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SINDROME DE SWEET Sonsoles Fernández Sepulveda UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas AGS Este de Málaga-Axarquía Mayo 2011


CASO CLINICO  Varon de 76 años que consulta por fiebre y lesiones cutaneas.  ANTECEDENTES PERSONALES:  NACM  No hábitos tóxicos  Ingreso nen Neurología 6 meses antes por ACV isquémico en ganglios basales izquierdos, se detecto F. auricular por lo que se dejó anticoagulado con Sintrom

 Durante el ingreso y antes de iniciar sintrom cuadro de fiebre y lesiones cutáneas que fueron valoradas por infeccioso: serología y biopsia cutánea

 Brucelosis en la infancia  En tratamiento con: Adiro 100, Sintrom, Apocard y omeprazol.


CASO CLINICO  ENFERMEDAD ACTUAL:  Fiebre de 4 días de 38º, acompañada de lesiones cutáneas nodulares algunas con centro pustuloso, en tronco, cara y espalda.  Desde el alta en Neurología al menos en 3 ocasiones y de forma recidivante, fiebre y lesiones cutáneas que mejoraban parcialmente con cloxacilina oral durante 7-10d.


CASO CLINICO  EXPLORACION:  TA 110/70. Tª 38º. FC 100lpm. Eupneico. BEG. Consciente y orientado.  AC: arrítmico sin soplos  AR: buen murmullo vesicular  Abdomen: normal  Extremidades sin edemas  Lesiones eritematosas con centro necrótico en las planta de los pies  Lesiones eritematoso-violaceas con centro pustuloso o vesicular en distintos estadios no dolorosas, predominio en tronco  Neurológico: mínima paresia derecha residual, signos meníngeos negativos


CASO CLINICO  DATOS COMPLEMENTARIOS:  Hemograma: Hb 13.5, leucocitos 6000, plaquetas 232000. VSG 1ªh: 74mm. Frotis: normal  Coagulación: INR 2.3  Bioquímica: normal, perfil hepático normal, LDH: normal. PCR 237. FR: negativo  Proteinograma: normal  Serología: VHS, VHZ, VIH, Lues, CMV, VEB, Leishmania: negativas  ANA y ANCA: negativos  Sedimento de orina: normal  Hemocultivo y Urocultivo: negativos  Serología Rickettsias: negativo  PSA y CEA: negativos


CASO CLINICO Beta2 microglobulina: 3.5 Rx torax: normal ECG: FA 90 lpm, T negativas cara lateral Ecocardiograma TT: HVI, FE 70%, AI 36mm, no evidencia de vegetaciones  Biopsia cutánea: intenso infiltrado inflamatorio agudo con cariorrexis, sin vasculitis compatible con dermatosis neutrofílica aguda febril (S. Sweet)  TC tórax-abdomen: dos nódulos milimétricos en LID. Quiste hepático simple. Resto sin alteraciones    


SINDROME DE SWEET


DEFINICION  Primera dermatosis neutrofílica descrita  1964: dermatosis neutrofílica aguda febril  En 1987 Su y Liu propusieron los criterios diagnósticos actuales  Aparición brusca de múltiples placas eritemato-edematosas, sensibles o dolorosas, bilaterales y asimétricas en paciente febril  Infiltración neutrofílica de dermis superficial y media sin vasculitis


CLASIFICACION  Existen 5 subgrupos, según enfermedades asociadas o desencadenantes:     

Idiopático Parainflamatorio Paraneoplasico Farmacológico Asociado al embarazo


EPIDEMIOLOGIA  Proceso poco frecuente  Pocos datos, en Escocia 2,7 casos por millón de habitantes  Distribución por sexos:  Predominio femenino: parainflamatorio e idiopático  Predominio masculino: paraneoplásico o infantil

 No predilección racial  Puede aparecer a cualquier edad


PATOGENIA  Desconocida  Posibles mecanismos:

 Reacción de hipersensibilidad de tipo III  Activación de linfocitos T por antígenos o superantígenos  Alteración en la función de los neutrófilos

 Relación con HLA B54 o CW1  Factores hormonales:

 Predominio femenino en algunas formas  Inducción por ACHO y embarazo

 Relación con G-CSF


CLINICA  Aparición brusca de placas eritematoedematosas, bilaterales y asimétricas  Lesión individual variable:      

Rojo vivo o violáceo A veces con edema intenso con palidez central Pseudovesiculosa o con ampollas Se pueden acompañar de pústulas 1/3 aspecto anular 1-10 cm


CLINICA  Distribución:  Más frecuentes: cara, cuello y parte superior del tronco, hombros y manos  En cara pretibial simula eritema nodoso  Puede haber afectación mucosa:  Ocular 6-31%: conjuntivitis o epiescleritis  Oral hasta un 7%: aftas

