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PREFAZIONE

Dr.Vincenzo Cesareo Il morbo di Parkinson è una delle malattie neurologiche più frequenti ed è caratterizzato principalmente da disturbi del movimento muscolare, mentre l’intelletto e la personalità dei pazienti in molti casi e per molto tempo non subiscono alterazioni di rilievo. Si distinguono tre tipi di sintomi: bradicinesia: una lentezza generale del flusso dei movimenti con difficoltà ad iniziare e arrestare movimenti come per esempio la deambulazione, inoltre difficoltà nei movimenti fini manuali come la scrittura, rigidità muscolare del tronco e degli arti, tremore: un tremore particolare di gruppi muscolari che si blocca appena il paziente inizia un movimento volontario (tremore a riposo). La malattia è dovuta a una degenerazione di particolari cellule nervose (neuroni dopaminergici della sostanza nigra) nel tronco dell’encefalo. Questi neuroni sono connessi con altri centri cerebrali (gangli basali) e producono la dopamina, una molecola che intermedia la comunicazione tra cellule nervose (neurotrasmettitore). Con la neurodegenerazione viene a mancare la dopamina e si crea uno squilibrio tra i centri nervosi che controllano i movimenti automatici (sistema extrapiramidale). Le più rare forme familiari sono dovute a mutazioni (errore spontaneo dell’informazione

prefazione medica

genetica che comporta la sintesi di proteine alterate) in una serie di geni (SNCA, UCHL1, LRRK2, PINK1, PARK2, PARK7), per motivi pratici anche classificate come PARK1 fino a PARK8. SNCA è il gene che codifica l’alpha-sinucleina, una proteina contenuta nelle aggregazioni intracellulari (corpi di Lewis) che accompagnano la neurodegenerazione. Sempre più affermata e confermata anche nella sua efficacia a lungo termine è oggi la terapia chirurgica (stimolazione cerebrale profonda) che usa l’impianto di elettrodi stimolanti in determinati nuclei del sistema extrapiramidale. La terapia chirurgica comporta come tutte le terapie chirurgiche un rischio di infezioni ed emorragie intracerebrali e richiede una buona collaborazione tra paziente, neurologo e neurochirurgo sia per garantire l’esatto posizionamento degli elettrodi sia per fornire la necessaria assistenza postoperatoria. Perciò questa terapia è riservata a centri specializzati e a pazienti con sintomi gravi in cui è stata dimostrata l’inefficacia dei farmaci oppure un certo tipo di intolleranza alla levodopa (fluttuazioni spiccate dell’efficacia, forti movimenti involontari), che si può instaurare dopo una terapia prolungata con levodopa. Le terapie chirurgiche con impianto di cellule embrionali non hanno dato risultati soddisfacenti e oggi sono da considerarsi sperimentali. Sono importanti esercizio fisico e fisioterapia.

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introduzione esperienziale

INTRODUZIONE esperienziale

prof.Giovanni Mangone 4

Mi sono ammalato di morbo di Parkinson all’età di 65 anni. Ricordo che all’inizio ha scritto ai migliori neurologi e mi recavo spesso a Roma al Policlinico Gemelli per dei tentativi di cura. Poi non era più facile spostarsi come prima, considerando il decorso progressivo della malattia. Ho imparato però a conoscere la malattia e a lottare tutti questi anni con grande dignità, senza mai lamentarmi o spazientirmi, anzi cercando sempre di informarmi e collaborando attivamente con i medici con i quali sono a contatto. A quanti mi chiedono come sto io rispondo sempre “bene” perchè ho imparato a non arrendermi in questa lotta giornaliera. Certamente il Parkinson crea molte difficoltà a chi come me lo affronta e a tutta la famiglia. Ma io ho affrontato tutto come momento di crescita e di risveglio spirituale perché si può essere malati fisicamente ma i più sani di tutti mentalmente e psicologicamente. Nonostante gli impedimenti della malattia si può continuare a vivere ogni giorno trovando la gioia e la serenità interiori anche durante le tempeste della vita. Questo è il messaggio che voglio lanciare a tutti coloro che soffrono per questa stessa situazione! Se scrivo qui è per condividere questi miei pensieri con quanti vorranno dedicare

qualche minuto a leggere quanto ho scritto, sperando che questi miei pensieri d’Amore possano essere in qualche modo utile a malati e familiari. Possano malati e famigliari comprendere che si può trovare la serenità, la gioia, l’armonia e l’amore anche in situazioni difficili come quelle cui questa malattia sottopone e che essa, se si riesce a viverla nel modo giusto, può in qualche modo anche divenire una “occasione” di crescita interiore. A chi si trova in questa difficile situazione auguro di non perdere mai la speranza in questa “palestra di crescita” che è la vita di ognuno.


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Indice

il Parkinson 6

La malattia del Parkinson Che cos’è la malattia di Parkinson

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Come si manifesta I sintomi principali

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I sintomi non motori

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La diagnosi e gli esami strumentali

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La corretta alimentazione

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I principali farmaci

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La fisiochenesiterapia

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L’assistenza infermieristica

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Le Agevolazioni

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I NUMERI UTILI DEI CENTRI DI RIABILITAZIONE A chi rivolgersi

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Indice

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Sicurezza Qualità Risparmio energetico Nuove Tecnologie


guida pratica per la malattia del secolo

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James Parkinson Ha ricevuto la massima notorietà per il suo contributo An Essay on the Shaking Palsy, nel quale descrive una patologia denominata in seguito da Julius Althaus con l’eponimo di malattia di Parkinson

La malattia di Parkinson e la sua Storia

Le strutture coinvolte nella malattia

Il Parkinson è una malattia neurodegenerativa, ad evoluzione lenta ma progressiva, che coinvolge, principalmente, alcune funzioni quali il controllo dei movimenti e dell’equilibrio. La malattia fa parte di un gruppo di patologie definite “Disordini del Movimento”. I sintomi del Parkinson sono forse noti da migliaia di anni: una prima descrizione sarebbe stata trovata in uno scritto di medicina indiana che faceva riferimento ad un periodo intorno al 5.000 A.C. ed un’altra in un documento cinese risalente a 2.500 anni fa. Il nome è legato però a James Parkinson, un farmacista chirurgo londinese del XIX secolo, che per primo descrisse gran parte dei sintomi della malattia in un famoso libretto, il “Trattato sulla paralisi agitante”. Di Parkinson, deceduto nel 1824, non esistono né ritratti né ovviamente fotografie. La malattia è presente in tutto il mondo ed in tutti i gruppi etnici. Si riscontra in entrambi i sessi, con una lieve prevalenza, forse, in quello maschile. L’età media di esordio è intorno ai 58-60 anni, ma circa il 5 % dei pazienti può presentare un esordio giovanile tra i 21 ed i 40 anni. Prima dei 20 anni è estremamente rara. Sopra i 60 anni colpisce 1-2% della popolazione, mentre la percentuale sale al 3-5% quando l’età è superiore agli 85.

