Issuu on Google+

Dementies Overzicht diagnose en kenmerken van de verschillende subtypes Dr. F. Vanhee Neuroloog az groeninge


Epidemiologie • Geschat aantal dementerenden 1990: • Etiologie: – Alzheimer 50-60% – Vasculair (Multi infarct) – Andere 10-20%

90.000

20-30%

• Prevalentie verdubbelt ongeveer om de 5 jaar: – Risico van 20 percennt – <65j: 0.6% –

>85j: ●

 42% 

25%


Epidemiologie • Geschat aantal dementerenden 2030: 200.000 • In 2050: 350.000 • Kostprijs samenleving:

Voor gewone bejaarde: 3470 euro per jaar

Voor thuiswonende demente bejaarde: 8676 euro per jaar

Voor ernstige Alzheimer dementie 16658 euro per jaar

Aantal juridische aspecten


Alzheimer dementie DSM IV criteria 1. 2. 3. 4. 5.

Ontstaan van meerdere cognitieve deficieten Duidelijk verlies door de deficieten op het algemeen functioneren Gradueel ontstaan en progressief Afwezigheid van : Andere centraal neurologische aandoeningen

6.

Bepaalde systemische aandoeningen

7.

Intoxicatie effecten

8.

Symptomen zijn niet enkel aanwezig in een delirante fase


Alzheimer dementie In de praktijk 1.

Anamnese en hetero anamnese

2.

Klinisch neurologisch onderzoek

3.

Cognitieve testen: • • •

MMSE Clock drawing test ADAS Cog


Alzheimer dementie 4. • • • • • •

6.

Paraklinisch onderzoek EEG CT of MR hersenen PET scan Biopsie (Ethisch/praktisch niet haalbaar) Labo: PBO

Biochemie

Ionogram

Ureum en Creat

Sedimentatie en CRP

Thyroid

B12 en foliumzuur

Zelden Syfilis, HIV,…

Neuropsychologisch onderzoek • Bij vroegtijdige stadia •

DD met dementie of cognitief lijden ikv andere degeneratieve ziekten


Alzheimer dementie


Diagnose


Nieuw inzake diagnostiek: • Eenmalig terugbetaald worden van bijkomend neuropsychologische testen ikv diagnostiek • Het meer gevoelig worden van de biomerker bepalingen op lumbaalvocht • De amyloid PET scan • De volumemeting op MR van de hippocampus


Vasculaire dementie • Minder duidelijk omschreven dan de andere vormen van dementie • Itt de andere vormen ook geen anatomopathologische correlaat • 2de meest frequente vorm na Alzheimer dementie


Vasculaire dementie 1.

Anamnese en hetero anamnese • • •

2.

Vaak minder geleidelijk verlopend Begint meestal niet specifiek met korte termijn geheugenproblemen Eerder trapsgewijze progressie

Klinisch neurologisch onderzoek: • •

Afasie, apraxie, visuele symptomen, neglect…(Corticaal) Onstabiele gang, valpartijen, incontinentie, depressie… vroeg in het verloop van de aandoening


Vasculaire dementie 3.

Cognitieve testing • •

5.

Minder strikte geheugenstoornissen in het begin, eerder executieve stoornissen Frontale kenmerken

Paraklinisch onderzoek • • • •

CT MR EEG Vaak aanwezigheid van typische vasculaire risicofactoren (roken, hypertensie, diabetes, cholesterol…)


Dementie met Lewy Bodies 1. 2. 3. 4. 5.

10-22% van alle dementies Apart klinisch beeld Aparte anatomopathologische diagnostiek Wordt net als Alzheimer frequenter met ouder worden Gemiddelde leeftijd van ontstaan in de 6de levensdecade


Dementie met Lewy Bodies 1.

Kernsymptomen: 1.

Schommelingen in aandacht en geheugen

3.

Komt bij 80% van de pt ’en voor

4.

Plots in slaap vallen, plots bepaalde handelingen niet meer kunnen uitvoeren,

5.

Visuele hallucinaties

7.

Zeldzaam als beginsymptomen bij Alzheimer dementie

8.

Deze kunnen zeer eenvoudig zijn (kleur, vorm) of zeer complex (personen, gebeurtenissen…)

2.

6.

Kan zeer abrupt zijn

Bij 2/3 van de patiënten met Lewy Body dementie


Dementie met Lewy Bodies 1.

Kernsymptomen 3.

Parkinsonisme

5.

Soms moeilijk te onderscheiden van een klassieke ziekte van Parkinson

4.

Komt voor bij 70-90% van de patiĂŤnten


Dementie met Lewy Bodies

2.

Waarschijnlijkheids-symptomen 1.

REM slaap gedragsstoornissen:

3.

