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CASO CLÍNICO de MEDICINA INTERNA Dr. José María Barceló Valcárcel Dra. Judit Constán Rodríguez UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía 13 Febrero 2014

KIKUCHI-FUJIMOTO


Motivo de Consulta ď‚´ Hombre de 46 aĂąos que consulta por fiebre y bultomas dolorosos cervicales


ANTECEDENTES PERSONALES  Intolerancia a AINES (diclofenaco y enantyum) por mareo y sensación de pesadez en miembros.  Dislipemia en tratamiento con simvastatina 20 mg/dia. No DM o HTA.  Hernias discales lumbares en seguimiento por traumatología en tratamiento médico.  Hiperuricemia y Gota con afectación de MTF proximales y rodilla derecha en tratamiento con alopurinol (no en el momento actual).  Fumador activo de 50 paquetes/año. Bebedor ocasional. No otras drogas.  IQ: Vasectomía en el año 2000. Amigdalectomizado en la infancia.


ANTECEDENTES FAMILIARES Extraido de :www.atlasdermatologico .com

 Padre con infección tuberculosa pasada y poroqueratosis actínica  Prima con poroqueratosis actínica ¿QUÉ ES LA POROQUERATOSIS ACTÍNICA? Genodermatosis. Desorden hereditario autosómico dominante de la queratinización que causa numerosas máculas secas en áreas expuestas al sol en brazos y piernas.  Las lesiones pueden tener apariencia similar a las queratosis actínicas pero se caracterizan típicamente por presentar un anillo lamelar hiperqueratósico fino y liviano con atrofia central, eritema o hiperpigmentación.   La supresión inmune y la exposición solar excesiva son factores precipitantes conocidos que pueden conducir a enfermedad más severa.   Los tratamientos más comunes incluyen la criocirugía, 5fluoruracilo tópico, análogos de vitamina D-3 tópicos y retinoides. 


ENFERMEDAD ACTUAL  DIA 21/6/13: Comienza con febrícula 37.6ºC de predominio vespertino que cede totalmente con AINES, se acompaña de tiritona y sudoración profusa junto a clínica miccional (tenesmo vesical, disuria, polaquiuria) y orina oscura y maloliente.  DIA 24/6/13: Continua con fiebre que ya no le deja continuar con sus actividades cotidianas ya que presenta mialgias y artralgias generalizadas sin signos claros de artritis, de predominio en grandes articulaciones (codos y rodillas). Además, dolor en región cervical en relación con la aparición de bultomas. Y sensación disneica por dolor de características pleuríticas en ambos hemitórax. Aparición de nuevas lesiones cutáneas en torso, violáceas y algo pruriginosas.  DIA 26/6/2013: Junto a la fiebre que no cesa aparece cefalea holocraneal sin signos meníngeos y vómitos de contenido alimenticio  EPIDEMIOLOGIA: Vida activa (albañil y agricultor). Vive en Frigiliana con su mujer y 3 hijos. No contacto con animales, ni picaduras ni mordeduras. No productos no higienizados. Trabaja con productos químicos (insecticidas).


Resumen ENFERMEDAD ACTUAL  1º) Febrícula+ Clínica miccional  2º) Fiebre + Poliartromialgias + Bultomas cervicales dolorosos + Sensación disneica+ lesiones cutáneas  3º) Fiebre+ Cefalea y vómitos

Varón adulto con fiebre de corta evolución (5 días) asociada a clínica miccional, poliartromialgias, bultomas cervicales, lesiones cutáneas, cefalea y vómitos.


EXPLORACIÓN CLINICA  Consciente, orientado, regular estado general, bien hidratado y perfundido, eupneico, SaO2 96%, febril 39ºC, TA 130/70, FC 100 lpm.  CYC: Adenopatías cervicales muy dolorosas, confluentes, aprox. 1 cm, blandas y rodaderas, en región pre y retroauricular, occipital izquierda, laterocervicales bilaterales y supraclavicular derecha. No signos meníngeos ni rigidez nucal.  Tórax: Máculas <1 cm pigmentadas e hiperqueratósicas en región pectoral y dorsal de más de 5 años de evolución, las más recientes violáceas y pruriginosas.  ACR: Rítmico sin soplos. Buen murmullo vesicular con algún estertor en base izquierda.  ABDOMEN: blando y depresible, ligeramente doloroso a la palpación de FID, hepatomegalia de 4 cm, esplenomegalia hasta línea media, ruidos hidroaereos conservados, no peritonismo.  GENITALES: Eritema del orificio uretral.  TACTO RECTAL: A la inspección sin alteraciones. No se palpan masas. Próstata no dolorosa. Heces marrones.  EXTREMIDADES: Varias adenopatías axilares e inguinales dolorosas de aprox. 1 cm. Sin edemas, pulsos distales conservados. Dolor a la palpación de rodilla derecha con discreto aumento de la temperatura.


