2005 03 by Svensk förening för hematologi

Nr 3, September 2005, år gång 17 Redaktör: Gerd Lärfars VO Medicin Södersjukhuset 118 83 Stockholm E-post: gerd.larfars@sodersjukhuset.se www.sfhem.se

Oss hematologer emellan Ordförandens spalt Kära vänner! Sommaren lider mot sitt slut även om vi senaste dagarna haft en vacker sensommar här på västkusten. Själv hade jag tur med tidig semester med mycket sol och bad i ”Mölle by the sea”. Personligen har det också varit en spännande sommar då jag blivit farfar i mitten på juli. Livet är föränderligt och världen blir allt mindre. Min svärdotter är kinesiska så nu har vi genetiska band med det stora landet i Öster. Våren avslutades med EHA vilket var ett mycket bra möte med rekord i deltagare. Om jag kommer ihåg rätt så var 30% asiater. Jag träffade ﬂera grupper från Kina. EHA växer sig allt starkare. Jag vill gratulera Magnus Björkholm och de andra involverade till att ha arrangerat ett mycket lyckat möte. EHA kommer oss allt närmare nu när Eva HellströmLindberg vid mötet blev vald till ny ordförande. Grattis Eva! På EHA:s nya hemsida (www.ehaweb.org) finns mycket nyttig information om vad som händer. Gå in på sidan emellanåt och se om det ﬁnns kurser o liknande som lockar. Framför oss har vi nu fortbildningsdagarna i Karlstad. Arrangörerna har gjort ett mycket gediget arbete och programmet ser spännande ut. Glöm inte att skicka in

fallbeskrivningar! Gå in på vår hemsida för ytterligare information (www.sfhem.se). Där ﬁnns också information om det endagarsmöte med representanter från de nationella föreningarna som hölls i samband med EHA. En stor händelse under året hoppas vi att webb-versionen av blodcancerregistret kommer att bli. Mer information kommer ni att få i Karlstad. I diskussionen om registrets stadgar beslöt registrets referensgrupp att ge Jan Westin och Ingemar Turesson i uppdrag att ta fram ett förslag. I detta arbete har diskussionen om diagnosgruppernas roll och vårdprogramarbetet blivit än mer aktuell. Det kommer snart nationella guidelines för prostata och bröstcancer och trenden är att uppdrag kommer från nationellt håll att ta fram vårdprogram för olika sjukdomar. Här gäller det att ha en organisation som kan möta dessa krav. Det kommer att bli resursbrist och vi måste kämpa för våra patienter. I detta nummer av OHE ﬁnns en sammanfattning av Jan och Ingemar om de diskussioner som förts och ett diskussionsunderlag som jag hoppas att ni alla läser. Detta kan vi diskutera på styrelsens timme och komma fram till hur vi skall gå vidare. Vi ses i Karlstad Dick

Rapport från EHA Stockholm juni 2005 Myeloproliferativa sjukdomar Två av 6 presentationer på EHA:s plenary session ägnades årets hitills viktigaste upptäckt inom hematologin, upptäckten av en somatisk mutation i Janus kinas 2 (JAK-2) vid PCV, ET och MF. I mars och april publicerade 4 forskargrupper samma fynd i Nature, Cancer Cell, New England Journal of Medicine och Lancet inom loppet av några veckor. Det har länge varit känt att PCV karaktäriseras av erytroida progenitorer som är hyperkänsliga för stimulering med EPO trots en normal interaktion mellan EPO och dess receptor. Senare har visats att även IL-3, SCF, GM-CSF, IGF-1 och TPO ger upphov till ökad celltillväxt. Dessa fynd har antytt att en rubbning i ett gemensamt signaltransduktionssystem för dessa cytokiner kan orsaka PCV. Dessa cytokiner använder JAK-2 och STAT-5 för att initiera en tillväxtsignal inne i cellen. Vainchenker et al, Green et al, Gilliland et al och Kralovics et al har funnit en mutation i exon 12 ledande till substitution av valin till fenylalanin vid position 617 (V617F mutation) hos 65-97 % av patienter med PCV, 23-57 % vid ET och 35-50 vid MF. Variationen i frekvens beror troligen på olika diagnoskriterier samt fr.a på olika tekniker. Om man endast sekvenserar genen får man en lägre frekvens som ökar till 97 % vid PCV om även allellspecifik pcr används. Majoriteten av patienter bär en kopia av den muterade genen, ca en tredjedel är homozygota som resultat av mitotisk cross-over och klonal expansion. V617F mutationsstatus är korrelerat till grad av PRV-1 uttrytck, då homozygota patienter har ett högre PRV-1 uttryck än heterozygota. Att en enda aminosyra kan ha så stor betydelse förklaras av att position 617 är avgörande för att behålla en inaktiv konfi rmation av JAK-2. Bytet till fenylalanin medför att JAK-2 ständigt befinner sig i sin aktiva form och ger upphov till en konstant tillväxtsignal. Endast de progenitorer som bär mutationen är hyperkänsliga för EPO in vitro. Mutationen är förvärvad eftersom den ej identifierats i celler från munhåla eller i T-celler. Förutom att detta fynd är av stort vetenskapligt intresse har det förstås stor klinisk betydelse. Diagnostiken av MPD sjukdomar kommer att underlättas påtagligt av test för mutationen, och metoder för påvisande av denna finns redan uppsatt på flera svenska universitetssjukhus. Kralovics et al har antytt att PCV patienter med mutationen (65 % i deras studie) har en större risk att utveckla tromboskomplikation och MF, medan 2