Le strutture coinvolte nella malattia di Parkinson si trovano in aree profonde del cervello, note come gangli della base (nuclei caudato, putamen e pallido), che partecipano alla corretta esecuzione dei movimenti (ma non solo). La malattia di Parkinson si manifesta quando la produzione di dopamina nel cervello cala consistentemente. I livelli ridotti di dopamina sono dovuti alla degenerazione di neuroni, in un’area chiamata Sostanza Nera (la perdita cellulare è di oltre il 60% all’esordio dei sintomi). Dal midollo al cervello cominciano a comparire anche accumuli di una proteina chiamata alfa-sinucleina. Forse è proprio questa proteina che diffonde la malattia in tutto il cervello. La durata della fase preclinica (periodo di tempo che intercorre tra l’inizio della degenerazione neuronale e l’esordio dei sintomi motori) non è nota, ma alcuni studi la datano intorno a 5 anni.


che cos’è la malattia del Parkinson

Le Cause della malattia

I principali sintomi motori della malattia di Parkinson

Le cause non sono ancora note. Sembra che vi siano molteplici elementi che concorrono al suo sviluppo. Questi fattori sono principalmente:

I principali sintomi motori della malattia di Parkinson sono il tremore a riposo, la rigidità, la bradicinesia (lentezza dei movimenti automatici) e, in una fase più avanzata, l’instabilità posturale (perdita di equilibrio); questi sintomi si presentano in modo asimmetrico (un lato del corpo è più interessato dell’altro). Il tremore non è presente in tutti i pazienti. All’esordio della malattia, spesso i sintomi non vengono riconosciuti immediatamente, perché si manifestano in modo subdolo, incostante e la progressione della malattia è tipicamente lenta. Talvolta sono i familiari od i conoscenti che si accorgono per primi che “qualcosa non va” ed incoraggiano il paziente a rivolgersi al medico.

Genetici: alcune mutazioni note sono associate alla malattia di Parkinson. Tra i geni individuati quelli più importanti sono: alfa-sinucleina (PARK 1/PARK 4), parkina (PARK-2), PINK1 (PARK-6), DJ-1 (PARK-7), LRRK2 (PARK-8) e la glucocerebrosidasi GBA. Circa il 20% dei pazienti presenta una storia familiare positiva per la malattia. Si stima che i familiari di persone affette da malattia di Parkinson presentino, rispetto alla popolazione generale, un rischio di sviluppare la patologia lievemente superiore. Fattori tossici, esposizione lavorativa: il rischio di malattia aumenta con l’esposizione a tossine quali alcuni pesticidi (per esempio il Paraquat) o idrocarburi-solventi (per esempio la trielina) e in alcune professioni (come quella di saldatore) che espongono i lavoratori a metalli pesanti (ferro, zinco, rame). L’esposizione al fumo di sigaretta riduce probabilmente la comparsa di malattia di Parkinson. Il fumo sembra essere cioè un fattore protettivo.

Il Tremore a riposo La maggior parte dei pazienti (ma non tutti!) presenta un tremore che si nota quando la persona è a riposo (non compie movimenti). Il tremore spesso interessa una mano, ma può interessare anche i piedi o la mandibola. In genere è più evidente su un lato. Si presenta come un’oscillazione concinque-sei movimenti al secondo. È presente a riposo, ma si può osservare molto bene alle mani anche quando il paziente cammina. Il tremore può essere un sintomo

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I Sintomi primari ►TREMORE ► LENTEZZA DEI MOVIMENTI ► RIGIDITA’ ► DISTURBO DEL CAMMINO ► POSTURA ► DISTURBI DI EQUILIBRIO All’esordio della malattia, spesso i sintomi non vengono riconosciuti immediatamente, perché si manifestano in modo subdolo, incostante e la progressione della malattia è tipicamente lenta.


guida pratica per la malattia del secolo

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d’esordio di malattia, ma, spesso, non presenta un’evoluzione nel corso degli anni. In genere non è invalidante. Un altro tipo di tremore riferito di frequente anche nelle fasi iniziali di malattia è il “tremore interno”; questa sensazione è avvertita dal paziente ma non è visibile.

Rigidità È un aumento involontario del tono dei muscoli. La rigidità può essere il primo sintomo della malattia di Parkinson, spesso esordisce da un lato del corpo, ma molti pazienti non l’avvertono, mentre riferiscono una sensazione mal definita di disagio. Può manifestarsi agli arti, al collo ed al tronco. La riduzione dell’oscillazione pendolare degli arti superiori durante il cammino è un segno di rigidità, associata a lentezza dei movimenti.

Lentezza dei movimenti (bradicinesia ed acinesia) La bradicinesia è un rallentamento nell’esecuzione dei movimenti e dei gesti, mentre l’acinesia è una difficoltà ad iniziare i movimenti spontanei. Gran parte dei pazienti è consapevole della bradicinesia, che viene riferita come sintomo fastidioso, in quanto rende molto lenti anche i movimenti più semplici. Può interferire con la maggior parte delle attività della

vita quotidiana, come lavarsi, vestirsi, camminare, passare da una posizione all’altra (per esempio da seduti ad in piedi), girarsi nel letto. Si evidenzia facendo compiere al soggetto alcuni movimenti di manualità fine, che risultano più impacciati, meno ampi e più rapidamente esauribili per cui, con la ripetizione, diventano quasi impercettibili. Sintomi correlati alla bradicinesia sono: la modificazione della grafia, che diventa più piccola (micrografia); la scialorrea (aumento della quantità di saliva in bocca), dovuta ad un rallentamento dei muscoli coinvolti nella deglutizione; la ridotta espressione del volto (ipomimia).

