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CASO CLÍNICO PARA MÉDICOS RESIDENTES Dr. José Manuel Pérez Díaz UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía 18 Octubre 2013


Una mujer de 59 a帽os se intern贸 por fiebre, dolor abdominal y hematuria.


Enfermedad actual • Dos años antes, se le había diagnosticado lupus eritematoso sistémico a raíz de haber presentado rash malar, artritis y nefritis. • Tres meses antes de la internación ella comenzó con fiebre, sudoración nocturna y pérdida de 4 a 5 kg de peso. • Una semana antes de la internación se le prescribió doxiciclina por presunta bronquitis. • La noche antes de la internación presentó tres episodios de hematuria asociado a dolor intenso de tipo calambre en el hemiabdomen inferior no irradiado que empeoraba con la micción.


REFLEXIONES • Hematuria es un signo común y frecuentemente sugiere la presencia de un cuadro de cistitis aguda. • Sin embargo, dado que la paciente tiene lupus, puede estar inmunocomprometida. • Quisiera saber un poco más acerca del estadio de la enfermedad y el tratamiento de la misma.


• La paciente había sido tratada inicialmente con 20 mg de prednisona por día y 200 mg de hidroxicloroquina por día por el lupus. • Una biopsia renal confirmó la presencia de nefritis lúpica (OMS clase III) y se agregaron pulsos intermitentes de ciclofosfamida el más reciente de los cuales había sido ocho meses antes.

• Otro episodio de hematuria franca había ocurrido tres meses antes. Se había realizado una cistoscopía que en ese momento había revelado hemorragias submucosas que se presumieron por ciclofosfamida. Los niveles de anti-DNA de doble cadena, C3 y C4 fueron normales lo cual excluyó un brote lúpico.


REFLEXIONES • Dado que la ciclofosfamida es una toxina vesical bien conocida capaz de producir no sólo hematuria sino también carcinoma me parece bien haber realizado la cistoscopía para descartar esa posibilidad. • La paciente tiene claramente lupus severo.


Antecedentes personales • La paciente tenía antecedentes de hipertensión arterial, herpes zóster, anemia y diabetes inducida por corticosteroides. • Su medicación consistía en doxiciclina, prednisona, hidroxicloroquina, atenolol, losartan, glipizida y ciclofosfamida en forma intermitente.

• Estaba casada, tenía cuatro hijos y había emigrado de Filipinas en 1980. No fumaba ni consumía drogas ilícitas. • No había antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes.


REFLEXIONES • El herpes zóster puede haber estado relacionado con inmunosupresión. La anemia es esperable en esta paciente dado la presencia de insuficiencia renal como de enfermedad inflamatoria crónica. • La paciente es originaria de Filipinas por lo que aumenta la sospecha de esquistosomiasis vesical, y el tratamiento con glucocorticoides y ciclofosfamida pueden haber conducido a la diseminación de la infección. • En este punto estoy muy interesado en los hallazgos del examen físico y el laboratorio de rutina.


Exploración Física • La paciente tenía facies de “luna llena” y obesidad de central; impresionaba de regular estado general. Su temperatura era de 36.6°C y la presión arterial de 90/50 mm Hg, el pulso de 65 lpm, una frecuencia respiratoria de 16 rpm y una saturación de oxígeno de 100% respirando aire ambiente. • La orofaringe estaba normal, sin úlceras orales. No había ictericia y la presión venosa yugular no estaba elevada. El S1 y S2 se auscultaban normales. Un soplo sistólico eyectivo 1/6 se auscultaba en el borde esternal izquierdo. No había frote ni galope.


Exploración Física • Los pulmones estaban claros y el abdomen blando sin hepatoesplenomegalia. Había moderado dolor suprapúbico pero no había dolor en la región costovertebral. El examen rectal era normal. • No había sangrado vaginal, dolor a la movilización del cuello de útero ni masas anexiales. • Las manos y pies de la paciente estaban calientes y secas. Sus pulsos distales eran fuertes e iguales. • Tenía una masa no fluctuante en el dorso del pie izquierdo que medía 2 x 2 cm, ligeramente dolorosa a la palpación y levemente hiperpigmentada. • El examen neurológico normal.