detta ej sågs i övriga studier. Mest spännande är att Gilliland et al redan konstruerat en liten molekyl som totalt blockerar EPO-oberoende koloniväxt. Det finns därför all anledning att se fram emot ”Glivec för PCV”. Samtidigt finns förstås en rad obesvarade frågor. Den mest uppenbara är hur en gemensam mutation kan ge upphov till 3 olika sjukdomar? Två teorier dominerar fn. En innebär att ytterligare mutationer fi nns vid ex PCV som skiljer ut denna sjukdom från övriga, en annan att olika grad av kinasaktivitet ger olika sjukdomar. I denna modell skulle ET ha lägst uttryck och PCV ett högre. Den förstnämnda teorin är fn den mest troliga eftersom Cross et al även funnit V617F hos 1,5 % av patienter med HES, och grupper vid Mayo och MD Anderson har rapporterat mutationen förekommer i sällsynta fall vid MDS Undertecknad presenterade den Nordiska MPD-gruppens PegIntron-studie. 21 PCV och 21 ET patienter, medianålder 54 år (29-77), behandlades i en 24-månadersstudie. Startdos av Pegintron var 0,5 μg/kg en gång/vecka sc. Inklusionskriterium var TPK > 400 x 109/l hos patienter med tidigare trombos eller pågående cirkulatoriska symptom (n=26), eller TPK > 1000 x 109/l hos asymptomatiska patienter (n=16). 15 patienter hade tidigare behandlats med fr.a hydroxyurea eller anagrelid. Behandlingsmål var TPK < 400 hos patienter med tidigare trombos och < 600 hos asymptomatiska patienter (”CR”). Vid 6 månader hade 29/42 patienter (69 %) uppnått CR, medan 13 avbrutit behandlingen (6 biverkningar, 7 otillräcklig effekt). Efter 12 månader fortsatte 20 patienter behandling, medan ytterligare 9 avbrutit pga biverkningar, 19/20 fortsatte behandling till studiens slut vid 24 månader med bibehållen CR. Inga trombos- eller blödningskomplikationer noterades. Behovet av venesectio reducerades markant hos 78 % av PCV patienter som fullföljde behandling. Intressant att notera var att 4 av 13 patienter som var PRV-1 positiva före behandling och fullföljde 2 års behandling utvecklade PRV-1 negativitet, talande för en möjlig effekt på den maligna klonen av interferon vid MPD. Analyser av V617F uttryck pågår. Biverkningar var vanliga och av den typ som ses vid behandling med konventionellt interferon. Quality-of-life analyser med QLQ-C30 visade signifikanta ökningar av besvär med fatigue, dyspne och aptitlöshet vid 6 månader jämfört med situationen före behandlingsstart, men dessa problem hade inom ett år återgått till utgångsläget före behandling hos de patienter som fortsatte behandling. Utvärdering med HAD-skala visade ingen utveckling av klinisk depression eller ångest. Baserat

på våra och andra gruppers resultat synes det osannolikt att effekter respektive biverkningar skiljer sig signiﬁkant åt vid behandling med konventionellt eller pegylerat interferon vid MPD sjukdomar. Våra resultat påminner mycket om de vi fann i gruppens tidigare anagrelidstudie, dvs att ca 50 % av patienter tolererar ”modern” behandling med anagrelid eller interferon, medan 50 % avbryter fr a pga biverkningar.

Jan Samuelsson Medicinkliniken, Södersjukhuset

Y sk N ri pi Em

sanning & co

Griesshammer presenterade preliminära data från en interimsanalys av deras randomiserade högrisk-ET studie mellan anagrelid och hydroxyurea (HU) där patienterna ej erhåller ASA parallellt. Man har inkluderat 193 av 220 planerade patienter. 140 patienter har behandlats i 6 månader och man har ej noterat några skillnader i trombos- eller blödningskomplikationer. Man bör dock notera att skillnader mellan HU och anagrelid i den liknande, men avsevärt större, PT1-studien ej började ses förrän efter 9 månaders