Bestaat uit het uitbeelden van dromen tijdens de nacht

4.

Leidt vaak tot verwondingen bij pt of partner

5.

Kan jaren de diagnose van de ziekte zelf voorafgaan

6.

Overgevoeligheid aan neuroleptica

8.

Kan leiden tot ernstig en soms onomkeerbaar parkinsonisme

9.

Kan leiden tot langdurige ernstige somnolentie

2.

7.

Komt bij 85% van de patiĂŤnten voor

Extreme gevoeligheid aan deze producten komt voor bij 30-50% van de patiĂŤnten


Dementie met Lewy Bodies 3.

Ondersteunende symptomen: 1. 2. 3.

Herhaalde en onverklaarde valpartijen Plots voor zich uitstaren, afwezigheden Vroegtijdige autonome dysfunctie:

5.

Incontinentie

6.

Bloeddrukval

7.

Constipatie

4.

Impotentie

8. Andere dan visuele hallucinatie 9. Wanen (paranoiaâ&#x20AC;Ś) 10. 40% heeft majeure depressie in de loop van de ziekte


Dementie met Lewy Bodies En wat over de dementie zelf? –

Dementie zelf blijft ook een kernsymptoom

In tegenstelling tot Alzheimerdementie staan geheugenproblemen minder op de voorgrond

Wel typisch zijn: • Aandachtsstoornissn • Stoornissen in uitvoerende functies • Visuospatiële stoornissen

Voorbeelden van vroege cognitieve symptomen: • Minder goed presteren in huishoudelijke of andere taken • Problemen met autorijden (borden niet zien, andere weggebruikers telaat opmerken, verdwalen…)


Dementie met Lewy Bodies Bijkomende onderzoeken:

• MR toont iets meer posterieure corticale atrofie dan bij Alzheimer

• PET scan toont meer posterieur en corticaal hypometabolisme

• MIBG scan


Parkinson dementie • Tot 40% van de Parkinson patiënten ontwikkelt dementie in de loop van de ziekte • Zeer gelijkend op dementie met Lewy Bodies doch: – Minder atrofie op MR dan bij Lewy Body dementie – Bij Parkinson dementie ontstaat de dementie bij een patiënt bij wie al meer dan een jaar de diagnose van een ziekte van Parkinson werd gesteld – Eén jaar regel – Tevens vaak executieve stoornissen en visuele hallucinaties


Frontotemporale dementie Algemeen • Heteregone groep van aandoeningen (viertal klinische presentaties) • Begint meestal jonger (gemiddelde leeftijd 58 jaar) • 20-40% van de gevallen zijn familiaal en dus erfelijk


Frontotemporale dementie Klinische vormen: 1.

Gedragsmatige vorm

2.

Progressieve non fluente afasie (primair progressieve afasie)

3.

Semantische dementie

4.

FTD + syndromen (met motore complicatie)


Frontotemporale dementie Gedragsmatige vorm: – – – – – – –

Meest voorkomende vorm, ook wel de frontale vorm genoemd Persoonlijkheidsveranderingen Volstrekt afwezig ziekte inzicht Decorum verlies Stereotiep/ritueel gedrag Verlies aan empathie Mentale rigiditeit

Eigenlijke dementie zelf komt maar later voor in het verloop van de ziekte, meestal volstrekt normale MMSE scores in het begin


Frontotemporale dementie Progressieve non fluente afasie: – – – –

Minder frequent dan vorige vorm Begint steeds met woordvindingsproblemen Vloeiende spraak gaat stilaan verloren Op de duur ook begripstoornissen en globale afasie

– Initieel zijn de « courante » symptomen afwezig (Cfr vorige dia)


Frontotemporale dementie Semantische dementie: – Wordt ook de temporale variant genoemd – Is een fluente vorm van taalstoornis – Benoemingsproblemen, semantische parafasiën en begripsstoornissen – Vaak beperkt ziekte inzicht in het begin – Op termijn komen ook de andere cognitieve problemen erbij


Frontotemporale dementie FTD + syndromen: – Met motor neuron lijden (ALS achtige beelden) – Met corticobasale degeneratie (Parkinson +) – Met progressieve supranucleaire parese (Parkinson +)

– Meestal slechtere prognose dan de andere vormen van dementie wegens snellere achteruitgang


Frontotemporale dementie Diagnose: – Uitsluiten van psychiatrisch probleem (in het begin vaak moeilijk) – Nagaan van de meer typische kenmerken van elk van de subtypes – Beeldvorming – Neuropsychologisch onderzoek (Meer frontale kenmerken, de typisch fatische stoornissen…) – EEG – Lumbaalpunctie en Tau bepalingen nog geen standaard – Genetica


Evolutie en prognose van de verschillende vormen van dementie Redenen voor institutionalisering? • Gedragsproblemen • Incontinentie • Slechte levenskwaliteit van de zorgverlener • Cholinesteraseremmers zouden toch tot 24 maanden institutionalisering uitstellen maar zijn enkel geïndiceerd in Alzheimer dementie, Dementie met Lewy Bodies en Parkinson Dementie. Enkel terugbetaald in Alzheimer dementie.


