Page 1

Sem tĂ­tulo-1 1

20/07/2011 15:48:20


DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

CÉREBRO

SEGUNDA EDIÇÃO

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. i Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 1

11.06.11 10:05:11


DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

CÉREBRO Anne G. Osborn, MD, FACR university distinguished Professor Professor of radiology William h. and Patricia W. child Presidential endowed chair in radiology university of utah school of medicine salt lake city, ut

Karen L. Salzman, MD

Associate Professor of radiology leslie W. davis endowed chair in Neuroradiology university of utah school of medicine salt lake city, ut

A. James Barkovich, MD

Professor of radiology, Neurology, Pediatrics and Neurosurgery university of california at san francisco san francisco, cA

Gregory L. Katzman, MD, MBA

SEGUNDA EDIÇÃO

Chang Y. Ho, MD

Assistant Professor of radiology director of Pediatric Neuroradiology riley hospital for children Indiana university school of medicine Indianapolis, IN

Bronwyn E. Hamilton, MD Associate Professor of radiology Oregon health & science university Portland, Or

Miral D. Jhaveri, MD

Assistant Professor department of diagnostic radiology & Nuclear medicine rush university medical center chicago, Il

Anna Illner, MD

Neuroradiologist section of Neuroradiology simonmed Imaging, Inc. scottsdale, Az

Pediatric Neuroradiologist texas children’s hospital Assistant Professor of radiology baylor college of medicine houston, tX

James M. Provenzale, MD

Kevin R. Moore, MD

Professor of radiology duke university medical center durham, Nc Professor of radiology, biomedical engineering and Oncology emory university school of medicine Atlanta, gA

H. Ric Harnsberger, MD

Professor of radiology and Otolaryngology r.c. Willey chair in Neuroradiology university of utah school of medicine salt lake city, ut

Susan I. Blaser, MD, FRCPC staff Neuroradiologist the hospital for sick children Associate Professor of Neuroradiology university of toronto Ontario, canada

Pediatric Neuroradiologist Primary children’s medical center Adjunct Associate Professor of radiology section of Neuroradiology university of utah school of medicine salt lake city, ut

Majda M. Thurnher, MD Associate Professor of radiology department of radiology medical university of vienna vienna, Austria

Sheri L. Harder, MD, FRCPC Assistant Professor of radiology loma linda university medical center loma linda, cA

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. ii Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 2

11.06.11 10:05:12


Blaise V. Jones, MD

Division Chief, Neuroradiology Cincinnati Children’s Hospital Medical Center Associate Professor of Radiology and Pediatrics University of Cincinnati College of Medicine Cincinnati, OH

Laurie A. Loevner, MD

Professor of Radiology & Otolaryngology: Head & Neck Surgery Neuroradiology Division University of Pennsylvania School of Medicine Philadelphia, PA

Perry P. Ng, MBBS (Hons), FRANZCR Assistant Professor, Department of Radiology Interventional Neuroradiologist University of Utah School of Medicine Salt Lake City, UT

Yoshimi Anzai, MD, MPH

Professor, Department of Radiology University of Washington Medical Center Seattle, WA

John H. Rees, MD

Professor of Radiology, Neurology, Neurological Surgery and the Dotter Interventional Institute Oregon Health & Science University Portland, OR

Neuroradiologist, Progressive Radiology Assistant Professor of Radiology, Georgetown University Visiting Scientist, Armed Forces Institute of Pathology Washington, DC

Gilbert Vézina, MD

Edward P. Quigley, III, MD, PhD

Gary M. Nesbit, MD

Director, Program in Neuroradiology Children’s National Medical Center Professor of Radiology and Pediatrics The George Washington University School of Medicine and Health Sciences Washington, DC

Gary L. Hedlund, DO

Adjunct Professor of Radiology University of Utah School of Medicine Pediatric Neuroradiologist Department of Medical Imaging Primary Children’s Medical Center Salt Lake City, UT

Charles Raybaud, MD, FRCPC Head of the Division of Neuroradiology The Hospital for Sick Children Professor of Radiology University of Toronto Toronto, Ontario

P. Ellen Grant, MD

Assistant Professor of Radiology Division of Neuroradiology University of Utah School of Medicine Salt Lake City, UT

Jeffrey S. Anderson, MD, PhD Assistant Professor of Neuroradiology and Bioengineering University of Utah School of Medicine Salt Lake City, UT

Lubdha M. Shah, MD

Assistant Professor of Radiology Division of Neuroradiology University of Utah School of Medicine Salt Lake City, UT

Ulrich A. Rassner, MD

Assistant Professor of Radiology Division of Neuroradiology University of Utah School of Medicine Salt Lake City, UT

Associate Professor in Radiology, Harvard Medical School Founding Director, Center for Fetal-Neonatal Neuroimaging & Developmental Science Director of Fetal and Neonatal Neuroimaging Research Children’s Hospital Boston Chair in Neonatology Children’s Hospital Boston Member of the Affiliated Faculty of the Harvard-MIT Division of Health Sciences and Technology Children’s Hospital Boston Boston, MA

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. iii Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 3

21.07.11 16:02:51


®

®

Names you know. Content you trust.® Aviso e Termo de Responsabilidade As informações deste produto (“Produto”) são fornecidas como uma referência para uso apenas por médicos. As informações fornecidas não são e não devem ser consideradas uma forma de diagnóstico médico ou aconselhamento para o médico. O recebimento ou a utilização deste produto, no todo ou em parte, não constitui nem cria um relacionamento médico-paciente, paciente-terapeuta nem de outro tipo de profissional de saúde entre a Amirsys Inc. (“Amirsys”) e o usuário. É possível que este produto não reflita os progressos médicos mais atuais, e a Amirsys não afirma, não promete nem assegura a acurácia, a integralidade ou a adequação das informações nele contidas ou com ele relacionadas. O produto não substitui o julgamento clínico do médico. A Amirsys e seus afiliados, autores, colaboradores, parceiros e patrocinadores não são responsáveis por eventuais danos e/ou agravos a pessoas ou propriedades no tocante às ações tomadas ou não com base nas informações (totais ou parciais) contidas no produto. Nos casos em que medicamentos ou outras substâncias químicas forem prescritos, os leitores são aconselhados a verificar as informações fornecidas pelo fabricante de cada medicamento a ser administrado para verificar a dose recomendada, o método e a duração da administração, além das contraindicações. É da responsabilidade do médico assistente determinar as dosagens e o melhor tratamento para o paciente com base em sua experiência profissional e conhecimento das condições do paciente. Naquilo que a lei outorga, a Amirsys fornece o produto cOm tOdAs As suAs cArActerístIcAs e defeItOs cONservAdOs e, POrtANtO, NãO Assume A resPONsAbIlIdAde POr quAIsquer gArANtIAs e cONdIções, sejAm elAs mANIfestAs, ImPlícItAs Ou regulAmeNtAres, INclusIve embOrA NãO lImItAdA A quAIsquer (se hOuver) gArANtIAs Ou cONdIções ImPlícItAs de cOmercIAlIzAçãO Ou AdequAçãO PArA um fIm esPecífIcO, de NãO cONtAmINAçãO POr vírus NO sIte, de AcurácIA Ou INtegrAlIdAde dAs resPOstAs Ou resultAdOs e dA mãO de ObrA. A resPONsAbIlIdAde em relAçãO AO usO e AOs resultAdOs NO tOcANte AO desemPeNhO PrOfIssIONAl PerteNce uNIcAmeNte AO leItOr. A Amirsys se isenta de responsabilidade se o produto for customizado, reembalado ou modificado por outrem. Os autores e a editora empenharam-se para citar adequadamente e dar o devido crédito a todos os detentores dos direitos autorais de qualquer material utilizado neste livro, dispondo-se a possíveis acertos caso, inadvertidamente, a identificação de algum deles tenha sido omitida. traduzido de: DIAGNOSTIC IMAGING: BRAIN, SECOND EDITION © 2010 Amirsys, Inc. compilation © 2010 Amirsys Publishing, Inc. All rights reserved. No portion of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted, in any form or media or by any means, electronic, mechanical, optical, photocopying, recording, or otherwise, without prior permission from the respective copyright holders. Amirsys, the Amirsys logo, and “Names you know. content you trust.” are registered trademarks shared by Amirsys, Inc. and Amirsys Publishing, Inc. in the united states and/or other countries. Published by arrangement with lippincott Williams & Wilkins/Wolters Kluwer health Inc., usA, Amirsys, Inc., and Amirsys Publishing, Inc. lippincott Williams & Wilkins/Wolters Kluwer health, Amirsys, Inc., and Amirsys Publishing, Inc. did not participate in the translation of this title. direitos exclusivos para a língua portuguesa copyright © 2011 by EDITORA GuANABARA kOOGAN lTDA.

uma editora integrante do GEN | Grupo Editorial Nacional reservados todos os direitos. É proibida a duplicação ou reprodução deste volume, no todo ou em parte, sob quaisquer formas ou por quaisquer meios (eletrônico, mecânico, gravação, fotocópia, distribuição na internet ou outros), sem permissão expressa da editora. travessa do Ouvidor, 11 rio de janeiro, rj — ceP 20040-040 tels.: 21–3543-0770 / 11–5080-0770 fax: 21–3543-0896 gbk@grupogen.com.br www.editoraguanabara.com.br editoração eletrônica: Genesis CIP-BRASIl. CATAlOGAÇÃO NA FONTE SINDICATO NACIONAl DOS EDITORES DE lIVROS, RJ c392 cérebro / Anne g. Osborn... [et al.] ; [revisão técnica emerson leandro gasparetto ; tradução Antonio francisco dieb Paulo, cláudia lúcia caetano de Araújo, telma lúcia de Azevedo hennemann]. – rio de janeiro : guanabara Koogan, 2011. il. ; 21 × 28 cm – (diagnóstico por imagem) tradução de: diagnostic imaging : brain, 2nd ed. Inclui índice IsbN 978-85-277-1838-7 1. cérebro – doenças – diagnóstico. 2. cérebro – Imagem. 3. cérebro – doenças – radiografia. 4. sistema nervoso – doenças – radiografia. 5. diagnóstico diferencial. 6. diagnóstico por imagem. I. Osborn, Anne g. II. série. 11-1998.

cdd: 616.8075 cdu: 616.8-079.43

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. iv Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 4

11.06.11 10:05:14


O GEN | Grupo Editorial Nacional reúne as editoras Guanabara Koogan, Santos, LTC, Forense, Método, E.P.U. e Forense Universitária, que publicam nas áreas científica, técnica e profissional. Essas empresas, respeitadas no mercado editorial, construíram catálogos inigualáveis, com obras que têm sido decisivas na formação acadêmica e no aperfeiçoamento de várias gerações de profissionais e de estudantes de Administração, Direito, Enfermagem, Engenharia, Fisioterapia, Medicina, Odontologia, Educação Física e muitas outras ciências, tendo se tornado sinônimo de seriedade e respeito. Nossa missão é prover o melhor conteúdo científico e distribuí-lo de maneira flexível e conveniente, a preços justos, gerando benefícios e servindo a autores, docentes, livreiros, funcionários, colaboradores e acionistas. Nosso comportamento ético incondicional e nossa responsabilidade social e ambiental são reforçados pela natureza educacional de nossa atividade, sem comprometer o crescimento contínuo e a rentabilidade do grupo.

