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HIPERTENSIÓN PULMONAR TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA Dr. Miguel Bentabol UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Unidad Neumología AGS Este de Málaga-Axarquía 12.11.2013


Definición  Síndrome de disnea, fatiga e intolerancia al ejercicio causado por la obstrucción tromboembólica proximal y el remodelado distal de la circulación pulmonar, lo que provoca elevación de la PAP y un fallo del VD progresivo.  INCIDENCIA: 3.8 al 5% de pacientes con TEP agudo (1 de cada 25). RIETE 11% a los 12 meses PAP > 50 mmHg.


Fisiopatología  Teoría tromboembólica: TEP agudo o recurrente con progresión de los trombos o falta de lisis de los mismos.  Teoría trombótica: arteriopatía primaria con disfunción endotelial que da lugar a trombosis in situ del pulmón. Probablemente estén imbricados ambos mecanismos.


Factores de Riesgo para HPTEC  Factores del TEP: episodios múltiples de TEP, grandes defectos de perfusión, jóvenes, PAP > 50 en el momento agudo, HTP persistente a las 6 semanas…  Enf. Crónicas: esplenectomía, enf inflamatorias crónicas, catéteres permanentes, shunts ventrículoauriculares, tto sustitutivo tiroideo, cáncer…  Factores trombóticos: anticoagulante lúpico, Ac AFL, factor VIII elevado


Diagnóstico  Clínica: disnea de esfuerzo progresiva. Signos de FVD.  EF: edema, hepatomegalia, IY, palpación del VD en BEI o ritmo de galope VD.  PFR: hipoxemia con el ejercicio, < DLCO, espirometría variable.  Rx de tórax: signos de TEP (infartos, derrame pleural…) y de HTP: aumento de las pulmonares, aumento de VD (retrosternal)


HT PULMONAR


Criterios diagn贸sticos de HPTEC 1) HT PULMONAR: PAP > 25 mmHg en reposo con PCP < 15 mmHg. 2) Oclusi贸n tromboemb贸lica de los vasos pulmonares proximales o distales, como causa de HTP


Diagnóstico  Paciente con TEP que presenta disnea de esfuerzos o signos de FVD, descartar HPTEC: 1.- Presencia y gravedad de HTP y de la disfunción cardíaca resultante: ECOCARDIOGRAFÍA 2.- Determinar causa: Gammagrafía pulmonar de V/Q y/o TAC-AP y/o RNM. 3.- Valoración terapeútica: Cateterismo derecho y angiografía pulmonar.


Ecocardiografía:  1ª exploración: confirma el Dº de HTP pulmonar y valora la función cardíaca.  Hallazgos: IT y aumento de PAP, crecimiento de cavidades derechas, disfunción VD, movimiento paradójico del septo…  Se recomienda a todos los pacientes con síntomas persistentes realizar ECO a los 2 meses del TEP agudo.


Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión (V/Q)  Es básica para el diagnóstico de HPTEC  Su normalidad la descarta.  Múltiples defectos de perfusión  Defectos: subestima la magnitud de los defectos y no localiza anatómicamente la extensión de la enfermedad.


Angio-TC de AP:  Valora la dilatación del VD y de las arterias pulmonares centrales; detecta trombos organizados en arterias principales, lobares y segmentarias con valoración de la extensión de las lesiones; patrón en mosaico; descarta enf. parenquimatosas…  Pierde precisión en vasos segmentarios y subsegmentarios; normalidad relativa…  En algunos centros: valoración preoperatoria…  Estudios comparativos: menos sensibilidad y similar especificidad que gamma


Angio-RNM  Visualiza el sistema vascular pulmonar y valora el tamaño y función del VD.  Prometedor: poca experiencia. Tb para valoración preoperatoria.  Estudios comparativos: sensibilidad y especificidad similar a gamma


Angiografía Pulmonar  Gold Standard para el diagnóstico de HPTEC y para la evaluación preoperatoria previa a la Tromboendarterectomía (TE).  No exenta de riesgo en pacientes con HTP: hipotensión

Cateterismo derecho: Valoración grado HTP, medición de RVP (clave para valorar pronóstico de Endarterectomía).


Tratamiento quirúrgico:  DE ELECCIÓN: TROMBOENDARTERECTOMÍA PULMONAR  Potencialmente curativa (grado 1A)  Criterios de operabilidad: accesibilidad del trombo; , afectación hemodinámica o ventilatoria; comorbilidades (contraindicación absoluta: afectación parenquimatosa pulmonar; relativas: edad avanzada, Irenal, disfunción hepática…) y aceptación del paciente (7 h de cª).  Factores pronósticos: RVP > 1200 y obstrucción vascular mínima (escasos resultados y más mortalidad operatoria). Tras Cª si RVP < 50%: buen pronóstico.  Resultados: Mortalidad perioperatoria (2-5-5%). Supervivencia 75% a los 6 años.


Otros tratamientos: Angioplastia pulmonar percutánea: en pacientes inoperables. Buenos resultados en centros experimentados: mejoría de la clase funcional y de PAP. Alto riesgo de daño pulmonar por reperfusión, embolismo cerebral o sistémico o perforación de arterias pulmonares. Son necesarios más estudios. Trasplante bipulmonar


Tratamiento médico:  Anticoagulación indefinida (INR 2-3). (grado 1B)  Fármacos específicos HAP: en pacientes inoperables, puente para pacientes graves y tras TE si malos resultados. * antagonistas de los receptores de la endotelina: Bosentan (BENEFIT: mejoría hemodinámica sin mejoría de 6mwt). * Prostanoides: Epoprostenol, Treprostinil e Iloprost * Inhibidores de la fosfodiesterasa: Sildenafilo * Estimulantes de guanilciclasa: Riociguat (CHEST-1: mejora 6mwt, hemodinámica, CVRS…).


Algoritmo diagn贸stico de HPTEC


Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica