt och kvinnor som får caspofungin bör inte amma. Vid förskrivning och för aktuell information om villkor i förmånssystemet, förpackningar och priser se www.fass.se. 1. Data on file, MSD * Antal beräknat utifrån antalet sålda injektionsflaskor sedan godkännande för försäljning 2001 CANCIDAS är ett registrerat varumärke av Merck & Co., Inc. Whitehouse Station, NJ, USA. MSD, Box 7125, 192 07 SOLLENTUNA.
Tel 08-626 14 00 Foto: Digitalstudion
5
v l ä j s g i s r ö f r Nyttan tala
en spruta d e m t e d r e k c rä anceranemi c d e m t n e ti a p n mgivande och e to För m y s ra e ig rr o k IE) för att 0 0 0 0 3 ( n ® Med en spruta i a k c e v i . n o rm o c e R o e N d e m n e låga Hb-värd ten: veckan får patien 2-4 b H tt a s d e g av n 2-3 • Signifikant öknin t te li a v k s v li 2,4 re tt r e n io s • Signifikant bä fu s n a tr d ehov av blo b t a k s in m t n a k ifi • Sign nytta. ® (Epoetin Beta) gör NeoRecormon 1
IE en gång 0 0 0 0 3 n o rm o NeoRec ®
Roche AB, Tel 08-726 12 00, www.roche.com För läkare med medicinska frågor: 020-76 24 32
i veckan*
www.neorecormon.se
NeoRecormon (Epoetin Beta). ATC-kod B03XA01. ( s, F). Produktresumén uppdaterad 2007-07-26. Terapeutiska indikationer: Behandling av anemi vid kroniskt nedsatt njurfunktion (renal anemi) hos patienter i dialysbehandling. Behandling av symptomatisk renal anemi hos patienter som ännu inte erhållit dialysbehandling. Förebyggande av anemi hos prematura barn med en födelsevikt på 750 till 1 500 g och en fosterålder på mindre än 34 veckor. Behandling av symtomatisk anemi hos vuxna patienter med icke-myeloida maligniteter som behandlas med kemoterapi. Öka mängden autologt blod hos patienter i ett predonationsprogram. Det kan förekomma blodtrycksstegring som kan behandlas med läkemedel. Därför rekommenderas kontroll av blodtrycket, särskilt i inledningsfasen. FÖRPACKNINGAR OCH PRISER (AUP): FÖRFYLLDA SPRUTOR: 1 000 IE (734.50 kr), 2 000 IE (1 422.00 kr), 3 000 IE (2 044.00 kr), 4 000 IE (2 664.00 kr), 5 000 IE (3 334.50 kr), 6 000 IE (3 972.50 kr), 10 000 IE (6 242.00 kr), 20 000 IE (12 125.00 kr) och 30 000 IE (11 442.00 kr). RECOPEN®: 10 000 IE (3 159.00 kr), 20 000 IE (2 080.00 kr) och 60 000 IE (5 897.50 kr). MULTIDOS: 100 000 IE (8 771.00 kr).
Referenser: 1. Behandling av symtomatisk anemi hos vuxna patienter med icke-myeloida maligniteter som behandlas med kemoterapi. 2. Österborg A et al. Journal of clinical oncology; 2002:20(10). 3. Cazzola et al. British Journal of Haematology 2003; 122:386–93. 4. Boogaerts et al. Anticancer research 2006; 26:479–84. * För behandling av symtomatisk anemi hos vuxna patienter med icke-myeloida maligniteter som behandlas med kemoterapi.