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. vi Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 6

11.06.11 10:05:14


revisão técnica

Emerson Leandro Gasparetto mestre e doutor em radiologia pela universidade federal do rio de janeiro. Pós-doutorado em radiologia (Neurorradiologia) pela universidade federal do Paraná. Research Fellow no departamento de radiologia da universidade da Pensilvânia – estados unidos. Professor Adjunto do departamento de radiologia da universidade federal do rio de janeiro. médico radiologista das clínicas cdPI e multi-Imagem

tradução

Antonio Francisco Dieb Paulo Parte I – seções 6, 8, 9 e 10 e Parte II – seções 2, 3 e 4

Cláudia Lúcia Caetano de Araújo Parte I – seções 5 e 7 e Parte II – seção 1

Telma Lúcia de Azevedo Hennemann Parte I – seções 1 a 4

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. vii Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 7

11.06.11 10:05:14


PREFÁCIO seja bem-vindo a um dos primeiros livros da série Diagnóstico por Imagem, segunda edição. A resposta à primeira edição foi incrivelmente positiva. Os maravilhosos gráficos, os boxes com fatores-chave, as imagens em alta resolução e a filosofia “não desperdice palavras” agradaram em cheio aos leitores. Nós da “equipe do cérebro” apreciamos muito ter participado da elaboração da primeira edição. Os leitores gostaram tanto deste novo estilo que pediram por mais. de modo que reunimos novamente nossa sensacional equipe e preparamos o que consideramos a ainda melhor e mais completa segunda edição. quais são as novidades? Na verdade existem muitas! Nós melhoramos, mas mantivemos o layout, de modo que as mesmas informações são encontradas nos mesmos lugares – sempre, em cada livro. Incluímos nesta edição mais de 100 novos diagnósticos, milhares de novas imagens e inúmeros gráficos coloridos. As referências foram atualizadas algumas semanas antes da publicação. O que mais torna a segunda edição significativamente diferente? Adicionamos uma introdução em cada seção. Nessa introdução são revistos e explicados diagnósticos específicos que não poderiam ser abordados de outra forma. A introdução da seção sobre neoplasias utiliza a mais nova classificação e esquemas de graduação da Organização mundial da saúde (Oms). Outras introduções abordam malformações cerebrais, distúrbios tóxicos/metabólicos, traumatismo, infecção etc. Novos quadros, gráficos, diagramas e imagens das patologias foram acrescentados para seu prazer e agradável leitura. Apreciamos muito o retorno dos leitores na primeira edição desta obra. Avaliamos – com muita atenção – as ideias e a abordagem sobre quais diagnósticos/informações vocês gostariam de ter incluídas aqui. Agradecemos também pelos casos clínicos que alguns dos leitores nos enviaram, cujas imagens escolhidas foram incluídas nesta segunda edição. O leitor é o motivo de “fazermos o que fazemos”. desejamos que o Diagnóstico por Imagem: Cérebro, segunda edição, torne-se o seu texto preferido sobre neurorradiologia – muito folheado, com marcações, arranhões na capa e apreciado. Alguma ideia/pensamento/comentário/sugestão? mande um e-mail para feedback@amirsys.com, e o responderemos pessoalmente. mais uma vez nosso obrigado por terem feito tão rapidamente da série Diagnóstico por Imagem um best-seller. esperamos que vocês aproveitem o resultado dos nossos esforços! Anne g. Osborn, md, fAcr university distinguished Professor Professor of radiology William h. and Patricia W. child Presidential endowed chair in radiology university of utah school of medicine salt lake city, ut

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. viii Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 8

11.06.11 10:05:15


conteúdo PARTE I

Diagnósticos Baseados na Patologia SEÇÃO 1 Malformações Congênitas

I-1-2

visão geral das malformações congênitas A. James Barkovich, MD

Herniações do Rombencéfalo, Outras Malformações I-1-6

chiari 1 Susan I. Blaser, MD, FRCPC

I-1-10

Susan I. Blaser, MD, FRCPC chiari 3

I-1-14

Susan I. Blaser, MD, FRCPC disgenesia do corpo caloso

I-1-18

Charles Raybaud, MD, FRCPC lipoma

I-1-22

A. James Barkovich, MD

Malformações do Rombencéfalo Continuum de dandy-Walker

I-1-26

Susan I. Blaser, MD, FRCPC rombencefalossinapse

I-1-30

Blaise V. Jones, MD displasias Não classificadas do cerebelo

I-1-34

Blaise V. Jones, MD malformações do dente molar (joubert)

I-1-36

Charles Raybaud, MD, FRCPC

Distúrbios da Segmentação/Clivagem holoprosencefalia

I-1-40

Charles Raybaud, MD, FRCPC variações da holoprosencefalia

I-1-52

I-1-54

I-1-44

I-1-58

microcefalia Gary L. Hedlund, DO distrofia muscular congênita Charles Raybaud, MD, FRCPC substância cinzenta heterotópica Charles Raybaud, MD, FRCPC Polimicrogiria A. James Barkovich, MD lissencefalia Blaise V. Jones, MD esquizencefalia Blaise V. Jones, MD hemimegalencefalia Blaise V. Jones, MD

I-1-62 I-1-66 I-1-70 I-1-74 I-1-78 I-1-82

Tumor Familiar/Síndromes Neurocutâneas Neurofibromatose tipo 1 Gilbert Vézina, MD Neurofibromatose tipo 2 Gilbert Vézina, MD von hippel-lindau Gilbert Vézina, MD complexo da esclerose tuberosa Gilbert Vézina, MD síndrome de sturge-Weber Gilbert Vézina, MD meningioangiomatose Gilbert Vézina, MD síndrome do Nevo basocelular Gilbert Vézina, MD telangiectasia hemorrágica hereditária Charles Raybaud, MD, FRCPC lipomatose encefalocraniocutânea Gilbert Vézina, MD de páginas não sequenciais e em

Illner, MD OsbornAnna | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras x Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 10

I-1-48

Malformações do Desenvolvimento Cortical

Introdução e Visão Geral

chiari 2

sintelencefalia (variação Inter-hemisférica média) Charles Raybaud, MD, FRCPC síndrome do Incisivo central/Incisivo central maxilar mediano solitário Blaise V. Jones, MD displasia septo-óptica A. James Barkovich, MD

I-1-86 I-1-90 I-1-94 I-1-98 I-1-102 I-1-106 I-1-108 I-1-112 I-1-116

baixa resolução.

11.06.11 10:05:16


doença de lhermitte-duclos P. Ellen Grant, MD melanose Neurocutânea Gilbert Vézina, MD síndrome de Aicardi P. Ellen Grant, MD síndrome de li-fraumeni Gilbert Vézina, MD

I-1-120

Lubdha M. Shah, MD I-1-124 I-1-128 I-1-130

I-2-2

dissecção extracraniana traumática

I-2-70

Gary M. Nesbit, MD fístula cavernosa carotídea traumática

I-2-74

Introdução e Visão Geral visão geral dos Aneurismas e da hemorragia subaracnóidea

Efeitos Primários do Traumatismo no SNC

I-3-2

Anne G. Osborn, MD, FACR I-2-6 I-2-10

Hemorragia Subaracnóidea hemorragia subaracnóidea Aneurismática

I-3-4

Perry P. Ng, MBBS (Hons), FRANZCR I-2-14 I-2-18 I-2-22

hsA Não Aneurismática Perimesencefálica

I-3-10

siderose superficial H. Ric Harnsberger, MD

Aneurismas I-3-14

Aneurisma sacular I-2-28 I-2-32 I-2-36 I-2-40 I-2-44 I-2-48

I-2-52 I-2-56 I-2-60

I-3-8

Gary M. Nesbit, MD

I-2-26

Efeitos Secundários do Traumatismo no SNC síndromes de herniação Intracraniana Anne G. Osborn, MD, FACR edema cerebral traumático Sheri L. Harder, MD, FRCPC Isquemia cerebral traumática Gregory L. Katzman, MD, MBA Osborn | Diagnóstico por Imagem

I-2-66

Gary M. Nesbit, MD

SEÇÃO 3 Aneurismas e Hemorragia Subaracnóidea

Introdução e Visão Geral

lesão causada por Projétil e lesão Penetrante Sheri L. Harder, MD, FRCPC hematoma epidural Gregory L. Katzman, MD, MBA hematoma subdural Agudo Bronwyn E. Hamilton, MD hematoma subdural subagudo Bronwyn E. Hamilton, MD hematoma subdural crônico Bronwyn E. Hamilton, MD hematoma subdural misto Bronwyn E. Hamilton, MD hemorragia subaracnóidea traumática Gregory L. Katzman, MD, MBA contusão cerebral Gregory L. Katzman, MD, MBA lesão Axônica difusa (lAd) Gregory L. Katzman, MD, MBA lesão subcortical Gregory L. Katzman, MD, MBA tocotraumatismo P. Ellen Grant, MD maus-tratos Infantis Blaise V. Jones, MD

dissecção Intracraniana traumática

Perry P. Ng, MBBS (Hons), FRANZCR

SEÇÃO 2 Traumatismo

visão geral do traumatismo Anne G. Osborn, MD, FACR

I-2-64

morte cerebral

Perry P. Ng, MBBS (Hons), FRANZCR I-3-18

Pseudoaneurisma Perry P. Ng, MBBS (Hons), FRANZCR dolicoectasia vertebrobasilar

I-3-20

Gary M. Nesbit, MD Aneurisma fusiforme dvAe

I-3-22

Gary M. Nesbit, MD Aneurisma fusiforme Não dvAe

I-3-24

Gary M. Nesbit, MD Aneurisma semelhante a bolha de sangue

I-3-26

Perry P. Ng, MBBS (Hons), FRANZCR

SEÇÃO 4 AVC Introdução e Visão Geral visão geral do Acidente vascular cerebral (Avc)