REFLEXIONES • La hipotensión no puede ser explicada por el simple diagnóstico de cistitis. La hematuria a partir de la vejiga de la paciente puede ser más significativa de lo que sugieren los hallazgos. • Otra preocupación aquí es que presente insuficiencia adrenal parcial dado su largo uso de corticosteroides y la consiguiente supresión de la corticotrofina. La paciente está afebril pero la terapia con prednisona puede enmascarar la fiebre. • Un examen pélvico fue apropiado ya que una hematuria puede confundirse con sangrado vaginal • La importancia de la lesión del pie no está clara. Quisiera saber los valores de urea y creatinina así como el hematocrito y el análisis de orina.


Complementarias • • •

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La presión arterial aumentó a 110/70 mm Hg después de la hidratación. Su recuento de glóbulos blancos fue de 9400 por mm3 con 95 por ciento de neutrófilos; el hematocrito era de 37,2 %; y su recuento de plaquetas fue de 427.000 por mm3. Los estudios bioquimicos revelaron los siguientes datos: sodio, 129 mmol por litro; potasio, 6.4 mmol por litro; cloro, 99 mmol por litro; bicarbonato, 19 mmol por litro; nitrógeno ureico 94 mg por dl; creatinina, 3.5 mg por dl; y glucosa, 167 mg por dl. Los estudios de coagulación y los tests de función hepática eran normales excepto por un nivel bajo de albúmina de 2,9 g/dl. Los análisis de orina mostraron una densidad de 1005 y 20 a 50 glóbulos blancos y 50 glóbulos rojos por campo a gran aumento y había vestigios de proteínas.


RX t贸rax


Radiografía de tórax focalizada en lóbulo superior derecho. La flecha indica pequeñas lesiones calcificadas. La Rx de tórax reveló con pequeñas calcificaciones en el lóbulo superior derecho compatibles con enfermedad granulomatosa antigua


REFLEXIONES • La trombocitosis puede reflejar un estado inflamatorio crónico o infección. • El bajo nivel de sodio y bicarbonato y el alto nivel de potasio pueden estar indicando acidosis tubular renal tipo 4 pero una insuficiencia de gluco y mineralocorticoides permanece siendo un diagnóstico posible. • La hipostenuria puede ser el resultado de la terapia con doxiciclina que causa una relativa resistencia a la hormona antidiurética. • Las calcificaciones en la Rx de tórax sugieren una historia pasada de tuberculosis la cual es común en pacientes de Filipinas.


REFLEXIONES • Enfocandonos otra vez en la hematuria, ¿quisiera saber qué posibilidades existen de que la paciente tenga un tumor de vejiga que no se haya visto en la cistoscopía o que tenga una cistitis infecciosa? • En una paciente que recibe prednisona y ciclofosfamida puede haber causas más raras de infección. Yo repetiría la cistoscopía e imágenes de abdomen inferior.


Manejo y evolución posterior • Además de hidratación, a la paciente se le suministró dosis de estrés de prednisona para descartar insuficiencia adrenal, y se retiró la medicación antihipertensiva. • Los niveles de anti-DNA de doble cadena, C3 y C4 estaban dentro de límites normales. No había cilindros en la orina y los cultivos de sangre y orina fueron negativos para bacterias.


OTRAS PRUEBAS DE IMAGEN


IMAGEN • La ultrasonografía no mostró obstrucción ni masas renales. Los riñones estaban levemente hiperecoicos y cada uno medía 11 cm. El resto del abdomen era normal. • Una TC abdómino-pélvica no mostró anormalidades. • Se inició una irrigación continua de la vejiga (lavados vesicales) y la hematuria y el dolor se resolvieron.


REFLEXIONES • El hallazgo de la ultrasonografía y de la TC son sorprendentemente normales. Todavía me preocupa la vejiga. En casos raros el sarcoma de Kaposi puede ocurrir en la vejiga como consecuencia de la inmunosupresión. • Esquistosomiasis sigue siendo un diagnóstico posible. La tuberculosis sigue preocupándome sobre todo teniendo en cuenta que esta paciente es de Filipinas, tiene granulomas en la Rx de tórax y tiene una hematuria estéril asociada a piuria. Por lo tanto trataría de demostrar tuberculosis. • En este punto llevaría a cabo una biopsia de la lesión del pie ya que podría tener relación con el diagnóstico. Más allá de eso considero que la observación cercana es la mejor opción en este momento.


Evolución posterior • La creatinina sérica de la paciente volvió a lo normal con hidratación y el nivel de potasio sérico se normalizó. • Rápidamente después de la internación sin embargo, comenzó con escalofríos y la temperatura aumentó a 39°C. • Una causa infecciosa urinaria fue considerada como más probable a pesar de los cultivos negativos de orina. Se repitieron los cultivos de sangre y orina y se comenzó un tratamiento empírico con cefalosporinas de tercera generación. • Los resultados de una radiografía de tórax no cambiaron. Los escalofríos y la fiebre persistieron.


