PASSO DOPO PASSO L’EPN
La guida per aiutarti ad affrontare le sfide dell’emoglobinuria parossistica notturna (EPN) e vivere al meglio in 12 passi
Novartis Farma S.p.A. Viale Luigi Sturzo 43, 20154 Milano, Italia
PASSO DOPO PASSO L’EPN
3
1
Conoscere l’EPN
2
Tenere traccia della patologia e dei sintomi
Aderire alle terapie
7
Riposare bene e quando se ne sente il bisogno
8
Prendersi cura della mente
9
Bilanciare lavoro, famiglia e impegni quotidiani
Ogni passo rappresenta un tassello importante per rafforzare non solo la tua salute fisica , ma anche il tuo equilibrio mentale ed emotivo, verso il raggiungimento di una migliore qualità della vita .
4
Proteggersi dalle infezioni
Mangiare bene
Ti sei chiesto perché proprio
Fare attività fisica
Parlare apertamente con il medico
12 passi?
Perché 12 g/dL rappresenta il livello normale di emoglobina che costituisce un traguardo di benessere per i pazienti con EPN. 1
Inoltre, il 12 ottobre è la Giornata Mondiale dell’EPN , un momento di sensibilizzazione e solidarietà globale per chi vive con questa condizione.
5 6 10 11 12
Parlare apertamente con chi ti sta vicino Affrontare al meglio un viaggio
Conoscere l’ EPN
Conoscere la tua malattia è il primo passo per gestirla in modo efficace. Non sottovalutare l’importanza di informarti.
La diagnosi di una malattia può generare molte domande, ansie e incertezza.2 Le sfide da affrontare sono numerose, ma è così che la conoscenza diventa potere.
Sapere di più sulla propria malattia, da cosa è causata, cosa comporta e quali sono le opzioni di trattamento può aiutarti a sentirti più sicuro e a mantenere maggiore controllo sulla situazione.2
Affrontare l’incertezza
è più facile quando hai gli strumenti giusti. Impara tutto quello che puoi sull’EPN!
Più conosci la malattia, più sarai preparato ad affrontare le sfide che verranno.
Essere informato ti permette di collaborare con il tuo medico per il tuo percorso di cura.
Tenere traccia della patologia e dei sintomi
Monitorare la tua condizione è essenziale per gestire l’EPN in modo consapevole e proattivo.
Tenere traccia dei sintomi e valutare l’andamento della terapia ti permette di condividere informazioni preziose con il tuo medico e di ottimizzare il trattamento.
COME FARE:
• Tieni nota dei sintomi: annota ogni giorno come ti senti, se hai avuto ad esempio episodi di stanchezza intensa, dolore o altri disturbi.
• Registra i risultati delle analisi, le somministrazioni di farmaci e le eventuali reazioni.
• Annota qualsiasi dubbio che ti passa per la testa così da poter preparare una lista di domande specifiche da porre al medico durante le visite future.
Usare un diario dedicato è un metodo semplice ma efficace per mettere nero su bianco tutto quello che serve e che può essere utile per monitorare al meglio l’andamento dell’EPN e della tua salute.
PAROLA D’ORDINE:
COSTANZA
Essere costante in questa pratica ti aiuterà ad avere un quadro chiaro della tua salute.
3 Aderire alle terapie
Cos’è l’aderenza terapeutica?