behandling. PT1-studien är nyligen publicerad (Harrison et al NEJM 2005; 353:33-45). Kortfattat sågs i PT1 en signiﬁkant ökning av arteriell trombos, allvarlig blödning, terapiavbrott och transformation till myeloﬁbros i anagrelidarmen, men en minskad risk för venös trombos. Fr a utvecklingen av MF har varit överraskande, och PT1 har kritiserats för att man ej hade en benmärgsbiopsi före terapistart. Samtliga patienter i den österrikiska studien genomgår regelbundna biopsier varför slutresultaten av denna studie kommer att bli intressanta att ta del av. Det bör poängteras att anagrelid är registrerat som ett andrahandsalternativ vid behandling av ET och detta är rimligt dels med tanke på resultaten av PT1, dels av kostnadsskäl, då anagrelid är avsevärt dyrare än hydroxyurea.

D IK

g ! N in IO dl AT an h be

Vid allvarliga svampinfektioner gäller det att inte förlora värdefull tid: en snabbt insatt behandling kan vara skillnaden mellan liv och död. Nu är Cancidas godkänt även för empirisk behandling av troliga svampinfektioner (såsom Candida eller Aspergillus) hos neutropena vuxna patienter med feber. Därmed kan du tidigt ge en kraftfull, men ändå vältolererad behandling. Den unika verkningsmekanismen angriper nämligen specifikt svampens cellvägg, vilket ger god effekt i kombination med en fördelaktig biverkningsprofil.

Angriper infektionen, inte patienten

För ytterligare information se FASS.se och www.cancidas.se

Tel 08-626 14 00 T

11-05-CAN-04-S-186-J

Livräddare på flaska

När får läkare avstå från behandling? Läkarsällskapets Delegationen för medicinsk etik kommer under nästa år (2006) uppdatera rekommendationerna/riktlinjerna När får läkare avstå från behandling? från 1991. Delegationen planerar en workshop under våren 2006 där nya riktlinjer skall diskuteras och beslutas, och önskar inför det arbete få in synpunkter från sektioner som vårdar patienter i livets slutskede- vilket ju i allra högsta grad gäller oss hematologer. Nuvarande riktlinjer från 1991: (Rekommendationerna finns på hemsidan www. sfhem.se) 1. Varje beslutsförmögen patient har rätt till respekt för sitt självbestämmande. Om en sådan patient avböjer behandling eller vill avbryta redan insatt behandling, som läkaren bedömer vara livräddande eller kan ge symtomatisk lindring, bör läkaren försöka förstå grunden för patientens beslut och kan i detta syfte söka kontakt med anhöriga. Läkaren bör tydliggöra konsekvenserna av utebliven behandling. Om patienten trots detta vidhåller sitt beslut måste det respekteras. Läkaren bör under sådana omständigheter överväga alternativ som kan accepteras av patienten. Lindring av smärta och lidande får under inga förhållanden eftersättas. 2. Läkaren har i sin tur rätt till respekt för sina på medicinsk vetenskap och beprövad erfarenhet grundade förslag till behandlingsåtgärder. Patienten skall informeras om de behandlingsmöjligheter som står till buds men har inte rätt att få en behandling som enligt läkarens bedömning inte skulle vara till gagn för patienten. 3. Om en patient bedöms sakna beslutsförmåga eller om beslutsförmågan är osäker skall orsaken härtill fastställas. I oklara fall bör psykiater konsulteras. Om beslutsoförmågan beror på behandlingsbar psykisk störning, t ex depression eller medvetandestörning, skall psykiatrisk behandling erbjudas. Om patienten motsätter sig psykiatrisk behandling kan i sista hand psykiatrisk tvångsvård komma ifråga. 4. Likaväl som en patient som har förmåga att fatta beslut har rätt att avstå från vård, har en patient som saknar förmåga att fatta beslut rätt att få vård som enligt läkarens bedömning skulle vara till gagn för patienten.

