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Elan D. Louis, MD, MS Professor of Neurology and Epidemiology, Chief, Division of Movement Disorders, Departments of Neurology and Chronic Disease Epidemiology, Yale School of Medicine and Yale School of Public Health, Yale University, New Haven, Connecticut.

Stephan A. Mayer, MD, FCCM Professor of Neurology and Neurosurgery, Icahn School of Medicine at Mount Sinai, Director, Neurocritical Care, Mount Sinai Health System, New York, New York.

Lewis P. Rowland, MD Professor of Neurology, Chairman of Neurology, Emeritus, Director of the Neurology Service, Emeritus, The Neurological Institute of New York, Columbia University Medical Center, New York, New York.

Revisão Técnica Elza Márcia Targas Yacubian Livre docente em Neurologia. Professora Adjunta do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia. Universidade Federal de São Paulo.

Tradução Carlos Henrique de A. Cosendey Claudia Lúcia Caetano de Araújo Maria de Fátima Azevedo Patricia Lydie Voeux

Décima terceira edição

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MERRITT | TRATADO DE NEUROLOGIA. Amostras de páginas não sequenciais e em baixa resolução. Copyright© 2018 Editora Guanabara Koogan Ltda.

Editoria de

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Prefácio

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Quando Tratado de Neurologia foi publicado pela primeira vez, em 1955, H. Houston Merritt era o único autor. O livro tornou-se popular, e o próprio Merritt o revisou até a quarta edição. Com o aumento de informações, o autor finalmente aceitou contribuições de colegas para a quinta edição. Mesmo assim, foi ele quem escreveu a maior parte do livro, e continuou a fazê-lo na sexta edição, apesar de uma grave debilidade física. Em 1979, logo após o lançamento da sexta edição, veio a falecer. A sétima edição, publicada e editada por Lewis P. Rowland, em 1984, foi preparada por 70 alunos de Merritt. Trinta deles chefiavam departamentos de neurologia e outros haviam se tornado renomados profissionais, professores e pesquisadores. Essa edição foi um marco na história da Neurologia. Ela documentou o legado humano de um líder singular, cuja carreira estabeleceu modelos para a investigação clínica (que estava apenas se iniciando), a prática clínica, o ensino, a edição de livros e periódicos, a administração de departamentos e de escolas de medicina e a dedicação a organizações de saúde voluntárias e profissionais de âmbito nacional. Decorridos 60 anos, a obra tornou-se um dos livros-textos de neurologia clínica consagrados pelo tempo. Hoje temos a 13a edição, cujos coeditores são Elan D. Louis, Stephan A. Mayer e Lewis P. Rowland. Assim como ocorre com qualquer livro dinâmico, a lista de autores mudou progressivamente. Os editores ampliaram substancialmente a relação de coautores. Com mais de 180 coautores, os editores reuniram as melhores experiências de todo o país. Apesar disso, os vínculos com Merritt persistem. Alguns de seus estudantes ainda são autores, assim como seus netos e netas intelectuais. Seguindo a mesma linha, procuramos manter o estilo literário de Merritt: texto direto, claro e sucinto; sólida fundamentação científica e utilização ampla de ilustrações e tabelas. Embora mantenha os laços com sua tradição, esta edição foi consideravelmente reorganizada. Em resumo, nosso objetivo era reformular extensivamente o livro, com condensação e redução significativas de alguns capítulos. Ainda que conserve seus melhores elementos e tradições, nosso propósito foi criar um livro-texto de neurologia moderno e essencial com uma cosmovisão global. A alteração principal de conteúdo é que a 13ª edição enfatiza as diretrizes de prática médica baseada em evidências, algoritmos diagnósticos e terapêuticos, listas de verificação (checklists) terapêutica e recomendações práticas fundamentais. Os autores foram instruídos a incluir mais tabelas e figuras. A internet está repleta de informações, mas é difícil organizá-las, e a obra fornece informações confiáveis e coerentes de um especialista. Além disso, houve mudanças em outros aspectos. O número de tabelas foi ampliado de 298 para 544 e o número de figuras cresceu de 343 para 400. As próprias figuras foram substancialmente atualizadas e substituídas, e agora um Encarte abrange as figuras em cores. Também reorganizamos as seções do livro, visto que a neurologia clínica mudou. Um capítulo de abertura inédito revisa o ônus global das doenças neurológicas, e as seções que se seguem abrangem as doenças neurológicas em ordem de seu impacto na saúde pública internacional, começando com doença vascular encefálica, traumatismo e demência. A edição atual também inclui uma seção inédita – Condições Comuns na Neurologia –, cujos capítulos destinam-se a fornecer informações diretas aos especialistas que lidam diariamente com problemas neurológicos como cefaleias, tonturas, convulsões e síncopes. Os capítulos descrevem uma abordagem estruturada e prática ao tratamento das síndromes neurológicas gerais no consultório, setor de emergência ou hospital. Eles enfatizam a história clínica, o exame físico, a localização anatômica, o diagnóstico e o tratamento inicial. O leitor poderá encontrar nessa parte do livro a neuroanatomia clássica e a descrição dos sinais clínicos. Tratam-se de capítulos organizados didaticamente para prover melhores informações sobre avaliação e tratamento. Pela primeira vez, a obra cita especificamente todos os padrões de prevenção, diagnóstico ou tratamento do Nível 1. A citação específica para consultar uma recomendação do Nível 1 possibilita o acesso ao estudo, à diretriz ou à metanálise mais confiável. Um livro dessa amplitude clínica e nível de detalhamento não pode ser escrito por um ou até mesmo por poucos autores. Além disso, a complexidade crescente das áreas das subespecialidades da neurologia demanda supervisão adicional do conteúdo dos capítulos. Esta edição teve a colaboração cuidadosa de 20 editores de seção. O conteúdo de cada capítulo foi revisado por um editor de seção e por um dos três coeditores.

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A edição atual inclui revisões abrangentes exigidas pelo progresso das pesquisas em todos os capítulos listados no sumário do livro. Além disso, alguns capítulos inéditos foram acrescentados de forma a refletir a evolução da neurologia clínica, inclusive monitoramento de cuidados neurológicos intensivos, neurorradiologia intervencionista, morte cerebral, concussão, encefalopatia hipóxico-isquêmica, meningite e encefalite autoimunes, demência vascular, síndrome das pernas inquietas e crises disautonômicas. Nos anos que decorreram desde que a última edição foi publicada, o mundo da informática cresceu rapidamente. Queremos agradecer a todos os coautores por seu trabalho hábil e dedicado. Também agradecemos aos diversos editores de seção por sua orientação criteriosa e seus esforços incansáveis. Este projeto jamais teria seguido adiante sem a ajuda de alguns profissionais da Wolters Kluwer. Na verdade, desde sua concepção até a conclusão, uma lista completa de profissionais envolveuse no projeto. Podemos citar especialmente Julie Goolsby e Jamie Elfrank (editoras de operações), Kristina Oberle e Andrea Vosburgh (editoras de desenvolvimento de produtos), Brian Convery (assistente editorial), Joan Wendt (coordenadora de design), Marian Bellus (gerente de projeto de produção) e Stephanie Kindlick (gerente de Marketing). Nossos agradecimentos especiais a Andrea Vosburgh, cujos esforços incansáveis levaram este livro à sua conclusão. Dedicamos mais uma vez este livro a H. Houston Merritt. O Dr. Louis também dedica a obra a seu falecido pai, Dr. Sydney Louis, um neurologista acadêmico que inspirou sua carreira em neurologia – um modelo de humanista, educador, clínico sagaz com olhos argutos para nuances e detalhes, além de médico centrado em seus pacientes. Também merecem crédito, por nos inspirar, nossos incontáveis amigos e colegas com os quais trabalhamos no Neurological Institute of New York da Columbia University ao longo de muitos anos, principalmente John Brust, E. Sander Connolly, Stanley Fahn, Matthew E. Fink, Laura Lennihan, Linda Lewis, Karen Marder, Richard Mayeux, J. P. Mohr, Timothy Pedley e Robert A. Solomon. Por fim, queremos dedicar este livro às esposas e aos filhos de todos os colaboradores e, especialmente, às nossas próprias famílias. A família do Dr. Louis inclui o próprio Elan Louis e a Dra. Vinita Sehgal e seus filhos Devin, Ravi e Kiran. A família Mayer inclui a Dra. Elisa Fory e seus filhos Philip, Catherine e Chloe. A família Rowland inclui a Dra. Esther E. Rowland, seus filhos Andrew, Steven e Joy, suas respectivas esposas, Darryl e Kathleen, e seus netos Mikaela, Liam, Cameron Henry, Mariel e Zuri.

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Sumário

  1 Impacto Global da Doença Neurológica, 1 Jennifer Sevush-Garcy e Mitchell S. V. Elkind

SEÇÃO 1 Abordagem ao Paciente Neurológico, 8 Editor da Seção: Lewis P. Rowland   2 Sinais e Sintomas do Diagnóstico Neurológico | Abordagem ao Paciente, 8 Lewis P. Rowland e Timothy A. Pedley

  3 Exame Neurológico, 11 James M. Noble

SEÇÃO 2 Condições Comuns na Neurologia, 29 Editor da Seção: J. Kirk Roberts   4 Tontura, Vertigem e Perda Auditiva, 29 J. Kirk Roberts

 5 Síncope e Perda da Consciência, 35 Tina Shih

 6 Crises Epilépticas e Estado de Mal Epiléptico, 39 David Roh e Jan Claassen

 7 Cefaleia e Dor Facial, 45 Julio R. Vieira e Denise E. Chou

 8 Dor, Dormência e Parestesias, 52 Comana M. Cioroiu

 9 Distúrbios Visuais, 58 Jeffrey G. Odel e Julia Mallory

10 Delirium, 72 Adam B. King e Christopher G. Hughes

11 Demência e Perda da Memória, 78 Lawrence S. Honig

12 Movimentos Involuntários, 85 Elan D. Louis

13 Fraqueza, Cãibras e Rigidez Musculares, 90 Comana M. Cioroiu e Lewis P. Rowland

14 Transtornos da Marcha, 102 Ashwini K. Rao

15 Acidente Vascular Encefálico Agudo | A Primeira Hora, 112 Barry M. Czeisler e Stephan A. Mayer

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16 Síndromes Raquimedulares Agudas, 124 Natalie R. Weathered e Noam Y. Harel

17 Lesões Expansivas Focais, 131 Michelle Wilson Bell, Alexander G. Khandji e Fabio M. Iwamoto

18 Torpor e Coma, 145 Jan Claassen, Stephan A. Mayer e John C. M. Brust

19 Morte Cerebral (Morte Encefálica), 155 Eelco F. M. Wijdicks

SEÇÃO 3 Exames Complementares, 161 Editor da Seção: James M. Noble 20 Tomografia Computadorizada, 161 Daniel S. Chow e Angela Lignelli

21 Ressonância Magnética, 166 Vesselin Zdravkov Miloushev e Angela Lignelli

22 Tomografia por Emissão de Pósitrons e Tomografia Computadorizada por Emissão de Fóton Único, 179 William Charles Kreisl

23 Ultrassonografia Neurovascular, 183 Tatjana Rundek

24 Angiografia e Neurorradiologia Intervencionista, 190 Charles A. Bruno Jr. e Daniel H. Sahlein

25 Eletroencefalografia e Potenciais Evocados, 197 Nicolas Gaspard e Emily J. Gilmore

26 Eletromiografia, Estudos da Condução Neural e Estimulação Magnética, 207 Louis H. Weimer, Clifton L. Gooch, Thomas H. Brannagan III e Seth L. Pullman

27 Testes da Função Autonômica, 218 Louis H. Weimer

28 Avaliação da Visão, da Audição e do Equilíbrio, 222 J. Kirk Roberts

29 Estudos do Sono, 225 Andrew J. Westwood e Carl W. Bazil

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Prólogo e Visão Global, 1

30 Avaliação Neuropsicológica, 231 Yaakov Stern

31 Punção Lombar e Análise do Líquido Cerebrospinal, 236 Nancy J. Edwards, Tareq Saad H. Almaghrabi e Kiwon Lee

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32 Biopsias de Tecido Cerebral, Nervos e Músculos, 241 John F. Crary, Thomas H. Brannagan III e Kurenai Tanji

Charles L. Francoeur e Stephan A. Meyer

34 Testes Genéticos e Métodos de Análise do DNA, 254 Jill S. Goldman e Jacinda B. Sampson

SEÇÃO 4 Doenças Vasculares Cerebrais, 258 Editor da Seção: Stephan A. Mayer 35 Acidente Vascular Encefálico Isquêmico Agudo, 258 Charles C. Esenwa, Barry M. Czeisler e Stephan A. Mayer

36 Ataque Isquêmico Transitório, 276 Randolph S. Marshall

37 Encefalopatia Hipóxico-Isquêmica, 279 Alexandra S. Reynolds e Sachin Agarwal

38 Hemorragia Intracerebral, 286 Stephan A. Mayer, Fred Rincon e J. P. Mohr

39 Hemorragia Subaracnóidea, 293 Stephan A. Mayer, Gary L. Bernardini e Robert A. Solomon

40 Trombose de Veias e Seios Venosos Cerebrais, 302 Natalie Organek e Jennifer A. Frontera

41 Malformações Vasculares, 307 J. P. Mohr e John Pile-Spellman

42 Vasculite do Sistema Nervoso Central, 313 Fawaz Al-Mufti e Stephan A. Mayer

43 Síndrome de Encefalopatia Posterior Reversível e Outras Síndromes Cerebrovasculares, 325 Sara K. Rostanski, Fawaz Al-Mufti, Claire S. Riley e Joshua Z. Willey

44 Profilaxias Primária e Secundária dos Acidentes Vasculares Encefálicos, 341 Charles C. Esenwa e Mitchell S. V. Elkind

SEÇÃO 5 NEUROTRAUMA, 350 Editor da Seção: Neeraj Badjatia 45 Concussão, 350 James M. Noble e John F. Crary

46 Lesão Encefálica Traumática, 355 Neeraj Badjatia, Gunjan Y. Parikh e Stephan A. Mayer

47 Traumatismo Raquimedular, 371 Christopher E. Mandigo, Michael G. Kaiser e Peter D. Angevine

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Jennifer F. Russo, Charles B. Mikell e Christopher J. Winfree

SEÇÃO 6 Demência, 397 Editora da Seção: Karen S. Marder 49 Comprometimento Cognitivo Leve, 397 Lawrence S. Honig

50 Doença de Alzheimer, 402 Lawrence S. Honig, Scott A. Small e Richard Mayeux

51 Demência Frontotemporal, 411 Edward D. Huey e Stephanie Cosentino

52 Demências com Corpos de Lewy, 416 Sarah C. Janicki e Karen S. Marder

53 Demências Vasculares, 424 Nikolaos Scarmeas

SEÇÃO 7 Cefaleia e Síndromes Dolorosas, 429 Editora da Seção: Denise E. Chou 54 Síndromes de Cefaleias Primárias e Secundárias, 429 Peter J. Goadsby e Denise E. Chou