L’aderenza terapeutica
è il grado con cui una persona segue le raccomandazioni concordate con il medico4
Ostacoli all'aderenza
BARRIERE PRATICHE:
Dimenticanze o regimi complessi.3
DUBBI E CONVINZIONI:
Paura degli effetti collaterali, scetticismo sull'efficacia dei farmaci o timori di dipendenza.3
COMUNICAZIONE:
Una scarsa comunicazione con il medico può creare confusione sulle istruzioni da seguire.3
L’aderenza è un fattore cruciale per il successo del piano di trattamento e per migliorare i risultati clinici nella gestione delle malattie croniche.3
Non seguire correttamente la terapia prescritta per l’EPN può avere conseguenze gravi, come il peggioramento dell’emolisi e la conseguente necessità di sottoporsi a trasfusioni di sangue.3
Consigli pratici per migliorare l'aderenza
ORGANIZZAZIONE:
Usa organizzatori di pillole, app per promemoria o sveglie per ricordarti di assumere farmaci e integratori agli orari prescritti.3
CREA UNA ROUTINE:
Integra l'assunzione dei farmaci e degli integratori nella tua routine quotidiana. Associali ad attività giornaliere per creare un'abitudine.3
CERCA SUPPORTO:
Coinvolgi familiari, amici o caregiver che possano ricordarti di prendere i farmaci e offrirti supporto pratico.3
Seguire con costanza il tuo piano terapeutico non solo ti aiuterà a mantenere il controllo sui sintomi dell’EPN, ma ti aiuterà di conseguenza anche a migliorare la tua qualità della vita.3
Proteggersi dalle infezioni
Le terapie con inibitori del sistema del complemento hanno rivoluzionato la vita delle persone con EPN, migliorando significativamente l’aspettativa e la qualità della vita.5,6
Tuttavia, proprio perché agiscono sulle difese immunitarie, queste terapie possono aumentare il rischio di infezioni, in particolare da batteri capsulati come Neisseria meningitidis e Streptococcus pneumoniae. 6,7
LA PREVENZIONE È FONDAMENTALE
Ai pazienti trattati con inibitori del complemento si raccomanda la vaccinazione contro questi batteri.6
Questa misura preventiva può fare la differenza, per ridurre il rischio di infezioni.7 Un’infezione, infatti, può evolvere molto rapidamente e diventare pericolosa per la vita.8
Attenzione ai segnali d’allarme
Conoscere i sintomi principali di un’eventuale infezione grave può aiutarti a intervenire tempestivamente in caso di bisogno.
Se noti uno o più di questi sintomi, CONTATTA IMMEDIATAMENTE il tuo medico: 8,9
• mancanza di respiro e palpitazioni per sforzi modesti
• eccessiva stanchezza
• crisi emoglobinurica intensa o prolungata
• dolore addominale, soprattutto se localizzato nella parte destra (in corrispondenza del fegato)
• acuto senso di gonfiore dell’addome
• mal di testa intenso e prolungato
• gonfiore e/o dolore a un arto inferiore
• febbre oltre 38 °C
5 Mangiare bene
Una nutrizione sana ed equilibrata è importante per chiunque, ma diventa essenziale per chi ha una patologia cronica come l’EPN.10,11
ESISTE UNA DIETA SPECIFICA PER CHI HA L’EPN?
La risposta è no, ma tantissimi studi confermano da anni che una dieta bilanciata e caratterizzata da alcune scelte alimentari può aiutare il tuo organismo a funzionare meglio, a produrre nuove cellule del sangue e a combattere la stanchezza fisica e mentale.12-14
F r u tta e verdura
In questo contesto, la Dieta Mediterranea si distingue come un potente alleato contro la stanchezza legata alla malattia.12 1/4 1/4 1/2
Cibi da evitare:
• zuccheri raffinati e cibi ricchi di grassi saturi10,11
• fast-food10
• bevande zuccherate10
• cibi trasformati10
Elaborazione grafica, Rif. 15
Qualche consiglio in più:
1. Mantieni un peso nella norma.10
2. Bevi almeno 8 bicchieri di acqua al giorno.10
3. Per consigli personalizzati, parla sempre con il tuo medico.
6 Fare attività fisica
L’attività fisica, anche moderata, è fondamentale per mantenere il benessere generale di corpo e mente.11
I consigli per un movimento quotidiano su misura
• Chiedi l’approvazione del tuo medico per iniziare ad allenarti.16
• Dedica almeno 30 minuti di movimento al giorno. E se sei affaticato puoi suddividere l’esercizio in sessioni di 5-10 minuti più volte al giorno.16
• Sostituisci attività sedentarie, come guardare la tele e stare al computer o al cellulare, con un po’ di attività fisica.16
• Scegli tu l’intensità. Puoi iniziare con esercizi a bassa intensità e, se ti senti in forze, aumentare gradualmente ripetizioni e durata.16
• Fissa degli obiettivi.
