Page 1

UGC. Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía


CASO 1 TEMPORADA OTOÑO-INVIERNO 2012-13 VIERNES 14 DICIEMBRE; 8:30 CASO 1 VASCULITIS: ACG CON COMPROMISO DE GRANDES VASOS CASO 2 NEUROLÓGICO: ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA TRAS ENTEROCOLITIS CASO 3 CARDIOLÓGICO: EDEMA AGUDO DE PULMÓN UNILATERAL CASO 4 GASTROENTEROLÓGICO: CELIAQUÍA HOY CASO 5 ¿NEUMO? ¿ENDOCRINO? ¿NEFROL?¿ ONCO?


Un hombre de 77 años con antecedentes de prolapso de válvula mitral dijo tener insomnio y dificultad respiratoria desde hacía 5 días. Un soplo de regurgitación mitral había sido descubierto 9 años antes. OPINEN POR FAVOR


La regurgitación mitral pudo haber progresado, produciendo fallo cardíaco congestivo, pero en los pacientes varones ancianos la enfermedad arterial coronaria y el infarto agudo de miocardio serían seguramente más probables. Yo quisiera saber si el paciente era un fumador con EPOC. Podría también tener neumonía, pero yo pongo primero en mi lista de probabilidades al fallo cardíaco congestivo en mi lista de diagnósticos diferenciales


El paciente tenía disnea cuando caminaba en la habitación, pero no refería dolor torácico, ortopnea, tos, fiebre o edema. Él no había fumado en los últimos 40 años, no tomaba alcohol y no tomaba medicamentos. Había trabajado muchos años cortando baldosas. NUEVAS OPINIONES


En ausencia de fiebre, tos, y dolor torácico, la probabilidad de infección o evento coronario agudo es poco probable. Dificultad respiratoria y disnea a los mínimos esfuerzos es compatible con insuficiencia cardíaca congestiva o un proceso pulmonar primario. Me gustaría saber si un cortador de baldosas puede tener exposición a asbesto.


El paciente no estaba en un cuadro de distress agudo. Sus signos vitales eran como sigue: TA 144/84 mmHg; pulso 100 por minuto, regular y frecuencia respiratoria de 28 por minuto. Estaba afebril. No había ingurgitación yugular. Sus pulmones se auscultaban limpios. El paciente tenía taquicardia regular y un soplo holosistólico 4/6 que se auscultaba mejor en el borde esternal izquierdo, irradiado a la axila. No había edema periférico. El resto del examen era normal. OPINIONES POR FAVOR


El hemograma y los electrolitos séricos eran normales. Una muestra de materia fecal para investigación de sangre fue negativo en la prueba de guayaco. El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal, agrandamiento auricular izquierdo e hipertrofia ventricular izquierda limítrofe. La Rx de tórax reveló una aorta tortuosa y un agrandamiento ventricular izquierdo, pero sin evidencias de fallo cardíaco. NUEVAS APORTACIONES ¿ALGUNA PETICIÓN DE COMPLEMENTARIA?


La historia del paciente y sus síntomas apuntan hacia enfermedad cardíaca, pero el examen físico y los tests de laboratorio iniciales no sostienen dicho diagnóstico. Yo obtendría un ecocardiograma, y ordenaría tests de función pulmonar y análisis de gases en sangre.


El ecocardiograma mostró una fracción de eyección ventricular izquierda normal, regurgitación mitral 3+ a 4+ y una regurgitación tricuspídea 3+. La presión pico estimada en la arteria pulmonar era de 64 mmHg. ¿QUÉ OS PARECE COMPAÑEROS?


Cuando el ecocardiograma fue comparado con uno obtenido un año antes, sólo la hipertensión pulmonar era nueva. ¿Y AHORA QUÉ TAL?


La regurgitación mitral puede producir hipertensión pulmonar y secundariamente regurgitación tricuspídea, pero yo buscaría otras causas de hipertensión pulmonar, especialmente embolismo pulmonar recurrente. Estoy ansioso por ver el resultado de los tests de los gases en sangre. Ordenaría también un centelleograma de ventilación perfusión de los pulmones.


