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MEDICINA ORAL Reyes Velázquez, Loera Torres MEDICINA ORAL Ameloblastoma

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Med Oral, Vol.X, octubre-diciembre 2008, No. 4, pág. 103-107

Artículo de revisión

Ameloblastoma Mayor C.D. Joel Omar Reyes Velázquez,* Cap. 1/o. C.D. Luis Enrique Loera Torres**

Resumen El ameloblastoma es un tumor localmente agresivo, de baja frecuencia y crecimiento lento que puede causar gran deformidad facial y destrucción ósea por su capacidad de invadir fácilmente el hueso esponjoso, de mayor incidencia en mandíbula y con peor pronóstico cuando se presenta en maxilar, con predilección hacia el sexo masculino, entre un rango de edad de los 20 a los 40 años. Su diagnóstico definitivo se basa en el análisis histopatológico auxiliado por un análisis clínico y radiográfico que puede representarse por zonas radiolúcidas-radiopacas mixtas, uniloculares o multiloculares con apariencia de pompas de jabón, y su tratamiento va desde la excisión con curetaje óseo en la forma uniquística hasta la resección en bloque con extensos bordes de seguridad.

Summary Ameloblastoma is a locally aggressive tumor, of low frequency and slow growth that can cause great face deformity and bony destruction by its capacity to invade the spongy bone easily, of greater incidence in jaw and with worse prognosis when it appears in maxilar, appears more commonly in jaw, with predilection towards masculine sex, in an age rank of 20 and 40 years old. Its definitive diagnosis is based on the hystopathologic analysis helped by a clinical and radiographic analysis, that can show itself by mixed radiolucent-radiopaque zones, uniloculars or multiloculars with soap pumps appearance, and its treatment goes from the excision with bony curettage in the unicystic form to resection in block with extensive edges of security.

Palabras clave: ameloblastoma, tumor, deformidad facial, movilidad dental, resección quirúrgica.

Key words: ameloblastoma, tumor, face deformity, dental mobility, surgical resection.

INTRODUCCIÓN

currencia. También puede causar movilidad y desplazamiento de los dientes, así como resorción radicular. Algunos investigadores y clínicos han considerado que el ameloblastoma es un tumor malignizante de bajo grado. Se conocen varian-

El ameloblastoma es un tumor odontogénico epitelial, normalmente de evolución agresiva, el cual causa severa expansión de la cortical ósea y puede tener un alto rango de re-

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Cirujano Maxilofacial, Jefe de la Sección de Cirugía Maxilofacial del Hospital Central Militar y Jefe del Curso de Especialización y Residencia en Cirugía Oral y Maxilofacial de la Escuela Militar de Graduados de Sanidad de la Universidad del Ejército y Fuerza Aérea Mexicana, México, D.F. Alumno del primer año del Curso de Especialización y Residencia en Cirugía Oral y Maxilofacial de la Escuela Militar de Graduados de Sanidad de la Universidad del Ejército y Fuerza Aérea Mexicana, México, D.F.

Dirección para correspondencia: Dr. Joel Omar Reyes Velázquez Correo electrónico: dental.loera@yahoo.com.mx

tes de ameloblastoma maligno y carcinoma ameloblástico. 1,2 Fue descrito originalmente por Falkson, en 1879, luego por Mallager con el término de adamantinoma-epitelioma y, posteriormente, con el nombre con que se conoce actualmente por Ivy Churchill, en 1934. Actualmente se clasifican dentro de los tumores benignos de epitelio odontogénico con estroma fibroso maduro sin ectomesénquima odontogénico. 3,4 GENERALIDADES El ameloblastoma es una neoplasia de baja frecuencia, de crecimiento lento, localmente agresiva, capaz de generar deformidad facial, radiolúcida, uni o multiloculada, ubicada principalmente en mandíbula, de mayor incidencia en hombres, con gran tendencia a la recidiva y posibilidad metastásica ocasional. 2,3 Este tumor se presenta más frecuentemente en la parte posterior de la mandíbula, la neoplasia se extiende a través del hueso esponjoso debido a su capacidad de infiltrar hueso t r a b e c u l a r, a u n q u e n o r m a l m e n t e está confinado por hueso compacto tal como el borde inferior y rama ascendente de la mandíbula. Estos sitios parecen actuar como una barrera efectiva para prevenir la propagación de la lesión por algún tiempo. 1-3 Al recurrir estos tumores se vuelven más agresivos y la recurrencia suele depender de factores como: el método del tratamiento de la lesión primaria, la extensión y el sitio de


