Udskrevet kl. 3:05 d. 08-03-04
1 • Hjerte og kar
er en subakut eller kronisk forløbende primær, nekrotiserende vasculitis, der især rammer mellemstore og små muskulære arterier. Karskaderne kan ses overalt i kroppen, men sygdommen har dog en særlig forkærlighed for karrene i nyrer, hjerte, skeletmuskulatur, mave-tarmkanal og centralnervesystem. Lungkarrene angribes som regel ikke. Incidensen er estimeret til ca. to tilfælde per million per år. Den kan forekomme i alle aldersklasser, men ses hyppigst hos mænd i 2050-års alderen. Ætiologi Årsagen er ukendt. Blandt de udløsende årsager har hepatitis-B, respirationsvejsinfektion med streptokokker og lægemiddelallergier været fremhævet, idet heraf udløste cirkulerende antigener skulle udløse en type III-hypersensitivitetsreaktion med aflejring af immunkoplekser i karvæggen, efterfulgt af komplementaktivering og betændelsesreaktion. Patoanatomi Makroskopisk er forandringerne typisk segmentalt udbredte med særlig forkærlighed for karrenes delingssteder, hvor der dannes små inflammatoriske knuder, hvilket har givet sygdommen tilnavnet nodosa.
Figur 1.43. Mesenterial polyarteriitis nodosa i akut stadium. Der er betændelsescelleinfiltration, fibrinoid nekrose og lumenokklusion.
106
Mikroskopisk beskrives klassisk tre stadier. Initialt vil det første akutte stadium være præget af fibrinoid nekrose, der ofte er transmural og ledsaget af en kraftig betændelsesreaktion med infiltration af neutrofile, eosinofile og mononukleære celler. De afficerede områder bliver svage og giver efter for trykket, hvorved de arteriografisk påviselige mikroaneurismer dannes. Karret tromboserer ofte (Fig. 1.43). I andet stadium igangsættes de reparative mekanismer med fibroblastproliferation, der gennem involvering af tunica adventitia danner knuderne. I betændelsescelleinfiltratet ses en øget forekomst af makrofager og plasmaceller. Eventuelle tromber begynder at organiseres. I det ophelede tredje stadium findes karvæggen fibrøst fortykket, og membrana elastica interna er fragmenteret og erstattet af bindevæv. De forskellige stadier kan sagtens forekomme samtidigt, endog inden for samme kar. Som følge af kartrombosen ses ofte ledsagende infarkt og fibrose i de organer, der forsynes af de afficerede kar. Klinik og forløb I og med at alle kar har risiko for at blive angrebet, bliver symptomerne ved polyarteriitis nodosa mangeartede. Det dominerende billede vil pga. den generaliserede inflammation ofte være uspecifik med stærkt forhøjet sænkningreaktion. Symptomerne vil være præget af hvilke organsystemer, der er inddraget. Det kan være nefropati, arteriel hypertension, angina pectoris, abdominalsmerter evt. ledsaget af gastrointestinal blødning, myalgier, perifere neuropatier og hudsymptomer i form af ulceration. Diagnosen kan sandsynliggøres ved arteriografi, hvorved man i nogle tilfælde kan se mikroaneurismer, der langs karrene ligger som perler på en snor. Definitivt kan diagnosen imidlertid kun stilles ved mikroskopisk påvisning af karforandringer i en biopsi fra afficeret væv, fx hud, muskel eller nyre. Som symptomerne kan forløbet være stærkt varierende fra det fulminante med multiorgansvigt og hurtig død til det hyppigere forløb, hvor sygdommen strækker sig over mange år