SE.NER.0801:5
För ytterligare information: Se produktresumé på www.fass.se
Diagnostik I majoriteten av SM (>70%) kan diagnosen ställas på en rutinfärgning av benmärg som analyseras av en erfaren patolog. Vanligtvis föreligger ökade tryptasnivåer i serum och mutationer i c-kit genen. För att särskilja mellan ISM, SSM och ASM har man även infört identifiering av B-fynd respektive C-fynd. C-fynd innebär att man har en stark infiltration av mastceller i olika vävnader, med en nedsatt organfunktion som följd. Detta kan vara cytopeni, malabsorption, leverskador och osteoporos. B-fynd är när man kan identifiera infiltration av mastceller utan organpåverkan. Det är viktigt att påpeka att ASM, SM- AHNMD och MCL inte alltid är manifesterade med hudlesioner som vid urtikaria pigmentosa. Det är inte heller säkert att de uppvisar förhöjda nivåer av mastcellsmediatorerna histamin eller tryptas, eller att de svarar på t.ex. anti-histaminer. Detta kan vara förvirrande för den läkare som ser dessa patienter och det finns en
uppenbar risk att diagnosen blir fel. Därför är det viktigt att en korrekt utredning görs så att rätt diagnos kan ställas och en relevant behandling sättas in. Behandling Idag finns ingen botande behandling av systemisk mastocytos, vid aggressiv mastocytos rekommenderas i första hand INF-α i kombination med steroider alternativt 2-CdA. För patienter med SM-AHNMD är rekommendationen att mastocytosen och den andra hematologiska sjukdomen behandlas var för sig. För lindrigare former av mastocytos (fr.a. KM) kan man behandla med t.ex. ultraviolett ljusterapi. Hos patienter med mediator-associerade symtom kan antihistaminer och natriumkromoglikat ges. Dessa patienter skall även i möjligaste mån undvika stimuli som kan aktivera mastceller till frisättning av mediatorer. Patiener med risk för anafylaktiska reaktioner skall bära autoinjektor. Hans Hägglund Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
– The Pioneer Orphan Drug Company Swedish Orphan AB har 20 års erfarenhet inom området orphan drug och sällsynta sjukdomar.
”De är som föräldralösa barn och de kräver speciell omsorg för att utvecklas” -US Congressman Henry Waxman
SWEDISH ORPHAN AB Drottninggatan 98, SE-111 60 STOCKHOLM Tel: +46 8 412 98 00, Fax: +46 8 412 98 99 www.swedishorphan.com
IHn_08_02
...quality care for the rare disease patients!
7
Karolinska Hematology Seminar VI 28 – 29 augusti 2008, Johannebergs Slott Hematologiskt Centrum vid Karolinska Universitetssjukhuset arrangerar med stöd av Roche AB ett tvådagars hematologiseminarium. Seminariet kommer att innehålla Stateof-the-art föreläsningar om kronisk myeloisk leukemi, multipelt myelom, Hodgkins lymfom och kronisk lymfatisk leukemi. I år kommer även ett särskilt ämne att behandlas: kommunikation av svåra besked till patienter och anhöriga. De inbjudna föreläsarna är internationellt ledande inom respektive område och under de två dagarna kommer det att erbjudas stort utrymme för diskussion och utbyte av erfarenheter. Föreläsarna är Andreas Hochhaus, Volker Diehl och Mikael Hallek från Tyskland, Joan Bladé från Spanien, Robin Foa från Italien samt John Gribben och Steve Johnson från Storbritannien Det sjätte Karolinska Hematology Seminar äger rum 28 - 29 augusti 2008 på Johannebergs slott i Rimbo. Kostnaden för deltagande är 2000 kr, varav 1000 kr avser seminarieavgift och 1000 kr avser 50 % av kost och logi. Sista anmälningsdag är 30 april. Anmälningsblanketter och detaljerat program har skickats till huvudman, vars godkännande krävs för deltagande. Seminariet är ackrediterat enligt ”European Hematology CME System” – EHA och ger 10 poäng. Magnus Björkholm magnus.bjorkholm@karolinska.se
Lotta Humble lotta.humble@roche.com
IPULS har granskat och godkänt denna utbildning. Fullständig utbildningsbeskrivning finns på www.ipuls.se IPULS nr 20070383 SE.MAB.0712;04
Svenska lymfomdagen 16 april 2008. Fredagen den 16 april 2008 kl. 09.30-15.00 Arlanda, Sky City lokal Hercules
09.30–10.00
Samling, kaffe
10.00–12.00
Nationella riktlinjer för Hodgkin lymfom, DLBCL, follikulära lymfom, KLL Gunilla, Enblad, Mats Jerkeman, Eva Kimby
12.00–13.00
Lunch
13.00–13.30
Nationella lymfomregistret – Hur går det för våra patienter?