Analítica  Hemograma: Hb 11.5 g/dl, VCM 91 fl, HCM 29 pg, Fe 35 mcg/dl, ferritina 484 ng/ml, transferrina 182 mg/dl, fólico y B12 normales. Anemia normocítica inflamatoria. Leucocitos 6.430 con 1110 monocitos, linfocitos 1700 y 3400 neutrófilos. Plaquetas 180.000. Coagulación normal. Bioquímica: Creat. 0.9 mg/dl, iones normales, Ca 8.1 mg/dl. Perfil lipídico normal. Proteínas totales 6.3 g/dl, albúmina 3.2 g/dl, resto de proteinograma e IgM, IgG, IgA normales. Hipoalbulinemia muy leve. Perfil hepático: GOT 61, GPT 96, FA 86, GGT 124. Hepatitis inespecífica. RFA: VSG 36, PCR 66, Moderadamente elevados. TSH 2.48 mcU/ml


ABORDAJE INICIAL DEL PACIENTE Síndrome Febril de corta evolución: 1) Clínica Miccional Sedimento de orina: hematíes 15050. Cubierto empíricamente con ciprofloxacino (27/6-1/7). Urocultivo –. Compatible con uretritis. 2) Lesiones cutáneas nuevas Valoración por Dermatólogo. Compatible con poroqueratosis actínica Vs Sarcoidosis cutánea. Biopsia de piel. 3) Poliartromialgias Signos muy leves de artritis de rodilla derecha atribuibles a artritis gotosa por AP. Acido úrico: 5.3 (3.4-7). En contexto de sde febril. 4) Adenopatías Importantes. HIC a ORL para valorar parotiditis y nasolaringoscopia con visualización de cavum. Exploración ORL normal. TC toracoabdominopélvico 5) Hepatoesplenomegalia TC toracoabdominopélvico 6) Clínica respiratoria eupneico en reposo, SaO2 99%, tos no productiva. Rx Tórax normal. TC tórax. 7) Signos/Síntomas sistémicos  taquicardia, sudoración nocturna, cefalea holocraneal con sensorio conservado sin signos meníngeos, nauseas y vómitos de contenido alimenticio, artromialgias.


Adenopatías axilares bilaterales 2-3 cm Adenopatías mediastínicas prevasculares, paratraqueales derechas, hiliares e infracarinales (4 cm improntando en el receso pleuroacigoesofágico) Infiltrado bibasal pequeño


Hepatomegalia homogénea Esplenomegalia homogénea 16x10 cm Adenopatias ligamento gastrohepático, hilio hepático, raíz del meso, retroperitoneales, paraórtica izquierda 1.7 cm, mesentéricas, FID 2.5 cm, inguinales bilaterales, iliacas internas y externas


JUICIO CLINICO Varón adulto previamente sano con  Síndrome febril de corta evolución +  Linfadenopatías Generalizadas: Aumento del tamaño de los ganglios >1 cm (>2 cm si inguinales) o alteración de su consistencia en 2 ó más territorios ganglionares no contiguos.


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL INFECCIOSO AGUDO: -Viral: CMV, VEB, VIH, parvovirus B19  Serología -Bacteriano: Brucelosis, leptospirosis, linfogranuloma venéreo, fiebre tifoidea. Enfermedad por arañazo de gato (bartonella).  Serología y Cultivos. -Micobacterias: TBC ganglionar Inmunodeprimidos. Lab: Linfocitosis.  Mantoux. Broncoscopia en espera. AUTOINMUNES: Lupus Puede afectar a cualquier órgano. Lab: Leucopenia y linfopenia absoluta(criterios diagnósticos). Anemia normo-normo carácter hemolítico, test de coombs positivo. Aumento de RFA más marcada. Hiperproteinemia con hipergammaglobulinemia policlonal. Hipocomplementemia. ANA + 100%  ANA. Proteinograma. Complemento. Coombs. Dermatomiositis, enfermedad de Churg-Strauss GRANULOMATOSAS: Sarcoidosis Presentación aguda: fiebre, eritema nodoso, adenopatías hiliares +/- artralgias-artritis tobillos y rodillas y uveítis. Lab: Linfopenia, eosinofilia 25%, trombocitopenia. Hipergammaglobulinemia, hipercalcemia 2-60%. FA y GGT aumentadas 30%. ECA aumentada 40-90%. FR Y ANA positivos en 34-38%.  ECA. Oftalmología. NEOPLASIAS: Linfoma, leucemias b2microglobulina y otros marcadores. Biopsia ganglionar. TÓXICOS: Organofosforados: Clorpirifos, confidor ®( insecticida organofosforado para escarabajo de la palmera) MISCELANEA: Enf. De kikuchi, enfermedad de kimura, linfoma angioinmunoblástico, Enf. Castleman, Enf. De Kawasaki,Enf. De Still.