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origen de la lesión. Los ameloblastomas se clasifican en cuatro grupos: • • • •

Uniquísticos. Sólidos o multiquísticos. Periféricos. Malignos. 2

Se discute sobre si estas neoplasias verdaderas derivan de los restos epiteliales de las células de Serrés, de Malassez, del epitelio de quistes odontogénicos o de la capa de células basales en la encía de la mucosa oral. 5 Dentro de las formas malignas encontramos el ameloblastoma maligno o metastásico (principalmente a linfonodos regionales y pulmones) y el carcinoma ameloblástico, aunque se cree que otros mecanismos genéticos o epigenéticos pueden ser responsables del desarrollo maligno en carcinomas ameloblástic o s . 2,6 Los determinantes de su comportamiento biológico son básicamente dos: •

Localización, con peor pronóstico en maxilar debido a que el hueso esponjoso de éste facilita su diseminación, estando ausente el efecto “contenedor” que provee el hueso cortical mandibular. Su patrón arquitectónico, con formas uniquísticas y periféricas mostrando mejor pronóstico que los multiquísticos o sólidos. 3

A pesar de que histológicamente los ameloblastomas maxilares no presentan diferencias con sus homólogos mandibulares, tienen un comportamiento biológico más agresivo, donde se ha descrito invasión de órbita, cerebro y base de cráneo. El porcentaje de recidiva es hasta 90%

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si se tratan sólo con curetaje. 4,7 A pesar del hecho de que el ameloblastoma uniquístico puede, en general, compararse favorablemente en contraparte con el sólido o el multiquístico, en términos del desarrollo clínico y respuesta al tratamiento, el subconjunto de lesiones maxilar e s que exhiben invasión de corticales tiene un alto riesgo de recurrencia. 8

El tipo multiquístico tiene mayor tasa de recurrencia que el uniquístico; se cree que histológicamente se pueda deber a numerosas microextensiones de tumor que se han proyectado al hueso. El grado de recurrencia también varía dependiendo de los procedimientos usados; sin embargo, la incidencia seguida de resección radical es de 5 a 15%. 2 Etiología

Histopatología Entre sus variantes clínico-histopatológicas encontramos las formas sólida o multiquística, uniquísticas, periféricas y desmoplásicas, que incluyen los diferentes tipos histológicos: folicular, plexiforme, acantomatoso, de células granulosas y de células basales. 3 La forma folicular es la más frecuente observándose islotes epiteliales rodeados de epitelio conectivo fibroso, con degeneración quística en la porción central de los islotes. 4 Histopatológicamente los ameloblastomas presentan un epitelio odontogénico proliferativo con un fondo de estroma fibroso. El epitelio se caracteriza por columnas prominentes de núcleos de células basales y por vacuolización del citoplasma de las células basales. Dentro de los islotes epiteliales pueden observarse áreas de retículo estrellado. Los focos de cambios escamosos, células granulares, células limpias y células basaloides como los patrones foliculares, quísticos y plexiformes aumentan las variantes histológicas de esta l e sión. Algunas de las variaciones en los patrones histológicos aparentan no tener orientación significativa en el pronóstico. Sin embargo, las variaciones uniquísticas aparentan comportarse de una manera menos agresiva. 1

Los tumores odontogénicos derivan de elementos epiteliales o mesenquimatosos y según su comportamiento pueden ser benignos, localmente agresivos o malignos. Desde el punto de vista embriológico se origina del esmalte dental, capa basal de la mucosa oral o del epitelio de quistes odontogénicos, aunque algunos otros autores opinan que dicha lesión se desarrolla a partir de los quistes odontogénicos preexistentes mientras que otros sostienen que emergen “de novo”. 2-4 Migaldi, en 2005 intentó asociar la aparición de los ameloblastomas con la presencia del Virus del Papiloma Humano (HPV) con resultados negativos. 9 Epidemiología El ameloblastoma, la neoplasia odontogénica más común, es una neoplasia rara, constituyendo 1% de los tumores del territorio maxilofacial. Principalmente encontrado en la cuarta y quinta décadas de la vida, 80% se presentan en mandíbula (70% en rama ascendente, 20% en región premolar y 10% en región anterior) y 20% en maxilar, donde su pronóstico es mucho peor. 2 De los mandibulares 47% se sitúa en la región molar, 15% en antro y piso nasal, 9% en región canina y 2% en el paladar. En cuanto a la