55 Neuralgias Cranianas e Distúrbios Dolorosos Faciais, 442 Marianna Shnayderman Yugrakh e Denise E. Chou

56 Síndrome Dolorosa Complexa Regional, 450 Michael L. Weinberger e Thomas H. Brannagan III

57 Dor Neuropática, 454 Thomas H. Brannagan III

SEÇÃO 8 Epilepsia e Distúrbios Paroxísticos, 461 Editor da Seção: Carl W. Bazil 58 Epilepsia, 461 Carl W. Bazil, Shraddha Srinivasan e Timothy A. Pedley

59 Síndrome de Ménière, Vertigem Posicional Paroxística Benigna e Neurite Vestibular, 485 Ian S. Storper

60 Amnésia Global Transitória, 490 John C. M. Brust

SEÇÃO 9

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33 Pressão Intracraniana e Monitoramento em Neurointensivismo, 246

48 Lesões Traumáticas de Nervos Cranianos e de Nervos Periféricos, 381

Infecções do Sistema Nervoso Central, 492 Editora da Seção: Karen L. Roos 61 Meningite Bacteriana Aguda e Endocardite Infecciosa, 492 Burk Jubelt e Barnett R. Nathan

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62 Abscesso Cerebral e Infecções Parameníngeas, 502 Gary L. Bernardini

63 Outras Infecções do Sistema Nervoso Central e Toxinas Bacterianas, 512 64 Meningite Crônica, 523 Joseph R. Zunt e Kelly J. Baldwin

65 Infecções Parasitárias, 535

Joseph Jankovic e Stanley Fahn

82 Doença de Huntington, 695 Karen S. Marder

83 Doença de Parkinson, 702 Stanley Fahn e Un Jung Kang

84 Síndromes Parkinson-Plus, 721 Paul Greene

Gustavo C. Román

66 Infecções Virais, 540 Shibani S. Mukerji e Jennifer L. Lyons

67 HIV e AIDS, 563 Kiran Thakur, Ned Sacktor, Carolyn Barley Britton e Barbara S. Koppel

68 Doenças Priônicas, 583 Lawrence S. Honig

SEÇÃO 12 Doenças Neuromusculares, 730 Editor da Seção: Lewis P. Rowland 85 Esclerose Lateral Amiotrófica e Doenças do Neurônio Motor, 730 Rebecca Traub e Hiroshi Mitsumoto

86 Paralisia de Bell e Neuropatias Cranianas, 739

SEÇÃO 10 Doenças Desmielinizantes e Inflamatórias, 592 Editora da Seção: Claire S. Riley 69 Esclerose Múltipla e Doenças Desmielinizantes Relacionadas, 592 Claire S. Riley

70 Mielinólise Pontina e Extrapontina, 614 Gary L. Bernardini e Elliott L. Mancall

71 Meningite e Encefalite Autoimunes, 617 Lawrence S. Honig

72 Neurossarcoidose, 625 John C. M. Brust

SEÇÃO 11 Distúrbios do Movimento, 628 Editor da Seção: Elan D. Louis 73 Tremor Essencial, 628 Elan D. Louis

74 Tiques e Síndrome de Tourette, 633 Stanley Fahn e Daphne Robakis

Comana M. Cioroiu e Thomas H. Brannagan III

87 Neuropatias Periféricas Adquiridas, 749 Thomas H. Brannagan III e Kurenai Tanji

88 Neuropatias Periféricas Hereditárias, 776 Chiara Pisciotta e Michel E. Shy

89 Miastenia Gravis e Distúrbios da Junção Neuromuscular, 786 Christina M. Ulane e Lewis P. Rowland

90 Miopatias Inflamatórias, 799 Rebecca Traub, Christina M. Ulane e Kurenai Tanji

91 Miopatia e Neuropatia da Doença Crítica, 809 Michio Hirano e Louis H. Weimer

92 Miopatias Endócrinas e Tóxicas, 812 Christina M. Ulane

93 Paralisia Periódica e Outras Canalopatias, 816 Comana M. Cioroiu e Lewis P. Rowland

94 Síndrome da Pessoa Rígida e Hiperexcitabilidade dos Nervos e Músculos Periféricos, 822 Jonathan Perk, Christina M. Ulane e Lewis P. Rowland

95 Miopatias Metabólicas e Mitocondriais no Adulto, 829 Michio Hirano, Salvatore DiMauro e Lewis P. Rowland

75 Síndrome das Pernas Inquietas, 637 William G. Ondo

76 Distonia, 641 Stanley Fahn

77 Espasmo Hemifacial, 654 Paul Greene

78 Mioclonias, 657 Pichet Termsarasab e Steven J. Frucht

79 Ataxias Hereditárias e Adquiridas, 663 Rachel Saunders-Pullman, Susan B. Bressman e Roger N. Rosenberg

80 Discinesia Tardia e Outras Síndromes Causadas por Neurolépticos, 685 Un Jung Kang, Robert E. Burke e Stanley Fahn

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SEÇÃO 13 Neuro-oncologia, 837 Editor da Seção: Andrew B. Lassman 96 Gliomas, 837 Mikael L. Rinne e Patrick Y. Wen

97 Tumores Metastáticos, 852

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Barnett R. Nathan e Burk Jubelt

81 Coreias, 689

Enid Choi, Graeme F. Woodworth e Minesh P. Mehta

98 Tumores das Meninges, 865 Thomas J. Kaley

99 Linfoma Primário do Sistema Nervoso Central, 871 Tracy T. Batchelor

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100 Tumores Hipofisários, 877 John Ausiello, Pamela U. Freda e Jeffrey N. Bruce

114 Transtornos do Sono, 980 Carl W. Bazil e Andrew J. Westwood

101 Tumores da Região Pineal, 885 Jeffrey N. Bruce

Randy S. D’Amico e Michael B. Sisti

103 Tumores de Medula Espinal, 900 David Cachia, Claudio E. Tatsui e Mark R. Gilbert

104 Síndromes Paraneoplásicas, 910 Lauren R. Schaff e Lewis P. Rowland

105 Complicações da Terapia do Câncer, 916 Jasmin Jo e David Schiff

SEÇÃO 14 Hidrocefalia e Edema Cerebral, 922 Editor da Seção: Fred Rincon 106 Hidrocefalia, 922 Michelle L. Ghobrial, Leon D. Prockop e Fred Rincon

107 Edema Cerebral e Distúrbios da Pressão Intracraniana, 931 Stephan A. Mayer

108 Hipotensão Intracraniana, 942 Emitseilu K. Iluonakhamhe, Tiffany R. Chang e Kiwon Lee

SEÇÃO 15 Doenças da Medula Espinal, 946 Editor da Seção: Paul C. McCormick 109 Doença do Disco Intervertebral e Radiculopatia, 946 Peter D. Angevine, Hani R. Malone e Paul C. McCormick

110 Estenoses do Canal Espinal Cervical e Lombar, 954 Lewis P. Rowland e Paul C. McCormick

111 Mielopatias Adquiridas e Hereditárias, 960 Natalie R. Weathered e Noam Y. Harel

SEÇÃO 17 Funções Sistêmicas e Cérebro, 992 Editor da Seção: Kiwon Lee 115 Interações Cardiocerebrais, 992 Shouri Lahiri e Stephan A. Mayer

