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SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO

UGC. Medicina Interna y Especialidades MĂŠdicas Hsopital Comarcal Axarquia 2008


DEFINICION “Síndrome antifosfolípido” se acuñó para describir la asociación clínica de síntomas que incluyen trombosis tanto arteriales como venosas y complicaciones obstétricas junto con la presencia de Ac antifosfolípidos. Síndrome de Hughes (1983).


MANIFESTACIONES CLINICAS VASO AFECTADO VENAS EXTREMIDADES

MANIFESTACIONES CLINICAS TROMBOFLEBITIS

HIGADO

TVP SD DE BUDD-CHIARI

GLANDULAS SUPRARRENALES PULMON RIテ前N

HEPATOMEGALIA ENFERMEDAD DE ADDISON TEP TROMBOSIS DE VENAS RENALES


MANIFESTACIONES CLINICAS VASO AFECTADO ARTERIA

MANIFESTACIONES CLINICAS

EXTREMIDADES

CLAUDICACION INTERMI.

CEREBRO

ACV. ENCEFALOPATIA.

CORAZON HIGADO RIÑON

OJOS PIEL

DEMENCIA MULTIINFALRTO IAM.MIOCARDIOPATIA. ARRITMIA. INFARO HEPÁTICO. HIPERPLASIA NODULAR. TROMBOSIS DE ARTERIA RENAL. MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA. TROMBOSIS DE ART.RETINIANAS LVR.ULCERAS. HEMORRAGIAS EN ASTILLA


SNC 

Accidente cerebro vascular: manifestación más frecuente. - AAF en pacientes no seleccionados con ACV: 6.8%. - AAF en pacientes con edad inferior a 50 años y ACV: 20%.

Epilepsia:

- Causas: infarto cerebral previo, interacción de los AAF con neurotransmisores. 

Migraña: más frecuencia cefalea que la población general.

Alteraciones cognitivas: Déficit cognitivos,demencia grave.

Corea.

Esclerosis múltiple: hallazgos clínicos y de imagen similares.


CARDIOLOGICA 

Lesión valvular: Más frecuente, 60% afectación de al menos una válvula (5% reemplazo valvular).

Oclusión de arterias coronarias: AAF factor de riesgo de isquemia coronaria en LES y población general. - Prevalencia de ACA en pacientes con isquemia coronaria 5-15%.

Trombos intracardiacos.

Disfunción miocárdica.


PULMONAR 

Tromboembolismo pulmonar: En el 30% con SAF, puede ser la primera manifestación de la enfermedad.

Hipertensión pulmonar: Por embolismos pulmonares recurrentes. SAF primario 3.5%, SAF secundario 2%.

Trombosis de la microvasculatura pulmonar.

Hemorragia alveolar.


RENAL 

Pequeños vasos: microangiopatía trombótica (lesión histológica más característica)

Grandes vasos: trombosis de arterias y venas renales.

Hipertensión arterial, afecta al 70% de los pacientes, (10% HTA maligna).


CUTANEA 

    

Lívedo reticuolaris: más frecuente. Esta lesión también ocurre en el síndrome de Sneddon (lívedo reticularis, ACV e HTA). Ulceras cutáneas: Si trombosis en la histología evitar esteroides e inmunosupresores, tratamiento con antiagregación, anticoagulación. Necrosis difusa superficial: 3% en SAF en miembros inferiores y nalgas. Hemorragias subungueales: en astilla. Gangrena digital. Nódulos subcutáneos. Púrpura. Eritema palmo-plantar.


HEMATOLOGICAS  

Anemia hemolítica. Trombopenia, en 25% de los pacientes con SAF. Test de Coombs positivo.


SINDROME CATASTROFICO 

Múltiples trombosis en tres o más órganos simultáneamente y en un breve espacio de tiempo.

Afectación más frecuente: renal (78%). Microangiopatía trombótica renal. - Pulmonar (56%). Distress respiratorio del adulto - Cardiaca (50%).Oclusión de arterias coronarias.