Disturbo dell’equilibrio Si presenta più tardivamente nel corso della malattia ed è un sintomo che coinvolge “l’asse del corpo”. Si può evidenziare quando la persona cammina o cambia direzione La riduzione di equilibrio è un fattore di rischio per le cadute. Durante la visita, è valutabile verificando la capacità di correggere


una spinta all’indietro. I disturbi dell’equilibrio non rispondono alla terapia dopaminergica. Perciò, la fisiochinesiterapia diventa un intervento important per la gestione del disturbo.

Altri sintomi motori Disturbo del cammino Si osserva una riduzione del movimento pendolare delle braccia (in genere più accentuato da un lato), una postura fissa in flessione e un passo più breve. Talvolta si presenta quella che viene chiamata “festinazione”, cioè il paziente tende a strascicare i piedi a terra e ad accelerare il passo, come se inseguisse il proprio baricentro, per evitare la caduta. In questo modo la camminata diventa simile ad una corsa a passo molto breve. Per il paziente con festinazione diviene difficile arrestare il cammino una volta che è arrivato a destinazione. Durante il cammino, in alcuni casi, possono verificarsi episodi di blocco motorio improvviso (“freezing gait” o congelamento della marcia) in cui i piedi del soggetto sembrano incollati al pavimento. Il fenomeno

i sintomi del Parkinson

si può manifestare come un’improvvisa impossibilità ad iniziare la marcia o a cambiare la direzione. Oppure, si osserva quando il paziente deve attraversare passaggi ristretti (come una porta od un corridoio) o camminare in uno spazio affollato da molte persone. Il freezing è una causa importante di cadute a terra, per questo è importante riconoscerlo. Questa difficoltà può essere superata adottando alcuni “trucchi”, quali alzare le ginocchia, come per marciare o per salire le scaleoppure considerare le linee del pavimento come ostacoli da superare. Anche l’utilizzo di un ritmo verbale, come quello che si utilizza durante la marcia militare, può risultare utile. Il “freezing” della marcia non si manifesta salendo le scale o camminando in acqua. Alcune tecniche riabilitative prendono spunto da ciò per rieducare al passo il paziente.

Postura Curva Il tronco è flesso in avanti, le braccia sono flesse e mantenute vicino al tronco, anche le ginocchia sono flesse. Questo atteggiamento è detto “camptocormia”. A volte si manifesta un atteggiamento posturale detto “sindrome di Pisa”, in cui il tronco pende da un lato.

La Voce La voce può essere più flebile (ipofonica) oppure può presenta-

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Attenzione

La distonia può talvolta interessare i muscoli del torace dando un senso di difficoltà di respirazione, ma il paziente non si deve spaventare perchè non è pericolosa ma solo fastidiosa


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re una perdita di tonalità e di modulazione, che porta il paziente a parlare in modo piuttosto monotono. A volte compare una palilalia (ripetizione di sillabe) e vi è la tendenza ad accelerare l’emissione dei suoni e a “mangiarsi” le parole. In alcuni casi, si osserva una sorta di balbuzie che può rendere difficile la comprensione. La costante esecuzione degli esercizi per la riabilitazione del linguaggio (logoterapia) può sortire effetti molto buoni.

Deglutizione I problemi legati alla deglutizione (disfagia) possono manifestarsi tardivamente nel decorso della malattia. La deglutizione è un movimento automatico piuttosto complesso, che coinvolge i muscoli della gola e della lingua, che devono muoversi in modo coordinato per spingere il cibo dalla bocca all’esofago. Quando questa coordinazione è compromessa, il paziente può avere la sensazione che il cibo si fermi in gola. Può essere pericoloso in quanto se i liquidi (od i solidi) invece di essere deglutiti vengono aspirati nelle vie respiratorie, possono causare polmoniti ab ingestis cioè da aspirazione.

Eccessiva presenza di saliva in bocca La saliva può accumularsi in bocca se il movimento automatico di

deglutizione è ridotto. In questo modo, può verificarsi una perdita di saliva (scialorrea), legata ad una ridotta deglutizione e non ad un aumento della produzione di saliva. Ciò è spesso causa di imbarazzo in pubblico. Come nel caso della disfagia, questo sintomo può essere pericoloso in quanto se la saliva, invece di essere deglutita, viene aspirata nei polmoni può essere causa di polmoniti ab ingestis (da aspirazione).

I principali sintomi non motori Nella malattia di Parkinson si possono presentare anche fenomeni non motori, che possono esordire molti anni prima della comparsa dei sintomi motori. Si evidenziano più spesso nelle fasi iniziali della malattia e con frequenza massima in quelle più avanzate. I sintomi non motori più frequentemente osservati sono: i disturbi vegetativi (alterazione delle funzioni dei visceri), dell’olfatto, del sonno, dell’umore e della cognitività, la fatica e i dolori.

Stipsi La funzionalità gastro-intestinale può essere rallentata in tutte le fasi della malattia, sia all’esordio che nelle fasi più avanzate. La stipsi rappresenta proprio uno dei sintomi non motori che si possono presentare anni prima della comparsa dei sintomi motori.


Disturbi urinari Si manifestano generalmente con un aumento della frequenza minzionale (necessità di urinare spesso). Ciò avviene sia perché la vescica non si svuota completamente dopo la minzione, sia perché lo stimolo a urinareviene avvertito anche quando la vescica non è ancora piena. Possono anche verificarsi disturbi quali ritardo nell’iniziare la minzione o lentezza nello svuotare la vescica.

Disfunzioni sessuali Il desiderio sessuale (libido) può ridursi o aumentare (ma anche restare invariato). Le modificazioni della libido possono manifestarsi per motivi psicologici e/o per effetti farmacologici. Negli uomini la difficoltà a raggiungere l’erezione o l’impossibilità a mantenerla possono far parte del quadro clinico della malattia.

