症例
症例
参
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資料
画像診断 変異型を除き，他のクロイツフェルト-ヤコブ症(CJD)の画像所見は同一である． 進行性の尾状核，被
前部，視床，大脳皮質の高信号領域を拡散強調画像，FLAIR 画像，T 2強調
画像で認める．拡散強調画像が最も明瞭である． 両側視床枕に T 2強調画像で被
に比べてより高信号を認める．特に変異型により明瞭に認められ
る． 拡散強調画像では皮質は脳回様に高信号を示すが，進行すると高信号が消失する．大脳基底核も同様 である． T 1強調画像で孤発性の CJD，淡蒼球に一次的に高信号を認めることがある． 進行するにつれて大脳萎縮が著明になる．全脳型 CJD では大脳白質に高信号を認める．CJD による 一次的な白質変性によると えられる． 小脳症状で発症する CJD では，拡散強調画像で小脳に高信号を認めることは少ない．原因は不明で ある． 病理所見では淡蒼球，アンモン角，海馬の歯状核，脳幹と脊髄は免れると言われている(文献 6)．拡 散強調画像でも海馬が侵されることはなく，無酸素性脳症などとの鑑別に有用な所見である．
鑑別診断 線条体に高信号領域を FLAIR 画像で認める疾患
Box
1．クロイツフェルト-ヤコブ病：前部に強 い．
6．クリプトコッカス症：円型あるいは楕円
2．ウイルソン病：前部に強い例もある．視 床，赤核周囲，橋被蓋にも高信号を認め る．大脳基底核の信号強度は T 2強調画 像では様々である． 3．HIV 脳症：被
に同様な病変を認めるこ
とがある．病歴 4．トキソプラズマ症：造影効果
症例 A
5．神経梅毒 形 7．浸透圧性脱髄症候群：被
は全体が侵さ
れる． 8．低血糖 9．ハンチントン舞踏病：被
と尾状核に萎
縮を認める．被 前部に強い所見はなく， 後部も侵される．
歳，男性 クロイツフェルト-ヤコブ病(CJD)，認知症がある
2000年 2月頃より疲れやすく仕事がうまくいかない．3月より気力低下．6月降格人事．8月に精神 科受診．認知症と言われた．9月 28日に最初の MRI．ミオクローヌス，脳波上，周期性同期性放電は なく，症状の進行が早くないので，臨床診断はアルツハイマー病の疑いである． 画像所見：両側の側頭葉，特に左前部に萎縮を認める．拡散強調画像にて明瞭に，左優位に側頭葉外 側の皮質に異常な高信号領域を認める(図 1の矢印)．FLAIR 画像でも程度が軽いが，皮質に高信号領 域を認める(図 2の矢印)．一方，基底核には拡散強調画像，FLAIR 画像ともに，異常を認めない(図 3∼4)．大脳基底核前部に所見がない，非典型的な所見であったが CJD と 年半後に死亡し，剖検にて CJD が確認された．
えられる所見であり，約 1