• Monitora i tuoi parametri e ascolta il tuo corpo: se ti senti esausto, riduci l’allenamento.16
• Divertiti! Scegli qualcosa che ti piace fare senza che diventi un obbligo gravoso.16
• Bevi acqua a sufficienza per rimanere idratato durante l’allenamento.16
IL TUO OBIETTIVO QUOTIDIANO
Ogni giorno un passo in più! Un numero maggiore di passi al giorno, infatti, è associato a un miglioramento globale della salute fisica.18
LO DICE
LA SCIENZA!
16
Supporta il funzionamento fisico16
Migliora l’efficienza dei polmoni16
Rafforza i muscoli16
Fa bene al cuore16
Riduce la tensione16
Riduce stress, ansia e depressione16,17
7
Riposare bene e quando se ne sente il bisogno
La fatigue (stanchezza cronica) è uno dei sintomi più frequenti e debilitanti dell’EPN.19
Inoltre, sentimenti come ansia, preoccupazione e paura possono impattare negativamente sulla qualità del sonno, con un conseguente peggioramento del senso di fatigue. 11,20
Riposare in modo adeguato è essenziale per affrontare le sfide quotidiane con maggiore energia e può contribuire a migliorare il tuo rendimento e la produttività lavorativa.18
STRATEGIE PER MIGLIORARE IL SONNO:
Crea una routine regolare che preveda sufficienti ore di sonno e favorisca un sonno di qualità.11
Evita bevande con caffeina e alcol. 11
Se possibile, fai attività fisica per aiutarti a dormire meglio.11
Prova tecniche di rilassamento prima di dormire, come meditazione e mindfulness, che possono aiutare a rilassarsi e dormire meglio.11,21
8 Prendersi cura della mente
Ricevere una diagnosi di EPN può essere emotivamente pesante e portare un turbine di emozioni: ansia, incertezza, paura, frustrazione e tristezza sono tutte reazioni normali.11,17
Questi sentimenti, però, possono influenzare negativamente sul benessere psicologico e fisico se ignorati.11
COME AFFRONTARE LO STRESS EMOTIVO E VIVERE MEGLIO CON L’EPN?
CERCA SUPPORTO
Parla con uno specialista, come uno psicologo, per ricevere supporto emotivo e strategie pratiche per affrontare le difficoltà.11
ACCETTA LE TUE EMOZIONI
Ogni emozione che provi è valida.11
Ascoltare te stesso è il primo passo per ritrovare equilibrio.
PROVA TECNICHE DI RILASSAMENTO
Attività come yoga, meditazione o mindfulness possono ridurre lo stress e migliorare il tuo benessere generale.22
SPERIMENTA ATTIVITÀ CREATIVE
Hobby come il disegno, la scrittura o il giardinaggio possono avere effetti benefici sia sulla mente che sul corpo.23
Bilanciare lavoro, famiglia e impegni quotidiani
Affrontare le sfide quotidiane di lavoro e famiglia può essere impegnativo per chiunque, ma per i pazienti con EPN, caratterizzati da frequente stanchezza e altri sintomi legati alla malattia, il compito può diventare ancora più complesso.11
Mantenere un equilibrio tra tutti gli impegni può essere davvero importante per ottimizzare le tue energie e farti sentire meglio.11
La regola principale per riuscirci è…
... IDENTIFICARE LE TUE PRIORITÀ
To do list
Focalizzati sugli impegni essenziali11
Pianifica con attenzione le tue giornate11
Parla con il tuo datore di lavoro11
Chiedi aiuto11
Non temere di delegare o di chiedere aiuto a colleghi e familiari quando necessario, prima che la situazione sfugga di mano.
10 Parlare apertamente con il medico
Una comunicazione efficace con il tuo medico è fondamentale per gestire al meglio l’EPN.11
Sii sincero e parla di tutto quello che non ti fa stare bene. Non accontentarti di una vita limitata dall’EPN.
PERCHÉ È IMPORTANTE?
È importante discutere apertamente di tutti i sintomi durante ogni incontro perché può capitare che nei pazienti si sviluppino delle strategie di adattamento e delle modifiche allo stile di vita, che possono nascondere la gravità o il peggioramento della malattia.11
E quindi?