SINDROME CATASTROFICO CRITEROS DE CLASIFICACION 1- Evidencia clínica de afección de tres o más órganos, sistemas o tejidos. 2- Desarrollo de las manifestaciones simultáneamente o en menos de una semana. 3- Confirmación anatomo-patológica de la oclusión de los vasos de pequeño calibre en al menos un órgano. 4- Confirmación analítica de presencia de AAF (IL o ACA). SAF catastrófico definitivo: Los 4 criterios


ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS 

ANTICOAGULANTE LUPICO: Mejor marcador de trombosis y patología obstétrica.

ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINAS, ELISA. Niveles bajos < 20, medios 20-60, altos >60. - Ig G mejor marcador de trombosis que Ig M. - Cifras de 40 como límite entre títulos bajos y medios/altos

ANTI β2-GP1, valor predicitivo mayor que los ACA.

TEST VDRL falsamente positivo.


ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS 

Más de un ACA positivo en cualquier combinación mejor marcador de trombosis que su presencia asislada.

Solicitar si sospechas fundadas de SAF.

Pueden estar presentes sin fenómenos trombóticos, en población sana 5-10%, infecciones, fármacos, neoplasias.

En LES se solicitaran de forma rutinaria, (+) hasta 50%, y 70% acaban en trombosis tras 20 años de seguimiento.


CRITERIOS CLINICOS I 1.Trombosis vasculares: Uno o más episodios de trombosis arterial, venosa o de pequeño vaso en cualquier órgano o tejido, confirmado por técnicas de imagen o por histología en ausencia de signos evidentes de inflamación vascular.


CRITERIOS CLINICOS II 2.Complicaciones obstétricas: a)

b)

c)

Una o más muertes fetales sin otras causas identificables, con morfología normal del feto y después de las 10 semanas de gestación. Uno o más nacimientos prematuros (antes de la 34 semana de gestación), con morfología normal del neonato, debidas a pre-eclampsia severa, eclampsia o insuficiencia placentaria. Tres o más abortos consecutivos, no explicados por otras causas (anormalidades anatómicas maternas, alteraciones hormonales o cromosómicas paterna y materna) antes de la 10 semana de gestación

.


CRITERIOS DE LABORATORIO 1.Anticuerpos anticardiolipina (ACA) isotipo IgG o IgM, a títulos medios altos, en dos o más ocasiones con un intervalo de 12 semanas, medidos por ELISA 2.Anticoagulante lúpico positivo (IL), en dos o más ocasiones, al menos con 12 semanas de intervalo. 3. Anticuerpos antiβ2GP1 de isotipo IgG y/ IgM en sangre, presentes a título moderado o alto, en dos o más ocasiones, separadas al menos 12 semanas, determinados mediante ELISA.


¡¡LA CLASIFICACIÓN CLINICA SE ESTABLECE CUANDO SE CUMPLEN AL MENOS UN CRITERIO CLINICO Y UNO DE LABORATORIO!!


TRATAMIENTO 

PROFILAXIS TROMBÓTICA PRIMARIA . No hay acuerdo. . AAS práctica más común en pacientes con ACA persistentemente positivos sobre todo si IgG a títulos medios altos. . ACO INR: 1.5, prevenir estados protrombóticos: cateterización venosa central, ca de mama.


TRATAMIENTO 

PREVENCION DE RECURRENCIAS VENOSAS . Intensidad de la ACO: escasas recurrencias si INR > 3,0. . Duración de la ACO, en general por tiempo indefinido, puede considerarse suspender la ACO en aquellos que claramente ha estado asociada a un factor desencadenante.

PREVENCION DE LAS ARTERIALES . En las arteriales: INR:3,0-4,0, y por tiempo indefinido.


PRONOSTICO 

Depende del desarrollo de trombosis y localización de la misma.

ACA factor de riesgo independiente de TV, EP, IAM y ACV.

Manifestaciones asociadas a peor pronóstico: - HTPulmonar. - Afectación neurológica. - Cardiopatía isquémica. - Afectación renal.

LES tasa de mortalidad más alta si SAF, siendo factor pronóstico independiente.


Sindrome antifosfolipido  

Sesión Clínica: Síndrome antifosfolipídico UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía

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