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Doença de Von Willebrand é uma doença hemorrágica hereditária causada por uma diminuição ou uma disfunção da proteína chamada de fator de von Willebrand (FvW). Isto ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand. A diversidade de mutações leva ao aparecimento das mais variadas manifestações clínicas possibilitando a divisão dos pacientes em vários tipos e subtipos clínicos. A coagulopatia se manifesta basicamente através da disfunção plaquetária associada à diminuição dos níveis séricos do fator VIII coagulante. Existindo também casos raros de doença de von Willebrand adquirida. Foi descrita pela primeira vez em 1925 pelo médico finlândes Erik Adolf von Willebrand. afeta um em cada mil habitantes do mundo, o que a torna na patologia desta natureza, a mais comum, mesmo mais do que a própria hemofilia atingindo igualmente ambos os sexos porém mulheres tem mais probabilidade de ter a doença diagnosticada pelas manifestações durante a menstruação. a maior parte da população e os próprios médicos desconhecem os seus sintomas. Enquanto, no caso da hemofilia, as hemorragias podem ser graves, levando até o doente a recorrer a tratamento hospitalar, no caso da doença de von Willebrand, os sintomas tendem a ser mais moderados e menos frequentes pelo que, muitas vezes, não são tomados em consideração pelos médicos e pelos próprios doentes. A doença de von Willebrand, geralmente, só é detectada quando provoca hemorragias muito abundantes decorrentes de uma cirurgia, de uma extração dentária, durante a gravidez ou no pós-parto. É transmitida como caráter dominante autossômica (a pessoa afetada é heterozigótica, com uma alelo para o fator de v. Willebrand normal e o outro anormal), portanto, não ligada ao sexo. Há raras famílias com casos muito graves nos quais a transmissão é feita de maneira autossômica recessiva. A alteração responsável pela doença foi encontrada no cromossoma 12. É a mais comum alteração do sangramento, atingindo 1 em 800 ou 1 em 1000 pessoas. Alguns autores afirmam que a DVW não é tão comum como a hemofilia A(deficiência do fator VII) mas, talvez, o seja mais que a hemofilia B(deficiência do fator IX).

Classificação Tipo 1 É o tipo mais comum, entre 60-80% dos casos. É um defeito quantitativo onde a concetração do FvW fica entre 20-50% do valor normal. Causa sangramentos de leve a moderado. Tipo 2 É um defeito qualitativo e acomete entre 20-30% dos casos. Possue 4 subtipos: • • • •

2A: subtipo mais comum. Neste caso o FvW tem dificuldade de unir-se às plaquetas e há diminuição da presença de grandes multímeros. 2B: o FvW tem grande afinidade de união às plaquetas, por isso diminui a circulação livre do FvW. 2M: não há ausência dos grandes multímeros porém eles não tem a mesma capacidade de ligação às plaquetas. 2N: o FvW perde a capacidade de ligação com o Fator VIII.