5. Barn skall behandlas utifrån vetenskap och beprövad erfarenhet och föräldrar/vårdnadshavare har inte rätt att motsätta sig en behandling som bedöms vara av avgörande betydelse för barnets hälsa och utveckling. 6. Läkaren bör informera anhöriga till patienter som saknar förmåga att fatta beslut om sin bedömning och sina planerade åtgärder men är ensam ansvarig för sina ställningstaganden. 7. Vid progredierande sjukdomar såsom djup demens eller framskriden malignitet kan infektioner, t ex pneumoni eller urinvägsinfektion ses som symtom på fortskridande avtackling. I sådana fall har läkaren rätt att avstå från antibiotika. Ordinationen bör i förekommande fall vara i överensstämmelse med patientens uttalade önskan och bör vara förankrad hos anhöriga och vårdpersonal. 8. I fall av ovanstående art har läkaren också rätt att ordinera att man inte försöker återuppliva i händelse av hjärtstopp. Även denna ordination bör om möjligt vara i överensstämmelse med patientens önskan och vara förankrad hos anhöriga och vårdpersonal. 9. Läkare har rätt men är inte skyldig att fortsätta med livsförlängande åtgärder när det utom allt tvivel är fastställt att en patient beﬁnner sig i irreversibel koma. Anhöriga bör få rimlig tid att inse tillståndets irreversibla natur och det gagnlösa med fortsatt behandling. 10. Om ett sjukdomstillstånd är så allvarligt att livsförlängande behandling bedöms meningslös har läkare rätt att avstå från respirator och annan avancerad teknisk behandling, intravenös vätsketillförsel och näringstillförsel genom centralvenkateter eller magsond. Genom att i sådana fall inte utnyttja den moderna medicinens alla tekniska möjligheter att förlänga livet visar läkaren respekt för sjukdomens naturalförlopp. 11. Ur etisk synpunkt är det ingen skillnad mellan at avbryta insatt behandling när den befunnits meningslös, och att inte påbörja en behandling. 12. Varje patient har rätt till omvårdnad. Hit hör lindring av smärta och andra symtom, psykologiskt, andligt och socialt stöd till patienter och anhöriga, hygien, munvård, liggsårsprofylax och hjälp med urin och avföring.

13. Även om livstestamenten inte har legal status bör läkare beakta viljeyttringar hos tidigare beslutsförmögna patienter rörande avstående från livsförlängande åtgärder vid t ex stroke, irreversibel koma och demens. Läkaren bör väga denna yttring av självbestämmande mot andra etiska principer såsom att göra gott. 14. Läkare får under inga omständigheter vidta åtgärder med det primära eller huvudsakliga syftet att avliva en patient, även om det sker på patientens uttryckliga begäran eller av barmhärtighetsskäl. Däremot har läkaren rätt att i smärtlindrande syfte ge smärtlindrande medel även om doserna kan bli så höga att den dödliga utgången påskyndas. 15. De ﬂesta självmordshandlingar som sjukvården kommer i kontakt med är betingade av psykiska störningar, missbruk, drogpåverkan eller akuta krisreaktioner. Här bör livräddande åtgärder regelmässigt vidtas och underliggande psykiska störningar utredas och behandlas. Endast vid de enstaka självmordshandlingar, som inte har denna bakgrund, utan är uttryck för en sedan länge känd och genomtänkt livsinställning har läkare i princip rätt att prioritera patientens autonomi och avstå från förebyggande och livräddande åtgärder. I den akuta situationen saknas dock i regel kunskap om självmordshandlingens natur och tiden medger inte inhämtande av närmare information. Regeln bör då vara att livräddande åtgärder sätts in, varefter den fortsatta bedömningen hänskjuts till psykiater. 16. Eftersom självmordshandlingar inte är straffbara är inte heller medhjälp till självmord straffbar. Gränsen mellan medhjälp och aktivt gärningsmannaskap är dock oskarp, varför hjälp till självmord juridiskt sett kan få karaktär av mord eller dråp. Ur etisk synpunkt har läkaren en garantställning gentemot sin patient med ansvar för åtgärder som kan återställa eller bevara hälsa. Av såväl juridiska som etiska skäl bör läkare därför inte ge hjälp till självmord.

Delegationen har bifogat följande frågor: 1. Hur påverkas vården i livets slutskede av Prioriteringsutredningen? 2. Vilka nya krav ställs genom SOU:2001:xx Värdig vård vid livets slut? 3. Hur påverkas vården av den nya Organdonationslagen? 4. Vad menas med ”meningslös behandling” i livets slutskede och vem avgör detta? 5. Hur ska patienternas kompetens bedömas och tillvaratas på ett tillförlitligt sätt? 6. Vilka aspekter bör tillgodoses i ett mångkulturellt samhälle? 7. Hur ska gränsen mellan ”supramaximal smärtlindring”, terminal (palliativ) sedering och dödshjälp kunna preciseras? 8. Vilka erfarenheter finns av oönskade effekter av att avstå från eller avbryta livsuppehållande behandling, t ex törst, andnöd, ångest? 9. Vilka specifika problem finns i nyföddhetsperioden?

Synpunkterna skall vara delegationen till handa redan före den 15 oktober 2005. Vi i styrelsen tycker det är väldigt angeläget att så många som möjligt av medlemmarna inkommer med frågor och kommentarer. Vi behöver också utse en representant till kommande workshop och intresserade medlemmar är välkomna att höra av sig. Tacksam om ni skickar era frågor och kommentarer till mig (e-mail adress: gerd.larfars@sodersjukhuset.se). Varma hälsningar Gerd

17. Alla ställningstaganden rörande att avstå från eller avbryta behandling skall dokumenteras och motiveras i journalen. Inför kommande workshop har delegationen skickat ut en rad frågor som man önskar få synpunkter på men man önskar också kompletterande frågor på aspekter som inte tagits upp.