Disturbi della pressione arteriosa La pressione arteriosa può esse-

i sintomi del Parkinson

re alterata. Possono manifestarsi episodi d’ipotensione arteriosa durante la posizione eretta e d’ipertensione arteriosa durante la posizione sdraiata. Il cambio di posizione da “sdraiato/seduto” a “in piedi” può determinare episodi di caduta pressoria cioè di “ipotensione ortostatica”. In molti pazienti l’ipotensione ortostatica non necessita di alcuna terapia farmacologica, ma solo di alcune misure pratiche quali sdraiarsi con le gambe sollevate, indossare calze elastiche, mobilizzare le gambe, bere molta acqua. Nei casi più gravi occorre utilizzare il fludrocortisone (Florinef®), che aumenta la ritenzione di sodio, di liquidi e aumento della pressione arteriosa. Si usano anche l’etilefrina (Effortil®) o midodrina (Gutron®).

Problemi cutanei e sudorazione Le manifestazioni sono molteplici e comprendono cute secca o seborroica, ridotta sudorazione od episodi di sudorazione profusa. La parte superiore del corpo è generalmente la più coinvolta

I disturbi dell’olfatto Molti pazienti riferiscono di disturbi dell’olfatto (la capacità di avvertire gli odori), che esordiscono anche molti anni prima delle prime manifestazioni motorie,. La disfunzione olfattiva permane nel tempo e non sembra variare con

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L’andatura

L’andatura cambia sin dai primi anni della malattia: il movimento delle braccia si riduce, il paziente tende a piegare il busto in avanti e tende ad accelerare il passo come se inseguisse il suo baricentro


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la terapia farmacologica.

I disturbi del sonno 14

I disturbi del sonno sono frequenti e possono coinvolgere fino al 70% dei pazienti. Si manifestano sia all’esordio di malattia che durante il suo decorso. Le manifestazioni sono molteplici, determinate dalla patologia sottostante e dai farmaci utilizzati.

Insonnia Si manifesta durante le ore notturne con difficoltà all’addormentamento, risvegli precoci o ripetuti risvegli notturni. I risvegli notturni sono spesso dovuti a rigidità e bradicinesia (con conseguente difficoltà nel cambiare spontaneamente la posizione nel letto) o alla frequente necessità di urinare (nicturia). Eccessiva sonnolenza diurna La sonnolenza diurna è spesso indipendente dall’insonnia notturna. È un sintomo che può avere un forte impatto sulla qualità di vita del paziente, rendendo difficile lo svolgimento di alcune attività quali leggere, guidare la macchina o svolgere attività sociali. Disturbo comportamentale nella fase del sonno (REM) Normalmente, durante la fase REM del sonno i muscoli presentano un’atonia (cioè sono com-

pletamente rilassati). Invece, chi soffre di REM Behavior Disorder (RBD), può muoversi anche mentre sogna. Le manifestazioni motorie sono vocalizzazioni, gesti compiuti con le braccia (come combattere, fare a pugni, scalciare). Sembra che il paziente interagisca con il suo sogno. Questo disturbo può essere fastidioso per la persona che dorme accanto al paziente, che rischia di essere, involontariamente, colpita, ma anche per il paziente che rischia di urtare oggetti intorno al letto e farsi male. Questo disturbo del sonno può manifestarsi molti anni prima della comparsa dei sintomi motori della malattia di Parkinson.

I disturbi dell’Umore. La Depressione

La depressone è un sintomo molto frequente nella malattia di Parkinson, in tutte le fasi di malattia, sia iniziale che avanzata. Spesso si manifesta anni prima dell’esordio dei disturbi motori. La diagnosi non è sempre facile, perché alcuni segni di depressione si sovrappongono a quelli della malattia di Parkinson (come affaticamento,


ipomimia, apatia). La depressione si può manifestare con umore deflesso, affaticamento, disturbi del sonno, modificazioni dell’appetito, disturbi di memoria. Una buona terapia antiparkinsoniana è in genere sufficiente per controllare i disturbi dell’umore. In altri casi, l’uso di farmaci antidepressivi può essere raccomandato.

Disturbi d’ansia Il disturbo d’ansia è un sintomo molto comune riferito dai pazienti come un senso di apprensione, paura, preoccupazione. L’ansia può precedere di anni i disturbi motori; si associa inoltre a sintomi vegetativi, somatici e cognitivi. Può avere un andamento variabile, associandosi alle fluttuazioni motorie, che complicano la terapia della malattia dopo alcuni anni di terapia. In particolare l’ansia è presente durante le fasi di blocco motorio “off”.

Apatia È un sintomo piuttosto frequente e spesso (circa nel 20% dei casi) si associa a depressione. Il paziente lamenta uno stato d’indifferenza emotiva, con mancanza di volontà a svolgere od intraprendere una qualunque attività.

Disturbi comportamentali ossessivi compulsivi

Si tratta di comportamenti ripeti-

i sintomi del Parkinson

tivi mirati alla ricerca di piacere e di gratificazione personale, come l’assunzione eccessiva di cibo, il gioco d’azzardo, lo shopping, l’ipersessualità o la dipendenza da internet. Possono manifestarsi in una minoranza di pazienti, spesso durante l’effetto dei farmaci dopaminergici. Il neurologo curante deve essere informato subito di questi comportamenti, per provvedere a modificare la terapia dopaminergica e, se necessario, per programmare interventi di sostegno psicologico.

Disturbi cognitivi I disturbi cognitivi si manifestano in tutte le fasi della malattia, ma soprattutto nello stadio avanzato della malattia e negli anziani. Quando si riscontrano precocemente nel decorso della malattia si può parlare di malattia da corpi di Lewy (DLB). Nella DLB si manifestano allucinazioni visive e fluttuazioni delle prestazioni cognitive.

Sintomi psicotici (anche se rari) Deliri e allucinazioni Sono convinzioni non consistenti con la realtà. Le allucinazioni possono essere in genere visive, ma possono essere, ancora più raramente, anche uditive e olfattive; per lo più il paziente vede oggetti, persone od animali che non esistono.

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sintomatologia è più rapida. In alcune forme si manifestano precocemente disturbi cognitivi e/o disturbi vegetativi. 16

Gli esami strumentali Gli esami strumentali, quali la Risonanza magnetica nucleare ad alto campo, la SPECT DATscan, la PET cerebrale e la scintigrafia del miocardio servono da supporto, talvolta indispensabile, alla diagnosi clinica. Sarà il neurologo a decidere se e quali esami il paziente dovrà eseguire per il completamento della diagnosi.