Tipo 3 É o tipo mais grave caracterizado pela deficiência total do FvW. O paciente tem sangramentos profundos Doença de von Willebrand Adquirida A vWS, como na vWD, decorre de alterações quantitativas e/ou qualitativas da molécula do vWF. È um distúrbio muito raro, o que torna mais difícil sua diferenciação com o correspondente hereditário que, como dissemos, chega a 1% da população mundial e a pouco menos de 3% da população dos Estados Unidos. A vWS reproduz várias alterações laboratoriais vistas na vWD, tais como prolongamento do tempo de sangramento, diminuição do FVIII-C, da ristocetina como cofator (vWF:R CoF), do vWF(ag) e da aglutinação plaquetária induzida pela ristocetina (RIPA). Já que o estudo laboratorial não é suficente para fazer a diferenciação entre a vWD e a vWS, é importante constatar a inexistência de história pregressa de hemorragia no paciente, e de alterações dos exames característicos da vWD nos familiares. A vWS tem sido descrita em associação com: gamopatias monoclonais, linfomas, tumor de Wilms, mieloma, doença cardíaca congênita, lupus eritematoso sistêmico, angiodisplasia, desordens convulsivas tratadas pelo ácido valpróico e hipotireoidismo. Cerca de um terço dos casos publicados estão associados à gamopatia monoclonal, mas na maioria dos casos o mecanismo responsavel pela vWS não está claramente definido. ODONTOLOGIA!! Quando o dentista atende um paciente que possui um distúrbio hemorrágico o médico do paciente deve ser consultado e a conduta do tratamento dentário discutida em detalhes. A gravidade do defeito hemorrágico desempenha um papel importante no tratamento do paciente e também influenciam nas decisões terapêuticas. Deve-se cuidar para remoção de fragmentos ósseos, manipulação de tecidos moles, sutura firme de retalhos mucoperiosteais e emprego judicioso da pressão local e dos auxiliares da coagulação.(6,10,11). Antes do procedimento odontológico o clínico deve avaliar qual o tipo de discrasia presente e o potencial hemorrágico do procedimento a ser realizado. Frente a isto o hematologista irá determinar a necessidade de reposição pré-operatória de fatores da coagulação, através de plasma congelado fresco, criopreciptados e concentrados liofilizados(8). Pacientes considerados graves devem ser hospitalizados para receberem tratamento odontológico de risco moderado como: raspagem subgengival, alisamento radicular, procedimentos restaurados com preparação subgengival, exodontia simples, anestesia local regional; e de alto risco como: procedimentos cirúrgicos extensos. Consideramos procedimentos de baixo risco profilaxia supragengival, restaurações simples, sem preparações subgengival e anestesias locais em área bem definida sem perda de tecido conectivo (8). Na DvW é comum achado oral como: sangramentos mucosos, incluindo epistaxe, hipermenorréia assim como excessivo sangramento em cirurgias e manipulações dentárias (2). As formas mais discretas ou menos graves da DvW costumam passar despercebidas, embora sejam as que mais causam sangramento gengival, são as


mais comuns no Brasil.(4)

Sintomas/Diagnósticos Geralmente, um indivíduo com doença de von Willebrand tem um parente que possui uma história de problema de sangramento. Tipicamente, uma criança apresenta equimoses fáceis ou sangra excessivamente após um corte, uma extração dentária, uma amigdalectomia ou uma outra cirurgia. A mulher pode apresentar aumento do sangramento menstrual. Periodicamente, o sangramento pode piorar. Por outro lado, o aumento da produção do fator de von Willebrand pode ser estimulado por alterações hormonais, estresse, gravidez, inflamação e infecções e melhorar temporariamente a formação do coágulo. A aspirina e muitas outras drogas utilizadas na artrite podem agravar o sangramento por interferirem na função plaquetária. Os indivíduos com doença de von Willebrand podem usar acetaminofen para o alívio da dor porque ele não inibe a função plaquetária. Exames laboratoriais podem mostrar que a quantidade de plaquetas é normal mas o tempo de sangramento é anormalmente longo. O tempo de sangramento é o tempo decorrido entre o início e a cessação do sangramento de uma incisão realizada no antebraço.

Tratamento Muitos indivíduos que apresentam a doença de von Willebrand nunca necessitam de tratamento. Para o sangramento excessivo, pode ser realizada uma transfusão de concentrado de fatores da coagulação contendo o fator de von Willebrand. Para algumas formas leves da doença, a desmopressina pode ser administrada a fim de aumentar suficientemente a quantidade do fator de von Willebrand que permita a realização de cirurgias ou tratamentos dentários sem a necessidade de transfusão. De referir que as pessoas com doença de von Willebrand não devem tomar aspirina ou qualquer outro medicamento que interfira com a coagulação, porque agrava a hemorragia. Por outro lado, têm de trazer sempre consigo uma informação onde seja fácil a identificação da doença. As situações de emergência podem sempre acontecer: acidentes de carro, quedas, fracturas, e outras, sendo que o doente ferido pode ter necessidade de tratamento ou de ser assistida por alguém que não esteja familiarizado com a patologia. Nestas circunstâncias, o doente, os seus familiares ou quem o acompanha, deverá contactar de imediato o médico de família ou o Centro de Saúde para que seja dado o apoio necessário.

Doença de Von Willebrand  

Trabalho realizado para conceituar os fatores Genéticos que levam a doença de Von Willebrand