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PATOLOGÍA DEL NERVIO ÓPTICO

Salvador Peláez Domínguez UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas AGS Este de Málaga-Axarquía Marzo de 2011


1 Porción intraocular o papila ópica 2 Porción orbitaria 3 Porción canalicular 4 Porción intracraneana 5 Quiasma óptico


NEUROPATÍA ÓPTICA DESMIELINIZANTE NEURITIS ÓPTICA AGUDA  Afecta más frecuentemente a mujeres jóvenes  Incidencia de 5/100.000 habitantes  Pérdida de visión ocular aguda monocular y dolor con los movimientos oculares (90% de los pacientes)  Si es unilateral existirá un defecto pupilar aferente relativo  La mayoría son retrobulbares  La visión de los colores está afectada  Retraso de latencia en los potenciales visuales evocados  En todos los pacientes con neuritis óptica (NO) se debe solicitar una RMN para descartar enfermedad desmielinizante


VIA DEL REFLEJO FOTOMOTOR

DEFECTO PUPILAR AFERENTE

ANARANJADO: CIRCUITO AFERENTE

EN EL OJO IZQUIERDO

VERDE: CIRCUITO EFERENTE


NEUROPATÍA ÓPTICA DESMIELINIZANTE NEURITIS ÓPTICA AGUDA  Afecta más frecuentemente a mujeres jóvenes  Incidencia de 5/100.000 habitantes  Pérdida de visión ocular aguda monocular y dolor con los movimientos oculares (90% de los pacientes)  Si es unilateral existirá un defecto pupilar aferente relativo  La mayoría son retrobulbares  La visión de los colores está afectada  Retraso de latencia en los potenciales visuales evocados  En todos los pacientes con neuritis óptica (NO) se debe solicitar una RMN para descartar enfermedad desmielinizante


NEUROPATÍA ÓPTICA DESMIELINIZANTE NEURITIS ÓPTICA AGUDA  Afecta más frecuentemente a mujeres jóvenes  Incidencia de 5/100.000 habitantes  Pérdida de visión ocular aguda monocular y dolor con los movimientos oculares (90% de los pacientes)  La mayoría son retrobulbares  La visión de los colores está afectada  Retraso de latencia en los potenciales visuales evocados  En todos los pacientes con neuritis óptica (NO) se debe solicitar una RMN para descartar enfermedad desmielinizante


NEUROPATÍA ÓPTICA DESMIELINIZANTE NEURITIS ÓPTICA AGUDA  Si la RMN muestra al menos 3 lesiones desmielinizantes, la incidencia de esclerosis múltiple a los 5 años es de un 50%. Si RMN normal, la incidencia desciende al 15%  NO desmielinizante: - comienzo agudo - empeoramiento progresivo (7-10 días) - estabilidad funcional (7-10 días) - periodo de recuperación (variable)  Pronóstico visual : bueno


NEUROPATÍA ÓPTICA DESMIELINIZANTE NEURITIS ÓPTICA AGUDA  Si el caso es atípico: - prolongación en el tiempo - fuera del rango de edad - NO bilateral y simultánea  Otras causas de NO: - infeciones (lúes, Lyme,VHZ) - desordenes autoinmunes - vasculitis - drogas (etambutol)  Tratamiento: Megadosis de esteroides iv 3 días (ONTT) (ONTT): Optic Neuritis Study Group. Arch Neurol 2008; 65: 727-32


NEUROPATÍA ÓPTICA DESMIELINIZANTE ENFERMEDAD DE DEVIC  Asociación de NO con Mielitis transversa  NO bilateral grave en adultos jóvenes  Pronóstico peor que NO aguda  Criterios diagnósticos: - lesiones espinales contiguas - RMN no compatible con EM - seropositividad de NMO-IgG (aquaporina4)  Tratamiento: corticoides, plasmaféresis, inmunosupresores


NEUROPATÍA ÓPTICA DESMIELINIZANTE

NEURORRETINITIS  Adultos jóvenes  Pérdida de agudeza visual indolora  Defecto papilar aferente relativo  Edema de papila y exudados en la mácula en forma de estrella