I-4-2

Salzman, MD Cérebro - AmostrasKaren de L.páginas não sequenciais e em baixa resolução. xi Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 11

11.06.11 10:05:16


Hemorragia Intracraniana Não Traumática evolução da hemorragia Intracraniana Ulrich A. Rassner, MD hemorragia Intracraniana Não traumática espontânea Laurie A. Loevner, MD hemorragia Intracraniana hipertensiva Laurie A. Loevner, MD hemorragia cerebelar remota Bronwyn E. Hamilton, MD hemorragia na matriz germinativa P. Ellen Grant, MD

Isquemia e Infarto Cerebrais hidranencefalia I-4-6

I-4-14 I-4-18 I-4-20

I-4-24 I-4-28 I-4-32

Artéria carótida Interna Aberrante I-4-36 H. Ric Harnsberger, MD Persistência das Anastomoses basilares carotídeas I-4-40 Charles Raybaud, MD, FRCPC doença falciforme, cérebro I-4-42 Anna Illner, MD Moyamoya I-4-46 Anna Illner, MD Arterite Primária do sNc I-4-50 Gary M. Nesbit, MD Outras vasculites I-4-54 Gary M. Nesbit, MD síndrome de vasoconstrição cerebral reversível I-4-58 Perry P. Ng, MBBS (Hons), FRANZCR vasospasmo I-4-60 Perry P. Ng, MBBS (Hons), FRANZCR lúpus eritematoso sistêmico I-4-64 Gary M. Nesbit, MD síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio I-4-68 Jeffrey S. Anderson, MD, PhD microangiopatias trombóticas (shu/Ptt) I-4-70 Anne G. Osborn, MD, FACR doença Amiloide cerebral I-4-72 Bronwyn E. Hamilton, MD cAdAsIl I-4-76 Ulrich A. Rassner, MD doença de behçet I-4-80 Karen L. Salzman, MD displasia fibromuscular I-4-82 P. Ng, MBBS (Hons), FRANZCR Cérebro - Amostras OsbornPerry | Diagnóstico por Imagem

Osborn1 Zero.indd 12

I-4-90

P. Ellen Grant, MD lesão hipóxica Isquêmica no Adulto

I-4-94

Lubdha M. Shah, MD Infarto cerebral hipotensivo

I-4-98

Bronwyn E. Hamilton, MD Avc na Infância

I-4-102

Blaise V. Jones, MD

Vasculopatia Não Ateromatosa

xii

I-4-86

P. Ellen Grant, MD lesão hipóxica Isquêmica a termo

Aterosclerose e Estenose da Carótida Aterosclerose Intracraniana Bronwyn E. Hamilton, MD Aterosclerose extracraniana Bronwyn E. Hamilton, MD Arteriolosclerose Gary M. Nesbit, MD

Anna Illner, MD lesão da Prematuridade na substância branca

I-4-10

I-4-84

síndrome de dyke-davidoff-masson

I-4-106

Chang Y. Ho, MD Infarto-Isquemia cerebral Aguda

I-4-108

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebral subagudo

I-4-112

Sheri L. Harder, MD, FRCPC Infarto cerebral crônico

I-4-116

Sheri L. Harder, MD, FRCPC Infarto cerebral – Artéria cerebral Anterior

I-4-120

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebral – Artéria cerebral média

I-4-121

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebral – Artéria cerebral Posterior

I-4-122

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebral – Artéria corioidal

I-4-123

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebral – Artéria Perfurante do círculo de Willis

I-4-124

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebral – Artéria de Percheron

I-4-125

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebral – Artéria basilar distal

I-4-126

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebral – trombose basilar

I-4-127

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebral – Artéria Perfurante basilar

I-4-128

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebral – Artéria cerebelar superior

I-4-129

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebelar – AcIA

I-4-130

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebelar – AcIP

I-4-131

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infartos cerebrais embólicos múltiplos

I-4-132

Edward P. Quigley, III, MD, PhD Infarto cerebral – embolia gordurosa

I-4-133

Karen L. Salzman, MD Infarto lacunar

I-4-134

Ulrich A. Rassner, MDsequenciais e em baixa resolução. de páginas não Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

11.06.11 10:05:17


síndrome de hiperperfusão cerebral Anne G. Osborn, MD, FACR tromboflebite/trombose no seio cavernoso Laurie A. Loevner, MD trombose no seio dural Bronwyn E. Hamilton, MD trombose venosa cortical Bronwyn E. Hamilton, MD trombose venosa cerebral Profunda Bronwyn E. Hamilton, MD granulações no seio dural e Aracnoide Aberrante H. Ric Harnsberger, MD

I-4-138 I-4-144 I-4-146 I-4-150 I-4-154 I-4-158

SEÇÃO 5 Malformações Vasculares

I-5-2

MVC com Comunicação AV malformação Arteriovenosa

I-5-4

Perry P. Ng, MBBS (Hons), FRANZCR I-5-8

fístula Av dural Perry P. Ng, MBBS (Hons), FRANZCR

I-5-12

fístula Av Pial Gary M. Nesbit, MD fístula carotideocavernosa Atraumática

I-5-14

Gary M. Nesbit, MD malformação Aneurismática da veia de galeno

I-5-16

Anna Illner, MD

MVC sem Comunicação AV Anomalia venosa do desenvolvimento

I-5-20

Anne G. Osborn, MD, FACR I-5-26

Sinus Pericranii Anna Illner, MD malformação cavernosa

I-5-30

Anne G. Osborn, MD, FACR telangiectasia capilar Anne G. Osborn, MD, FACR

SEÇÃO 6 Neoplasias Introdução e Visão Geral visão geral das Neoplasias

Astrocitoma difuso de baixo grau Karen L. Salzman, MD tumores do tronco encefálico Pediátricos Chang Y. Ho, MD Astrocitoma Anaplásico Karen L. Salzman, MD glioblastoma multiforme Karen L. Salzman, MD gliossarcoma Karen L. Salzman, MD gliomatose cerebral Karen L. Salzman, MD

I-6-6 I-6-10 I-6-14 I-6-18 I-6-22 I-6-24

Tumores Astrocitários Localizados

Introdução e Visão Geral visão geral das malformações vasculares Anne G. Osborn, MD, FACR

Tumores Astrocitários Infiltrativos

I-5-34

Astrocitoma Pilocítico Chang Y. Ho, MD Astrocitoma Pilomixoide Anne G. Osborn, MD, FACR Xantoastrocitoma Pleomórfico Karen L. Salzman, MD Astrocitoma subependimário de células gigantes John H. Rees, MD

I-6-28 I-6-32 I-6-36 I-6-40

Tumores Oligodendrogliais e Outros Tumores Oligodendroglioma Karen L. Salzman, MD Oligodendroglioma Anaplásico Karen L. Salzman, MD Astroblastoma Karen L. Salzman, MD glioma cordoide do 3o ventrículo John H. Rees, MD glioma Angiocêntrico Majda M. Thurnher, MD

I-6-44 I-6-48 I-6-52 I-6-56 I-6-58

Tumores Ependimários ependimoma Infratentorial Majda M. Thurnher, MD ependimoma supratentorial Majda M. Thurnher, MD subependimoma Karen L. Salzman, MD

I-6-60 I-6-64 I-6-68

Tumores do Plexo Corióideo Papiloma do Plexo corióideo típico Chang Y. Ho, MD Papiloma do Plexo corióideo Atípico Chang Y. Ho, MD I-6-2 carcinoma do Plexo corióideo Y. Ho, MD não sequenciais AmostrasChang de páginas

I-6-72 I-6-76 I-6-78

Anne| G. Osborn, MD, FACR Osborn Diagnóstico por Imagem Cérebro e em baixa resolução. xiii Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 13

11.06.11 10:05:17


Tumores Neuronais e Neuronais-Gliais Mistos ganglioglioma

Tumores dos Vasos Sanguíneos e Hematopoéticos I-6-82

Astrocitoma e ganglioglioma desmoplásicos Infantis

I-6-86

I-6-90

Laurie A. Loevner, MD Neurocitoma central

I-6-94

Karen L. Salzman, MD Neurocitoma extraventricular

I-6-142

hemangiopericitoma

I-6-146

Karen L. Salzman, MD

Chang Y. Ho, MD dNet

hemangioblastoma John H. Rees, MD

Karen L. Salzman, MD

I-6-98

linfoma Primário do sNc

I-6-150

Karen L. Salzman, MD linfoma Intravascular (Angiocêntrico)

I-6-154

Karen L. Salzman, MD I-6-158

leucemia Miral D. Jhaveri, MD

Karen L. Salzman, MD liponeurocitoma cerebelar

I-6-100

John H. Rees, MD tumor glioneural Papilar

I-6-101

germinoma

I-6-102

teratoma

John H. Rees, MD tumor glioneuronal formador de rosetas

Tumores de Células Germinativas

Majda M. Thurnher, MD

Tumores Parenquimatosos Pineais

I-6-162

Majda M. Thurnher, MD I-6-166

Majda M. Thurnher, MD diversas Neoplasias de células germinativas malignas

I-6-170

Majda M. Thurnher, MD

I-6-104

Pineocitoma Laurie A. Loevner, MD tumor Parenquimatoso Pineal de diferenciação Intermediária

I-6-108

Tumores Metastáticos e Efeitos Remotos do Câncer

Anne G. Osborn, MD, FACR

metástases Parenquimatosas

Pineoblastoma

Anne G. Osborn, MD, FACR

I-6-112

Outras metástases Intracranianas

Laurie A. Loevner, MD tumor Papilar da região Pineal

I-6-116

I-6-178

Anne G. Osborn, MD, FACR linfoma Intracraniano metastático

John H. Rees, MD

I-6-174

I-6-180

Karen L. Salzman, MD síndromes Paraneoplásicas

Tumores Embrionários e Neuroblásticos meduloblastoma

Karen L. Salzman, MD I-6-118

I-6-124

SEÇÃO 7 Cistos Não Neoplásicos Primários

I-6-128

Introdução e Visão Geral

Majda M. Thurnher, MD variação de meduloblastoma

I-6-122

Majda M. Thurnher, MD PNet supratentorial Laurie A. Loevner, MD tumor teratoide-rabdoide Atípico Chang Y. Ho, MD Neuroblastoma metastático

I-6-132

Chang Y. Ho, MD

I-7-2

Anne G. Osborn, MD, FACR

cisto Aracnoide

I-7-6

Anne G. Osborn, MD, FACR I-6-136

Anne G. Osborn, MD, FACR Neurofibroma

visão geral dos cistos Não Neoplásicos Primários

Cistos Não Neoplásicos Primários

Tumores dos Nervos Cranianos/Periféricos schwannoma Não vestibular

I-6-182

cisto coloide

I-7-10

Anne G. Osborn, MD, FACR I-6-140

cisto dermoide

I-7-14

H. Rees, MD por Imagem Cérebro - Amostras de Chang Y. Ho, MD OsbornJohn | Diagnóstico páginas não sequenciais e em baixa resolução. xiv Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 14

11.06.11 10:05:17


cisto epidermoide Gregory L. Katzman, MD, MBA cisto Neuroglial Anne G. Osborn, MD, FACR cisto Periventricular Susan I. Blaser, MD, FRCPC cisto da fissura corióidea Chang Y. Ho, MD cistos remanescentes do sulco hipocampal Chang Y. Ho, MD espaços Perivasculares Aumentados Anne G. Osborn, MD, FACR cisto Pineal Anne G. Osborn, MD, FACR cisto do Plexo corióideo Anne G. Osborn, MD, FACR cisto ependimário Anne G. Osborn, MD, FACR cisto Porencefálico Gregory L. Katzman, MD, MBA cisto Neurentérico Anne G. Osborn, MD, FACR cistos Não Neoplásicos Associados a tumor Anne G. Osborn, MD, FACR

I-7-18

Abscesso Karen L. Salzman, MD

I-7-22

ventriculite empiema

I-8-34

Karen L. Salzman, MD I-7-28

encefalite herpética

I-8-38

Karen L. Salzman, MD I-7-29

Outras encefalites

I-8-42

Karen L. Salzman, MD I-7-30

encefalite pelo vírus do Oeste do Nilo

I-8-46

Laurie A. Loevner, MD I-7-34

encefalite pelo hhv-6

I-8-48

Miral D. Jhaveri, MD I-7-38

cerebelite

I-8-49

Gary L. Hedlund, DO I-7-42

encefalite de rasmussen

I-8-50

Gary L. Hedlund, DO I-7-44

Pan-encefalite esclerosante subaguda

I-8-54

Gary L. Hedlund, DO I-7-48

tuberculose

I-8-56

Sheri L. Harder, MD, FRCPC I-7-50

Neurocisticercose

I-8-60

Karen L. Salzman, MD I-8-64

Miral D. Jhaveri, MD

SEÇÃO 8 Doenças Infecciosas e Desmielinizantes

Amebíase do sistema Nervoso central

I-8-66

Miral D. Jhaveri, MD malária cerebral

I-8-68

Anne G. Osborn, MD, FACR Outras Parasitoses

Introdução e Visão Geral

I-8-70

Karen L. Salzman, MD I-8-2

visão geral das doenças Infecciosas do sNc Anne G. Osborn, MD, FACR

doenças fúngicas

I-8-74

Laurie A. Loevner, MD riquetsioses

Infecções Congênitas/Neonatais

I-8-78

Laurie A. Loevner, MD I-8-4 I-8-8

I-8-12 I-8-14

doença de lyme

I-8-80

Laurie A. Loevner, MD encefalite pelo hIv Adquirida

I-8-82

James M. Provenzale, MD toxoplasmose Adquirida

I-8-86

James M. Provenzale, MD cmv Adquirido

I-8-88

Yoshimi Anzai, MD, MPH criptococose

I-8-90

Yoshimi Anzai, MD, MPH

Infecções Adquiridas meningite estreptocócica do grupo b Gary L. Hedlund, DO meningite por Citrobacter Gary L. Hedlund, DO meningite Karen L. Salzman, MD por Imagem Osborn | Diagnóstico

I-8-32

Karen L. Salzman, MD I-7-24

hidatidose

Infecções tOrch, visão geral Gary L. Hedlund, DO cmv congênito Gary L. Hedlund, DO hIv congênito Gary L. Hedlund, DO encefalite herpética Neonatal Gary L. Hedlund, DO

I-8-28

leucoencefalopatia multifocal Progressiva (lmP) I-8-16

Yoshimi Anzai, MD, MPH

I-8-20

síndrome Inflamatória de reconstituição Imunológica (sIrI)

I-8-92 I-8-94

Miral D. Jhaveri, MD I-8-24

hIv/AIds, Outras manifestações

I-8-96

Jhaveri, MD Cérebro - AmostrasMiral de D. páginas não sequenciais e em baixa resolução. xv Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 15

11.06.11 10:05:17


Doença Desmielinizante I-8-100

esclerose múltipla Jeffrey S. Anderson, MD, PhD Neuromielite Óptica

I-8-104

Jeffrey S. Anderson, MD, PhD encefalomielite disseminada Aguda (emdA)

I-8-106

Jeffrey S. Anderson, MD, PhD I-8-110

síndrome de susac

I-9-44

Outros distúrbios Peroxissomais

Jeffrey S. Anderson, MD, PhD

Susan I. Blaser, MD, FRCPC

Distúrbios Orgânicos e Aminoacidopatias I-9-48

doença da urina do Xarope de bordo Susan I. Blaser, MD, FRCPC

I-9-52

distúrbios do ciclo da ureia P. Ellen Grant, MD

I-9-54

Acidúria glutárica tipo 1 Susan I. Blaser, MD, FRCPC

SEÇÃO 9 Distúrbios Metabólicos/ Degenerativos Hereditários

P. Ellen Grant, MD Anna Illner, MD I-9-64

Outros distúrbios Orgânicos/Aminoacidopatias Anna Illner, MD I-9-2

Outros

A. James Barkovich, MD

I-9-66

megalencefalia com leucoencefalopatia e cistos (mlc)

Variações Normais

Susan I. Blaser, MD, FRCPC I-9-6

hipomielinização

I-9-60

doença de Alexander

Introdução e Visão Geral visão geral dos distúrbios metabólicos hereditários

I-9-58

doença de canavan

Blaise V. Jones, MD

I-9-70

Neurodegeneração com Acúmulo cerebral de ferro (NAcf) Chang Y. Ho, MD

I-9-10

síndrome de leigh A. James Barkovich, MD Susan I. Blaser, MD, FRCPC síndrome de Kearns-sayre

Anna Illner, MD I-9-76

doença de huntington I-9-14

melAs

I-9-72

Neurodegeneração Associada a Pantotenatoquinase (PKAN)

Distúrbios Mitocondriais

Basar Sarikaya, MD, & James M. Provenzale, MD I-9-80

doença de Wilson I-9-18

Won-Jin Moon, MD, & James M. Provenzale, MD

Susan I. Blaser, MD, FRCPC

Distúrbios Lisossomais mucopolissacaridoses

I-9-20

Susan I. Blaser, MD, FRCPC gangliosidose (gm2)

I-9-24

Anna Illner, MD leucodistrofia metacromática (ldm)

I-9-28

Anna Illner, MD I-9-32

doença de Krabbe Blaise V. Jones, MD

I-9-36

doença de fabry Miral D. Jhaveri, MD

Distúrbios Peroxissomais espectro da síndrome de zellweger

I-9-38

Adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X I. Blaser, MD, FRCPC OsbornSusan | Diagnóstico por Imagem

Osborn1 Zero.indd 16

Introdução e Visão Geral I-10-2

visão geral dos distúrbios tóxicos/metabólicos Adquiridos Karen L. Salzman, MD

Doenças Tóxicas, Metabólicas, Nutricionais, Sistêmicas com Manifestações no SNC hipoglicemia em crianças

I-10-6

P. Ellen Grant, MD

P. Ellen Grant, MD

xvi

SEÇÃO 10 Distúrbios Tóxicos/Metabólicos/ Degenerativos Adquiridos

I-9-40

hipoglicemia em Adultos

I-10-10

Johnpáginas H. Rees, MD de não

Cérebro - Amostras sequenciais e em baixa resolução. Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

11.06.11 10:05:17


I-10-12

Kernicterus

I-10-14 I-10-18 I-10-20 I-10-24

Sheri L. Harder, MD, FRCPC encefalopatia hepática

I-10-28

Basar Sarikaya, MD & James M. Provenzale, MD encefalopatia hipertensiva Aguda, Pres

I-10-32

Anne G. Osborn, MD, FACR encefalopatia hipertensiva crônica

I-10-36

Basar Sarikaya, MD & James M. Provenzale, MD hipertensão Intracraniana Idiopática

I-10-42

Yoshimi Anzai, MD, MPH Abuso de substâncias

I-10-46

Yoshimi Anzai, MD, MPH envenenamento por metanol

I-10-50

Sheri L. Harder, MD, FRCPC envenenamento por cianeto

I-10-52

Sheri L. Harder, MD, FRCPC síndrome de desmielinização Osmótica

I-10-58

Karen L. Salzman, MD esclerose temporal mesial

I-10-62

Kevin R. Moore, MD estado de mal epiléptico

Paralisia supranuclear Progressiva

I-10-104

esclerose lateral Amiotrófica (elA)

I-10-108

Lubdha M. Shah, MD degeneração Walleriana

I-10-112

Lubdha M. Shah, MD diasquise cerebelar cruzada

I-10-116

Anne G. Osborn, MD, FACR degeneração Olivar hipertrófica

I-10-118

Anne G. Osborn, MD, FACR

PARTE II

Diagnósticos Baseados na Anatomia SEÇÃO 1 Ventrículos e Cisternas

I-10-54

Sheri L. Harder, MD, FRCPC radioterapia e quimioterapia

I-10-100

I-10-40

Yoshimi Anzai, MD, MPH envenenamento por monóxido de carbono

degeneração corticobasal

Won-Jin Moon, MD & James M. Provenzale, MD

Gregory L. Katzman, MD, MBA encefalopatia Alcoólica

I-10-96

Won-Jin Moon, MD & James M. Provenzale, MD

Yoshimi Anzai, MD, MPH doença de fahr

Atrofia de múltiplos sistemas Basar Sarikaya, MD & James M. Provenzale, MD

Yoshimi Anzai, MD, MPH transtornos Paratireoidianos

I-10-92

Won-Jin Moon, MD & James M. Provenzale, MD

P. Ellen Grant, MD transtornos tireoidianos

doença de Parkinson

I-10-66

Introdução e Visão Geral visão geral de ventrículos e cisternas

Variações Normais cavo do septo Pelúcido (csP)

Karen L. Salzman, MD

II-1-2

Anne G. Osborn, MD, FACR

II-1-8

Anne G. Osborn, MD, FACR Cavum Velum Interpositum (cvI)

