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CASOS DE NEUMOLOGIA Rev. Sal. De Neumología. Volumen 1, Caso 2, Año 2014.

Pulmón de esclerodermia. Una complicación prevenible. Dr. Manuel Mejía. Dra. Genoveva Ochoa. Hospital Nacional de Neumología, “Dr. José Antonio Saldaña”, El Salvador, CA.

Introducción La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune, que se caracteriza por alteraciones en múltiples sistemas de cuerpo, afectando de forma variable y no predecible, la microcirculación, la síntesis y depósito excesivo de colágeno con fibrosis en algunos órganos. Siendo causa de deterioro e insuficiencia respiratoria, cuando no se identifica de forma temprana y oportuna. Presentamos el caso clínico de una paciente de 82 años, diagnosticada con esclerodermia sistémica al ser captada en nuestro centro Hospitalario, en insuficiencia respiratoria, llevándose a servicio de patologías agudas, donde se realiza el estudio.

Caso Clínico Se presenta el caso de una paciente del sexo femenino de 82 años de edad, ama de casa, sin antecedentes familiares importantes, con expediente clínico con reportes de epigastralgias previas y cura de hernia abdominal en año 2000. Que consulta en nuestra unidad de emergencias por cuadro de 7 días de inicio de disnea progresiva, con tos con expectoración blanquecina de 30-50 cc al día, 2 días de inicio de proceso febril no cuantificado, de leve intensidad, sin escalofríos y diaforesis, además de aumento de la disnea, sin cefalea, nauseas, vómitos, mialgias, dolor torácico, siendo la primera vez del cuadro.

Al examen físico se encuentra con TA: 90/60 mmHg, FC: 112 lpm, FR: 26 rpm, T°: 37°C. Peso: 36 Kg, Talla: 1.32 metros. IMC 20.64.7  Saturación O2: 56% al 21% al aire ambiente.  Saturación O2: 84% al 36% por cánula nasal.  Saturación O2: 92% al 55% con Mascarilla Venturi. Se puede apreciar en la piel de cara ausencia de arrugas, resequedad, ojos con ptosis palpebral izquierda, microstomia, mucosa oral seca, cuello corto, en Tórax con asimetría en la expansión costal, al estar disminuida, la parrilla costal es visible, hay tirajes intercostales, murmullo vesicular ausente en base derecha, con resonancia en vértices, pero sordo en bases, pectoriloquia en base derecha, Cardiovascular se ausculta ritmo regular, no soplos, no frotes. En abdomen hay escaso panículo adiposo, con cicatriz atrófica en línea media umbilical, el peristaltismo está presente y normal, timpanismo normal a la percusión. No hepatomegalia, no esplenomegalia. Miembros superiores e inferiores normotónicos, hipotróficos, además de notar esclerodactilia y ausencia de velocidades. Pulsos periféricos presentes pero se palpan disminuidos los poplíteos y pedios, llenado capilar menor de dos segundos. No edema de miembros inferiores. La batería de exámenes reporta, Hemograma GB 29,970, Neutrófilos 92.7%, Linfocitos 2.0 %, Eosinófilos 0.1%, Hb 11.5 g/d, Hto 33.5%, VCM 91 1

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CASOS DE NEUMOLOGIA Rev. Sal. De Neumología. Volumen 1, Caso 2, Año 2014. fl, Plaquetas 463,000. Glucosa 86 mg/dl, Creatinina 0.55 mg/dl, BUN 12 mg/dl, Na 127 mEq/dl, K 3.72 mEq/dl, Cl 95 mEq/dl. Gases Arteriales al 70%, PH 7.38, PCO2 41.3 mmHg, PO2 54.8 mmHg, HCO3 25 mmol/L, PO2/FIO2 99.6 mmHg, donde se puede observar una corrección de la acidosis respiratoria con corregida con oxígeno suplementario.

I LUSTRACIÓN 1

del pulmón derecho, con línea de Damoiseau-Ellis. Patrón reticuloquistico en diferentes áreas de los campos pulmonares, cardiomegalia grado II, con dilatación de la aurícula derecha y troncos pulmonares. Lateral izquierda, atrapamiento aéreo en los espacios retro esternales y retro cardíaco, con radiopacidad heterogénea de la base del pulmón derecho.