 Un 8% presenta patergia


CLINICA  FOTOS


CLINICA


CLINICA  Alteraciones analíticas:  Leucocitosis neutrofílica (solo 50% presenta >10.000)  La presencia de anemia o trombocitosis y/o leucocitosis importante: se asocia a casos paraneoplasicos  Elevación de reactantes de fase aguda: VSG, PCR  1/3 alteraciones del sedimento urinario: hematuria, leucocituria y proteinuria, sin cambios en función renal


CLINICA SISTEMICA EN SS Organo

Clínica

Pulmón

Alveolitis neutrofílica, derrame pleural, infiltrados radiológicos estériles

Hueso

Osteomielitis crónica recurrente (en niños)

SNC

Neuro-Sweet (muy diversa)

Riñón

Glomerulonefritis, alteraciones analíticas

Intestino

Infiltración intestinal neutrofílica, pancolitis

Hígado

Hepatitis neutrofílica, alteraciones analiticas

Músculo

Tenosinovitis, miositis, mialgias

Corazón

Pericarditis, miocarditis, afectación valvular


CLINICA  Frecuencia de manifestaciones:  Fiebre: 50-72%  Articular: 37-51%  Pulmón: 6%


CLINICA  Neuro Sweet:  Descrita en 1999 a raíz de casos de encefalitis con placas eritematosas de S. Sweet.  Manifestaciones más frecuentes:  Encefalitis y meningitis  Pocos casos de neuropatía periférica  Síntomas neurológicos variados: alteraciones del nivel de conciencia, cefalea


CLINICA:Criterios de Neuro-Sweet

Neurology 2005;64;1756


CRITERIOS DIAGNOSTICOS S.S

Para el diagnostico: 2 criterios mayores y al menos 2 menores. Modificado de Su y Liu 1987


SUBGRUPOS DE S. SWEET  IDIOPATICO  Más frecuente, 70% de casos. Predominio en mujeres >45 años.

 PARAINFLAMATORIO  Representa al 16%  Asociaciones mejor establecidas:  Inflamatorias:     

E. Behçet Enfermedad inflamatoria intestinal Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistémico Otras conectivopatias


SUBGRUPOS DE S. SWEET  Infecciones:  Faringoamigdalitis postestreptococica  Infecciones intestinales por salmonella y yersinia  Menos frecuente: TBC, lepra, histoplasmosis, toxoplasmosis, VIH, hepatitis.


SUBGRUPOS DE S. SWEET  PARANEOPLASICO:

 10-20% de S.Sweet  Puede aparecer antes o después del diagnóstico de una neoplasia  Características: ausencia de predominio femenino, edades más avanzadas, recidivas frecuentes, anemia, otras alteraciones hematológicas, intensa afectación extracutanea, lesiones atípicas pustulosas o necróticas.  Asociaciones:  Más frecuentes: N. hematológicas, LMA y otras  15% T. sólidos: mama, gastrointestinales o genitourinarios


SUBGRUPOS DE S.SWEET  FARMACOLOGICO:  Más de 25 fármacos se han asociado al SS  El más implicado con diferencia es el G-CSF  Otros: retinoides, minociclina, TMP-SMX, anticonceptivos orales, bortezomib e imatinib  Cede con la retirada del fármaco y reaparece con el

 ASOCIADO AL EMBARAZO:  No está reconocido unánimemente, supone un 2% de los SS


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL  Por orden:     

Eritema exudativo multiforme Toxicodermias Erisipela Lesiones cutaneas del Behçet Otras dermatosis neutrofilicas:    

Pioderma gangrenoso atípico Hidradenitis neutrofílica Sdm del by-pass intestinal Vasculitis y eritema nudoso


TRATAMIENTO  Primera línea: glucocorticoides orales, yoduro potásico y colchicina

 Primera elección corticoides orales: 1mg/kg/día, reducción paulatina en 3-6 semanas.  20-30% recidivas tras suspensión del tratamiento  10% curso crónico y recidivante >1año  Yoduro potásico 300mg/8h (efectos secundarios hipotiroidismo y vasculitis)  Colchicina, 0,5mg/8h durante 2-3 semanas, limitado por efectos 2º digestivos y hematológicos


TRATAMIENTO  Otros, 2ª línea:     

AINE: indometacina y naproxeno Tetraciclinas: doxiciclina y minociclina Dapsona Clofazimina Ciclosporina

 Tratamiento del proceso subyacente


CASO CLINICO  EVOLUCION:

 Inicialmente y antes de tener la biopsia se inició tratamiento con cloxacilina y doxiciclina, con el que mejoro parcialmente y a la semana empezaron a aparecer de nuevo  Tras la biopsia, se realiza TC tórax y abdomen y frotis de sp por leucopenia  Se inicia tratamiento con prednisona 1mg/kg/d, con importante mejoría de las lesiones  REVISION 5 semanas:  Disminución de reactantes, asintomático, se reduce prednisona.  Pendiente de HLA B54

Síndrome de Sweet  

Síndrome de Sweet Dra. Sonsoles Fernández Sepúlveda UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este...

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