Demências e Distúrbios Degenerativos envelhecimento Normal do cérebro

Anne G. Osborn, MD, FACR Aumento dos espaços subaracnóideos I-10-70

Hidrocefalia

I-10-74

James M. Provenzale, MD

hidrocefalia Obstrutiva Intraventricular

Norman L. Foster, MD, & Richard D. King, MD, PhD

Miral D. Jhaveri, MD

demência vascular

I-10-78

Basar Sarikaya, MD, & James M. Provenzale, MD degeneração lobar frontotemporal

I-10-82

II-1-18

estenose do Aqueduto

II-1-20

Kevin R. Moore, MD I-10-86

Won-Jin Moon, MD, & James M. Provenzale, MD doença de creutzfeldt-jakob (dcj)

hidrocefalia Obstrutiva extraventricular

II-1-14

Miral D. Jhaveri, MD

Won-Jin Moon, MD, & James M. Provenzale, MD demência com corpos de lewy

II-1-10

Chang Y. Ho, MD

Sheri L. Harder, MD, FRCPC doença de Alzheimer

II-1-9

hidrocefalia com Pressão Normal

II-1-24

Miral D. Jhaveri, MD I-10-88

derivações de csf e complicações

II-1-28

Karen L. Salzman, MD por Imagem Cérebro - Amostras Kevin Moore, MD Osborn | Diagnóstico de R. páginas não sequenciais e em baixa resolução. xvii Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 17

11.06.11 10:05:17


cisto epidermoide do APc-mAI

SEÇÃO 2 Sela Turca e Hipófise

II-3-10

H. Ric Harnsberger, MD cisto Aracnóideo do APc-mAI

II-3-14

H. Ric Harnsberger, MD

Introdução e Visão Geral visão geral da sela turca e da hipófise

Inflamatório

II-2-2

II-3-18

Paralisia de bell

Anne G. Osborn, MD, FACR

H. Ric Harnsberger, MD

Congênitas

Vasculares

II-2-8

Anomalias hipofisárias Kevin R. Moore, MD

Nevralgia do trigêmeo

hamartoma do túber cinéreo

H. Ric Harnsberger, MD

II-2-12

II-3-24

Kevin R. Moore, MD

espasmo hemifacial

cisto da fenda de rathke

H. Ric Harnsberger, MD

II-2-16

Anne G. Osborn, MD, FACR

Neoplasias

Neoplasias microadenoma hipofisário

II-3-22

II-3-26

schwannoma vestibular II-2-20

H. Ric Harnsberger, MD

Anne G. Osborn, MD, FACR

meningioma do APc-mAI

macroadenoma hipofisário

H. Ric Harnsberger, MD

II-2-24

Anne G. Osborn, MD, FACR

metástases do APc-mAI

Apoplexia hipofisária

H. Ric Harnsberger, MD

II-2-28

II-3-30 II-3-34

Anne G. Osborn, MD, FACR II-2-32

craniofaringioma John H. Rees, MD

II-2-36

Pituicitoma Karen L. Salzman, MD Oncocitoma de células fusiformes

II-2-37

SEÇÃO 4 Crânio, Couro Cabeludo e Meninges

Anne G. Osborn, MD, FACR

Introdução e Visão Geral

Outras

visão geral do crânio, couro cabeludo e meninges II-2-38

sela turca vazia Anne G. Osborn, MD, FACR hiperplasia hipofisária

defeitos congênitos da calvária II-2-44

hipofisite linfocítica

Congênitos

II-2-42

Anne G. Osborn, MD, FACR

II-4-6

Kevin R. Moore, MD II-4-10

craniostenoses

Anne G. Osborn, MD, FACR

II-4-2

Karen L. Salzman, MD

Kevin R. Moore, MD

SEÇÃO 3 APC-MAI

Kevin R. Moore, MD Kevin R. Moore, MD

II-3-2

H. Ric Harnsberger, MD

Trauma fratura da calvária

II-4-24

Gregory L. Katzman, MD, MBA cisto leptomeníngeo (“fratura crescente”)

Congênitos lipoma do APc-mAI

II-4-20

cefalocele Atrésica

Introdução e Visão Geral visão geral do APc-mAI

II-4-14

cefalocele

II-4-28

Kevin R. Moore, MD II-3-6

Pneumocefalia

II-4-30

Gregory L. Katzman, MBA Harnsberger, MD OsbornH.| Ric Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas nãoMD, sequenciais e em baixa resolução. xviii Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 18

11.06.11 10:05:17


hipotensão Intracraniana Anne G. Osborn, MD, FACR

meningioma meningioma Atípico e maligno II-4-38

Outros tumores mesenquimais malignos II-4-42

histiocitose das células de langerhans do crânio e cérebro

II-4-58

II-4-94 II-4-96

Miral D. Jhaveri, MD metástases cranianas e meníngeas

Miral D. Jhaveri, MD

II-4-90

Gregory L. Katzman, MD, MBA mieloma

II-4-54

II-4-86

Gregory L. Katzman, MD, MBA hemangioma da dura-máter/seios venosos

II-4-50

Charles Raybaud, MD, FRCPC crânio espesso

II-4-82

Gregory L. Katzman, MD, MBA hemangioma da calvária

II-4-46

Miral D. Jhaveri, MD hematopoese extramedular

Outros tumores mesenquimais benignos Gregory L. Katzman, MD, MBA

Miral D. Jhaveri, MD doença de Paget

II-4-78

Majda M. Thurnher, MD

H. Ric Harnsberger, MD displasia fibrosa

II-4-72

Majda M. Thurnher, MD

Distúrbios Não Neoplásicos e Semelhantes a Tumor Pseudotumor Inflamatório Idiopático da base do crânio

Neoplasias

II-4-34

II-4-100

Miral D. Jhaveri, MD

Gary L. Hedlund, DO Neurossarcoidose

II-4-62

Gregory L. Katzman, MD, MBA Outras histiocitoses

II-4-66

Karen L. Salzman, MD cisto sebáceo

II-4-70

Anne G. Osborn, MD, FACR

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. xix Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Zero.indd 19

11.06.11 10:05:17


SEÇÃO 1 Malformações Congênitas Introdução e Visão Geral I-1-2

Visão Geral das Malformações Congênitas

Herniações do Rombencéfalo, Outras Malformações I-1-6 I-1-10 I-1-14 I-1-18 I-1-22

Chiari 1 Chiari 2 Chiari 3 Disgenesia do Corpo Caloso Lipoma

Malformações do Rombencéfalo I-1-26 I-1-30 I-1-34 I-1-36

Continuum de Dandy-Walker Rombencefalossinapse Displasias Não Classificadas do Cerebelo Malformações do Dente Molar (Joubert)

Distúrbios da Segmentação/Clivagem Holoprosencefalia Variações da Holoprosencefalia Sintelencefalia (Variação Inter-hemisférica Média) Síndrome do Incisivo Central/Incisivo Central Maxilar Mediano Solitário Displasia Septo-óptica

I-1-40 I-1-44 I-1-48 I-1-52 I-1-54

Malformações do Desenvolvimento Cortical Microcefalia Distrofia Muscular Congênita Substância Cinzenta Heterotópica Polimicrogiria Lissencefalia Esquizencefalia Hemimegalencefalia

I-1-58 I-1-62 I-1-66 I-1-70 I-1-74 I-1-78 I-1-82

Tumor Familiar/Síndromes Neurocutâneas Neurofibromatose Tipo 1 Neurofibromatose Tipo 2 Von Hippel-Lindau Complexo da Esclerose Tuberosa Síndrome de Sturge-Weber Meningioangiomatose Síndrome do Nevo Basocelular Telangiectasia Hemorrágica Hereditária Lipomatose Encefalocraniocutânea Doença de Lhermitte-Duclos Melanose Neurocutânea Síndrome de Aicardi Síndrome de Li-Fraumeni

I-1-86 I-1-90 I-1-94 I-1-98 I-1-102 I-1-106 I-1-108 I-1-112 I-1-116 I-1-120 I-1-124 I-1-128 I-1-130

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Parte1 Secao1.indd 1

29.05.11 17:09:48


Diagnósticos Baseados na Patologia: Malformações Congênitas

VISÃO GERAL DAS MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS

Abordagem Geral das Malformações do Cérebro

Malformação cerebral é uma causa a ser considerada sempre que são solicitadas imagens de um lactente ou de uma criança que apresenta crises convulsivas ou desenvolvimento tardio. Se a criança parece de alguma forma dismórfica (baixa implantação de orelhas, fácies anormal, hipotelorismo), a probabilidade de malformação cerebral subjacente é ainda maior. Nesses casos, a imagem deve ser direcionada para mostrar uma anormalidade estrutural. As sequências de imagens devem maximizar o contraste entre a substância cinzenta e a substância branca, ter alta resolução espacial, e devem ser obtidas como dados volumétricos, sempre que possível, de modo que as imagens possam ser reformatadas em qualquer plano ou como uma reconstrução superficial. A alta resolução e a capacidade de resolução ajudarão no estabelecimento do diagnóstico de anormalidades sutis. As imagens volumétricas ponderadas em T1 de alta resolução são fundamentais para esse fim. Se possível, são obtidas imagens volumétricas ponderadas em T2, mas as imagens precisam ter excelente resolução espacial e contraste nítido entre a substância cinzenta e a substância branca, o que não é fácil obter nas sequências volumétricas ponderadas em T2. Se o contraste entre a substância cinzenta e a substância branca não for satisfatório na aquisição volumétrica, obtenha sequências bidimensionais (2D) em pelo menos dois planos e com cortes relativamente finos (3 a 4 mm). As imagens FLAIR não são particularmente úteis na pesquisa à procura de malformações, porque o contraste entre a substância cinzenta e a substância branca frequentemente é insatisfatório. As imagens ponderadas em difusão atualmente não têm utilidade diagnóstica, embora o uso das imagens com tensor de difusão (ITD) para obter mapas de anisotropia fracional (AF) e realizar fistulografia seja útil para melhor compreender a conectividade do cérebro com malformação e pode se tornar clinicamente útil no futuro próximo. Após a aquisição, a análise das imagens adequadas precisa ser realizada de forma ordenada. As estruturas da linha média (incluindo comissuras, o septo pelúcido, o nariz e o rinencéfalo, a hipófise e o hipotálamo), o córtex cerebral (espessura do córtex padrão do giro e junção cortical-substância branca), a substância branca cerebral (mielinização, presença de nódulos ou fendas), os núcleos da base, o sistema ventricular (todos os ventrículos estão completos e com formato normal), a fissura inter-hemisférica e as estruturas do mesencéfalo e do rombencéfalo (tronco encefálico e cerebelo) devem ser completamente pesquisados em todos os pacientes. Primeiro avalie as estruturas da linha média, porque muitos processos mórbidos em crianças ocorrem na linha média, incluindo anomalias das comissuras cerebrais (corpo caloso, comissura anterior e comissura do hipocampo), tumores na linha média (suprasselar, pineal, tronco encefálico e 4o ventrículo), anomalias do verme do cerebelo e anomalias da junção craniocervical. As malformações cerebrais mais comuns são as anomalias das comissuras cerebrais; foram descritas mais de 130 síndromes envolvendo-as. Muitas dessas síndromes estão associadas a anomalias do hipotálamo, portanto nunca se esqueça de pesquisar o hipotálamo e a hipófise para verificar que a hipófise posterior está na sela turca e não na eminência mediana do hipotálamo. As leptomeninges na linha média são importantes para o desenvolvimento das comissuras, portanto sempre procure outras anomalias a leptomeninges anormaisCérebro na linha média, como Osbornassociadas | Diagnóstico por Imagem - Amostras