116 Suporte Respiratório às Doenças Neurológicas, 999 David B. Seder e Stephan A. Mayer

117 Doenças Endócrinas e o Cérebro, 1005 Gary M. Abrams e Hyman M. Schipper

118 Doenças Hematológicas e o Cérebro, 1017 Andreas H. Kramer

119 Doença Hepática e o Cérebro, 1035 Charles L. Francoeur e Stephan A. Mayer

120 Doença Renal e o Cérebro, 1042 J. Kirk Roberts e Stephan A. Mayer

121 Cérebro e Funções Gástrica e Geniturinária, 1048 Alden Doerner Rinaldi e Charles C. Esenwa

122 Doenças Ósseas e o Sistema Nervoso Central, 1054 Roger N. Rosenberg e Alison M. Pack

123 Desnutrição, Má Absorção e Deficiência de Vitamina B12 e Outras Vitaminas, 1059 Rebecca Traub e Laura Lennihan

124 Doença Neurológica na Gravidez, 1065 Alison M. Pack

125 Complicações Neurológicas do Transplante de Órgão, 1075 Eelco F. M. Wijdicks

SEÇÃO 18 Síndromes Neurotóxicas, 1079 Editor da Seção: John C. M. Brust 126 Alcoolismo, 1079

SEÇÃO 16 transtornos das Funções Autonômicas e do Sono, 969 Editor da Seção: Louis H. Weimer 112 Hipotensão Ortostática Neurogênica, Insuficiência Autonômica e Neuropatias Autonômicas Familiar e Adquirida, 969 Louis H. Weimer

113 Hiperatividade Simpática Paroxística Depois de Lesão Cerebral Aguda, 976 Huimahn Alex Choi, Sophie Samuel e Teresa A. Allison

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John C. M. Brust

127 Intoxicação e Abstinência de Drogas, 1089 John C. M. Brust

128 Neurotoxicologia, 1095 Christopher Zammit

129 Lesões Causadas por Radiação, 1111

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102 Neuroma Acústico e Outros Tumores da Base do Crânio, 892

Christopher Zammit e Edward (Mel) J. Otten

130 Lesões Causadas por Choques Elétricos e Relâmpagos, 1118 Christopher Zammit e Edward (Mel) J. Otten

131 Doença de Descompressão, 1121 Christopher Zammit e Edward (Mel) J. Otten

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SEÇÃO 19 NEUROLOGIA PEDIÁTRICA, 1124 Editor da Seção: James J. Riviello Jr. Arthur M. Mandel

133 Desenvolvimento e Malformação do Sistema Nervoso, 1134 Gary D. Clark

134 Erros Inatos do Metabolismo, 1154 Marc C. Patterson

135 Anomalias Cromossômicas e Anormalidades do DNA, 1179 Marc C. Patterson

136 Recém-Nascido/Lactente Hipotônico, 1186 Darryl C. De Vivo e Jahannaz Dastgir

137 Distúrbios do Desenvolvimento Mental e Motor, 1193 Toni S. Pearson e Reet K. Sidhu

138 Transtornos do Espectro Autista, 1203 Reet K. Sidhu

139 Encefalomiopatias Mitocondriais, 1211 Salvatore DiMauro e Michio Hirano

140 Síndromes Neurocutâneas, 1226 Marc C. Patterson

141 Atrofias Musculares Espinais da Infância, 1237 Petra Kaufmann e Darryl C. De Vivo

142 Distrofias Musculares Progressivas, 1239 Mathula Thangarajh, Petra Kaufmann, Louis H. Weimer, Michio Hirano e Lewis P. Rowland

143 Crises Epilépticas na Infância, 1256 James J. Riviello Jr. e Douglas R. Nordli Jr.

James H. Garvin Jr.

146 Traumatismo Cranioencefálico e Síndrome do Bebê Sacudido, 1306 Joshua Cappell e Steven G. Kernie

147 HIV, Síndrome Alcoólica Fetal e Efeitos Adversos Farmacológicos, 1311 Claudia A. Chiriboga

SEÇÃO 20 Psiquiatria e Neurologia, 1318 Editor da Seção: David H. Strauss 148 Psicose, 1318 Jacob S. Ballon e T. Scott Stroup

149 Transtornos do Humor, 1325 Licínia Ganança, Alejandro S. Cazzulino e Maria A. Oquendo

150 Transtornos de Ansiedade, Transtorno de Estresse Pós-Traumático e Transtorno Obsessivo-Compulsivo, 1333 Franklin R. Schneier

151 Transtornos de Sintomas Somáticos, 1340 Anna Lopatin Dickerman e Philip R. Muskin

SEÇÃO 21 Recuperação e Cuidados no Final de Vida, 1349 Editor da Seção: Laura Lennihan 152 Reabilitação Neurológica, 1349 Heidi Schambra e Laura Lennihan

153 Questões Éticas Relativas ao Fim de Vida Aplicáveis à Neurologia, 1355 Fred Rincon, Lewis P. Rowland e Stephan A. Mayer

144 Acidente Vascular Encefálico Pediátrico, 1264 Sally M. Sultan

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Índice Alfabético, 1361

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132 Neurologia Neonatal, 1124

145 Tumores Congênitos e Infantis do Sistema Nervoso Central, 1276

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Prólogo E Visão Global

Jennifer Sevush-Garcy e Mitchell S. V. Elkind

Introdução Os transtornos neurológicos estão, em termos globais, entre as causas mais importantes de disfunção e morte de seres humanos. Todavia, a quantificação da sobrecarga das doenças neurológicas e de seu impacto nas populações em todo o planeta representa ainda um desafio por vários motivos. Primeiro, as doenças neurológicas englobam transtornos que acometem primariamente o cérebro, assim como doenças que afetam outros sistemas do corpo têm manifestações neurológicas proeminentes. Em segundo lugar, as doenças neurológicas são dignas de nota pelo fato de, mais frequentemente, causarem incapacidade em vez de morte. As medidas de impacto de doença, comumente empregadas, como hospitalização ou taxas de mortalidade, não captam o impacto de condições neurológicas não fatais como enxaqueca ou epilepsia. Em terceiro lugar, com frequência, existem disparidades nos transtornos neurológicos que são causadas por fatores socioeconômicos e geográficos. A avaliação e o diagnóstico das doenças neurológicas também dependem dos recursos disponíveis para sua quantificação, que não estão disponíveis em todos os ambientes. Apesar dessas limitações, as estimativas atuais da sobrecarga dos transtornos neurológicos sugerem que eles exercem impacto imenso na saúde humana.

A classificação da doença | O que é um transtorno neurológico? Os transtornos neurológicos podem ser divididos em duas grandes categorias: transtornos neurológicos primários que acometem apenas o sistema nervoso e transtornos neurológicos secundários, nos quais a lesão ou a disfunção do sistema nervoso resultam de uma doença que acomete primariamente outro sistema de órgãos ou a disfunção do sistema nervoso acompanha a disfunção de alguns outros sistemas de órgãos. Dentre os exemplos de transtornos neurológicos primários estão doença de Alzheimer, enxaqueca e esclerose múltipla. Exemplos de transtornos neurológicos secundários incluem crises epilépticas secundárias a malária, síndromes paraneoplásicas associadas a câncer sistêmico primário e neuropatia periférica na vigência de déficits nutricionais. A diferenciação entre transtornos neurológicos primários e secundários complica a tarefa de estimar a sobrecarga global dos mesmos. Por exemplo, devemos classificar a neuropatia diabética como um transtorno neurológico ou como uma complicação de um distúrbio endocrinológico? O acidente vascular cerebral (AVC) ou encefálico (AVE) deve ser considerado um transtorno Copyright © 2015 Wolters Kluwer Health, Inc. Unauthorized reproduction of the article is prohibited.