I LUSTRACIÓN 3 Por lo que se debate la coexistencia de los síndromes de consolidación y derrame pulmonar, por lo que se indica una radiografía en Decúbito lateral derecha, que muestra desplazamiento de líquido sobre la pared, pero con zonas no desplazadas de líquido. ( ilustración 1,2 y 3) Al final del análisis de unidad de emergencias se cataloga como Insuficiencia respiratoria aguda, neumonía adquirida en la comunidad, complicada con derrame pleural derecha. Dando manejo con suplemento de oxigeno por mascarilla con reservorio al 100%, Nebulizaciones con salbutamol, líquidos endovenosos, doble antibiótico con Ceftriaxona, levofloxacina, los cuidados hospitalarios y seguimiento por gasometría arterial.

I LUSTRACIÓN 2 En los exámenes de gabinete, electrocardiograma dentro de límites normales, el par radiológico, (PA y Lateral izquierda), denotan principalmente en la PA, radiopacidad heterogénea en el tercio inferior

Durante la hospitalización la paciente resuelve el cuadro de neumonía y la insuficiencia respiratoria, por lo que se continúa estudio de lesiones pulmonares y en piel.

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CASOS DE NEUMOLOGIA Rev. Sal. De Neumología. Volumen 1, Caso 2, Año 2014. Hemograma de control al final de 10 días de internamiento GB 14,140, Neutrófilos 76.3%, Linfocitos 11.0 %, Eosinófilos 0.9%, Hb 11.8 g/d, Hto 33.9%, VCM 89 fl, Plaquetas 498,000. Velocidad de eritrosedimentacion 20 mm/hora, PCR 5.2 gr/dl. Gases arteriales al 21 %, Ph 7.47, PCO2 34.7 mmhg, PO2 41.9 mmhg, HCO3 25.5 mmol/L, PO2/FIO2 159.5 mmhg, mejorando en parámetros de ventilación, pero con hipoxemia severa al aire ambiente.

Se dirige el examen físico a encontrar microstomia, mucosas secas, pérdida de líneas de expresión, deformidades óseas, cifoscoliosis, hálux valgus. Manchas en sal y pimienta de forma generalizada, sin respetar cuero cabelludo, tórax anterior, posterior (ilustración 4 y 5) y extremidades que manifiesta nota desde hace 20 años, sin dar importancia. Esclerodactilia,( ilustración 6 y 7) Cicatrices hipertróficas.

Se revalúa a paciente por sospecha de enfermedad esclerodermia sistémica.

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I LUSTRACIÓN 4

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A continuación se continuó estudio con tomografía axial computarizada de tórax y biopsia de las lesiones de piel.

I LUSTRACIÓN 7

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CASOS DE NEUMOLOGIA Rev. Sal. De Neumología. Volumen 1, Caso 2, Año 2014. T.A.C. de alta resolución, realizado con equipo GE HiSpeed, con cortes axiales de 5mm de espesor y un avance de 1mm.

Biopsia de piel, tomada de muslo derecho.

Se identificó engrosamiento, de septos interlobulillares, con atelectasia del lóbulo medio, asociadas a bronquiectasias de tracción, perdida de volumen por atelectasia en la región postero basal izquierda. Derrames pleurales bilaterales. Además de identifico infiltrado difuso, particularmente en lado derecho, que representa afectación del espacio bronquiolo alveolar, sugiriendo proceso inflamatorio sobre agregado, sin llegar a consolidar. ( ilustraciones 8 y 9 )

I LUSTRACIÓN 10

El lumen esofágico se observó distendido hasta por debajo del nivel de la carina.

I LUSTRACIÓN 11

I LUSTRACIÓN 8

Al microscopio hay tendencia a la rectificacion de la epidermis con hialinizacion de la colagena a nivel de la dermis, atrofia de anexos cutaneos y presencia de glandulas ecrinas en la dermis media. Concluyendo morfea de muslo derecho. ( ilustraciones 10 y 11 ) Estudios complementarios Anticuerpos antinucleares, positivos 1:160. Limitantes del estudio: No pudo realizarse ecocardiograma. Se tomo depuracion de creatinina en orina de 24 horas, infracolectada, por lo que no se da validez.