I 1 2

Osborn1 Parte1 Secao1.indd 2

lipomas inter-hemisféricos e cistos inter-hemisféricos, quando as comissuras estiverem ausentes ou apresentarem dismorfia. Lembre-se de que grandes espaços no líquido cerebrospinhal na fossa posterior (megacisterna magna) frequentemente estão associados a anomalias do cerebelo. Apenas recentemente foi descoberto o motivo disso. Vários fatores do crescimento cerebelar são derivados das leptomeninges sobrepostas. Portanto, anormalidades das leptomeninges cerebelares podem resultar em anomalias do próprio cerebelo, bem como em anormalidades dos espaços liquóricos circundantes. Essa é a base do desenvolvimento da malformação de DandyWalker: essa condição exige o desenvolvimento anormal do próprio cerebelo e das leptomeninges sobrepostas. A inspeção de imagens da linha média também dá uma ideia do tamanho relativo da cabeça ao avaliar a razão craniofacial. No neonato normal, a razão da abóbada craniana em relação à face nas imagens da linha média é de 5:1 ou de 6:1. Aos 2 anos de idade, essa razão deve ser de 2,5:1, e aos 10 anos de idade deve ser de cerca de 1,5:1. Após inspecionar a linha média, avalie o cérebro de fora para dentro. Comece com o córtex cerebral. A espessura está normal (2 a 3 mm)? Se o córtex estiver muito espesso, pense em paquigiria ou polimicrogiria. A junção do córtex com a substância branca é lisa ou irregular? Se for irregular, pense em polimicrogiria ou o córtex irregular parece estar associado a distrofias musculares congênitas, como doença muscularocular-cerebral. A localização dessas anormalidades também é importante. Paquigiria mais grave nos lobos parietal e occipital sugere uma mutação do LIS1 ou TUBA1A, enquanto paquigiria mais grave nos lobos frontais sugere uma mutação do DCX. Da mesma forma, existem muitas síndromes de polimicrogiria diferentes que dependem da localização da polimicrogiria: polimicrogiria frontal bilateral é uma entidade diferente da polimicrogiria perissilviana bilateral ou da polimicrogiria parieto-occipital parassagital bilateral; é importante ser específico ao relatar a localização da anormalidade. Se o córtex estiver anormalmente fino, devemos pensar em lesão pré-natal (infecciosa ou isquêmica), sobretudo se o adelgaçamento for focal ou multifocal. A seguir avalie a substância branca cerebral. Assegure-se de que a mielinização é adequada para a idade (existem muitas fontes de gráficos de mielinização normal, incluindo artigos de periódicos e livros). A seguir, procure áreas de mielinização anormal na substância branca profunda. Camadas difusas de hipomielinização ou amielinização associadas a polimicrogiria superposta devem levantar suspeita de infecção congênita por citomegalovírus. Focos mais localizados de mielinização ausente ou tardia são frequentes na substância branca profunda dos pacientes com distrofia muscular congênita e na substância branca subcortical daqueles com displasias corticais focais (DCF). Nas DCF, a ausência de mielinização pode estar localizada em um giro ou pode se estender centralmente como uma anormalidade cuneiforme curvilínea avançada desde o córtex até a margem superolateral de um ventrículo lateral (conhecido como sinal “transmanto”). Além disso, procure nódulos da substância branca heterotópica na substância branca periventricular ou profunda. Tipicamente, a heterotopia subcortical se estende desde o córtex até a parede do ventrículo lateral, enquanto a heterotopia nodular periventricular está mais localizada na região subependimária/periventricular imediata. Pode ser difícil diferenciar heterotopia da substância branca não mielinizada ou lesada nas imagens ponderadas em T1; assim, assegure-se de pesquisar nas imagens ponderadas em T2 ou FLAIR para garantir que a lesão é isointensa em relação à substância em todaseas sequências. de páginas não cinzenta sequenciais em baixa resolução.

Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

29.05.11 17:09:48


VISÃO GERAL DAS MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS

Achados

Anomalias do Córtex Cerebral Agiria/paquigiria

Córtex espesso, margem interna lisa, poucos sulcos superficiais

Polimicrogiria

Córtex ondulante fino, margem interna irregular

Córtex “irregular”

Córtex espesso, margem interna irregular, mielina anormal

Displasia cortical focal

Junção substância cinzenta-branca borrada, mielinização 6 anormal

Anormalidades na Substância Branca com Malformação Cortical Polimicrogiria

Espaços perivasculares aumentados

Córtex “irregular”

Mielinização tardia, hipomielinização irregular

Citomegalovírus congênito

Camadas profundas de hipomielinização/gliose

Displasia cortical focal

Hipomielinização subcortical focal

Malformações Associadas à Ausência do Septo Pelúcido Displasia Septo-óptica Holoprosencefalia Esquizencefalia bilateral Polimicrogiria bilateral Rombencefalossinapse Malformações com hidrocefalia prolongada grave

Diagnósticos Baseados na Patologia: Malformações Congênitas

Lista das Anomalias Cerebrais Observadas nas Imagens Anomalia

verme está presente; se os hemisférios cerebelares estiverem Às vezes, os núcleos da base são anormais nos distúrbios contínuos sem um verme entre eles, estabeleça o diagnóstico de migração neuronal, porque eles são formados a partir de rombencefalossinapse. Se o 4o ventrículo apresentar formato de neurônios gerados nas eminências ganglionares medial retangular anormal (com margem superior horizontal) com e lateral, as mesmas zonas germinativas que produzem os istmo estreito e verme pequeno, pense em malformação do neurônios GABAérgicos que migram para o córtex cerebral. Em dente molar. Para confirmar esse diagnóstico, procure o sinal particular, os núcleos da base tendem a ter aspecto dismórfico do “dente molar” do mesencéfalo inferior, que consiste em nos pacientes com heterotopia subcortical. Além disso, os grandes pedúnculos cerebelares superiores horizontais que hipocampos frequentemente são anormais nas malformações se estendem posteriormente na direção do cerebelo, e uma do desenvolvimento cortical. Nos pacientes com lissencefalia, fenda longitudinal no verme superior. Assegure-se de que em particular, os hipocampos estão incompletamente dobrados. os componentes do tronco encefálico apresentam tamanho Às vezes, as únicas anormalidades estruturais nas crianças normal; em uma criança, a altura da ponte deve ser o dobro com retardo no crescimento ocorrem no hipocampo; não se da do mesencéfalo no corte sagital da linha média. Um indício esqueça de sempre verificar se estão completamente dobrados importante pode ser obtido comparando-se o tamanho da e não muito redondos. ponte com o do verme do cerebelo. Como grande parte da Sempre verifique toda a fissura inter-hemisférica (FIH); ponte anterior é composta pela decussação dos pedúnculos o diagnóstico de holoprosencefalia deve ser estabelecido cerebelares médios, a hipoplasia no desenvolvimento do se os hemisférios cerebrais estiverem contínuos através da cerebelo quase sempre está associada a hipoplasia da ponte linha média. Nas holoprosencefalias graves, a fissura interventral. Se a ponte estiver normal no quadro de um cerebelo hemisférica está completamente ausente, enquanto nas pequeno, é mais provável que ocorra perda do volume do formas mais brandas da holoprosencefalia determinadas cerebelo próximo ao término da gestação ou após o nascimento. áreas da fissura inter-hemisférica estarão ausentes (FIH Lembre-se de que fossa posterior pequena, hipotensão superior na holoprosencefalia semilobar, FIH central na intracraniana ou hipertensão intracraniana podem resultar sintelencefalia). Verifique o septo pelúcido; ausência de em descida do cerebelo abaixo do forame magno. Procure septo é observada na disgenesia/agenesia do corpo caloso, pelas causas do achado de fossa posterior pequena (anomalia na displasia septo-óptica e em alguns casos de esquizencefalia do clivo, anomalia da junção craniovertebral), hipertensão ou de polimicrogiria bilateral. Durante a avaliação do septo, intracraniana (lesão expansiva, hidrocefalia) ou por evidências verifique os ventrículos laterais para garantir que apresentam de hipotensão intracraniana (grandes seios venosos da duratamanho e formato normais. Trígonos e cornos temporais máter, hipófise grande, “afundamento” do tronco encefálico) anormalmente aumentados estão com frequência associados a antes de estabelecer o diagnóstico de malformação de Chiari anomalias do corpo caloso e a paquigiria. O achado de cornos 1. Finalmente, lembre-se de verificar as dimensões dos espaços frontais aumentados é frequente na polimicrogiria frontal liquóricos na fossa posterior, porque o aumento deles é um bilateral. sinal de desenvolvimento anormal da leptomeninge. Não se esqueça de avaliar cuidadosamente a fossa posterior; anomalias do tronco encefálico e do cerebelo comumente passam despercebidas. Assegure-se de que o tamanho do 4o ventrículo e do verme do cerebelo está normal. Nos recémnascidos, o verme deve se estender desde os colículos inferiores até o óbex, enquanto nos lactentes e nas crianças maiores o verme deve se estender desde o sulco intercolicular até o óbex. Além disso, certifique-se de que as fissuras do verme estão normais. Se as fissuras do verme parecerem anormais, solicite uma|imagem com cortepor axialImagem ou coronalCérebro para garantir que o Osborn Diagnóstico - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução.