NEUROPATÍA ÓPTICA DESMIELINIZANTE NEURORRETINITIS  Etiología: 1) infecciosa - enfermedad por arañazo del gato - sífilis - enfermedad de Lyme - toxocariasis - toxoplasmosis 2) autoinmune  Pronóstico visual: excelente


NEUROPATÍAS ÓPTICAS ISQUÉMICAS

 La isquemia es la causa más frecuente de NO en sujetos mayores de 50 años  Incidencia entre 2,3 y 10,2 /100.000 habitantes (no arterítica)  Afectación: 1) anterior (NOIA). La más común - arterítica - no arterítica 2) posterior (NOIP)


NEUROPATÍAS ÓPTICAS ISQUÉMICAS

NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR (NOIA)  Inicio súbito de pérdida del campo visual altitudinal (más frecuente afectación del hemicampo inferior)  Indolora  Defecto funcional suele permanecer estable en el tiempo  Disminución importante de la agudeza visual  Defecto pupilar aferente  Edema de papila (generalizado o segmentario), con hemorragias y exudados


NEUROPATÍAS ÓPTICAS ISQUÉMICAS

NOIA NO ARTERÍTICA O IDIOPÁTICA  Representa el 90% de las formas anteriores  Debido a enfermedad de pequeños vasos de las arterias ciliares posteriores que conlleva a un infarto del nervio óptico en su porción más anterior  Factores de riesgo asociados: - HTA - diabetes Mellitus - hiperlipidemia - hipovolemia - fármacos (sildenafilo, sumatriptán, amiodarona) - factores inherentes al nervio (papilas en riesgo)


NEUROPATÍAS ÓPTICAS ISQUÉMICAS

NOIA NO ARTERÍTICA O IDIOPÁTICA  El diagnóstico inicial es de presunción, no confirmándose hasta transcuridos unos dos meses con la resolución del edema del disco óptico, con aparición de palidez difusa o sectorial del nervio óptico con estrechamiento arteriolar  Mal pronóstico visual  Riesgo de bilateralidad del 15%  Tratamiento: poco efectivo (corticoides?)


NEUROPATÍAS ÓPTICAS ISQUÉMICAS

NOIA NO ARTERÍTICA O IDIOPÁTICA  El diagnóstico inicial es de presunción, no confirmándose hasta transcuridos unos dos meses con la resolución del edema del disco óptico, con aparición de palidez difusa o sectorial del nervio óptico con estrechamiento arteriolar  Mal pronóstico visual  Riesgo de bilateralidad del 15%  Tratamiento: poco efectivo (corticoides?)


NEUROPATÍAS ÓPTICAS ISQUÉMICAS

NOIA ARTERÍTICA  Representa el 5% de las NOIA  Se acompaña habitualmente de otras manifestaciones clínicas relacionadas con la arteritis de la temporal. El 20% no presentan sintomatología sistémica  Sujetos ancianos con pérdida de agudeza visual grave, ocasionalmente precedida por pérdidas visuales transitorias  El disco óptico está pálido con frecuencia y puede haber signos de isquemia coroidea


NEUROPATÍAS ÓPTICAS ISQUÉMICAS

NOIA ARTERÍTICA  Representa el 5% de las NOIA  Se acompaña habitualmente de otras manifestaciones clínicas relacionadas con la arteritis de la temporal. El 20% no presentan sintomatología sistémica  Sujetos ancianos con pérdida de agudeza visual grave, ocasionalmente precedida por pérdidas visuales transitorias  El disco óptico está pálido con frecuencia y puede haber signos de isquemia coroidea  URGENCIA OFTALMOLÓGICA


NEUROPATÍAS ÓPTICAS ISQUÉMICAS

El paso más importante en el manejo de toda NOIA es descartar la causa vasculítica. Por ello, se solicitará una VSG y PCR en todos los pacientes afectos de esta entidad, y si se encuentran elevadas iniciar sin demora el tratamiento con corticoides. El diagnóstico de confirmación se realizará con la biopsia de la arteria temporal