Los gases en sangre arterial mientras el paciente respiraba aire ambiente eran: pH, 7,41; pO2 61 mmHg y pCO2 34 mmHg. INTERPRETACIĂ“N


La hipoxia del paciente en reposo, apunta a un proceso pulmonar y sugiere una alteración ventilación-perfusión, quizás debido a embolia pulmonar. Un shunt intracardíaco podría también explicar la hipoxia, aunque el ecocardiograma no mostró defectos septales. Yo ordenaría un centelleograma de ventilaciónperfusión, y dependiendo de los resultados consideraría obtener una arteriografía pulmonar.


Un centelleograma de ventilaciónperfusión reveló múltiples defectos de perfusión con ventilación normal. En base a estos hallazgos, se consideró altamente probable la presencia de múltiples embolias pulmonares. ¿NUEVAS ACTITUDES?


Sin una razón clara para múltiples embolias pulmonares, nosotros necesitamos saber si existe cáncer oculto. ¿Es necesaria la arteriografía pulmonar para confirmar el diagnóstico? ¿Debe procederse a anticoagular a este paciente sin medir el riesgo de hemorragias? Dado que el paciente no tiene riesgo de hemorragia, yo comenzaría la anticoagulación y buscaría la presencia de estado hipercoagulable asociado a cáncer.


El paciente fue internado y tratado con heparina intravenosa. Un estudio de Doppler revel贸 trombosis venosa profunda que se extend铆a desde la mitad del muslo hasta la ingle.


Nosotros ahora tenemos documentado el origen de la embolia pulmonar. Yo continuarĂ­a con heparina intravenosa, y eventualmente harĂ­a el switch a anticoagulantes orales.


En el segundo día de hospital, el tiempo parcial de tromboplastina fue más de 2 minutos, y las heces del paciente se transformarón en guayaco positiva (sangre oculta en materia fecal). ¿QUÉ OPINAIS?


Este es un problema común. El paciente desarrolla accidentalmente una sobre-anticoagulación. Nosotros siempre debemos preguntarnos si el sangrado es debido a una enfermedad de base o si es consecuencia de excesiva anticoagulación. Dado que los clínicos son cautelosos nosotros a menudo buscamos una enfermedad de base antes de atribuir el sangrado a la excesiva anticoagulación. Este paciente seguramente requerirá anticoagulación por un período prolongado, por lo tanto debemos asegurarnos de que el tubo digestivo esté indemne.


La heparina fue discontinuada, y el tiempo parcial de tromboplastina volvió al valor basal normal. La colonoscopía demostró un gran tumor polipoide en el ángulo esplénico. La biopsia reveló adenocarcinoma. Una TAC abdominal no mostró evidencias de enfermedad metastásica.


Tanto como el 10% de los pacientes con embolias pulmonares tienen asociados cáncer ocultos. Consecuentemente, muchos clínicos inician una investigación para cáncer en cualquier paciente con inexplicada enfermedad tromboembólica. Más allá de los tests de rutina, no está claro cuan lejos ir con los estudios persiguiendo la búsqueda de un tumor. El examen rectal, la investigación de sangre en materia fecal, análisis de orina y Rx de tórax, tienen una sensibilidad limitada.


Debido al riesgo de anticoagulación a largo plazo, se colocó un filtro de Greenfield en la vena cava inferior. Se llevó a cabo una hemicolectomía izquierda, y en el momento de la cirugía se hicieron evidentes, metástasis hepáticas. Después de la cirugía, el paciente fue referido para quimioterapia.


La disnea en un anciano con antecedentes de insuficiencia mitral, condujo a los médicos al diagnóstico de fallo cardíaco congestivo, a pesar del hecho de que no había ingurgitación yugular, crepitantes o evidencias radiológicas de congestión venosa pulmonar. Cuando un ecocardiograma reveló una hipertensión pulmonar inesperada, el diagnóstico de embolia pulmonar se convirtió en la primera hipótesis diagnóstica (ya fuertemente sospechado por disnea de reposo y alteraciones ventilación-perfusión en la gammagrafia). El eco Doppler de piernas reveló una trombosis venosa profunda, lo que dió el origen de la embolia.


Cuando la anticoagulación provoca sangrado, los clínicos deben preguntarse no solo si existe un problema oculto de base (tal como en este caso el cáncer de colon) que puede ser identificado por estudios específicos, sino también, si el paciente se beneficiaría con ese descubrimiento.


