En el marco de la celebración del Día Mundial de la Hemofilia, 17 de abril, se realizan diversas actividades para sensibilizar sobre este padecimiento, también desde hace varios años los edificios y monumentos principales del Centro Histórico de la Ciudad de México se iluminan de rojo. Es importante dar a conocer la Hemofilia porque hay personas que tienen episodios hemorrágicos y no se atreven a ir al médico o lo dejan para cuando ya tienen daños en las articulaciones y por lo tanto se debe dar difusión de los síntomas, qué se debe hacer y cuáles son los centros especializados para que las personas reciban atención adecuada. Hematologia.mx.- ¿Cuáles son las novedades médicas que se presentarán en este congreso? Dra. Adolfina Bergés García.- La función de las organizaciones dedicadas a la Hemofilia como son la WHF y la FHRM, por mencionar a algunas así como todas las asociaciones a nivel mundial, es fundamental para educar al paciente sobre cómo va enfrentar este padecimiento y de cómo se van a alcanzar mejores resultados conociendo los diversos tratamientos y si tienen acceso a ellos cómo solicitarlos. Este tipo de congreso es básicamente para educar a los pacientes y a los médicos, ya que muchas veces no están al tanto de lo que sucede en la Hemofilia, por ejemplo se habla de las nuevas moléculas que existen, en México ya contamos con elemetizumab, que es un tratamiento realmente muy novedoso ya que no se utiliza por vía intravenosa, sino subcutáneo y es solamente para Hemofilia tipo A y para pacientes con inhibidores de alta respuesta, pero también hay otros avances como la terapia génica que lleva muchos años en investigación y todavía no se alcanza la culminación para que se pueda disponer como un tratamiento frecuente, pero se sigue avanzando y trabajando en ello. Seguimos haciendo mucho hincapié en la profilaxis ya que todavía no se tiene una cura efectiva para la Hemofilia,
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porque como lo dije anteriormente, la terapia génica aunque ha avanzado no ha llegado, y por tanto los pacientes deben utilizar tratamientos de uso continuo como los concentrados de factores de la coagulación o las nuevas moléculas que hay disponibles. Otros tratamientos que en México no se han utilizado tanto son los antifibrinolíticos, que son muy útiles y económicos, pero solamente sirven para prevenir o tratar hemorragias a nivel de la mucosa bucal y algunas isquémicas. Deben ser indicadas por el hematólogo. Se dispone también de la desmopresina, que no se ha utilizado tanto, no se le ha sacado el provecho que debería, y está indicada básicamente para pacientes con Hemofilia tipo A leve. Los pacientes con Hemofilia tipo B tienen acceso a los concentrados de factores de la coagulación y también a los antifibrinolíticos; entonces México ha tenido grandes avances en el tratamiento de la Hemofilia, quizá más en la tipo A, pero la terapia génica será para ambos tipos. Sobre las mujeres que padecen Hemofilia ya se les puede dar un diagnóstico certero. Anteriormente se les consideraban portadoras, pero la Federación Mundial de Hemofilia determinó que todas las mujeres portadoras que tienen un nivel de actividad del factor de coagulación menor al 40% se les debe llamar hemofílicas, personas con hemofilia, mujer con hemofilia y eso es muy bueno porque así se les puede incluir dentro de los requerimientos de tratamiento y no solamente contemplar a los hombres. Hay casos de hijas de hombres con Hemofilia leve y ellas manifiestan la enfermedad en su forma grave, porque los mecanismos genéticos a veces no son bien comprendidos y en lugar de comportarse como leve, como es su origen de herencia, se comportan como Hemofilia grave y requerirán de profilaxis y de concentrado de factor de coagulación. Hematologia.mx.- ¿Cuál es el papel de la farmacocinética?
Dra. Adolfina Bergés García.- Creo que se puede dar un tratamiento adecuado sin la farmacocinética, pero debemos tener una profilaxis adecuada, ajustada a las necesidades y al tipo de paciente, es decir si el paciente sangra mucho debe recibir más factor y también se deben conocer sus actividades físicas. La farmacocinética es indispensable para pacientes con Hemofilia que hacen ejercicio de alto impacto, entoces necesito saber si logra alcanzar el nivel de factor que necesita para hacer sus actividades, pero si mi paciente no está respondiendo al factor y está en profilaxis con una dosis adecuada, una vez descartado que no tenga inhibidores, debo realizarle un estudio de farmacocinética para ver cuál es el nivel de factor que está alcanzando; eso es importante porque se ha visto que al igual que en muchos otros padecimientos hay que ajustar la dosis al individuo y con esto queda claro que no todas las personas se comportan igual ante un tratamiento, en este caso habrá algunos que requerirán más factor y otros menos. Debemos dar tratamiento de profilaxis de acuerdo al comportamiento clínico del paciente. El Papel básico de la farmacocinética es ver el comportamiento del factor en cada paciente. Hematologia.mx.- ¿Qué se espera a futuro para el manejo y tratamiento de la Hemofilia? Dra. Adolfina Bergés García.- Se espera tratamiento que pueda dar una cura, no sabemos si será con la terapia génica que se alcance a conseguir una respuesta ideal como la que se espera. Independientemente del tratamiento que se vaya descubriendo será encaminado hacia la cura. Muchos pacientes con Hemofilia quieren curarse y no tener descendencia enferma, no transmitir el gen a sus hijos, que la cura sea definitiva. Esto difícilmente se va a conseguir porque siempre van a aparecer casos nuevos. La Hemofilia se puede transmitir de mujer a mujer, quizá por generaciones han sido portadoras y es importante el