Akut Lymfatisk Leukemi Vi har i Sverige haft nationella behandlingsprotokoll för vuxna patienter med ALL sedan 1986. Behandlingsresultaten för patienter med diagnos 1994-2000 utvärderades av Svenska Vuxen ALL Gruppen 20021. Långtidsöverlevnaden visade sig vara i nivå med internationella resultat för patienter med preB ALL men sannolikt lägre för patienter med T-ALL. Detta resulterade i ett byte av behandlingsprotokoll för T-ALL (till ”hyper-CVAD”). Rapporteringen av T-ALL patienter därefter har visat att behandlingen är väl genomförbar även för något äldre patienter (upp till ca 70 –års ålder). Det är ännu för tidigt att kunna utvärdera behandlingsresultaten för de svenska patienterna. För de som är intresserade kan en nyligen publicerad långtidsuppföljning av patienter behandlade enligt detta protokoll vid MD Anderson2 vara av intresse. Stamcellstransplantation (SCT) har sedan 1986 rekommenderats vid ALL med högrisk kriterier i första remission och för sk. standardrisk ALL endast efter relaps. Svenska Vuxen ALL Gruppen har utvärderat SCT i denna högrisk population för patienter med diagnos 1986-20003. De två viktigaste faktorerna som signifi kant förbättrade chans till överlevnad var SCT i första remission samt förekomst av en begränsad kronisk graft-versus-host reaktion. Trots denna troliga graft-versus-leukemia effekt framkom inte någon signifikant skillnad i överlevnad mellan autolog och allogentransplantation, förutom för BCR/ABL-positiv ALL. Till del förklarades detta av en ökad transplantationsrelaterad mortalitet i populationen som genomgått allogen jämfört med autolog transplantation. För de patienter som genomgått SCT efter relaps fann vi en högre överlevnadsfrekvens för patienter med sena jämfört med tidiga återfall samt (även då denna grupp studerades separat) för patienter med kronisk GVHD. Behandling av barn med akut lymfatisk leukemi (ALL) har blivit allt mer framgångsrik och de skillnader i prognos som tidigare funnits mellan de yngre barnen (mellan 1-10 år) och de äldre barnen har börjat utjämnas. Förbättringen av behandlingsresultat för vuxna patienter har hittills varit betydligt mer moderat. Sjukdomen skiljer sig åt på flera sätt i olika åldrar t.ex. vad gäller förekomst av kromosomala avvikelser (såsom frekvens av hyperdiploidi och Philadelphiakromosom) och skillnaderna i sjukdomens karaktär har ansetts förklara skillnader i överlevnad.

I ﬂera länder, liksom i Sverige, har äldre tonåringar behandlats antingen vid barn- eller vuxen-klinik beroende var de ursprungligen sökt vård. Detta är bakgrunden till de nationella studier som genomförts i bl.a. Frankrike4, Holland5 och nyligen även här i Sverige (som del i ett sambarbete mellan Svenska Vuxen ALL Gruppen och Svenska Barn Leukemi Gruppen). Studierna har visat att behandlingen varit mer framgångsrik då den skett enligt barn- jämfört med vuxenprotokoll. Resultaten i form av överlevnad för de äldre tonåringar (5 års ”event free survival”) har visat en slående samstämmighet mellan studierna, 67-74% för barnprotokollen och 34-41% för vuxenprotokollen. I vår svenska studie var den behandlingsrelaterade mortaliteten relativt låg (≤10%) för både barn och vuxenprotokollen (trots att stamcellstransplantation förekom i högre frekvens i vuxenprotokolls populationen) och skillnaden i överlevnad kunde huvudsakligen härledas till en högre relaps-frekvens. Resultaten har legat till grund för en nu pågående översyn av behandlingen för äldre tonåringar och unga vuxna med ALL som beräknas vara färdig under hösten 2005. Helene Hallböök Uppsala

Referenser: 1. Hallbook H, Simonsson B, Ahlgren T, Bjorkholm M, Carneskog J, Grimfors G, et al. High-dose cytarabine in upfront therapy for adult patients with acute lymphoblastic leukaemia. Br J Haematol 2002;118(3):748-54. 2. Kantarjian H, Thomas D, O’Brien S, Cortes J, Giles F, Jeha S, et al. Long-term follow-up results of hyperfractionated cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, and dexamethasone (Hyper-CVAD), a dose-intensive regimen, in adult acute lymphocytic leukemia. Cancer 2004;101(12):2788-801. 3. Hallbook H, Hagglund H, Stockelberg D, Nilsson PG, Karlsson K, Bjorkholm M, et al. Autologous and allogeneic stem cell transplantation in adult ALL: the Swedish Adult ALL Group experience. Bone Marrow Transplant 2005;35(12):1141-8. 4. Boissel N, Auclerc MF, Lheritier V, Perel Y, Thomas X, Leblanc T, et al. Should adolescents with acute lymphoblastic leukemia be treated as old children or young adults? Comparison of the French FRALLE-93 and LALA-94 trials. J Clin Oncol 2003;21(5):774-80. 5. de Bont JM, Holt B, Dekker AW, van der Does-van den Berg A, Sonneveld P, Pieters R. Signiﬁcant difference in outcome for adolescents with acute lymphoblastic leukemia treated on pediatric vs adult protocols in the Netherlands. Leukemia 2004;18(12):2032-5.