Evolutie en prognose van de verschillende vormen van dementie Prognose: –

Alzheimer dementie: • 8-9 jaar na diagnose • 20 jaar na begin symptomen

Frontotemporale dementie: • Wisselend ts 2 en 10 jaar na stellen diagnose • Slechtere prognose voor hen die ook bijkomende symptomen hebben (Motor neuron lijden, parkinson plus beelden)

Vasculaire dementie: • Gemiddeld acht jaar • Gelijklopend met Alzheimer dementie

Dementie met Lewy Bodies en Parkinson dementie: • Gemiddeld 7 jaar • Iets minder goed dan bij Alzheimer dementie


Gedragsproblemen in het bijzonder • • •

Komen voor bij al de verschillende types dementie, maar wel in wisselende mate en ook op andere tijdstippen van de aandoening Zijn veel vaker reden om te gaan institutionaliseren dan de geheugenproblemen! Zijn in principe makkelijker te behandelen dan de geheugenproblemen

Meest voorkomende: 1. 2. 3. 4. 5.

Aggressie Psychose Depressie Slaapstoornissen Verwardheid


Gedragsproblemen in het bijzonder Behandeling? 1.

Non farmacologisch • • • •

Meer en meer evidentie dat gedragstherapie werkt (vooral voor agitatie en agressie) Aromatherapie Muziektherapie Huisdier


Gedragsproblemen in het bijzonder 2.

Farmacologische behandeling: CAVE!! •

Neuroleptica

Meestal efficiënt voor agressie/hallucinaties…

Echter ook verhoogde mortaliteit

Echter ook induceren van Parkinson symptomen (Minder met de atypische zoals Risperdal, Zyprexa)

• • • • • •

Cholinesteraseremmers (gedrag, geheugen) Memantine (Ebixa) Ginkgo Biloba Antidepressiva (SSRI’s, Tricyclisch) Benzodiazepines Bepaalde antiëpileptica (Depakine, Tegretol, Lamictal, Neurontin)


Vervolg farmacologische behandeling: Cholinesterase remmers (Aricept, Exelon, Reminiyl): 1.

2.

Terugbetaald als aan de voorwaarden voor dementie voldaan is, in principe enkel voor Alzheimer dementie. Exelon is ook voor Lewy body dementie ge誰ndiceerd maar niet terugbetaald. Nieuwe terugbetalingscriteria: MMSE tussen de 10 en 24 op 30 (vroeger tot 3/30!!)

Memantine (Ebixa) 3.

Enkel nog terugbetaald SAMEN met Cholinesterase remmer bij een MMSE score tussen de 10 en 15 op 30 (vroeger tussen 3 en 14 maar vroeger enkel in monotherapie


Farmalogische behandeling vervolg Ginkgo Biloba – Niet langer terugbetaald bij Alzheimer dementie – Wordt meer gezien als add-on behandeling – Lijkt vooral zijn plaats te hebben bij Milde Cognitieve beperking (MMSE scores tussen 24 en 30)


Nieuwe behandelingen? • De actuele nieuwstee producten zijn generieken van de oude klassieke producten waarbij sommigen goedkopere en niet terugbetaalde behandeling mogelijk maken bij mensen die uit de boot vallen voor terugbetaling. • Er zijn sinds een paar maanden hoger gedoseerde Rivastigmine (Exelon) pleisters op de markt en wellicht komt er binnenkort ook een hogere dosage van Donepezil (Aricept) •

Veel aandacht voor: – Immunisatie behandelingen met antistoffen gericht tegen de Amyloïd plaques – Behandelingen om de productie van Amyloïd af te remmen – Tau protëine gerelateerde behandelingen


Besluit 1.

Dementie is meer dan Alzheimer dementie alleen maar AD blijft de meest frequente vorm.

2.

Op dit moment nog geen nieuwe behandelingen, wel nieuwe terugbetalingscriteria.

3.

Studies lopende met echt nieuwe behandelingen die meer gericht zijn op de kern van de ziekte (bèta amyloïd en Tau proteïne).

4.

De diagnose kan door behulp van beter beschikbaar en terugbetaald neurpsychologisch onderzoek, nieuwe scan technieken en biomerkerbepaling op lumbaalvocht, vroeger gesteld worden.


Presentatie 26 mei 2014 dementie kortrijk