Page 1

Neuroblastoma

Artículo de Revisión

Neuroblastoma 1

Herrera H. Carlos M. López T. Sandra

2

Resumen: El neuroblastoma es uno de los tumores sólidos malignos más frecuentes en la infancia, ocupando el tercer lugar entre los cánceres pediátricos y el primero entre los lactantes menores. Es derivado de la cresta neural durante la embiogénesis, y se presenta generalmente en el abdomen, con predominio en las glándulas suprarrenales. La incidencia del neuroblastoma ha aumentado claramente en las últimas décadas, según revelan estudios realizados en España, los cuales evidencian un aumento significativo en este diagnóstico desconociéndose aún la causa de dicho aumento. Es uno de los tumores más agresivos, con mayor índice de mortalidad y altas tasas de metástasis a la hora del diagnóstico, el cual, en gran parte de los casos se manifiesta como un hallazgo incidental durante el estudio de traumas o enfermedades respiratorias.

1 Estudiante de Medicina, Universidad de Antioquia 2

Estudiante de Medicina, Universidad de Antioquia

________________________________________________________________________________ Artículo de Revisión - 1


Neuroblastoma

Introducción El neuroblastoma es uno de los tumores sólidos malignos más frecuentes en la infancia, ocupando el tercer lugar entre los cánceres pediátricos y el primero entre los lactantes menores. Es derivado de la cresta neural durante la embiogénesis, generalmente derivado de precursores del sistema nervioso autónomo; se presenta con mayor frecuencia en el abdomen, con predominio en las glándulas suprarrenales, pero puede aparecer en cualquier sitio anatómico a lo largo de la cadena ganglionar simpática.(1) La incidencia del neuroblastoma ha aumentado claramente en las últimas décadas, según revelan estudios realizados en España, los cuales evidencian un aumento significativo en este diagnóstico desconociéndose aún la causa de dicho aumento.(2) Es uno de los tumores más agresivos, con mayor índice de mortalidad y altas tasas de metástasis a la hora del diagnóstico, el cual, en gran parte de los casos se manifiesta como un hallazgo incidental durante el estudio de traumas o enfermedades respiratorias.(3)

Epidemiología Las primeras propuestas acerca del origen del neuroblastoma aparecieron en Berlín, alrededor de 1964, postuladas por Virchow, luego de lo cual, muchos investigadores empezaron a realizar observaciones en relación al pronóstico de los pacientes

sometidos a tratamientos específicos sin tener favorables.(1)

citotóxicos resultados

Su incidencia y prevalencia varía en diversas partes del mundo, un ejemplo de ello es la prevalencia del 4,2% en Chile y una incidencia de 500 casos por año en Estados Unidos alrededor del año 2005. De igual forma, se ha evidenciado un aumento en dicha incidencia en los últimos años, según los revelan estudios realizados en España, en los que se postulan un gran número de teorías, entre las que se mencionan las estrategias de tamizaje en recién nacidos, que puede registrar una tasa de sobrediagnóstico debido a que hay un gran número de tumores que sufren regresiones espontáneas sin presentar síntomas. Adicionalmente se puede ver que, la incidencia también ha mostrado dicho aumento en países en los que no se realiza tamizaje a los recién nacidos, por lo cual se concluye que las causas aún continúan siendo desconocidas, pero se postulan ciertos factores de riesgo, entre los cuales se encuentran: genéticos, geográficos, étnicos, socioeconómicos, físicos, infecciosos, exposiciones prenatales ocupacionales, gestacionales, maternos y perinatales. También se postulan factores protectores como la lactancia materna y los complementos vitamínicos gestacionales. (2)

Diagnóstico Los estudios que hacen parte de esta revisión muestran que aproximadamente el 50% de los casos corresponden a niños entre 1 y 5

