allʼadolescenza. La valutazione della secrezione dellʼormone della crescita e della sua attività ha dato risultati contraddittori, che hanno indotto i medici a limitare lʼuso terapeutico dellʼormone della crescita soltanto a quei pazienti che risultavano avere una carenza dellʼormone della crescita e mostravano una risposta soddisfacente al trattamento ormonale sostitutivo. Ritardo puberale ed ipogonadismo Allʼinizio della pubertà, lʼipotalamo – la parte del cervello più vicina allʼipofisi – inizia a secernere un ormone denominato ormone rilasciante gonadotropine (GnRH), che stimola la ghiandola ipofisaria a produrre e secernere le gonadotropine: un ormone che stimola il follicolo (FSH) e un ormone luteinizzante (LH). Questi sono gli ormoni che agiscono sulle ghiandole sessuali – i testicoli nei maschi e le ovaie nelle femmine – in modo che si sviluppino e comincino a produrre e a secernere gli ormoni sessuali – il testoterone nei maschi e lʼestradiolo e il progesterone nelle femmine. Gli ormoni sessuali circolanti, controllano lo sviluppo degli organi sessuali maschili e femminili e la capacità riproduttiva. La ghiandola pituitaria, dove sono prodotti FSH e LH, è particolarmente sensibile agli effetti nocivi del ferro libero, che riduce la capacità di sintesi di quegli ormoni. Il ritardo puberale e lʼ ipogonadismo rappresentano le più comuni complicanze endocrine indotte dal ferro e sono riportate in quasi tutti gli studi effettuati in differenti paesi. Il ritardo puberale è definito come lʼassenza completa di sviluppo sessuale: •
ingrandimento del seno nelle femmine dallʼetà di 13 anni ed aumento del volume testicolare nei maschi dallʼetà di 14 anni. Se non vi è alcun segno puberale allʼetà di 16 anni, viene diagnosticata la condizione di ipogonadismo.
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nei maschi, i testicoli ed il pene rimangono piccoli di volume e di dimensioni, mentre nelle femmine, non si sviluppano i seni e lʼinizio del ciclo mestruale (menarca) non si verifica (amenorrea primaria). Questa condizione causa spesso un notevole stress psicologico.
Il trattamento efficace del ritardo puberale dipende dalla valutazione esatta della causa. Lʼaccumulo di ferro può interferire con qualsiasi fase dello sviluppo sessuale descritto precedentemente, interessando ogni persona in modo diverso e pertanto ogni caso richiede una diagnosi accurata. Il costante trattamento ferrochelante svolge un ruolo vitale nella prevenzione di tali complicanze mentre il trattamento con steroidi sessuali (testoterone nei maschi e con estrogeni nelle femmine ragazze), è indicato per promuovere la crescita e lo sviluppo delle caratteristiche sessuali. Il sistema endocrino rimane vulnerabile agli effetti del
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