• Annotati sempre i sintomi o i cambiamenti che noti nel tempo per discuterne con il medico.11
• Alcune persone trovano utile prepararsi alle visite scrivendo le domande che vorrebbero fare al loro medico. Provaci anche tu!
Cosa posso fare per sentirmi meno stanco? Come posso migliorare la mia qualità della vita?
esamiQuali devo regolarmente?fare Ci sono nuovi trattamenti disponibili? ??? ???
Mi può spiegare bene come l’EPN?funziona
11 Parlare apertamente con chi ti sta vicino
Comunicare apertamente con chi ti sta vicino può alleggerire il tuo carico emotivo e rafforzare il supporto delle persone che ami.
Spesso è inutile tenere i figli all’oscuro di una malattia di un genitore, perché è molto probabile che si accorgano che qualcosa non va.
Spiegare loro la tua condizione, usando parole semplici e adatte alla loro età e rispondendo alle loro domande, può aiutarli a capire meglio cosa sta succedendo.24
RICEVERE E DARE SUPPORTO
Spiegare come ti senti e quali sono le tue necessità è essenziale per permettere agli altri di capirti meglio e di fornirti il giusto sostegno.11
• Parla con la famiglia e gli amici
• Coinvolgi i figli
• Condividi le tue necessità
• Affronta insieme a qualcuno le difficoltà
• Cerca gruppi di supporto
FAR PARTE
DI UN’ASSOCIAZIONE DI PAZIENTI
Essere parte di un’Associazione di pazienti offre un sostegno fondamentale: non sentirsi mai soli nel proprio percorso di malattia.
Grazie alle Associazioni pazienti puoi entrare a fare parte di una comunità di persone che vivono esperienze e affrontano sfide simili alle tue.
Puoi trovare supporto emotivo e motivazione, ma anche un punto di riferimento costante e un aiuto concreto nella gestione a 360° dell’EPN.
12
Affrontare al meglio un viaggio
Organizzare un viaggio quando si vive con una condizione rara come l’EPN, a volte, può risultare complicato. Tuttavia, viaggiare rappresenta un’occasione importante per arricchire la propria vita, conoscere nuove culture e rilassarsi, ed è importante non rinunciare a queste esperienze.
Ci vuole un po’ di sforzo e una buona dose di organizzazione, ma con la giusta preparazione è possibile affrontare gli spostamenti in sicurezza, tranquillità e con consapevolezza!
Ecco alcuni suggerimenti pratici per organizzati al meglio e gestire ogni aspetto della tua salute durante la tua prossima avventura:
Consigli per il viaggio
• Considera mete che garantiscano un facile accesso a strutture sanitarie e valuta fattori come clima, altitudine e distanza.
• Conserva sempre i tuoi farmaci nel bagaglio a mano.
• Consulta il medico per verificare che il viaggio sia sicuro.
• Pianifica il viaggio tenendo conto dei tuoi appuntamenti medici, per non saltare visite o esami importanti.
• Porta con te una lettera medica che descriva la tua condizione e il trattamento in corso, utile in caso di emergenza.
• Tieni conto dei cambiamenti di fuso orario durante il viaggio per assumere i tuoi medicinali al momento giusto.
• Chiedi a un parente o amico di scriverti ogni sera per assicurarsi che tu abbia preso i farmaci.
• Indossa calze a compressione graduata se consigliate dal medico per prevenire trombosi.
• Tieni traccia dei tuoi sintomi e di come ti senti giorno per giorno.
Check list pre-partenza
Rinnovare le prescrizioni mediche
Mettere tutti i medicinali in valigia
Portare una scorta extra di medicinali
Impostare sveglie sul cellulare per ricordarmi di assumere di medicinali
Portare un certificato medico (in caso di emergenze o controlli aeroportuali)
Attivare una polizza assicurativa sanitaria in viaggio
Cercare strutture sanitarie vicine alla destinazione
Numeri di telefono utili in loco
PASSO DOPO PASSO L’EPN
A COSA SERVE QUESTA GUIDA?