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neurológico ou uma doença cardiovascular? O traumatismo cranioencefálico (TCE) no contexto de um acidente automobilístico deve ser contabilizado como sobrecarga de transtornos neurológicos ou de acidentes? Várias abordagens já foram adotadas para responder a esses questionamentos e, em alguns casos, as definições mudam de acordo com o propósito da análise. Embora essas distinções pareçam acadêmicas à primeira vista, poderiam ter implicações para as campanhas de saúde pública e para as abordagens de determinação, notificação e atuação na sobrecarga relativa de diferentes enfermidades.

Estimativa da sobrecarga da doença Existem várias medidas que são utilizadas para estimar a sobrecarga da doença, inclusive incidência, prevalência, morbidade, taxa de fatalidade, taxa de mortalidade, incapacidade, qualidade de vida, dor e custo. Incidência e prevalência são termos empregados para determinar quão comum uma doença é. O número de casos novos de doença em um intervalo de tempo definido determina sua incidência. A prevalência mede o número total de casos, novos e antigos, em um período de tempo específico em uma população definida. Os dois indicadores dependem de enumeração acurada e completa dos casos e de conhecimento adequado da população que corre risco. A taxa de fatalidade descreve a proporção de pacientes com uma doença responsável pela sua morte. A taxa de mortalidade descreve o número total de mortes por causa da doença em um determinado período de tempo. As abordagens tradicionais para estimar o impacto da doença enfatizam a taxa de mortalidade porque sua determinação é relativamente fácil. O impacto de alguns transtornos neurológicos pode ser apropriadamente aferido por sua taxa de fatalidade ou mortalidade. Por exemplo, tumores cerebrais malignos, AVE e TCE são, com frequência, condições graves e podem levar à morte. Não obstante, uma medida focalizada apenas na taxa de mortalidade não apreende o impacto de muitos transtornos neurológicos que são crônicos e lentamente progressivos ou intermitentes e incapacitantes, mas não provocam a morte. A esclerose múltipla, por exemplo, é uma patologia com baixa taxa de mortalidade, mas que determina um nível de incapacidade elevado. É relativamente rara. Por outro lado, a enxaqueca é um transtorno neurológico que também tem taxa de mortalidade baixa, mas é moderadamente incapacitante e extremamente comum. Torna-se evidente que as tentativas de quantificar a sobrecarga desse tipo de doença demandam indicadores mais versáteis que a taxa de mortalidade. Tentativas mais recentes de quantificar a sobrecarga da doença têm, portanto, sido direcionadas não apenas para a taxa de mortalidade, mas também a taxa de morbidade, que capta a incapacidade, as limitações e outros custos físicos associados à doença.

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Impacto Global da Doença Neurológica

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Prólogo e Visão Global

Encefalite japonesa 0,17% Esclerose múltipla 0,24% Doença de Parkinson 1,55% Epilepsia 1,86% Meningite 2,24%

Doença de Alzheimer e outras demências 6,28% Tétano 2,83%

Figura 1.2  Mortes em decorrência de transtornos neurológicos selecionados como porcentagem do total de transtornos neurológicos. (De Organização Mundial da Saúde. Neurological Disorders: Public Health Challenges. Geneva, Switzerland: World Health Organization; 2006.)

Doença vascular cerebral 55% Doença de Alzheimer e outras demências 12% Enxaqueca 8,3% Poliomielite 0,1% Epilepsia 7,9%

Encefalite japonesa 0,6% Esclerose múltipla 1,6% Doença de Parkinson 1,8%

Tétano 7% Meningite 5,8%

Figura 1.3  DALYs de transtornos neurológicos individuais como porcentagem do total dos transtornos neurológicos. (De Organização Mundial da Saúde. Neurological Disorders: Public Health Challenges. Geneva, Switzerland: World Health Organization; 2006.)

cerebral, tais como infartos subclínicos e lesão da substância branca decorrente de isquemia, que podem provocar comprometimento cognitivo e declínio funcional.

As características dos transtornos neurológicos mudaram com o passar do tempo

Doença digestiva

Doença respiratória

Cardiopatia isquêmica

Neoplasias malignas

HIV/AIDS

Tuberculose

7 6 5 4 3 2 1 0 Transtornos neurológicos

% do total de DALYs

Doença vascular cerebral 85%

Figura 1.1  Porcentagem de DALYs de algumas doenças e de transtornos neurológicos.

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A importância relativa dos diferentes transtornos neurológicos mudou ao longo do tempo, não apenas em consequência de alterações nos dados demográficos e nos fatores de risco da população, mas também como consequência de eventos mundiais e do conhecimento científico. Por exemplo, os fabulosos avanços do conhecimento sobre as lesões dos nervos periféricos, inclusive dor no membro fantasma, ocorreram durante a guerra civil, graças ao exame, por Silas Weir Mitchell e colaboradores, de soldados amputados e feridos. Avanços adicionais do conhecimento de TCEs ocorreram durante a Primeira Guerra Mundial. Nos primórdios do século 20, os neurologistas também encontraram com frequência lesão cerebral que era consequência direta ou indireta de infecções,

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Uma abordagem comum para medir a sobrecarga da doença consiste em padrões baseados no tempo que incorporam taxa de mortalidade prematura (o número de anos de vida perdidos em decorrência de morte prematura, com base na expectativa de vida) e incapacidade (anos de vida saudável perdidos como resultado de incapacidade ponderados pela gravidade da incapacidade). A combinação dessas medidas consiste nos anos de vida ajustados à incapacidade (DALYs; do inglês, disability-adjusted life years). DALYs são um padrão de medida bem estabelecido que avalia o número de anos de vida saudável perdidos em decorrência tanto de morte como de incapacidade causadas por uma determinada doença. Um DALY constitui 1 ano de vida saudável perdido em um mundo ideal no qual todas as pessoas vivem até a velhice sem doenças ou incapacidade. Uma vantagem de usar o DALY para quantificar a sobrecarga da doença é que possibilita comparações de impacto de vários estados mórbidos diferentes, servindo como uma medida em comum para doença grave aguda (AVE, TCE, infarto do miocárdio) e doenças crônicas menos graves (epilepsia, enxaqueca). O indicador DALY reflete, portanto, o impacto da doença tanto na taxa de mortalidade precoce como na incapacidade, ambas muito importantes na estimativa do impacto global das doenças neurológicas. Os transtornos neurológicos representam maior proporção de DALYs do que qualquer categoria de doença, mais que câncer, doença cardíaca ou doença pulmonar (Figura 1.1). Na categoria dos transtornos neurológicos, a maior proporção de DALYs é consequente à doença vascular cerebral, que representa um pouco mais da metade dos DALYs consequentes a todos os transtornos neurológicos. Doença de Alzheimer e outras demências, juntamente com epilepsia e tétano, constituem outros 25% dos DALYs por doença neurológica. Um dado surpreendente é que a enxaqueca representa 8,3% dos DALYs entre os transtornos neurológicos, que é o dobro da combinação de doença de Parkinson e esclerose múltipla, embora sua contribuição para as mortes seja pequena. Da mesma forma, embora a epilepsia contribua com quase 8% dos DALYs, é responsável por menos de 2% das mortes. O AVE, por outro lado, que é frequentemente fatal, é responsável por 85% das mortes quando comparado com outros transtornos neurológicos (Figuras 1.2 e 1.3). Dentre os transtornos neurológicos, o AVE tem o maior impacto. As estimativas do Global Burden of Diseases, Injuries, and Risk Factors Study, patrocinado pela Organização Mundial da Saúde (OMS), colocou o AVE como a segunda causa de morte mais comum e a terceira causa mais comum de DALYs em todo o mundo em 2010. No entanto, esses números subestimam o impacto da doença porque se limitam aos casos de AVE clínicos que levaram os pacientes a procurar atenção médica. De modo geral, não incluem a sobrecarga das formas subclínicas de doença vascular

