Page 1

AUSENCIA CONGÉNITA DE LA VÁLVULA MITRAL-REVISIÓN DE LA LITERATURA Bustamante Trespalacios Juliana, Bedoya Giraldo J. David. Universidad de Antioquia. Medellín Colombia. 2012

Objetivo: Presentar los resultados de una búsqueda completa y sistematizada en bases de datos de interés científico, tales como PUBMED, Scholar, Scirus, del tema propuesto (Ausencia congénita de la válvula mitral). Abstract: The congenit abnormalities of the mitral valve are infrequent conditions that affect the normal development of the mitral valve, that abnormalities can be related with other cardiac imperfections such as aorta coartion; in this paper we review the characteristics of this condition, the prevalence, the treatment and clinical management. Palabras claves: mitral valve, congenital abnormalities, congenital absence, atresia. Introducción: Las malformaciones cardíacas son defectos anatómicos o fisiológicos que afectan el normal desarrollo y/o funcionamiento del sistema cardiovascular; en algunas situaciones, se encuentran asociados con otras malformaciones en otros sistemas y obedece a noxas que ocurrieron durante el período de gestación. Entre las malformaciones más frecuentes se pueden citar, la agenesia de la válvula aorta, el ductus persistente, la comunicación interauricular (CIA) persistente y la tetralogía de fallot que consiste en cabalgamiento de la aorta, hipertrofia ventricular derecha, estenosis pulmonar y comunicación interventricular.

Las malformaciones de la válvula mitral no son frecuentes(1) y al igual que otro tipo de malformaciones pueden ser detectadas desde la semana 14 de gestación (2). Las alteraciones congénitas de dicha válvula se pueden encontrar aisladas o asociadas con otros defectos congénitos del corazón. Cada nivel del complejo de la válvula mitral se puede afectar, según el desarrollo embriológico, explicando el hecho de que estas lesiones están asociadas unas con otras (3). Las lesiones congénitas aislada, tales como la estenosis o la insuficiencia mitral, son raras y representan el 1% de la población de pacientes con cardiopatías congénitas(4). En general todas las malformaciones de la válvula atrioventricular izquierda


que finalmente se traduzcan en insuficiencia de la misma, generan regurgitación mitral (MR) la cual implica flujo sistólico retrogrado del ventrículo hacia el atrio izquierdo. Mientras que MR en muy bajas cantidades puede ser frecuente en personas sanas, un reflujo moderado a severo constituye la segunda enfermedad valvular más frecuente luego de la estenosis. La severidad de MR se puede determinar por varias técnicas, pero la ecocardiografia doppler es el más ampliamente utilizada. La cirugía de la válvula mitral es el único tratamiento de eficacia probada la cual alivia síntomas clínicos y previene dilatación y paro cardíaco o al menos disminuye la progresión de las anormalidades. En ciertos casos la reparación de la válvula mejora perceptiblemente la clínica comparada con el reemplazo de la válvula, reduciendo mortalidad aproximadamente del 70%(5). La ausencia congénita de la válvula mitral o atresia mitral, es la falta anatómica total, parcial, o falla fisiológica de la válvula que se encuentra comunicando el atrio con el ventrículo del lado izquierdo, es un evento aún más infrecuente, que una alteración mitral pero para el cual se cuentan con varios tipos de tratamiento dependiendo del tipo de ausencia presente. La atresia mitral pocas veces se encuentra aislada, generalmente se asocia con un corazón izquierdo

hipodesarrollado, en el cual el ventrículo izquierdo puede ser pequeño o inexistente y el atrio está hipertrofiado y pequeño. Forma parte del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico el cual se relaciona además con transposición de grandes vasos, en el cual la aorta y la arteria pulmonar salen de un ventrículo derecho dilatado. Puede haber además coartación de la aorta o interrupción del arco aórtico. (Es bien reconocido que los pacientes con coartación de la aorta tienen una alta incidencia de lesiones obstructivas del corazón izquierdo, entre ellas, la estenosis de la válvula mitral, esto se presenta aun con una válvula mitral anatómicamente normal, pero que debido a la fisiología de la coartación de la aorta, se comporta como si fuera estenótica)(6) Puede existir atresia mitral con un foramen oval cerrado o estrecho, lo que lleva a que coexistan anormalidades en el retorno venoso de la sangre pulmonar(7), por lo cual una vascularidad pulmonar aumentada es una de las alteraciones que se encuentra en este problema. En un estudio realizado en 300 pacientes, por Allan et all, se encontró al realizar ecocardiografía fetal que la atresia mitral con defectos septal ventricular fue de dos casos, mientras que la prevalencia mas grande era el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico con 14 casos(2).


Contenido: Son varios los estudios que se han realizado para encontrar la evidencia morfológica de lo que podía ser una válvula mitral normal, se sabe que Las malformaciones congénitas de la esta válvula son lesiones complejas que resultan de muchas anormalidades morfológicas que generalmente involucran mas de un componente valvular (4), se ha encontrado por ejemplo, que el sitio de la conexión entre el piso del atrio izquierdo y el ventrículo del mismo lado, puede ser indicado por la densidad del tejido fibroso, el cual es algunas veces detectable solo por microscopía. Se piensa que este tejido fibroso es el rudimento morfológico de lo que en un desarrollo normal hubiera sido la región del orificio y la válvula mitral (9); también se ha encontrado por patología una displasia nodular con la siguiente estenosis de la válvula (1). La presentación clínica y las indicaciones quirúrgicas dependen de la severidad de la lesión mitral y de la asociación con defectos intracardiacos(4). En la figura 1. Se observa atresia mitral y una zona central con hoyuelo imperforado que corresponde a la válvula mitral atrésica.

