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PÚRPURAS


PÚRPURAS • DEFINIÇÃO – Sangramentos ocasionados por alterações dos vasos ou das plaquetas

• CLASSIFICAÇÃO – Púrpuras Vasculares – Púrpuras Trombocitopênicas


PÚRPURAS VASCULARES • PÚRPURAS PRIMÁRIAS – Telangiectasia Hereditária Hemorrágica – Hemangioma Cavernoso Gigante – Doenças Congêntas do Tecido Conjuntivo


PÚRPURAS VASCULARES • PÚRPURAS SECUNDÁRIAS – Aumento da Permeabilidade Vascular • Escorbuto

– Fragilidade Vascular • • • •

Púrpura senil Púrpura mecânica Púrpura metabólica Púrpura alérgica


PÚRPURAS TROMBOCITOPÊNICAS

• DEFINIÇÃO – Maior incidência e frequência – Diminuição do número de plaquetas – Função plaquetária alterada


PÚRPURAS TROMBOCITOPÊNICAS • MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS – – – – – – –

Dependem da contagem de plaquetas Petéquias, equimoses, hematomas Sangramentos digestivos (hematêmese, melena) Epistaxe Hematúria Metrorragia SNC


PÚRPURAS TROMBOCITOPÊNICAS • DIAGNÓSTICO LABORATORIAL • • • • • •

Contagem de plaquetas Plaquetas gigantes Anemia Tempo de Sangramento Retração do Coágulo Medula Óssea


MEDULA ÓSSEA MEGACARIÓCITOS

DIMINUÍDOS

PRODUÇÃO

PLAQUETAS

AUMENTADOS

PLAQUETAS

PLAQUETOPOESE INEFICAZ

/ N PLAQUETAS

DESTRUIÇÃO AUMENTADA


FALTA DE PRODUÇÃO • CONGÊNITAS • Síndrome de Fanconi

• ADQUIRIDAS – PRIMÁRIAS • Anemia aplástica

– SECUNDÁRIAS • • • •

Infecções Drogas Agentes físicos infiltrações


PRODUÇÃO INEFICAZ • CONGÊNITAS • Trombocitopenia hereditária • May-Hegglin

• ADQUIRIDAS – PRIMÁRIAS • Anemia aplástica

– SECUNDÁRIAS • • • •

Deficiência de folato e vitamina B12 Hemoglobinuria Paroxística Noturna (HPN) Estados pré-leucêmicos Mielodisplasias


AUMENTO DA DESTRUIÇÃO • MECANISMO IMUNE • • • • •

Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) Pós-transfosional Neo-natal Drogas Associadas a outras doenças

• MECANISMOS NÃO IMUNES • • • •

Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) Síndrome hemolítica-urêmica Vasculites Próteses valvares


CONSUMO ASSOCIADO • • • • • •

Lesão tecidual Veneno de peçonhas Complicações obstétricas (DPP, DHEG, HELLP) Neoplasias Infecções Hemólise intravascular


PÚRPURAS NÃO TROMBOCITOPÊNICAS • TROMBASTENIA DE GLANZMANN • Diminuição de GPIIbIIIa • Ausência de agregação plaquetária

• SÍNDROME BERNARD-SOULIER • • • •

Deficiência de GPIb Ausência de adesão Contagem de plaquetas subnormal Plaquetas gigantes


DOENÇA DE VON WILLEBRAND • Doença autossômica dominante • Deficiência do Fator de von Willebrand (vWF) • 3 tipos – Tipo 1: defeito qualitativo – estrutura normal, atividade antígeno diminuida (75 a 80%) – Tipo 2: defeito qualitativo e quantitativo na proteína de vWF (20%) • 2A - perdas de multímeros maiores e intermediários • 2B – perda dos multímeros maiores • 2N (Normandy) – defeito estrutural no local de ligação com o Fator VIII (depuração rápida) – Tipo 3: ausência quase completa do vWF (rara)


DOENÇA DE VON WILLEBRAND – Manisfestações Clínicas: • Doença com manifestações brandas • Sangramentos mais comuns devido a cirurgias ou traumas; • Equimoses e hemorragias de mucosas em pacientes sintomáticos;


DOENÇA DE VON WILLEBRAND • Diagnóstico Laboratorial: – Tempo de sangramento elevado; – TTPa elevado: variante 2N


Purpuras