L’EPN è una malattia spesso debilitante i cui sintomi, se non gestiti nella maniera ottimale, possono influire significativamente sulla qualità della vita e la produttività lavorativa di chi ne è affetto.18
Questa guida è stata pensata per accompagnarti, passo dopo passo, nella gestione della tua vita con l’Emoglobinuria Parossistica Notturna (EPN).
L’obiettivo è offrirti spunti pratici e suggerimenti per aiutarti a vivere meglio e affrontare con consapevolezza le sfide che questa condizione comporta. Questa guida vuole trasformare ogni difficoltà in un’opportunità per crescere, evolvere e vivere appieno ogni giorno.
Come? Percorrendo insieme, uno dopo l’altro, 12 passi.
Bibliografia: 1. Cappellini MD, Motta I. Semin Hematol. 2015;52(4):261-9; 2. AA MDS International Foundation. Emotional Health. Disponibile al link: https://www.aamds.org/health-wellness/caring-yourself/emotional-health. Ultimo accesso: 09/12/2024; 3. AA MDS International Foundation. Medication Adherence PNH Tool Kit. Disponibile al link: https://www.aamds.org/pnh/toolkit. Ultimo accesso: 09/12/2024; 4. Jimmy B, Jose J. Oman Med J. 2011;26(3):155-9; 5. Bektas M, et al. J Manag Care Spec Pharm. 2020;26(12-b Suppl):S3-S8; 6. Girmenia C, et al. Blood Rev. 2023;58:101013; 7. Giannotta JA, et al. Blood. 2021;138:2180; 8. Cancer Research UK. Symptoms of infection. Disponibile al link: https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/coping/physically/fever/causes/ infection/symptoms. Ultimo accesso: 31/03/2025; 9. Associazione Italiana Emoglobinuria Parossistica Notturna. Guida pratica per il paziente con emoglobinuria parossistica notturna. Disponibile al link: https://aiepn.it/epn/. Ultimo accesso: 31/01/2025; 10. AA MDS International Foundation. Nutrition. Disponibile al link: https://www.aamds.org/ health-wellness/caring-yourself/nutrition. Ultimo accesso: 09/12/2024; 11. EBMT. Practical Guides for Patients. Understanding PNH. Disponibile al link: https://www.ebmt.org/sites/default/files/migration_legacy_files/document/ EBMT_Practical%20Guides%20for%20Patients_Paroxysmal%20Nocturnal%20Haemaglobinuria%20 %28PNH%29_UK.pdf. Ultimo accesso: 09/12/2024; 12. Haß U, et al. Nutrients. 2019;11(10):2315; 13. Barnish M, et al. Nutrients. 2023;15(9):2154; 14. AA MDS International Foundation. Caring for yourself. Disponibile al link: https:// www.aamds.org/health-wellness/caring-yourself. Ultimo accesso: 09/12/2024; 15. Harvard University. Healthy Eating Plate. Disponibile al link: https://nutritionsource.hsph.harvard.edu/healthy-eating-plate/. Ultimo accesso: 09/12/2024; 16. AA MDS International Foundation. Exercise. Disponibile al link: https://www.aamds.org/healthwellness/caring-yourself/exercise. Ultimo accesso: 09/12/2024; 17. Rare Disease Research Partners. Psychological Support at Diagnosis of a Rare Disease. Disponibile al link: https://www.infocop.es/pdf/220202-Literature-ReviewReport.pdf. Ultimo accesso: 09/12/2024; 18. Griffiths EA, et al. Health Qual Life Outcomes. 2024;22(1):62; 19. Fattizzo B, et al. J Blood Med. 2022;13:327-35; 20. Pastier N, et al. Sleep Sci. 2022;15(Spec 2):375-9; 21. Rusch HL, et al. Ann N Y Acad Sci. 2019;1445(1):5-16; 22. Hofmann SG, Gómez AF. Psychiatr Clin North Am. 2017;40(4):739-49; 23. Pressman SD, et al. Psychosom Med. 2009;71(7):725-32; 24. ASST Mantova. Come parlare ai bambini della malattia e della morte. Disponibile al link: https://www.asst-mantova.it/ documents/338413/1498693/come+parlare+ai+bambini+della+malattia+e+della+morte.pdf. Ultimo accesso: 09/12/2024.
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