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SEÇÃO 1  Abordagem ao Paciente Neurológico Editor da Seção: Lewis P. Rowland

Lewis P. Rowland e Timothy A. Pedley

Introdução O diagnóstico preciso é essencial à tomada de decisões racionais quanto à conduta médica e, cada vez mais em neurologia, também à instituição do tratamento eficaz. Estabelecer um diagnóstico neurológico requer uma abordagem sistemática ao paciente. A anamnese e o exame físico fornecem dados essenciais, ainda que complementares, que constituem o fundamento ao diagnóstico. Evidentemente, os exames laboratoriais são necessários em muitos casos e, algumas vezes, são patognomônicos. Entretanto, esses exames devem ser solicitados seletivamente e os estudantes precisam aprender quais testes são apropriados e quando devem ser pedidos. Por essa razão, é necessário conhecer quais possibilidades diagnósticas são opções razoáveis em determinado caso. A confiança exagerada nos testes laboratoriais e na tecnologia e nas análises, que não esteja baseada no raciocínio clínico e no diagnóstico diferencial pertinente, pode resultar em erros e retardo do tratamento apropriado. Os dados clínicos obtidos pela anamnese e pelo exame físico detalhados são utilizados para responder a três perguntas: 1.  Quais estruturas anatômicas do sistema nervoso estão afetadas? Por exemplo, fraqueza progressiva dos membros inferiores poderia ser causada por uma miopatia, neuropatia periférica ou mielopatia, mas cada uma destas possibilidades geralmente pode ser diferenciada pela existência ou inexistência de sinais e sintomas típicos. Em geral, não é possível estabelecer um diagnóstico etiológico específico sem saber quais partes do sistema nervoso estão acometidas. Além disso, a determinação do substrato anatômico provável restringe as possibilidades etiológicas. Desse modo, o primeiro passo na investigação de um distúrbio neurológico deve ser o estabelecimento de um diagnóstico anatômico preciso. 2.  Qual é a natureza do distúrbio neurológico? Os sinais e sintomas de um indivíduo geralmente podem ser agrupados em síndromes ou categorias patológicas gerais: distúrbio do desenvolvimento, neuropatia periférica, encefalopatia aguda, demência progressiva, síndrome parkinsoniana, síndrome vascular encefálica e assim por diante. O diagnóstico sindrômico ajuda a esclarecer o tipo de doença e delimita ainda mais as possíveis etiologias específicas. 3.  Quais são as etiologias mais prováveis para a doença do paciente? Essa informação está baseada na consideração dos diagnósticos anatômico e sindrômico à luz do tipo de progressão (rápida ou lenta) e da evolução da doença (invariável desde o início, continuamente progressiva ou gradativa), dos elementos relevantes da história patológica pregressa e da história familiar e da existência de indícios de acometimento sistêmico. As etiologias possíveis listadas em ordem de probabilidade constituem o

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diagnóstico diferencial que, por sua vez, determina quais exames laboratoriais precisam ser solicitados e a urgência com que a investigação deve avançar. Um médico experiente provavelmente lida com essas três questões simultaneamente, ou até mesmo em ordem invertida. Um exemplo óbvio seria o de um paciente que repentinamente se torna afásico ou acorda com uma hemiplegia, no qual o diagnóstico presumido seria acidente vascular encefálico (AVE). Em seguida, a localização é deduzida com base nos resultados do exame físico e as áreas afetadas e o processo patológico são determinados pela tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM). Se não ocorrerem surpresas no exame de imagem (p. ex., demonstração de um tumor ou uma malformação vascular), outros exames laboratoriais podem ser considerados para definir a causa exata de um infarto isquêmico.

Anamnese neurológica A história clínica precisa e confiável é fundamental. A anamnese deve ser obtida diretamente do paciente, sempre que isso for possível, mas comumente é necessário verificar o relato do paciente ou obter mais informações conversando com seus parentes ou amigos próximos. Isso é particularmente válido quando a doença compromete a função mental do paciente ou o uso da linguagem. É importante atentar especialmente para o início dos sintomas, as circunstâncias nas quais eles começaram e sua evolução subsequente. O paciente tinha quaisquer outros sintomas que regrediram? Ele teve sintomas neurológicos semelhantes ou diferentes no passado? De forma a evitar erros, é importante que o médico evite fazer perguntas sugestivas e esclareça o que o paciente quer dizer por meio de termos ambíguos (p. ex., tontura ou fraqueza). As discrepâncias e as inconsistências nos detalhes obtidos pelos diferentes examinadores geralmente causam confusão diagnóstica e precisam ser resolvidas.

Exame neurológico A realização de um exame neurológico preciso (Capítulo 3) requer prática e habilidade. O exame começa com observações realizadas à medida que o paciente entra na sala e continua enquanto ele relata sua história. Anormalidades da marcha e do equilíbrio podem ser prontamente detectadas. A forma como o paciente relata sua história pode demonstrar confusão, afasia ou déficit de memória. É preferível anotar as palavras exatas (o que o paciente realmente disse ou não), em vez de registrar interpretações que possam introduzir ambiguidade. É melhor realizar o exame em uma sequência padronizada para evitar omissões,

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Sinais e Sintomas do Diagnóstico Neurológico | Abordagem ao Paciente

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Exame Neurológico

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James M. Noble

De todos os capítulos desta obra, o que mais provavelmente permanecerá quase 100% relevante (embora sem acurácia total) daqui a algumas décadas é o do exame neurológico. Obviamente, os instrumentos para exame à beira do leito e portáteis continuarão a evoluir, e a implementação e a interpretação do exame neurológico se modificarão com o passar do tempo, mas os princípios gerais e a abordagem não se modificarão substancialmente por décadas. Este capítulo deve ser associado às diretrizes de condutas durante a elaboração da história neurológica (ver Capítulo 2). É preciso reconhecer que um exame neurológico meticuloso não pode ser descrito no escopo deste capítulo. Na verdade, este capítulo apresenta alguns princípios que possibilitam que o exame neurológico apoie, suplemente ou descarte achados sugeridos pela história neurológica. Uma anamnese e um exame neurológico meticulosos têm como meta a localização acurada da disfunção neurológica e a elaboração do diagnóstico diferencial dos processos mórbidos mais prováveis. A anamnese e o exame físico devem ser encarados como processos complementares, em vez de elementos independentes. Tendo em vista que o paciente e/ou seus familiares fornecem dados e o médico os coleta, a história neurológica deve ser lógica e linear e, junto com o exame físico, resultar em achados compatíveis, sem muitas surpresas para o examinador ou outro profissional de saúde que leia esse relato.