PRUEBAS COMPLEMENTARIAS  Orina de 24 horas: proteínas 219 mg/día, calciuria 119 mg/24h (100- 320) e iones normales. Mínima proteinuria.  Rosa de bengala y paul-bunnell negativos.  Serología a VIH, VHC, VHB, VEB, CMV, Brucella, LUES, toxoplasma negativo. Mantoux: 10 mm de induración. Contacto tuberculoso. VEB IgG positivo. Infección pasada por VEB Leishmania IgG 1/320. Se solicitó PCR a leishmania, aún sin resultado.  Hemocultivos y urocultivos negativos.  Marcadores tumorales: b2microglobulina 4.2 (1-2), Ca19.9: 2.3.  Autoinmunidad: ANA negativos. Coombs directo negativo. Crioaglutininas: muestra insuficiente. ECA 49.79 (19.79-70.18). Autoinmunidad normal.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL VEB,CMV Serología negativa TBC Mantoux +. Antecedentes familiares. Distribución de las adenopatías. Broncoscopia con biopsia. Lupus Clínicamente no compatible. Autoinmunidad negativa. Linfoma Clínica e historia natural no concordante. Marcadores ligeramente elevados. Biopsia de ganglio. Sarcoidosis TC tórax: no adenopatías típicas, infiltrado reevaluado por imagen poco valorable. ECA normal. PFR con difusión: Insuficiencia

ventilatoria mixta moderada. No se realiza difusión por problemas técnicos. IC a oftalmología: Fondo de ojo normal. Se descarta vasculitis y coroiditis/uveítis posterior. Biopsia de ganglio o Broncoscopia con biopsia y LBA


EVOLUCIÓN en PLANTA Afebril en tratamiento con paracetamol e ibuprofeno, disminuyendo el tamaño asi como, el dolor de las adenopatías en <7 días. Se indica Biopsia ganglionar y de piel. Tras toma de biopsias se inicia tratamiento empírico con corticoides en pauta descendente(prednisona 40 mg/día) habiendo descartado infecciones, enf. autoinmunes y neoplasias de órgano sólido. ALTA con revisión en CE de MI con TACAR, TC abdomen y analítica.


EVOLUCIÓN en Consulta  CONSULTA a los 21 días: Afebril, sin adenopatías palpables. -

Analítica normal.

-

TC Abdomen y TACAR SIN adenopatías

AP de Biopsia de Piel: Alteración pigmentaria postinflamatoria con cambios inflamatorios crónicos perifoliculares. AP de Biopsia Ganglionar: Linfadenitis necrotizante. Compatible con Enf. De Kikuchi- Fujimoto, linfogranuloma venéreo, enfermedad por arañazo de gato.


Biopsia ganglionar


ENFERMEDAD DE KIKUCHI-FUJIMOTO o LINFADENITIS NECROTIZANTE  DEF: Enfermedad aguda de carácter benigno y autolimitada. Linfadenitis necrosante. ETIOPATOGENIA: Reacción inmune mediada por linfocitos T en individuos predispuestos mediada probablemente por varios microorganismos.  EPIDEMIOLOGIA: Hombres=Mujeres. 6-80 años. Más frecuente en jóvenes 30-40 años. Distribución mundial. Se diagnostica más en países asiáticos, porque se piensa más en ella, en Europa y América linfoma y enf. Autoinmune


¿Qué síntomas presenta?  CLINICA: -

Linfadenopatías 100%. Localizadas Cervicales. 1% Generalizadas. Tamaño < 1 cm Características blandas, rodaderas.

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Fiebre 30-50%. Es el primer síntoma, suele durar una semana, no > 1 mes.

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Rash 10%

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Astenia 7%

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Artralgias 7%

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Hepatoesplenomegalia 3%

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Síntomas sistémicos: sudoración nocturna, nauseas y vómitos, pérdida de peso, diarrea.

Clin rheumatol 2007. Análisis de 242 casos.


¿Qué refleja la analítica? -

Hemograma sin alteraciones normalmente

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VSG elevada (aprox. 60)

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Autoinmunidad negativa (Lupus, ANA, FR) negativos.

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Cultivos y serología negativa


¿Cómo se hace el diagnóstico?  Biopsia de Piel: Más inespecífica.  Biopsia Ganglionar con linfadenitis necrotizante Abundante polvo nuclear y numerosos histiocitos de diferentes tipos en los límites de las áreas necróticas.


¿Cómo se trata?  No existe un tratamiento específico: Analgésicos, antipiréticos y reposo.  Glucocorticoides  Con síntomas graves y/o un curso clínico tórpido: Prednisona a dosis de 60 mg/24 h, mejoría espectacular de los síntomas, en especial de la fiebre y la cervicalgia.  Antibióticos: Minociclina oral, resolución clínica completa. Ciprofloxacino por vía oral en forma recurrente. BOSCH X, ET AL. ENFERMEDAD DE KIKUCHI-FUJIMOTO474 2004;123(12):471-6 52

Med Clin (Barc)


Evolución  Se resuelve normalmente en 2-3 semanas. Y como mucho, 1-4 meses.  Puede recidivar en pocos casos.

FIN


Caso Clínico de Medicina Interna