I 1

Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Parte1 Secao1.indd 3

3

29.05.11 17:09:48


Diagnósticos Baseados na Patologia: Malformações Congênitas

CHIARI 1

Terminologia DD DD

Fatores-chave

Malformação de Chiari do tipo 1 (Ch 1) Protrusão caudal das tonsilas do cerebelo alongadas em formato de crista abaixo do forame magno (FM)

Imagem DD

DD

DD

DD

DD

DD

Tonsilas do cerebelo > 5 mm abaixo do FM, 6 siringo-hidromielia A morfologia é mais importante que a magnitude da descida (pontiaguda, triangular, em formato de crista) Impactação tonsilar no FM sem herniação caudal pode ser sintomática Anomalias na segmentação/fusão craniovertebral são comuns Protocolo: RM ponderada em T2, corte sagital fino, da junção craniovertebral; estudos do fluxo do líquido cerebrospinhal Solicitar imagem da coluna vertebral para detectar siringe, medula baixa/comprimida, 6 filamento gorduroso

Patologia

DD

“Desequilíbrio” entre o tamanho da fossa posterior (pequena, cerebelo (normal) → “ectopia” tonsilar

Manifestações Clínicas DD

DD

DD

DD

DD

Sinais e sintomas nas crianças SD Cefaleia SD Dor no pescoço SD Siringe e escoliose Sintomas nos adultos SD Dor no pescoço e quedas Os sintomas no lactente/criança muito pequena podem incluir comprometimento da função orofaríngea ou apneia Objetivo do tratamento: Restaurar o fluxo normal de líquido cerebrospinhal no FM Controvérsia: O consenso internacional determina “nenhuma intervenção para Chiari 1 assintomático, a menos que haja siringe”

(Esquerda) Ilustração, corte sagital, mostra o núcleo grácil baixo marcando o óbex. As tonsilas do cerebelo pontiagudas comprimidas se projetam através do forame magno e preenchem completamente a cisterna magna. (Direita) RM ponderada em T1, corte sagital, de um lactente revela tonsila do cerebelo comprimida, fina, semelhante a uma crista , estreitamente sobreposta à superfície dorsal na região cervical da medula espinhal. O 4o ventrículo é pequeno, mas sua localização é normal. O clivo é curto e recortado.

I 1

(Esquerda) RM ponderada em T2, corte coronal, de outra criança com malformação de Chiari 1 sintomática mostra ventriculomegalia . As tonsilas do cerebelo se projetam bem abaixo do forame magno obstruído. Nesse caso devemos considerar o diagnóstico de hidrocefalia com herniação tonsilar. (Direita) RM ponderada em T2, corte axial, confirma que as tonsilas do cerebelo estão preenchendo o forame magno e apagando a cisterna magna e as cisternas basais. Observar a fileira vertical (em vez de horizontal) das folhas do cerebelo .

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. 6 Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Parte1 Secao1.indd 6

29.05.11 17:09:50


CHIARI 1 Diagnósticos Baseados na Patologia: Malformações Congênitas

(Esquerda) RM ponderada em T2, corte sagital, de uma criança com doença de Crouzon mostra anomalias na segmentação espinhal , siringo­hidromielia Chiari 1 com protrusão das tonsilas do cerebelo e obliteração da cisterna magna. A discreta retroversão odontoide contribui para a compressão do cordão cervicomedular. (Direita) RM ponderada em T2, corte sagital, em uma criança revela platibasia com ângulo clivoaxial anormal , dente retrovertido , siringo­hidromielia e malformação de Chiari 1 .

(Esquerda) RM ponderada em T2, corte sagital, em uma adolescente com cefaleia revela tonsilas do cerebelo pontiagudas se estendendo bem abaixo do forame magno. Também podemos visualizar siringo­hidromielia significativa . (Direita) RM ponderada em T2, corte sagital, da mesma adolescente, após descompressão do forame magno com duraplastia e remoção do arco posterior de C1, mostra resolução da siringo­hidromielia, forame magno amplamente pérvio e cisterna magna aberta .

(Esquerda) TC óssea, corte axial, do forame magno de um paciente com 6 anos de idade obtida imediatamente após descompressão do forame magno revela aspecto pós­ operatório, consistindo em ampla ressecção do opístio e margem óssea adjacente do forame magno. (Direita) RM ponderada em T2, corte axial, de uma adolescente obtida após craniectomia suboccipital/ descompressão do forame magno para malformação de Chiari 1, mostra o amplo defeito ósseo esperado cheio de líquido cerebrospinhal ao nível do forame magno.

I 1

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. 9 Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Parte1 Secao1.indd 9

29.05.11 17:09:51


Diagnósticos Baseados na Patologia: Malformações Congênitas

CHIARI 2

Terminologia DD DD

Fatores-chave

Malformação de Arnold-Chiari (AC2), Chiari 2 (Ch 2) Malformação complexa do rombencéfalo, praticamente 100% associada a defeito no fechamento do tubo neural (DTN), em geral mielomeningocele (MMC) lombar

Imagem DD DD DD

DD

DD

DD DD

“Cascata” ou “cachoeira” de tecido atrás do bulbo Foice fenestrada/hipoplásica ⇒ giros interdigitados Teto “pontiagudo” (corte sagital) ou em formato de coração (corte axial) Ventrículos laterais em formato de Chiari: Cornos anteriores pontiagudos, colpocefalia Heterotopia nodular periventricular (em geral, no trígono) em 10% a 15% Ossos temporais e clivo côncavos Crânio “lacunar” (Lückenschädel)

Patologia

DD

DD

DD

Anormalidade básica 5 FP pequena com rombencéfalo herniado, hidrocefalia Complicações neurogênicas, renais e ortopédicas são a norma Patogenia SD Neurulação anormal → SD Líquido cerebrospinhal escapa através do DTN SD Falha na manutenção da distensão do 4o ventrículo → SD Condrocrânio com FP hipoplásica → SD Conteúdo da FP deslocado/distorcido

Hipóteses Diagnósticas DD

DD

As características da imagem são decorrentes dos efeitos prolongados da distorção mecânica A compressão do tronco encefálico pode causar riscos de sedação e de anestesia

(Esquerda) Ilustração, corte sagital, mostra hidrocefalia com recessos anteriores aumentados do 3o ventrículo , fossa posterior pequena, grande massa intermediária , teto em “bico” , hipogenesia do corpo caloso, 4o ventrículo alongado com herniação inferior do cerebelo e plexo corióideo e esporão medular . (Direita) RM ponderada em T2, corte axial, em um lactente com mielomeningocele e malformação de Chiari 2 revela massa intermediária proeminente , colpocefalia e um nódulo heterotópico na substância cinzenta no corpo posterior dilatado .

I 1

(Esquerda) RM ponderada em T2, corte sagital, de um adolescente mostra corpo caloso malformado, truncado , teto “em bico” , tecido cerebelar e ponte caudalmente deslocados , massa intermediária proeminente e perda de volume do córtex parietal medial. (Direita) RM ponderada em T2, corte coronal, de outra criança revela perda de volume do córtex parieto­occipital medial com interdigitação do giro . Observar o cerebelo muito grande se projetando através da incisura tentorial alargada.

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

10

Osborn1 Parte1 Secao1.indd 10

29.05.11 17:09:52


Diagnósticos Baseados na Patologia: Malformações Congênitas

CHIARI 3

Terminologia DD DD DD

DD

Fatores-chave

Malformação de Chiari do tipo 3 (Ch 3) Sinônimo: Rombencefalocele Chiari descreveu herniação do cerebelo e do tronco encefálico através da espinha bífida em C1-C2 Atualmente muitos classificam como meningoencefalocele envolvendo o forame magno 1 malformação de Chiari 2 intracraniana

Imagem DD

DD

DD

DD DD

Conteúdo do saco: Meninges, 6 cerebelo, 6 tronco encefálico Os polos occipitais e a medula cervical superior podem ser “puxados para o defeito” O conteúdo também pode incluir cisternas, 4o ventrículo, seios da dura-máter Forame magno aumentado no local do opístio Defeito na porção condral ventral do osso supraoccipital

Patologia

DD

Conteúdo: Tecido desorganizado (anomalias na migração neuronal, displasias corticais) e gliótico

Manifestações Clínicas DD

DD

DD

DD

Os sintomas e o prognóstico são proporcionais à quantidade e ao tipo de tecido herniado Tração mecânica do tronco encefálico, agravamento respiratório, disfunção do nervo craniano inferior Retardo no crescimento, espasticidade, hipotonia, crises convulsivas Cefalocele occipital/cervical superior, microcefalia

Hipóteses Diagnósticas DD DD

Verifique as estruturas venosas e o tronco encefálico! Se não envolver o opístio, não é Chiari clássica

(Esquerda) RM ponderada em T1, corte sagital, de um neonato com cefalocele diagnosticada no período pré­natal mostra uma grande meningoencefalocele composta de meninges, líquido cerebrospinhal, cerebelo, tronco encefálico e região cervical superior da medula espinhal, herniada através de um defeito no osso occipital inferior e na coluna cervical superior. (Direita) Reconstrução da TC óssea superficial da calvária posterior/ medula cervical superior do mesmo paciente revela um grande defeito dos ossos condral ventral e supraoccipital escamoso, com espinha bífida na região cervical superior.

I 1

(Esquerda) RM ponderada em T1, corte sagital, mostra meningocele occipital muito grande contendo pouco tecido cerebelar residual. O defeito na calvária se estende para baixo desde a região do ínio para o opístio. Podemos verificar a permanência de pequena quantidade de verme cerebelar residual . As vértebras cervicais superiores não são segmentadas . (Direita) RMV, corte sagital, mostra anormalidades venosas típicas de Chiari 3. O seio reto apresenta hipoplasia grave. Os seios occipitais estão presentes, em vez dos seios transversos.

