Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
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Trombopoyesis ineficaz. Enfermedad d e W i s k o t t - A l d r i c h , anemias
(hasta en el 8 0 % d e los casos es el antecedente). La m a y o r parte d e
megaloblásticas, síndromes mielodisplásicos.
los casos t i e n e n u n a recuperación espontánea y existe escasa recurrencia y m o r t a l i d a d . Suele asociarse a e o s i n o f i l i a y linfocitosis sanguínea. H a b i t u a l m e n t e n o precisan t r a t a m i e n t o (MIR 99-00F, 1 3 0 ) .
Disminución de supervivencia plaquetaria (trombopenias periféricas) (Tablas 32 y 33)
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PTI crónica o enfermedad de Werlhof. Es típica d e adultos jóvenes, g e n e r a l m e n t e mujeres. Hasta el 9 0 % d e los casos n o presentan r e cuperación espontánea y suelen existir recidivas d e la e n f e r m e d a d .
Destrucción incrementada de plaquetas (la vida m e d i a plaquetaria nor-
Siempre
mal es de alrededor d e 10 días). Fármacos, púrpura trombopénica idiopá-
c o m o el lupus eritematoso sistémico o los l i n f o m a s . Sólo en el caso
tica, púrpura postransfusional, púrpura inmunológica secundaria (sobre
de n o encontrarse u n a causa aparente, una t r o m b o p e n i a inmunoló-
t o d o en el lupus eritematoso sistémico y los linfomas), infección p o r V I H .
gica d e b e r e c i b i r el n o m b r e d e idiopática.
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hay q u e descartar otras e n f e r m e d a d e s
asociadas,
tales
Púrpura trombopénica i n d u c i d a p o r fármacos. Se p r o d u c e u n a destrucción periférica de plaquetas, q u e o c a s i o n a u n i n c r e m e n t o en
Patogenia
la formación d e las mismas m e d i a n t e u n a u m e n t o del número d e m e g a c a r i o c i t o s (MIR 0 3 - 0 4 , 6 1 ; M I R 98-99F, 1 3 0 ) . Es la t r o m b o p e n i a h a b i t u a l e n c o n t r a d a en los a d u l t o s .
Se trata d e la aparición d e a n t i c u e r p o s d e t i p o IgG sobre la m e m b r a n a
C o m o fármacos causantes d e t r o m b o p e n i a se encuentran: heparina,
p l a q u e t a r i a , ya q u e v a n d i r i g i d o s a antígenos d e d i c h a m e m b r a n a , tales
etanol, q u i n i d i n a , difenilhidantoína, sales de o r o (estas dos últimas t i e -
c o m o las glucoproteínas Ib y llb/llla. La destrucción de las plaquetas
nen una duración prolongada, a pesar de la suspensión del fármaco,
o c u r r e en los macrófagos esplénicos, c o m o c o n s e c u e n c i a d e la p r e s e n -
ya q u e estos fármacos tardan t i e m p o en eliminarse del organismo).
cia d e receptores para la fracción constante de IgG en la m e m b r a n a d e
La t r o m b o p e n i a p u e d e ser p r o d u c i d a p o r inhibición d i r e c t a d e la formación p l a q u e t a r i a ( e t a n o l , tiacidas, estrógenos, q u i m i o t e r a p i a ) o p o r m e c a n i s m o s a u t o i n m u n i t a r i o s . Las tiacidas son la causa más f r e c u e n t e de t r o m b o p e n i a p o r fármacos.
d i c h o s macrófagos esplénicos. Diagnóstico
El t r a t a m i e n t o consiste en la suspensión del m e d i c a m e n t o , y si la t r o m b o p e n i a es grave, la administración de esteroides. •
H i p e r c o n s u m o p l a q u e t a r i o . Púrpura trombopénica trombótica, c o a -
Se basa en la demostración d e t r o m b o p e n i a de o r i g e n inmunológico, descartando otras causas posibles de t r o m b o p e n i a a u t o i n m u n i t a r i a (en
gulación intravascular d i s e m i n a d a , h e m a n g i o m a cavernoso, síndro-
la a c t u a l i d a d , es i m p o r t a n t e s i e m p r e descartar la infección p o r V I H , y a
m e hemolítico urémico, i n f e c c i o n e s agudas.
q u e p r o d u c e u n c u a d r o clínico s i m i l a r ) .