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distribución por género no hay evidencia significativa para favorecer a uno u otro sexo; sin embargo, hay autores que hablan de una preferencia hacia el sexo masculino. Un 10-15% está asociado a un diente no erupcionado y en estos casos su sintomatología es prácticamente nula. No es exclusivo de la raza humana, se han descrito casos en ovejas, monos, perros, gatos y ratas. 2-4,10 Di Cosola y cols., en un estudio realizado en 2007, describen una relación hombre-mujer de 1.4:1, con respecto a su forma de presentación ameloblastoma poliquístico-uniquístico de 1.25:1 y por su localización mandíbula-maxilar de 9:1. 11 Sintomatología y signos clínicos Los signos y síntomas principales son: dificultad para masticar, movilidad dental, deformación del proceso alveolar (abombamiento de corticales) causando también una gran deformación facial caracterizada por aumento de volumen normalmente de consistencia firme en el sitio de la lesión, pérdida dental y de la oclusión, cuando tiene localización en la mandíbula provoca desplazamiento ipsilateral de los dientes y cuando afecta el paladar, inhabilita a los pacientes para usar prótesis. 12 En el caso de lesiones maxilares, los signos y síntomas más frecuentes de presentación son la tumefacción (75%) y el dolor (33%). Otros síntomas relacionados son: obstrucción nasal, epistaxis repetidas, trismus y puede ocurrir supuración nasal crónica si el tumor tiene una localización media y anterior en el maxilar. 6,12

pansión puede llegar a la desfiguración extrema. 5 El diagnóstico es anatomopatológico. Sin embargo, el hallazgo de una imagen multiloculada, con numerosos espacios quísticos bien definidos, con invasión local y sin signos de invasión perineural, puede sugerir su presencia. 4 Los hallazgos pueden presentarse desde la expansión de la lámina cortical, con preservación del nervio dentario inferior, apariencia de pompas de jabón y resorción radicular. 2 Cuando persiste la duda en el diagnóstico de ameloblastoma en pacientes jóvenes después de la valoración clínica y radiológica, es obligada una biopsia. Se recomienda el seguimiento a largo plazo a intervalos regulares después de la cirugía. 13 Las biopsias generalmente se toman del área más accesible de un tumor en las cuales podría no estar el mayor potencial de proliferación. 5 Su diagnóstico definitivo se basa en el análisis histopatológico. 3 •

Diagnóstico A veces los pacientes permiten que un ameloblastoma persista por muchos años sin tratamiento y la ex-

Aspectos radiográficos. Normalmente aparece como una lesión radiolúcida unilocular o multilocular bien demarcada, con apariencia de pompas de jabón o panal de abejas y variantes uniloculares que puede asociarse a la corona de un diente no erupcionado. 1,3 La apariencia radiográfica de esta neoplasia normalmente indica una lesión radiolúcida/radiopaca mixta. Aproximadamente la mitad de estas lesiones tiene bordes difusos en la radiografía y lucen similares a una lesión fibro-ósea o un tumor malignizante. La lámina dura también está involucrada. 1 Diagnóstico diferencial. En el diagnóstico diferencial de esta

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patología se deben considerar el tumor odontogénico epitelial calcificante, el mixoma odontogénico, quiste dentígero, queratoquiste, granuloma central de células gigantes, fibroma osificante, hemangioma central, histiocitosis idiopática, adenocarcinoma y carcinoma de células escamosas; otras condiciones menos comunes que tienen un componente radiopaco son el fibroma central osificante y tumor odontogénico epitelial calcificante. 3,10 Tratamiento En la elección del tratamiento se debe valorar el tipo clínico, localización, tamaño tumoral y edad del paciente, realizando una resección lo más amplia posible, con márgenes de seguridad de ± 2 cm, pudiendo ser más conservadores en los tumores uniloculares. Con respecto a la radioterapia, hay publicaciones de su utilidad en el tratamiento de ameloblastomas extraóseos. No se ha podido provocar la aparición de ameloblastomas en animales y el modelo más c e r c a n o e s e l é p u l i s acantomatoso, que se da en los perros, el cual se maligniza tras el tratamiento con radioterapia, por lo cual su uso es inadmisible en el manejo de este tipo de tumor en humanos. 3 La literatura recomienda resección en bloque de la lesión con un margen de seguridad de al menos 1 cm, aunado a su invasión más allá del límite radiológico (hasta 8 mm). La radioterapia actualmente está reservada para los casos en los cuales no es factible el tratamiento quirúrgico. Entre los tratamientos recomendados, de acuerdo con el tamaño, ubicación y estructuras anatómicas comprometidas con la lesión, se en-