Mats Jerkeman
13.30–14.00
PET vid lymfom – När? Hur? Eva Brun
14.00–14.20
Mantelcellslymfom resultat av de Nordiska studierna Anna Laurell
14.20–15.00
Diskussion om årligen återkommande dag.
Välkomna!
Arrangör: Svenska lymfomgruppen Pris: 700 kr/person Anmälan senast 2008-04-02 till: Barbro.Nordquist@akademiska.se Telefon 018 – 611 54 80
FORSKNINGSSTIPENDIUM 2008
Roche AB utlyser i samarbete med Svensk Förening för Hematologi ett årligt stipendium med syfte att stödja klinisk forskning inom hematologi med inriktning på lymfoproliferativa sjukdomar. Stipendiebeloppet är 200.000 kronor.
Vem kan söka? Stipendiet är öppet att söka för forskningsinriktade yngre läkare, gärna tidigt i sin forskningskarriär som önskar genomföra forskningsprojekt med tydlig klinisk profil. För kompletterande information se stadgarna på föreningens hemsida www.sfhem.se. En komplett ansökan inklusive curriculum vitae och resursintyg från verksamhetschef skall insändas i 6 exemplar och vara stipendiekommittén tillhanda senast den 10 maj 2008. Ansökningsblankett kan hämtas på www.sfhem.se. Ansökan sänds till Svensk Förening för Hematologi’s stipendieansvarig: Björn Andreasson, Medicin kliniken Uddevalla sjukhus 451 80 Uddevalla Stipendiekommittén består av: Doktor Mats Linderholm, föreningens ordförande, Universitetssjukhuset, Linköping Professor Magnus Björkholm, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna Docent Dick Stockelberg, Sahlgrenska Universitetsjukhuset, Göteborg Professor Richard Rosenquist, Rudbecklaboratoriet, Uppsala Universitet Docent Bo Björkstrand och Lotta Humble, Roche AB Tillkännagivande: Utsedd kandidat kommer att meddelas skriftligen under juni månad. Ett formellt tillkännagivande, där stipendiaten förväntas medverka, sker i samband med föreningens Fortbildningsdagar i oktober. Har du frågor kring stipendiet är du välkommen att kontakta: Bo Björkstrand, medicinsk terapiområdeschef Roche AB (bo.bjorkstrand@roche.com) Lotta Humble, produktchef (lotta.humble@roche.com) eller Mats Linderholm, förenings ordförande (mats.linderholm@lio.se)
Roche AB Box 47327 100 74 Stockholm www.roche.com SE.MAB.0711;08
Stipendier 2008 Årets stipendiater har nu utsetts, följande har tilldelats resestipendier: Jansen Cilag: Khadija Abdulkarim och Daniel Tefsa. Swedish Orphan: Petter Svenberg och Niklas Theorin. Baxter: Kourosh Lotfi och Kristina Sonnevi. Wyeth: Erik Hulegård. Grattis till årets stipendiater, vi ser fram emot att läsa deras reserapporter i framtida OHE. Jag har också nöjet att meddela att det tillkommit nya resestipendier från 3 företag: GlaxoSmithKline AB erbjuder 4 resestipendier à 15 000 kr för studieresa, forskningsresa eller kongressresa till hematologer som arbetar med ITP eller Lymfom. Mundipharma AB erbjuder 2 resestipendier à 15 000 kr för studieresa, forskningsresa eller kongressresa till hematologer versksamma inom Leukemi eller Lymfomområdet. Genzyme Nordic erbjuder 1 resestipendium à 15 000 kr för studieresa, forskningsresa eller kongressresa. Sista ansökningsdag för dessa nya stipendier är 080630, annons kommer med OHE nr 2. Ansökningsförfarandet hittas under stipendiefliken på vår hemsida. Björn Andréasson, Stipendieansvarig