Fig. 1. Atresia mitral y una zona central con hoyuelo imperforado que corresponde a la válvula mitral atrésica (8) En los recién nacidos con el cierre espontáneo que se da del ductus arterioso, pueden presentarse signos de insuficiencia cardíaca congestiva, pulsos periféricos débiles, piel fría y húmeda, cianosis en piel, labios y uñas, dificultad para respirar, taquipnea y dificultades de alimentación. El manejo de éstos pacientes inicialmente se basa en que el ductus arterioso permanezca abierto administrándole PGE1, además de el manejo de la hipoxemia, acidosis, edema y demás problemas que haya en el momento. Luego de estabilizarlo se busca el manejo quirúrgico. La evaluación preoperatoria es muy importante, el buen conocimiento de la anatomía normal y anormal se requiere para dirigir al cirujano exactamente (3) Existen estudios en grupos de edad pediátrica, en los cuales se busca determinar si la cirugía es siempre


recomendable y la sobrevida luego de dicha intervención. En uno de éstos realizado en 34 niños se evidenció que la reconstrucción de la válvula mitral fue posible en todos los pacientes, sin existencia de muertes por operación, ni 5 años después de la misma. Hubo una muerte por trombosis de la válvula prostética, 3 pacientes requirieron reintervención por re-estenosis. Luego de 12 años los 33 sobrevivientes eran asintomáticos y al realizarles una ecocardiografía, la misma muestra nula o poca incompetencia por estenosis en 26 y moderada a persiste en 6, concluyendo entonces que la cirugía es efectiva y tiene baja mortalidad y baja incidencia de reoperación (10).

se encuentra en relación no sólo con alteraciones espaciales del ventrículo y la aurícula izquierdas, sino que afectan en conjunto a todo el sistema cardiovascular. La terapéutica pediátrica es un desafío por la gama de las anormalidades morfológicas existentes y la alta incidencia de anomalías cardiacas asociadas, pero el tratamiento quirúrgico en el recién nacido ha recibido considerable atención a partir de 1980, logrando el éxito mediante una estrategia reconstructiva y el trasplante cardiaco. En nuestro país se puede lograr sobrevida con manejo médico y farmacológico, seguido de tratamiento quirúrgico.

Conclusiones

La atresia mitral es una alteración no muy frecuente de tipo estenótico que

Bibliografía 1. Gerlis LM, Wilson N, Dickinson DF. Abnormalities of the mitral valve in congenitally corrected transposition (discordant atrioventricular and ventriculoarterial connections). Br Heart J. 1986 May;55(5):475-9. PubMed PMID: 3707788. Pubmed Central PMCID: PMC1216384. Epub 1986/05/01. eng. 2. Allan LD, Anderson RH, Cook AC. Atresia or absence of the left-sided atrioventricular connection in the fetus: echocardiographic diagnosis and outcome. Ultrasound Obstet Gynecol. 1996 Nov;8(5):295-302. PubMed PMID: 8978000. Epub 1996/11/01. eng. 3. Seguela PE, Houyel L, Acar P. Congenital malformations of the mitral valve. Arch Cardiovasc Dis. 104. Netherlands: 2011 Elsevier Masson SAS; 2011. p. 465-79. 4. Lorier G, Kalil RA, Hoppen GR, Barcellos C, Teleo N, Homsi Netto A, et al. Unsupported valvuloplasty in children with congenital mitral valve anomalies. Late clinical results. Arq Bras Cardiol. 76. Brazil2001. p. 209-20.


5. Pedrazzini GB, Faletra F, Vassalli G, Demertzis S, Moccetti T. Mitral regurgitation. Swiss Med Wkly. 140. Switzerland2010. p. 36-43. 6. Venugopalan P, Bu'Lock FA, Joffe HS. Mitral valve hypoplasia in children with isolated coarctation of the aorta. Br Heart J. 1994 Apr;71(4):358-62. PubMed PMID: 8198886. Pubmed Central PMCID: PMC483686. Epub 1994/04/01. eng. 7. Shone JD, Edwards JE. MITRAL ATRESIA ASSOCIATED WITH PULMONARY VENOUS ANOMALIES. Br Heart J. 1964 Mar;26:241-9. PubMed PMID: 14132027. Pubmed Central PMCID: PMC1018113. Epub 1964/03/01. eng. 8. Cabrera A, Rodrigo D, Luis MT, Pastor E, Galdeano JM, Esteban S. [Ectopia cordis and cardiac anomalies]. Rev Esp Cardiol. 55. Spain2002. p. 1209-12. 9. Gittenberger-de Groot AC, Wenink AC. Mitral atresia. Morphological details. Br Heart J. 1984 Mar;51(3):252-8. PubMed PMID: 6696802. Pubmed Central PMCID: PMC481494. Epub 1984/03/01. eng. 10. Stellin G, Padalino M, Milanesi O, Vida V, Favaro A, Rubino M, et al. Repair of congenital mitral valve dysplasia in infants and children: is it always possible? Eur J Cardiothorac Surg. 18. England2000. p. 74-82.

Ausencia congénita de la válvula mitral  

Ejercicio académico para revisar la literatura disponible en bases de datos de interes científico acerca del tema

Read more
Read more
Similar to
Popular now
Just for you