Actitud posterior y nuevos hallazgos Vuelta a interrogar, la paciente dijo que la lesi贸n del pie la hab铆a notado tres meses antes a ra铆z de dolor en la deambulaci贸n. No recordaba haber tenido prurito ni eritema en ese sitio. Se solicitaron Rx y RMN del pie.


RX


Radiografía del pie izquierdo mostrando inflamación de partes blandas y alteraciones de la estructura ósea. • Compatible con el diagnóstico de osteomielitis (flecha)


Actitud posterior y nuevos hallazgos • Una RMN y una Rx de la lesión sugirieron fuertemente osteomielitis. • La lesión fue incidida con bisturí mostrando un material fibrinoso blanquecino. • El examen microscópico del material no arrojó resultados diagnósticos, fue cultivado para bacterias, hongos y bacilos ácido alcohol resistentes.


REFLEXIONES • Esta paciente inmunosuprimida tuvo fiebre intermitente a pesar de los antibióticos. La paciente debe ser investigada para la detección de organismos no susceptibles a cefalosporinas. • Otra causa posible de lesión en el pie es la gota, proceso metabólico sumamente común en pacientes provenientes de Filipinas debido a su incapacidad para compensar el alto nivel de purinas en una dieta occidental. • Estoy muy interesado en saber si en la lesión hay presentes hongos o bacilos ácido alcohol resistentes. Una biopsia excisional osea sería de gran valor si con el material obtenido previamente no se arriba al diagnóstico.


Ya casi estamos al final… • El estado hemodinámico de la paciente siguió estable mientras se descendió la dosis de prednisona a los niveles de prehospitalización. Se retiraron los antibióticos transitoriamente y se llevó a cabo una biopsia ósea de la lesión del pie. • La tinción para bacterias, hongos y bacilos ácido alcohol resistentes llevados a cabo tanto del material líquido como de la posterior biopsia fueron negativos. • También fue negativa la reacción cutánea con PPD. • La biopsia ósea mostró hueso desvitalizado, tejido de granulación necrótico y un infiltrado histiocítico compatible con osteomielitis crónica. • Después de la iniciación de terapia empírica con moxifloxacino y vancomicina de acuerdo a las recomendaciones del infectólogo consultado, la paciente fue dada de alta.


¿Cuál es el diagnóstico?


REFLEXIONES • La ausencia de la demostración de hongos y bacilos ácido alcohol resistentes en las tinciones no excluye una infección con estos organismos; sólo los resultados del cultivo pueden hacerlo. • Yo aún estoy preocupado por la posibilidad de tuberculosis y esquistosomiasis. Quisiera investigar también en el material de la lesión cristales de urato monosódico para descartar la posibilidad de gota. • En raros casos criptococo puede causar pielonefritis con hematuria.


Resolución diagnóstica • Una semana más tarde los cultivos del material líquido obtenido inicialmente como de la biopsia ósea posterior fueron positivos para micobacterias que más tarde se identificaron como Mycobacterium tuberculosis. • Un cultivo de orina obtenido previamente también desarrolló M. tuberculosis. • Se obtuvieron nuevas radiografías de tórax que fueron informadas por radiólogos y que mostraron un patrón miliar consistente con tuberculosis miliar.


Decisiones definitivas • La paciente fue tratada con un régimen de 300 mg de isoniacida, 600 mg de rifampicina , 1500 mg de pirazinamida y 1200 mg de etambutol. • Posteriormente, cuatro meses después desarrolló dolor dorsal discitis y colapso T8-T9 diagnosticándosele osteomielitis tuberculosa. • La revisión de una TC obtenida durante la hospitalización inicial mostró un realce en la intensidad de señal no informado además de un realce en la articulación sacroilíaca compatible con la presencia de tuberculosis. • La terapia antituberculosa fue continuada y la paciente no volvió a tener complicaciones


Comentarios • Un tercio de la población mundial está infectada con tuberculosis. En el año 2000 ocurrieron 16.000 casos en los Estados Unidos y cerca de la mitad de todos los casos ocurrieron en inmigrantes de países subdesarrollados y en inmunosuprimidos. • Los clínicos que tratan esos pacientes deben tener siempre un alto índice de sospecha para tuberculosis.