"Some Familiar Trade-offs" Stephen G. Pauker, and Richard I. Kopelman Clinical Problem-Solving Volume 331:1511-1515 December 1, 1994 Number 22 The New England of Medicine


Un hombre de 71 años consultó a su médico por hinchazón y rigidez en manos y pies, especialmente en la mañana de 6 semanas de evolución. PRIMERAS OPINIONES


La inflamación de manos y pies sugiere artritis o edema generalizado quizás por hipoalbuminemia y disminución de la presión oncótica. La hinchazón más pronunciada por la mañana es compatible con edema generalizado tal como ocurre en el síndrome nefrótico, cirrosis o pericarditis constrictiva.


El paciente había aumentado 3,6 kg de peso y había notado debilidad en piernas lo que atribuía a la hinchazón. Tenía antecedentes remotos de hipertiroidismo tratado con yodo radiactivo. Actualmente no tomaba medicación. Tenía antecedentes de tabaquismo (50 pack-year), pero hacía ocho años que no fumaba. No tomaba grandes cantidades de alcohol. Estaba jubilado después de haber trabajado muchos años como manager de tarjetas de crédito. NUEVAS APORTACIONES POR FAVOR


El aumento de peso es más compatible con edema generalizado que con artritis. El hipertiroidismo puede a veces causar edema pretibial, pero no edema en las manos. Dado que fue tratado con yodo radiactivo, el paciente está en riesgo de hipotiroidismo, que puede ser causa de hinchazón de la cara, brazos y piernas. Los antecedentes de tabaquismo, aunque remotos, lo someten a riesgo de cáncer, el cual puede diseminarse al hígado y al pericardio.


En el examen físico, la presión arterial era de 125/78 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 84 por minuto. Las yugulares no estaban distendidas, la tiroides no se palpaba, y no había adenomegalias. No había soplos, frote, ni galope. Los pulmones se auscultaban claros. No había hepatomegalia, pero había edema 3 + de tobillos hasta las rodillas. En el examen rectal, la próstata no estaba agrandada, las heces eran marrones y el test de guayaco era negativo.


En el laboratorio los electrolitos estaban normales. La glucemia en ayunas era de 93 mg/dl, la urea de 18 mg/dl y la concentración de creatinina sérica de 1,2 mg/dl. Las enzimas hepáticas eran normales; la albúmina sérica era de 2,5 g/dl. El colesterol sérico era de 292 mg/dl. Los resultados de los tests de función tiroidea eran normales. El análisis de orina mostraba una densidad de 1.030, un pH de 6.9, proteinuria 4 +, glucosa 2 +, y sangre 2 +. El examen microscópico del sedimento urinario mostró dos a cuatro glóbulos rojos por campo de alto poder. No se vieron cilindros. ¿QUE OS PARECEN LOS NUEVOS HALLAZGOS?


El dato más remarcable de laboratorio es la proteinuria con sólo leve aumento de la creatinina sérica. El paciente parece tener un síndrome nefrótico. El bajo nivel sérico de albúmina y el alto nivel de colesterol son compatibles con ese diagnóstico. El paso siguiente debe ser una muestra de orina de 24 horas para medir proteinuria y creatinina en orina.


En este punto uno debiera preguntarse qué enfermedades se asocian a síndrome nefrótico. En un hombre de esta edad, un razonable approach incluiría una Rx de tórax, un test de sangre oculta en materia fecal y una electroforesis proteica en suero y en orina. Si se establece el diagnóstico de síndrome nefrótico la pregunta que uno debe hacerse a continuación es si debe llevarse a cabo o no una biopsia renal para identificar la causa específica. Un curso corto de corticosteroides debe ser instituido empíricamente por algunas causas reversibles de síndrome nefrótico.


Se prescribió hidroclorotiazida. Una semana más tarde, una muestra de orina de 24 hs mostró 6,4 gramos de proteínas y 1300 mg de creatinina. La eritrosedimentación era de 54 mm por hora. Los anticuerpos anti-nucleares (ANA) y el factor reumatoideo fueron negativos. No se observaba pico monoclonal en la electroforesis urinaria ni sérica. El complemento total y los niveles de C3 eran normales. En el examen ultrasónico el riñón izquierdo medía 11,6 cm de largo; el riñón derecho medía 10 cm y tenía un leve aumento de la ecogenicidad. ALGUNA APORTACIÓN EN ESTE MOMENTO


La proteinuria de 24 horas confirma el diagnóstico de síndrome nefrótico. Los ANA y factor reumatoideo negativos, y el complemento normal disminuyen la probabilidad de vasculitis sistémica o lupus eritematoso sistémico. La glucemia normal hace poco probable la posibilidad de diabetes, que es la principal causa de sindrome nefrótico en adultos. El tamaño normal de los riñones es coherente con el nivel normal de creatinina.