NEUROPATÍAS ÓPTICAS ISQUÉMICAS

NOIA INCIPIENTE  Entidad descrita recientemente (2007)  Se caracteriza por un edema del nervio óptico unilateral asintomático sin que se objetiven causas de ello (ausencia de causas de origen ocular, hematológico, orbitario o neurológico)  En un 25% de los pacientes se produce una evolución hacia la forma no arterítica con alteraciones en el campo visual  Factores de riesgo: - disco óptico pequeño - hipotensión arterial nocturna


NEUROPATÍAS ÓPTICAS ISQUÉMICAS

NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA POSTERIOR  Infrecuente  Suele ser bilateral  Se caracteriza por pérdida de agudeza visual sin edema del disco óptico que evoluciona a atrofia óptica  Generalmente en el contexto clínico de una hipotensión marcada o una anemia severa  Otras causas: vasculitis


NEUROPATÍAS ÓPTICAS HEREDITARIAS

 Constituyen un grupo de patologías del nervio óptico que se heredan en diferentes patrones, y deben ser tenidas en consideración en el diagnóstico diferencial de las pérdidas visuales congénitas y en las adquiridas (en pacientes jóvenes)  La pérdida visual es bilateral, subaguda o crónica (más frecuente) indolora y pérdidas campimétricas centrales  La visión de los colores se encuentra afectada y el nervio óptico muestra signos de atrofia  El defecto papilar aferente puede estar ausente (al tratarse de patologías bilaterales)


NEUROPATÍAS ÓPTICAS HEREDITARIAS

1.- Neuropatía óptica de Leber  El nervio òptico puede aparecer normal o mostrar edema del disco y telangiectasias peripapilares  Puede asociarse a trastornos neurológicos (ataxia) y de la conducción cardiaca (WPW, Lown-Ganong-Levine) 2.- Atrofia óptica autosómica dominante (atrofia óptica de Kjer) 3.- Atrofia óptica ligada al cromosoma X 4.- Atrofia óptica autosómica recesiva - Síndrome de Wolfram (DIDMOAD) - Síndrome de Behr


NEUROPATÍAS ÓPTICAS HEREDITARIAS

1.- Neuropatía óptica de Leber  El nervio òptico puede aparecer normal o mostrar edema del disco y telangiectasias peripapilares  Puede asociarse a trastornos neurológicos (ataxia) y de la conducción cardiaca (WPW, Lown-Ganong-Levine) 2.- Atrofia óptica autosómica dominante (atrofia óptica de Kjer) 3.- Atrofia óptica ligada al cromosoma X 4.- Atrofia óptica autosómica recesiva - Síndrome de Wolfram (DIDMOAD) - Síndrome de Behr


NEUROPATÍAS ÓPTICAS HEREDITARIAS

5.- Enfermedades neurológicas familiares asociadas con atrofia óptica - Ataxia espinocerebelosa (Friedreich) - Polineuropatías 6.- Otras alteraciones neurológicas y sistémicas asociadas con atrofia óptica - Mucopolisacaridosis y lipidosis - Enfermedad de Krabbe - Leucodistrofia metacromática - Adrenoleucodistrofia - etc..


EDEMA DE PAPILA. PAPILEDEMA PSEUDOTUMOR CEREBRI

EDEMA DE PAPILA (diferentes causas) - NOIA (arter铆tica y no arter铆tica) - neuritis inflamatorias e infecciosas - causas compresivas - neurorretinitis PAPILEDEMA (edema del nervio 贸ptico secundario a un aumento de la presi贸n intracraneal) - tumoral - infecciosa - pseudotumor cerebri


EDEMA DE PAPILA. PAPILEDEMA PSEUDOTUMOR CEREBRI

PSEUDOPAPILEDEMA - nervios ópticos hipoplásicos - discos ópticos oblicuos - discos elevados congénitos - drusas de la cabeza del nervio óptico PSEUDOTUMOR CEREBRI (hipertensión intracraneal idiopática) - aumento de la presión intracraneal (>250 mm H2O) - examen neurológico: normal - estudios de neuroimagen: normal - LCR: normal