��

� ��

��

Tankar om registerdata, diagnosgrupper och kanske ett ”hematologiskt råd” På uppdrag av föreningens styrelse och referensgruppen för Blodcancerregistret (BlodReg) har vi sedan i våras funderat en del kring regelverk för den kommande registerdatahanteringen, de olika hematologiska diagnosgruppernas roll och hur föreningen framöver skall hantera den situation, som innebär att man på ett aktivare sätt tar ställning också i professionellt medicinska frågor. Blodcancerregistret Arbetet med registret fortskrider uppenbarligen enligt plan. De olika diagnosgrupperna har inlämnat (något varierande omfångsrika) förslag till vilka data som skall registreras. Olika krafter möts i detta arbete, en ”uppifrånkraft” med Socialstyrelsen, andra myndigheter och de onkologiska centra som pådrivande för bildandet av vad man kallar ”kvalitetsregister”; dels en ”nerifrånkraft”, representerad av de hematologer/ forskare, som kanske främst ser de blivande registren som viktiga vetenskapliga arbetsinstrument. Vi tror dock att dessa ambitioner kan mötas. Föreningens styrelse blir huvudansvarig gentemot Socialstyrelsen och eventuell referensgrupp för Blodcancerregistret. För de olika delregistrens utformning blir dock styrelsen beroende av ställningstaganden i de berörda ”diagnosgrupperna”, som också måste få det primära ansvaret för både uppbyggnaden av och frågor rörande utnyttjandet av registren för forskningsändamål. Kvalitetsregisteraspekten får hanteras tillsammans med de onkologiska centra, men enligt vår uppfattning bör det vara föreningen eller dess berörda diagnosgrupp, som styr all presentation av data från registren. Den enskilda kliniken bör ha full tillgång till sina egna inrapporterade data, jämförelse med aggregerade nationella data, och - åtminstone på sikt - möjlighet att addera ”moduler” med egna, lokala, regionala tilläggsdata. Diagnosgrupper För hanteringen av de olika delregistren i BlodReg, men också för andra medicinska kvalitetsoch utvecklingsfrågor (riktlinjer, medicinska vårdprogram, state-of-the-art dokument, biobanksfrågor för att nämna några), behöver diagnosgrupper för de största hematologiska sjukdomsgrupperna (kanske totalt 7-8) etableras inom föreningens ram. I ﬂera fall ﬁnns idag 8

sådana grupperingar (ibland med kopplingar även till andra nordiska länder), t ex för MDS, kronisk myeloisk leukemi, maligna lymfom, myelom. Dessa gruppers antal, sammansättning och uppdrag behöver förtydligas. Viktigt är att grupperna innehåller representanter för alla landets sjukvårdsregioner, men också att ”alla” entusiaster inom området bereds utrymme att verka inom dem. Vi ser det som naturligt att grupperna själva väljer sina deltagare, men att sammansättningen anmäls till och godkänns av föreningens styrelse. Behov av rådgivande organ till styrelsen Föreningen har på senare år gjort stora insatser på för den svenska hematologin viktiga områden (kvalitetsoch utbildningsfrågor, specialistexamen, information mm) och därigenom avlägsnat sig ganska långt från grundarnas kanske mer blygsamma intentioner för 43 år sedan. I stort sett har dock föreningen hittills avstått från att ge sig in på rent medicinska områden, t ex ställningstagande till nationella riktlinjer och vårdprogram. Bl a arbetet med för UK och de nordiska länderna gemensamma riktlinjer för diagnostik och behandling av myelom har visat på att man i UK har en sådan nationell ”sanktioneringsprocess” av det framtagna dokumentet, medan vi i Sverige saknar sådan. Andra sektioner av Svenska läkaresällskapet har hanterat denna typ av frågor på olika sätt. Av stort intresse är den modell, som sedan flera år använts av Svensk förening för obstetrik och gynekologi. Här arbetar man genom s k ARGUS-grupper fram state-of-the-art dokument inom små och stora för specialiteten viktiga områden, som sedan efter viss intern beredning fastställs av föreningen. Vi tror att hematologin behöver en liknande modell. Föreningens nuvarande styrelse karakteriseras av att den består av få personer och att det fi nns en strävan att få med representanter för olika landsändar och typ av sjukhus. För många syften är detta säkert en bra modell. Om föreningen däremot på ett aktivare sätt skall ta ställning även i medicinskt professionella frågor tror vi att styrelsen till sitt stöd behöver någon form av beredande och/eller rådgivande organ, där vetenskaplig kompetens (av olika slag) och lång klinisk erfarenhet fi nns starkare representerat (plus eventuell ytterligare kompetens). Hur ett sådant ”hematologiskt råd” praktiskt skall utformas och vilken roll det skall tilldelas behöver dock diskuteras mer i detalj.