Reserapport EHA 7-10/6 2007 Genom ett stipendium fick jag möjlighet att vara med på årets EHA-möte som var förlagt till Wien. Staden visade sig från sin allra bästa sida med sol och värme. Första dagen var det främst satellitsymposier. Som vanligt var det svårt att välja mellan ett flertal bra program, Jag valde att gå på två symposier om kronisk lymfatisk leukemi (KLL), samt två symposier om CD20-antikroppar. Där nämndes att nya anti-CD20 antikroppar är i pipeline där cytotoxiciteten är antikroppsberoende (ADCC). Framtiden får utvisa vilken plats de kan få i kliniken. Sista symposiet för dagen fick bli ”The return of Sherlock Holmes approach to diagnosis and treatment: bleeding as a clue in rare disorders”, en intressant och publikfriande tillställning. På fredagen var det mest utbildningssessioner. Den första jag gick på handlade om KLL, där Urs Jäger höll där en 12
bra föreläsning om cytogenetikens betydelse vid KLL, vilken ju på senare år har fått större betydelse då patienter med vissa kromosomavvikelser (del 17p) har en betydligt sämre prognos och skall behandlas annorlunda än andra patienter. Därefter höll Hallek en översiktsföreläsning om behandlingsalternativ vid KLL och redogjorde för de tyska pågående studieprotokollen. Avslutningsvis talade John Gribben om nya droger vid KLL där lenalidomid föreföll vara en intressant framtida terapikandidat. Framtida studier får utvisa detta. Nästa session handlade om T-cellslymfom, där Chott höll gav en mycket bra översiktsföreläsning om olika genetiska markörer och patologi. Ett välkommet avbrott till de emellanåt tunga och dataspäckade föreläsningarna var ESH/EHA symposiet som i rollspelsform berörde de svåra diskussionerna om när vi bör avstå från intensivvård och hur kommunikationen med anhöriga då bör ske. På kvällen var det den första postersessionen, där vårt arbete om betydelsen av datortomografi vid behandlingskrävande KLL glädjande nog fick en hel del uppmärksamhet. Av de muntliga presentationerna de två avslutande dagarna var det främst långtidsuppföljning av Moretons tidigare studie om betydelsen av att uppnå MRD-negativitet efter behandling av KLL, där MRD-negativa patienter efter alemtuzumab har en förlängd överlevnad, men där ingen platåfas kunde ses. Ferajoli från MD Anderson redogjorde också för en fas II studie med lenalidomid vid avancerad KLL, På kvällen var det en mycket lyssningsvärd kongresskonsert med medlemmar ur Wiens filharmoniska orkester, som framförde verk av bland annat Mozart och Strauss. Lagom tills vi skulle åka var det fina vädret som bortblåst och istället så fick vi uppleva en rejäl hagelskur. Avslutningsvis vill jag tacka stipendiekommittén samt Swedish Orphan för jag fick möjlighet att åka på denna minnesvärda resa! Stefan Norin
Fortbildningsdagarna i Göteborg, 1-3/10 2008
Fortbildningsdagar i Hematologi 1-3 oktober Göteborg
Årets fortbildningsdagar i hematologi, de 24:e i ordningen, kommer att hållas på Chalmers tekniska högskola i Göteborg den 1-3 oktober. Onsdagkvällen bjuder på ITP av internationell föreläsare. På torsdagmorgonen följer vi upp med en ”meet the expert” session där möjlighet ges att diskutera ITP-fall med inhemsk expert. Programmet för torsdagen och fredagen kommer att innefatta längre sessioner om KLL och transplantation. I övrigt belyses mantelcellslymfom, mastocytos, järninlagring och MDS. En föreläsning ska sätta fokus på omhändertagandet av familj och anhöriga runt patienten. Föreningens timme och årsmötet kommer att hållas under torsdagens eftermiddag. Liksom tidigare år kommer stipendier som täcker kongressavgift, resa och logi att utdelas till ST-läkare som skickat in intressanta fall rörande valfritt ämne ur årets program. Nytt för i år är att det finns tio stipendier. Fallbeskrivningarna presenteras i anslutning till respektive föreläsning. Vi uppmuntrar ST-läkare (och uppmanar deras handledare) att redan nu hålla ögonen öppna för intressanta fall. Fallbeskrivningar ska vara inskickade senast 1/9 2008 till Mattias