Come fare diagnosi di malattia di Parkinson La diagnosi di malattia di Parkinson non è solo una diagnosi clinica (come dicevano i nostri padri): il neurologo (esperto in disordini del movimento) formula un’ipotesi diagnostica attraverso la storia clinica (raccolta dal paziente e dai familiari) e la valutazione di sintomi e segni neurologici. La diagnosi comporta l’esclusione di altre patologie che possono essere, in particolare nelle fasi iniziali di malattia, molto simili alla malattia di Parkinson. Le forme più comuni sono: Parkinsonismi primari: per esempio Atrofia Multi Sistemica (MSA), Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP), Degenerazione Cortico Basale (CBD), Demenza Fronto Temporale (FTD): in genere presentano una scarsa o nulla risposta alla terapia dopaminergica. I sintomi tendono ad essere simmetrici. I sintomi “assili”, quali i disturbi di deambulazione ed equilibrio, compaiono più precocemente. L’evoluzione della

Tremore essenziale: è definito essenziale perché la causa non è nota. I pazienti non presentano segni di rigidità o bradicinesia; il tremore, a differenza di quanto avviene nella malattia di Parkinson, non si manifesta a riposo ma durante il movimento, per esempio si vede quando il paziente porta una tazzina alla bocca. Parkinsonismi farmaco-indotti: alcuni farmaci possono indurre sintomi “parkinsoniani” in persone non affette dalla malattia; inoltre, possono aggravare la malattia se vengono assunti da pazienti che ne sono già affetti. Questi farmaci appartengono alle seguenti categorie: antipsicotici tipici (per esempio aloperidolo, clorpromazina, flufenazina), farmaci anti-vomito (per esempio metoclopramide, levosulpiride) e farmaci anti-ipertensivi (per esempio reserpina, alfa-metil-dopa ). Parkinsonismo da idrocefalo: è caratterizzato da marcia difficoltosa a base allargata (atassia della marcia), instabilità posturale, deterioramento mentale, incontinenza urinaria. È provocato da un accumulo di liquor che, non riuscendo a defluire normalmen-


te, comprime il tessuto nervoso circostante. Viene visualizzato alla TAC o alla RMN come un ingrandimento dei ventricoli cerebrali, senza dilatazione dei solchi corticali. Il trattamento è neurochirurgico e consiste nel posizionamento di una valvola di deflusso extracranico. Altre patologie neurologiche che devono essere escluse al momento della diagnosi sono: - parkinsonismo vascolare - malattia di Wilson - malattia di Alzheimer - malattia di Huntington - disordini da neurodegenerazione con accumulo cerebrale di ferro (NBIA) - tumori cerebrali - disordini da alterato metabolismo del calcio

Prognosi La malattia è cronica, lentamente progressiva, che coinvolge diverse funzioni motorie, vegetative, comportamentali e cognitive, con conseguenze sulla qualità di vita. Con un trattamento appropriato, l’aspettativa di vita è considerata simile, o solo lievemente ridotta, rispetto a quella della popolazione generale. Il tasso d’espansione ed il suo corso varia fra i pazienti. Il corso è relativamente benigno in alcuni pazienti con poca inabilità dopo venti anni e può essere più aggressivo tra l’altro chi può essere reso non valido gravemente dopo dieci anni.

l’alimentazione nel Parkinson

La corretta alimentazione Nella malattia di Parkinson, l’importanza della dieta, non intesa come sacrificio o privazione, ma come un regime alimentare atto a mantenere un soddisfacente stato di salute, è ormai nota a tutti. In presenza di malattie croniche un programma dietetico diventa condizione fondamentale per il benessere dell’individuo. Queste pagine vogliono aiutare i pazienti affetti dalla malattia di Parkinson, e i loro familiari, a capire quanto e come una corretta alimentazione influisca positivamente sull’efficacia della terapia farmacologica e sullo stato di salute generale. È, infatti, scientificamente dimostrato e sperimentato dagli stessi pazienti che una dieta ipoproteica a pranzo migliora l’efficacia della terapia farmacologica a base di levodopa e che un’alimentazione equilibrata diminuisce il rischio di malattie metaboliche (colesterolo elevato, diabete, gotta), di malattie cardiovascolari e di malattie a carico del sistema osteo-articolare..

Una dieta speciale per i malati di Parkinson La necessità di una dieta particolare, per i pazienti malati di Parkinson in terapia con levodopa, è emersa dalla consapevolezza che i pasti possono interferire con l’efficacia della terapia farmaco-

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guida pratica per la malattia del secolo

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logica. La levodopa è un amminoacido neutro, che per essere assorbito, cioè passare dall’intestino al sangue e da questo al cervello, utilizza un trasporto attivo con consumo d’energia. È facile, quindi, comprendere come tutto quello che può rallentare l’assorbimento intestinale può portare ad una riduzione della quantità di farmaco disponibile per il trasporto a livello cerebrale, riducendo di conseguenza l’effetto della terapia farmacologica.

Il vino e le bevande alcoliche La malattia di Parkinson e i farmaci utilizzati nella sua terapia non escludono in modo categorico l’assunzione di piccoli quantitativi di bevande alcoliche. A chi desidera consumare il vino ai pasti, si consiglia di privilegiare il vino rosso e di non superare la quantità di 1-2 bicchieri al giorno. Per le persone che non ne fanno abitualmente uso, non è comunque consigliabile l’introduzione del consumo di bevande alcoliche. È opportuno ridurre o eliminare dalla dieta i superalcolici.

Caffé e thé Si consiglia di non superare la quantità di 2 tazze di caffè al giorno. È importante tenere conto dello zucchero utilizzato per dolcificare le bevande, e ridurlo.

La composizione della dieta bilanciata La composizione ideale della dieta bilanciata dovrebbe essere la seguente: la maggior parte dell’energia (55-58%) dovrebbe provenire dai carboidrati (cereali e loro derivati, patate), una quota del 25-30% dai grassi e il 12-15 % dalle proteine.

