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L/O/G/O

INTEGRANTES: Lic. Carlos Sánchez Torres Lic. Claudia López-Torres Lic. Edgardo Palma Gutierrez Lic. Patricia Llancari Saravia Lic. Clelia Casquero Cubas

Caso clínico

Lipodistrofia Parcial Adquirida


Antecedentes No presenta antecedentes familiares de Diabetes o Diabetes Lipoatrófica.

45 años

33 años

31 años 11 años

8 años Adelgazamiento facial

Acantosis nigricans Adolescencia Foliculitis en axilas e ingles

Hipotiroidismo, cambios en fisonomía, dolor óseo e hiperhidrosis

Diabetes gestacional (4to. embarazo)

37 años Colecistectomía

Lipodistrofia subcutánea en rostro, miembros superiores y tórax


Signos de la enfermedad LIPODISTROFIA SUBCUTÁNEA EN ROSTRO

LIPODISTROFIA EN MIEMBROS SUPERIORES Y TORAX

HIPOTROFIA MAMARIA HIPERTROFIA DE CLÍTORIS

ÍNDICE CINTURA/CADERA: 0,73.

ALTOS RELIEVES MUSCULARES Y ÓSEOS: ASPECTO ACROMEGALOIDE

ACANTOSIS NIGRICANS EN CUELLO Y AXILAS HIRSUTISMO MODERADO HEPATOMEGALIA

TENSIÓN ARTERIAL: 140/80 mmHg.


Parámetros bioquímicos


Perfil lipĂ­dico


Lipodistrofia Parcial Adquirida Definición • Alteración poco frecuente, se observa pérdida simétrica de tejidos adiposo subcutáneo que afecta la parte superior o inferior del cuerpo se produce en las extremidades. • En todos los casos se manifiesta con Acantosis Nigricans (AN), resistencia insulínica y alteraciones del metabolismo de lípidos e hidratos de carbono.


Composición de Lipoproteínas

FUENTE

PRINCIPALES COMPONENTES

APOLIPOPROTEÍNAS

Intestino

Triacilglicerol

A-I, A-II, A-IV, B-48, CI, C-II, C-III, E

Quilomicrones

Triacilglicerol, fosfolípidos, colesterol

B-48, E

Hígado (intestino)

Triacilglicerol

B-100, C-I, C-II, C-III

IDL

VLDL

Triacilglicerol, colesterol

B-100, E

LDL

VLDL

Colesterol

B-100

HDL

Hígado, intestino, VLDL, Quilomicrones

Fosfolípidos, colesterol

A-I, A-II, A-IV, C-I, C-II, C-III, D, E

LIPOPROTEÍNAS

Quilomicrones Quilomicrones remanentes VLDL


1. Explique por qué motivo … En la IR, la acción de la LPL está disminuida lo que origina un acúmulo de remanentes de VLDL que son las IDL. A su vez, en una hipertrigliceridemia, la PTEC está incrementada sobrecargando el mecanismo de intercambio de CE por fosfolípidos y TAG con las IDL. Estos dos eventos hacen que se estanque el metabolismo de las lipoproteínas en IDL.

PTEC: proteína transformadora de ésteres de colesterol

IDL ELEVADA

Los valores de LDL se encuentran bajos o normales ya que la apolipoproteína Apo B, necesaria para la captación de LDL a nivel hepático, se encuentra aumentada. Otro mecanismo que explicaría los niveles de LDL es el cambio en la composición de dichas lipoproteínas en respuesta a los elevados niveles de TAG.

LDL DISMINUIDA


2. Origen de TAG en sangre • El

origen de los TAG es endógeno (Hiperlipemia Tipo IV), producidos por la IR. • En la IR, la actividad de la Lipasa Sensible a Hormona se ve aumentada, hidrolizando TAG del tejido adiposo hasta AGL los cuales entran a la circulación (lipólisis). • Los AGL son transportados al hígado, donde funcionan como estímulo para la síntesis de TAG y su secreción en VLDL.


Hiperlipemias CAUSA

EFECTO SOBRE LAS LIPOPROTEÍNAS

TIPO

NOMBRE

I

Déficit familiar de LPL o déficit de Apo C-II Autosómica recesiva

Actividad LPL disminuida o ausente

El aumento de QM produce un suero lechoso, el incremento de TG puede originar una pancreatitis aguda.

IIa

Hipercolesterolemia familiar Autosómica dominante

Déficit o ausencia total de receptores LDL (ocasionalmente causada por un defecto en la apolipoproteína B-100

Captación de LDL por los tejidos disminuida y concentración de colesterol en plasma aumentada.

IIb

Hiperlipemia familiar combinada Autosómica dominante

Producción excesiva de apolipoproteínas B por el hígado.

El aumento de secreción de VLDL conduce al aumento de LDL (incremento de colesterol y triglicéridos plasmáticos)

III

Hiperlipemia remanente

Apo E anómala. Disminución del aclaramiento hepático del remanente

IDL aumentada, mayor riesgo de enfermedad vascular periférica y de cardiopatía.

IV

Hipertrigliceridemia familiar: forma leve

Hiperproducción hepática de VLDL

VLDL aumentada

V

Hipertrigliceridemia familiar: forma grave

Hiperproducción hepática de VLDL

Aumento de VLDL y QM


3. Estado de los niveles de VLDL • La niveles de VLDL están elevados en respuesta a un aumento de AGNE en sangre, los cuales son un factor para la producción endógena de TAG y secreción de VLDL a nivel hepático.

• La concentración de VLDL es directamente proporcional a la concentración de TAG en plasma.


Niveles de IDL, LDL y HDL • Se ha comprobado que las concentraciones de HDL es inversamente proporcional a la concentración de TAG. La disminución de Apo AI trae consigo una menor actividad de la LCAT que esterifica el colesterol, generando una menor síntesis de HDL por parte del hígado.

• Por otro lado, el cuadro de hiperandrogenismo que presenta la paciente incrementa la acción de la Lipasa Hepática, la misma que hidroliza los FL y TAG de las HDL y deja menos de esta lipoproteína. De ahí, que se encuentren niveles bajo de HDL


Vía endógena del transporte de lípidos Colesterol endógeno + TG

Receptor LDL

Receptor LDL

Transporte de Colesterol «reverso»

Receptor HDL

HDL

A

A

COL LCAT C-II

E

B-100

CE

COL LCAT C-II

A

E

Proteína Transportadora de CE

COL LCAT C-II

E

B-100

TG

Colesterol «usado»

VLDL naciente

B-100 C-II

TG Fosfolípidos

FFA Tejido Adiposo

LPL

E

TG

LDL

B-100

APO C-II + E

VLDL

Ésteres de Colesterol

Capilar

APO C-II

E IDL


4. Efecto de la insulina Tejido hepático

Tejido muscular

Tejido adiposo

La IR genera la saturación progresiva de AGNE, donde los lípidos que ya no pueden ser tomados se depositan fuera de éste, lo que probablemente originó una Esteatosis progresando a Hepatomegalia.

La IR promueve el incremento crónico de AGL en sangre, ocasionando una disminución de la síntesis y actividad del GLUT-4 en el músculo.

La IR estimula la producción de hormonas contrareguladoras como el TNF-α, que inhibe la Adiponectina, desencadenando la lipólisis y originando un aumento en la producción de moléculas proinflamatorias, esto a su vez, empeora la IR.

Tanto en el tejido adiposo como muscular, se inhibe la actividad de LPL, interrumpiendo el metabolismo completo de las VLDL, provocando hipertrigliceridemia.


5. Justifique la presencia de …

GLUCOSURIA

MICROALBUMINURIA

La hiperglicemia mantenida sobrepasó el umbral renal (180 mg/dl), registrándose glucosa en orina.

Aumento de albúmina en orina, producto de una nefropatía. En este caso, la IR ha provocado un daño renal por mecanismos de tensión arterial

¿Cómo se relacionan?


Resistencia a la Insulina en la HTA Receptor AT-I Unión

TEJIDO ADIPOSO

Angiotensina II Radicales libres de oxígeno Entorpece la señalización intracelular Vía: Fosfatidilinositol 3-kinasa

Interacción sinérgica: La HTA empeora las alteraciones metabólicas propias de la IR y las alteraciones que genera la IR hacen la HTA más severa.

Obstaculiza la acción de la Insulina en el Tej. Adiposo Impide la translocación de GLUT-4 a la membrana del adipocito

Dificulta aún más la captación de glucosa


Clasificación de los niveles de TA • Según las directrices de 1999 de la OMS, y la Sociedad Internacional de Hipertensión. Categoría

Sistólica (mmHg)

Diastólica (mmHg)

Optima

< 120

< 80

Normal

120 - 129

80 - 84

Normal alta

130 - 139

85 - 89

Grado 1 (ligera)

140 - 159

90 - 99

Grado 2 (moderada)

160 - 179

100 - 109

Grado 3 (severa)

> 180

> 110

Sistólica aislada

> 140

< 90

Hipertensión

Si ambas mediciones caen en categorías distintas, se emplea la más alta


Lineamientos diet茅ticos Text in here

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Alta en fibra soluble Carbohidratos complejos y de bajo IG. Restringir HC simples

Limitar la grasa total. Preferir la grasa monoinsaturada y poliinsaturada

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Usar edulcorante de estevi贸sido. Normoproteica Hipos贸dica

Asegurar contenido de vitaminas A, C, E, complejo B y minerales: K, Ca, Mg


Plan de alimentación 1 taza de lehe descremada (s/azúcar c/esteviósido) 1 tajada (100g) de papaya

•2 tazas de ensalada mixta (tomate, pepinillo) + 1 cdta. de aceite de oliva extra virgen

1 rebanada de pan integral

•80g de pescado (tilapia)

1 clara de huevo escalfada

•1 camote mediano

DESAYUNO

•1 mandarina mediana •1 vaso de chicha morada (s/azúcar c/esteviósido)

•50g de frutos secos

½ mañana

ALMUERZO


Plan de alimentación 1 Manzana mediana

½ tarde

•1 plato de salpicón de pollo: (50g de pechuga de pollo deshilachado, arvejas, zanahoria, vainitas, 50g choclo desgranado, lechuga) •1 taza de emoliente s/azúcar c/esteviósido

•½ taza de leche descremada

Antes de dormir

CENA Valores de la dieta: 1500 kcal y 54 gr. proteínas aproximadamente


Referencias Bibliográficas • Robert K. Murray, Daryl K. Granner, Peter A. Mayes, Victor W. Rodwell. Harper, Bioquímica ilustrada, décimosexta edición en español traducida de la vigésimosexta edición en inglés, 2004. •Stephen J. McPhee, Vishwanath R. Lingappa, William F. Ganong. Fisiopatología Médica: Una introducción a la medicina clínica. Cuarta edición en español traducida de la cuarta edición en inglés, 2003.

•Iván Dario Sierra, Carlos Olimpo Mendivil y colaboradores. Hacia el Manejo Práctico de la Diabetes Mellitus Tipo 2. Tercera edición , 2006. •Barbara A. Bowman, Robert M. Russell. Conocimientos Actuales sobre Nutrición. Organización Panamericana de la Salud, octava edición 2003. •Sarah Benyon, Daniel Horton-Szar, Marek Dominiczak. Lo Esencial en Metabolismo y Nutrición, 1ra edición, 1998.

•Síndrome metabólico. Concepto y fisiología. Martín Laclaustra Gimeno; Clara Bergua Martínez; Isaac Pascual Calleja; José A Casasnovas Lenguas. Rev. Esp. Cardiol. Supl. 2005;5:3D-10D •Bases genéticas de la enfermedad coronaria. Francisco Navarra López Rev. Cardiol. Supl 2002; 55(4): 41331 •Tratamiento de la hipertrigliceridemia: Fibratos frente a ácidos grasos omega 3, Emilio ros , Juan C. Laguna. Rev. Esp. Cardiol. Supl. 2006;6: 52D-61D

• American Heart Association: www.americanheart.org •American Diabetes Association: www.diabetes.org.


L/O/G/O

Muchas gracias!


Lipodistrofia Parcial Adquirida