Estabelecimento de metas de exame neurológico versus testes neurológicos Como ocorre em muitas profissões, provavelmente existem tantas maneiras de realizar um exame quanto profissionais examinadores. No entanto, algumas abordagens são muito mais eficientes, didáticas e racionais do que outras. Existem numerosas técnicas de exame neurológico, o suficiente para escrever um livro e não apenas um capítulo de uma obra. A abordagem aqui apresentada tem como meta a desmitificação dos motivos e dos métodos de realização de um exame neurológico abrangente. É um fato conhecido que a maioria dos estudantes que aprendem neurologia não se torna neurologistas, contudo, é fundamental que todos os estudantes de medicina tenham confiança, habilidade e conhecimentos suficientes para realizar um exame neurológico proficiente nas situações pertinentes. Este capítulo tenta alcançar um equilíbrio entre o exame meticuloso que só o neurologista consegue fazer e a expectativa de que todos os médicos devem abordar pacientes com transtornos neurológicos sem temor, preocupação, erro e, mais importante, sem deixar passar um diagnóstico neurológico em uma situação de urgência. Um exame neurológico abrangente é, em geral, realizado durante uma avaliação neurológica dirigida. Todos os médicos devem estar familiarizados com a maneira de realizar cada

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uma das manobras do exame neurológico quando o contexto é apropriado. Todavia, provavelmente é uma boa prática realizar um exame neurológico de triagem em todos os pacientes ambulatoriais ou internados em unidades de clínica geral, visto que importantes doenças neurológicas podem ser identificadas ou os achados podem ser usados como ponto de referência em pacientes que posteriormente desenvolvem condições neurológicas. Na Tabela 3.1, são arrolados os elementos que devem ser incluídos nos exames neurológicos completo e de rastreamento. Uma revisão aprofundada do exame do paciente em coma é apresentada no Capítulo 18.

Abordagem sistemática A maneira como o exame neurológico deve ser realizado obedece a uma abordagem estruturada. Anatomicamente e, de modo geral, a abordagem é sistemática e começa com o exame do estado mental e dos nervos cranianos, seguido pelo exame do corpo (inclusive exame motor e dos reflexos tendinosos profundos), pelo exame da sensibilidade e da coordenação e, por fim, pelo exame da marcha. Existe a tentação de realizar o exame neurológico de modo rápido e focado na sintomatologia do paciente, contudo, isso implica risco de involuntariamente esquecer um elemento essencial do exame neurológico. Essa abordagem sistemática também visa melhorar a eficiência durante a primeira avaliação, que será seguida por análises mais dirigidas e detalhadas dos achados iniciais relevantes.

Como ajudar seu paciente durante o exame neurológico A chance é grande de que o exame neurológico seja percebido pelo paciente como o exame mais meticuloso ao qual ele se submeteu e muitos elementos podem parecer insólitos. Assim, alguns pacientes podem, de modo não intencional, acrescentar detalhes ou até mesmo apresentar respostas “estranhas” no exame físico em um esforço de “impressionar” o médico. Em alguns casos vale a pena descrever de modo específico para o paciente o que está sendo feito, assim como o desfecho ou o achado esperado, sobretudo quando existe a expectativa de um exame normal com base na anamnese. Por outro lado, é mais interessante não fornecer instruções aos pacientes quando existe a suspeita de transtornos psicogênicos porque eles são propensos a simular ou exacerbar os achados. Obviamente, é admissível repetir o exame neurológico após explicação dos achados esperados ao paciente quando é encontrada uma alteração inesperada.

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Introdução

Achados sutis e óbvios no exame neurológico Em alguns casos o examinador se esforça de modo desnecessário para encontrar uma anormalidade no exame neurológico

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Seção 1 Abordagem do Paciente Neurológico

Tabela 3.1  O exame neurológico. Meticuloso

Rastreamento

Estado mental Nível de consciência (alerta/vigília)

Linguagem (fluência, compreensão, repetição e enumeração)

Adequação das respostas

Memória (a curto prazo e de longo prazo)

Orientação no tempo e no espaço

Cálculo

Processamento visuoespacial

Raciocínio abstrato

Nervos cranianos Visão (campos visuais, acuidade visual e fundoscopia)

Acuidade visual

Reflexo pupilar à luz

Reflexo pupilar à luz

Movimentos dos olhos

Movimentos dos olhos

Sensibilidade facial

Força muscular facial (músculos da expressão facial)

Força muscular facial (sorriso, fechamento dos olhos)

Audição

Audição

Movimento do palato

Fala

Movimentos do pescoço (rotação da cabeça, elevação dos ombros)

Movimento da língua

Função motora Marcha (descontraída, na ponta dos pés, apoiada nos calcanhares e tandem)

Marcha (descontraída, tandem)

Coordenação (movimentos finos dos dedos das mãos, movimentos alternados rápidos, dedo-nariz e calcanhar-joelho)

Coordenação (movimentos finos dos dedos das mãos, dedo-nariz)

Movimentos involuntários

Teste do desvio pronador

Tônus (resistência à manipulação passiva)

Volume muscular

Força muscular (abdução dos ombros, flexão/extensão dos cotovelos, flexão/extensão dos punhos, flexão/extensão/abdução dos dedos das mãos, flexão/extensão do quadril, flexão/extensão dos joelhos, dorsiflexão dos calcanhares/ flexão plantar)

Força muscular (abdução dos ombros, flexão/extensão dos cotovelos, flexão/extensão dos punhos, flexão/extensão do quadril, flexão/extensão dos joelhos, dorsiflexão dos calcanhares)

Reflexos Reflexos tendinosos profundos (bicipital, tricipital, braquiorradial, patelar, aquileu)

Reflexos tendinosos profundos (bicipital, patelar, aquileu)

Respostas plantares

Respostas plantares

Sensibilidade Tato leve

Uma modalidade nos dedos dos pés – pode ser tato leve, dor/temperatura ou propriocepção)

Dor ou temperatura

Propriocepção

Vibratória

De Gelb DJ, Gunderson CH, Henry KA et al. The neurology clerkship core curriculum. Neurology. 2002;58(6):849-852.

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Descrições versus impressões Sempre que for possível, uma descrição dos achados neurológicos deve ser incluída no exame em vez de um resumo dos mesmos. As alterações cotidianas no exame neurológico podem ser muito sutis e apenas um exame neurológico descritivo pode revelar essas alterações e, às vezes, apenas de modo retrospectivo. Por exemplo, um paciente pode ser descrito por vários examinadores como letárgico, contudo, níveis substancialmente diferentes de estímulo são necessários para obter a mesma resposta do paciente, variando de estímulos táteis leves a estímulos verbais e outros estímulos mais vigorosos. Essa falha de descrever com acurácia o estado do paciente, sobretudo quando se pensa no tipo de atendimento atual feito por diferentes profissionais, pode comprometer a compreensão verdadeira da evolução das doenças neurológicas nos ambientes ambulatorial e hospitalar.

Posicionamento do paciente (e do examinador) O posicionamento apropriado é uma etapa inicial importante em muitos aspectos do exame neurológico e é descrito em todas as seções relevantes. O posicionamento do paciente e do examinador é crucial durante a consulta, inclusive nos momentos iniciais quando é estabelecido o relacionamento médico-paciente. À beira do leito, o posicionamento correto de cada componente do exame neurológico é essencial ao desempenho e a interpretação efetivos e eficientes do exame neurológico. O posicionamento é decisivo não apenas para a avaliação dos campos visuais, do fundo de olho, da força e dos reflexos tendinosos profundos, mas também para avaliação de potencial lesão durante manobras provocadoras ou potencialmente arriscadas do exame neurológico (p. ex., pesquisa de estabilidade postural ou colocação de um paciente idoso frágil ou com desequilíbrio na posição ortostática) sugeridas pela anamnese ou pela ectoscopia.