Mattsson, ordförande i fortbildningsutskottet, på mailadress: mattias.mattsson@liv.se. Vid mötet kommer årets hematologiska avhandling att presenteras och författaren att belönas med Blodcancerförbundets stipendium. Avhandlingar försvarade augusti 2008 – augusti 2009 ska vara inkomna senast 1/9 2008. Avhandling i fyra exemplar med följebrev skickas till: Docent Birgitta Sander Laboratoriet för Patologi, F46 Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge 141 86 Stockholm En nyhet för i år är differentierad anmälningsavgift. Sen anmälan kommer att vara 1000 kronor dyrare än anmälan som görs före 15/8. För att underlätta kommer en anmälningssida att vara tillgänglig redan i slutet av mars, förhoppningsvis när ni läser det här. Anmälningssidan är länkad från föreningens hemsida www.sfhem.se. Vi återkommer med inbjudan och detaljerat program i nästa nummer av OHE. Vi hälsar alla välkomna till årets fortbildningsdagar, som vi hoppas även detta år kommer att innehålla spännande diskussioner, intressanta nyheter och trevlig samvaro. För fortbildningsutskottet Lovisa Wennström, sekreterare och lokalt ansvarig
Frivillig specialistexamen i hematologi
Nya medlemmar
Svensk Förening för Hematologi anordnar år 2008 frivillig specialistexamen i hematologi. Skriftligt prov sker på hemsjukhuset valfri dag mellan 5:e och 9:e maj under förutsättning att minst 4 personer anmälts. Muntlig examen sker i anslutning till föreningens fortbildningsdagar i Göteborg 1-3 oktober 2008 (godkänt skriftligt prov krävs).
Vi har glädjen att hälsa följande personer välkomna som nya medlemmar: Hege Garelius (Sahlgrenska) och Yuan Wie (Sahlgrenska).
Anmälan (senast 14/4) göres till : Peter Johansson Hematologsektionen/Medicin, Uddevalla sjukhus 451 80 Uddevalla Tel 0522-92000, fax: 0522-93232 e-mail: peter.l.johansson@vgregion.se
Du kan smidigt meddela adressändringar och andra meddelanden via hemsidan. Svensk Förening för Hematologi har nu 592 medlemmar varav 475 fullvärdiga och 117 associerade.
Samt nya associerade medlem: Lars Ångström (Glaxo Smith Kline AB).
Ange vid anmälan till vem skrivningen skall skickas.
mg 0 0 gen os 1
da td Star ng om å En g
Till patienter med KML i kronisk fas med resistens eller intolerans mot imatinib
I was
I am
SPRYCEL är indicerat för behandling av vuxna med kronisk myeloisk leukemi (KML) i kronisk fas, accelererad fas eller blastkris, med resistens eller intolerans mot tidigare behandling inklusive imatinib mesylat.
•
SPRYCEL är också indicerat för behandling av vuxna med Philadelphiakromosom-positiv (Ph+) akut lymfatisk leukemi (ALL) och lymfoid blastisk KML med resistens eller intolerans mot tidigare behandling.
•
resistant or intolerant
starting with SPRYCEL® 100 mg once daily
•
Förbättrad biverkningsprofil med likvärdig effekt1 Varaktiga hematologiska och cytogenetiska responser1 Enkel och lätthanterlig dosering1
1 Produktresumé november 2007
Sprycel® (dasatinib). Cytostatikum, proteinkinashämmare. Indikationer: Sprycel är indicerat för behandling av vuxna med kronisk myeloisk leukemi (KML) i kronisk fas, accelererad fas eller blastkris, med resistens eller intolerans mot tidigare behandling inklusive imatinib mesylat. Sprycel är också indicerat för behandling av vuxna med Philadelphiakromosom-positiv (Ph+) akut lymfatisk leukemi (ALL) och lymfoid blastisk KML med resistens eller intolerans mot tidigare behandling. Varningar/försiktighet: Behandling ska inledas av läkare med erfarenhet av att diagnostisera och behandla patienter med leukemi. Dosminskning kan behövas i vissa fall av påverkan på blodbilden eller vid svår vätskeretention. Sprycel kan interagera med läkemedel som metaboliseras av CYP3A4. Styrkor och förpackningar: 20 mg, 50 mg och 70 mg. 60 filmdragerade tabletter/förp. Ytterligare information: Sprycel är receptbelagt och förmånsberättigat. För fullständig information och pris, se www.fass.se. Texten är baserad på produktresumé: November 2007