Secuestro p l a q u e t a r i o . •
Hiperesplenismo.
Tratamiento
TROMBOPENIA CENTRAL No a u m e n t a n los m e g a c a r i o c i t o s e n médula ósea
TROMBOPENIA PERIFÉRICA • Sí a u m e n t a n • Presencia d e e s q u i s t o c i t o s si es p o r consumo
Tabla 32. T i p o s d e t r o m b o p e n i a
Se i n i c i a c u a n d o existe sangrado a c t i v o i n d e p e n d i e n t e m e n t e del número d e plaquetas, plaquetas < 1 5 . 0 0 0 / m m sin sangrado. 3
Entre 1 5 . 0 0 0 - 3 0 . 0 0 0 p l a q u e t a s / m m , se valorará en función d e la edad 3
del p a c i e n t e , preferencias, ocupación laboral y c o m o r b i l i d a d e s asociadas. O t r a indicación d e t r a t a m i e n t o es si > 3 0 . 0 0 0 p l a q u e t a s / m m sin 3
sangrado y el paciente necesita terapia a n t i c o a g u l a n t e o antiagregación. Trombopenia
Causa más f r e c u e n t e d e t r a s t o r n o hemorrágico • J- d e la producción
CENTRAL
de plaquetas
• -l N.° m e g a c a r i o c i t o s • T r o m b o p o y e s i s Ineficaz
• Fármacos: e t a n o l , tiacidas, estrógenos, QT • t Destrucción: fármacos, VIH, a u t o i n m u n i t a r i a ,
PERIFÉRICA
esplenomegalia • t C o n s u m o : CID, PTT, SHU •
Secuestro:
El p r i m e r paso c o n s i s t e en la administración d e esteroides si la t r o m b o p e n i a es i m p o r t a n t e . Suelen a d m i n i s t r a r s e a razón d e 1 mg/kg d e peso y día d e p r e d n i s o n a , c o n l o q u e se p r o d u c e u n a disminución d e la f a g o c i t o s i s p o r los macrófagos y u n a disminución d e la síntesis d e a u t o a n t i c u e r p o s . A pesar d e q u e se p r o d u c e respuesta e n t r e el 7 0 % y el 9 0 % d e los casos, u n p o r c e n t a j e i m p o r t a n t e d e personas p r e s e n t a n r e c i d i v a d e la t r o m b o p e n i a c u a n d o se d i s m i n u y e p r o g r e s i v a m e n t e la dosis d e esteroides.
esplenomegalia Tabla 33. Etiología d e las t r o m b o p e n i a s
Púrpura trombopénica i n m u n e (PTI)
Si n o existe respuesta a esteroides o el t r a t a m i e n t o esteroideo d e b e a d ministrarse en dosis elevadas y p o r t i e m p o s p r o l o n g a d o s , c o n la c o n s i g u i e n t e aparición d e efectos secundarios, está j u s t i f i c a d a la realización d e esplenectomía c o m o s e g u n d o paso en el t r a t a m i e n t o d e la PTI. Por la esplenectomía se p r o d u c e eliminación del p r i n c i p a l lugar d e destrucción p l a q u e t a r i a y d e síntesis d e a n t i c u e r p o s . Hasta el 8 0 % d e los
C o m o su n o m b r e i n d i c a , se trata d e u n a t r o m b o p e n i a d e o r i g e n i n -
pacientes e s p l e n e c t o m i z a d o s t i e n e n una mejoría d e la t r o m b o p e n i a . En
munológico.
caso d e q u e , tras esplenectomía, r e c i d i v e la t r o m b o p e n i a , p u e d e v o l v e r a administrarse esteroides.
Formas clínicas
C o m o tercer paso, en el caso d e q u e n o exista b u e n a respuesta a los dos p r i m e r o s , se p u e d e n a d m i n i s t r a r fármacos i n m u n o s u p r e s o r e s c o m o
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PTI aguda. Suele ser una e n f e r m e d a d i n f a n t i l , q u e afecta a a m b o s
la c i c l o f o s f a m i d a , a z a t i o p r i n a , v i n c r i s t i n a , c i c l o s p o r i n a , m i c o f e n o l a t o ,
sexos y suele aparecer tras procesos víricos d e vía respiratoria alta
rituximab.