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Manual AMIR
www.academiamir.com Anemias hemolíticas inmunes Patogenia La anemias hemolíticas inmunes se producen por la acción de anticuerpos (Ac) dirigidos contra diferentes antígenos (Ag) eritrocitarios. Diagnóstico El principal método diagnóstico es la prueba de la antiglobulina (o test de Coombs) (MIR 12, 71; MIR 07, 109; MIR 05, 110; MIR 04, 110):
Figura 7. Drepanocitos (células falciformes).
- Prueba de la antiglobulina directa (PAD). Demuestra la presencia de autoanticuerpos adheridos a la superficie eritrocitaria mediante una antiglobulina polivalente –antianticuerpos humanos– (suero de Coombs). Para realizarla basta con mezclar los hematíes del paciente con la antiglobulina polivalente (suero de Coombs): si existe autoanticuerpo y/o complemento adheridos a la superficie de los eritrocitos se producirá una aglutinación visible (prueba positiva). - Prueba de la antiglobulina indirecta (PAI). Primero se incuba el plasma o suero del paciente con eritrocitos lavados para conseguir su sensibilización y luego se realiza una PAD convencional. En definitiva, se detectan los anticuerpos libres en el suero o plasma.
Hematíes “sensibilizados”
Figura 8. Cuerpos de Heinz.
Tratamiento - Exanguinotransfusión. - Transfusión de concentrados de hematíes. - Crisis vasooclusivas. Hidratación (para evitar la falciformación), analgesia con opioides (muy doloroso), fármacos antidrepanocíticos que aumentan la síntesis de Hb F y disminuyen la polimerización de la Hb S (hidroxiurea, butirato, azacitidina, citarabina). - Prevención y tratamiento precoz de las infecciones. Vacunación contra gérmenes encapsulados. - La esplenectomía no tiene valor, a diferencia de otras anemias hemolíticas congénitas.
Antiglobulina humana (reactivo de Coombs)
8.4. Anemias hemolíticas adquiridas Hiperesplenismo El bazo es el encargado de eliminar las células circulantes de la sangre cuando finalizan su ciclo vital. Además “limpia” las células de determinados defectos para que conserven su permanencia en la circulación. Cuando aumenta de tamaño (esplenomegalia), también aumentan sus funciones (hiperesplenismo), por lo que aumenta la retención de células sanguíneas. Hay que buscar siempre la causa responsable: hipertensión portal, infecciones, síndrome linfoproliferativo, enfermedades de depósito, colagenosis,... La principal manifestación de este fenómeno es la anemia, pero puede asociar otras citopenias. El tratamiento es el de la causa que lo produce. La esplenectomía raramente está indicada como tratamiento de primera línea.
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Anemias hemolíticas
Aglutinación
Figura 9. Test de Coombs.
Clasificación Los anticuerpos antieritrocitarios pueden ser de varios tipos: