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Tema: PENFIGOIDE DE LAS MEMBRANAS MUCOSAS Curso: Enfermedad ampollosa autoinmune Nivel: 4 semestre Fundamentación teórica: DEFINICIÓN Es una enfermedad inflamatoria crónica autoinmune que compromete las mucosas y se caracterizada por el depósito de inmunoglobulinas IgG, IgA o complemento C3 en la membrana basal EPIDEMIOLOGÍA • • •

Afecta a 1 persona por cada millón de habitantes al año. Predomina en mujeres con una relación 2 a 1. La edad de presentación es entre la quinta y sexta década de la vida.

PATOGENIA • Presencia de anticuerpos contra moléculas de adhesión hemidesmosomas de zona membrana basal que se comportan como autoantígenos • Se han descrito 4 autoantígenos: El antígeno penfigoide de 180 kilodaltons ubicado en la lámina densa, la cadena α de la integrina α6 β4, la laminina 5 y antígeno penfigoide de 230 kilodaltons. • La afección de la membrana basal lleva a la formación de ampollas subepiteliales y finalmente a cicatriz.


CLINICA Afecta cualquier mucosa en especial la ocular y la piel. •

La mucosa oral se afecta en el 60% de los pacientes en donde compromete principalmente la encía, mucosa bucal y paladar.

En el paladar se puede dar un cuadro llamado gingivitis erosiva que clínicamente se observa erosiones sangrantes y parestesias. En ocasiones cuando se inflama el ligamento periodontal puede llevar a la pérdida de piezas dentarias. Otras formas de expresión son las vesículas que llevan a erosiones crónicas de la mucosa y finalmente también se pueden observar estrías blancas

Los ojos están comprometidos en el 65% : Su inicio suele ser insidioso, con crisis recidivantes de inflamación conjuntival, muchas veces con secreción de tipo mucosa y hasta mucopurulenta (por infección bacteriana secundaria). Los primeros estadíos se manifiestan con hiperemia conjuntival difusa, secreción, conjuntivitis papilar e inflamación crónica. Luego, junto con el fenómeno cicatrizal, se agrega, retracción conjuntival y blefaritis. El único signo que induce a la sospecha son las cicatrices subepiteliales que suelen encontrarse en la conjuntiva tarsal cercanas al borde palpebral.

Otras mucosas afectadas son la nasofaringe, la laringe en un 8-9% de los pacientes, el esófago y en forma rara la región anal y genital como ampollas y erosiones crónica que llevan a cicatriz

Las lesiones en la piel se presentan en un 25-30% de los pacientes, siendo con mayor frecuencia el compromiso generalizado. También puede afectar el cuero cabelludo, cara, cuello, tórax superior.


Clínicamente se observan placas eritematosas que evolucionan a ampollas y erosiones de forma recurrente y curan con cicatriz atrófica

DIAGNÓSTICO Se establece por historia clínica, examen físico completo y estudio de histopatología e inmofluorescencia La histopatología muestra una ampolla subepidérmica sin Acantolisis acompañada de un


infiltrado de linfocitos, histiocitos, neutrófilos y eosinófilos. En la mucosa oral predominan las células plasmáticas y en la conjuntiva los mastocitos y células mononucleares

En la inmunofluorescencia se observan depósitos continuos y lineales de IgG y C3 en la membrana basal, siendo positiva en el 50-90% de muestras de mucosa y tan solo en el 20-50% de la piel.

TRATAMIENTO Depende de la severidad y ubicación de las lesiones. En compromiso leve de mucosa oral, piel o anogenital se emplean los corticoides o inhibidores de calcineurina tópicos Cuando se compromete la laringe, el esófago, los ojos, o aquellos con lesiones en mucosa oral o piel que no responden al tratamiento tópico se pueden usar la dapsona a dosis de 50-200mg/día o la prednisona a dosis de 20-60mg/día


Cuando la enfermedad es severa se emplean la prednisona, la inmunoglobulina IV, azatriopina, micofenolato, ciclofosfamida o el rituximab. LOGROS 1.

Entender la epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas, pruebas diagnósticas y tratamiento del penfigoide de las mucosas

INDICADOR 1.

Expresa de manera coherente las diferentes formas de presentación clínica de la enfermedad

INDICADOR

ACTIVIDAD

RECURSOS

TIEMPO

1.Define correctamente la enfermedad 2.Menciona la epidemiología del penfigoide de las mucosas 3. Describe la patogenia de la enfermedad 4.Expresa las diferentes formas de presentación clínica de la enfermedad 5.Identifica adecuadamente las pruebas diagnósticas disponibles para confirmar el penfigoide de las mucosas 6. Plantea correctamente el enfoque de manejo de los pacientes con penfigoide de las mucosas

Clase magistral

Diapositivas y taller

50 minutos

Clase magistral y debate

Diapositivas o Prezi Presentación fotografías

80 minutos

Clase magistral y debate

Diapositivas Revisión artículos Revista

40 minutos

ACTIVIDAD

RECURSOS

TIEMPO

Inicio: Se inicia la clase con una explicación de las manifestaciones clínicas de la enfermedad apoyándose de imágenes

Diapositivas

20 minutos

Desarrollo: Posteriormente se pide que se dividan en 3 grupos equitativos. A cada grupo se les asigna una serie de imágenes de una lesión de mucosa o piel para discutir los hallazgos clínicos de cada una de las localizaciones más frecuentes del penfigoide cicatrizal (piel, mucosa oral y mucosa ocular) Culminación: se le asignará a cada grupo una localización de la patología y cada grupo deberá mencionar mediante fotografías expuestas en diapositivas las características clínicas dependiendo de la localización que se presente, a su vez, nombrando mediante el

Diapositivas o Prezi Presentación fotografías

20 minutos

Presentación fotografías

20 minutos (5 minutos por cada grupo y 5 minutos para evaluar resultados)


término médico adecuado cada fotografía presentada

INDICADOR 1.

1.

Define correctamente la enfermedad, la epidemiología y patogenia del penfigoide de las mucosas.

Conoce correctamente el tratamiento del penfigoide de las mucosas.

ACTIVIDAD

RECURSOS

TIEMPO

Inicio: Se inicia la clase con presentación al grupo y se da indicaciones acerca de la metodología a utilizar que consiste en la explicación del tema y posteriormente al desarrollo de un taller.

Diapositivas

10 minutos

Desarrollo: Se expone el tema que consiste en la definición, epidemiología y patogenia del penfigoide de membranas mucosas; a través de presentación de diapositivas y/o Prezi. Se incluyen imágenes de la anatomía de la membrana basal con cada uno de sus componentes. Culminación: Se entregará posterior a la revisión del tema un taller que consta de 3 preguntas, en donde se busca verificar el entendimiento de la información expuesta. Las preguntas del taller se documentan en el Anexo 1

Diapositivas o Prezi Presentación imágenes

20 minutos

Taller

20 minutos

Inicio: Se inicia clase dando las instrucciones a seguir que consiste en la explicación del tema y posteriormente al desarrollo de un cuestionario.

Diapositivas

10 minutos

Desarrollo: Se explica el tema que consiste en los diferentes esquemas de tratamiento del penfigoide de las mucosas a través de presentación de diapositivas y/o Prezi. . Culminación: Se entregará posterior a la revisión del tema un cuestionario que evaluara el tema sobre tratamiento de la patogenia

Diapositivas o Prezi Presentación imágenes

20 minutos

Evaluacion

20 minutos

Las preguntas se documentan en el Anexo 2


ANEXO 1 TALLER TEMA: PENFIGOIDE DE LAS MEMBRANAS MUCOSAS

1. Enumere 4 de los diferentes componentes que hacen parte de la membrana basal.

2. Mencione los antígenos blanco de los anticuerpos de tipo Inmunoglobulina G que hacen parte de la patogenia del penfigoide de las membranas mucosas.

3. Señale los grupos etarios más frecuentes afectados por la enfermedad.

ANEXO 2 TEMA: TRATAMIENTO PENFIGOIDE DE LAS MEMBRANAS MUCOSAS


1. Si tenemos un paciente con un penfigoide de las mucosas de compromiso leve cuales son los esquemas de tratamiento de primera linea?

2. Frente a un paciente con compromiso severo de las mucosas que esquema de tratamiento emplearia?

BIBLIOGRAFIA


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PLANEACION DE CLASE PENFIGOIDE DE LAS MUCOSAS  

PENFIGOIDE DE LAS MUCOSAS