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CASO NEUROTIME FEVEREIRO/2018


Neoplasias de plasmócitos • Proliferação de um clone de células B que sintetiza e secreta uma imunoglobulina, única e homogênea ou fragmentos da mesma. • Responsáveis por 15% das mortes por câncer hematológico. • Plasmócitos neoplásicos sintetizam cadeias leves ou pesadas em excesso, além de imunoglobulinas completas. • As cadeias leves livres, conhecidas como proteínas de Bence Jones, são suficientemente pequenas para serem rapidamente excretadas na urina. • O encontro de imunoglobulinas anormais é chamado de gamopatia, gamopatia monoclonal, disproteinemia e paraproteinemia.


• Entidades associadas a gamopatias monoclonais : 1) Mieloma múltiplo • Mieloma ou plasmocitoma solitário 2) Macroglobulinemia de Waldenström • É vista mais comumente em adultos com linfoma linfoplasmocítico. 3) Doença de cadeia pesada. • É caracterizada pela secreção de cadeias pesadas (H) livres. 4) Amiloidose primária. • Proliferação monoclonal de plasmócitos que secretam uma cadeia leve, geralmente do isotipo lambda.


Mieloma múltiplo • Definição: - É uma neoplasia de plasmócitos caracterizada por envolvimento multifocal do esqueleto. - Pode disseminar-se a linfonodos e a outros sítios, como pele.

- Causa 1% das mortes por câncer e é comum em adultos mais velhos. • A proliferação e sobrevivência das células do mieloma são dependentes de várias citocinas, principalmente IL-6


• Exames de imagem: . Ossos do esqueleto axial são envolvidos com maior freqüência. - Coluna vertebral – 66%, costelas 44%, crânio 41%, pelve 28%, fêmur 24%, clavícula 105, escápula 10%. - As lesões começam na medula óssea, invadem e destroem o osso esponjoso e depois a córtex do osso. - Fraturas patológicas são mais comuns na coluna, mas podem ocorrer em qualquer osso.

- Radiologicamente, são lesões em saca-bocado, com 1 a 4 cm de diâmetro.


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Biópsia de medula óssea - > 30% de plasmócitos

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Podem infiltrar a medula difusamente ou formar massas sólidas que substituem completamente os outros elementos.

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Inclusões de imunoglobulinas são freqüentes no citoplasma (corpúsculos de Russell) ou no núcleo (corpos de Dutcher).

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Proteínas de Bence Jones excretadas na urina levam ao rim do mieloma e insuficiência renal crônica, que ocorre em 50% dos pacientes.

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A imunoglobulina monoclonal (proteína M) mais comum é IgG (55%), seguida por IgA (25%). Outras são raras.

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Produção excessiva destas proteínas leva a síndrome de hiperviscosidade em 7%.


• Clínica: -

O pico de incidência é na 6ª. década (entre 50 e 60 anos).

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Reabsorção óssea leva a fraturas patológicas e dor crônica.

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Pode haver hipercalcemia, com manifestações neurológicas, como confusão, fraqueza, letargia, constipação e poliúria e pode contribuir para doença renal.

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Diminuição na produção de imunoglobulinas normais leva a um decréscimo da imunidade humoral e facilita infecções bactérias piogênicas.

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Imunidade celular é pouco afetada.

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Anemia normocítica normocrômica, que pode se acompanhar de leucopenia e plaquetopenia.


• O prognóstico é ruim. • Pacientes com múltiplas lesões ósseas sem tratamento raramente sobrevivem mais que 6 a 12 meses. • Mesmo com quimioterapia a sobrevida dificilmente passa de 3 anos. • Há casos de boa sobrevida após transplante de medula óssea. • Há casos de mieloma indolente com sobrevida de vários anos.


• Mieloma (plasmocitoma) solitário. -

Cerca de 3 a 5% dos tumores plasmocitários manifesta-se como massa única esquelética ou em outros tecidos.

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Extraesqueléticas ocorrem mais em pulmões, faringe e seios paranasais.

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Progressão a mieloma múltiplo é comum quando a lesão é esquelética, sugerindo que estas lesões são, na realidade, estágio inicial do mieloma múltiplo.

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A progressão pode levar 10 a 20 anos. Fonte: http://anatpat.unicamp.br/nptmieloma2a.html#texto Aster JC. Diseases of white blood cells, lymph nodes, spleen and thymus. In Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 7th Ed, Kumar V, Abbas AK, Fausto N (editors). Elsevier Saunders, Philadelphia, 2005. pp 678-681.

Glioblastoma de células gigantes  

Glioblastoma de células gigantes dr. Gunter Gerson Neurotime fevereiro 2018

Glioblastoma de células gigantes  

Glioblastoma de células gigantes dr. Gunter Gerson Neurotime fevereiro 2018

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