________________________________________________________________________________ Artículo de Revisión - 2


Neuroblastoma

años, 27% a menores de un año y un 5% corresponde a niños entre 5 y 7 años, afectando igual a hombres y mujeres.(4) Como se mencionó en párrafos anteriores, el neuroblastoma se presenta con mayor frecuencia en el abdomen, manifestándose con síntomas como diarrea, distensión abdominal, masa abdominal y dolor. En segundo lugar se encuentra afectando el tórax, manifestándose como un síndrome bronquial obstructivo, disnea o masa mediastínica. Adicionalmente, puede haber pérdida de peso e inapetencia. La historia natural de la enfermedad cursa con la aparición de los síntomas mencionados aproximadamente un mes antes de asistir a consulta. (5) Debido a las manifestaciones que presenta, los pacientes con neuroblastomas regularmente son diagnosticados en primera instancia como tumores de otro origen, y en casos menos evidentes como enfermedad hepática, suprarrenal, asma o bronquiolitis; ello debido a los síntomas derivados de la compresión ejercida por la masa o por metástasis.(6) Entre los exámenes complementarios se incluye en primera medida rayos X de tórax y abdomen, tomografía computarizada de tórax y abdomen, resonancia magnética, gamagrafía ósea y biosia de médula ósea (cuando se sospecha metástasis a la médula ósea), hemoleucograma, estudios de coagulación, medición de hormonas suprarrenales, orina de 24 horas; con el fin de confirmar o descartar diagnósticos diferenciales.(7)

Tratamiento El enfoque terapéutico se basa en factores propios del paciente y factores de la enfermedad: Entre los factores del paciente se encuentra inicialmente la edad, ya que la evidencia demuestra que los lactantes menores presentan regresión del tumor y mayor sobrevida que los pacientes en edad preescolar y escolar en respuesta a la quimioterapia, en gran medida en las primeras etapas de la enfermedad y en ausencia de metástasis. Los factores de la enfermedad incluyen como ya se mencionó, el estadio en el que se encuentra, lo cual se evidencia en las necesidades de otros tratamientos para pacientes con estados más avanzados y con metástasis, siendo necesaria la cirugía acompañada de quimioterapia o radioterapia en mayor intensidad incluso necesitando terapia de mantenimiento. En conclusión, el pronóstico de los pacientes que reciben tratamiento con neuroblastoma continúa siendo incierto, pero la evidencia demuestra que la sobrevida es mayor en pacientes que inician terapia durante los primeros estadios de la enfermedad y en los pacientes menores de 1 año, ratificando así la necesidad de un diagnóstico precoz. (8)

Referencias

1. V. Castel Sánchez CMM, P. GarcíaMiguel García-Rosados, A. Navajas Gutiérrez, J.I. Ruiz Jiménez, S. Navarro Fos, J.C. Garín Valle, M. Galbe Sada. Neuroblastoma en

________________________________________________________________________________ Artículo de Revisión - 3


Neuroblastoma

niños menores de 1 año. Anales Españoles de Pediatría. 1997;47(6). 2. Rostión CGJ, Lorena. Broussain, Valentina. Gac, Karol. Paulos, Angélica. Hepp, Mariana. Cortez, Daniela. Neuroblastoma: Forma de presentación y probabilidad de resección quirúrgica. Rev Ped Elec. 2005;2(2). 3. Ferrís i Tortajada J, Ortega García JA, García i Castell J, López Andreu JA, Berbel Tornero O, Crehuá Gaudiza E. Factores de riesgo para el neuroblastoma. Anales de Pediatría. 2005;63(1):50-60. 4. Chu CM, Rasalkar DD, Hu YJ, Cheng FW, Li CK, Chu WC. Clinical presentations and imaging findings of neuroblastoma beyond abdominal mass and a review of imaging algorithm. Br J Radiol. 84. England2011. p. 81-91. 5. Sharp SE, Gelfand MJ, Shulkin BL. Pediatrics: diagnosis of neuroblastoma. Semin Nucl Med. 41. United States: 2011 Elsevier Inc; 2011. p. 345-53. 6. Kumar R, Shandal V, Shamim SA, Halanaik D, Malhotra A. Clinical applications of PET and PET/CT in pediatric malignancies. Expert Rev Anticancer Ther. 2010 May;10(5):755-68. PubMed PMID: 20470007. Epub 2010/05/18. eng. 7. JOFRÉ M MJ, MASSARDO V T, CANESSA G J, SIERRALTA C P, GONZÁLEZ E P, HUMERES A P, et al. Utilidad de la tomografía de emisión de positrones en oncología pediátrica. Revista chilena de pediatría. 2007;78:301-10. 8. López A. Enrique CDF, Rivera M. Hugo, Valdéz S. Martha, Sepúlveda V. Ana C, Delgado H. Sandra, Vera H. Herlinda, Vázquez L. José R. Neuroblastoma: factores pronósticos y sobrevida. Experiencia en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI y revisión de la literatura. Gac Méd Méx. 2003;139(3).

________________________________________________________________________________ Artículo de Revisión - 4

Neuroblastoma  

Revisión Bibliográfica el tema en diferentes fuentes, haciendo uno de Pubmed, Textos Médicos.

Read more
Read more
Similar to
Popular now
Just for you