Farmacocinetica della Levodopa Lo stomaco non è la sede dell’assorbimento della levodopa rivestendo, in questo caso, la sola funzione di transito verso l’intestino tenue dove avviene l’assorbimento. Tuttavia il tempo di permanenza nello stomaco ha importanza in quanto la levodopa viene degradata dagli enzimi gastrici, più a lungo rimarrà nello stomaco e più verrà degradata, perdendo così la sua efficacia.Ci sono diversi fattori dietetici che influenzano la velocità di svuotamento dello stomaco. I grassi mostrano il tempo di digestione più lungo, seguiti da proteine e carboidrati. Anche le fibre rallentano lo svuotamento gastrico. Effetto ritardante esercitano anche un eccesso di acidità gastrica e alcuni farmaci, ad esempio gli anticolinergici. Studi eseguiti su alcuni pazienti che manifestano un eccesso di acidità gastrica hanno dimostrato che l’uso di antiacidi, diminuendo l’acidità gastrica, migliora l’assorbimento


di levodopa. D’altra parte l’uso di “digestivi” acidi nel paziente con rallentato svuotamento gastrico, favorirebbe parimenti l’assorbimento del farmaco. Quindi né il difetto né l’eccesso di acido nello stomaco favoriscono le condizioni di assorbimento ottimale del farmaco. Inoltre anche la stipsi può influire sfavorevolmente sulla quantità di farmaco assorbito. Alcune ricerche hanno confrontato l’assorbimento di levodopa dopo una singola somministrazione a stomaco vuoto, rispetto a quella assorbita durante il pasto. È stato chiaramente dimostrato che in alcuni casi, l’assunzione del farmaco durante il pasto ne ha significativamente ritardato l’efficacia. Una volta passata dallo stomaco all’intestino tenue la levodopa è assorbita nel sangue. La levodopa è un amminoacido neutro che per essere assorbito necessita di trasporto attivo, sia per quanto riguarda il passaggio dall’intestino al comparto ematico, sia per quanto riguarda quello ematoencefalico. Esistono infatti sistemi di trasporto diversi per i diversi tipi di amminoacidi basici, acidi, neutri e aromatici; questi sistemi di trasporto sono attivi, cioè utilizzano energia e sono specifici per classi di amminoacidi, di conseguenza tutti gli amminoacidi aromatici, provenienti dalle proteine ingerite con il pasto utilizzano lo stesso sistema di trasporto della levodopa e si pongono in competizione con essa.

i farmaci nel Parkinson

Questi amminoacidi sono: isoleucina, leucina, valina, fenilalanina, triptofano e tirosina. Pasti ricchi di proteine, e in particolar modo di questi amminoacidi, possono quindi interferire nell’attività farmacologica della levodopa rendendo indisponibili i carriers necessari al trasporto. Un gruppo di pazienti è stato sottoposto ad una terapia infusionale di levodopa in modo da ottenere un livello ematico costante di farmaco e di conseguenza un passaggio stabile all’interno dell’encefalo. In questo modo si è ottenuta una risposta motoria più stabile con notevole riduzione delle fluttuazioni. Successivamente ai pazienti è stata somministrata una soluzione contenente uno degli amminoacidi sopra elencati, che quindi entra in competizione con la levodopa per il sistema di trasporto specifico. Nonostante si sia mantenuta la somministrazione di levodopa per via venosa, i pazienti si sono bloccati, oppure la loro mobilità si è gravemente ridotta. Ciò dimostra chiaramente che questi amminoacidi entrano in competizione con la levodopa e possono impedirle di raggiungere le cellule cerebrali. Lo stesso risultato è stato ottenuto con un pasto ricco di proteine. Tutto ciò dimostra che una dieta a limitato uso di proteine può migliorare l’efficacia della levodopa.

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guida pratica per la malattia del secolo

Consigli per l’assunzione corretta della levodopa 20

Per un assorbimento ottimale, la levodopa (Madopar e Sinemet) dovrebbe essere assunta tra i 15 ed i 30 minuti prima dei pasti. Vi sono condizioni però in cui è meglio astenersi da questa regola al fine di ridurre alcuni fastidiosi effetti legati all’assunzione a digiuno: 1) qualora la levodopa provochi nausea conviene consigliarne l’assunzione con una piccola merenda a basso contenuto proteico o, se necessario, durante il pasto; se ciò non bastasse si può utilizzare domperidone (Peridon o Motilium), un procinetico ad azione periferica che controlla la nausea e favorisce l’assorbimento della levodopa. 2) il secondo caso si presenta quando in concomitanza con l’assunzione del farmaco si manifestano discinesie disturbanti. Per controllare questo fenomeno si può far assumere il farmaco ai pasti, ottenendo in questo modo una riduzione del picco ematico (qualora le discinesie siano da picco dose). In alcuni casi i semplici consigli dietetici non sono sufficienti, bisogna allora ricorrere a diete personalizzate, grammate per singolo paziente che tengano conto delle abitudini alimentari e dei gusti del paziente ma che nello stesso tempo permettano un controllo dell’assunzione proteica

giornaliera. Quando questo non fosse sufficiente si possono utilizzare alimenti “speciali”. Esistono in commercio alimenti aproteici che possono semplificare al paziente il compito della preparazione del pasto. I prodotti aproteici permettono il mantenimento delle proprie abitudini alimentari, sono infatti disponibili una vasta gamma d’alimenti e nello stesso tempo migliorano l’efficacia della terapia farmacologica grazie al basso contenuto di proteine vegetali.

La fisiochinesiterapia Nella parte precedente di questo manuale sono stati esposti gli aspetti relativi al trattamento farmacologico della malattia di Parkinson e all’atteggiamento da tenere nei riguardi della dieta; tratteremo qui una strategia differente, ma altrettanto consigliabile, quale è l’esecuzione di un corretto programma di esercizio motorio che rientra nell’ambito della fisiochinesiterapia. Le domande che più frequentemente ci sentiamo rivolgere, come operatori della riabilitazione, sono: “serve la fisioterapia nella malattia di Parkinson?” oppure “è necessaria?” e ancora “va fatta sempre?”, “quando va iniziata?”. Giusti quesiti e la risposta più significativa ce la forniscono i pazienti stessi che hanno “provato”: funziona. La fisiochinesiterapia non vuole essere un intervento


miracolistico in grado di risolvere o anche solo rallentare il decorso della malattia: semplicemente si affianca alla terapia farmacologica sin dall’inizio con lo scopo di contrastare alcuni dei sintomi della malattia e di prevenire i danni secondari conseguenti alla patologia.