Discusion I LUSTRACIÓN 9

La esclerosis sistémica es una enfermedad sistémica, inmune, que se caracteriza por alteraciones en la microcirculación, anomalías 4

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CASOS DE NEUMOLOGIA Rev. Sal. De Neumología. Volumen 1, Caso 2, Año 2014. inmunológicas, síntesis y depósito excesivo de colágeno con fibrosis en organos y tejidos de difentes partes del cuerpo. Siendo la edad de inicio entre los 30 a 50 años, con predominancia hacia el sexo femenino. Dentro de sus formas de presentacion se describen sindromes localizados (morfeas) y las sistemicas, cuando hay afectacion cutanea y visceral. Dentro de las primeras pueden aparecer lesiones cutaneas de forma lineal o generalizada, lo que les dan un carácter mas benigno. Pero las presenctaciones de la forma sistemica pueden causar daño limitado o difuso. Siendo causa de fibrosis pulmonar, retroperitoneal y glomerular. Por lo que tienen un carácter mas sombrio en el pronostico de la enfermedad, dado que el diagnostico tardio permite el avance hacia las complicaciones de la enfermedad, en el caso de las lesiones al glomerulo, estas cuentan con mejoria con el uso de IECAS. Clínicamente se caracteriza por disnea de esfuerzo y tos seca, mientras que en la evolución puede aparecer insuficiencia cardíaca derecha, conllevando al desarrollo de una insuficencia respiratoria cronica, donde se encuentran patrones reticulo nodulares a predominio de las bases como manifestaciones radiograficas. Hallazgos de enfermedad pulmonar intersticial y/o hipertensión pulmonar en la TAC. Conforme progresa la enfermedad, las radiografías muestran cambios reticulares ligeros. La enfermedad más avanzada produce anormalidades reticulonodulares gruesas y más difusas acompañadas de disminución en los volúmenes pulmonares y patron de vidrio delustrado en la TAC. Las características de la fibrosis pulmonar temprana que se observan en la TCAR incluyen engrosamiento de los tabiques interlobulillares, opacidades nodulares mal delimitadas, un patrón reticular intralobulillar fino, bandas parenquimatosas, líneas subpleurales y distorsión

de la arquitectura lobulillar. Estos cambios pueden ser difusos, pero predominan en las bases. En el estudio patológico se observan características típicas de la neumonía intersticial usual. Ya que existe una enfermedad que causa las alteraciones (una enfermedad vascular de la colágena), no se aplica el término "fibrosis pulmonar idiopática", aunque la apariencia patológica y radiológica resulta indistinguible de otras causas de neumonía intersticial usual. Otros hallazgos radiográficos incluyen crecimiento de las arterias pulmonares ocasionado por hipertensión arterial pulmonar, neumonía por aspiración y dilatación esofágica. El manejo es multidisciplinario, el tratamiento es fundamental dependiendo del momento de diagnostico, en fases edematosas la prednisona a dosis de 0.5 mg/kg de peso/día. Frente a la presencia del fenómeno de Raynaud se debe evitar la exposición al frío, tabaquismo, fármacos vasoconstrictores (ß-bloqueantes, ergotamínicos). El tratamiento farmacológico consiste en el empleo de calcio antagonistas como nifedipina y diltiazem. A nivel articular las artralgias, artritis y tenosinovitis se tratan con antiinflamatorios no esteroideos. Las manifestaciones gastrointestinales, requerirán aparte de medidas dietéticas, antagonistas H2, procinéticos y protectores gástricos. Los cambios renales se deben evitar (depleciones de volumen, uso no justificado de corticoides, consumo de sal). El diagnóstico y tratamiento precoz e intensivo de la hipertensión arterial es fundamental. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son los fármacos de elección y han cambiado la historia de ésta enfermedad. Por lo que la identificación y manejo precoz de esta enfermedad retrasa el desarrollo de fibrosis en pulmón, ya que a este nivel la única medida curativa en estos pacientes es el transplante pulmonar. 5

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Dra. Myrna Rodríguez Acar, D. H. (1999). Esclerosis sistémica progresiva, breve revisión de la literatura y presentación de dos casos. Revista Cent Dermatol Pascua, 16-20.

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Rev caso 2 esclerosis sistemica