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Nível de consciência (alerta/vigília)

com base na anamnese ou identifica um achado (sinal) sutil e inesperado no exame neurológico. Com frequência, são encontradas assimetrias faciais, estrabismo que persiste até a vida adulta, imperfeições da memória ou comprometimento do equilíbrio, sobretudo em adultos mais velhos. Assimetrias discretas, sobretudo na face, são comumente encontradas no exame neurológico de indivíduos normais e, provavelmente, não têm muita importância clínica. Algumas revisões sugerem que sinais neurológicos sutis, inclusive coordenação motora, percepção sensitiva e sequenciamento motor insatisfatórios, ocorrem em até 50% dos indivíduos saudáveis. A compreensão de quando levar em conta um achado e investigá-lo, de quando apenas registrá-lo ou simplesmente descartar o mesmo exige interpretação cuidadosa por um examinador experiente. Todavia, não é necessária a atuação de um neurologista, sobretudo se o médico realizar o exame neurológico com uma noção clara da provável localização da lesão com base em uma anamnese bemfeita. Quando os achados são isolados, sobretudo quando não existe conexão clara com a anamnese, é justificável reconhecer e registrar os mesmos, mas sem necessariamente investigá-los. Em geral, um neurologista leva esses achados em consideração e personaliza e repete o exame ou acrescenta outros elementos ao exame neurológico com o propósito de comprovar que os achados são isolados (e, talvez, uma variação do normal) ou relevantes. Além disso, certamente é aceitável refazer a anamnese no caso de um achado neurológico sutil mesmo que a anamnese inicial tenha sido meticulosa.

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Capítulo 3 Exame Neurológico

A repetição do exame é crucial para aprimorar as habilidades

Exame clínico geral Todos os neurologistas têm substancial treinamento em medicina interna, tanto em adultos como em crianças. Portanto, todos os pacientes com patologias neurológicas devem ser submetidos a um exame físico geral meticuloso pelo menos uma vez durante sua avaliação neurológica inicial. Todavia, Em geral, apenas um relato sucinto do exame físico geral é incluído na apresentação dos casos neurológicos com os dados mais relevantes para o diagnóstico neurológico apresentado. Por exemplo, a descrição da ausculta cardíaca e carotídea deve ser incluída no relato de caso de um paciente que sofreu um acidente vascular encefálico (AVE), assim como a descrição de uma erupção cutânea deve ser incluída na avaliação de um paciente com miopatia proximal. No entanto, cada paciente deve ter uma descrição completa e acurada da impressão geral – a essência da primeira impressão que o examinador teve desse paciente. Pontos específicos que devem ser mencionados incluem aspecto geral, estado nutricional, características físicas, vestuário ou outros elementos correlatos. Alguns desses elementos podem ser reforçados no exame mental.

Exame do estado mental Ao contrário de outros elementos do exame neurológico, o exame do estado mental é constituído por um conjunto potencialmente variável de tarefas ajustadas para cada paciente. Em vez de começar com o conjunto pré-especificado de tarefas para o exame neurológico, seria bem melhor usar uma abordagem preferível com o intuito de elaborar uma descrição funcional dos domínios cognitivos com base em um conjunto de testes muitas vezes interdependentes. É difícil, mas não impossível encontrar um teste isolado que consiga abranger e descrever plenamente todo um domínio neuropsicológico. Em vez disso, muitos testes mapeiam vários domínios cognitivos e vice-versa. Em termos gráficos ou matemáticos, o cérebro expressa suas funções cognitivas em vários domínios superpostos, representados conceitualmente como diagramas de Venn (Figura 3.1), que podem ser fragmentados em domínios de linguagem,

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Linguagem

Função visuoespacial

V pr elo oc ci es da sa de m d en e to

Memória

Figura 3.1  Estrutura conceitual do exame e da interpretação do estado mental. Cada um dos cinco principais domínios cognitivos (linguagem, memória, função visuoespacial, velocidade de processamento e função executiva) são estabelecidos a partir de vários testes que constituem o exame do estado mental. Os pontos fracos e fortes relativos em cada domínio podem ser inferidos a partir de vários testes que podem indicar vários domínios, mas identificam de modo relativamente consistente um domínio de comprometimento. A interpretação de cada anormalidade tem de ser considerada no contexto de cada teste, incluindo informações normativas, se conhecidas. A função relativa de cada domínio é, provavelmente, influenciada por e superposta em conhecimento cristalizado, que conceitualmente resume escolaridade, experiências de vida e reserva cognitiva.

memória, atenção e função executiva, função visuoespacial e velocidade de processamento. Obviamente, o paciente precisa ter um nível suficiente de consciência para participar do exame. O exame neurológico deve incluir uma avaliação padronizada do estado mental por vários motivos. Em primeiro, qualquer exame de rastreamento cognitivo padronizado com frequência foi elaborado no contexto de centenas, às vezes milhares, de aplicações e múltiplos contextos culturais e socioeconômicos, tornando sua interpretação mais generalizável. Em segundo lugar, no nível do examinador, a repetição do exame neurológico confere mais confiança ao examinador em termos de habilidade e interpretação dos achados com base na experiência aprendida de respostas típicas ou esperadas ao realizar o mesmo exame em múltiplos contextos clínicos. Em terceiro lugar, exames do estado mental mais padronizados possibilitam uma abordagem hierárquica da capacidade cognitiva dos pacientes. Quando se realiza um teste de memória tardia, por exemplo, é importante compreender não apenas aquilo que o paciente consegue lembrar livremente, mas também perceber que o paciente reconhece os indícios contextuais ou de classificação. O emprego de uma abordagem hierárquica e sequencial na avaliação da memória torna possível a determinação da recuperação livre de palavras (presumivelmente uma resposta positiva) em comparação com reconhecimento de palavras (mediante escolhas), que são consideradas independentes das tarefas de registro. Por fim, avaliações seriadas de um paciente podem exigir ajustes das técnicas de exame para evitar o risco potencial de aprendizado ou memorização. Existem muitas ressalvas a serem consideradas na interpretação do exame do estado mental, sobretudo quando se leva em conta o

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Exame do paciente

Conhecimento cristalizado

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A habilidade e a capacidade em todos os campos da Medicina ou em qualquer campo da área da saúde com estudantes adultos estão relacionadas com a experiência prévia. Uma heurística cognitiva bem-descrita sugere que estudantes adultos fazem a transição de uma abordagem dedutiva hipotética de aprendizado para uma abordagem mais informatizada por meio de experiência progressiva. Um conjunto abundante e bem compreendido de valores normativos pode ser determinado por componentes simples, embora essenciais, do exame neurológico, inclusive a determinação da relativa normalidade das interações pessoais, conversações ou até da deambulação. De posse desse conjunto de achados normais, um examinador pode começar a “dissecar” um exame neurológico sutilmente anormal em seus componentes principais. Da mesma maneira, não é possível reconhecer um exame de fundo de olho ou uma marcha tandem anormais a menos que tenham sido vistos achados normais em muitos pacientes. Embora um diagnóstico específico, sobretudo em pacientes com histórias complicadas, possa não ser feito por um neurologista experiente, uma análise minuciosa de achados anormais no exame neurológico, em conjunto com a anamnese, pode propiciar a localização da lesão e a abordagem diagnóstica.

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Louis - Tratado de Neurologia

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