L’assistenza infermieristica La malattia di Parkinson rappresenta una causa importante di disabilità neurologica, nonché la seconda malattia neurodegenerativa in ordine di prevalenza dopo la malattia di Alzheimer. Nonostante l’implicazione sociale che questo comporta, esiste ancora molto poco di scritto sul nursing neurologico che riguardi questo tipo di patologia e che possa indirizzare verso il “best nursing practice” in questo campo. A differenza di quanto avviene nella maggioranza dei paesi europei e negli Stati Uniti d’America, in Italia la figura infermieristica gode ancora di una scarsa immagine sociale e di un’autonomia professionale che stenta ad affermarsi; elementi questi che contribuiscono alla carenza cronica di infermieri diplomati nel nostro Paese. Con l’istituzione dei diplomi universitari, che riqualificano la professione, e l’eliminazione del mansionario professionale (sostituito dal codice deontologico), si sono poste le basi perché questa

le agevolazioni per i disabili

professione possa essere equiparata agli standard europei. Noi crediamo che un servizio sanitario che risponda alle nuove esigenze.

Le Agevolazioni per i Disabili In questi ultimi anni le leggi finanziarie si sono dimostrate sempre più sensibili ai problemi dei disabili ampliando e razionalizzando le agevolazioni fiscali previste per loro. L’ultima legge finanziaria per il 2002, la legge 28 dicembre 2001, n.448, non è stata da meno, infatti ha maggiorato in modo consistente l’importo della detrazione per i figli a carico se questi sono portatori di handicap e previsto una nuova detrazione a favore dei sordomuti.

Agevolazioni fiscali In questi ultimi anni le leggi finanziarie si sono dimostrate sempre più sensibili ai problemi dei disabili ampliando e razionalizzando le agevolazioni fiscali previste per loro. In base al recente riordino della normativa, le principali agevolazioni sono:

Per i figli a carico Per ogni figlio portatore di handicap fiscalmente a carico spetta una speciale detrazione dall’Irpef pari a 774,69 euro a prescindere dall’ammontare del reddito complessivo del genitore

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guida pratica per la malattia del secolo

Per i veicoli

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- la possibilità di detrarre dall’Irpef il 19% della spesa sostenuta per l’acquisto - l’Iva agevolata al 4% sull’acquisto - l’esenzione dal bollo auto - l’esenzione dall’imposta di trascrizione sui passaggi di proprietà

delle spese mediche generiche e di assistenza specifica per l’assistenza personale la possibilità di dedurre dal reddito complessivo gli oneri contributivi (fino all’importo massimo di 1.549,37 euro) versati per gli addetti ai servizi domestici e all’assistenza personale o familiare.

Le agevolazioni per il Per gli altri mezzi di settore auto ausilio e i sussidi tecnici e informatici L’area dei disabili che hanno di- la possibilità di detrarre dall’Irpef il 19% della spesa sostenuta per i sussidi tecnici e informatici - l’Iva agevolata al 4% per l’acquisto dei sussidi tecnici e informatici - la possibilità di detrarre le spese di acquisto e mantenimento del cane guida per i non vedenti - la possibilità di detrarre dall’Irpef il 19% delle spese sostenute per i servizi di interpretariato dei sordomuti

Per l’abbattimento barriere architettoniche Detrazione d’imposta (del 36%) sulle spese sostenute per la realizzazione degli interventi finalizzati all’abbattimento delle barriere architettoniche

Per le spese sanitarie La possibilità di dedurre dal reddito complessivo l’intero importo

ritto alle agevolazioni per il settore auto è stata notevolmente ampliata. In particolare, sono ammesse alle agevolazioni le seguenti categorie di disabili: - i non vedenti e sordomuti - i disabili con handicap psichico o mentale titolari dell’indennità di accompagnamento - i disabili con grave limitazione della capacità di deambulazione o affetti da pluriamputazioni - i disabili con ridotte o impedite capacità motorie. I non vedenti sono coloro che sono colpiti da cecità assoluta o che hanno un residuo visivo non superiore ad un decimo ad entrambi gli occhi con eventuale correzione. Per quanto riguarda i sordomuti sono coloro che sono colpiti da sordità alla nascita o prima dell’apprendimento della lingua parlata. I disabili di cui ai punti 2 e 3 sono quelli che versano in una situazione di handicap grave che si ha quando la minorazione fisica, psichica o sensoriale - stabi-


lizzata o progressiva, che è causa di difficoltà di apprendimento, di relazione o di integrazione lavorativa e tale da determinare un processo di svantaggio sociale o di emarginazione - abbia ridotto l’autonomia personale, correlata all’età, in modo da rendere necessario un intervento assistenziale permanente, continuativo e globale nella sfera individuale o in quella di relazione. In particolare, i disabili di cui al punto 3 sono quelli che versano in una situazione di handicap grave derivante da patologie (ivi comprese le pluriamputazioni) che comportano una limitazione permanente della deambulazione. La condizione di handicap grave deve essere certificata con verbale dalla commissione per l’accertamento dell’handicap (di cui all’art. 4 della citata legge n. 104/1992) presso la ASL. I disabili di cui al punto 4 sono coloro che presentano ridotte o impedite capacità motorie e che non risultano, contemporaneamente, “affetti da grave limitazione della capacità di deambulazione”. Solo per tale categoria di disabili il diritto alle agevolazioni continua ad essere condizionato all’adattamento del veicolo.

Maggiore detrazione per i figli a carico portatori di handicap Dal 2002 è stata introdotta una particolare detrazione dall’Irpef in caso di figli portatori di han-

le agevolazioni per i disabili

dicap. La nuova detrazione, di 774,69 euro, spetta per ogni figlio fiscalmente a carico portatore di handicap (riconosciuto tale ai sensi della legge n. 104 del 1992), a prescindere dall’ammontare del reddito complessivo, in sostituzione di quella (di importo minore) che spetterebbe per lo stesso figlio in assenza dell’handicap. Si ricorda che per essere considerati fiscalmente a carico è necessario che il reddito personale complessivo, al lordo degli oneri deducibili e della deduzione per l’abitazione principale e pertinenze, non sia superiore a 2.840,51 euro.