14
Tel 08 – 704 71 00 www.bms.se
39th Annual Course Advances in Haematology, Imperial College, Kensington, London. Imperial College i London, närmare bestämt hematologiska kliniken på Hammersmith hospital, världsledande inom hematologi, brukar årligen anordna en femdagars hematologikurs dit framstående hematologer är inbjudna för att försöka penetrera så många hematologiska spörsmål som möjligt. Denna kurs brukar hållas i juni månad, precis före midsommarafton, vilket är ett problem för svenska deltagare vilka vanligtvis hellre stannar hemma kring midsommarhelgen. Detta år har kursen hållits på annan tid och plats med anledning av att Hammersmith hospital genomgår en renovering. Flera av deltagarna tyckte att Imperial College, där kursen nu hölls, var ett klart bättre alternativ då det låg mer lättillgängligt (i Kensington) med goda allmänna kommunikationer och bra boendemöjligheter. Således har vi haft en väldigt intensiv vecka med start måndagen den 23 september kl.09.30, fram till fredagen den 29 september kl.16.00. Under loppet av denna intensiva vecka har föreläsare från hela världen presenterat för oss, både nybörjare och veteraner inom hematologi, nyheter i diagnostik med tyngdpunkt på laboratoriemässiga, molekylära och genetiska fynd, följt av nyheter beträffande behandling. Kursen började på måndagen med att vi gick igenom lymfoproliferativa sjukdomar, däribland lymfom, kroniska lymfatiska leukemier och plasmacellsleukemier, vilka under förmiddagen presenterades av professor Robert Marcus (Cambridge), följt av dr Caligaris-Cappio (Milano), och professor San Miguel (Salamanca). På eftermiddagen fortsatte man med myeloida maligniteter med AML och MDS i spetsen. Tungvikten låg hela dagen på genetisk heterogenicitet och dess betydelse avseende behandling och prognos. Under minst två seminarier diskuterades möjligheten till ”skräddarsydd” behandling utifrån genetisk profil och riskindex. Frågetecken har lyfts upp, bl a om man överhuvudtaget behöver förändra riskindex. Behandling av myelom håller på att förändras i och med Thalidomid-derivatens utveckling i kombination med den välkända MP-kuren, vilka ger bättre svar vid induktion hos äldre patienter som inte är aktuella för transplantation, men som kan orsaka problem med toxicitet och även ökad hospitalisering. Under tisdagen gick vi med hjälp av framstående s k koagulationsexperter igenom koagulationsområdet med ett bl a uppskattat föredrag om epidemiologi för venös trombos, hållt av professor Rosendaal.
Dagen efter presenterades diverse anemier, däribland Diamond Blackfan och sickle cells-problematik, samt ALL och transplantation av barn. Tyngdpunkten, både förståelse- och innehållsmässigt, låg på så kallade ”genetiska” föreläsningar, där man försökt förevisa molekylär förståelse av hematopoetiska defekter bland myeloida maligniteter, molekylär heterogenicitet av en akut myeloisk leukemi med tonvikt på nya markörer som NPM1-positivitet, som talar för en god prognos, samt om sequit som hos inversion 16 respektive translokation 8;21, visar en klart försämrad prognos. I samband med denna kurs delas varje år ut ett så kallat ”Sir John Dacie”-föreläsarpris, som i år gavs till dr Gary Gilliland från Harvard, ämnet var Philadelphia-negativa myeloproliferativa sjukdomar. Han