Sammanfattning Skapandet av ett nationellt Blodcancerregister kommer att innebära ett viktigt steg för att kvalitetssäkra svensk hematologi, samtidigt som det - i synnerhet tillsammans med de biobanker, som nu är under inrättande för olika diagnoser - kan bli ett internationellt unikt verktyg för epidemiologisk, klinisk och experimentell hematologisk forskning. Svensk förening för hematologis agerande i dessa frågor är av största vikt för utvecklingen. Vår bedömning är att denna insats kräver dels skapande av representativa ”diagnosgrupper” för att svara för hanteringen av de olika delregistren av BlodReg, dels någon form av ”hematologiskt råd”, som kan fungera som fristående beredningsorgan till styrelsen. Ett sådant råd bör ha tyngre och bredare vetenskaplig och klinisk kompetens och ledamöterna bör väljas för längre tidsperioder än styrelsen. Ingemar Turesson och Jan Westin

CME ”Continous medical education”

Detta gäller även i år i Karlstad. ECAH har i år decentraliserat och delegerat ansvar till sk nationella providers av CME poäng. Undertecknad kommer att bli provider inom svensk hematologi. För mer information se www.ehaweb.org Birgitta Lauri

Nya medlemmar Vi har glädjen att hälsa följande fem personer välkomna som nya medlemmar: Olle Werlenius (Göteborg), Tor Henrik Johansson (Borgholm), Maria Höijer (Skövde), Tobias Gelius (Huddinge) och som associerad medlem Lotta Humble (Stockholm). Ansökan om medlemskap görs enklast (och numera nästan uteslutande) via föreningens hemsida. Ange då gärna din e-post adress för snabbt och kostnadseffektivt svar.

CME är ett europeiskt ackrediteringssystem som är en motsvarighet till ASH CME system. Systemet är skapat av ECAH( European Council for Accreditation in Hema tology) som i sin tur är bildat av EHA (European Hematology Association) och ESH (European School of Hematology).

Du kan också smidigt meddela adressändringar och andra meddelanden via hemsidan.

Syftet med ackreditering är att den enskilde läkaren ska kunna upprätthålla och utveckla sin hematologiska kunskap med möjligheter till relevanta, vetenskapligt balanserade och objektivt presenterade utbildningar fria från kommersiella band till läkemedelsindustrin.

Det går fortfarande att anmäla sig till:

Såväl internationella som nationella möten ner till regional nivå kan söka och erhålla ackreditering.Även sk ”self-learning tools” på Internet kan ackrediteras. En timmes CME aktivitet motsvarar en ECAH poäng. Poäng samlandet blir både ett sätt att visa att man deltagit i utbildningar och att hävda behovet av kontinuerlig utbildning på den egna arbetsplatsen.

Påminnelse! Påminnelse! FORTBILDNINGSDAGARNA I KARLSTAD 5-7/10 2005 Årets Fortbildningsdagar äger som traditionen bjuder rum första veckan i oktober. Plats denna gång blir Karlstad. Anmälan till Fortbildningsdagarna sker fro.m. vecka 21 via HYPERLINK ”http://www.visitkarlstad.se” www.visitkarlstad.se där också fullständigt program samt ytterliggare information ﬁnnes.

Ytterligare ett syfte med detta system är att förstärka den hematologiska specialiteten och profesionella statusen i Europa. Fortbildningsdagarna har sedan 2002 erhållit ackreditering, första gången som den fjärde europeiska utbilningsaktiviteten i Europa som ackrediterades. 9

Volkswagen Golf – vanlig och potent modell på våra vägar. Still going strong.

e. reg – modell nyar Volkswagen Toua ing. rn sty h verföring oc Effektivare kraftö

NEUPOGEN (filgrastim)

NEULASTA (pegfilgrastim)

PRESTANDA Neupogen används med fördel vid behandling av neutropeni hos HIV-patienter för att öka antalet vita blodkroppar och därigenom hjälpa immunförsvaret att bekämpa tillkommande infektioner. Och vid behandling av neutropenipatienter under 18 år.

PRESTANDA Neulasta motverkar svåra och långvariga neutropeniperioder och möjliggör planerade behandlingskurer med cytostatika, utan att behöva minska dosen eller öka intervallen mellan cytostatikabehandlingarna.

