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Definici贸n Sinostosis=cierre La craneosinostosis es un conjunto de anormalidades que tratan sobre el cierre prematuro de una o varias suturas. Su resultado es la craneoestenosis (estenosis= estrechez)


Causas Herencia autosómica dominante (más frecuente) Herencia autosómica recesiva FGF (factor de crecimiento fibroblástico) FGFR (recetores de factores de crecimiento fibroblástico): FGFR1, FGFR2, FGFR3 Función: Regulan conjuntamente los fenómenos de diferenciación, proliferación y migración de las células.


AnatomĂ­a


Plagiocefalia Sutura coronal o lambdoidea unilateral. Plagiocefalia posicional.


Plagiocefalia


Escafocefalia o dolicocefalia Sutura sagital


Escafocefalia o dolicocefalia


Acrocefalia o turricefalia Sutura coronal


Acrocefalia o turricefalia


Trigonocefalia Sutura frontal o met贸pica


Trigonocefalia


Craneosinostosis sindr贸micas Sindrome de Apert craneosinostosis del tipo acrocefalia, escaso desarrollo de la cara, sindactilia sim茅trica de manos y pies Gen FGFR2


Craneosinostosis sindr贸micas S铆ndrome de Pfeiffer Craneosinostosis, pulgares y dedos de los pies anchos y grandes, escaso desarrollo de la cara. Gen FGFR1


Craneosinostosis sindr贸micas Sindrome de Crouzon Craneosinostosis,e scaso desarrollo de la cara, exoftalmos, ausencia de defectos en manos y pies. Gen FGFR2


Craneosinostosis sindrómicas Sindrome de Jackson weiss Craneosinostosis, escaso desarrollo de la cara, anomalías del pie.

Craneosinostosis tipo Boston Craneosinostosis

Síndrome de Saethre Chotzen Craneosinostosis, hipoplasia facial media, hendidura del paladar, anomalías vertebrales, anomalías de manos y pies


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Diagn贸stico Rayos X de la cabeza Tomograf铆a computarizada Medici贸n de la circunferencia de la cabeza del beb茅.


Tratamiento Cirugía, cuando el niño aún es un lactante Objetivos: Aliviar cualquier presión sobre el cerebro Asegurarse de que haya suficiente espacio en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro Mejorar la apariencia de la cabeza del niño


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Bibliografía www.teratologia.com/index_archivos/a/m.htm http://www.riverviewmedicalcenter.com/index.cfm/Health Info/SAdult/P04203.cfm scielo.unam.mx/scielo.php?script=sci_arttext www.aeped.es/infofamilia/pdf/craneosinostosis.pdf Langman, Embriología médica con orientación clínica 2004 www.medigraphic.com Simposio: perspectivas del genoma humano en las malformaciones congénitas 2003 www.scirplasticalaplata.org.ar/scir/Proced/craneo.pdf Anomalías craneofaciales


Craneosinostosis