Comentarios • Los clínicos están bien entrenados en reconocer y diagnosticar los síntomas clásicos de la tuberculosis pulmonar (tos, hemoptisis, sudoración nocturna y pérdida de peso). • Muchos sin embargo pasan por alto presentaciones atípicas especialmente en localizaciones extrapulmonares. • Múltiples estudios descriptivos han mostrado que la tuberculosis esquelética y génitourinaria son el tercero y cuarto sitio de afectación en tuberculosis extrapulmonar después de la localización linfática y pleural. • La tuberculosis extrapulmonar no es infrecuente en un paciente con lupus.


Comentarios • En el caso presente el diagnóstico de tuberculosis pudo haberse hecho antes si se hubiese considerado. • Durante el episodio inicial de hematuria sus clínicos descartaron el carcinoma transicional de vejiga y un brote lúpico pero no consideraron la posibilidad de tuberculosis. • Los pacientes con tuberculosis génitourinaria frecuentemente tienen macro o microhematuria más que piuria estéril aislada. • La sensibilidad del análisis de un directo de orina cuando se compara con el cultivo es de solo 42 a 52%, pero aumenta a 94 a 96% si se utiliza la PCR en orina.


Comentarios • La lesión del pie pudo haber sido evaluada antes. Los hallazgos menores son frecuentemente pasados por alto especialmente sobre todo en ámbitos como la medicina ambulatoria que no disponen de el tiempo necesario para establecer diagnóstico. • En el hospital los estudios iniciales no fueron diagnósticos. Los hallazgos de granulomas calcificados en lóbulo superior derecho no son sorprendentes en una paciente de Filipinas. • Además no se detectaron bacilos ácido alcohol resistentes en los exámenes directos y la PPD fue negativa. Sin embargo los directos son insensibles para el diagnóstico de tuberculosis y tanto los pacientes con enfermedad renal como aquellos que usan glucocorticoides pueden producir anergia cutánea.


Comentarios De acuerdo al teorema de Bayes cuando la probabilidad pretest para el diagn贸stico es alta los resultados de tests de baja sensibilidad no cambian lo suficiente la probabilidad del diagn贸stico.


Comentarios • La interpretación de los estudios radiológicos en este caso también es aleccionadora. Los clínicos consideraron que las radiografías no habían cambiado; sin embargo, los radiólogos interpretaron que las radiografías obtenidas después del diagnóstico tenían un patrón miliar. • Los hallazgos retrospectivos de enfermedad de partes blandas cercana a la articulación sacroilíaca ilustran los efectos de la historia clínica en la interpretación de los hallazgos radiológicos.


Comentarios El diagnóstico de tuberculosis fue finalmente realizado por el estudio de la lesión del pie que no tenía una conexión aparente con los síntomas de presentación.


Conclusiones del caso • Esta paciente de 59 años probablemente tenía tuberculosis generalizada desde hacía muchos años. • La bacilemia que sigue a la primoinfección tuberculosa evidentemente había sembrado microorganismos en hueso, tejido sinovial y parénquima renal en la proximidad de los glomérulos.


Conclusiones del caso • La infección primaria fue probablemente adquirida en su niñez o en su temprana juventud dado su proveniencia de un país con altas tasas de prevalencia de tuberculosis en la población • Y desde entonces esta infección en estado latente fue controlada eficientemente por subpoblaciones linfocitarias CD4 y CD8 así como también jugó un rol importante el interferón gamma. • Evidencias de infección primaria tenemos en la radiografía de tórax donde se ve un nódulo calcificado, seguramente un granuloma.


Conclusiones del caso • La reactivación de la infección con progresión a enfermedad clínica se debe a fallo de estas barreras defensivas como consecuencia de inmunosupresión secundaria al uso de corticosteroides y ciclofosfamida en forma crónica por nefropatía lúpica.


Conclusiones del caso • Esta paciente se presentó a la consulta con fiebre, hematuria macroscópica y dolor abdominal bajo. Retrospectivamente podríamos decir que estos síntomas estaban relacionados con tuberculosis de la vía urinaria. • El dolor de tipo cólico o calambre referido en la historia podría haber sido consecuencia de cólico renal, frecuente en TBC renal por destrucción de cálices y vaciado de material caseoso y restos de tejido de la médula renal dentro de la vía urinaria, o por cistitis tuberculosa, casi siempre consecuencia de tuberculosis renal con sembrado de bacilos en forma descendente a través de los uréteres.


