Zespół Stewarta i Trevesa – rzadkie powikłanie obrzęku limfatycznego
racyjnego stwierdzono utkanie nowotworu w linii cięcia. Dwa miesiące później u chorej stwierdzono makroskopowy nawrót mięsaka w postaci trzech egzofitycznych, owrzodziałych, sinoczerwonych guzów o nierównej powierzchni. Dwa guzy o średnicy 3 cm i 4 cm zlokalizowane były w okolicy blizny po wyłuszczeniu ramienia, a trzeci o średnicy 8 cm na ścianie klatki piersiowej. Chorą poddano zabiegowi wycięcia guzów wraz z krioterapią dna rany. Nie udało się uzyskać doszczętności wycięcia. Kolejna, druga, nieoperacyjna wznowa stwierdzona 3 tygodnie później obejmowała ścianę klatki piersiowej. W badaniu radiologicznym oraz tomografii komputerowej stwierdzono litą zmianę o charakterze przerzutu nowotworowego u podstawy klatki piersiowej po stronie lewej, pod opłucną ścienną. Ze względu na stan ogólny chorą zdyskwalifikowano od chemioterapii. Nawrót nowotworu był przyczyną zejścia śmiertelnego chorej w lutym 2001 r., po 13 latach od amputacji piersi i radioterapii dołu pachowego oraz po 6 mies. od rozpoznania naczyniaka mięsakowego kończyny górnej. OMÓWIENIE Okres między radykalną amputacją piersi a rozpoznaniem zespołu Stewarta i Trevesa jest przeważnie bardzo długi. Według opublikowanych danych wynosi on od 5 do 34 lat (mediana 10-17 lat) (1, 2, 6, 14, 16). Zaobserwowany przez nas odstęp czasu wynoszący 12 lat mieści się w typowym zakresie. Niskozróżnicowane naczyniaki mięsakowe mogą sprawiać trudności w różnicowaniu histopatologicznym. Pomocne mogą być w tych przypadkach badania immunohistochemiczne. Meis-Kindblom i wsp. badając naczyniaki mięsakowe tkanek miękkich zaobserwowali, że najbardziej czułymi markerami komórek endotelialnych są FVIII i BNH9, mniej czułymi zaś antygeny CD34 i CD31 wykazujące ekspresję w wyżej zróżnicowanych obszarach nowotworu (17). Istnieją jednak prace, w których ekspresję CD34 i FVIII stwierdzono w niewielu, CD31 zaś we wszystkich badanych naczyniakach mięsakowych (18). W opisywanym przypadku obraz mikroskopowy oraz ekspresja antygenu CD34 pozwoliły postawić właściwe rozpoznanie. Podstawową metodą leczenia jest zabieg chirurgiczny. Najczęściej zaleca się amputację
1195
tient was disqualified from chemotherapy. Recurrence of disease was the cause of death in February 2001, 13 years after mastectomy and radiotherapy and 6 months after diagnosis of upper limb angiosarcoma. DISCUSSION The latency interval from radical mastectomy to the diagnosis of Stewart-Treves syndrome is usually very long. According to published data, this period ranges from 5-34 years, with a median time of 10-17 years (1, 2, 6, 14, 16). We observed a 12 year long interval, which is in the typical range for this disease. Low grade angiosarcoma can cause difficulties in differential histopathological diagnosis. In such a case, immunohistochemical staining can be helpful. Meis-Kindblom et al., in their study of soft tissue angiosarcomas, found that the most sensitive markers of endothelial differentiation were FVIII and BNH9. CD 34 and CD31 antigens were less sensitive and were expressed in more differentiated areas of the angiosarcomas (17). However, other studies found that only a minority of angiosarcomas expressed CD34 and FVIII, while all of them expressed the CD31 antigen (18). In our case, microscopic findings together with positive staining for the CD34 antigen enabled the proper diagnosis. Surgery is the treatment of choice in Stewart-Treves syndrome. Most surgeons recommend limb amputation (1, 13-16), however some authors consider that extent of excision not to be associated with the treatment outcome and the survival of patients treated with wide excision and amputation is not statistically different (12). They recommend wide excision, as in other extremity sarcomas, with a 23 cm margin of normal tissue and consider amputation in cases of bone, vessel or nerve involvement (12). It must be stressed that local excision is effective only when pre- or intraoperative assessment of tumor margins is possible. It is difficult to determine the extent of the tumor in Stewart-Treves syndrome (15) because the tumor spreads along the subcutaneous plane in a difficult to predict way (13) and CT or MR imaging does not visualize its margins (14). Therefore, amputation provides the best chance for complete resection (14). The role of chemotherapy and radiotherapy is not clearly defined. Chemotherapy alone