KRAFTÖVERFÖRING Neupogen är inte självreglerande som Neulasta. Kräver dagligt underhåll.

KRAFTÖVERFÖRING Självreglerande – varje enskild patient får ett skräddarsytt skydd.

STYRNING Neupogen är inte lika enkeldoserad som Neulasta. BROMSAR, STABILISERING Vältolererat. EXTRAUTRUSTNING Effektivt skydd.

För dig som gillar att meka!

STYRNING Lätt att dosera – en dos per kemoterapicykel. 6 mg oavsett patientens vikt. BROMSAR, STABILISERING Vältolererat – med en säkerhetsprofil liknande Neupogen. EXTRAUTRUSTNING Effektivt skydd – individanpassat skydd mot neutropogena komplikationer.

Espri Health

SE-NEU-006-2005

Självreglerande, effektivare och enklare

Neupogen 0,3 mg/ml eller 0,48 mg/ml injektionsvätska innehåller aktiv substans filgrastim och används vid behandling med cancerläkemedel, benmärgstransplantation, perifer stamcellsmobilisering, perifer stamcellsmobilisering hos friska donatorer, behandling av kronisk neutropeni, behandling av HIV infektion samt andra sjukdomar enligt läkares ordination. Förpackningar om 5 injektionsflaskor. Neulasta innehåller aktiv substans pegfilgrastim i förfylld spruta 6 mg, 0,6 ml lösning. Reduktion av durationen av neutropeni och incidensen febril neutropeni hos patienter som behandlas med cytotoxisk kemoterapi för malignitet (med undantag för kronisk myeloisk leukemi och myelodysplasi). Sprutorna tillhandahålls i blister eller utan blisterförpackning. Tillhör läkemedelsgrupp G-CSF. För ytterligare information, www.fass.se

Amgen AB, Box 34107, 100 26 Stockholm www.amgen.se

Kallelse till årsmöte

Ärade medlem! Härmed kallas Du till Årsmöte i Svensk Förening för Hematologi

Tid: Torsdagen den 6 oktober kl 16.00-17.30 Plats: Carlstad Conference Center

Föredragningslista: §1

Val av ordförande och sekreterare för mötet

§2

Val av justeringspersoner (2 st)

§3

Styrelsens verksamhetsberättelse

§4

Ekonomiskt bokslut

§5

Revisionsberättelse samt fråga om ansvarsfrihet

§6

Val av styrelseledamöter

§7

Val av revisorer

§8

Val av valberedning

§9

Årsavgiftens storlek

§10

Nästa årsmöte

§11

Övriga frågor: Förslag till stadgar för Blodcancerregistret

Valberedningens förslag presenteras på hemsidan v. 36

Välkommen!

För styrelsen, Stockholm, augusti 2005 Gerd Lärfars Sekreterare i Svensk Förening för Hematologi

E T T NATU R LI GT KO M P LE M E NT T I L L DI F LUCAN ® (ﬂuconazol)

(voriconazol) är ett nytt antimykotikum för behandling av patienter med allvarliga invasiva svampinfektioner. VFEND® är en vidareutveckling av Diflucan® (fluconazol), med bredare spektrum och högre antimykotisk aktivitet.1 Mer än 90% av kliniskt viktiga svamppatogener är känsliga för VFEND® in vitro, däribland C glabrata, C krusei och andra candidastammar med resistens mot Diflucan®.1 För patienter med refraktär invasiv candidainfektion kan VFEND® innebära en ny chans. Poolade resultat från 52 patienter hos vilka annan antimykotisk behandling varit verkningslös, visar att VFEND® var effektivt hos 56%.2 VFEND® finns i såväl PO som IV beredningsform och har den mest omfattande dokumentationen någonsin för ett antimykotikum vid registrering.3

Diflucan® Diflucan®/ VFEND® Mucokutana mykoser

Invasiva candida infektioner

VFEND®

Övriga invasiva mykoser

Indikation: Behandling av invasiv aspergillos, fluconazolresistenta allvarliga invasiva Candidainfektioner (inklusive C krusei), allvarliga svampinfektioner orsakade av Scedosporium spp och Fusarium spp. Förpackningar: Vfend tabletter 50 mg och 200 mg (56 st), Vfend 200 mg pulver till infusionsvätska, lösning. För mer information, se www.fass.se Referenser: 1. Johnson LB, Kauffman CA. Voriconazole: A new triazole antifungal agent. CID 2003; 36: 630-37. 2. Ostrosky-Zeichner L. et al. Voriconazole salvage treatment of invasive candidiasis. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2003; 22: 651-655. 3. Data on file, Pfizer Inc.

Pﬁzer AB, Box 501, 183 25 Täby Tel. 08-519 062 00, Fax 08-519 062 12. www.pﬁzer.se

S KON I NG S LÖ S M OT SVA M P EN . S KON SAM M OT PAT I E NT E N .

FEND®