Las causas tratables de síndrome nefrótico incluyen la enfermedad de cambios mínimos y la nefropatía membranosa. La enfermedad de cambios mínimos, que es de las dos, la que más respuesta a los esteroides tiene, se ve en pacientes más jóvenes. Aun así, un ensayo con corticoides parece razonable en este paciente. Una biopsia renal por otro lado, puede proveer mayor información diagnóstica y pronóstica. La biopsia renal implica un leve riesgo de sangrado y cirugía de emergencia, incluyendo una eventual nefrectomía. La elección entre realizar biopsia renal o indicar terapia empírica con corticoides es difícil porque las dos pueden ser correctas.


El paciente fue derivado a un nefrólogo para evaluación. El examen físico y los datos de su historia clínica no habían cambiado. ¿NUEVAS COMPLEMENTARIAS?


Aunque la incidencia anual de cáncer de pulmón en los pacientes añosos fumadores asintomáticos es de alrededor de 1%, las recomendaciones actuales no apoyan la utilización de la radiografía de tórax como rutina en tales pacientes. La radiografía de tórax reveló una masa en lóbulo superior derecho de 4 x 5 cm sin adenopatías mediastinales. ¿QUE APORTA ESTE NUEVO HALLAZGO A LA ENFERMEDAD ACTUAL?


Ahora tenemos una causa posible del síndrome nefrótico, un cáncer de pulmón relacionado con su pasado de fumador. Yo haría una TC de tórax, análisis citológicos de esputo y biopsiaría la masa. No todas las masas son cáncer, pero con sus antecedentes de fumador, el cáncer es el primer diagnóstico en la lista. Haría también una TC de cráneo dado que 5 a 10 por ciento de los cánceres de pulmón tienen metástasis cerebrales asintomáticas en el momento del diagnóstico.


La TC de tórax mostró una masa en lóbulo superior derecho de 3,8 x 3,8 cm sin cavitación ni calcificaciones. La masa se extendía a la pleura pero no comprometía la columna, aorta o tráquea. No había adenopatías. La broncoscopía sólo demostró células atípicas en el cepillado bronquial. Una TC de cráneo no demostró metástasis.


Se llevó a cabo una lobectomía superior derecha. En la cirugía se encontró un nódulo adicional en el lóbulo inferior derecho que también fue removido quirúrgicamente. Los ganglios fueron negativos para tumor. El cirujano consideró que había sacado todo el tumor macroscópicamente. La anatomía patológica mostró un adenocarcinoma moderadamente diferenciado, con diferenciación escamosa focal.


El paciente no recibió ni radio ni quimioterapia. En el post-operatorio presentó complicaciones que incluyeron hemorragia digestiva alta, infarto agudo de miocardio, neumonía recurrente, absceso de pulmón y fallo respiratorio, pero tres meses más tarde fue transferido a un centro de rehabilitación como paso intermedio antes del alta domiciliaria.


En este punto yo esperaría ver qué ocurrió con su problema renal. A veces el síndrome nefrótico puede desaparecer al extirpar el tumor.


Tres meses después de la cirugía la función pulmonar había ido mejorando lentamente. No había evidencias de recurrencia tumoral. Una muestra de orina de 24 horas contenía sólo 280 mg de proteínas y su albúmina sérica había vuelto a lo normal. Dieciocho meses después de la cirugía, el paciente no tenía evidencias de cáncer y su orina no contenía proteínas.


Aunque el síndrome nefrótico fue claramente descrito por Bright en el siglo XIX, la asociación de síndrome nefrótico con cáncer fue reportada por primera vez en una serie de 11 pacientes en 1966. Hoy, el cáncer es aceptado como causa de síndrome nefrótico secundario en adultos. El 10% de los adultos con síndrome nefrótico tienen cáncer y 30 a 50% de esos pacientes tienen cánceres hematológicos; el resto tiene tumores sólidos. En alrededor de la mitad de esos pacientes el síndrome nefrótico y el cáncer se hacen evidentes simultáneamente. En alrededor de un cuarto el cáncer está oculto todavía cuando aparece el síndrome nefrótico.