pratade också någon dag efter om reglering av de faktorer som är nödvändiga för hematopoetiska stamcellers livslängd. En föreläsning som var på väldigt hög nivå så många av oss hade lite svårt att hänga med, men det var ändå intressant. På torsdagen förläste framstående föreläsare som t ex professor John Goldman. Han gick igenom kronisk myeloisk leukemi (”From remission to cure”), följt av ”Advances in haploidentical transplantation”, samt strategier i ITP-behandling, liksom nyheter beträffande ”Iron chelation therapy”, och nya perspektiv ”in the management of haemochromatosis”. Torsdagen bedömdes av de flesta i auditoriet som den mest givande dagen med flera kliniskt värdefulla föreläsningar. Sista dagen avslutades med nya input beträffande ”Post transplant specific cytotoxic T-lymphocyte therapy”, och den väldigt förväntade ”The management of refractory GvHD – new perspectives”. Det har dock visat sig att det inte finns så många nyheter. Sist, men inte minst, har professor Barbara Bain avslutat dagen med en ”Haematology quiz” som var både intressant och lärorik, men mest visade oss hur mycket vi inte kan och hur mycket mer vi måste läsa vidare, vilket kanske är gåtan i alla doktorers vardag. Det som vi inom den svenska gruppen diskuterade var att man kanske hade önskat fler ”matnyttiga” föreläsningar, givetvis i kombination med nyheter. Genom denna korta sammanfattning vill vi tacka Svensk Förening för Hematologi och Roche som gjort det möjligt för oss att delta. Lucia Ahlberg , Universitetssjukhuset i Linköping Mia Wikström, Kärnsjukhuset i Skövde 15
FÖR BEHANDLING AV VISSA RESISTENTA, INVASIVA SVAMPINFEKTIONER HOS VUXNA
Oral suspension, en praktisk och väl tolererad doseringsform både på sjukhus och hemma.
Styrka och säkerhet möts Signikant bättre behandlingssvar än traditionell behandling av resistent aspergillusinfektion1, 2 -Û>ÀÃvÀi iÛi ÃÊÛ `ÊLi > ` }Ê>ÛÊÀià ÃÌi Ì>Ê>ëiÀ} Õà vi Ì iÀÉ Ì iÀ> Ì>Ê«>Ì i ÌiÀ£]Ó Õ`iÀ>ÀÊ °ÊvÕ }>ÌÕÃ]Ê °Êv >ÛÕÃ]Ê °Ê }iÀÊ V Ê Ã«iÀ} ÕÃ>ÀÌiÀ
xä¯
*rä°ääÈ {ä¯ Îä¯ Óä¯ £ä¯
{Ó¯ Óȯ
Ê r{x®
Ê rÓÓ®
ä¯ "8 "À> Ê-Õëi à nääÊ }É`>}ÊÕ««`i >ÌÊ ÊÌÛFÊ` ÃiÀ® r£äÇ®
Referenser: 1. NOXAFIL summary of poducts. 2. Raad I, Chapman S, Bradsher R, et al. Posaconazole (POS) salvage therapy for invasive fungal infections (IFI). Poster presented at: 44th Annual Interscience Conference on Antimicrobial Agents and Chemotherapy; October 30–November 2, 2004; WaSHINGTON, DC. POSTER M-669.
Samtliga patienter hade tidigare behandlingsresistent sjukdom eller var intoleranta mot en eller fler av följande (inklusive kombinationer)3: • • • •
Liposomalt amfotericin B Amfotericin B1 Itrakonazol1 I Noxafilarmen även försöksläkemedel (inklusive azoler och echinocandiner)3 1
/À>` Ì i ÊLi > ` } ÝÌiÀ Ê ÌÀ }ÀÕ««® rnÈ®
Traditionell behandling: Terapier som användes för extern kontrollgrupp (inklusive kombinationer): • • • •
Liposomalt amfotericin B1 Amfotericin B1 Itrakonazol1 Försöksläkemedel (inklusive azoler och echinocandiner)3
Noxafil® (posakonazol) Oral suspension 40 mg/ml (receptbelagt). Antimykotikum för systemiskt bruk. Indikationsområden: Noxafil är avsett för behandling av vissa behandlingsresistenta invasiva svampsjukdomar hos vuxna samt orofaryngeal candida där topikal behandling förväntas ha otillräcklig effekt. Noxafil är även indicerat för profylaktisk behandling av patienter med hög risk för invasiva svampsjukdomar. Pris 105 ml flaska 6 355 kr. För mer information se www.fass.se Produktresumé från 2007-10-30
FWD 2008
3. DATA ON FILE.
Schering-Plough AB, Box 6185, 102 33 Stockholm, Tel 08-522 21 500, Fax 08-522 21 501 www.schering-plough.se