Conclusiones del caso • Creemos que no se hicieron suficientes estudios anatómicos renales a través de un urograma excretor o uro-resonancia magnética, los cuales sin duda hubieran dado pistas sobre la etiología del proceso y su mecanismo patogénico mucho antes de lo que lo hizo el laboratorio de bacteriología, en un contexto de alta probabilidad de tuberculosis de reactivación. • Es muy improbable que la paciente hubiese tenido una cistitis tuberculosa tan sintomática con hemorragias submucosas (interpretadas inicialmente como toxicidad por ciclofosfamida), con anatomía radiológica renal normal. • Se hizo una TC de abdomen que no aclara si fue con contraste EV, la cual se informó como normal.


Conclusiones del caso • Queda por saber si la paciente tenía además insuficiencia suprarrenal aguda injertada sobre una adrenalitis tuberculosa crónica, o por insuficiencia corticosteroidea relativa por inhibición de ACTH debido a uso crónico de esteroides.


Conclusiones del caso • La adrenalitis tuberculosa puede destruir funcionalmente las suprarrenales y es también el resultado de la diseminación hematógena posprimaria. • En general se trata de una destrucción gradual siendo afectada en su destrucción antes la médula que la corteza por razones desconocidas pero seguramente debe tener esta región de la glándula un medio más apto para el desarrollo del bacilo. • Las glándulas suelen estar agrandadas por la infiltración inflamatoria y granulomas de la corteza al principio de la enfermedad. Este aumento de tamaño puede ser detectado por TC o RMN.


Conclusiones del caso • Después de dos años el tamaño vuelve a lo normal o aún se reduce debido a que los nódulos caseosos y la fibrosis van reemplazando paulatinamente el tejido glandular normal. • Las calcificaciones adrenales se ven en 50 % de los pacientes. Sin embargo, ni la ausencia de agrandamiento de las glándulas ni de las calcificaciones descartan tuberculosis adrenal. • Aunque un tratamiento antituberculoso puede recuperar la función adrenal normal, usualmente esto no ocurre y el paciente debe recibir terapia hormonal de reemplazo de por vida.


Situaciones de crisis adrenal aguda •

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En un paciente que no se sabía portador de insuficiencia suprarrenal primaria que presenta un proceso infeccioso serio o alguna otra forma de estrés severo (esta situación es una posibilidad en esta paciente). En un paciente con insuficiencia suprarrenal conocida previa quien deja de tomar corticosteroides durante una infección o un cuadro de estrés severo, o que presenta vómitos persistentes en el contexto de gastroenteritis u otro cuadro gastrointestinal. Después de infarto o hemorragia suprarrenal bilateral. Menos frecuentemente en pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria (hipofisaria), o terciaria (hipotalámica), durante un cuadro de estrés agudo, y a veces como consecuencia de infarto pituitario agudo (apoplejía pituitaria). En pacientes con retiro abrupto de glucocorticoides que producen insuficiencia suprarrenal secundaria.


Crisis adrenal aguda • Estos pacientes con crisis adrenal se presentan con un elemento predominante que es el shock. • El shock en general fuera de proporción al evento desencadenante cuando lo hubiere, aunque también suele acompañarse de otros elementos como deshidratación, anorexia, náuseas, vómitos, dolor abdominal (abdomen agudo), debilidad generalizada, letargia, fiebre, confusión o coma, hiponatremia, hiperkalemia, hipoglucemia, uremia, hipercalcemia o eosinofilia.


Crisis adrenal • Hay que tener siempre presente sin embargo que el mayor factor precipitante y principal responsable de la crisis adrenal es la deficiencia de mineralocorticoides y no de glucocorticoides y por eso el principal elemento y el más notable y severo es la hipotensión y el shock. • Tanto es así, que la crisis adrenal puede suceder en pacientes que reciben dosis fisiológicas o aun farmacológicas de glucocorticoides sintéticos cuando estos no tienen el suficiente efecto mineralocorticoideo.


• Esta paciente presentó varios elementos sugestivos de algún grado de fracaso suprarrenal agudo: hipotensión, fiebre, hiponatremia, hiperkalemia, aumento de los parámetros nitrogenados que desapareció después del adecuado tratamiento, y buena respuesta a la expansión y a la administración de corticosteroides. • Bien podría haber tenido como sustrato de este fracaso suprarrenal agudo una adrenalitis tuberculosa crónica hasta ese momento desconocida, pero que frente al estrés infeccioso fue clínicamente desenmascarada. • Una simple toma de muestra de sangre para realizar un dosaje de cortisol plasmático, al comienzo del cuadro y antes de administrar ningún tratamiento hubiera sido un dato decisivo en la interpretación final del proceso.


Caso Clínico para Residentes  

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