En alrededor de un cuarto de los pacientes con cáncer y síndrome nefrótico, la proteinuria desaparece completamente cuando el tumor es extirpado, como pasó en este paciente; en la mitad mejora, y en el otro cuarto sigue sin cambios. Si el tumor recurre el síndrome nefrótico puede reaparecer; el daño glomerular es entonces un síndrome paraneoplásico, probablemente mediado por inmunocomplejos que se depositan en el glomérulo.


En el niño, el SN suele ser una entidad de mejor pronóstico o evolución que en el paciente adulto, y esto refleja la etiología más frecuente de la entidad en esa edad, la enfermedad de cambios mínimos, que tiene tendencia a la resolución espontánea o inducida por tratamiento. En el adulto en cambio, el 30% de los pacientes con SN tienen diabetes mellitus, amiloidosis o lupus eritematoso sistémico. El resto presentan una enfermedad renal primaria como enfermedad de cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria o nefropatía membranosa.


En este caso no se llevó a cabo una biopsia renal por lo que no sabemos cuál fue el proceso glomerular causante del SN, aunque muy probablemente se tratase de una nefropatía membranosa, dado que se hizo presente en el contexto de un paciente con cáncer, y que por otro lado tuvo una remisión (al menos a juzgar por la desaparición de la proteinuria nefrótica) después de la resección del tumor pulmonar.


El nivel normal de glucemia, los ANA y el factor reumatoideo negativo, así como el complemento normal y un proteinograma electroforético sin datos orientadores, se consideró poco probable que el síndrome nefrótico obedeciera a alguna causa sistémica. Dado que no había evidencias de exposición a drogas o toxinas, ni elementos sugestivos de infección, el enfoque se orientó rápidamente a pensar en cáncer. La ausencia de poliadenopatías, un test de sangre oculta en materia fecal y un hemograma normal disminuyó sustancialmente la posibilidad de hemopatía o cáncer digestivo.


From the Divisions of Clinical Decision Making and General Internal Medicine, New England Medical Center, Tufts University School of Medicine, Boston.


En estos artículos del Clinical Problem-Solving, algunos eventos clínicos pueden servir como marcadores de enfermedad preclínica. Tanto el síndrome nefrótico como la trombosis venosa por ejemplo, pueden ser la primera manifestación clínica de una neoplasia oculta. Todos los clínicos de experiencia recordarán otras situaciones en que la complicación de la terapia para una enfermedad identifica algún otro problema. La insuficiencia renal provocada por inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina sugiere que el paciente tiene una enfermedad renovascular bilateral y el compromiso hemodinámico como respuesta al tratamiento con digital sugiere miocardiopatía hipertrófica.


En decidir con qué intensidad perseguir cada diagnóstico secundario , los clínicos deben considerar varios factores: la especificidad del hallazgo, la prevalencia de la enfermedad, el riesgo de estudios diagnósticos y los posibles beneficios de la terapia. Pero aún una alta probabilidad de padecer una enfermedad maligna puede no ser una razón suficiente para comenzar la búsqueda, debido a que tales trabajos diagnósticos a veces revelan enfermedad avanzada cuyo pronóstico a largo plazo puede ser escasamente alterado por una terapia agresiva, y quizás menos en pacientes ancianos.


Dado que los tests diagnósticos raramente son inofensivos, casi nunca completamente precisos, y no están libres de costos, nosotros no podemos perseguir cada pista diagnóstica, aún aunque nuestros pacientes requieran información. Más bien nosotros debemos primero preguntarnos si el resultado de los tests afectarán el manejo de nuestro paciente, si tratando una enfermedad a descubrir proveerá un beneficio significativo y si los beneficios serían lo suficientemente grandes como para justificar los riesgos y los costos de testear.


Paraneoplásicos. S. Nefrótico  

Sesión Clínica: Paraneoplásicos. S. Nefrótico UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía 14 Diciembre 20...

Read more
Read more
Similar to
Popular now
Just for you