Agevolazioni IRPEF per alcune spese sanitarie e i mezzi d’ausilio Le spese mediche generiche (es. prestazioni rese da un medico generico, acquisto di medicinali) e di assistenza specifica (resa da personale paramedico in possesso di una qualifica professionale specialistica, es. infermieri professionali o personale autorizzato ad effettuare prestazioni sanitarie specialistiche come prelievi ai fini di analisi e applicazioni con apparecchiature elettromedicali) sostenute dai disabili sono interamente deducibili dal reddito complessivo. Tali spese, inoltre, sono deducibili dal reddito complessivo anche se sono sostenute dai familiari dei disabili che non risultano fiscalmente a carico.

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guida pratica per la malattia del secolo

ELENCO CENTRI DI RIABILITAZIONE 24

ANMI SISS

Rossano V.le Sant’Angelo (Loc. Crosetto) Tel. 0983.293019 email: info@anmisiss.it Servizi offerti: Terapia Ambulatoriale Terapia Domiciliare Terapia in Regime Diurno Accreditato con il SSN

ANMI SISS

Cosenza Via Molicella Vicinale 7/15 (CS) Tel. 0984.482790 email: info@anmisiss.it Servizi offerti: Terapia Ambulatoriale Terapia Domiciliare Terapia in Regime Diurno Accreditato con il SSN

BIOLIFE

Cosenza Viale Giacomo Mancini Tel. 0984.413873 email: info@centrobiolife.it Servizi offerti: continuativo (n°30); diurno; ambulatorio Accreditato con il SSN

Medical Control 33 Moltalto Uffugo Via S. Giuseppe a S. Maria di Settimo, 33

Tel. 0984.934751 email: info@medicalcontrol33.it Servizi offerti: Ambulatorio Struttura privata

VILLA SANTA MARIA

Castrovillari Via degli Itali Tel. 0981.489791 – 3477807041 email: csrvillasantamaria@libero.it Servizi offerti: continuativo; ambulatorio Struttura privata

VILLA SAN PIO

Dipignano Via San Francesco d’Assisi Tel. 0984.641635 email: villasanpio@alice.it Servizi offerti: continuativo (n°30); ambulatoriale; domiciliare Accreditato Regione Calabria

I GRECO OSPEDALI RIUNITI

Laurignano Via Frà Benedetto,33 Tel. 0984.445871 email: info@grecoospedali.it Servizi offerti: Riab. Intensiva; Riab. Estensiva; Riab. per Gravi Cerebrolesioni Cosenza Piazza Quintieri,1 Tel. 0984.32317 email: info@grecoospedali.it I


i centri di riabilitazione

KINESIS

Cosenza Via Santa Teresa Tel. 0984.21162

Servizi offerti: Trattamenti Ambulatoriali Trattamenti in Regime di Ricovero Accreditato Regione Calabria

FATA ALDO

CLINIC Service Center

Cosenza Via Monte Baldo, 22 Tel. 0984.21970 email: studiofata@libero.it Servizi offerti: Accreditato Regione Calabria

CENTRO CAESAR DOTT. G.MERLI

Montalto Uffugo Viale Giacomo Mancini Tel. 0984.924972 email: pinomerli@libero.it Centro privato

FISIOTONIK

San Lucido Viale Giacomo Mancini Tel. 0982.84575 - 346.5361359 email: luigi.novello@fisiotonik.it Centro privato

FISIO POINT

Cosenza Via Panebianco n° 682 Tel. 0984.33565 Centro privato

SAN LORENZO

San Giovanni in Fiore Via dei Gelsomini n°9 Tel. 0984.970020 – 328.4388373 info@riabilitazionesanlorenzo.it

Mangone-Piano Lago Via dei Gelsomini n°9 Tel. 0984.969955 – 320.1842515 clinicsevicesrl@gmail.com Servizi offerti: Trattamenti Domiciliari Trattamenti Ambulatoriali Accreditata con il SSN

CASA DI CURA S.FRANCESCO

Mendicino Via Costantino Mortati n°13 Tel. 0984.630769 - 0984.630859 info@casadicurasanfrancesco.com Servizi offerti: Trattamenti Ambulatoriali Trattamenti in Reg. di Ricovero Accreditato con il SSN

CASA di CURA ARENA

Sangineto Via Nazionale Tel. 0982.96187 info@casadicurasanfrancesco.com Centro privato

COSTRUIRE IL DOMANI

Rogliano Via Regina Elena n°72 Tel. 0984.961530 email: costruireildomani@libero.it Servizi offerti: Prestazioni Ambulatoriali

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Medical Sport Center

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Torano Castello C. da Macchia Tavola Tel. 0984.506207 info@medicalsportcenter.com Servizi offerti: RSA Riabilitazione estensiva extraospedaliera Accreditata con Servizio Sanitario Regionale Convenzionato con le ASP

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Castrovillari Via delle Vigne 1 Tel. 0981.27396 email: info@anmisiss.it Servizi offerti: Trattamenti Ambulatoriali Accreditato con il SSN

U.O. Neurologia Azienda Ospedaliera

Cosenza Via Migliori 1 - 87100 Cosenza Tel. 0984-681396; 0984-681221 L’ambulatorio Parkinson è previsto il martedì dalle 10.00 alle 13.00


i centri di riabilitazione

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CENTRO DI RIABILITAZIONE INTERNA ANMI SISS

Trattamenti per migliorare la Qualità della Vita Il Centro di Riabilitazione ANMI SISS è composto da personale altamente qualificato. Il nostro approccio è per lo sviluppo dei migliori trattamenti in tema di Riabilitazione fisica. Assistiamo e curiamo, con premura e attenzione, il paziente, nel rispetto della sua dignità, intimità e pudore Centro di Rossano Calabro Viale S.Angelo Località Crosetto Tel. 0983 29 30 19

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Guida pratica Parkinson e Centri Riabilitazione Calabria  
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