EDEMA DE PAPILA. PAPILEDEMA PSEUDOTUMOR CEREBRI

PSEUDOPAPILEDEMA - nervios ópticos hipoplásicos - discos ópticos oblicuos - discos elevados congénitos - drusas de la cabeza del nervio óptico PSEUDOTUMOR CEREBRI (hipertensión intracraneal idiopática) - aumento de la presión intracraneal (>250 mm H2O) - examen neurológico: normal - estudios de neuroimagen: normal - LCR: normal


EDEMA DE PAPILA. PAPILEDEMA PSEUDOTUMOR CEREBRI PSEUDOTUMOR CEREBRI (hipertensión intracraneal idiopática) - disminución de la absorción del LCR - mujeres jóvenes obesas - descartar causas secundarias (trombosis de los senos cavernosos, fármacos, enfermedades hematológicas y endocrinas) - cursa con cefalea intensa, pérdida visual transitoria, acúfenos, diplopia horizontal - función visual se conserva hasta estadios finales, que puede producirse una atrofia óptica - tratamiento: reducir peso, inhibidores de la anidrasa carbónica, corticoides, derivaciones ventriculo-peritoneales


NEUROPATÍAS ÓPTICAS COMPRESIVAS

 tumores: - meningiomas - gliomas del nervio óptico - adenomas hipofisarios - craneofaringiomas  aneurismas carotideos  abcesos pituitarios  aracnoiditis quiasmática  oftalmopatía tiroidea


NEUROPATÍAS ÓPTICAS TÓXICAS

 causa más frecuente de neuropatías ópticas bilaterales  pérdida de agudeza visual central progresiva e indolora  defectos centrales del campo visual  exploración retiniana: normal  nervio óptico: normal, edematoso o atrofia óptica.  causas: - consumo excesivo de tabaco y alcohol - fármacos (amiodarona, etambutol, isoniazida, etilenglicol, tamoxifeno) - déficit de B6, B12, fólico


CASO CLÍNICO Mujer de 37 años de edad Antecedentes Personales: crisis comiciales 2ª a quiste subaracnoideo. Cefalea hemicraneal de larga evolución. Resto sin interés Motivo de Consulta: dolor a nivel periorbitario izquierdo que empeora con los movimientos oculares y se irradia a zona hemicraneal del mismo lado Exploración: normal (general y neurológica). Unicamente dolor ocular con la mirada hacia la izquierda Valoración Oftalmológica: dolor en OI en la mirada extrema a la izda Fondo de ojo: papila de bodes netos y buena coloración. Mácula de aspecto normal. Retina normal


CASO CLÍNICO TAC craneal: quiste temporal profundo TAC de órbitas: engrosamiento marcado del músculo recto interno del ojo izquierdo


CASO CLÍNICO Dado que se trata de una lesión dolorosa sin antecedentes tiroideos junto a un aumento discreto de la atenuación de la grasa, probalemente se trate de un Psudotumor Orbitario Definición: entidad descrita en 1905 (Birch-Hirschfeld) de naturaleza inflamatoria, que puede manifestarse de forma aguda o crónica. Puede afectar a la órbita de forma difusa o a tejidos orbitarios específicos, dando lugar diferentes variantes clínicas de la misma enfermedad Etiología: desconocida Clínica: dolor, edema palpebral, exoftalmos, dificultad para realizar los

movimientos oculares. Si afectación bilateral, descartar enfermedad sistémica (sarcoidosis, Wegener, PAN, etc)


CASO CLÍNICO TAC craneal: método de diagnóstico principal (incluso superior a la RMN)

Tratamiento: corticoides a dosis altas (1 mg/kg/día) con buena respuesta. Puede haber remisiones espontáneas. Algunos no responden a corticoides, siendo necesario radioterapia o inmunosupresores

Evolución: Aunque la buena respuesta a los corticoides en pocos días es considerada por algunos como una evidencia diagnóstica de Pseudotumor Orbitario, algunos procesos (entre ellos algunos tumores malignos) pueden responder de forma temporal a los mismos, por tanto, a veces la biopsia es fundamental y necesaria para un correcto diagnóstico


GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN


Patología del Nervio Óptico