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cuentran la resección craneofacial, la maxilectomía con o sin sacrificio del ojo y mandibulectomía. No responden a la quimioterapia. 4,14 El ameloblastoma sólido produce extensa deformación; ubicado preferentemente en mandíbula, puede comprometer seno maxilar y piso de fosas nasales con un rango de edad de presentación entre 20 y 40 años; son generalmente multiloculares, con límites radiográficos difusos e infrecuente reabsorción radicular. Su tratamiento va desde la excisión con curetaje óseo hasta la resección marginal o segmentaria. 3 El ameloblastoma uniquístico se presenta entre los 15 y 20 años, en relación a quistes dentígeros y asociado frecuentemente a una pieza dentaria no erupcionada. La radiología muestra una lesión corticalizada, bien delimitada, con desplazamiento dentario y con un patrón histopatológico que puede ser intraluminal o mural. La terapia de elección va desde la enucleación simple hasta la resección con bordes de seguridad. 2,3,15 El ameloblastoma periférico está relacionado a tejidos blandos, de tamaño variable (0.5-2 cm), lento crecimiento y rango de edad más amplio. Radiológicamente encontramos un hueso subyacente reabsorbido con separación de piezas dentarias. El tratamiento radica en la excisión local que incluya el periostio. 3 Por último, la variedad desmoplásica se presenta en la región anterior y premolar superiores, es de consistencia dura, generalmente de la tercera y cuarta décadas de la vida, con un tamaño promedio de 2 cm, con límites radiográficos difusos, no corticalizados y con un aspecto his-

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tológico similar a la metaplasia escamosa, implicando su tratamiento, debido a lo difuso de sus límites y ausencia de cápsula, una conducta agresiva, con posibilidad de recurrir generalmente al uso de colgajos libres para reparar el defecto tras la resección. 3 Rehabilitación La reconstrucción del maxilar inferior plantea el reto de ofrecerle al paciente la posibilidad de guardar una adecuada simetría facial, poder masticar de nuevo sin dolor y tener un resultado funcional y estético que le permita interactuar con la sociedad. 16 Las grandes resecciones de la mandíbula han sido un reto quirúrgico reconstructivo desde hace largo tiempo y, es por ello, que históricamente se han diseñado diferentes colgajos pediculados osteocutáneos o libres para aportar sangre a un hueso con el fin de restaurar la mandíbula. Es así como se describen los colgajos de clavícula con esterno-cleido-mastoideo y piel de la región cervical, de esternón, de pectoral mayor más costilla, la espina de la escápula irrigada por el músculo trapecio y recto abdominal. En muchos de estos colgajos el suministro de sangre al hueso es insuficiente, lo que conlleva a problemas de cicatrización y reabsorción ósea. De los diferentes colgajos con hueso vascularizado, el de peroné es el que ofrece las mejores ventajas como longitud y calidad del hueso a ser transferido, distancia entre los cirujanos, morbilidad en el área donante, capacidad de moldear el h u e s o . 4,16

Es más conveniente realizar una rehabilitación protésica amplia de un defecto dejado durante la eliminación de una lesión en una primera intervención quirúrgica, que realizar una segunda intervención quirúrgica por haber dejado remanentes de tejido tumoral, con el subsecuente riesgo de enfrentarnos a una lesión maligna. 12 DISCUSIÓN Dentro del campo odontológico es de suma importancia el reconocimiento y diagnóstico oportuno de los signos, síntomas, características clínicas y radiográficas que un paciente puede presentar cuando acude al consultorio dental en busca de soluciones a problemas aparentemente leves o sin importancia como pueden ser un aumento inexplicable de volumen en alguna región del macizo facial, cambios en la oclusión o movilidad dental, entre otros, ya que por lo general las lesiones como las diferentes variantes del ameloblastoma, que se describen en el presente artículo de revisión, son descubiertas por hallazgo o cuando se presentan después de un largo tiempo de evolución, convirtiéndose en un verdadero reto para el Cirujano Maxilofacial tanto para el tratamiento, que puede involucrar desde grandes resecciones quirúrgicas, ya sea con compromiso de otras estructuras anatómicas adyacentes o sin éste, como para la rehabilitación que por el simple hecho de presentarse en maxilar y mandíbula, implican no sólo el devolver la función al aparato estomatognático del paciente, sino también su estética f a cial, autoestima y, por lo tanto, sus relaciones interpersonales e interacción con la sociedad.


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