ovário hiper ou hipofuncionante; climatério precoce; intersexo e feminização testicular); 4. Útero-vaginais: anomalias congênitas (ausência de útero e vagina; sinéquias;septo vaginal,hímen imperfurado; tuberculose do endométrio; útero infantil; infecção do endométrio; destruição do endométrio por radioterapia ou curetagens frequentes); 5. Tireóide e supra-renais (hipo/hipertireoidismo; Addison, hiperplasia de supra-renais; Cushing; neoplasias); 6. Causas gerais: diabetes, obesidade; perda excessiva de gorduras, desnutrição grave; queimaduras extensas e hepato/pneumo/cardiopatias graves. Roteiro Diagnóstico: I- Amenorréia Primária: É fundamental a pesquisa do cariotipo, dosagens hormonais (FSH, S-DHEA, 17 OH-P), avaliação anatômica do canal e exames especializados (ultrassono grafia,TC, ressonância para tumores). 1) Com caracteres sexuais secundários femininos : 1.1)Sem pêlos: S. dos testículos feminizantes (insensibilidade androgênica; testículo presente região inguinal/crural, testosterona aumentada; cariótipo XY; agenesia vaginal e uterina; mamas normais). 1.2)Com pêlos: Agenesia uterovaginal (avaliar com ecografia/urografia associação a malformação urinária); hímen imperfurado, septo vaginal e outras causas: ovários policísticos e tb genital. - Outra avaliação:Pelo cariotipo: XX (Mal-formação congênita canalicular) e XY (insensibilidade androgênica). 2) Sem caracteres sexuais secundários femininos: 2.1)Hipogonadismo Hipergonadotrópico: altos níveis de FSH e LH;USG:gônada ausente; temos a disgenesia gonadal (principalmente S. de Turner: cariotipo 45 X, a ausência do segundo cromossomo X leva às alterações fenotípicas: pescoço alado, estatura baixa, afastamento dos mamilos, gônadas em fita, e ausência de desenvolvimento mamário). Toda paciente com amenorréia primária e FSH aumentado, deve ser feito cariotipo para confirmar a falha ovariana por cromossomos incompetentes e a presença ou não do cromossomo Y, presente na disgenesia gonadal mista (45 X/ 46 XY); sua presença requer a retirada da gônada pelo risco de malignização. A disgenesia gonadal pura 46 XY ou S. de Swyer’s consiste em: alta estatura, testículo disgenético em fita, crescimento eunucóide, trompas/úteros normais ou rudimentares, aus. de caracteres sexuais secundários e infantilismo genital. Outra causa: Falência ovariana ou Ovários resistentes (USG:gônadas presentes, mas não possuem receptores para as gonadotrofinas; FSH e LH aumentados e Estradiol < 30 pg/ml). 2.2) Hipogonadismo Hipogonadotrópico: Baixos níveis de FSH, LH e estrógenos. Fazer TC ou RM, se normal: S. de Kallman.Alteradas: tumores (de hipófise, principalmente o prolactinoma; tumor cerebral: craniofaringioma) e traumatismos. Outras causas: doenças granulomatosas (tb, sarcoidose, sífilis) e hipotireoidismo com hiperprolactinemia. 3) Com características heterossexuais secundárias : Exame da genitália externa. Se ambígua, fazer cariotipo => se XX: Pseudohermafrodita feminino ou hermafrodita verdadeiro. Se XY: Pseudohermafrodita maculino ou hermafrodita verdadeiro. Se X/XY: Disgenesia gonadal mista. Se genitália normal com hirsutismo:SOP e se virilismo: Tumores produtores de andrógenos. Conduta na Amenorréia Primária: Na presença de pêlos e desenvolvimento sexual secundário com canal genital normal, adiar a investigação para após os 16 anos. Se não houver desenvolvimento sexual secundário até os 14 anos, iniciar de imediato a pesquisa da causa. Na imperfuração do hímen: incisão em cruz da membrana. No testículo feminizante: Fazer cromatina sexual e cariotipo. Exérese dos testículos (no canal inguinal, crural ou retroperitoneal) entre 18-20 anos; Reposição hormonal com CICLOPRIMOGYNA=POSTOVAL; neovagina SN. Na agenesia uterovaginal ou S. de Rokitansky: Pedir ecografia e/ou urografia excretora. Neovagina em época adequada. Ovários Policísticos e tb genital: ver capítulos correspondentes. Nas disgenesias: hormonioterapia de reposição. Iniciar com estrógenos conjugados (PREMARIN cp 1,25) 1,25 mg ao dia, durante 6 a 12 semanas, depois, dependendo do desenvolvimento sexual secundário, substituímos por E + P cíclico (CICLOPRIMOGYNA). Na presença de cromossomo Y, exérese das gônadas. Ovários resistentes: E + P cíclico ou gonadotrofinas. S. de Kallman: E + P cíclico e gonadotrofina (HMG) para se obter gestação. Nos tumores do eixo hipotálamo-hipofisário: cirurgia. Na hiperprolactinemia: Bromocriptina (PARLODEL cp 2,5mg) 2,5 mg 3 x ao dia por 4 semanas e após; 2,5 mg 2 x dia até remissão dos sintomas. No hipotireoidismo, o hormônio tireoidiano corrige. Na amenorréia por hiperandrogenismo: DIANE 35 do 5º ao 14º dia do ciclo. Se tumor ovariano: cirúrgico. Nas sinéquias: dilatação com velas + uso do DIU por 3 meses. Na síndrome de Sheeham: terapia hormonal substitutiva.
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