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

14

Osborn1 Parte1 Secao1.indd 14

29.05.11 17:09:54


CHIARI 3

Malformação de Chiari do tipo 3 (Ch 3)

Sinônimos DD

DD

Rombencefalocele

Definições DD

DD

DD

O Professor Chiari descreveu herniação do cerebelo e do tronco encefálico através da espinha bífida em C1-C2 Atualmente muitos classificam como meningoencefalocele envolvendo o forame magno posterior 1 malformação de Chiari 2 intracraniana

IMAGEM

DD

DD

DD

Recomendações de Imagem DD DD

Aspectos Gerais DD

DD

DD

Melhor pista para o diagnóstico SD Meningoencefalocele occipital baixa, cervical alta SD Crânio bífido abaixo do ínio SD Espinha bífida cervical superior Localização SD Porção condral ventral do osso supraoccipital, opístio do forame magno S Pode se estender para envolver a porção escamosa do osso supraoccipital SD Pode se estender para envolver o arco posterior das vértebras cervicais superiores Tamanho SD Variável Morfologia SD Grande massa sacular recoberta por pele que se projeta da junção craniovertebral (JCV)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Encefalocele Occipital Isolada DD

Radiografia Forame magno aumentado SD Defeito na porção condral ventral do osso supraoccipital S Crânio bífido baixo

DD

DD

DD

SD

Achados na TC DD

TC não contrastada Defeito no osso supraoccipital condral ventral e no opístio JD Ossículo de Kerckring ausente JD Foice do cerebelo e crista occipital interna inferior ausentes SD Manifestações ósseas de Chiari 2 JD Fossa craniana posterior pequena, clivo recortado, crânio lacunar TC contrastada SD VTC: Veias/seios da dura-máter no saco JD Veias anômalas e/ou ptóticas/seios durais ATC SD Artéria basilar “puxada” para o defeito com herniação do tronco encefálico para o saco

Sem os achados intracranianos de Chiari 2

Outras Encefaloceles Occipitais

Achados nas Radiografias DD

Melhor técnica de imagem RM Protocolo aconselhado SD Imagem ponderada em T1, corte sagital, imagem ponderada em T2, corte sagital, FIESTA corte sagital e venografia associada a RM

Diagnósticos Baseados na Patologia: Malformações Congênitas

Abreviaturas DD

Os polos occipitais podem ser “puxados” para o defeito JD Cisternas, 4o ventrículo, seios durais (50%) SD Hidrocefalia SD 6 ocasionalmente “ventrículos ausentes” se houver herniação maciça do cérebro para o defeito Imagem ponderada em T2 SD Os tecidos no saco podem ser brilhantes (gliose) ou semelhantes a filamentos (necróticos) 1C ponderada em T1 (T1WI 1C) SD O contraste pode definir a localização das veias, plexo coroide VRM SD 6 estruturas duravenosas na cefalocele SD 6 curso anômalo dos seios transversos JD

TERMINOLOGIA

Encefalocele occipital alta, preservação do forame magno Iniencefalia SD Defeito occipital, forame magno ectásico 6 encefalocele, fenda medular dorsal, disrafismo cervical/Klippel-Feil, lordose cervicotorácica grave, retroflexão fixa da cabeça Encefalocele occipital sindrômica SD Meckel-Gruber: Encefalocele occipital, rim multicístico, polidactilia SD Malformação de Dandy-Walker SD Goldenhar-Gorlin SD MURCS (Müller, renal, cervicospinhal) SD Walker-Warburg SD Banda amniótica

SD

DD

DD

PATOLOGIA Aspectos Gerais DD

DD

Achados na RM Imagem ponderada em T1 Conteúdo do saco JD Meninges, 6 cerebelo, 6 tronco encefálico, 6 região cervicalpor superior da medula espinhal- Amostras Osborn | Diagnóstico Imagem Cérebro DD

SD

Etiologia SD Etiologias dos defeitos do tubo neural (DTN) JD Deficiência de folato na dieta materna; antagonistas do folato (antiepilépticos) JD Toxinas: Tripterygium wilfordii (ervas chinesas), arsênico JD Hipertermia materna Genética SD Quase 50% dos casos de DTN têm 677C ⇒ mutação T no gene da metileno-tetra-hidrofolato redutase (MTHFR) JD Especialmente encefalocele occipital ou espinha bífida significativa JD Provoca aumento dos níveis amnióticos de homocisteí na sequenciais e em baixa resolução. de páginas não

Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Parte1 Secao1.indd 15

I 1

15

29.05.11 17:09:54


Diagnósticos Baseados na Patologia: Malformações Congênitas

CHIARI 3 DD

Anormalidades associadas Meningoencefalocele alta cervico-occipital com herniação do tecido do cerebelo e deslocamento posterior/caudal do tronco encefálico SD Teorias da embriologia-anatomia JD Falha na indução do osso encondral causada pelo fechamento incompleto do tubo neural JD Falha na fusão dos centros de ossificação JD Extensão parietal ou supraoccipital escamosa: Falha na indução ou erosão por pressão causada pelo saco SD

História Natural e Prognóstico DD

Tratamento DD

Classifica a gravidade de acordo com o conteúdo Meninges, cerebelo, tronco encefálico 6 medula espinhal cervical 6 polos occipitais, 6 vasculatura Encefalocele que não envolve o opístio do forame magno não é Chiari 3

Desvio do líquido cerebrospinhal O desvio antes da ressecção do saco herniário pode reduzir a tensão no tronco encefálico Ressecção ou reparo do saco herniário (a maioria das estruturas no saco herniário não é funcional) SD Verificar as estruturas venosas e o tronco encefálico! Se o volume de tecido do SNC no saco herniário . volume intracraniano ⇒ não é candidato cirúrgico SD

DD

DD

Estadiamento, Graduação e Classificação DD

Proporcional ao volume e ao tipo de tecido herniado

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

SD

DD

Anatomopatologia e Achados Cirúrgicos DD

Conteúdo do saco herniário: Meninges, cerebelo, tronco encefálico, 6 medula espinhal cervical, 6 polos occipitais, 6 vasculatura

Características Microscópicas DD

DD

Tecidos no saco SD Desorganizado (anomalias da migração neuronal, displasias corticais) SD Tecido gliótico O revestimento do saco pode mostrar heterotopias na substância cinzenta

Não Esqueça DD

Chiari 3 no recém-nascido com encefalocele occipital baixa

Dicas DD

Se não houver envolvimento do opístio, não é Chiari 3 clássica

O Laudo DD

Comentário sobre a localização das estruturas venosas e tronco encefálico

REFERÊNCIAS SELECIONADAS

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Apresentação DD

Sinais/sintomas mais comuns Cefalocele occipital/cervical superior, microcefalia SD Descoberto na ultrassonografia/RM fetal ou por ocasião do nascimento Outros sinais/sintomas SD Tração mecânica no tronco encefálico, agravamento respiratório, disfunção do nervo craniano inferior Perfil clínico SD Retardo do crescimento, espasticidade, hipotonia, crises convulsivas SD

DD

DD

Dados Demográficos DD

Idade Recém-nascidos Gênero SD Na maioria das séries ocorre mais em meninas (como em todos os DTN) Epidemiologia SD Forma rara das malformações de Chiari SD 1% a 4,5% de todos os casos de Chiari SD

DD

DD

I 1 Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

16

Osborn1 Parte1 Secao1.indd 16

29.05.11 17:09:54


CHIARI 3 Diagnósticos Baseados na Patologia: Malformações Congênitas

(Esquerda) Reconstrução 3D, corte sagital, de Chiari 3 revela saco de meningocele muito grande . Esta reconstrução em 3D tornou o saco recoberto de pele transparente a fim de mostrar sua correlação com as estruturas ósseas subjacentes. (Direita) Reconstrução 3D, corte axial, do mesmo lactente revela forame magno aumentado com defeito do opístio e osso supraoccipital condral ventral . A porção escamosa está dividida por uma sutura occipital mediana persistente .

(Esquerda) RM ponderada em T2, corte coronal, mostra cabeça e ventrículos com formato típico de Chiari. Observar a separação das paredes do forame magno/ defeito occipital por uma grande encefalocele cheia de líquido . (Direita) RMV, corte coronal, no mesmo paciente revela ausência dos seios transversos. Os seios occipitais , quando presentes, estão, em geral, mais próximos; entretanto, neste lactente, eles estão deslocados lateralmente pela protrusão da encefalocele.

(Esquerda) RM ponderada em T2, corte axial, neste lactente revela tecido do rombencéfalo se projetando através de um grande defeito da margem posterior do forame magno. O tecido cerebelar no saco da encefalocele é heterogêneo devido a gliose e atrofia. (Direita) TC não contrastada, corte axial, de outro lactente com Chiari 3 revela o defeito do aspecto posterior do forame magno. Observar a discrepância de tamanho típica entre o pequeno defeito ósseo e o saco muito grande da encefalocele.

I 1

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. 17 Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Osborn1 Parte1 Secao1.indd 17

29.05.11 17:09:55


Diagnósticos Baseados na Patologia: Malformações Congênitas

ROMBENCEFALOSSINAPSE

Terminologia DD

Fatores-chave

Continuidade congênita (sem divisão) dos hemisférios cerebelares SD Em geral, com fusão dos núcleos dentados e dos pedúnculos cerebelares superiores SD Pode ser parcial, afetando apenas as porções inferiores dos hemisférios

Imagem DD

Cerebelo com hemisfério único e pequeno com tratos de substância branca (SB) contínua cruzando a linha média SD 4o ventrículo em forma de losango ou buraco de fechadura SD Fissura primária ausente SD 6 estenose do aqueduto ⇒ hidrocefalia SD 6 disgenesia do corpo caloso (especialmente posterior)

Principais Diagnósticos Diferenciais

DD DD DD DD

Malformações do dente molar Síndrome de Lhermitte-Duclos Hipoplasia do verme Displasia cortical cerebelar difusa

Patologia DD

Falha na diferenciação do verme A diferenciação do verme é necessária para separar os hemisférios do cerebelo

SD

Hipóteses Diagnósticas DD

DD

Lembre-se de definir anomalias supratentoriais associadas Pode ser simulada por deformação cerebelar mecanicamente induzida nos pacientes com derivação crônica

(Esquerda) Ilustração, corte coronal, da rombencefalossinapse revela ausência do verme na linha média do cerebelo. Em vez disso, as folhas, os sulcos interfolheados e a substância branca cerebelar são contínuos através da linha média do cerebelo. (Direita) RM FLAIR, corte coronal, mostra claramente a continuidade dos tratos da substância branca do cerebelo e as folhas através da linha média secundária a ausência do verme e subsequente falha na separação do hemisfério cerebelar.

I 1

(Esquerda) RM ponderada em T2, corte axial, mostra o hemisfério cerebelar contínuo único ao nível das cápsulas óticas. A fossa posterior de pequenas dimensões permitiu o deslocamento inferior dos lobos occipitais , laterais ao cerebelo ao nível da medula. (Direita) RM ponderada em T2, corte axial, de outra criança com rombencefalossinapse mostra o 4o ventrículo em formato de losango resultante da ausência de separação dos núcleos dentados do cerebelo.

Osborn | Diagnóstico por Imagem Cérebro - Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. Copyright © 2011 by EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

30

Osborn1 Parte1 Secao1.indd 30

29.05.11 17:10:02

Osborn | Diagnóstico Por Imagem - Cérebro  

Osborn | Diagnóstico Por Imagem - Cérebro

Read more
Read more
Similar to
Popular now
Just for you