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Anemia drepanocĂ­tica ( caso clĂ­nico)


• Mujer de 26 años • Raza Mulata • Procedente de Ecuador Antecedentes Personales: •Refiere Anemia •3 ó 4 ingresos (dolor óseo) •Trasfusión Sanguínea


Antecedentes Familiares: • Hermano muerto (patología sanguínea). • Otro hermano con enfermedad similar a ella. • Padres sanos.


• Dolor muscular y articulaciones • Cefalea • Astenia • Sudoración • Prurito intenso Hace Semanas presenta: • Catarro • Odinofagia • Fiebre • Tos con expectoraciones amarillentas escasas.


Exploración Física: • Ictericia conjuntival • Adenopatías Laterocervicales • Faringe Hiperémica (no exudados) • Abdomen doloroso a la palpación


•HEMOGRAMA Examen

Valor Determinado

Hb.(g/dl)

9,6

12-16

Hto.

28,3%

40%-48%

VCM (u3)

88,6

88,92

HCM

30,1

27-32

Plaquetas (plaq/mm3)

517,000

150,000-500,000

Leucocitos (leuco/mm3)

15,800

5,000-10,000

• En formula diferencial se reporto: lin: 5,9% V.N. 20-45% Ne: 92,6% V.N. 40-60%

Valor

Normal


• BIOQUIMICA

Examen

Valor Determinado

Valor Normal

Na (mEq/L)

131,9

135 - 145

K (mEq/L)

4,07

3,7 - 5,2

Urea (mg/dl)

13,2

10 - 40

Creatinina (mg/dl)

0,4

0.6 - 1.02

Glucosa (mg/dl)

120

70 - 110

LDH (u/L)

696

1.05 - 333

GOT (u/L)

59

0 - 34

GPT (u/L)

47

0 – 41

GGT (u/L)

59

11 - 50

Bilirrubina (mg/dl)

2

0.2 - 1


•GASOMETRIA BASAL Examen

Valor Determinad o

Valor Normal

pH

7,469

7,33-7,45

PO2 (mmHg)

58

75-100

PCO2

35

35-45

HCO3 (mEq/L)

25,6

22-26

Sat O2 (%)

91,5

94-100


FROTE EN SANGRE PERIFÉRICA: • • • •

Anisocitosis Eliptocitosis Hematíes Falciformes Cuerpos de Howell-Jolly


• Eliptocitosis


INGRESO AL HOSPITAL:

• Hepatomegalia, Bazo pequeño y Derrame Pleural Bilateral (ecografía abdominal). • Hemocultivo seriado, cultivo faríngeo, cultivo de orina (-). • Cardiomegalia (radiografía del tórax). • Ecocardiograma Normal. • TAC abdominal: autoesplenectomía, necrosis avascular de la cabeza femoral derecha. • La fiebre persiste, se le realizaron serologías frente a: Parvovirus B-19, Leishmania, Plasmodium, Lgionella. • VRS (virus respiratorio sincitial). • CMV (citomegalovirus) • VEB (virus de Epstein-Barr)


• VHS (virus de herpes simple) • VVZ (virus de la varicela zoster) • C. pneumoniae

• Resultaron negativas todas ellas


TRATAMIENTO: – Claritromicina – Ceftriaxona Fiebre cedió definitivamente – Gammagrafía • Registro fotográfico producido por un aparato de imagen que muestra la distribución e intensidad de la radiactividad en varios tejidos y órganos tras la administración de un fármaco radiactivo. • Debido a infartos óseos.


ELECTROFORESIS - Hb S 66% - Hb A 34% - Hb A2 2% • Diagnostico de Anemia de Célula Falciformes.


TRATAMIENTO FINAL CON EL QUE FUE DADA DE ALTA • Hidroxiurea • Macrolidos y Cefalosporinas I.V. durante 7-10 dias. • Brocodilatadores.


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