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ALOPECIA CICATRICIAL CENTRÍFUGA CENTRAL: A PROPÓSITO DE UN CASO ¹Eugenia García Fernández, ²Consuelo Sánchez Herreros,¹Cristian Perna Monroy, ¹Soledad Alonso García, ¹Rima Regojo Zapata, ¹Jesús Cuevas Santos. ¹ Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Guadalajara ² Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Guadalajara

INTRODUCCIÓN: La alopecia cicatricial centrífuga central (ACCC) se describe clásicamente en mujeres afro-americanas. Es la causa mas frecuente de alopecia en este grupo. En la ACCC la pérdida de cabello comienza en el vertex y progresa centrifugamente. La etiología no esta aclarada aún, se ha implicado el uso de aparatos para alisar el pelo y productos químicos. Existen otros factores que contribuyen al desarrollo de la enfermedad, autoinmunes, inflamatorios y hormonales. Un defecto en el activador del receptor gamma de proliferación del peroxisoma (PPAR-γ) que interviene en el metabolismo lipídico de la unidad pilosebácea, se ha visto implicado en el liquen plano pilar y se especula que tiene un rol similar en la ACCC. El inicio de la ACCC suele ser entre los 20-30 años. Se observa perdida del ostium folicular. El pelo dañado por el uso de productos químicos pueden mostrar tricoptilosis, o una rotura longitudinal de la parte distal del pelo. Clínicamente plantea el diagnóstico diferencial con la alopecia areata, el liquen plano pilar, o el efluvium telógeno. Se deben enviar dos cilindros cutáneos del frente activo de la lesión. Histológicamente se observa una reducción de los folículos terminales, un aumento y ampliación de los tractos fibrosos y un infiltrado linfocítico alrededor del infundíbulo. En estadios avanzados, hay pérdida de glándulas sebáceas y folículos pilosos con hialinización prominente o fibrosis de la dermis. El tratamiento va encaminado a evitar la progresión de la enfermedad, usando agentes antiinflamatorios, corticoides tópicos, tacrólimus, minoxidil, suplementos vitamínicos (vitamina D, biotina y Zinc) y antibióticos como la tetraciclina. Una vez que el folículo es remplazado por fibrosis, el crecimiento del pelo es imposible. Hay que evitar el uso de productos químicos para alisar el cabello, las pelucas, el uso de geles y sprays. ALOPECIA CICATRICIAL PRIMARIA: 1. LINFOCÍTICA: Liquen plano pilar, Pseudopelada de Brocq, ACCC, alopecia mucinosa, FACTORES IMPLICADOS EN EL DESARROLLO DE LA ACCC: queratosis decalvante folicularis espinulosa. 1. Alisadores térmicos (peine caliente, planchas) 2. NEUTROFÍLICA: Foliculitis decalvante, celulitis disecante. 2. Alisadores químicos. 3. MIXTA: foliculitis queloidea, foliculitis necrotizante, dermatosis pustular erosiva. 3. Trauma por tracción/físico (trenzas, ondas) ALOPECIA CICATRICIAL SECUNDARIA: Aplasia cutis congénita, penfigoide bulloso 4. Dermatitis por irritantes (pegamentos, etc) cicatricial, infeccioso, neoplásico, enfermedades del tejido conectivo, trauma, metabólicos y granulomatosos.

CASO CLÍNICO: Mujer de 29 años, de raza negra, que desde hace 3 años ha notado perdida progresiva de cabello, inicialmente en vértex con extensión a la región interparietal y prurito asociado. La paciente había utilizado durante largo tiempo productos químicos para alisar el cabello, y ocasionalmente peinados étnicos y extensiones . En la exploración se objetivó placas alopécicas de aspecto cicatricial con forma irregular y descamación en regiones parietales y vértex. Se remitieron dos cilindros de piel, se procesaron, uno con cortes transversales y otro con cortes longitudinales. HISTOLOGÍA: En el estudio histológico se identificó una pérdida de folículos pilosos y una lesión fibrótica cicatricial fundamentalmente en la dermis reticular superficial. No se observó componente neutrofílico ni fenómenos secundarios a tracción. La lesión tiene un cuadro de fibrosis concéntrica que recuerda a las lesiones tipo liquen plano pilar sin apenas componente inflamatorio y con lesión predominantemente fibrosante en forma de capas de cebolla en torno a los folículos. Con técnica de hierro coloidal no se identifican mucinas. Se realizó una analítica completa detectando un nivel de ferritina y vitamina D bajos. Se practicó un estudio micológico de las escamas y pelo que resultaron negativos. Basado en el cuadro clínico, junto con los cambios histológicos se realizó el diagnostico de alopecia cicatricial centrífuga central, una entidad poco frecuente en nuestro medio.

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Fig 3 Fig 5

Figuras 1 y 2: Placas alopécicas en vertex y regiones parietales. Figuras 3 y 4: Cortes transversales y longitudinales de los dos cilindros de piel enviados. Figura 5: Fibrosis de la dermis reticular con pérdida de folículos pilosos. Figura 6 y 8: Fibrosis concéntrica alrededor del folículo piloso con escaso componente inflamatorio. Figura 7 (Elásticas): Fibras elásticas salpicadas engrosadas.

Fig 6

Fig 7

HISTOLOGIA: No es específica, se suele observar, - Foliculitis linfocítica. - Inflamación granulomatosa perifolicular. - Destrucción de la unidad foliculosebácea con fibrosis cicatricial. - Degeneracion prematura de la vaina interna de la raiz del pelo. - Migración del tallo del pelo a través de la vaina externa de la raíz del pelo. Fig 8

CONCLUSIÓN: La ACCC es una enfermedad descrita clasicamente en mujeres afro-americanas, y es la causa mas frecuente de alopecia en este grupo. Aunque aún existen controversias sobre su etiología, parece tener una relación clara con el uso de productos químicos y aparatos para alisar el pelo. Para el diagnóstico es necesario una correlación clinico-patológica. El tratamiento precoz ayuda al crecimiento del pelo y previene la progresión de la enfermedad. En conclusión presentamos el caso de una ACCC en una mujer de raza negra, algo poco habitual en nuestro medio. BIBLIOGRAFÍA: 1. Stefanato CM. Histopathology of alopecia: a clinicopathological approach to diagnosis. Histopathology. 2010 Jan;56(1):24-38. 2. Summers P, Kyei A, Bergfeld W. Central centrifugal cicatricial alopecia - an approach to diagnosis and management. Int J Dermatol. 2011 Dec;50(12):1457-64. 3. Gathers RC, Lim HW. Central centrifugal cicatricial alopecia: past, present, and future. J Am Acad Dermatol. 2009 Apr;60(4):660-8. 4. Blattner C, Polley DC, Ferritto F, Elston DM. Central centrifugal cicatricial alopecia. Indian Dermatol Online J. 2013 Jan;4(1):50-1


ALOPECIA CICATRICIAL CENTRÍFUGA CENTRAL